Diagnóstico y Tratamiento de La Esclerodermia

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Diagnóstico y tratamiento de la
esclerodermia sistémica y
localizada
Experto Rev. Dermatol. 6 (3), 287-302 (2011)
Dhanita Khanna Esclerodermia o esclerosis sistémica progresiva se diagnostica clínicamente por características típicas de engrosamiento de la piel,
fenómeno y órganos viscerales participación de Raynaud, y serológicamente por subconjuntos de autoanticuerpos distintos. Estos se
Departamento de Inmunología Clínica y
Reumatología, Hospital del Sahara, Lucknow, diferencian la enfermedad en los 'limitados' y variantes 'difusos'. Además, una forma distinta de la esclerodermia, denominado
India, 226010 [email protected] esclerodermia 'localizada', se caracteriza por el engrosamiento de la piel en ausencia de implicación visceral. El tratamiento de la
esclerodermia en el pasado era en gran parte sintomático y con inmunosupresores, actuando en contra del sistema de órganos
involucrados y el sistema inmune aberrante. Recientemente, con nuevas perspectivas sobre la patogénesis de enfermedades, se están
evolucionaron terapias de drogas dirigidas a los mecanismos patogénicos de la fibrosis, la vasculopatía y autoinmunidad. Algunas de estas
terapias nuevas son los bloqueadores del receptor de endotelina, inhibidores de fosfodiesterasa, inhibidores de tirosina quinasa y el
trasplante autólogo de células madre, mientras que otros todavía están evolucionando. Ellos pueden ser la clave para un mejor resultado
futuro de esta enfermedad, que una vez se pensó que era potencialmente incurable.
K eywords: criterios • medicamentos • esclerodermia • morfea localizada • esclerosis sistémica • Terapia
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Fecha de salida: 8 de Junio del 2011; Fecha de vencimiento: June 8, 2012
Objetivos de aprendizaje
Al finalizar esta actividad, los participantes deben ser capaces de:

• Analizar el valor pronóstico de anticuerpos en suero en la esclerodermia
• Evaluar el tratamiento de las manifestaciones de la esclerodermia
• Distinguir la eficacia de los fármacos inmunomoduladores para la esclerodermia
• Describir el diagnóstico y tratamiento de la esclerodermia localizada (morfea)
Financieros y los intereses en competencia divulgación

Editor
Elisa Manzotti, Director Editorial, Future Science Group, Londres, Reino Unido
Divulgar: Elisa Manzotti ha declarado no tener ningún conflicto de intereses.
CME Autor
Charles P. Vega, MD, Profesor asociado; Director de la residencia, Departamento de Medicina Familiar de la Universidad de California, Irvine, CA, EE.UU.
Divulgar: Charles P. Vega, MD, ha declarado no tener ningún conflicto de intereses.
Autor
Dhanita Khanna, Departamento de Inmunología Clínica y Reumatología, Hospital del Sahara, Lucknow, India
Divulgar: Dhanita Khanna ha declarado no tener ningún conflicto de intereses.
www.expert-reviews.com 10.1586 / EDM.11.26 © 2011 opiniones de los expertos Ltd ISSN 1746-9872 287
revisión Khanna CME
La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo multisistémica crónica que se por la Liga Europea
Liga contra
Europea el Reumatismo
Contra (ELAR)
el Reumatismo esclerodermia
(ELAR) esclerodermia
ELAR) esclerodermia
caracteriza por una tríada fisiopatológico de la vasculopatía, fibrosis debido a la deposición ensayos dermis y grupos de investigación. Se han dividido en tres dominios que contienen
excesiva de colágeno y componentes de matriz extracelular, y la autoinmunidad. Esto se siete elementos cada una: dominio de la piel (dedos hinchados / dígitos hinchados
manifiesta clínicamente como fenómeno, engrosamiento de la piel de Raynaud y la hinchado convirtiéndose en sclerodactly); dominio vascular (fenómeno de Raynaud,
participación de los órganos viscerales, incluyendo el tracto gastrointestinal (GI), los capilaroscopia anormal con el patrón de la esclerodermia) y el dominio de laboratorio
pulmones, el corazón y los riñones. El término esclerodermia (esclerótica - duro, derma - (antinuclear, anticentrómero y anticuerpos antitopoisomerasa-I). La validación de estos
piel) se usa como sinónimo con esclerosis sistémica, como el proceso fibrótico no se limita elementos para establecer criterios de diagnóstico está actualmente en curso en una
sólo a la piel, pero también se extiende a la participación de otros sistemas de órganos. cohorte observacional prospectivo [ 4].
Dos subconjuntos distintos de la esclerodermia se han identificado sobre la base de la

