Diferencia entre revisiones de «Neuroblastoma»

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Los neuroblastomas son un tipo de cáncer que se desarrolla en las células nerviosas primitivas, llamadas [[neuroblasto]]s, que quedan en el cuerpo como remanentes de la fase [[embrión|embrionaria]] de desarrollo, desde antes del nacimiento.<ref name=backup /> Se ha sugerido que la [[células de Schwann]] que se encuentran en los tejidos tumorales pueden secretar factores de crecimiento inductores de [[neoplasia]].<ref>↑ Katzenstein HM, Cohn SL. Advances in the diagnosis and treatment of neuroblastoma Curr Opin Oncol. 03;10. 1: 43-51 (1998). PMID 9466484.</ref>
 
Aproximadamente el 25-35% de los neuroblastomas, cursa en la forma de anomalías genéticas detectadas en el brazo corto del [[Cromosoma 1 (humano)|cromosoma 1]] (1p35-36).<ref>Maris JM, Hogarty MD, Bagatell R, Cohn SL. Neuroblastoma Lancet. 369. 9579: 2106-20 (2007). PMID 17586306. DOI:10.1016/S0140-6736(07)60983-0</ref> La presencia de esta deleción se asocia con mal pronóstico. El pronóstico desfavorable parece estar, no en una [[mutación]], sino en el factor de amplificación, es decir, la capacidad de multiplicar el número de copias del proto-oncogenprotooncogén ''N-myc'' hasta varios cientos.<ref>Werner Lutz and Manfred Schwab. [http://www.nature.com/onc/journal/v15/n3/abs/1201195a.html In vivoregulation of single copy and amplified N-myc in human neuroblastoma cells] (en inglés). Oncogene. 1997 Jul 17;15(3):303-15.</ref> El proto-oncogenprotooncogén normalmente se encuentra en el brazo corto del [[Cromosoma 2 (humano)|cromosoma 2]]. La amplificación de ''N-myc'' se produce en aproximadamente el 20% de los tumores y mientras más copias se producen del oncogenoncogén, peor es el pronóstico.
 
== Cuadro clínico ==
Los signos y síntomas de un neuroblastoma aparecen en función de la ubicación del [[tumor]]—virtualmente en cualquier punto a lo largo del [[sistema nervioso simpático]]—y de los sitios donde pudieran situarse las [[metástasis]].<ref name=aafp>American Academy of Family Physicians (abril de 2001). [http://www.aafp.org/afp/20000401/2144.html Recognition of Common Childhood Malignancies] {{Wayback|url=http://www.aafp.org/afp/20000401/2144.html |date=20080512182130 }} (artículo completo disponible en inglés). Am Fam Physician; 61:2144-54. Último acceso 18 de febrero de 2009</ref> Los síntomas más comunes del neuroblastoma suelen aparecer en el primer año en un 40% de los casos y se deben a la presión que ejerce el tumor sobre los tejidos cercanos o al cáncer que se ha diseminado a diversos tejidos, en especial el [[hueso]]:<ref name=nic /><ref name=medlineplus />
 
* Dolor en un hueso y a menudo síntomas de insuficiencia medular, como [[anemia]] y [[Púrpura trombocitopénica trombótica|púrpura]]
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* Etapa 4S: edad <1 año de edad con tumor primario localizado, tal como se definen en la etapa 1 o 2, con difusión limitada a [[hígado]], [[piel]] o [[médula ósea]], en los que menos del 10 por ciento de las células nucleadas de la médula ósea son células tumorales
 
