LE, Dermatomiosistis, Esclerodermia
LE, Dermatomiosistis, Esclerodermia
LE, Dermatomiosistis, Esclerodermia
Entidades patolgicas
Lupus eritematoso
Dermatomiositis
Esclerodermia
Lupus eritematoso
Es la mas frecuente de las enfermedades difusas del tejido conjuntivo.
Discoide o tegumentario
Fijo
Subagudo
Sistmico o visceral
Agudo
Cutneas especiales
Diseminado
Subagudo
Crnico
Mejillas dorso de la nariz (disposicin en alas de mariposa) Labios regiones retroauriculares Piel cabelluda.
Diseminado
V del escote Caras externas del brazo y antebrazo Tronco o extremidades inferiores (raramente)
Morfologa
Lesiones simtricas o asimtricas Constituidas por una o varias placas Placas bien formadas y limitadas (precisos)
Eritema
Escama Es fina y adherente Se desprende con dificultad Se observa sobre su superficie oculta unas prolongaciones corneas como patitas Signo de la tachuela Tapones crneos
Atrofia
Hiperpigmentacin
En la piel cabelluda aparecen lesiones semejantes que dejan alopecia cicatrizal definitiva. No son pruriginosas Sensacin de hormigueo Evolucin crnica
Formas clnicas
Congestivo superficial Tmido o tumoral Cretceo o verrugoso Telangiectasico Profundo de Kaposi-Irgang Sebceo
Puntata
Diagnostico
Cuadro clnico Histopatolgico Inmunolgico Biopsia
Inmunoflorescencia directa Anticuerpos del tipo IgG y C1 y C3 No hay Ac circulantes No hay lesiones orgnicas
Epidermis
Atrofia Hiperqueratosis marcada Tapones crneos Licuefaccin de membrana basal
Dermis
Edema Hialinizacion de tejido conjuntivo Necrosis fibrinoide Infiltrado linfocitario
Pronostico
La posibilidad de progresin de LE cutneo a una forma sistmica es baja pero existe, dependiendo del LE cutneo del que se trate.
LE discoide LE agudo
5 al 10%
30 al 40%
Tratamiento
Cloroquinas
Fosfato de cloroquina Hidroxicloroquina
Talidomida
200 mg inicio 50 mg de sostn
150 mg
200 mg diarios
Topografa
Lesiones diseminadas Zonas expuestas a luz
En el dorso
Morfologa
Cara Edema, Eritema difuso Pigmentacin Escama no adherente Raras veces atrofia. Cuello y tronco Aspecto poiquilodermico Eritema Pigmentacin moteada, Telangectasias Atrofia Codo y rodillas, dorso de falanges Lesiones atrficas, lenticulares y escamosas Palmas y plantas de pies Lesiones eritematosas, purpuricas y necrticas Dolorosas y puntiformes Finamente atrficas. Muslos y piernas Red venosa (aspecto marmreo) Petequias y equimosis
Puede haber cianosis y hasta necrosis de la punta de los dedos por fenmeno de Raynaud.
Cabello
Se ve ralo y descolorido No hay alopecia permanente
Uas
Perionixis Desprendimiento de la ua
Sntomas generales
Acompaan o preceden a las lesiones cutneas
Sndrome febril
Febrcula o fiebre 40C Cefaleas Astenia Adinamia Sudoracin profusa
Sntomas articulares
Ataque a casi todas las articulaciones (rodillas, tobillos, codos)
Sntomas musculares
Lesiones cardiovasculares
Pericarditis con derrames
Lesiones pulmonares
Mialgias
Neumonitis
Miocarditis
Miositis
Lesiones digestivas
Anorexia, nauseas, vmitos, alteraciones esofgicas, diarreas
Lesiones renales
Lesiones del SN
Irritabilidad
Lesiones oculares
Uvetis
Queratitis Esplenomegalia
Estados psicticos
Lesiones retinianas
Diagnostico
Mujer joven con un eritema difuso en cara y lesiones vasculonecroticas en las palmas, con manifestaciones generales, febrcula y artralgias.