extensión del engrosamiento de la piel. La variante limitada tiene engrosamiento simétrico piel
El diagnóstico de la esclerodermia de las extremidades distales (distal a los codos y las rodillas) y la cara. la difusa variante tiene
En la práctica, el diagnóstico de esclerodermia es clínico y se hace por la presencia del engrosamiento de la piel de extremidades proximal y distal, la cara y el tronco. Las principales
fenómeno de Raynaud, engrosamiento de la piel y la típica afectación visceral. Las diferencias entre estos dos subconjuntos se dan en T poder 1, pero existe una cierta cantidad de
investigaciones de laboratorio son de apoyo. La serología para el perfil de autoanticuerpos solapamiento. Cualquiera de estas variantes puede existir con síndromes superpuestos en el
ayuda en la clasificación del subtipo de la enfermedad y la exclusión de otras condiciones que las características de la esclerodermia están presentes con uno o más trastornos del
que imitan la esclerodermia. investigaciones específicas de órganos ayudan a determinar el tejido conectivo, tales como lupus eritematoso sistémico (LES) y polimiositis (PM). Otra
grado y el estadio de afectación visceral debido al proceso de la enfermedad. criterios de variante es 'esclerodermia esclerodermia sine' caracterizado por afectación de órganos
clasificación preliminares han sido desarrollados por el Colegio Americano de Reumatología internos y las anormalidades serológicas pero una ausencia de cambios clásicos de la piel. La
(ACR) con el propósito de uniformidad en los estudios clínicos [ 1]. El criterio importante es la esclerodermia también puede ocurrir en la forma localizada limitada a la piel y el tejido
presencia de piel esclerodermiforme cambia proximal a la articulación metacarpofalángica. subcutáneo sin afectación de órganos internos, denominado 'localizada esclerodermia'(discutido
Criterios menores son sclerodactly, cicatrices picaduras digitales o pérdida de tejido de las más adelante). Varias condiciones tienen características esclerodermia y se denominan 'imita'
almohadillas de volar de la punta de los dedos y la fibrosis pulmonar bibasilar. El diagnóstico esclerodermia. Estos deben ser excluidos como tratamiento y el resultado puede ser
de la esclerodermia se basa en la presencia de los principales criterios y dos o más criterios diferente. Escleredema adultorum de Buschke presenta induración edematosa como sin dolor
menores. Sin embargo, estos criterios pueden no ser aplicables en la práctica clínica y no de la cara, tronco y extremidades proximales generalmente secundaria a estreptocócica
todos los pacientes pueden cumplir con ellas. anterior infección [ 5,6],
Recientemente, se ha sugerido que los cambios de microscopía lecho ungueal y en ocasiones se asocia con la diabetes mellitus. Por lo general es autolimitada. Se
capilares y la presencia de anticuerpos anticentrómero (ACA) deben ser incluidos en los distingue de la esclerodermia por la ausencia de la enfermedad de Raynaud y la
criterios menores con el fin de incorporar más adecuadamente a los pacientes con el implicación distal, y histo patológicamente por la deposición de material de
subconjunto limitado de la enfermedad [ 2]. mucopolisacáridos en la dermis. Escleromixedema (papularmucinosis) es un
trastorno raro caracterizado por lesiones cutáneas papulares asociados con la
En contraste con la enfermedad establecida, el diagnóstico de la enfermedad en la primera esclerosis y gammapatía monoclonal. Las lesiones ocurren en la cara, los brazos y
etapa puede ser difícil. Tales pacientes sólo pueden presentar fenómenos de Raynaud y muestran depósitos dérmicos de mucopolisacáridos y fibroblastos. Hay una ausencia
carecen de otras características clínicas de inicio. En tales casos, los cambios nailfold del fenómeno de Raynaud y la afectación distal. fascitis eosinofílica, síndrome de
capilaroscopia (pérdida capilar y dilatación) y la determinación de autoanticuerpos pueden eosinofilia-mialgia y síndrome del aceite tóxico se unifican en la presentación con la
servir investigaciones como útiles para la predicción de la evolución a la enfermedad en toda inflamación fascial, fibrosis de la dermis y el tejido subcutáneo y eosinofilia. A pesar
regla [ 3]. Recientemente, una serie de criterios han sido identificados, y se considera que es de las similitudes, difieren entre sí en varios aspectos. Ellos pueden
importante en el diagnóstico precoz de la enfermedad
Tabla 1. Los subconjuntos de la esclerosis sistémica.
características de la enfermedad esclerodermia limitada esclerodermia difusa
afectación de la piel Distal a los codos, las rodillas, la cara las extremidades distales y proximales, cara y el tronco
El fenómeno de Raynaud Puede preceder a cambios en la piel por muchos años Pueden ocurrir simultáneamente o en un año o dos antes de / después de la aparición de la
enfermedad de la piel
afectación de órganos internos Gastrointestinal, hipertensión pulmonar La enfermedad pulmonar intersticial, renal, gastrointestinal, cardíaco
capilares nailfold La dilatación sin abandonos La dilatación con la deserción escolar
Los anticuerpos antinucleares anticentrómero antitopoisomerasa I
curso de la enfermedad y el pronóstico lentamente progresiva, mejor pronóstico excepto en curso agresivo en su mayoría, con el riesgo de afectación visceral
el subconjunto desarrollar hipertensión pulmonar temprano en el curso de la enfermedad
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CME Diagnóstico y tratamiento de la esclerodermia sistémica y localizada revisión
distinguirse de la esclerodermia por la ausencia de sclerodactly, fenómeno de Raynaud, anticuerpos antitopoisomerasa-I (anti-Scl-70 anticuerpos)
alteraciones capilares nailfold, anticuerpos antinucleares (ANA) y la afectación visceral. Se caracterizan por patrón de tinción moteado fino nuclear y nucleolar en interfase
Amiloidosis puede implicar la esclerodermia que imitan la piel, pero ahorra la extremidad células por inmunofluorescencia en células Hep-2. Se encuentran en hasta un 40% de
distal. Algunos fármacos pueden producir engrosamiento de la piel que se asemeja los pacientes con esclerodermia difusa y menos del 10% de los pacientes con
esclerodermia, tales como bleomicina, pentazocina y cloruro de vinilo. esclerodermia limitada. Cuando está presente en un paciente con síndrome de Raynaud,
que predicen el riesgo de desarrollar esclerodermia. ACA y anti-Scl 70 existen en forma
aislada y rara vez se encuentran juntos. Los anticuerpos anti-Scl-70 se asocian con
Las investigaciones en la esclerodermia enfermedad pulmonar intersticial (ILD).
inespecífica
reactantes de fase aguda generalmente no están elevados. Sin embargo, la respuesta de fase
aguda se ha demostrado ser elevados en pacientes con sinovitis, contractura de la articulación anticuerpos Antinucleolar
y la fricción tendón frota, como se muestra en un estudio reciente con sinovitis que muestra la anticuerpos Antinucleolar muestran un patrón nucleolar en inmunofluorescencia. Los
más alta fuerza de la asociación [ 7]. La anemia puede ser visto, que se pueden atribuir a anticuerpos anti-PM-Scl se encuentran en aproximadamente la mitad de los pacientes
cualquiera de las enfermedades crónicas, la deficiencia de hierro debido a la pérdida de con síndrome de superposición polimiositis / esclerodermia y tantos como 80% de los
sangre GI, deficiencia de vitamina B12 / ácido fólico secundaria a sobrecrecimiento bacteriano pacientes con estos anticuerpos tendrán esta enfermedad. Se encuentran en el 2-3% de
debido a la hipomotilidad intestinal, o anemia hemolítica microangiopática secundaria a la crisis los pacientes con esclerodermia y 8% de los pacientes con miositis. Anti-Th / Para los
renal esclerodermia. anticuerpos están dirigidos contra el complejo de ribonucleasa mitocondrial
procesamiento del ARN (MRP) y complejos de P ribonucleasa. Están presentes en el
2-5% de los pacientes con esclerodermia y son más comunes en pacientes japoneses.
Específico de la enfermedad También se han observado en pacientes con LES y PM. Similar a la ACA, que indican
Autoanticuerpos en la esclerodermia afectación de la piel limitada. El grupo de la polimerasa anti-ARN (I y III) se encuentra en
Los anticuerpos antinucleares se ven en 75-95% de los pacientes con esclerodermia. 20% de pacientes con esclerodermia. Están asociados con esclerodermia difusa y se
especificidades ANA incluyen subconjuntos de anticuerpos distintos con diferentes correlacionan con una mayor mortalidad en la esclerodermia y la insuficiencia cardiaca
asociaciones clínicos ( T poder 2). Es controvertido si los anticuerpos juegan un papel directo derecha secundaria a la hipertensión arterial pulmonar (PAH). anticuerpos Antifibrillarin
en la patogénesis o si son un epifenómeno del proceso de la enfermedad per se. Los se encuentran en 4% de los pacientes con esclerodermia. También se asocian con
anticuerpos clásicamente asociados a esclerodermia son ACA (variante limitada) y esclerodermia difusa y en este subgrupo con miositis, PAH y la enfermedad renal.
antitopoisomerasa I o-Scl-70 contra (variante difusa). se producen con menos
frecuencia son los anticuerpos antinucleolar, que incluyen anti-PML-Scl, antifibrillarin /
anti-3 ribonucleoproteína, anti-Th / A y la familia de la polimerasa anti-ARN. Además de
los anticuerpos diseasespecific, otros órganos anti, tales como anti-Ku, anti-Ro,
antifosfolípido, anti-1RNP y los anticuerpos anti-Sm, se ven con menos frecuencia y no
son específicos para la esclerodermia per se [ 8]. otros autoanticuerpos
Los anticuerpos anti-Ku se encuentran en pacientes con síndrome de solapamiento (que
implica características de la esclerodermia), SLE y la esclerodermia per se.
Los anticuerpos anti-Ro se identifican en los sueros de pacientes con esclerodermia con
anticuerpo anticentrómero síndrome de Sjögren. Los anticuerpos anti-Sm rara vez se observan en
anticuerpo anticentrómero produce un patrón
moteado de interfase células y tinción centromérica Tabla 2. Los anticuerpos en la esclerodermia.
de las células mitóticas por inmunofluorescencia en

Los anticuerpos Prevalencia (%) asociación clínica
células Hep-2. Reaccionan con seis proteínas
anticentrómero 20-30 esclerodermia limitada, síndrome de Crest,
centrómero diferentes, CENP-A-F. La frecuencia de
hipertensión pulmonar
ACA en pacientes con esclerodermia varía de 20 a
Antitopoisomerasa 15-20 esclerodermia difusa, enfermedad pulmonar intersticial
30%, y se ven en tan alto como 50% de los pacientes
(anti-Scl-70)
con la forma limitada, pero en menos de 5% de los
pacientes con la forma difusa de la enfermedad. Anti-PM-Scl 2-3 Polimiositis / esclerodermia solapamiento
Cuando se encuentra en pacientes con fenómeno de Anti-To / Th 2-5 esclerodermia limitada

