PROPÒSITO:

Dar a conocer la fisiopatología y el manejo quen

pacientes neonatales y pediátricos cardiovascular,
con el fin de brindar un cuidado de enfermería
altamente especializado monitorizando
continuamente las variables fisiológicas tan
rápidamente como sea posible en estos pacientes.
CIRCULACIÓN NORMAL
EL CORAZÓN NORMAL

www.cardiopatiascongenitas.net/.../cornomal.gif
 CARDIOPATIAS CONGÈNITAS
Son malformaciones estructurales del corazón y de
los grandes vasos que están presentes en el
momento de nacer.

8 de cada 1.000 recién nacidos padecen de este

problema.

Clasificacion:

Cortocircuito Derecha Cortocircuito

a Izquierda Izquierda Derecha

CIANOSIS ACIANOTICA
IMPORTANTE AL EXAMEN FÍSICO:

Ausencia o debilidad de pulsos femorales:

COARTACIÓN DE AORTA

Asimetría de pulsos braquiales :

ESTENOSIS AÓRTICA

Debilidad de todos los pulsos :

HIPOPLASIA VENTRÍCULO
IZQUIERDO

Amplitud exagerada de todos los pulsos:

DUCTUS ARTERIOSO
TRONCO ARTERIOSO
FÍSTULA ARTERIO-VENOSA
 CARDIOPATIAS NO CIANOSANTES
CORTO CIRCUITO IZQUIERDA- DERECHA
HIPERFLUJO GASTO
SOBRECARGA
PULMONAR CARDÍACO
DE VOLUMEN SISTÉMICO.

Aumenta la presión
En las cavidades Recirculación
en el lecho vascular
ventriculares produce pulmonar
dilatación pulmonar

altera la aumentan las

Disminuye la tensión de
distensibilidad resistencias
pared, altera la
distensibilidad pulmonar y el vasculares
miocárdica intercambio gaseoso sistémicas.

aumento de la presión Disminución del

auricular aumento de la
presión vascular flujo renal:
izquierda y de la presión retiene sodio y
venosa pulmonar. pulmonar
agua
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
DAP
CONDUCTO ARTERIAL PERSISTENTE: DAP
El ductus es un vaso de gran calibre necesario
para el desarrollo normal del feto. Comunica la
arteria pulmonar izquierda con la aorta.
La incidencia es inversamente proporcional al
peso y a la edad gestacional.
La prevalencia de DAP es de 45% en RN < de
1500 grs, y de 85% en < de 1200 grs.
El cierre funcional del ductus se genera a las 12
horas y luego de la primera semana posterior al
nacimiento se genera el cierre anatómico en el
recién nacido a término y pre término.
CONDUCTO ARTERIAL PERSISTENTE: DAP

•Cortocircuito de izq-derecha entre la aorta

descendente y la arteria pulmonar izq.

•Incrementa el flujo sanguíneo pulmonar.

FACTORES ASOCIADOS A DAP

Prematurez
Síndrome de dificultad respiratoria.
Administración excesiva de líquidos
endovenoso
Asfixia perinatal.
Síndromes congénitos
Cardiopatías congénitas.
Restricción del crecimiento intrauterino
Ruptura de membrana.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS DAP, RNPT
Sobrecarga pulmonar. Disminución del flujo
- Dificultad respiratoria sistémico.
- Aumento de los parámetros - Letargia
ventilatorios - Hipotensión.
- Taquipnea. - Disminución de la perfusión
- Disnea - Disminución del gasto urinario
- Edema pulmonar - Acidosis metabólica
- Apnea - Intolerancia a la alimentación
- Hemorragia pulmonar - Distensión abdominal.

Manifestaciones cardiovasculares
- Pulsos saltones y simétricos.
- Signos de falla cardiaca (taquicardia – taquipnea
hepatomegalia)
- Precordio hiperdinamico
- Soplo cardiaco sistólico en 2 o 4 espacio intercostal izq.
- Hipotensión.
DAP EN RNAT
Puede ser asintomático o presentarse soplo
sistólico en segundo espacio intercostal
izquierdo
PROCESO: CUIDADO CRITICO NEONATAL
Rx de tórax.
Cardiomegalia: aorta, aurícula, ventrículo
izquierdo y arteria pulmonares están
aumentadas en proporción con la cantidad de
CCID.

Electrocardiograma.
Puede ser normal en ductus pequeños
Q profundas y R altas en V6
Onda T negativa con rama simétricas y
depresión del segmento ST.
Ecocardiograma

Cuantifica el tamaño del ductus y del

cortocircuito. En niños menores de 1,500 grs
el diámetro mayor de 1,4 mm proporciona un
cortocircuito de izquierda a derecha grande.

