انتقل إلى المحتوى

متلازمة شيرغ ستراوس: الفرق بين النسختين

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
[نسخة منشورة][نسخة منشورة]
تم حذف المحتوى تمت إضافة المحتوى
اصلاح وسائط قالب:معلومات مرض
MenoBot (نقاش | مساهمات)
ط بوت: تصحيح استخدام القالب
 
(44 مراجعة متوسطة بواسطة 15 مستخدماً غير معروضة)
سطر 1: سطر 1:
{{معلومات مرض |
{{معلومات مرض
|
الاسم = Churg-Strauss syndrome |
الاسم = متلازمة شيرغ ستراوس |
ت.د.أ.10 = {{ت.د.أ.10|M|30|1|m|30}} |
ت.د.أ.9 = {{ت.د.أ.9|446.4}} |
ت.د.أ.أ = |
صورة = Churg-Strauss syndrome - high mag.jpg |
صورة = Churg-Strauss syndrome - high mag.jpg |
تعليق = [[صورة مجهرية]] تظهر [[التهاب وعائي]] يوزيني لحالة متلازمة شيرغ ستراوس. الصورة ب[[صبغة الهيماتوكسيلين واليوزين|صبغة H&E]].|
تعليق = [[Micrograph]] showing an eosinophilic [[vasculitis]] consistent with Churg-Strauss syndrome. [[H&E stain]].|
وراثة مندلية بشرية = |
وراثة مندلية بشرية_متعدد = |
إي ميديسين_متعدد = {{إي ميديسين2|derm|78}} {{إي ميديسين2|neuro|501}}}}
وراثة مندلية بشرية_متعدد = |
مدلاين بلس = |
مادة إي ميديسين = med |
موضوع إي ميديسين = 2926 |
إي ميديسين_متعدد = {{eMedicine2|derm|78}} {{eMedicine2|neuro|501}} |
ق.ب.الأمراض = 2685 |
معرف ن.ف.م.ط. = D015267 |
}}


'''متلازمة شيرغ ستروس''' (المعروفة أيضا باسم " الحساسية الحبيبية" <ref name="Bolognia">{{مرجع كتاب |المؤلف=Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. |العنوان=Dermatology: 2-Volume Set |الناشر=Mosby |مكان=St. Louis |سنة=2007 |الصفحات= |الرقم المعياري=1-4160-2999-0 |oclc= |doi= |تاريخ الوصول=}}</ref>) هي [[التهاب الأوعية الدموية]] [[مرض انضدادي|الآنْضِدَادِي]] (المناعة الذاتية) في الأوعية المتوسطة والصغيرة، ويؤدي إلى [[نخر|النخر]]. أنها تشمل أساسا الأوعية الدموية في [[الرئة]] (تبدأ كنوع حاد من [[الربو]])،و الجهاز الهضمي، والأعصاب الطرفية، ولكن تؤثر أيضا على القلب والجلد والكليتين. وهي من الأمراض النادرة الغير القابلة للوراثة وغير المنقولة. اعتبرت متلازمة شيرغ ستروس ذات مرة نوع من [[التهاب الشرايين العقدي المتعدد]] نتيجة لتشكلهما (علم التشكل) المماثل.
'''متلازمة شيرغ ستراوس''' (المعروفة أيضا باسم «الحساسية الحبيبية» <ref name="Bolognia">{{استشهاد بكتاب |مؤلف=Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. |عنوان=Dermatology: 2-Volume Set |ناشر=Mosby |مكان=St. Louis |سنة=2007 |ردمك=1-4160-2999-0 }}</ref>) هي [[التهاب وعائي|التهاب الأوعية الدموية]] [[مرض مناعي ذاتي|الآنْضِدَادِي]] (المناعة الذاتية) في الأوعية المتوسطة والصغيرة، ويؤدي إلى [[نخر|النخر]]. أنها تشمل أساسا الأوعية الدموية في [[رئة|الرئة]] (تبدأ كنوع حاد من [[ربو|الربو]])، والجهاز الهضمي، والأعصاب الطرفية، ولكن تؤثر أيضا على القلب والجلد والكليتين. وهي من [[قائمة الأمراض النادرة في العالم|الأمراض النادرة]] غير القابلة للوراثة وغير المنقولة. اعتبرت متلازمة شيرغ ستروس ذات مرة نوع من [[التهاب الشرايين العقدي المتعدد]] نتيجة لتشكلهما (علم التشكل) المماثل.


