ENFERMEDAD DE PERTHES.

Concepto:

Es una necrosis avascular de la cabeza femoral durante la edad infantil, de grado variable, que se
sigue de un proceso regenerativo, que puede o no, acabar en deformidad irreversible.

Historia:

La primera descripción fue de Waldeström (1909), que la relacionó con tuberculosis. Arthur Legg
(EEUU), Jaques Calvé (Francia) y Georg Perthes (Alemania), en 1910, lo califican de enfermedad
no infecciosa, distinta de la TBC, autolimitada, que produce secuelas (coxa plana). Debido a lo
similar de la descripción, se la conoce como "enfermedad de Legg-Calvé-Perthes".

Phemister, en 1921, describió los cambios patológicos aceptados hoy día.

Epidemiología:

• Sexo: más frecuente en niños que en niñas.(4/1).

• Monolateral más frecuente que bilateral (85-90%)
• Incidencia: cinco niños por cada 100000 menores de 15 años.
• Raza: más frecuente en japoneses, esquimales, mongoles y caucásicos. Poco frecuente
en negros y chinos.
• Más frecuentes en zonas urbanas que en zonas rurales.
• Edad: entre 2-10 años, más frecuente entre 4-8, pico en los 5,5 años.
• Se asocia a un retraso en la edad esquelética.

Etiología. Patogenia.
Trastorno isquémico transitorio de la cabeza femoral, que produce al menos dos infartos
oseos( uno sólo se resuelve siempre) de causa desconocida.
Etología desconocida.
Teorías:

1.
1.
1. Traumática: microtraumatismos de repetición provocarían lesiones
vasculares ( parte anterior de epífisis y reborde cotiloideo ). Hay un
traumatismo único e intenso que provocaría una sinovitis en el 30 al 50%
de los niños con enfermedad de Perthes. La cabeza femoral de los niños
sería más suceptible a los traumatismos que la de las niñas.
2. Infecciosa : provocaría una sinovitis por mecanismo directo que originaría
una isquemia por aumento de la presión intracapsular.
3. Inflamatoria o de tapònamiento: una sinovitis provocaría un aumento de la
presión intracapsular que comprimiría los vasos retinaculares.
 Vascularización de la cabeza femoral: Menor de 4 meses: a. vasos
metafisarios. b. vasos epifisarios, van por los retináculos.
4. c. vasos del ligamento redondo.

Los vasos metafisarios disminuyen gradualmente hasta los cuatro años ,

los vasos del ligamento redondo aumentan a partie de los siete años, entre
los cuartro y los siete años la irrigaciñon depende de loa vasos
retinaculares que pueden quedar comprimidos si aumenta la presión
intracapsular.

2. Factores estáticos: asociación con coxa valga.

2.
1.
1. Vascular: bloqueo total o parcial del aporte sanguíneo, por embolia ,
trombosis, etc. Actualmente se ha descrito un defecto en la coagulación
que se encuentra en el 75% de los enfermos de Perthes

Anatomía patológica.

1. Muerte ósea: la cabeza deja de crecer. Rx : normal.

2. Fragmentación o reblandecimiento: la epífisis se aplana por retraso en la reparación.
3. Revascularizacióln y reparación: aumenta la vascularización de la cabeza, hay aposición
de hueso neoformado , el núcleo de osificación se hace más denso. La cabeza se puede
reparar y recuperar o se puede colapsar con la subsiguiente alteración de la cabeza y el
cuello ( coxa plana, coxa magna, cadera en bisagra.

Hallazgos clínicos.
Cojera espontánea ( lo más frecuente ) con o sin dolor.
Dolor en ingle o rodilla.
Limitación de la movilidad de la cadera, sobre todo la rotación interna y la abducción.
Asintomático.
Sinovitis.
Hallazgos radiológicos.
Se deben hacer radiografías bilaterales , AP y Axial.
El cambio radiológico más precoa, es una disminución del tamaño del núcleo de osificación
epifisario proximal femoral. Aumento del grosor de partes blandas periarticulares

1. Fase de inicio o isquémica: aumento de la densidad radiológica del núcleo epifisario

proximal. Fractura subcondral ( signo de Caffey ). Salter y Thomson correlacionan la
externsion de la fractura subcondral con el volumen de hueso necrótico subyacente y
clasifican en dos grupos: a. menor de 50%.
2. b. mayor de 50%
3. Fase de reabsorción o fraagmentación: según Catteral hay cuatro grupos.

