متلازمة شيرغ ستراوس

متلازمة شيرغ ستراوس
صورة مجهرية تظهر التهاب وعائي يوزيني لحالة متلازمة شيرغ ستراوس. الصورة بصبغة H&E. صورة مجهرية تظهر التهاب وعائي يوزيني لحالة متلازمة شيرغ ستراوس. الصورة بصبغة H&E.
معلومات عامة
الاختصاص	علم المناعة،  وطب الروماتزم
من أنواع	التهاب وعائي،  ومرض
المظهر السريري
الأعراض	نزف،  ونزف هضمي
الإدارة
أدوية	ميبوليزوماب
التاريخ
سُمي باسم	جاكوب شيرغ،  ولوته شتراوس

متلازمة شيرغ ستراوس (المعروفة أيضا باسم " الحساسية الحبيبية" ) هي التهاب الأوعية الدموية الآنْضِدَادِي (المناعة الذاتية) في الأوعية المتوسطة والصغيرة، ويؤدي إلى النخر. أنها تشمل أساسا الأوعية الدموية في الرئة (تبدأ كنوع حاد من الربو)،و الجهاز الهضمي، والأعصاب الطرفية، ولكن تؤثر أيضا على القلب والجلد والكليتين. وهي من الأمراض النادرة غير القابلة للوراثة وغير المنقولة. اعتبرت متلازمة شيرغ ستروس ذات مرة نوع من التهاب الشرايين العقدي المتعدد نتيجة لتشكلهما (علم التشكل) المماثل.

وقد وصفت المتلازمة لأول مرة لأول مرة من قبل الطبيبين جاكوب شيرغ ولوته شتراوس في مستشفى ماونت سيناي في مدينة نيويورك عام 1951.

التشخيص

علامات التشخيص تشمل الخلية الحمضة المحببة والأورام الحبيبية في الأنسجة المتضررة والأجسام المضادة الهيولية المضادة للخلايا الحبيبية العدلة (ANCA) ضد الخلايا الحبيبية العدلة(العدلات). تمييزها من الورم الحبيبي فاغنر ليس صعبا. هناك علاقة وثيقة بين فيجنر و c-ANCA (الأجسام المضادة الهيولية المضادة للخلايا الحبيبة العدلة)، في حين ان شيرغ ستروس يظهر ارتفاع في p-ANCA (الأجسام المضادة الهيولية المضادة للخلايا الحبيبة العدلة المحيطة بالنواة).

التشخيص

لا يوجد اختبار محدد يمكن أن يؤكد الإصابة بمتلازمة شيرغ ستراوس. وتتشابه أعراض المتلازمة وعلاماتها مع ما لغيرها من الأمراض؛ لذلك قد يصعب تشخيصها. للمساعدة في تسهيل التشخيص، وضعت الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (American College of Rheumatology) معايير لتعريف متلازمة شيرغ ستراوس.

المعايير الستة

يعتبر المرض عمومًا قائمًا إذا توافرت لدى المريض أربعة من ستة معايير، لكن طبيبك قد يقوم بتشخيص متلازمة شيرج — شتراوس بثقة حتى لو لم يكن لديك سوى معيارين أو ثلاثة، والتي تتضمن:

• الربو. أغلب المصابين بمتلازمة شيرج — شتراوس يعانون من أزمات ربوية مزمنة، وغالبًا ما تكون حادة أيضًا.
• عدد أعلى من الطبيعي من نوع معين من كرات الدم البيضاء تدعى الخلايا الحمضية (إيوسينوفيليا). تشكل الخلايا الحمضية عادةً نسبة 1 إلى 3 من تعداد كريات الدم البيضاء. تعداد أكثر من 10 بالمائة يعد مرتفعًا بشكل غير طبيعي ومؤشرًا قويًا على وجود متلازمة شيرج — شتراوس.
• تلف واحدة أو أكثر من المجموعات العصبية (اعتلال الأعصاب الأحادي أو اعتلال الأعصاب). أغلب المصابين بمتلازمة شيرج — شتراوس عندهم نوع من تلف الأعصاب يدعى الاعتلال العصبي السطحي، والذي يسبب الخدر أو الألم في يديك وقدميك.
• بقع متنقلة أو آفات في الأشعة السينية على الصدر (إرتشاحات رئوية). عادةً ما تنتقل هذه الآفات من مكان لآخر أو تظهر وتختفي. تظهر هذه الآفات في الأشعة السينية على الصدر كما لو كانت التهاب رئوي.
• مشاكل الجيوب الأنفية. من الشائع ظهور تاريخ من مشاكل الجيوب الأنفية الحادة والطويلة لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة شيرج — شتراوس.
• تواجد كريات دم بيضاء خارج أوعيتك الدموية (خلايا حمضية خارج الأوعية الدموية). قد يطلب طبيبك عينة من نسيج الجلد أو أكياس السلائل الأنفية المستأصلة. تظهر العينة من شخص مصاب بمتلازمة شيرج — شتراوس وجود الخلايا الحمضية خارج الأوعية الدموية.

لتحديد ما إذا كنت توافق أيًا من هذه المعايير، سيقوم طبيبك غالبًا بطلب العديد من الفحوصات، وتشمل:

• اختبارات الدم. حين يهاجم جهازك المناعي خلايا جسدك، كما يحدث في حالة الإصابة بمتلازمة شيرج — شتراوس، يقوم بتكوين بروتينات تدعى ضد ذاتية. فحص الدم يمكنه الكشف عن الأجسام الضد ذاتية في دمك والتي تشير، لكنها لا تؤكد، إلى الإصابة بمتلازمة شيرج — شتراوس. يمكنه أيضًا قياس مستوى الخلايا الحمضية، لاسيما وأن العدد المتزايد من هذه الخلايا قد يكون بسبب أمراض أخرى، مثل الربو.
• اختبارات التصوير. الأشعة السينية، والأشعة المقطعية (CT)وأشعة الرنين المغناطيسي (MRI) يبحثون جميعهم عن أي شيء غير طبيعي في رئتيك أو جيوبك الأنفية.
• عينة من الأنسجة المصابة. إذا أشارت باقي الفحوصات إلى متلازمة شيرج-شتراوس، فربما تؤخذ منك عينة صغيرة من الأنسجة (خزعة) لفحصها تحت الميكروسكوب. قد يأخذ الطبيب أنسجة من رئتيك أو أي عضو آخر، مثل الجلد أو العضلات، ليؤكد أو يستبعد وجود التهاب في الأوعية الدموية.

الأعراض

تعد متلازمة شيرغ ستراوس مرضًا متفاوتًا إلى درجة كبيرة. يمر بعض المصابين به بأعراض طفيفة. بينما يعاني بعضهم الآخر مضاعفات شديدة أو مهددة للحياة.

لمتلازمة شيرغ ستراوس ثلاث مراحل، أو أطوار، لكل منها علاماتها وأعراضها الخاصة. لا يمر كل المصابين بالأطوار الثلاثة كلها. ولا تنشب الأطوار دائمًا بالترتيب نفسه. ويحق هذا بصفة خاصة عندما تقع الإصابة بالمرض ويتم علاجه قبل أن يحدث أخطر ضرره.

مرحلة الحساسية

عادةً ما تكون هذه أولى مراحل متلازمة شيرغ ستراوس. ويميزها عدد من ردود الفعل التحسسية، منها:

• الربو: يعد الربو علامة رئيسية على متلازمة شيرغ ستراوس، وهو ينشأ قبل ظهور أي علامات أو أعراض أخرى بمدة تتراوح في المتوسط بين ثلاث وتسع سنوات. عادةً ما تصبح الأعراض أكثر سوءًا عند مرضى متلازمة شيرغ ستراوس المصابين بالربو بالفعل، وقد تحتاج إلى الستيرويدات للسيطرة عليها. يصاب آخرون بما يعرف بالربو المتأخر. لا تعني الإصابة بالربو، حتى عند التقدم في العمر، أنك مصاب بالضرورة بمتلازمة شيرغ ستراوس.
• حمى القش (التهاب الأنف التحسسي): تؤثر هذه الحالة على الأغشية المخاطية في الأنف، مما يسبب رشح الأنف، والعطس والحكة.
• ألم الجيوب الأنفية والتهابها (التهاب الجيوب الأنفية): قد تعاني ألمًا بالوجه، وتصاب بالسلائل الأنفية، وهي ناميات رخوة غير سرطانية (حميدة) تنمو نتيجة الالتهاب المزمن.