وقد وصفت المتلازمة لأول مرة لأول مرة من قبل الطبيبين يعقوب شيرغ ولوت شتراوس في [[مستشفى جبل سيناي]] في [[نيويورك (مدينة)|مدينة نيويورك]] عام 1951.<ref>{{WhoNamedIt|synd|2733}}</ref><ref>{{cite journal |author=Churg J, Strauss L |title=Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa |journal=Am. J. Pathol. |volume=27 |issue=2 |pages=277–301 |year=1951 |pmid=14819261 |pmc=1937314 |doi=}}</ref>
وقد وصفت المتلازمة لأول مرة لأول مرة من قبل الطبيبين [[جاكوب شيرغ]] و[[لوته شتراوس]] في [[مستشفى ماونت سيناي (مانهاتن)|مستشفى ماونت سيناي]] في [[نيويورك|مدينة نيويورك]] عام 1951.<ref>{{من سمى هذا|synd|2733}}</ref><ref>{{استشهاد بدورية محكمة |مؤلف=Churg J, Strauss L |عنوان=Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa |صحيفة=Am. J. Pathol. |المجلد=27 |العدد=2 |صفحات=277–301 |سنة=1951 |pmid=14819261 |pmc=1937314 }}</ref>


== التشخيص ==
== التشخيص ==
علامات التشخيص تشمل [[خلية حمضة|الخلية الحمضة المحببة]] و[[الأورام الحبيبية]] في الأنسجة المتضررة و[[الأجسام المضادة الهيولية المضادة للخلايا الحبيبية العدلة]] (ANCA) ضد [[خلية عدلة|الخلايا الحبيبية العدلة]](العدلات). تمييزها من [[الورم الحبيبي فاغنر]] ليس صعبا. هناك علاقة وثيقة بين فيجنر و c-ANCA (الأجسام المضادة الهيولية المضادة للخلايا الحبيبة العدلة)، في حين ان شيرغ ستروس يظهر ارتفاع في p-ANCA (الأجسام المضادة الهيولية المضادة للخلايا الحبيبة العدلة المحيطة بالنواة).
علامات التشخيص تشمل [[خلية حمضة|الخلية الحمضة المحببة]] و[[الأورام الحبيبية]] في الأنسجة المتضررة و[[الأجسام المضادة الهيولية المضادة للخلايا الحبيبية العدلة]] (ANCA) ضد [[خلية متعادلة|الخلايا الحبيبية العدلة]](العدلات). تمييزها من [[الورم الحبيبي فاغنر]] ليس صعبا. هناك علاقة وثيقة بين فيجنر و c-ANCA ([[جسم مضاد|الأجسام المضادة]] الهيولية المضادة للخلايا الحبيبة العدلة)، في حين ان شيرغ ستروس يظهر ارتفاع في p-ANCA (الأجسام المضادة الهيولية المضادة للخلايا الحبيبة العدلة المحيطة بالنواة).


== مراحل المرض ==
== مراحل المرض ==
سطر 27: سطر 18:


* المرحلة الأولى غالبا ما تشمل الجيوب الأنفية وظهور الحساسية لم تكن موجودة مسبقا أو تفاقم الحساسية الموجودة مسبقا.
* المرحلة الأولى غالبا ما تشمل الجيوب الأنفية وظهور الحساسية لم تكن موجودة مسبقا أو تفاقم الحساسية الموجودة مسبقا.
* تتضمن المرحلة الثانية ظهور الربو الحاد. وفي العادة، فإن الشخص المريض لا يكون لديه في السابق مرض [[الربو]].
* تتضمن المرحلة الثانية ظهور الربو الحاد. وفي العادة، فإن الشخص المريض لا يكون لديه في السابق مرض [[ربو|الربو]].
* المرحلة الثالثة والأخيرة تتضمن أجهزة الجسم المختلفة. المرحلة الثالثة أكثر تهديدا للحياة وايلاما إلى حد بعيد. وغالبا ما تتطور آلام عصبية شديدة للشخص المريض في الساقين والذراعين واليدين. وسوف تظهر علامات بنفسجية على الجلد وغالبا ما تظهر القروح في الفم أو الأنف. يمكن أن يؤثر المرض على القلب والرئتين والكلى والكبد والجهاز الهضمي.
* المرحلة الثالثة والأخيرة تتضمن أجهزة الجسم المختلفة. المرحلة الثالثة أكثر تهديدا للحياة وايلاما إلى حد بعيد. وغالبا ما تتطور آلام عصبية شديدة للشخص المريض في الساقين والذراعين واليدين. وسوف تظهر علامات بنفسجية على الجلد وغالبا ما تظهر القروح في الفم أو الأنف. يمكن أن يؤثر المرض على القلب والرئتين والكلى والكبد والجهاز الهضمي.