Grado I: afectación de zona anteroexterna, menos del 25%.

Grado II: afectación de la cara anterior, interna y superior. Entre el 25 y el 50 % . aplastamiento
importante e imágenes quisticas a nivel metafisario.
Grado III: afectación de la epífisis hasta el 75%. Todo menos zona anteroexterna e interna (imagen
de cabeza dentro de la cabeza en Rx). Ensanchamiento del cuello femoral.
Grado IV: afectación completa de toda la cabeza femoral, daño metafisario y fisario constantes.

1. Fase de reosificación o curación.

 2. Fase definitiva de remodelación: dependiendo de los factores pronósticos y del tratamiento
quedaran una mayor o menor deformidad.

Signos radiológicos de mal pronóstico.

1. Signo de Gage: osteoporosis a nivel de zona superoexterna de epífisis y metáfisis.

2. Calcificaciones a nivel de vertiente externa: se interpretan como fracturas marginales
epífisarias externas.
3. Sublusación o excentracion de la cabeza: aumento de la distancia entre cabeza femoral y
rama externa de la "U" radiologica (probable aumento del cartilago articular).
4. Alteraciones metafisarias marcadas: osteoporosis difusa en banda y de tipo geódico.
5. Horizontalización del cartilago de conjunción, se asocia a coxa valga.

Otros métodos diagnósticos.

Artrografía: para ver la cabeza femoral y la congruencia articular, imprescindible si se piensa hacer
tratamiento quirúrgico.
Gammagrafía: se ven defectos en la captación.
RMN: en el diagnóstico precoz y para las revisiones.
Ecografía: detección de efusiones articulares.
Factores pronósticos.
Proceso "relativamente benigno" dejado a su libre evolución.
Fase activa:

1. Edad: mejor pronóstico cuanto menor sea la edad.

2. Grado de afectación epifisario: a mayor afectación peor pronostico.
3. Extrusión (protusión externa epifisaria):cobertura menor del 80% mal pronostico.
4. Persistente perdida de movilidad articular de la cadera.

Fase de secuela:
Esfericidad de la cabeza:

1. Congruencia esférica. (no coxa artrosis a largo plazo).

Congruencia no esférica. (coxa artrosis leve-moderada).

Incongruencia no esférica.( artrosis severa precoz).

2. Cierre fisario prematuro.

Diagnóstico diferencial.
Fase precoz:

1. Sinovitis transitoria de cadera.

2. Artritis séptica.
3. Osteomielitis aguda de cuello femoral.

Fase aguda:

1. Hipotiroidismo.
2. Displasia fisaria multiple.
Tratamiento.
No tiene cura ni sepuede prevenir. La enfermedad es un proceso autolimitado. Hay que prevenir y
tratar las secuelas.
Fase activa:
Conseguir y mantener un movimiento articular satifactorio.
Prevenir la deformidad.
Corregir la deformidad.
Fase definitiva:
Prevenir la artrosis.
Tratar la artrosis.
Lo más importante es prevenir la deformidad , para ello es fundamental la " contención" de la
cabeza afecta en el acetábulo ,con el fín de rehacer su forma concéntrica según el principio de
"plasticidad biológica" de Salter.
Tipos de tratamiento.

1. Abstención y vigilancia periódica: pacientes con buen pronostico durante las fases
asitomáticas de la enfermedad.
2. Tratamiento sintomático temporal: niños con buen pronóstico durante los periodos de dolor
de la enfermedad, fundamental para conservar la movilidad.
3. Contención para prevenir la deformidad:

Ortopédicos: yesos de abducción ( tipo Petri).

Férulas de abducción (tipo atlanta con o sin carga).
Quirúrgico: osteotomía femoral varizante o desrrotadora o ambas
Osteotomía pelvica con tenotomía de adductores y relajamiento de iliopsoas (pacientes con
extrusión de más del 20%).
Corrección de la deformidad:
Relajamiento muscular y artrtomía con yeso de abducción.
Excisión parcial de la cabeza femoral
Osteotomía valguizante femoral.
Descenso y laterización del trocanter mayor
Tratamiento de la artrosis secundaria.
Osteotomía femoral.
Artrodesis.
Artroplastia.
Tratamiento ortopédico.

