Diferencia entre revisiones de «Neuroblastoma»
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{{Ficha de enfermedad
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}}
Un '''neuroblastoma''' es una forma de [[cáncer infantil]] que se forma en el [[tejido nervioso]] y que por lo general suele comenzar con mayor frecuencia en las [[glándulas suprarrenales]] que se ubican en la parte superior de los [[riñón|riñones]].<ref name=nic>Instituto Nacional del Cáncer. [http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/neuroblastoma/patient/ Información general sobre el neuroblastoma] (en español).
== Epidemiología ==
Un neuroblastoma es el tercer tumor pediátrico más frecuente y comprende 6-10% de todos los cánceres de la infancia,<ref>{{cita libro |apellidos= |nombre= |autor= Richard E. Behrman|coautores= Robert M Kliegman, Hal B. Jenson|editor= |otros= |título= Nelson Tratado de Pediatria|url= http://books.google.co.ve/books?id=6a_lLbxRKwkC|formato= |fechaacceso= 3 de abril de 2009|edición= 17|fecha= |año= 2004|mes= |editorial= [[Elsevier]]|ubicación= España|idioma= español|isbn= 8481747475|id= |páginas= 1709|capítulo= |urlcapítulo = |cita= }}</ref> y el 15% de las muertes por cáncer en niños. La [[Tasa bruta de mortalidad|tasa anual de mortalidad]] es de 10 por cada millón en niños del grupo etario de 0-4 años de edad, y el 4 por millón en el 4-9 años de edad.<ref>Brodeur GM, Castleberry RP. Neuroblastoma. In: Pizzo PA, Poplack DG. Principles and practice of pediatric oncology, 3rd ed. 1997:761-797.</ref>
La mayor incidencia se encuentra en el primer año de vida, y entre 1-2% de los casos son tumores congénitos. El rango de edad es amplio, incluyendo los niños mayores y adultos,<ref name="pmid9149032">{{cita publicación |autor=Franks LM, Bollen A, Seeger RC, Stram DO, Matthay KK |título=Neuroblastoma in adults and adolescents: an indolent course with poor survival |publicación=Cancer |volumen=79 |número=10 |páginas=2028–35 |año=1997 |pmid=9149032 |doi=}}</ref> pero
Se ha producido también diferencias geográficas de la incidencia del neuroblastoma—en los [[Estados Unidos]] se reporta una frecuencia 8-9:1 000 000 niños, mientras que un cribado de la población japonesa en los años 1984-2002 estimaron la incidencia en aproximadamente 180:1 000 0000.<ref>Tsubono Y, Hisamichi S. [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15128908 A Halt to Neuroblastoma Screening in Japan] (en inglés). [[New England Journal of Medicine]]. 350. 19: 2010-2011 (2004). PMID 15128908</ref> En el Reino Unido se han diagnosticado sólo alrededor de 75 casos nuevos cada año, en general, cerca de 6 de cada 100 casos de cáncer en niños menores de 15 años en ese país.<ref name=backup /> En [[Alemania]], uno de 5000 niños se ve afectado, es decir, que en ese país cada año unos 150 niños se ven afectados por esta enfermedad. En la mitad de los casos, para el momento del diagnóstico ya existen [[metástasis]], especialmente en órganos regionales y los [[ganglio linfático|ganglios linfáticos]] distantes, en la [[médula ósea]], [[hueso]], [[hígado]], [[piel]], y raramente en el [[sistema nervioso central]]. No se sabe si la detección de neuroblastomas en niños de un año de edad reduce la [[incidencia]] de la enfermedad metastásica o la mortalidad debida al neuroblastoma.<ref>{{cita publicación |apellido= Schilling|nombre= Freimut H.|coautores= y col. |año= 2002|mes= |título= Neuroblastoma Screening at One Year of Age|publicación= N Engl J Med|volumen= 346|número= 14|páginas= 1047-1053|id= |url= |fechaacceso=4 de abril de 2009 |cita= }}</ref>
== Etiología ==
La etiología del neuroblastoma no se entiende bien. Se han propuesto varios factores de riesgo que son objeto de las investigaciones en curso. Debido a las características de aparición temprana en muchos estudios se han centrado en torno a factores paternos en relación
Otros estudios han examinado los posibles vínculos con la [[atopía]] y la exposición a ciertas infecciones temprano en la vida,<ref>{{cita publicación |autor=Menegaux F, Olshan AF, Neglia JP, Pollock BH, Bondy ML |título=Day care, childhood infections, and risk of neuroblastoma |publicación=Am. J. Epidemiol. |volumen=159 |número=9 |páginas=843–51 |
== Patogenia ==
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Los neuroblastomas son un tipo de cáncer que se desarrolla en las células nerviosas primitivas, llamadas [[neuroblasto]]s, que quedan en el cuerpo como remanentes de la fase [[embrión|embrionaria]] de desarrollo, desde antes del nacimiento.<ref name=backup /> Se ha sugerido que la [[células de Schwann]] que se encuentran en los tejidos tumorales pueden secretar factores de crecimiento inductores de [[neoplasia]].<ref>↑ Katzenstein HM, Cohn SL. Advances in the diagnosis and treatment of neuroblastoma Curr Opin Oncol. 03;10. 1: 43-51 (1998). PMID 9466484.</ref>