يستطيع الناس العيش لسنوات عديدة في المرحلتين الأوليتين قبل التقدم إلى المرحلة الثالثة.
يستطيع الناس العيش لسنوات عديدة في المرحلتين الأوليتين قبل التقدم إلى المرحلة الثالثة.


== تقسيم المخاطر ==
== تقسيم المخاطر ==
طورت مجموعة دراسة التهاب الأوعية الدموية الفرنسية تقييم النقاط الخمسة ("تقييم العوامل الخمسة" أو FFS) الذي يتنبأ بخطر الموت في متلازمة شيرغ ستروس. وهي (1) انخفاض [[وظيفة الكلى]] (الكرياتينين > 1،58 ملغ / ديسيلتر أو 140 مايكرو مول/لتر), (2) [[بروتينية]] (> غم/ 24 ساعة)، (3) [[نزف هضمي|نزيف الجهاز الهضمي]]، الاحتشاء أو [[التهاب البنكرياس]]، (4) اصابة [[الجهاز العصبي المركزي]] أو (5) [[اعتلال عضلة القلب]]. وجود احدى هذه المؤشرات يكون دلالة على شدة المرض (معدل الوفيات في خمس سنوات 26 ٪) ومؤشرين أو أكثر تدل على حالة المرض الشديد (معدل الوفيات 46 ٪)، في حين ان غياب أي من هذه العوامل الخمسة يشير إلى حالة أكثر اعتدالا (معدل الوفيات 11،9 ٪).<ref>{{cite journal |author=Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, ''et al'' |title=Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome. A prospective study in 342 patients |journal=Medicine (Baltimore) |volume=75 |issue=1 |pages=17–28 |year=1996 |pmid=8569467 |doi=10.1097/00005792-199601000-00003}}</ref>
طورت مجموعة دراسة التهاب الأوعية الدموية الفرنسية تقييم النقاط الخمسة («تقييم العوامل الخمسة» أو FFS) الذي يتنبأ بخطر الموت في متلازمة شيرغ ستروس. وهي (1) انخفاض [[سمية كلوية|وظيفة الكلى]] (الكرياتينين> 1,58 ملغ / ديسيلتر أو 140 مايكرو مول/لتر), (2) [[بروتينية]] (> غم/ 24 ساعة)، (3) [[نزف هضمي|نزيف الجهاز الهضمي]]، الاحتشاء أو [[التهاب البنكرياس]]، (4) اصابة [[جهاز عصبي مركزي|الجهاز العصبي المركزي]] أو (5) [[اعتلال عضلة القلب]]. وجود إحدى هذه المؤشرات يكون دلالة على شدة المرض (معدل الوفيات في خمس سنوات 26 ٪) ومؤشرين أو أكثر تدل على حالة المرض الشديد (معدل الوفيات 46 ٪)، في حين ان غياب أي من هذه العوامل الخمسة يشير إلى حالة أكثر اعتدالا (معدل الوفيات 11,9 ٪).<ref>{{استشهاد بدورية محكمة |مؤلف=Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, ''et al'' |عنوان=Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome. A prospective study in 342 patients |صحيفة=Medicine (Baltimore) |المجلد=75 |العدد=1 |صفحات=17–28 |سنة=1996 |pmid=8569467 |doi=10.1097/00005792-199601000-00003}}</ref>


== العلاج ==
== العلاج ==
علاج متلازمة شيرغ ستروس يشمل الجلوكوكورتيكويدز مثل [[البريدنيزولون]] والأدوية المثبطة للمناعة الأخرى مثل [[آزويثوبرين]] و[[سيكلوفوسفاميد]]. وفي كثير من الحالات يمكن لهذا المرض أن يوضع في موضع التنفيذ مع نوع من المهدئات الكيميائية من خلال العلاج بالعقاقير، ولكن هذا المرض مزمن ومستمر مدى الحياة.
علاج متلازمة شيرغ ستراوس يشمل الجلوكوكورتيكويدز مثل [[البريدنيزولون]] والأدوية المثبطة للمناعة الأخرى مثل [[آزاثيوبرين|آزويثوبرين]] و[[سيكلوفوسفاميد]]. وفي كثير من الحالات يمكن لهذا المرض أن يوضع في موضع التنفيذ مع نوع من المهدئات الكيميائية من خلال العلاج بالعقاقير، ولكن هذا المرض مزمن ومستمر مدى الحياة.


