Rev. Chilena de Cirugía.

Vol 55 Síndrome de Moebius

- Nº 1, Febrero 2003; /págs.
Jorge75-80
Villafranca A y cols 75

CASOS CLÍNICOS

Síndrome de Moebius
Drs. JORGE VILLAFRANCA A, PAULO CASTILLO D, MARIO GARCÉS S,
EDUARDO VILLALÓN F, EDITH GREZ L, ALEJANDRA DÍAZ G
Servicio de Cirugía, Hospital Barros Luco-Trudeau

RESUMEN
El síndrome de Moebius, es una enfermedad congénita, muy infrecuente a nivel mundial, caracteri-
zada por el compromiso del VI y VII pares craneales resultando en una parálisis facial congénita y un
estrabismo convergente, como resultado de una parálisis del músculo recto externo del ojo. Su etiología es
multifactorial y no bien definida. Su presentación clínica tan característica permite un diagnóstico precoz al
momento de nacer. El tratamiento es fundamentalmente quirúrgico y está orientado a la corrección de las
alteraciones oculares y de la fisonomía facial. El presente trabajo tiene el objetivo de mostrar nuestra
experiencia realizada en el caso de una mujer de 45 años, el cual nos parece interesante dado lo raro e
infrecuente de este cuadro clínico (menos de 500 casos a nivel mundial), y el desafío que plantea su
abordaje, ya que requiere de la aplicación de múltiples recursos de cirugía reconstructiva.

PALABRAS CLAVES: Síndrome de Moebius

SUMMARY
Moebius síndrome is and infrequent congenital disease characterized by involvement of the VI and
VII cranial nerves with secondary facial paralysis and convergent strabismus. The etiology of this condition
is not clear but the diagnosis is made in the neonatal periodo due to its typical presentation. Surgery is the
treatment of choice in order to correct the facial appearance and ocular abnormalities. We report the case
of a 45-year-old woman treated at our Service. The treatment of this condition is challenging because it
requires the application of multiple reconstructive surgery resources.
KEY WORDS: Moebius syndrome

INTRODUCCIÓN Von Graefe y Saemisch en 1880, Harlam en 1881,

y Chrisholm en 1882. Sin embargo, fue Moebius
El síndrome de Moebius, constituye un cuadro que en 1888 hizo un estudio completo de la enfer-
clínico poco frecuente, del cual se han descrito medad y en 1892 comunicó 43 casos de parálisis
alrededor de 500 casos en la literatura médica facial congénita y adquirida, de los cuales 6 casos
mundial, de los cuales sólo algunos han recibido presentaban parálisis facial bilateral congénita y
tratamiento quirúrgico.1 parálisis del VI par. Posteriormente, diversos auto-
Se caracteriza por un compromiso del VI y VII res realizaron importantes contribuciones al conoci-
pares craneales, lo cual se traduce en una parálisis miento de la enfermedad y describieron una serie
facial bilateral congénita y del músculo recto exter- de alteraciones asociadas.1
no del ojo, resultando en una fascie de máscara y Actualmente ha recibido otros nombres tales
un estrabismo convergente. como Aplasia nuclear congénita, Aplasia nuclear in-
Esta malformación fue descrita inicialmente por fantil, parálisis oculofacial congénita y diplejía facial.1
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Etiología acompañado de varias anomalías y corresponde al