المرحلة اليوزينية

إن الخلية الحمضية اليوزينية نوع من خلايا الدم البيضاء يساعد الجهاز المناعي على محاربة حالات عدوى معينة. تشكل الخلايا الحمضية اليوزينية نسبة صغيرة فقط من خلايا الدم البيضاء. توجد أعداد كبيرة إلى حد غير طبيعي من هذه الخلايا (فرط اليوزينيات) عند المصابين بمتلازمة شيرغ ستراوس، وهي تقع في الدم أو الأنسجة، حيث يمكنها أن تسبب ضررًا خطيرًا.

تتوقف علامات فرط اليوزينيات وأعراضه على الجزء المصاب من الجسم. والرئتان والقناة الهضمية — بما فيها المعدة والمريء — أكثر الأماكن إصابة.

قد تتضمّن علامات مرحلة فرط اليوزينيات وأعراضها:

• الحمى.
• فقدان الشهية أو فقدان الوزن.
• تعرق في أثناء الليل.
• ألم في المفصل.
• الربو.
• الإرهاق.
• سعال.
• ألم البطن والنزف المعدي المعوي.

مرحلة الالتهاب الوعائي

تعد السمة المميزة لهذه المرحلة من متلازمة شيرغ ستراوس هي الالتهاب الحاد في الأوعية الدموية (الالتهاب الوعائي). بتضيّق الأوعية الدموية، يقلل الالتهاب تدفق الدم إلى الأعضاء والانسجة الحيوية في سائر أنحاء الجسم، بما فيها الجلد، والقلب، والجهاز العصبي المحيطي، والعضلات، والعظام، والقناة الهضمية. وفي بعض الاحيان، قد تصاب الكليتان كذلك.

ووفقًا للأعضاء المصابة، قد تعاني:

• ضعفًا، أو إعياءً، أو شعورًا عامًا بعدم العافية.
• فقدان في الوزن غير مقصود.
• تورم العقد اللمفاوية.
• طفحًا أو قرحًا جلدية.
• آلام المفاصل أو تورمها.
• ألمًا وخدرًا ووخزًا أشداء في اليدين والقدمين (الاعتلال العصبي المحيطي).
• ألم حاد في البطن.
• الإسهال، والغثيان، والقيء.
• ضيق النفس بسبب الربو أو فشل القلب الاحتقاني.
• سعال.
• ألم الصدر.
• ضربات قلب غير منتظمة.
• الدم في البول (البيلة الدموية).

متى تزور الطبيب

زر طبيبك في أي وقت تظهر فيه علامات وأعراض مثل صعوبات التنفس أو رشح الأنف وكانت لا تزول، لا سيما إذا صاحبها ألم وجهي مستمر. زر طبيبك أيضًا إذا كنت مصابًا بالربو أو حمى القش تفاقمت حالتهما فجأة.

إن متلازمة شيرغ ستراوس نادرة، ومن الأرجح أن لتلك الاعراض أسباب أخرى. لكن من المهم أن يقيم الطبيب حالتك. عندما يتم تشخيص الحالة وعلاجها مبكرًا، يصير من الأرجح أن تحصل على نتيجة طيبة، وخطورة أقل من التعرض لمضاعفات من المرض وعلاجه.

الأسباب

السبب الدقيق للإصابة بمتلازمة شيرغ ستراوس غير معلوم. من المحتمل تحفيز استجابة الجهاز المناعي مفرط النشاط من خلال مجموعة من الجينات والعوامل البيئية، مثل المواد المثيرة للحساسية أو أدوية مُعينة. وبدلاً من مجرد الحماية ضد الكائنات الحية الغازية مثل البكتيريا والفيروسات، فإن جهاز المناعة يبالغ في رد فعله ويستهدف الأنسجة السليمة، الأمر الذي يتسبب في الإصابة بالتهاب واسع الانتشار.