وأشارت [[المراجعة المنهجية]] التي أجريت في 2007 على ضرورة معالجة جميع المرضى المصابين بجرعة عالية من الستيرويدات، ولكن ينبغي البدءبمعالجة المرضى الذين تقييم حالتهم حسب تقييم العوامل الخمسة 1 أو أكثر باستخدام علاج نبض السيكلوفوسفاميد، مع 12 نبضة تؤدي إلى حالات الانتكاس أقل من 6. يمكن الحفاظ على تخفيف الألم مع عقار أقل سمية، مثل الآزويثوبرين أو [[ميثوتركسيت|الميثوتركسيت]].<ref>{{cite journal |author=Bosch X, Guilabert A, Espinosa G, Mirapeix E |title=Treatment of antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis: a systematic review |journal=JAMA |volume=298 |issue=6 |pages=655–69 |year=2007 |pmid=17684188 |doi=10.1001/jama.298.6.655}}</ref>
وأشارت [[مراجعة منهجية|المراجعة المنهجية]] التي أجريت في 2007 على ضرورة معالجة جميع المرضى المصابين بجرعة عالية من الستيرويدات، ولكن ينبغي البدءبمعالجة المرضى الذين تقييم حالتهم حسب تقييم العوامل الخمسة 1 أو أكثر باستخدام علاج نبض السيكلوفوسفاميد، مع 12 نبضة تؤدي إلى حالات الانتكاس أقل من 6. يمكن الحفاظ على تخفيف الألم مع عقار أقل سمية، مثل الآزويثوبرين أو [[ميثوتركسيت|الميثوتركسيت]].<ref>{{استشهاد بدورية محكمة |مؤلف=Bosch X, Guilabert A, Espinosa G, Mirapeix E |عنوان=Treatment of antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis: a systematic review |صحيفة=JAMA |المجلد=298 |العدد=6 |صفحات=655–69 |سنة=2007 |pmid=17684188 |doi=10.1001/jama.298.6.655}}</ref>