Raynaud que predicen el desarrollo de esclerodermia.
Anti-ARN polimerasa 20 esclerodermia difusa
Ellos están fuertemente asociados con el síndrome
Antifibrillarin 4 esclerodermia difusa, miositis, hipertensión
CREST (calcinosis, fenómeno de Raynaud,
pulmonar, enfermedad renal
dismotilidad esofágica, sclerodactly y telangiectasias).
La presencia de ACA lleva un mejor pronóstico que Anti-Ku, anti-Sm, anti-U1RNP Rare síndromes de solapamiento con las características de la
esclerodermia
otros autoanticuerpos esclerodermia asociado.
anticuerpos anticardiolipina 20-25 / subconjuntos difusos limitadas, las características del síndrome
de anticuerpos antifosfolípidos secundario poco frecuente
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pacientes con esclerodermia a menos que existan características de solapamiento LES. Alveolitis se asocia generalmente con la opacificación de vidrio esmerilado. El lavado
Cuando está presente, predicen un mal pronóstico, con afectación renal frecuente. Los broncoalveolar es también útil en el diagnóstico de ILD aguda. La presencia de
anticuerpos anti-1-RNP se ven generalmente en asociación con CTD se superpone, neutrofilia y eosinofilia en el lavado broncoalveolar en la evaluación inicial se
específicamente con el fenómeno de Raynaud, la participación conjunta, miositis, correlaciona con la enfermedad activa. PAH a menudo no se detecta hasta que está
escleroderma limitado y un resultado más favorable. anticuerpos anticardiolipina se ven en avanzado. métodos de diagnóstico tradicionales incluyen la medición de DLCO y la
20-25% de los pacientes con esclerodermia, aunque síndrome de anticuerpos ecocardiografía (transesofágica o Doppler), que estima la presión arterial pulmonar. Se
antifosfolípidos secundario es raro. recomienda que la ecocardiografía Doppler se lleva a cabo sobre una base anual. El
cateterismo cardíaco mide directamente la presión arterial pulmonar de línea de base y
el gasto cardíaco y descarta la disfunción ventricular izquierda. creatina fosfoquinasa
biopsia de piel (CPK) anormalidades de elevación y electromiografía se observan en pacientes con
En la mayoría de los casos, la biopsia de piel raramente está indicada como el miositis [ 15]. En los pacientes con afectación renal, 24-h aclaramiento de creatinina
diagnóstico es clínico, pero puede ser útil en las presentaciones atípicas de la inferior a 60 ml / min o una caída de 20 ml / min a partir del valor anterior indica crisis
enfermedad y en la diferenciación de imita la esclerodermia. En las primeras etapas, renal esclerodermia inminente. Esto se manifiesta como hipertensión, hematuria
infiltrado inflamatorio leve que consiste en linfocitos, monocitos, histiocitos y células del microscópica o proteinuria, azotemia o anemia hemolítica microangiopática y los
plasma se ve alrededor de los vasos sanguíneos y los conductos de las glándulas niveles de renina en plasma elevados [ dieciséis].
sudoríparas ecrinas y en parte en el tejido subcutáneo. acumulación abundante de las
proteínas del tejido y matriz de conexión se ve primero en la vecindad de los vasos
sanguíneos en la dermis reticular y en la frontera de la dermis y el tejido subcutáneo. En
las etapas posteriores, infiltrados se reducen, los haces de colágeno están engrosadas
y hay intensa dérmica y fibrosis subcutánea. Las glándulas sudoríparas ecrinas y otros El tratamiento de la esclerodermia
apéndices dérmicos son atrófica debido a fibrosis circundante, 9]. El tratamiento de la esclerodermia es una tarea difícil para el médico. Las causas son
múltiples. En primer lugar, las manifestaciones de la enfermedad son variados y son un efecto
acumulativo de la fibrosis progresiva, cambios vasculares obliterantes y activación del sistema
Aparte de la deposición de colágeno, la vasculopatía fibroproliferativa está presente en inmune y la inmunidad de automóviles. Por lo tanto, se necesita una terapia de múltiples
la piel y órganos afectados. Se caracteriza por la proliferación de la íntima y la hipertrofia fármacos dirigidos a los diferentes mecanismos patogénicos. En segundo lugar, la enfermedad
del músculo liso y la fibrosis de las arteriolas y arterias pequeñas. Esto conduce a es heterogénea y tiene diferentes subconjuntos (limitado, difusa y localizada), que difieren en
estrechamiento luminal y la formación de microtrombos en la pared del vaso dañado. la presentación clínica, perfil de autoanticuerpos y el resultado. Incluso dentro de un
subconjunto de la enfermedad, la presentación varía en función de los sistemas orgánicos
implicados. Diagnóstico del subconjunto de la enfermedad es importante en la etapa temprana
investigaciones específicas de órgano y el tratamiento difiere en consecuencia. En tercer lugar, la enfermedad sigue un curso
El pronóstico a largo plazo de la esclerodermia depende del sistema de órgano involucrado; impredecible y puede ser rápidamente progresiva en algunos pacientes con variedad difusa.
por lo tanto, el cribado inicial y posterior seguimiento de la evolución de la enfermedad es Puesto que no hay factores predictivos, se requiere una vigilancia estrecha con la iniciación de
importante, especialmente en la variante difusa de la esclerodermia en que la participación de la terapia adecuada como y cuando sea necesario. En cuarto lugar, no hay criterios
órganos se produce temprano en el curso de la enfermedad. establecidos o marcadores para evaluar la mejoría en la terapia, especialmente de daños de
órganos internos. Finalmente, en pacientes que se presentan con enfermedad establecida,
El tracto gastrointestinal es frecuentemente implicados en la esclerodermia. La fibrosis irreversible y el daño vascular ya ha puesto en. Terapia en esta etapa puede ser sólo
participación esófago puede ser en forma de hipomotilidad, esofagitis por reflujo, metaplasia sintomático. Aunque es difícil de tratar, las tasas de supervivencia han mejorado
de Barrett y estenosis fibróticas. Se diagnostica mediante radiografía convencional (trago de considerablemente en los últimos años debido a una mejor comprensión de los mecanismos
bario), que muestra una apariencia tubo de vidrio rígido, por mediciones manométricos [ 10] y patogénicos y su traducción en la evolución de las terapias dirigidas dirigidas a nivel molecular
por procedimientos gammagráficos sensibles que son cuantitativa y no invasiva [ 11]. La de la patogénesis de la enfermedad, tales como el bloqueo del receptor de endotelina,
afectación cardíaca a menudo está presente, pero rara vez clínicamente significativa. La inhibidores de la PD5 y los inhibidores de la tirosina quinasa [ Se requiere una vigilancia
gammagrafía de perfusión miocárdica, la ventriculografía y la ecocardiografía son las técnicas estrecha con la iniciación de la terapia adecuada como y cuando sea necesario. En cuarto
más sensibles para el diagnóstico [ 12]. Las alteraciones electrocardiográficas visto son lugar, no hay criterios establecidos o marcadores para evaluar la mejoría en la terapia,
trastornos del sistema de conducción, los signos de los cambios de miocardio y no específica especialmente de daños de órganos internos. Finalmente, en pacientes que se presentan con
ST y onda T. la participación de pulmón ocupa el segundo lugar a manifestaciones enfermedad establecida, fibrosis irreversible y el daño vascular ya ha puesto en. Terapia en
gastrointestinales y necesita un diagnóstico precoz para prevenir la morbilidad y la mortalidad esta etapa puede ser sólo sintomático. Aunque es difícil de tratar, las tasas de supervivencia
posterior [ 13,14]. Todos los pacientes deben tener las pruebas de detección de la función han mejorado considerablemente en los últimos años debido a una mejor comprensión de los
pulmonar para medir la capacidad vital forzada y capacidad de difusión del monóxido de mecanismos patogénicos y su traducción en la evolución de las terapias dirigidas dirigidas a
carbono. En ILD, estos dos parámetros tienden a disminuir en paralelo, mientras que en PAH nivel molecular de la patogénesis de la enfermedad, tales como el bloqueo del receptor de endotelina, inhibidores
aislado, la capacidad de difusión del pulmón para el carbono (DLCO) muestra una
disminución desproporcionada. computarizada de alta resolución tomografía es más sensible Orientación de los factores patogénicos
que una radiografía, y se debe utilizar para el cribado. trastornos vasculares

La lesión vascular es probablemente el primero de los eventos que ocurren en la
esclerodermia. Esto hace que la activación de células endoteliales y la liberación de
endotelina-1, lo que provoca potente vasoconstricción, proliferación de la íntima,