• Grupo I y II de Catteral se recomienda el uso de férulas 12 a 15 meses.

• Grupo III y IV de Catteral ( suelen ser mayores de 6 años) se recomienda el uso de férula
de 15 a 18 meses. En ambos grupos hay que mantener la movilidad mediante ejercicio
activo. Si hay perdida de movilidad cambio del pronóstico. Si además hay subluxación
Coleman recomienda reducción cerrada, tenotomía de abductores percutanea y yeso de
abducción.

Tratamiento quirúrgico.
Cada vez se recomienda menos.
Mandatorio artrografía que puede contraindicar la osteotomía si existe aplastamiento de la cabeza
femoral.
Fase activa de la enfermedad:
Osteotomía de la linea innominada:
Ventajas: cobertura anterolateral de la cabeza femoral.
Alargamiento de la extremidad inferior.
Prevención de una segunda intevención por remoción de la placa.
Desventajas: contención inadecuada ( sobre todo en los mayores de 6 años).
Aumenta la presión acetabular y articular (cambios en la cabeza).
Aumenta longitud de la pierna operada.
Osteotomía desrotatoria en varo:
Ventajas: máxima cobertura de la cabeza femoral.
Corrige la anteversión femoral excesiva.
Desventajas: excesiva angulación en varo que puede no corregirse con el crecimiento.
Mayor acortamiento en una extremidad ya acortada.
Posibilidad de perturbar la acción del gluteo por acortamiento del brazo de palanca.
Mala consolidación.
Segunda intervención para retirar la fijación interna.
Cierre prematuro dela epífisis superior con deformidad en varo
Indicaciones: no se puede contener la cabeza femoral por razones psico-socciales.
Niños de 8 a10 años.
No desigualdad en la longitud de las piernas.
Artrografía muestra la mayor parte de la cabeza femoral descubierta.
Ángulo Wrisberg disminuido.
Anteversión femoral signifficativa.
Osteotomía abierta lateral en cuña: ( según Axer ) estaría indicada en niños menores de 5 años. En
niños mayores puede producir pseudoartrosis oretraso en la consolidación.
Osteotomía en cuña invertida modificada de Axer.
Fase de secuelas:
Queilectomía: indicado en coxa plana o en cadera en bisagra si dolor o falta de abducción o
sensación de crujido.
Osteotomía de Chiari: obtener cobertura de una cabeza femoral aplanada (coxa plana) en niños
mayores cuando la cadera está subluxada y es dolorosa.
Osteotomía en valgo: reduce la abducción en bisagra y aumenta la flexión de cadera.
Avance trocantereo: para aumentar el brazo de palanca de los m. trocantereos se baja la inserción
del trocanter mayor.
Evolución.
Se puede dividir en tres grupos:
Buen resultado: definido por ausencia de clínica y Rx aceptables.
Resultado mediocre: definido por ausencia de clínica y Rx malos. Estos pacientes se encontraron
libres de dolor hasta pasados los 33 años y presentaron molestias a partir de los 50 ó más años.
Malos resultados: clínicamente mal y Rx malos. Estos pacientes entre los 25-40 años necesitaron
artroplastia de cadera.
Los malos resultados correspondieron a los niños mayores de 5 años y que correspondieron al
grupo III y IV de Catteral.
Conclusión.
La mayor parte de los pacientes pueden ser tratados con métodos ortopédicos con un buen
resultado (hasta un 80%).
Aspectos no satisfactorios en los Rx pueden ser compatibles con resultados clínicamente
aceptables.
La clasificación de Catteral es un indicador válido de resultados pero no es aplicable como guía
terapéutica.
Los signos de riego aportan poco a la clasificación de Catteral como índice pronóstico o guía
terapéutica.
Los resultados mediocres o malos se suelen encontrar en pacientes grado III y IV de Catteral y
mayores de 5 años. En éstos puede estar indicado el tratamiento quirúrgico con métodos de
contención.
Bibliografía.
Campbell: tratado de cirugía ortopédica pag: 1852-1861.
Conceptos básicos de ortopedia infantil. J. Minguella. Pag: 52-55.
Tratado de patología y clínica quirúrgica. H. Duran Sacristan. Pag: 3695-3708.
Enfermedad de Legg-Calves-Perthes. Por Dr. D. Julio de Pablo.
Monográfico de enfermedad de Perthes. Clinica Mapre. Año 1995.