Aproximadamente el 25-35% de los neuroblastomas, cursa en la forma de anomalías genéticas detectadas en el brazo corto del [[Cromosoma 1 (humano)|cromosoma 1]] (1p35-36).<ref>Maris JM, Hogarty MD, Bagatell R, Cohn SL. Neuroblastoma Lancet. 369. 9579: 2106-20 (2007). PMID 17586306. DOI:10.1016/S0140-6736(07)60983-0</ref> La presencia de esta deleción se asocia con mal pronóstico. El pronóstico desfavorable parece estar, no en una [[mutación]], sino en el factor de amplificación, es decir, la capacidad de multiplicar el número de copias del
== Cuadro clínico ==
Los signos y síntomas de un neuroblastoma aparecen en función de la ubicación del [[tumor]]—virtualmente en cualquier punto a lo largo del [[sistema nervioso simpático]]—y de los sitios donde pudieran situarse las [[metástasis]].<ref name=aafp>American Academy of Family Physicians (abril de 2001). [http://www.aafp.org/afp/20000401/2144.html Recognition of Common Childhood Malignancies] {{Wayback|url=http://www.aafp.org/afp/20000401/2144.html |date=20080512182130 }} (artículo completo disponible en inglés). Am Fam Physician; 61:2144-54. Último acceso 18 de febrero de 2009</ref> Los síntomas más comunes del neuroblastoma suelen aparecer en el primer año en un 40% de los casos y se deben a la presión que ejerce el tumor sobre los tejidos cercanos o al cáncer que se ha diseminado a diversos tejidos, en especial el [[hueso]]:<ref name=nic /><ref name=medlineplus />
* Dolor en un hueso y a menudo síntomas de insuficiencia medular, como [[anemia]] y [[Púrpura trombocitopénica trombótica|púrpura]]
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El diagnóstico se confirma por un [[patólogo]] quirúrgico, teniendo en cuenta la presentación clínica, hallazgos microscópicos, y otras pruebas de laboratorio. En la microscopía, las células tumorales suelen ser descritos como células pequeñas, redondeadas y de color azulado, con patrones de roseta (seudorosetas de Homer-Wright). Para la distinción histológica de los neuroblastomas de otras patologías similares como el rabdomiosarcoma, el [[sarcoma de Ewing]], el [[linfoma]] y el [[tumor de Wilms]] se emplean una variedad de tinciones inmunohistoquímicas.
En aproximadamente el 90% de los casos de neuroblastoma, se encuentran niveles elevados de [[catecolamina]]s o sus metabolitos en la [[orina]] o [[sangre]]. Las catecolaminas y sus metabolitos son la [[dopamina]], el [[ácido
[[Archivo:BiggeggSH-SY5Y.jpg|200px|thumb|Patrón característico de crecimiento de la línea celular conocida como ''SH-SY5Y''.]]
=== Neuroimágenes ===
Otra manera de detectar el neuroblastoma es la exploración por gammagrafía con [[MIBG]] (meta-yodobenzilguanidina), que es una sustancia radiactiva que logra ser captada por 90 a 95% de los neuroblastomas.<ref>{{cita web |url= http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003830.htm|título= Gammagrafía con MIBG|fechaacceso= 12 de junio de 2009|autor= por MedlinePlus|
De la misma manera se pueden utilizar mucho más altas dosis de yodo radio-activo, que se adjunta al ''mIBG'', para concentrar el yodo en las células tumorales, lo que da una forma de [[radioterapia]] muy localizada, concentrada, que puede matar el cáncer. Se trata de un nuevo enfoque al tratamiento, pero cada vez se utiliza más en niños que tienen estadios más avanzados, o generalizados, del neuroblastoma, o en donde los niños en quienes el neuroblastoma ha reincidido después del tratamiento convencional.<ref name=backup>{{cita web
== Estadiaje ==
El Sistema Internacional de Estadiaje del Neuroblastoma, creado en 1986 y revisada en 1988 estratifica al neuroblastoma en función de su presencia anatómica en el momento del diagnóstico:<ref name="titleNeuroblastoma Treatment - National Cancer Institute">{{cita web |url=http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/neuroblastoma/HealthProfessional/page3#Section_185 |título=Neuroblastoma Treatment - National Cancer Institute |fechaacceso=30 de julio de 2008 |formato= |obra=}}</ref><ref name="pmid3199170">{{cita publicación |autor=Brodeur GM, Seeger RC, Barrett A, ''et al.'' |título=International criteria for diagnosis, staging, and response to treatment in patients with neuroblastoma |publicación=J. Clin. Oncol. |volumen=6 |número=12 |páginas=1874–81 |año=1988 |pmid=3199170 |doi= |url=http://www.jco.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=3199170 |fechaacceso=12 de junio de 2009 |fechaarchivo=25 de junio de 2020 |urlarchivo=https://web.archive.org/web/20200625123541/http://www.jco.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=3199170 |deadurl=yes }}</ref><ref name="pmid8336186">{{cita publicación |autor=Brodeur GM, Pritchard J, Berthold F, ''et al.'' |título=Revisions of the international criteria for neuroblastoma diagnosis, staging, and response to treatment |publicación=J. Clin. Oncol. |volumen=11 |número=8 |páginas=1466–77 |año=1993 |pmid=8336186 |doi= |url=http://www.jco.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=8336186 |fechaacceso=12 de junio de 2009 |fechaarchivo=25 de junio de 2020 |urlarchivo=https://web.archive.org/web/20200625123546/http://www.jco.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=8336186 |deadurl=yes }}</ref>