la proliferación del músculo liso vascular y fibrosis. Esto conduce a la obliteración de la luz y la Raynaud, úlceras digitales o sclerodactly. Beraprost es el primer análogo de la prostaciclina
hipoxia tisular [ 19]. Vasculopatía da cuenta de manifestaciones tales como el fenómeno de activo por vía oral. Los estudios han demostrado que previene la recurrencia de úlceras
Raynaud, úlceras digitales, PAH, disfunción glomerular y la alteración de la motilidad digitales en pacientes con esclerodermia.
esofágica. Las drogas están ahora disponibles que se dirigen a los diferentes eventos en la
vasculopatía. inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina
Vasculopatía de la esclerodermia conduce al engrosamiento de la íntima de las interlobulares y
Bloqueadores de los canales de calcio arqueadas arterias y los resultados renales en una disminución de la perfusión renal después
bloqueadores de los canales de calcio conducen a arteriolar vasodilatación y aumentar el de una lesión endotelial o vasoespasmo episódica de las arteriolas renales. la perfusión renal
flujo de sangre periférica. Esta clase de medicamentos es útil en pacientes con fenómeno Disminución conduce a hiperplasia de la producción de aparatos y renina yuxtaglomerular. La
de Raynaud, ha sido probado en varios ensayos clínicos y ha dado lugar a una mejora renina escinde el angiotensinógeno para formar la angiotensina I. Este continuación, se actúa
moderada en la frecuencia y severidad de los ataques isquémicos [ 20]. También se han sobre por la enzima convertidora de angiotensina (ACE) para formar angiotensina II. Este es
demostrado mejorar primeras alteraciones de la perfusión miocárdica y la función. un potente vasoconstrictor y actúa directamente sobre las células musculares lisas vasculares.
Relativamente altas dosis pueden ser útiles en pacientes con HAP con vasoespasmo inhibidores de la ECA bloquean esta conversión y por lo tanto mejorar la perfusión renal.
reversible. Los efectos secundarios asociados con el uso de esta clase de fármacos son inhibidores de la ECA han revolucionado el tratamiento de la crisis renal esclerodermia con un
hipotensión, vasodilatación, edema periférico y dolor de cabeza, especialmente en dosis mejor resultado [ 27].
altas.
Ellos están bien establecidas en el tratamiento de la crisis renal esclerodermia. Son
eficaces en el control de la presión arterial y mejorar el pronóstico global. Sin embargo, la
una antagonista del receptor 1-adrenérgico supervivencia a los 5 años en pacientes que desarrollen una crisis renal esclerodermia en
Prazosin en dosis de 1-3 mg / día se ha demostrado que tienen un efecto moderado en los toda regla sigue siendo baja (65%). No hay evidencia en la actualidad para apoyar el uso
fenómenos de Raynaud. Sin embargo, los efectos secundarios son frecuentes [ 21]. OPC-28326de inhibidores de la ECA como profilaxis. Un estudio reciente también sugiere que el uso
es un selectiva una- antagonista adrenérgico con unión preferencial a la una( 2C) subtipo de profiláctico de estos agentes puede ser seguido por un peor resultado en pacientes que
receptor adrenérgico. Se puede mejorar la perfusión de la piel digital en pacientes con desarrollan crisis de esclerodermia renal [ 28]. Además de su eficacia en la crisis renal
fenómeno de Raynaud en dosis de 10 a 40 mg [ 22]. esclerodermia, también son eficaces en el tratamiento de pacientes con myo participación
cardial y también se han demostrado para disminuir la resistencia vascular pulmonar en
pacientes con PAH. Algunos estudios han mostrado una mejora en el flujo sanguíneo digital
análogos de la prostaciclina en pacientes con fenómeno de Raynaud. Recientemente, el tipo de receptor de la
Un desequilibrio entre la prostaciclina (PGI 2) y el tromboxano A2 se ha observado en angiotensina II yo antagonista, losartán se ha encontrado para ser eficaz en la disminución
pacientes con esclerosis sistémica. Además de reducir el vasoespasmo funcional, PGI 2 inhibe
de la gravedad y la frecuencia de los ataques del fenómeno de Raynaud [ 29]. Otros estudios
la agregación plaquetaria y la activación de leucocitos. Por lo tanto, el efecto vascular deben llevarse a cabo para evaluar los efectos modificadores de la enfermedad.
persiste durante un tiempo más largo. IGP 2 y sus análogos son ampliamente utilizados
en el tratamiento del fenómeno de Raynaud y HAP. Intermitentes, intravenosa (iv)
infusiones de iloprost (un análogo estable de prostaciclina) mejora el fenómeno de
Raynaud en pacientes con esclerosis sistémica y disminuye la gravedad y frecuencia
de los ataques [ 23]. También es útil para las úlceras digitales. iloprost intravenosa inhibidores de la fosfodiesterasa
mejora vasoespasmo renal. También puede tener un efecto preventivo sobre el Inhibidores de la fosfodiesterasa actúan por la orientación de la vía óxido nítrico (NO). NO
desarrollo de HAP [ 24]. La vía oral no ha demostrado ser tan eficaz como la ruta IV. IGP 2 es producido por la NO sintasas localizados en el endotelio vascular y las células
( epoprostenol) es eficaz en pacientes con HAP. La infusión continua IV con epiteliales alveolares. NO estimula la conversión de GTP a cGMP, lo que conduce a la
epoprostenol resultados en la mejora de la capacidad de ejercicio y la hemodinámica dilatación de los músculos lisos vasculares tanto en arterial y los niveles venosos y los
cardiopulmonar, la supervivencia y beneficios en pacientes con HAP secundaria a la efectos antiproliferativos también. Reducción de GMPc por las fosfodiesterasas (PDE)
esclerodermia [ 25]. En la actualidad se considera que es un tratamiento de primera línea conduce a la vasoconstricción y la proliferación del músculo liso. En PAH, la expresión de
en pacientes con HAP grave. Además, la mejora en el fenómeno y las úlceras digitales PDE se regula por incremento y conduce a un aumento del catabolismo de GMPc
de Raynaud se ha visto. Treprostinil, un análogo de la prostaciclina adecuado para la derivada de NO. Por lo tanto, la inhibición de PDE sirve para mejorar la vasodilatación
infusión subcutánea continua, se ha demostrado que tiene efectos modestos sobre la mediada por NO. Sidenafil fue el primer inhibidor de la PDE oral disponible
hemodinámica y los síntomas en la HAP [ 26]. Tanto epoprostenol y el treprostinil son S comercialmente. Está indicado para pacientes con HAP-leve a moderada [ 30]. No existen
aprobados por la FDA para el tratamiento de la HAP. Sin embargo, están asociadas datos que apoyen su uso en individuos asintomáticos. No debe ser utilizado como un
con numerosos efectos adversos y requieren administración parenteral continua. La agente de primera línea en pacientes con HAP grave. También se ha demostrado ser
utilidad de iloprost inhalado está limitada por la frecuencia con la que debe ser eficaz en pacientes con úlceras digitales [ 31].
dosificado de la medicación. La vía de inhalación se puede usar en pacientes en los
que infusiones IV no se puede dar debido a limitaciones físicas secundarias a
Tadalafil es otro inhibidor de la PDE se administra por vía oral aprobado para su uso en
pacientes con HAP. Otro estudio ha demostrado la eficacia de tadalafilo en tanto la
curación y la prevención de las úlceras digitales y la mejora en el fenómeno de
Raynaud, y puede ser un complemento útil la terapia en este subgrupo de pacientes [ 32].
antagonistas del receptor de endotelina fracaso). Varios ensayos clínicos están en curso en la HAP, afectación de la piel relacionada
La endotelina-1 es un potente vasoconstrictor y es un bloqueador de receptor dual de la con esclerodermia y LDI. Sus resultados serán definir mejor el papel de la inhibición de la
endotelina receptor de tipo A (ETA) y la endotelina receptor tipo B (ETB). Se ha implicado tirosina quinasa. Otros agentes son nilotinib y dasatinib.
en la patogénesis de PAH en la esclerosis sistémica y sus niveles de tener una fuerte
correlación con la gravedad de la enfermedad y el pronóstico. Otras terapias están en la fase experimental. Algunos de destino epitelial / reparación
endotelial, tales como el factor de crecimiento de hepatocitos, factor de crecimiento de
Bosentan es el primer antagonista del receptor de endotelina aprobado en el SA y queratinocitos y terapias basadas en células, tales como células madre chymal mesen y
Europa para el tratamiento de la HAP primaria y PAH relacionados con la enfermedad células madre pluripotentes. Otros se dirigen a la activación de células mesenquimales y la
vascular del colágeno. Se encuentra para ser eficaz en la reducción de la presión arterial supervivencia, tal como de peroxisoma activado por proliferador de receptor- g ( PPAR sol) agonistas
pulmonar media y otras medidas hemodinámicas, la mejora de la capacidad de ejercicio y [ 38].
retrasar la progresión de la HAP [ 33]. También se ha demostrado ser eficaz en la reducción

de la frecuencia de nuevas úlceras digitales y ha sido aprobado en Europa para el mismo. La orientación del sistema inmunológico
La eficacia para la prevención y tratamiento de las úlceras isquémicas se ha evaluado en Tanto la inmunidad humoral y mediada por células están implicados en la patogénesis
dos estudios bien diseñados, RAPID-1 [ 34] y RAPID-2 [ 35]. Se concluyó que el bosentán de la esclerodermia. Por lo tanto, la terapia inmunosupresora tiene un papel importante,
puede ser útil en pacientes con úlceras digitales recurrentes. Los efectos adversos son la como en otros trastornos del tejido conjuntivo [ 39].
hepatotoxicidad con potencial de teratogenicidad. Se recomienda la monitorización de la
función hepática normal. Sin embargo, los estudios han demostrado que bosentan no es
eficaz en el fenómeno de Raynaud asociado con la esclerodermia sin úlceras digitales re- penicilamina
pre-existentes. Otros antagonistas del receptor de endotelina siendo evaluados son re- penicilamina actúa interfiriendo con la reticulación intermolecular del colágeno y
sitaxsentan y abrisentan. Estos agentes difieren de bosentan en su selectividad para ETA, puede ser eficaz en el retraso de engrosamiento de la piel. Un gran ensayo
que permite la conservación de la acción vasodilatadora de ETB mientras antagonizar el aleatorizado, doble ciego con pacientes con principios de la esclerodermia cutánea
efecto vasoconstrictor de ETA. Sitaxsentan ha sido recientemente retirado del mercado difusa demostró que una dosis baja de 125 mg cada dos días puede ser tan eficaz
debido a las preocupaciones sobre la hepatotoxicidad. Un hepatotoxicidad idiosincrásica como la dosis más altas de 750-1000 mg / día [ 40]. En un estudio reciente, una dosis
ha informado en algunos individuos que no parecen estar asociados con factores de riesgo de 750 mg / día en pacientes con esclerosis sistémica difusa rápidamente progresiva
identificables. La endotelina 1 también se ha demostrado que induce la fibrosis mediante la causó una reducción significativa en el engrosamiento de la piel y mejora de renal,
unión a los receptores ETA y ETB sobre fibroblastos, e indirectamente mediante la afección cardiaca y pulmonar [ 41].
inducción de citoquinas fibrogénicos. Por lo tanto, el bloqueo de la acción de la endotelina
1 puede tener implicaciones terapéuticas en ILD esclerodermia. Sin embargo, los estudios Se requiere Seguimiento de los efectos secundarios, tales como Menon
de ensayos clínicos no han podido demostrar ningún beneficio de bosentan en ILD autoinmune feno (pénfigo y miastenia grave), anormalidad hematológica y
esclerodermia [ 36]. proteinuria.
Los esteroides
El uso de esteroides está restringido a los pacientes en la fase edematosa temprana de la