== مونتيلوكاست ==
== مونتيلوكاست ==
لاحظت دراسة حالة في عام 2000 "رد فعل ملحوظ وشديد للالتهابات ويتميز بفرط الحمضات والتهاب كبيبات الكلى"، وتساءلت عما إذا كان هذا "قد نتج عن العوامل المضادة لمستقبلات الليكوترين، [[مونتيلوكاست]]."<ref name=tws02>{{cite news
لاحظت دراسة حالة في عام 2000 «رد فعل ملحوظ وشديد للالتهابات ويتميز بفرط الحمضات والتهاب كبيبات الكلى»، وتساءلت عما إذا كان هذا «قد نتج عن العوامل المضادة لمستقبلات الليكوترين، [[مونتيلوكاست]].»<ref name=tws02>{{استشهاد بخبر
| title = A severe systemic inflammatory reaction following therapy with montelukast (Singulair)
| عنوان = A severe systemic inflammatory reaction following therapy with montelukast (Singulair)
| author = Lasse G. Gøransson
| مؤلف = Lasse G. Gøransson
| author2 = Roald Omdal
| مؤلف2 = Roald Omdal
| url = http://ndt.oxfordjournals.org/cgi/content/full/15/7/1054
| مسار = http://ndt.oxfordjournals.org/cgi/content/full/15/7/1054
| newspaper = Nephrol Dial Transplant
| صحيفة = Nephrol Dial Transplant
| publisher = Oxford Journals
| ناشر = Oxford Journals
| year = 2000
| سنة = 2000
| pages = 1054–1055
| صفحات = 1054–1055
| accessdate = 2009-10-06
| تاريخ الوصول = 2009-10-06
}}</ref> بحث الباحثون عن الصلات بين العقاقير مثل [[مونتيلوكاست]] (سينجولير) <ref name=tws5nov05>{{cite news
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20090625024806/http://ndt.oxfordjournals.org/cgi/content/full/15/7/1054 | تاريخ أرشيف = 25 يونيو 2009}}</ref> بحث الباحثون عن الصلات بين العقاقير مثل [[مونتيلوكاست]] (سينجولير) <ref name="مولد تلقائيا1">{{استشهاد بخبر
| مؤلف = Saharareporters
| author = Businesswire
| عنوان = Umaru Yar’adua Dies; Jonathan To Be Sworn In
| title = Merck Announces Third-Quarter 2009 Financial Results
| تاريخ = May 5, 2010
| quote = Continued Growth of Key Products, JANUVIA, JANUMET, ISENTRESS and SINGULAIR, Drives Strong Results -- Merck Updates Full-Year 2009
| مسار = http://www.saharareporters.com/news/5996-yaradua-is-dead.html
| publisher = Reuters
| تاريخ الوصول = May 5, 2010
| date = Oct 22, 2009
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20120730060820/http://saharareporters.com/news/5996-yaradua-is-dead.html | تاريخ أرشيف = 30 يوليو 2012 |حالة المسار=dead}}</ref> ومتلازمة شيرغ ستراوس، وهذا في دراسة أخرى في عام 2000، ولم يجد الباحثون علاقة بين السبب والنتيجة، وكتبوا: «يبدو أن حدوث متلازمة شيرغ ستراوس في [[ربو|مرضى الربو]] المستقبلين معدلات الليكوترين ذو صلة للكشف عن [[متلازمة الالتهاب الوعائي]] الكامن والذي عرّف في البداية سريريا كمرض الربو المعتدل إلى مرض الربو الحاد ويتم علاجه ب[[كورتيزون|الستيرويدات القشرية]]. لا يبدو أن مونتيلوكاست يسبب المتلازمة في هؤلاء المرضى بشكل مباشر.» دراسة حالة في عام 2006 لم تكن حاسمة ولكن اقترحت ضرورة إجراء المزيد من البحوث.
| url = http://www.reuters.com/article/pressRelease/idUS125664+22-Oct-2009+BW20091022
| accessdate = 2009-11-05
}}</ref> ومتلازمة شيرغ ستروس، وهذا في دراسة أخرى في عام 2000 ،و لم يجد الباحثون علاقة بين السبب والنتيجة، وكتبوا: "يبدو أن حدوث متلازمة شيرغ ستروس في [[ربو|مرضى الربو]] المستقبلين معدلات الليكوترين ذو صلة للكشف عن [[متلازمة الالتهاب الوعائي]] الكامن والذي عرّف في البداية سريريا كمرض الربو المعتدل إلى مرض الربو الحاد ويتم علاجه ب[[كورتيزون|الستيرويدات القشرية]]. لا يبدو أن مونتيلوكاست يسبب المتلازمة في هؤلاء المرضى بشكل مباشر."<ref name=tws01>{{cite news
| title = Churg-Strauss Syndrome in Patients Receiving Montelukast as Treatment for Asthma
| author = Michael E. Wechsler MD
| author2 = David Finn MD
| author3 = Dineli Gunawardena MD
| author4 = Robert Westlake MD
| author5 = Alan Barker MD FCCP
| author6 = Sai P. Haranath MD
| author7 = Romain A. Pauwels MD Johan Kips MD Jeffrey M. Drazen MD
| url = http://chestjournal.chestpubs.org/content/117/3/708.full
| publisher = American College of Chest Physicians
| doi = 10.1378/chest.117.3.708
| date = March 2000 vol. 117 no. 3
| pages = 708–713
| accessdate = 8 September 2009
}}</ref> دراسة حالة في عام 2006 لم تكن حاسمة ولكن اقترحت ضرورة إجراء المزيد من البحوث.<ref name=tws03>{{cite news
| title = Montelukast and Churg-Strauss Syndrome
| author = Füsun Topçu
| author2 = Levent Akyıldız
| author3 = Tekin Yıldız
| author4 = Kenan øltumur
| author5 = Faruk Oktay
| author6 = Nihal Kılınç
| url = http://docs.google.com/gview?a=v&q=cache:i5Mj2ZF0W58J:www.turkishrespiratoryjournal.com/pdf/pdf_TRJ_488.pdf+(%22Singulair%22+OR+%22montelukast%22)+Churg-Strauss&hl=en&gl=us&sig=AFQjCNE3_EOsKBGdtHrtfgxMb3faffyHpw
| newspaper = Turkish Respiratory Journal
| publisher = Lung Pathology
| date = 2007 B(1)
| pages = 27–29
| accessdate = 2009-10-06
}}</ref>


== المرضى المشاهير ==
== المرضى المشاهير ==
مذكرات [[''المريض'']]، التي كتبها الموسيقار [[بن وات]]، تتناول تجربة وات في منتصف 1990 مع متلازمة شيرغ ستروس، وتماثله إلى الشفاء. كانت حالة وات غير عادية حيث أن جهازه الهضمي تأثر بشكل رئيسي، تاركا رئتيه غير متأثرتين إلى حد كبير، وهذا العرض غير العادي ساهم في تأخير التشخيص المناسب. وتطلب علاجه إزالة أجزاء كبيرة من الأمعاء النخرية، تاركا وات في نظام غذائي مقيد بشكل دائم.
مذكرات المريض، التي كتبها الموسيقار [[بن وات]]، تتناول تجربة وات في منتصف 1990 مع متلازمة شيرغ ستروس، وتماثله إلى الشفاء. كانت حالة وات غير عادية حيث أن جهازه الهضمي تأثر بشكل رئيسي، تاركا رئتيه غير متأثرتين إلى حد كبير، وهذا العرض غير العادي ساهم في تأخير التشخيص المناسب. وتطلب علاجه إزالة أجزاء كبيرة من الأمعاء النخرية، تاركا وات في نظام غذائي مقيد بشكل دائم.