A pesar del acuerdo internacional sobre este estadiaje, se ha visto la necesidad de un consenso internacional sobre el estadiaje basado en el riesgo. A partir del año 2005, los representantes de los principales grupos cooperativos de oncología pediátrica se han reunido para examinar los datos de 8.800 pacientes tratados de neuroblastoma en [[Europa]], [[Japón]], [[EE. UU.]], [[Canadá]] y [[Australia]] entre los años [[1990]] y [[2002]]. Este grupo de trabajo ha propuesto el sistema de clasificación Grupo Internacional de Riesgo de Neuroblastoma (del inglés, ''International Neuroblastoma Risk Group'' o INRG). Los resultados ponen de manifiesto la alta tasa de supervivencia del grupo de 12-18 meses de edad, que anteriormente se habían clasificado como de alto riesgo, y llevó a la decisión de reclasificar a estos niños a la categoría de riesgo intermedio.<ref name="pmid16116154">{{cita publicación |autor=Schmidt ML, Lal A, Seeger RC, Maris JM, Shimada H, O'Leary M, Gerbing RB, Matthay KK |título=Favorable prognosis for patients 12 to 18 months of age with stage 4 nonamplified MYCN neuroblastoma: a Children's Cancer Group Study |publicación=J Clin Oncol |volumen=23 |número=27 |páginas=6474–80 |año=2005 |pmid=16116154 |doi= 10.1200/JCO.2005.05.183|url=http://jco.ascopubs.org/cgi/content/full/23/27/6474}}</ref>
 
La nueva asignación de riesgo del INRG clasifica al neuroblastoma en el momento del diagnóstico basado en un nuevo estadiaje:
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* Estadio EM: la enfermedad metastásica "especial" en la que la ''EM'' es equivalente a la etapa 4S
 
La nueva estratificación del riesgo se basará en este nuevo sistema de estadiaje, tomando en cuenta la edad (dicotomizada a los 18 meses), el grado tumoral, amplificación MYCN, aberración en el cromosoma 11q, y ploidía produciendo cuatro grupos de riesgo pre-tratamientopretratamiento: muy bajo, bajo, intermedio y alto riesgo.<ref name="pmid17586306">{{cita publicación |autor=Maris JM, Hogarty MD, Bagatell R, Cohn SL |título=Neuroblastoma |publicación=Lancet |volumen=369 |número=9579 |páginas=2106–20 |año=2007 |pmid=17586306 |doi=10.1016/S0140-6736(07)60983-0 |url=http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0140-6736(07)60983-0}}</ref><ref name="pmid">{{cita publicación |autor=Cohn SL, London WB, Monclair T, Matthay KK, Ambros PF, Pearson AD, for the INRG Working Group |título=Update on the development of the international neuroblastoma risk group (INRG) classification schema |publicación=Journal of Clinical Oncology 2007 ASCO Annual Meeting Proceedings Part 1 |volumen=25 |número=18S |páginas= |año=2007 |doi= |url=http://www.asco.org/ASCO/Abstracts+&+Virtual+Meeting/Abstracts?&vmview=abst_detail_view&confID=47&abstractID=30945 |formato=abstract |fechaacceso=17 de junio de 2019 |urlarchivo=https://web.archive.org/web/20081223102908/http://www.asco.org/ASCO/Abstracts+%26+Virtual+Meeting/Abstracts?&vmview=abst_detail_view&confID=47&abstractID=30945 |fechaarchivo=23 de diciembre de 2008 }}</ref>
 
== Tratamiento ==
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== Enlaces externos ==
* {{Enlace roto|1=[http://www.radiologyinfo.org/sp/info.cfm?pg=pedia-ct&bhcp=1 Exploración pediátrica por TAC] |2=http://www.radiologyinfo.org/sp/info.cfm?pg=pedia-ct&bhcp=1 }} Sociedad de Radiología de Norteamérica
* [http://fneuroblastoma.org Fundación Neuroblastoma - Cáncer Infantil](en español)
* [http://www.asociacion-nen.com/ Asociación de Familiares y Amigos de Niños Enfermos de Neuroblastoma] {{Wayback|url=http://www.asociacion-nen.com/ |date=20110528183807 }}
* [http://oncocancer.com/neuroblastoma/ Todo sobre el neuroblastoma en OncoCáncer.com](en español)