enfermedad y es de uso limitado una vez que los conjuntos de fibrosis en. Otras indicaciones
son en la artritis y serositis, en el que las dosis bajas pueden ser eficaces, y miositis y
miocarditis, que requiere dosis relativamente más altas.
fibrogénesis focalización
La lesión de las células epiteliales que recubren las células endoteliales y en los terapia de pulso intravenosa con prednisolona de metilo se utiliza en pacientes con ILD
órganos predispuestos a la fibrogénesis conduce a un estado de dysrepair. Esto activo. Se debe tener precaución cuando se inicia la terapia con esteroides de dosis alta, ya
perturba la interacción normal epitelial-mesenquimal y promueve la fibrogénesis. Por lo que puede precipitar la insuficiencia renal normotensos en algunos pacientes.
tanto, las terapias pueden ser el objetivo de promover la regeneración epitelial /

endotelial o dirigirse a la vía fibrótica. Hay aumento de la proliferación de los fibroblastos
en la esclerodermia y un posterior aumento de la síntesis de colágeno y proteínas de metotrexato
matriz extracelular. Las dos citoquinas principales que median estos efectos son TGF si y Varios ensayos clínicos aleatorizados han demostrado cualquiera de las tendencias a la
PDGF. Hay un aumento en la expresión de sus receptores TGF si R1, TGF si R2 y importancia real o de mejora en engrosamiento de la piel y una evaluación global a favor
PDGFR y la activación de su vía de señalización. El mesilato de imatinib es un inhibidor de metotrexato [ 42]. Es bien tolerado por la mayoría de los pacientes y es recomendado
de tirosina quinasa de molécula pequeña capaz de selectiva inhibición dual de TGF si y por ELAR / ELAR Esclerodermia de prueba y el Grupo de Investigación para el
las vías de PDGF [ 37]. Se inhibe más bien específicamente fibroblastos activación y tratamiento de la esclerodermia difusa temprana.
síntesis de matriz extracelular y tiene potencial antifibrótico potente. Los informes de
casos y ensayos de etiqueta abierta sugieren potencial eficacia de imatinib en la
esclerosis sistémica difusa, aunque los efectos adversos son comunes (edema, ciclosporina
calambres musculares, diarrea, toxicidad en la médula ósea y cardíaca congestiva sed en dosis de 2,5-4 mg / kg, los estudios han demostrado los efectos beneficiosos de la
ciclosporina en engrosamiento de la piel y de pulmón y la participación de esófago. Sin
embargo, los efectos secundarios moderados limitan su uso, especialmente la hipertensión
arterial [ 43].

ciclofosfamida Tratamiento de las manifestaciones

La terapia intravenosa pulsos de ciclofosfamida (CYC) se considera para los pacientes con ILD La esclerodermia es una enfermedad multisistémica caracterizada por fibrosis de la piel y la
y alveolitis en la esclerodermia. También es útil para la reducción de engrosamiento de la piel implicación visceral. Las manifestaciones clínicas incluyen fenómeno de Raynaud,
en pacientes con esclerodermia difusa temprana con enfermedad rápidamente progresiva. En engrosamiento de la piel, PAH, fibrosis pulmonar, enfermedad renal y la participación de otros
una lisis metaana reciente, se concluyó que el tratamiento con CYC no induce una mejoría sistemas de órganos. Por lo tanto, no existe ningún medicamento solo, pero el tratamiento es
estadísticamente significativa en la función pulmonar en la esclerosis sistémica ILD. Sin para una constelación de manifestaciones ( T poder 3).
embargo, el uso en ILD temprano, antes de fibrosis irreversible se establece, puede ser
beneficiosa, y se necesitan ensayos en la enfermedad de esclerodermia pulmón temprano
para evaluar la eficacia real de CYC [ 44]. Y fenómeno de Raynaud úlceras digitales
Severa enfermedad de Raynaud puede causar ulceración digital y la gangrena, y por lo tanto
Otras terapias que se han intentado incluyen la globulina antitimocíticas, IFN la prevención es de suma importancia. Evitación de ahumado en frío y es aconsejable.
recombinante sol, micofenolato, inmunoglobulinas IV, leflunomida y rapamicina. Hasta la bloqueadores de los canales de calcio, tales como nifedipina, nicardipina, amlodipina y
fecha sólo hay informes de casos anecdóticos disponibles para estos fármacos. diltiazem, se han utilizado con éxito y conducir a una disminución en la gravedad y la
frecuencia de los ataques de Raynaud. preparaciones de liberación sostenida de nifedipina y
Combinación modificador de la enfermedad terapia fármacos antirreumáticos puede ser diltiazem están disponibles con una mejor tolerabilidad. Las dosis altas de
beneficiosa en pacientes que muestran una mala respuesta a un solo medicamento y para
evitar efectos secundarios de altas dosis de uso de un solo medicamento.
Tabla 3. El tratamiento de las manifestaciones de la esclerodermia.
Manifestación Tratamiento
autotrasplante de células madre
Hasta la fecha, ninguna terapia ha demostrado un cambio en bloqueadores de los canales de calcio fenómeno de Raynaud
el curso natural de la enfermedad. Los estudios no han podido Tipo de angiotensina II bloqueador de receptor
(losartán)
demostrar ningún beneficio a largo plazo de la terapia
análogos de la prostaciclina (iloprost intravenosa) Inhibidores
inmunosupresora. En el trasplante autólogo de células madre
de la fosfodiesterasa simpatectomía quirúrgica
(ASCT) quimioterapia de dosis alta se usa para erradicar las
células inmunocompetentes, especialmente las células T.
úlceras digitales Lo mismo que arriba
antagonistas del receptor de endotelina (bosentan)
fibrosis de la piel inmunosupresores ( re- penicilamina, metotrexato, ciclosporina,

células madre autólogas se utilizan entonces para
tacrolimus, relaxina, IVI SOL)
reconstituir el sistema inmune, ingenuo autoantígenos
previamente implicados. En la Fase I / II de ensayos Artritis AINE dosis bajas de esteroides
DMARDs (metotrexato)
clínicos, el trasplante autólogo de progenitores
hematopoyéticos (TPH) ha demostrado impresionante
reversión de la fibrosis de la piel, mejora de la funcionalidad miositis Los inmunosupresores (esteroides, metotrexato y azatioprina)
y la calidad de vida, y la estabilización de la función de La afectación inhibidores de la bomba de protones
órganos internos, pero los estudios iniciales se complica gastrointestinal agentes procinéticos bloqueadores de los
por una importante mortalidad relacionada con el canales de calcio
tratamiento. la mortalidad relacionada con el tratamiento se la crisis renal esclerodermia Inhibidores de la ECA
redujo en un mejor evaluación pretrasplante de excluir a los trasplante
pacientes con función cardíaca comprometida, y por el Antihipertensivos diálisis
tratamiento de pacientes temprano en la enfermedad, renal
permitiendo que los pacientes seleccionados la opción de Hipertensión pulmonar bloqueadores de los canales de calcio
tratamiento TPH autólogo. Hay actualmente tres ensayos Prostaciclina / análogos de endotelina
bloqueadores de los receptores inhibidores de

aleatorios en curso de TPH autólogo para la esclerosis
la fosfodiesterasa La terapia de combinación
sistémica: Supresión de América esclerosis sistémica
de trasplante de pulmón Imatinib
inmune frente de Trasplantes (ASSIST), Esclerodermia
Ciclofosfamida Versus Transplant (SCOT) y autólogo
Trasplante de células madre Internacional Esclerodermia
Enfermedad pulmonar intersticial Los inmunosupresores (esteroides, ciclofosfamida) trasplante de
(ASTIS). Los resultados de estos ensayos deben aclarar el
pulmón Imatinib
papel de TPH autólogo en el arsenal terapéutico
actualmente limitada de la esclerosis sistémica grave [ 45].
enfermedad en estadio Los inmunosupresores (ATG, ALG y MMF)
avanzado multisistémica autotrasplante de células madre
ACE: enzima convertidora de angiotensina; ALG: Antilinfocítico globulina; ATG: antitimocitaria globulina; DMARD: Enfermedades
fármaco antirreumático modificador; IVIG: La inmunoglobulina intravenosa; MMF: El micofenolato mofetil.
pueden ser necesarios 40 mg de nifedipina y 360 mg de diltiazem. Losartan, un antagonista Gastrointestinal

