Esclerodermia Localizada y Sistemica Polimiositis y Dermatomiositis
Esclerodermia Localizada y Sistemica Polimiositis y Dermatomiositis
Esclerodermia Localizada y Sistemica Polimiositis y Dermatomiositis
Sistémica
Localizada
Concepto (afecta la piel, esófago, tracto respiratorio, pulmones, riñones, corazón, vasos sanguíneos,
( circunscripta a zonas de piel, menos frecuente en músculos)
músculos y articulaciones)
Morfea Lineal Limitada Difusa
Bilaterales y asimétricas. En abdomen,
Presentación tronco, extremidades, cuero cabelludo, De comienzo periférico, afectan las manos y Afecta manos, pies, tronco,
Cara y cuello cabelludo.
(ubicuidad) cara, genitales, axilas, perineo y luego progresivamente, al resto del tegumento. sinovitis, tendosinovitis.
areolas.
Esclerosis comienzan a
Placas violáceas, luego amarfiladas. Bandas esclerosas y Lesiones en piel, que se suceden en fases de: extenderse en forma centrífuga a
Solitarias, lineales, generalizadas. ligeramente pigmentadas. inflamación. partir del tronco y luego afecta a
fibrosis(e.g. : pulmonar) toda la piel.
Lesiones Placas eritematosas, brillantes con un Lesiones en (“golpe de atrofia.
elementales hallo violáceo.(lilac ring) sable/coup de sabre”) de Trastornos vasomotores
Púrpuras localización frontal, mas Antecedentes prolongados de Fenómeno de inconstantes y tardíos.
Telangiectasias. específicamente, en cara y Raynaud. Esclerosis.
Bulas (raras ocasiones). cuello cabelludo. Úlceras en los extremos de los
dedos.
Infiltrado celular leve alrededor de vasos sanguíneos de la dermis y conductos ecrinos
espiralados.
Epidermis normal ó atrófica, con pérdida de las crestas en red. Desaparición de crestas interpapilares con ensanchamiento y homogeneización de los
En dermis: haces de fibras colágenas (desaparecen espacios interfibrilares).
Análisis inicio: edema, inflamación y degeneración de fibras colágenas. Engrosamiento de la dermis con sustitución de la grasa subcutánea por colágeno
histopatológico evolución: fibras se tornan homogéneas y eosinofílicas, con infiltrado hialinizado.
ligero perivascular. Escasez de vasos sanguíneos, con engrosamiento y hialinización de sus paredes y
finalizando en: fibrosis y desaparición de tejido subcutáneo. estrechamiento de la luz (degeneración hialina).
Apéndices dérmicos atrofiados.
Glándulas sudoríparas en la dermis superior.
DERMATOMIOSITIS (clasificación según criterio académico)
Concepto
Dermatomiositis idiopática Polimiositis pura idiopática (Miositis sin lesiones cutáneas)
Puede haber disnea y falla respiratoria por compromiso del diafragma y de los
músculos intercostales, así como insuficiencia cardíaca cuando se afecta al
miocardio.
Período agudo:
edema dérmico extenso.
infiltrado de linfocitos perivasculares.
acúmulos de histiocitos y células plasmáticas.
depósitos de mucina en la dermis.
Período crónico:
Histopatología en la dermis: engrosamiento y homogeneización y
Al afectar sólo al músculo, no reviste compromiso cutáneo.
cutánea esclerosis del colágeno.
engrosamiento de las paredes de los vasos
sanguíneos cutáneos.
Se atrofia la epidermis.
aumento del pigmento en la capa basal.
en la hipodermis: degeneración mucoide e
infiltración linfocitaria, esclerosis y calcificación.
El anticuerpo anti-Jo 1se encuentra en 5% en los El anticuerpo anti-Jo 1 se encuentra en 40% de los pacientes
pacientes con Dermatomiositis (DM). con Polimiositis (PM).
Análisis El Antinuclear anti-MI2 (anticuerpo miositis específico El antinuclear anti-MI2 es encuentra en un 8% de los
inmunológico dirigido a Ag nuclear) se encuentran en un 20% en pacientes con PM.
pacientes con DM.
Suelen señalar un compromiso cutáneo importante.
DERMATOMIOSITIS (clasificación según criterio académico)
Concepto
Dermatomiositis idiopática Polimiositis pura idiopática (Miositis sin lesiones cutáneas)