ويُصاب بعض الأشخاص بمتلازمة شيرغ ستراوس بعد تناول أدوية الربو والحساسية والتي تسمى مونتيلوكاست أو بعد التحول من تناول جرعة منخفضة من أدوية الستيرويدات النظامية التي تعطى عن طريق الفم إلى تناول أدوية الستيرويد المستنشقة. ولكن لم يتم إثبات وجود ارتباط واضح بين متلازمة شيرغ ستراوس وأي دواء.

عوامل الخطر

تشمل عوامل الخطر المحتملة لمتلازمة تشيرغ شتراوس:

• العمر: في المتوسط، يتم تشخيص الأشخاص الذين يعانون من متلازمة شيرغ شتراوس (الحساسية الحبيبية) بين 30 و 50 سنة من العمر.
• تاريخ الإصابة بالربو أو مشاكل الأنف: معظم الأشخاص الذين تم تشخيصهم بمتلازمة تشيرغ شتراوس لديهم تاريخ سابق للإصابة بالحساسية الأنفية، والتهاب الجيوب الأنفية المزمن أو الربو، والذي غالباً ما يكون شديد أو من الصعب السيطرة عليه.

المضاعفات

قد تؤثر متلازمة شيرغ - ستراوس على العديد من الأعضاء، بما في ذلك الرئتان، والجلد، والجهاز المعدي المعوي، والكلى، والعضلات، والمفاصل والقلب. من دون العلاج، ربما يؤدي المرض إلى الوفاة. تعتمد المضاعفات على الأعضاء المصابة وربما تتضمن:

• الاعتلال العصبي المحيطي: تمتد الأعصاب المحيطية عبر جسمك، وتربط بين الأعضاء، والغدد، والعضلات، والجلد وبين الحبل الشوكي والمخ. قد تؤدي متلازمة شيرغ — ستراوس إلى إتلاف أعصاب يديك وقدميك (الاعتلال العصبي المحيطي)، مما يؤدي إلى الشعور بالتنميل، والالتهاب وفقد الأداء الوظيفي.
• تندب الجلد: ربما يتسبب الالتهاب في حدوث تقرحات قد تترك ندوبًا.
• مرض قلبي: تتضمن مضاعفات متلازمة شيرغ - ستراوس المرتبطة بالقلب التهاب الغشاء المحيط بقلبك (التهاب التامور)، والتهاب الطبقة العضلية لجدار القلب (التهاب العضلة القلبية)، والنوبات القلبية وفشل القلب.
• تلف الكلى: في حالة تأثير متلازمة شيرغ - ستراوس على كليتيك، فربما تصاب بالتهاب كبيبات الكلى. وهو عبارة عن مرض يصيب الكلى ويعوق قدرة الكلى على الترشيح، مما يؤدي إلى تراكم منتجات الفضلات في مجرى الدم (اليوريميا). الفشل الكلوي ليس شائعًا.

تقسيم المخاطر

طورت مجموعة دراسة التهاب الأوعية الدموية الفرنسية تقييم النقاط الخمسة ("تقييم العوامل الخمسة" أو FFS) الذي يتنبأ بخطر الموت في متلازمة شيرغ ستروس. وهي (1) انخفاض وظيفة الكلى (الكرياتينين > 1،58 ملغ / ديسيلتر أو 140 مايكرو مول/لتر), (2) بروتينية (> غم/ 24 ساعة)، (3) نزيف الجهاز الهضمي، الاحتشاء أو التهاب البنكرياس، (4) اصابة الجهاز العصبي المركزي أو (5) اعتلال عضلة القلب. وجود احدى هذه المؤشرات يكون دلالة على شدة المرض (معدل الوفيات في خمس سنوات 26 ٪) ومؤشرين أو أكثر تدل على حالة المرض الشديد (معدل الوفيات 46 ٪)، في حين ان غياب أي من هذه العوامل الخمسة يشير إلى حالة أكثر اعتدالا (معدل الوفيات 11،9 ٪).