específico de tipo II del receptor de angiotensina, recientemente se ha demostrado ser útil en implicación del tracto GI es sumamente común en la esclerodermia, con la
el tratamiento del fenómeno de Raynaud. A una dosis de 50 mg / día dio lugar a una reducción participación de esófago siendo el más común, seguido por la enfermedad
en la frecuencia y severidad de la enfermedad de Raynaud y fue bien tolerado. Las anorectal, intestino delgado y la implicación del colon. inhibidores de la bomba de
prostaglandinas son potentes vasodilatadores. Como se explicó anteriormente, IV iloprost ha protones son muy eficaces en la reducción de síntomas de reflujo gastroesofágico
sido eficaz en la reducción de la severidad y frecuencia del fenómeno de Raynaud y también y la prevención de complicaciones tales como la fibrosis y formación de estenosis.
aumenta la cicatrización de úlceras digitales. Sin embargo, el costo y método inconveniente de Estos fármacos deben ser utilizados de forma rutinaria en cualquier persona con
la administración de limitar su uso. Otros fármacos que se han probado incluyen la aspirina, sospecha de la esclerodermia y la esofagitis por reflujo. Los agentes procinéticos,
dipiridamol, pentoxifilina y nitroglicerina tópica, con resultados variables. En los bloques tales como metoclopramida y cisaprida, se pueden usar en combinación. Nifedipine
intratables Raynaud y las personas con úlceras digitales, simpático - es decir, stellate bloqueo dado para el fenómeno de Raynaud disminuye la presión esfínter esofágico y
del ganglio y lumbar bloqueos simpáticos - puede ser útil. simpatectomía quirúrgica puede puede empeorar los síntomas de la esofagitis por reflujo. Tratamiento sintomático
realizarse tanto mediante una técnica abierta y videoscópica. La técnica endoscópica ser de la esofagitis incluye la ingesta de comidas pequeñas, sentado en posición
relativamente seguro, consume menos tiempo y producir mejores resultados cosméticos, se vertical después de comer y evitar las comidas pesadas antes de acostarse. El
prefiere sobre el procedimiento abierto convencional. Ambos han mostrado buenos resultados. sobrecrecimiento bacteriano, como resultado de estasis intestinal,
Recientemente, la simpatectomía digital de quirúrgica, que implica la disección del tejido
fibroso perivascular junto con la denervación de las arterias digitales, también se ha utilizado.
Por tanto, este procedimiento se dirige tanto a los componentes mecánicos y angioespásticas
del fenómeno de Raynaud [ se prefiere sobre el procedimiento abierto convencional. Ambos Los antibióticos se dan en los cursos de 2-3 semanas, con alternancia de períodos libres de
han mostrado buenos resultados. Recientemente, la simpatectomía digital de quirúrgica, que antibióticos de 1-2 semanas para reducir el desarrollo de cepas resistentes. En los casos
implica la disección del tejido fibroso perivascular junto con la denervación de las arterias avanzados de mala absorción, puede ser necesaria la nutrición parenteral.
digitales, también se ha utilizado. Por tanto, este procedimiento se dirige tanto a los
componentes mecánicos y angioespásticas del fenómeno de Raynaud [ se prefiere sobre el
procedimiento abierto convencional. Ambos han mostrado buenos resultados. Recientemente, la crisis renal esclerodermia
la simpatectomía digital de quirúrgica, que implica la disección del tejido fibroso perivascular crisis renal Esclerodermia se produce en el 5-10% de los pacientes con esclerodermia [ 47]. Los
junto con la denervación de las arterias digitales, también se ha utilizado. Por tanto, este pacientes con engrosamiento difuso de la piel rápidamente progresiva son los más
procedimiento se dirige tanto a los componentes mecánicos y angioespásticas del fenómeno vulnerables. Se caracteriza por hipertensión maligna con insuficiencia renal rápidamente
de Raynaud [ 46]. simpatectomía química, que implica la inyección de 5% de fenol a la segunda progresiva. corticoides en altas dosis pueden precipitar una crisis renal esclerodermia y
ganglio simpático torácica, es mínimamente invasiva y una modalidad de tratamiento eficaz. A deben evitarse en la enfermedad difusa temprana. La tensión hiper se renina mediada y el
veces, puede ser necesaria la amputación punta digital. terapias más recientes incluyen tratamiento con inhibidores de la ECA ha revolucionado el tratamiento de la crisis renal de
esclerodermia
antagonistas de los receptores endoteliales, tales como bosentan, para la prevención de úlceras digitales, con un mejor
y los inhibidores de laresultado [ 47]. Setales
fosfodiesterasa, recomienda iniciación
como sildenafil Prompt con
y Tadanafil, parainhibidores
el tratamiento de la enferme
de la ECA (captopril o agentes una vez al día como tratamiento oral). La dosis debe ser
Piel gradualmente aumentado para lograr una reducción de 10-20 mmHg / 24 h. Además, la
re- penicilamina se ha demostrado para reducir las puntuaciones de la piel en pacientes con infusión de dosis baja prostaciclina controla la presión de la sangre y los beneficios de
esclerodermia cuando se toma en una dosis baja de 125 mg cada dos días. No hay ninguna perfusión renal. antihipertensivos adicionales pueden ser utilizados, incluyendo
diferencia entre la dosis alta y baja y ningún efecto sobre la crisis renal esclerodermia. IFN una no bloqueadores de los receptores de la angiotensina y antagonistas del calcio. La mortalidad
tiene ningún papel, y el IFN sol se ha demostrado que tienen, a lo sumo, un papel modesto en la se aproxima a 10%, y la mitad de los pacientes requieren terapia de reemplazo renal. De
piel de esclerosis. Los efectos adversos incluyen un síndrome similar a la gripe. La ciclosporina éstos, el 50% puede ser destetado. En algunos, esto puede tardar hasta 2 años, y por lo
y tacrolimus también han demostrado un papel beneficioso en la reducción de la firmeza de la tanto la opción del trasplante se debe considerar al menos después de 2 años. Trasplante
piel en pacientes con esclerodermia. relaxina humana recombinante también ha demostrado renal ofrece una supervivencia superior en comparación con la diálisis a largo plazo.
efectos beneficiosos en algunos estudios. La inmunoglobulina intravenosa puede tener un
papel en el tratamiento de pacientes con esclerodermia con rápido deterioro de enfermedad de
la piel y se necesitan más estudios.
Hipertensión pulmonar
Articulaciones y músculos Los pacientes con esclerosis sistémica pueden desarrollar hiper tensión pulmonar causada
Artritis y artralgias se benefician de los AINE. Los ciclos cortos de esteroides a dosis por PAH, ILD o enfermedad del ventrículo izquierdo. Terapia en PAH se dirige a la
baja de 5-10 mg / día pueden ser beneficiosos. En los pacientes con poliartritis severa, vasculopatía obliterante de la circulación pulmonar y beneficia a la primera categoría de
el metotrexato es una buena opción. En pacientes que desarrollan contracturas y pacientes como se mencionó anteriormente [ 48]. La prevalencia de HAP asociada con
deformidades digitales, fisioterapia, férulas y, en casos irreversibles, se justifica la esclerodermia que muestra vasodilatación aguda durante la prueba hemodinámica es sólo
corrección quirúrgica. miositis sintomática debido a la esclerosis o superposición aproximadamente el 1%. En la mayoría de estos pacientes la reactividad vascular
síndrome sistémico es tratado con altas dosis de esteroides con la adición de un disminuye con el tiempo. Así, la terapia vasodilatadora uso de altas dosis bloqueadores de
inmunosupresor, como el metotrexato o azatioprina, con bastante buenos resultados los canales de calcio es de utilidad limitada en un pequeño subconjunto de sólo los
del tratamiento. pacientes. los