Con el ecocardiograma se ha establecido una

relación aurícula izquierda/aorta 1:38/1
cuando el ductus es significativo. La relación
normal es 0,86 a 1.
Realización de ecocardiograma.

Todo RNPT con SDR (ventilación mecánica,

CPAP), menor de 28 semanas ( hacer en las
primeras 24 horas de vida.)
RNPT, entre semana 28-30 que presente
SDR, sin esteroides prenatales o asfixia
perinatal en las primeras 24 horas de vida
En los RNPT mayor de 30 semanas, ante
sospecha clínica.
SDR con requerimientos de oxigeno > 30% en
las primeras 72 horas o si hay deterioro
respiratorio
Recién nacido mayores de 28 semanas, que no
estén en ventilación mecánica o CPAP, No se
realizara eco cardiograma de RUTINA.

Realizar ecocardiograma de control post

cierre farmacológico o quirúrgico ductal,
idealmente 24 horas post cierre.
Tratamiento

Medidas de soporte

Restricción hídrica: Líquidos endovenosos

entre 60-80 ml/k/día dependiendo del peso y
necesidades calóricas
Mantener hematocrito, idealmente por
encima de 40.
Soporte nutricional optimo
Monitoria de electrolitos y función renal.
 Tratamiento
El uso de drogas inhibidoras de la síntesis de
prostaglandinas como la indometacina y el
ibuprofeno son una alternativa eficaz para el
tratamiento del DAP, reemplazando así a la
ligadura quirúrgica.

INDOMETACINA : Antiinflamatorio no esteroide. Inhibe la

síntesis de prostaglandinas, por bloqueo de la enzima
ciclooxigenasa .
Metabolismo: es hepática y renal .
Produce disminución de la función renal , disminución de la
agregación plaquetaria y disminución del flujo cerebral y
mesentérico.
Se debe administrar en infusión lenta en 30 minutos con solución
fisiológica
Tratamiento

RNPT < 28 semanas con ductus mayor o igual a

1,6 mm de diámetro, 29 y 35 semanas con ductus
mayor o igual a 2 mm de diámetro:: indometacina
0,2 mg/kg dosis inicial, de 0,1 mg/kg cada 12 hr 3
dosis.

RNT con ductus mayor o igual a 3 mm: medidas

anticongestivas y si no hay mejoría cierre qx.

RNT con ductus menor de 2 mm: observación

clínica, si hay signos clínicos o radiológicos de
hiperflujo pulmonar se inician diuréticos.
 COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

• Se produce por “re- absorción” (muerte celular) del septum

primum en la zona del foramen oval

• Desaparece el mecanismo de válvula que normalmente ocluye

el foramen oval después del nacimiento.
http://www.corazonyvida.org/photo/
Tratamiento
CX: sobrecarga de volumen del ventrículo
derecho y/o compromiso hemodinámica.

Técnica qx:
- Esternotomía mediana (forma convencional)
- Por pequeña incisión mediana con apertura
parcial (tercio distal) o total del esternón

Complicaciones pos- quirúrgicas

-Arritmias (fibrilación auricular)
-Insuficiencia cardíaca
-Hipertensión pulmonar
 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

Se da comunicación entre la circulación sistémica y la pulmonar:

• la alteración hemodinámica por el cortocircuito de izq-derecha

• la alteración del lecho vascular pulmonar.
Tratamiento

Cateterismo
Médicos: digoxina,diureticos,profilaxis AB
QX:
- Cierre de CIV si las RVP < 8
- Cerclaje arteria pulmonar en grandes
defectos (BANDING)
Complicaciones pos qx:
- Bloqueos auriculoventriculares
- Arritmias
- Endocarditis
 COARTACION DE AORTA

Es un estrechamiento de la arteria aorta que causa una

obstrucción al flujo aórtico.
Típicamente se localiza en la aorta torácica descendente
distal al origen de la arteria subclavia izquierda.
Las arterias que llevan la sangre a las
diferentes partes del organismo son
ramificaciones de la aorta.
En los niños con coartación, las arterias que
nacen en la sección de la aorta que se
encuentra antes de la zona estrechada
reciben más sangre que las arterias que
nacen en la sección que se encuentra después
de ella.
Esto aumenta la presión de la sangre dentro
de las arterias que suministran sangre a la
cabeza y los brazos, y disminuye el flujo de
sangre a los extremidades inferiores.
Generalidades

La coartación de aorta representa un 6-8% de todos

los defectos cardíacos congénitos.

Ocurrencia de coartación de aorta es de 0,2 a 0,6

por 1.000 recién nacidos vivos

Es más común en hombres (2:1) que en mujeres.