[[عمر يارادوا|عمر موسى يارادوا]]، رئيس [[نيجيريا]] في الفترة من 2007-2010، تواردت التقارير انه يعاني من متلازمة شيرغ ستروس وتوفي في مكتب مضاعفات هذا المرض.<ref name="yaradua-is-dead">{{cite news
[[عمر يارادوا|عمر موسى يارادوا]]، رئيس [[نيجيريا]] في الفترة من 2007-2010، تواردت التقارير انه يعاني من متلازمة شيرغ ستروس وتوفي في مكتب مضاعفات هذا المرض.
| author = Saharareporters
| title = Umaru Yar’adua Dies; Jonathan To Be Sworn In
| date = May 5, 2010
| url = http://www.saharareporters.com/news/5996-yaradua-is-dead.html
| accessdate = May 5, 2010
}}</ref>


تم تشخيص مقدم الأغاني المسجلة (دي جي) والكاتب [[تشارلي جيليت]] بمتلازمة شيرغ ستروس في عام 2006، وتوفي بعد أربع سنوات.
تم تشخيص مقدم الأغاني المسجلة ([[منسق موسيقى|دي جي]]) والكاتب [[تشارلي جيليت]] بمتلازمة شيرغ ستراوس في عام 2006، وتوفي بعد أربع سنوات.


== المراجع ==
== المراجع ==
سطر 108: سطر 62:
== وصلات خارجية ==
== وصلات خارجية ==
* [http://www.medlink.com/PublicCIP.ASP?access=public&UID=MLT0001P&code= ] - ''الوصلة المتوسطة لطب الجهاز العصبي'' الملخص السريري
* [http://www.medlink.com/PublicCIP.ASP?access=public&UID=MLT0001P&code= ] - ''الوصلة المتوسطة لطب الجهاز العصبي'' الملخص السريري
* {{GPnotebook|13631492}}
* {{مفكرة الممارس العام|13631492}}


{{روابط شقيقة}}
{{Systemic vasculitis}}
{{حالات الحساسية}}
{{التهاب وعائي شامل}}
{{إخلاء مسؤولية طبية}}
{{مصادر طبية}}
{{مرض كبيبي}}
{{معرفات مركب كيميائي}}
{{شريط بوابات|طب}}
{{شريط بوابات|طب}}


{{ضبط استنادي}}
{{DEFAULTSORT:Churg–Strauss Syndrome}}

[[تصنيف:أمراض المناعة الذاتية]]
[[تصنيف:أمراض المناعة الذاتية]]
[[تصنيف:أمراض جلدية يوزينية]]
[[تصنيف:اضطرابات الرئتين]]
[[تصنيف:اضطرابات الرئتين]]
[[تصنيف:أمراض الجهاز التنفسي]]
[[تصنيف:حالات التهابية تستجيب للستيرويدات]]
[[تصنيف:الأمراض الجلدية الحمضية]]
[[تصنيف:متلازمات تؤثر على الرئة]]

النسخة الحالية 18:57، 30 أكتوبر 2024

متلازمة شيرغ ستراوس
صورة مجهرية تظهر التهاب وعائي يوزيني لحالة متلازمة شيرغ ستراوس. الصورة بصبغة H&E.
صورة مجهرية تظهر التهاب وعائي يوزيني لحالة متلازمة شيرغ ستراوس. الصورة بصبغة H&E.
صورة مجهرية تظهر التهاب وعائي يوزيني لحالة متلازمة شيرغ ستراوس. الصورة بصبغة H&E.
معلومات عامة
الاختصاص علم المناعة،  وطب الروماتزم  تعديل قيمة خاصية (P1995) في ويكي بيانات
من أنواع التهاب وعائي[1]،  ومرض  تعديل قيمة خاصية (P279) في ويكي بيانات
المظهر السريري
الأعراض نزف[1]،  ونزف هضمي[1]  تعديل قيمة خاصية (P780) في ويكي بيانات
الإدارة
أدوية
التاريخ
سُمي باسم جاكوب شيرغ،  ولوته شتراوس  تعديل قيمة خاصية (P138) في ويكي بيانات