Biometra Hemtica Sedimentacin globular Urianalisis
Acelerada
Diagnostico
Protenas sricas Pruebas funcionales hepticas Biopsia de la piel Biopsia renal
Hipergamaglobuliemia
Hipoalbuminemia
Asas de alambre
Alteracin albumina/globulina
Inmunologa del LE
Inmunidad celular Inmunidad humoral
Anticuerpos antinucleo (ANA) Anticuerpos anti DNA nativo Anticuerpos RNA
Anticuerpos anti SM
Anticuerpos antirribonucleoproteina Factor reumatoide Anticuerpos linfocitotoxicos Anticuerpos contra RO Anticuerpos inespecficos (reaginas, VDRL) Complejos DNA + antiDNA + complemento Complemento
Inmunofluorescencia
Pronostico
Incierto Enfermedad controlable Presenta remisiones mas o menos largas
Dao renal
Tratamiento
Corticoesteroides
Terapia colateral Dosis de sostn 15-20 mg/da
Prednisolona
Dosis 1-1.5 mg/kg/da Promedio 80 mg/da
Cloroquina
AINES
Aspirina Indometacina Fenilbutazona
Dosis 150 mg
Tratamiento
Inmunosupresores
Azatioprina (inmuran) Ciclofosfamida (endoxan)
Casos de transicin
Se seala que un 5% de pacientes puede presentar manifestaciones iniciales de Le discoide y posteriormente lesiones viscerales.
Discoide
Sistmico
Lesiones de LE profundo
Etiopatogenia del LE
Dermatomiositis
Caracterizada por la asociacin de sntomas cutneos y musculares. Causa desconocida Tratamiento difcil Mujer 5-15 aos-50-60 aos
Crnica Subaguda
Aguda
Cuadro clnico
Brusco
Despus de una extraccin dentaria o una amigdalectomia Intensa astenia y adinamia y debilidad muscular Sntomas cutneos y generales Evolucin grave o mortal
Insidioso
Lesiones en la piel Edema, eritema enrojecimiento palpebral Sntomas de miositis Casos crnico e invalidantes
Manifestaciones cutneas
Topografa
Cara Halo heliotropo Color eritematoso violceo
Cuello
Aspecto poiquilodermico Tronco Signo del Chal Tercio superior de la espalda y V del escote Codos y rodillas
Dorso de las manos Signo de Gottron Lesiones eritematosas, atrficas, escamosas, papulosas
Lesiones musculares
Todos los msculos estriados pueden afectarse
Msculos de la cintura escapular y/o plvica
Mialgias y miastenia Msculos de los ojos Msculos de la faringe y laringe Msculos intercostales
Lesiones musculares
Edema muscular
Atrofia
Esclerosis
Lesiones viscerales
Excepcionales y tardas Ataque al estado general Adelgazamiento rpido Fiebre variable Marcada taquicardia
Tipos clnicos
Tipo I
Miositis sin lesiones cutneas Cuadro clsico, mas frecuente Se asocia a neoplasias
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Forma juvenil
Asociada a otras enfermedades del tejido conjuntivo Dermatomiositis amiopatica
Tipo V
Tipo VI
Etiopatogenia
Desconocida
Factores infecciosos
Endocrinos
Genticos
Farmacolgicos
Enfermedad autoinmune
PM1
Diagnostico
Datos musculares Detalles cutneos mas caractersticos
Enzimas sricas
Creatinuria Sedimentacin globular Electromiografa Biopsia de musculo
Diagnostico diferencial
LES Enfermedad mixta Esclerodermia sistmica Triquinosis Esquistosomiasis Tripanosomiasis Miastenia grave
Tratamiento
Corticoesteroides por va sistmica
Azatioprina (inmuran)
Prednisolona
Dosis 50 a 60 mg de inicio
Ciclofosfamida (endoxan)
Metotrexate Ciclosporina A
Dosis 100-150 mg diario/5 das
Esclerodermia
Caracterizada por un endurecimiento de la piel Engrosamiento de la dermis por produccin excesiva de colgeno Menos frecuente, menos grave pero mas difcil de tratar
Localizada
Generalizada
Esclerodermia localizada
Placas esclerosadas mas o menos localizadas
Pequeas de 1 o 2 cm
Esclerodermia en gota