Cardiopatía acianotica sin CC.
En neonatos, la presentación clínica puede ser
determinada por varios elementos: rapidez y
severidad del estrechamiento, persistencia del DAP,
presencia de lesiones intracardiacas asociadas,
especialmente defectos del septum interventricular.
SIGNOS Y SINTOMAS
Irritabilidad
Cefalea
Palidez
Sudoración
Polipnea
Alimentación insuficiente, no hay aumento peso
Piernas o pies fríos
Los pulsos están disminuidos por debajo
de la coartación, la presión arterial sistólica está
aumentada en las extremidades superiores y un
gradiente de presión generalmente, mayor a 20
mmHg.
Métodos de diagnóstico

Electrocardiograma : no es específico en el
neonato, mostrará taquicardia sinusal, eje
derecho, e hipertrofia ventricular derecha.
Radiografía de tórax: cardiomegalia con
incremento en las marcas vasculares.
Ecocardiograma: permite una evaluación
anatómica y funcional del paciente con
coartación de aorta y lesiones asociadas.
Cateterismo cardíaco: puede ser
diagnóstico o terapéutico.
Tratamiento

El neonato y los lactantes con coartación de

aorta y falla cardíaca requieren de un manejo
médico agresivo: inotrópico, diurético,
soporte ventilatorio.

Prostaglandina E1 en el neonato para

promover la reapertura del ductus arterioso
mejorar la perfusión de la aorta torácica
descendente, lecho mesentérico, renal.
Tratamiento
La corrección consiste en resecar la zona estrecha y
anastomosar los dos cabos de la aorta; se trata de la
anastomosis término-terminal.
Otras técnicas consisten en ampliar la zona estrecha
mediante un parche o un colgajo de la arteria
subclavia.
Complicaciones
posquirúrgicas

Recoartación:
Paraplejia:
Aneurismas
Hipertensión
arterial
Dolor abdominal
Quilotórax
Complicaciones posquirúrgicas
Recoartación: un gradiente mayor de 20
mmHg en el sitio del reparo.
Paraplejia: incidencia del 0,41% ( tiempo de
clampeo, división de arterias intercostales,
hipotensión sistémica, trombosis de la
arteria espinal anterior, hipertermia durante
el reparo)
Aneurismas: r/con el reparo quirúrgico de
aortoplastia con parche.
Hipertensión arterial.
Quilotórax secundario: se relaciona con la
lesión del conducto torácico
 CARDIOPATIAS CIANOSANTES
CORTO CIRCUITO DERECHA- IZQUIERDA

Tetralogía de Fallot, atresia

Obstructivas Corazón
pulmonar, ventrículo único o atresia
Derecho
tricuspídea con estenosis pulmonar

Ventrículo único o atresia

tricuspídea sin estenosis pulmonar,
Mezcla Total
truncus arterioso, drenaje venoso
anómalo pulmonar total

Falta de Mezcla Transposición de Grandes Arterias

 TETRALOGIA DE FALLOT

Comunicación interventricular
Estenosis infundibular pulmonar
Acabalgamiento de aorta
Hipertrofia del ventrículo derecho
EPIDEMIOLOGIA

Principal cardiopatía causante de cianosis

después de la primera semana de vida.
La prevalecía oscila en el rango de 0,26 a
0,48 por 1.000 nacidos vivos.
Mayor incidencia en los pacientes con
síndromes como los de DiGeorge , Charge,
Vater, etc.
Entre los factores ambientales están la
fenilcetonuria* materna, ingesta de ácido
retinoico y trimetadiona * durante la
gestación.
Manifestaciones clínicas
La principal manifestación es la cianosis
progresiva.
Los lactantes presentan “crisis hipóxicas de
disnea y cianosis”.
Los hallazgos al examen físico pueden ser
frémito, soplo sistólico en foco pulmonar.
La acropaquia en las manos y pies se
considera como una manifestación de cianosis
crónica.
 En niños mayores la posición en cuclillas

Para aumentar las resistencias sistémicas y de

esta forma se reduce el shunt.
Además hay un aumento en el retorno venoso y
así aumentaría el flujo pulmonar.
TRATAMIENTO MÈDICO
Farmacológico: Prostaglandinas.

TRATAMIENTO Qx
Corrección total en una sola cirugía: Cierre
de CIV , Corrección EP.
TRATAMIENTO Qx

Corrección electiva: Sin síntomas, se realiza

desde el perìodo neonatal hasta los 3 a 6
meses de edad.
PALIATIVO: Blalock Taussig (conexión del
VD-AP sin cierre de la CIV ) y/o angioplastia
infundibular transcutanea.
TRANSPOSICION COMPLETA DE GRANDES
ARTERIAS (TGA)

La transposición de grandes arterias (TGA) es

un defecto cardíaco congénito en el cual, a
aorta está conectada totalmente o en gran
parte al ventrículo derecho y la arteria
pulmonar se conecta totalmente o en gran parte
al ventrículo izquierdo; la aorta se encuentra
anterior a la artera pulmonar.
IMPORTANTE