prostaciclina epoprostenol analógica y treprostinil son el pilar del tratamiento, como se discutió puede ser una buena opción de futuro en el tratamiento de la enfermedad pulmonar fibrótica
previamente. A pesar de que mejoran la hemodinámica, no hay efectos sobre la supervivencia. esclerodermia. El trasplante de pulmón sigue siendo una opción viable para los pacientes con
análogos de la prostaciclina orales también se han utilizado, pero su eficacia sigue siendo enfermedad en estadio final esclerodermia pulmón, y los resultados no son diferentes de los
cuestionable. El antagonista del receptor de endotelina bosentan fue el primer tratamiento oral pacientes con fibrosis pulmonar idiopática sometido a la misma.
aprobado para el tratamiento de la HAP. Las recientes directrices de la ELAR recomiendan
bosentan como terapia inicial para la HAP esclerodermia. Otros antagonistas del receptor de
endotelina selectivos, tales como sitaxsentan y ambrisentan, recientemente se han aprobado Corazón
para el tratamiento de la HAP. Sin embargo, sitaxsentan recientemente se ha retirado del Pericarditis se trata con AINE y esteroides a dosis baja. Si el derrame es masivo
mercado a la vista de las preocupaciones sobre la hepatotoxicidad, como se mencionó que requiere pericardiocentesis. La miocarditis responde a esteroides con apoyo
anteriormente. Sidenafil fue el primer inhibidor de la fosfodiesterasa aprobado para pacientes ionotrópicos. insuficiencia ventricular izquierda avanzada secundaria al proceso de
con HAP leve a moderada. Tadalafil puede ser una alternativa útil al sildenafil en el tratamiento la enfermedad fibrótica es poco sensible y siempre mortal. Se puede ir
de PAH esclerodermia dado su perfil de seguridad y facilidad de administración. Dado que las acompañada de arritmias, que pueden mostrar una respuesta inconsistente a los
diferentes terapias en diana esclerodermia diferentes mecanismos patogénicos, la agentes anti-arrítmicos.
combinación de dos o tres fármacos (bosentan, epoprostenol y sildenafilo) también se ha
informado en casos refractarios. Entre los nuevos tratamientos imatinib tiene un papel
potencial, como se discutió previamente. El papel de imitanib en la HAP es secundaria a su La esclerodermia localizada
efecto en la regulación negativa de las concentraciones plasmáticas de PDGF, siendo este La esclerodermia localizada, también conocido como morfea, se caracteriza por la
último implicado en la proliferación anormal y la migración de células de músculo liso vascular deposición de colágeno se limitan a la piel, pero puede extenderse a implicar estructuras
de la arteria pulmonar [ Dado que las diferentes terapias en diana esclerodermia diferentes más profundas. Sin embargo, la implicación sistémica es insuficiente. La entidad clínica
mecanismos patogénicos, la combinación de dos o tres fármacos (bosentan, epoprostenol y específica depende de la extensión, tipo y la profundidad de las lesiones e incluye morfea
sildenafilo) también se ha informado en casos refractarios. Entre los nuevos tratamientos placa, morfea generalizada, morfea bullosa, esclerodermia lineal (incluido 'en golpe de
imatinib tiene un papel potencial, como se discutió previamente. El papel de imitanib en la HAP sable' y atrofia hemifacial) y morfea profunda [ 54]. Morfea es diez veces más frecuente que
es secundaria a su efecto en la regulación negativa de las concentraciones plasmáticas de la esclerosis sistémica y su pronóstico es generalmente bueno. formas superficiales se
PDGF, siendo este último implicado en la proliferación anormal y la migración de células de resuelven dentro de los 3 años y son más benignas. Participación de tejido subcutáneo,
músculo liso vascular de la arteria pulmonar [ Dado que las diferentes terapias en diana músculo y hueso, además de la piel puede conducir a la discapacidad funcional y
esclerodermia diferentes mecanismos patogénicos, la combinación de dos o tres fármacos desfiguración cosmética.
(bosentan, epoprostenol y sildenafilo) también se ha informado en casos refractarios. Entre los
nuevos tratamientos imatinib tiene un papel potencial, como se discutió previamente. El papel
de imitanib en la HAP es secundaria a su efecto en la regulación negativa de las Sin embargo, a diferencia de la mayoría de las formas de la esclerodermia localizada,
concentraciones plasmáticas de PDGF, siendo este último implicado en la proliferación que carecen de manifestaciones extracutáneas, un subconjunto de esclerodermia lineal
anormal y la migración de células de músculo liso vascular de la arteria pulmonar [ 49]. El denomina en golpe de sable se ha asociado con varias anomalías neurológicas [ 55]. Es
tratamiento sintomático con digoxina, diuréticos y oxígeno suplementario y la anticoagulación característico consiste en el cuero cabelludo frontoparietal y la frente. trofeo Hemia facial
puede
puede ser necesaria en pacientes con insuficiencia cardiaca derecha secundaria a la HAP. A pesar desarrollarse
de la terapia médica,como resultado
el pronóstico dede la hipoplasia
la HAP asociadadel hueso subyacente
a esclerodermia y los
es pobre, tejidos
y sólo el trasplante d
2004. Posteriormente, éstas se han actualizado para incluir los nuevos agentes y blandos. Progresiva atrofia hemifacial (síndrome de Parry-Romberg) es un trastorno
terapias de combinación [ 50]. relacionado que se caracteriza por la atrofia hemifacial progresiva sin la esclerosis
cutánea. De las anormalidades neurológicas, crisis parciales complejas se han reportado
Enfermedad pulmonar intersticial más frecuentemente. Otros son hemiparesia, neuralgia del trigémino, encefalitis, parálisis
enfermedad pulmonar intersticial es la principal causa de morbilidad y mortalidad en la de los nervios y la migraña. anormalidades neurorradiológico incluyen atrofia cerebral,
esclerodermia. Aunque la esclerodermia cutánea difusa se asocia con mayor frecuencia con lesiones de sustancia blanca, calcificación intraparenquimatosa, alteraciones
ILD, sino que también se produce en pacientes con esclerodermia limitada e incluso en meningeocortical y atrofia cráneo.
pacientes sin ninguna esclerosis cutánea (escleroderma escleroderma sinusoidal). El
pronóstico de ILD sigue siendo pobre. re- antagonistas penicilamina, la relaxina y del receptor
de endotelina no se han encontrado para ser eficaz. Oral o IV CYC en combinación con altas
dosis de esteroides es eficaz en las etapas iniciales de alveolitis y conjuntos de fibrosis vez Diagnóstico
irreversibles en, la eficacia es dudosa [ 51]. A pesar de que ambas vías de administración son El diagnóstico de morfea se basa en el examen clínico. A veces, la confirmación por
bien tolerados, el efecto beneficioso global de CYC sobre la función pulmonar es a lo más biopsia de piel puede ser necesaria cuando las lesiones no son claras.
modesto [ 52]. Sin embargo, la eficacia de CYC depende de la etapa de la enfermedad pulmonar
y una vez fibrosis irreversible se establece, ningún fármaco puede revertir ella. Por lo tanto,
debe fomentar la detección temprana de ILD y la instauración precoz del tratamiento con Descubrimientos de laboratorio
ciclofosfamida. Imatinib ofrece una opción de futuro prometedor, como se mencionó Eosinofilia se produce en 7-10% de los pacientes con lineal o morfea generalizada y
anteriormente. Se ha combinado con IV CYC en un estudio y se encontró que era bien en un mayor porcentaje de pacientes con morfea profunda [ 56,57]. Hipergammaglobulinemia
tolerado [ 53]. se observa en pacientes con enfermedad de la piel más grave y es más común
durante la progresión clínica. reactantes de fase aguda son elevados en pacientes con
morfea profunda y extraordinariamente elevados en los otros grupos.
La combinación de inmunosupresores con agentes antifibróticos
CPK puede estar elevado en el grupo de morfea profunda. Varios autoanticuerpos pueden se refleja en la intensidad de señal similares [ 64]. Neuroimagen también está indicado para
ser positivos en la esclerodermia localizada. ANA positividad varía de 23 al 63%. En una pacientes con la variedad en golpe de sable lineal esclerodermia. Las anomalías pueden
de las series más grande sobre la esclerodermia juvenil, ANA positividad fue 42,3% con ser vistos en CT y MRI, incluso en ausencia de la enfermedad neurológica.
una mayor prevalencia en el grupo de la esclerodermia profunda morfea lineal que en el
subtipo morfea placa morfea generalizada [ 56]. En el mismo estudio, anti-Scl-70, ACA y el
anticuerpo dsDNA fue positivo en <5% de los pacientes, y el factor reumatoide y ACA Tratamiento
fueron positivos en aproximadamente el 15% de los pacientes. El factor reumatoide mostró El tratamiento de la esclerodermia localizada ha seguido siendo un gran reto, sin
una correlación con la artritis. Sin embargo, la positividad de ACA no se manifestó como régimen de fármaco o fármaco eficaz sola. La elección del tratamiento depende del tipo
episodios tromboembólicos. En otro estudio, la prevalencia de ANA fue similar como y la gravedad de la lesión, la tasa de progresión de la enfermedad, estadio de la
anteriormente en el grupo de adultos, pero menos en el grupo de la infancia con morfea enfermedad y la edad del paciente. El objetivo del tratamiento es mejorar las lesiones,
(es decir, 23%) [ 57]. retrasar el progreso y prevenir la discapacidad y desfiguración cosmética. En la fase
inflamatoria aguda, una serie de modalidades terapéuticas están disponibles. En la fase
crónica de la enfermedad, emolientes, fisioterapia y cirugía tienen un papel.
Algunos estudios han demostrado una alta prevalencia de anticuerpos antihistona en
pacientes con esclerodermia lineal [ 58]. En otro estudio, se encontró una alta prevalencia
de la topoisomerasa II en pacientes con esclerodermia localizada, distinta de la
topoisomerasa I visto en pacientes con esclerosis sistémica [ 59]. Los inmunosupresores
El metotrexato y corticosteroides son los fármacos más comúnmente utilizados para el
tratamiento de la esclerodermia localizada. La dosis y la duración varía dependiendo de la
biopsia de piel gravedad de las lesiones. Los corticosteroides tópicos, intralesionales, orales y IV han sido
Morfea y la esclerodermia no pueden diferenciarse sobre la base de los hallazgos utilizados dependiendo de la gravedad de las lesiones. Los esteroides tópicos se utilizan en la
histopatológicos. Las lesiones tempranas han espesado haces de colágeno en la dermis y fase inflamatoria de la enfermedad. esteroides intralesionales pueden ser útiles,
de células inflamatorias infiltrarse entre los haces de colágeno y alrededor de los vasos especialmente en la esclerodermia lineal [ sesenta y cinco]. Los esteroides orales y terapia de pulso
sanguíneos, que pueden extenderse en la grasa subcutánea y glándulas. lesiones tardías IV se usan para la enfermedad de reciente aparición, progresión rápida, lesiones profundas,
muestran una escasez de células inflamatorias, la extensión de los haces de colágeno en el formas generalizadas y los situados cerca de las articulaciones y la cara [ 66]. El metotrexato se
tejido subcutáneo y la sustitución de las células de grasa y atrofia de las glándulas. ha utilizado solo y en combinación con esteroides orales y IV para las indicaciones
mencionadas anteriormente y es generalmente bien tolerado. La mayoría de los pacientes
que recaen después de interrumpir el tratamiento por lo general responden bien a los cursos
de segunda e incluso tercera de metotrexato. El tratamiento con colchicina [ 67], sulfasalazina [ 68],
Evaluación de las lesiones de la piel y actividad de la enfermedad en la antimaláricos [ 69], re- penicilamina y micofenolato [ 70] También se ha descrito de manera
esclerodermia localizada anecdótica. Se requiere un control apropiado para los fármacos inmunosupresores en vista
Un nuevo método computarizado (puntuación computarizado piel) ha demostrado ser un de los efectos secundarios potenciales.
método fiable para evaluar las lesiones de la piel en pacientes con esclerodermia localizada.
Es reproducible, fácil de usar y el uso de software computarizado de puntuación de la piel
hace que sea aplicable en todo el mundo [ 60].
tacrolimus tópico es un inhibidor de calcineurina e inhibe la activación de células T y
la producción de citoquinas. Los estudios han demostrado que el tacrolimus 0,1%
La termografía infrarroja pomada es eficaz en el tratamiento de lesiones inflamatorias tempranas de activo
Se detecta la enfermedad activa, pero tiene baja especificidad, especialmente en la detección placa morfea [ 71].
de lesiones mayores con la atrofia de la piel y la grasa subcutánea [ 61]. En tales casos, la crema de imiquimod se ha utilizado para la aplicación local. El imiquimod es un IFN sol inductor
e inhibe TGF si, que está implicado en la fibrosis. Los estudios de la crema de imiquimod al
flujometría láser Doppler puede discriminar lesiones activas reales de los falsos positivos [ 62]. Algunos
estudios muestran que el ultrasonido en la esclerodermia puede ser utilizado para evaluar la 5% en la forma localizada de la enfermedad como resultado una reducción de la
actividad de la enfermedad tal como se refleja por alterados cambios ecogenicidad y la induración y engrosamiento dérmico [ 72].
vascularización, y también para detectar la extensión más profunda de las lesiones más allá de
la dermis [ 63]. intralesional de IFN sol administra a pacientes con esclerodermia localizada no tuvo
efecto sobre la regresión de las lesiones, pero puede impedir el desarrollo de nuevas
lesiones [ 73].
RM
Entre las principales técnicas de imagen, MRI puede mostrar la verdadera profundidad de Fototerapia
las lesiones. En las etapas inflamatorias tempranas de la enfermedad, MRI muestra V irradiación se ha usado ya sea solo o en combinación con psoralenos en el
engrosamiento de la dermis y la infiltración del tejido subcutáneo con un aumento en la tratamiento de una serie de condiciones lógicas dermato [ 74]. Se ha demostrado que
intensidad de la señal en las imágenes de recuperación shorttau inversión e imágenes tiene ambos efectos antifibróticos e inmunosupresores, que representa sus efectos
ponderadas en T1 con contraste, y la señal hipointensa en las imágenes sin contraste terapéuticos. erupción aguda de la fototerapia incluye solaris dermatitis. El riesgo de
ponderadas en T1 . Participación de la fascia y la musculatura debajo de la piel cáncer epitheloid piel (escamosas y el carcinoma de células basales) es baja.