* Estadio 1: tumor localizado que se limita a la zona de origen
* Estadio 2: tumor unilateral con resección incompleta;los ganglios linfáticos ipsilaterales y contralaterales resultan negativos para el tumor
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* Etapa 4S: edad <1 año de edad con tumor primario localizado, tal como se definen en la etapa 1 o 2, con difusión limitada a [[hígado]], [[piel]] o [[médula ósea]], en los que menos del 10 por ciento de las células nucleadas de la médula ósea son células tumorales
A pesar del acuerdo internacional sobre este estadiaje, se ha visto la necesidad de un consenso internacional sobre el estadiaje basado en el riesgo. A partir del año 2005, los representantes de los principales grupos cooperativos de oncología pediátrica se han reunido para examinar los datos de 8.800 pacientes tratados de neuroblastoma en [[Europa]], [[Japón]], [[EE. UU.]], [[Canadá]] y [[Australia]] entre los años
La nueva asignación de riesgo del INRG clasifica al neuroblastoma en el momento del diagnóstico basado en un nuevo estadiaje:
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* Estadio EM: la enfermedad metastásica "especial" en la que la ''EM'' es equivalente a la etapa 4S
La nueva estratificación del riesgo se basará en este nuevo sistema de estadiaje, tomando en cuenta la edad (dicotomizada a los 18 meses), el grado tumoral, amplificación MYCN, aberración en el cromosoma 11q, y ploidía produciendo cuatro grupos de riesgo
== Tratamiento ==
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=== Pronóstico ===
Con los tratamientos actuales, los pacientes de riesgo intermedio y bajo de la enfermedad suelen cursar con muy buen pronóstico, con tasas de curación superiores al 90% en los pacientes de bajo riesgo y 70% -90% en los de riesgo intermedio.<ref name=nci /> En contraste, en las últimas dos décadas, la terapia para pacientes de alto riesgo de neuroblastoma ha dado como resultado curas de sólo alrededor del 30%. La adición de la terapia de anticuerpos ha elevado considerablemente las tasas de supervivencia en pacientes de alto riesgo para la enfermedad. En marzo de 2009, un análisis de un Grupo de Oncología Infantil que estudió 226 pacientes de alto riesgo demostró que la supervivencia de 2 años libres de la enfermedad fue del 66% en el grupo que al azar recibían anticuerpos para el cromosoma 14.18 con el GM-CSF y la IL-2 y 46% en el grupo que no
El uso de agentes quimioterapéuticos usados en combinación han demostrado ser efectivos en contra del neuroblastoma. Los agentes más utilizados en la inducción y el acondicionamiento del trasplante de células madre están compuestos de [[platino]], como el [[cisplatino]], [[carboplatino]]), agentes alquilantes ([[ciclofosfamida]], [[ifosfamida]], [[melfalán]]), [[inhibidor de la topoisomerasa II]] ([[etopósido]]), [[antibiótico]]s derivados de la [[antraciclina]] ([[doxorrubicina]]) y [[alcaloide]]s de la [[vinca]] ([[vincristina]]). Algunos regímenes que incluyen nuevos inhibidores de la topoisomerasa I ([[topotecán]] y [[irinotecán]]) en la inducción también han resultado ser efectivos contra la enfermedad recurrente.
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== Enlaces externos ==
* {{Enlace roto|1=[http://www.radiologyinfo.org/sp/info.cfm?pg=pedia-ct&bhcp=1 Exploración pediátrica por TAC] |2=http://www.radiologyinfo.org/sp/info.cfm?pg=pedia-ct&bhcp=1 }} Sociedad de Radiología de Norteamérica▼
* [http://fneuroblastoma.org Fundación Neuroblastoma - Cáncer Infantil](en español)
▲* [http://www.radiologyinfo.org/sp/info.cfm?pg=pedia-ct&bhcp=1 Exploración pediátrica por TAC] Sociedad de Radiología de Norteamérica
* [http://www.asociacion-nen.com/ Asociación de Familiares y Amigos de Niños Enfermos de Neuroblastoma] {{Wayback|url=http://www.asociacion-nen.com/ |date=20110528183807 }}
* [http://oncocancer.com/neuroblastoma/ Todo sobre el neuroblastoma en OncoCáncer.com](en español)
{{control de autoridades}}
[[Categoría:Tumores del sistema nervioso]]
[[Categoría:Enfermedades pediátricas]]
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