La TGA es la cardiopatía cianógena más

común en la infancia, el 5% y el 9,9% del
total de las cardiopatías congénitas en los
países desarrollados .
Predomina en hombres, en una proporción de
3:1 (hombres:mujeres).
Sin tratamiento, el 30% de los lactantes que
padecen esta patología muere en la primera
semana de vida, el 50% en el primer mes, el
70% en los primeros 6 meses y el 90% en el
primer año.
FISIOPATOLOGIA
CAUSAS

Su origen es desconocido, algunos factores

relativos a la madre que se asocian a una mayor
frecuencia de aparición de estas alteraciones:

Rubéola durante el embarazo

Mala nutrición
Alcoholismo
Edad avanzada
Diabetes
SIGNOS Y SINTOMAS

Cianosis progresiva puede ser evidente desde las

primeras horas de vida.
La presentación del cuadro clínico depende en
gran medida de las anomalías asociadas.
Si el septum interventricular está íntegro, la
cianosis es notoria, pero si existe una CIV
pequeña, la cianosis puede ser moderada y en
algunos casos, no detectable.
Si existe DAP o CIA, solo presenta una discreta
cianosis, pero si el ductus arterioso o la CIV son
grandes, predomina el cuadro clínico de falla
cardíaca : hepatomegalia y taquipnea.
Tratamiento QX: Jatene o Switch
Tratamiento QX: Jatene o Switch

TAG+CIV
TGA+CIV+EP: Cirugía de Rastelli: conectar el VI
con la AO a través de la CIV con un parche y se
conecta el VD con la AP salvando la EP con un
homoinjerto.
PROBLEMAS POSTQUIRURGICOS

Bajo Gasto Cardiaco, por ser una cirugía

compleja, causa disfunción ventricular
izquierda, en especial si se realiza
tardíamente en niños sin CIV.
Problemas anatómicos de las coronarias:
mayor riesgo si existe una coronaria única.
Cambios ECG por isquemia, o arritmias
Hipertensión Pulmonar
Falla renal que requiera diálisis peritoneal.
ACTUACIÓN DE
ENFERMERÍA EN
MANEJO DE
CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
DX: Alteración del gasto cardíaco relacionado con
disminución del aporte de oxígeno, disminución de la
contractilidad, disminución de la precarga y/o aumento
de la postcarga m/p taquicardia, diaforesis, piel pálida
y fría.

Intervenciones:
Vigilancia hemodinámica de la paciente
Vigilar diuresis.
Balnce hidrico estricto
Vigilar llenado capilar y pulsos periféricos.
Vigilar temperatura y coloración de la piel.
DX: Exceso de volumen de líquidos r/c sobrecarga de
volumen y presión en el ventrículo único m/p edema,
distensión de venas yugulares, congestión hepática.

INTERVENCIONES
Cuantificación estricta de ingresos y egresos.
Cuantificación de diuresis.
Vigilancia de electrólitos séricos
Administración de diuréticos según esté indicado.
Peso diario de la paciente.
DX: Conocimientos deficientes acerca de la
enfermedad congénita y riesgos a la salud relacionados
con poca familiaridad con los recursos para obtener la
información.

Intervenciones
Evaluar el nivel de conocimiento en relación a su
enfermedad.
Instruir sobre enfermedad, signos y síntomas que se
pueden presentar.
Informar acerca de los cambios que se pueden
generar después de resuelto el problema quirúrgico.
Reevaluar el nivel de conocimiento en relación a su
enfermedad, después de realizar las anteriores
intervenciones.
 DIAGNOSTICOS DE ENFERMERIA
Deterioro del intercambio gaseoso r/c
transporte inadecuado de oxígeno.

Deterioro del intercambio gaseoso r/c

aumento de la presión capilar pulmonar m/p
disnea, cianosis, taquipnea,estertores

Perfusión tisular inefectiva cerebral, r/c

deterioro del trasporte e intercambio de
oxígeno por cortocircuitos sistémicos m/p
oliguria, piel pálida y fría, cianosis ungueal y
peribucal
CUIDADOS ESPECIFICOS
GRACIAS
BIBLIOGRAFIA

Driscoll, d.j.: "Evaluation of the cyanotic newborn". Pediatr Clin

North Am. 37:1-23, 1990.
Moss, AJ: "Clues in diagnosing congenital heart disease". West
J Med. 156: 392-398, 1992.
Moss, aj, adams, fh: Heart disease in infants, children and
adolescents including the fetus and young adult. 7th. ed.
Baltimore. Lippincott Wiliams & Wilkins, 2008.
Newburger, J: Innocent murmurs. En: Fyler, D.C. (ed): Nada's
Pediatric Cardiology, pp. 281-84 Philadelphia. Hanley and
Belfus Inc, 1992.