Placas mayores de 5 a 10 cm
Placas lineales
Esclerodermia en banda
Anular
Esclerodermia en banda
Placas esclerosadas son lineales
Longitud de un miembro Dificultando su crecimiento
Cara: frente, lnea media o a un lado en forma de banda de 2 a 3 cm Deprimida y que puede llegar hasta el hueso Golpe de sable
Tejido celular subcutnea
De una m mitad de la cara se deprimen
Hemitrofia facial
Asimetra de la cara
Ainhum
Banda circular de piel esclerosada Dedos sobre todo del pie y estrangulan por completo al dedo Producindose su amputacin
Esclerodermia localizada
Puede verse a cualquier edad Liquen esclertico y atrfico Atrofodermia idioptica de Pasini y Pierini
Cuadro clnico
El proceso puede iniciarse en dos formas principales
Despus de meses o aos
Insidiosa
Acroesclerosis o esclerodactilia
Cuadro clnico
Inicio brusco y llamativo Intenso edema de la cara y el tronco Manos y pies
No desaparece pronto
Proceso lentamente evolutivo y va invalidando poco a poco al paciente que da a da se ve metido en una armadura inextensible que impide los mas elementales movimientos.
Lesiones cutneas
Toda piel esta afectada
Endurecida Inextensible Sin pliegues Con alteraciones pigmentarias de hipo o hipercroma Parece una mascara Sin expresin o misma expresin siempre Pliegues desaparecidos Alrededor de la boca en forma radiada Labios inmviles Nariz afilada
Cara
Lesiones cutneas
Cuello y trax
Aspecto poiquilodermico (atrofia, telangectasias, pigmentacin y endurecimiento de la piel)
Manos
Retraccin gradual de los dedos No hay movimientos normales No se observan atrofias musculares
Salientes seos
Suele depositarse el calcio Levantamientos duros Bien limitados y dolorosos Al abrirse dejan salir el calcio como polvo yesoso Ulceren e infecten secundariamente
Lesiones cutneas
Fenmeno de Raynaud
Sndrome de ThibiergeWeisenbach
CREST
Calcinosis
Telangiectasias Esclerodermia
Raynaud
Calcinosis
Telangiectasias
Lesiones viscerales
Se presentan tardamente, despus de aos de evolucin.
Aparato digestivo Disfagia Regurgitaciones del acido Ulceraciones en pared del esfago Estomago, duodeno, colon Nauseas, vmitos, distensin abdominal, diarreas o constipacin Corazn y pulmn Esclerosis pulmonar Disminucin de la ventilacin Disnea Cardioesclerosis Insuficiencia cardiaca Muerte Riones Se ve en apenas un 20% Elevacin del nitrgeno ureico Albuminuria Hipertensin
Etiopatogenia
Factores microbianos, virales, genticos Desequilibrios metablicos entre serotonina y la MAO Problemas de la tiroides, timo y la paratiroides Origen neurogenico Enfermedad autoinmune
50% pacientes tiene hipergamaglobulinemia Aumento de IgG Factor reumatoide en 30% Crioglobulinas 50%
Etiopatogenia
Estimular linfocitos T para producir excesivamente linfocinas estimuladoras de fibroblastos que produciran la colgeno
Fibrosis
Fibras colgenas I y II que van engrosndose
Cambios vasculares
Degeneracin fibroide Engrasamiento de la intima Proliferacin endotelial Deposito de colgeno
Diagnostico
Clnico Biopsia de piel
Atrofia de la epidermis En dermis: engrosamiento de los haces colgenos con infiltrado linfocitario Dermis tiene un espesor mas del doble de lo normal Atrofia de los anexos de la piel} Alteraciones vasculares (pared engrosada, luz estrecha) Formacin de fibras colgenos nuevas
Exmenes generales
Tratamiento
DDS
100-200 mg por da
Penicilamina
250 mg al da como dosis inicial
Fototerapia
Modalidad UVA asociada a psoralenos orales
Metotrexate Colchinina
1-2 mg por da
Reserpina
5-7.5 mg por da