40% restante. Puede haber parálisis de otros pares
La etiopatogenia de la enfermedad es contro-
craneales tales como: el hipogloso (30%); el trigé-
vertida. Existen teorías etiológicas que atribuyen el
mino (8%) y motor ocular común o glosofaríngeo.
origen a una alteración a nivel mesodérmico y
Dentro de las alteraciones asociadas, se des-
ectodérmico durante el desarrollo embrionario. En
criben la presencia de paladar ojival, hendiduras
la teoría mesodérmica habría una alteración pri-
palatinas, malformaciones auriculares, atrofia man-
maria de la musculatura derivada de los arcos
dibular, diastemas, anomalías en miembros supe-
branquiales y las alteraciones del sistema nervioso
riores e inferiores, sindactilias, pie zambo, agenesia
serían secundarias a dicha aplasia muscular. La
digitales, agenesia de músculos pectorales o glán-
teoría ectodérmica, postula un compromiso central
dula mamaria (Síndrome de Poland), luxación con-
localizado en los músculos motores de los nervios
génita de cadera y retardo mental en el 10% de los
motores, en los nervios periféricos o en la placa
pacientes.
mioneural; en este caso las anomalías musculares
asociadas serían secundarias.1
Diagnóstico diferencial1
También se describe la acción de teratógenos
y de factores hereditarios, sin embargo, en la actua- El diagnóstico diferencial debe realizarse con
lidad sólo es posible afirmar que este síndrome es las diversas enfermedades que producen parálisis
la resultante de diversos factores concomitantes no facial: traumatismo neonatal (fórceps), parálisis
bien definidos. seudobulbar, distrofia miotónica, fracturas de la
base de cráneo, enfermedades infecciosas (otitis,
Diagnóstico herpes zoster, mastoiditis, mononucleosis), neo-
Dada las características de esta enfermedad, plasias, enfermedad de Hodgkin, síndrome de
el diagnóstico clínico es fácil de realizar al momento Guillain-Barré, etc.
de nacer. Generalmente la madre o el pediatra
advierten que el recién nacido no tiene una expre- Tratamiento
sión normal. Cuando el niño llora produce sonidos
El tratamiento es fundamentalmente quirúrgi-
y lágrimas, con la ausencia de la mímica facial
co. Sin embargo, existen una serie de otras medi-
propia del llanto. Existe alteración en la succión por
das necesarias al momento de nacer, orientadas a
lo que debe recibir alimentación asistida. Durante el
prevenir complicaciones derivadas de estas altera-
sueño se aprecia un cierre palpebral incompleto,
ciones, tales como el uso de lágrimas artificiales,
los ojos se desplazan hacia arriba (fenómeno de
instrucciones para la alimentación, sello ocular noc-
Bell), sin desplazamiento lateral. Esto último permi-
turno, etc.
te el diagnóstico diferencial con una parálisis
El tratamiento quirúrgico constituye el pilar fun-
periférica del nervio facial. Posteriormente se apre-
damental en el tratamiento del síndrome de Moebius.
cian alteraciones en la articulación de los sonidos,
Este requiere del uso de múltiples recursos de Ciru-
lagrimeo y sialorrea constantes y alteraciones de la
gía Reconstructiva, los cuales estarán orientados
masticación. Además, el paciente no tiene visión
principalmente a los siguientes aspectos:
lateral, debido al estrabismo convergente, lo que lo
– Manejo del pliegue epicántico.
obliga a mover constantemente la cabeza hacia los
– Corrección del cierre palpebral.
lados. Presenta epífora y queratoconjuntivitis cróni-
– Corrección y alargamiento del labio superior.
ca, debido al cierre palpebral incompleto. Puede
– Suspensión dinámica de la boca y corrección
haber pliegues epicánticos lo que confiere al pa-
de la ptosis facial.
ciente un aspecto mongoloide.1

Clasificación CASO CLÍNICO

Dada la gran variedad de anomalías que pue- Se presenta el caso de una paciente de 46
den acompañar a este síndrome se ha optado dividir años, sexo femenino, portadora de síndrome de
la clasificación en dos grupos: Síndrome de Moebius Moebius y síndrome de Poland asociado, la cual
clásico y Síndrome de Moebius asociado a otras había sido sometida a múltiples cirugías al momen-
anomalías. to del estudio, con buenos resultados del punto de
El primero se caracteriza por parálisis bilateral vista de dichas intervenciones:
completa o incompleta de los nervios facial y motor – 1979: Genioplastia de avance.
ocular externo y corresponde al 60% de los casos; – 1999: Colgajo interlabial de Abbe para co-
en el segundo grupo, el síndrome se presenta rrección de labio superior corto y microstomía.
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– 2000: Cantopexia externa bilateral y suspen- de la queratitis crónica y epífora consecuentes y en