العلاج

علاج متلازمة شيرغ ستراوس يشمل الجلوكوكورتيكويدز مثل البريدنيزولون والأدوية المثبطة للمناعة الأخرى مثل آزويثوبرين وسيكلوفوسفاميد. وفي كثير من الحالات يمكن لهذا المرض أن يوضع في موضع التنفيذ مع نوع من المهدئات الكيميائية من خلال العلاج بالعقاقير، ولكن هذا المرض مزمن ومستمر مدى الحياة.

وأشارت المراجعة المنهجية التي أجريت في 2007 على ضرورة معالجة جميع المرضى المصابين بجرعة عالية من الستيرويدات، ولكن ينبغي البدءبمعالجة المرضى الذين تقييم حالتهم حسب تقييم العوامل الخمسة 1 أو أكثر باستخدام علاج نبض السيكلوفوسفاميد، مع 12 نبضة تؤدي إلى حالات الانتكاس أقل من 6. يمكن الحفاظ على تخفيف الألم مع عقار أقل سمية، مثل الآزويثوبرين أو الميثوتركسيت.

مونتيلوكاست

لاحظت دراسة حالة في عام 2000 "رد فعل ملحوظ وشديد للالتهابات ويتميز بفرط الحمضات والتهاب كبيبات الكلى"، وتساءلت عما إذا كان هذا "قد نتج عن العوامل المضادة لمستقبلات الليكوترين، مونتيلوكاست." بحث الباحثون عن الصلات بين العقاقير مثل مونتيلوكاست (سينجولير) ومتلازمة شيرغ ستراوس، وهذا في دراسة أخرى في عام 2000 ،و لم يجد الباحثون علاقة بين السبب والنتيجة، وكتبوا: "يبدو أن حدوث متلازمة شيرغ ستراوس في مرضى الربو المستقبلين معدلات الليكوترين ذو صلة للكشف عن متلازمة الالتهاب الوعائي الكامن والذي عرّف في البداية سريريا كمرض الربو المعتدل إلى مرض الربو الحاد ويتم علاجه بالستيرويدات القشرية. لا يبدو أن مونتيلوكاست يسبب المتلازمة في هؤلاء المرضى بشكل مباشر." دراسة حالة في عام 2006 لم تكن حاسمة ولكن اقترحت ضرورة إجراء المزيد من البحوث.

المرضى المشاهير

مذكرات المريض، التي كتبها الموسيقار بن وات، تتناول تجربة وات في منتصف 1990 مع متلازمة شيرغ ستروس، وتماثله إلى الشفاء. كانت حالة وات غير عادية حيث أن جهازه الهضمي تأثر بشكل رئيسي، تاركا رئتيه غير متأثرتين إلى حد كبير، وهذا العرض غير العادي ساهم في تأخير التشخيص المناسب. وتطلب علاجه إزالة أجزاء كبيرة من الأمعاء النخرية، تاركا وات في نظام غذائي مقيد بشكل دائم.

عمر موسى يارادوا، رئيس نيجيريا في الفترة من 2007-2010، تواردت التقارير انه يعاني من متلازمة شيرغ ستروس وتوفي في مكتب مضاعفات هذا المرض.

تم تشخيص مقدم الأغاني المسجلة (دي جي) والكاتب تشارلي جيليت بمتلازمة شيرغ ستراوس في عام 2006، وتوفي بعد أربع سنوات.

وصلات خارجية

• [1] - الوصلة المتوسطة لطب الجهاز العصبي الملخص السريري
• 13631492 في مفكرة المُمارِس العام

إخلاء مسؤولية طبية

تتضمَّن هذه المقالة معلوماتٍ طبَّيةٍ عامَّة، وهي ليست بالضرورة مكتوبةً بواسطة متخصِّصٍ وقد تحتاج إلى مراجعة. لا تقدِّم المقالة أي استشاراتٍ أو وصفات طبَّية، ولا تغني عن الاستعانة بطبيبٍ أو مختص. لا تتحمل ويكيبيديا و/أو المساهمون فيها مسؤولية أيّ تصرُّفٍ من القارئ أو عواقب استخدام المعلومات الواردة هنا. للمزيد طالع هذه الصفحة.