متلازمة شيرغ ستراوس (المعروفة أيضا باسم «الحساسية الحبيبية» [3]) هي التهاب الأوعية الدموية الآنْضِدَادِي (المناعة الذاتية) في الأوعية المتوسطة والصغيرة، ويؤدي إلى النخر. أنها تشمل أساسا الأوعية الدموية في الرئة (تبدأ كنوع حاد من الربو)، والجهاز الهضمي، والأعصاب الطرفية، ولكن تؤثر أيضا على القلب والجلد والكليتين. وهي من الأمراض النادرة غير القابلة للوراثة وغير المنقولة. اعتبرت متلازمة شيرغ ستروس ذات مرة نوع من التهاب الشرايين العقدي المتعدد نتيجة لتشكلهما (علم التشكل) المماثل.

وقد وصفت المتلازمة لأول مرة لأول مرة من قبل الطبيبين جاكوب شيرغ ولوته شتراوس في مستشفى ماونت سيناي في مدينة نيويورك عام 1951.[4][5]

التشخيص

[عدل]

علامات التشخيص تشمل الخلية الحمضة المحببة والأورام الحبيبية في الأنسجة المتضررة والأجسام المضادة الهيولية المضادة للخلايا الحبيبية العدلة (ANCA) ضد الخلايا الحبيبية العدلة(العدلات). تمييزها من الورم الحبيبي فاغنر ليس صعبا. هناك علاقة وثيقة بين فيجنر و c-ANCA (الأجسام المضادة الهيولية المضادة للخلايا الحبيبة العدلة)، في حين ان شيرغ ستروس يظهر ارتفاع في p-ANCA (الأجسام المضادة الهيولية المضادة للخلايا الحبيبة العدلة المحيطة بالنواة).

مراحل المرض

[عدل]

هذا المرض له ثلاثة مراحل متميزة:

  • المرحلة الأولى غالبا ما تشمل الجيوب الأنفية وظهور الحساسية لم تكن موجودة مسبقا أو تفاقم الحساسية الموجودة مسبقا.
  • تتضمن المرحلة الثانية ظهور الربو الحاد. وفي العادة، فإن الشخص المريض لا يكون لديه في السابق مرض الربو.
  • المرحلة الثالثة والأخيرة تتضمن أجهزة الجسم المختلفة. المرحلة الثالثة أكثر تهديدا للحياة وايلاما إلى حد بعيد. وغالبا ما تتطور آلام عصبية شديدة للشخص المريض في الساقين والذراعين واليدين. وسوف تظهر علامات بنفسجية على الجلد وغالبا ما تظهر القروح في الفم أو الأنف. يمكن أن يؤثر المرض على القلب والرئتين والكلى والكبد والجهاز الهضمي.

يستطيع الناس العيش لسنوات عديدة في المرحلتين الأوليتين قبل التقدم إلى المرحلة الثالثة.

تقسيم المخاطر

[عدل]

طورت مجموعة دراسة التهاب الأوعية الدموية الفرنسية تقييم النقاط الخمسة («تقييم العوامل الخمسة» أو FFS) الذي يتنبأ بخطر الموت في متلازمة شيرغ ستروس. وهي (1) انخفاض وظيفة الكلى (الكرياتينين> 1,58 ملغ / ديسيلتر أو 140 مايكرو مول/لتر), (2) بروتينية (> غم/ 24 ساعة)، (3) نزيف الجهاز الهضمي، الاحتشاء أو التهاب البنكرياس، (4) اصابة الجهاز العصبي المركزي أو (5) اعتلال عضلة القلب. وجود إحدى هذه المؤشرات يكون دلالة على شدة المرض (معدل الوفيات في خمس سنوات 26 ٪) ومؤشرين أو أكثر تدل على حالة المرض الشديد (معدل الوفيات 46 ٪)، في حين ان غياب أي من هذه العوامل الخمسة يشير إلى حالة أكثر اعتدالا (معدل الوفيات 11,9 ٪).[6]

العلاج

[عدل]

علاج متلازمة شيرغ ستراوس يشمل الجلوكوكورتيكويدز مثل البريدنيزولون والأدوية المثبطة للمناعة الأخرى مثل آزويثوبرين وسيكلوفوسفاميد. وفي كثير من الحالات يمكن لهذا المرض أن يوضع في موضع التنفيذ مع نوع من المهدئات الكيميائية من خلال العلاج بالعقاقير، ولكن هذا المرض مزمن ومستمر مدى الحياة.