sión ciliar para manejo de coloboma palpebral y la cobertura del vestíbulo y piezas dentarias mandi-
antimongolismo. bulares y la elevación de las comisuras bucales.
Sin embargo, el aspecto estético de la paciente Esto resultará en una mejoría importante del aspec-
al momento del estudio, no es aún el adecuado, ya to y la función del tercio inferior de la cara.
que persisten alteraciones importantes del punto de Se planteó entonces realizar una suspensión
vista facial dentro de las cuales destacan: de labio inferior y comisura bucal bilateral mediante
– Ectropión párpado inferior bilateral, mayor a el uso de tiras de fascia y luego una transposición
izquierda. de colgajo de párpado superior a párpado inferior
– Exposición vestíbulo oral y piezas dentarias bilateral, las cuales se describen a continuación.
de mandíbula, debido a labio inferior hipotónico.
– Ptosis facial y de comisuras labiales (Figuras Suspensión de comisura y labio inferior3
1 y 2).
Además, la paciente presenta al examen físico A través de incisiones proximal y distal en
una agenesia de glándula mamaria y pectoral ma- muslo derecho, se obtiene lámina de fascia lata.
yor derecho, correspondiente a un síndrome de Luego se realiza incisión tipo ridectomía en re-
Poland asociado, cuyo manejo no es el objetivo del gión pre y retroauricular, con extensión a la patilla. Se
presente estudio. diseca plano subcutáneo exponiéndose ampliamen-
te regiones malares y se tallan túneles subcutáneos
Plan quirúrgico hasta las comisuras bucales y a lo largo del labio
inferior, 1 cm por debajo del bermellón. Posterior-
Según los hallazgos previamente descritos, el mente se procede a introducir las tiras de fascia lata
planeamiento quirúrgico a nuestro modo de ver, que se fijan desde regiones malares hacia la comisu-
debe estar orientado principalmente a la corrección ra labial una de ellas, y la otra a través del túnel de
del ectropión y a la suspensión del labio inferior y labio inferior. Debe destacarse que se realiza una
comisuras bucales. Esto se traducirá en la mejoría sobrecorrección del defecto (Figura 3).

Figura 1. Aspecto preoperatorio de paciente, vista frontal. Figura 2. Aspecto preoperatorio de paciente, vista lateral.
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RESULTADOS

Se muestran los resultados a seis meses de la

cirugía planificada.
Destacan la corrección del ectropión y la au-
sencia de estigmas cicatriciales a nivel del párpado
(Figura 5).
Se aprecia además la corrección de la exposi-
ción vestibular, la elevación de las comisuras
bucales y la mejoría del cierre labial (Figura 6).
Finalmente, debemos destacar la clara mejoría
en el aspecto facial global de la paciente (Figura 7).

DISCUSIÓN

El manejo general de estos pacientes se debe

enfocar en una forma multidisciplinaria, principal-
mente si se encuentra asociado a otras anomalías.
El objetivo final del tratamiento es conseguir una
apariencia lo más cercano a la estética facial nor-
Figura 3. Esquema de la suspensión de comisuras y labio mal, sin dejar de lado los aspectos funcionales,
inferior con fascia lata. psicológicos y sociales del paciente.
Es por esto que se han propuesto múltiples
Colgajo de párpado superior o colgajo de Tripier2 técnicas de abordaje de estos pacientes, orienta-
das en su mayoría a la corrección de las secuelas
Se diseña y talla colgajo de párpado superior, estético funcionales de la parálisis facial congénita.
el cual debe incluir músculo para asegurar su irriga- Webster (1956), propuso el manejo del pliegue
ción. Luego se transpone al párpado inferior para epicántico, la corrección del ángulo nasal y alarga-
corrección del ectropión (Figura 4). miento del labio superior por medio de colgajos en

Figura 4. a) Tallado y elevación de colgajo de párpado superior. b) Transposición y sutura del colgajo a párpado inferior.
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Figura 5. Resultado postoperatorio de colgajo de párpado

superior.

V-Y y la utilización del músculo masetero como

suspensión dinámica de la boca.
Pierre y cols. (1960), utilizaron bandas de
fascia lata entre el labio superior y el vientre ante-
rior del músculo temporal, colocadas de un lado a
otro. Además, usaron la transferencia parcial de
masetero para la comisura bucal, a cada lado de la
cara.
Figura 7. Resultado postoperatorio en que destaca la
mejoría del aspecto facial global.