وأشارت المراجعة المنهجية التي أجريت في 2007 على ضرورة معالجة جميع المرضى المصابين بجرعة عالية من الستيرويدات، ولكن ينبغي البدءبمعالجة المرضى الذين تقييم حالتهم حسب تقييم العوامل الخمسة 1 أو أكثر باستخدام علاج نبض السيكلوفوسفاميد، مع 12 نبضة تؤدي إلى حالات الانتكاس أقل من 6. يمكن الحفاظ على تخفيف الألم مع عقار أقل سمية، مثل الآزويثوبرين أو الميثوتركسيت.[7]

مونتيلوكاست

[عدل]

لاحظت دراسة حالة في عام 2000 «رد فعل ملحوظ وشديد للالتهابات ويتميز بفرط الحمضات والتهاب كبيبات الكلى»، وتساءلت عما إذا كان هذا «قد نتج عن العوامل المضادة لمستقبلات الليكوترين، مونتيلوكاست[8] بحث الباحثون عن الصلات بين العقاقير مثل مونتيلوكاست (سينجولير) [9] ومتلازمة شيرغ ستراوس، وهذا في دراسة أخرى في عام 2000، ولم يجد الباحثون علاقة بين السبب والنتيجة، وكتبوا: «يبدو أن حدوث متلازمة شيرغ ستراوس في مرضى الربو المستقبلين معدلات الليكوترين ذو صلة للكشف عن متلازمة الالتهاب الوعائي الكامن والذي عرّف في البداية سريريا كمرض الربو المعتدل إلى مرض الربو الحاد ويتم علاجه بالستيرويدات القشرية. لا يبدو أن مونتيلوكاست يسبب المتلازمة في هؤلاء المرضى بشكل مباشر.» دراسة حالة في عام 2006 لم تكن حاسمة ولكن اقترحت ضرورة إجراء المزيد من البحوث.

المرضى المشاهير

[عدل]

مذكرات المريض، التي كتبها الموسيقار بن وات، تتناول تجربة وات في منتصف 1990 مع متلازمة شيرغ ستروس، وتماثله إلى الشفاء. كانت حالة وات غير عادية حيث أن جهازه الهضمي تأثر بشكل رئيسي، تاركا رئتيه غير متأثرتين إلى حد كبير، وهذا العرض غير العادي ساهم في تأخير التشخيص المناسب. وتطلب علاجه إزالة أجزاء كبيرة من الأمعاء النخرية، تاركا وات في نظام غذائي مقيد بشكل دائم.

عمر موسى يارادوا، رئيس نيجيريا في الفترة من 2007-2010، تواردت التقارير انه يعاني من متلازمة شيرغ ستروس وتوفي في مكتب مضاعفات هذا المرض.

تم تشخيص مقدم الأغاني المسجلة (دي جي) والكاتب تشارلي جيليت بمتلازمة شيرغ ستراوس في عام 2006، وتوفي بعد أربع سنوات.

المراجع

[عدل]
  1. ^ ا ب Disease Ontology (بالإنجليزية), 27 May 2016, QID:Q5282129
  2. ^ Drug Indications Extracted from FAERS، DOI:10.5281/ZENODO.1435999، QID:Q56863002
  3. ^ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. ISBN:1-4160-2999-0.{{استشهاد بكتاب}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  4. ^ synd/2733 على قاموس من سمى هذا؟
  5. ^ Churg J, Strauss L (1951). "Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa". Am. J. Pathol. ج. 27 ع. 2: 277–301. PMC:1937314. PMID:14819261.
  6. ^ Guillevin L, Lhote F, Gayraud M؛ وآخرون (1996). "Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome. A prospective study in 342 patients". Medicine (Baltimore). ج. 75 ع. 1: 17–28. DOI:10.1097/00005792-199601000-00003. PMID:8569467. {{استشهاد بدورية محكمة}}: Explicit use of et al. in: |مؤلف= (مساعدة)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  7. ^ Bosch X, Guilabert A, Espinosa G, Mirapeix E (2007). "Treatment of antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis: a systematic review". JAMA. ج. 298 ع. 6: 655–69. DOI:10.1001/jama.298.6.655. PMID:17684188.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  8. ^ Lasse G. Gøransson؛ Roald Omdal (2000). "A severe systemic inflammatory reaction following therapy with montelukast (Singulair)". Nephrol Dial Transplant. Oxford Journals. ص. 1054–1055. مؤرشف من الأصل في 2009-06-25. اطلع عليه بتاريخ 2009-10-06.
  9. ^ Saharareporters (5 مايو 2010). "Umaru Yar'adua Dies; Jonathan To Be Sworn In". مؤرشف من الأصل في 2012-07-30. اطلع عليه بتاريخ 2010-05-05.

وصلات خارجية

[عدل]
إخلاء مسؤولية طبية