Rubin y cols. (1979), utilizaron el músculo tem-

poral dividido en tres lenguetas, cada una con uno
de los pedículos nerviosos del músculo. Además,
para obtener una mayor longitud de los colgajos,
usaron un mecanismo de alargamiento con la
fascia temporal. Una lengueta era utilizada para los
párpados, fijadas en el canto interno; otra para el
labio superior y la tercera para el labio inferior.
Edjerton y cols. (1955), propusieron la división
del músculo temporal en cinco lenguetas; una para
cada párpado, dos para el labio superior y una para
la comisura bucal, adicionando un colgajo de mús-
culo platisma.
Coiffman (1987), describió el empleo de la
transferencia de músculo temporal con cuatro
lenguetas, alargadas con la fascia temporal, para la
reanimación facial. Utilizó dos lenguetas para la
función palpebral y dos lenguetas para la función
bucal, una para el labio superior y otra para el labio
inferior, las cuales eran suturadas sobre una banda
de fascia lata, pasada alrededor de los labios.
Las técnicas microquirúrgicas tienen algunas
posibilidades, siempre y cuando la parálisis facial
no sea completa y exista la posibilidad de utilizar
Figura 6. Resultado postoperatorio de suspensión labial, algunas fibras nerviosas del VII par, para colgajos
de comisura y mejoría del cierre bucal. musculares libres neurovasculares.
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Los injertos nerviosos cruzados de la cara ca- previa con un ectropión residual, el cual fue corre-
recen de utilidad si la parálisis es bilateral y si no gido con un colgajo de transposición de fácil ejecu-
hay músculos faciales disponibles para la reinerva- ción y con un resultado adecuado a nuestro modo
ción. Actualmente los mejores resultados se obtie- de ver. Sólo resta la corrección de su estrabismo
nen con las transferencias musculares de músculos por parte de un oftalmólogo.
regionales inervados por el trigérmino, como los A pesar de que las técnicas quirúrgicas realiza-
colgajos de músculos maseteros y temporal, siendo das por nuestro grupo de trabajo no están orienta-
este último el de mejor rendimiento. das a la corrección de la función como las descritas
En el caso que se presenta, la paciente ha sido en la discusión, consideramos que el aspecto de la
sometida a múltiples cirugías, lo cual requiere de un paciente tuvo una importante mejoría del aspecto
manejo multidisciplinario y un conocimiento amplio facial, permitiéndole una interacción social más
de recursos de cirugía reconstructiva, para conse- adecuada y una mejor autoimagen, como se mues-
guir en el largo plazo un resultado adecuado para tra en los resultados a seis meses de la cirugía.
el desarrollo social del paciente. Esto se demuestra
en las cirugías a que ha sido sometida la paciente. BIBLIOGRAFÍA
Se describe una genioplastia de avance y la ejecu-
ción de un colgajo de Abbe,4 que consiste en la 1. Coiffman F, Cantini J: Síndrome de Moebius. En:
transposición de labio inferior al superior, con el Coifman F (ed). Cirugía Plástica Reconstructiva y Es-
objeto de conseguir un alargamiento de este último, tética. Barcelona: Masson-Salvat 1994; 1321-5.
2. Jackson I: Colgajos locales en la reconstrucción de
con buen resultado a largo plazo. Sin embargo,
cabeza y cuello. Barcelona: Masson-Salvat, 1990;
persistía la exposición vestibular y de piezas denta- 277-8.
rias inferiores, y la ptosis de ambas comisuras 3. McCarthy J: Cirugía plástica, la cara. Tomo II. Buenos
bucales, todo lo cual fue corregido en forma exitosa Aires: Editorial Médica Panamericana 1996; 1402-3.
con la suspensión de fascia lata. 4. Georgiade G: Plastic, maxillofacial and reconstructive
Además, se efectuó una cantopexia bilateral surgery. Baltimore: Williams & Wilkins 1997; 462-3.