VB sólo penetra la epidermis y la dermis capilares superiores, mientras que la anomalías y presencia de ACA como criterios menores pueden diagnosticar un número
longitud de onda más larga VA alcanza el tejido subcutáneo. El efecto de la V se significativo de pacientes con esclerodermia limitada, que de otro modo podrían ser
incrementa por la aplicación sistémica local de un agente fotosensibilizante excluidos.
(fotoquimioterapia). El fotosensibilizador de 8 ó 5-metoxipsoraleno se da 2 h antes El diagnóstico de esclerodermia suele ser sencillo y clínica. A veces, una biopsia de la piel
de la irradiación VA (PVA oral) o aplica localmente sobre la lesión (PVA bañera) puede estar justificada en el diagnóstico de condiciones esclerodermia imitando que también
antes de la irradiación VA. pueden presentarse con engrosamiento de la piel. Autoanticuerpos en la esclerodermia son
útiles en la diferenciación de subconjuntos de enfermedades, especialmente en la enfermedad
En morfea, baño de PVA ha mostrado una mejora e incluso eliminación de las placas temprana. ACA y anti-Scl-70 anticuerpos positividad en los pacientes con enfermedad de
fibróticas. Broadband VA también es capaz de suavizar áreas de la esclerodermia localizada y Raynaud predecir el desarrollo futuro de la enfermedad en estos pacientes. También son útiles
lesiones de la piel escleróticas acral en pacientes con esclerodermia. Por lo tanto, la para diferenciar de otras enfermedades del tejido conjuntivo que pueden compartir un número
fototerapia es una terapia prometedora para la morfea y esclerosis de la piel en la de características con esclerodermia. en la esclerodermia per se, subconjuntos de anticuerpos
esclerodermia. Sin embargo, no es eficaz en las etapas finales de una vez contracturas de las pueden estar asociados con manifestaciones de la enfermedad distintas. ACA predecir una
articulaciones y atrofia establecidos en. Por lo tanto, es importante comenzar la fototerapia en participación limitada de la piel y la ausencia de afectación pulmonar y la presencia de
la etapa temprana de la enfermedad. anti-Scl-70 anticuerpos predicen enfermedad de la piel difusa y fibrosis pulmonar. Antifibrillarin
y autoanticuerpos anti-ARN-polimerasa también son predictivos de afectación difusa piel y
Anti-Th / A y PM-Scl, por el contrario, la enfermedad de la piel limitada y miositis,
análogos de la vitamina D respectivamente. Por lo tanto, la importancia de la serología en la esclerodermia es

Calcitriol tiene una inhibición dependiente de la dosis sobre la proliferación de inigualable. Con el tiempo, los avances en las técnicas de diagnóstico con sensibilidad
fibroblastos y síntesis de colágeno. También tiene propiedades inmunorreguladoras. mejorada han conducido a la detección temprana de afectación de órganos internos en la
calcitriol oral tiene efectos beneficiosos en la esclerodermia localizada [ 75]. Calcipotriol esclerodermia, que se traduce en institución temprano de la terapia en una fase
o calcipotriol, un análogo de calcitriol, se ha demostrado que inhibe el crecimiento potencialmente reversible de la enfermedad. En contraste con la mayoría de los trastornos del
de fibroblastos de la piel esclerodermia. Se ha utilizado solo y en combinación con tejido conectivo, terapias inmunosupresoras en la esclerodermia han sido decepcionantes y
VA fototerapia y es altamente eficaz en la infancia placa morfea [ 76]. han dejado de influir en el curso natural de la enfermedad. en la mayoría de ellos han sido
eficaces en las primeras etapas de la enfermedad, cuando muy pocos podrían buscar atención
médica. Sin embargo, en los últimos años algunas terapias más nuevas han revolucionado el
tratamiento de algunas de las manifestaciones de la enfermedad, tales como prostaciclina y
La terapia con láser sus análogos, antagonistas del receptor de endotelina e inhibidores de la fosfodiesterasa para
la terapia con láser de colorante pulsado se ha usado en pacientes con la hipertensión arterial pulmonar, enfermedad de Raynaud y úlceras digitales y el trasplante
esclerodermia placa con mejora en la flexibilidad de la piel y pigmentación [ 77]. autólogo de células madre como curativo potencial modalidad. antifibróticos terapias se
encuentran todavía en la etapa inicial. Se están realizando ensayos con imatinib y si los
resultados son alentadores que pueden ofrecer la esperanza de una cura incluso en la etapa
trasplante de grasa autóloga relativamente avanzada de la enfermedad. esclerodermia localizada o morfea ser localizado a
trasplante de grasa autóloga puede ser útil en pacientes con esclerodermia lineal. Sin la piel tiene un mejor resultado en comparación con esclerodermia. La mayoría de las lesiones
embargo, los resultados pueden variar dependiendo del sitio del trasplante [ 78]. superficiales disminuir con el tiempo. Sin embargo, la implicación más profunda puede
provocar desfiguración y problemas cosméticos, que pueden ser un problema importante en
los niños. Fototerapia parece ser una terapia prometedora para antifibrótico fibrosis de la piel
Conclusión localizada de la esclerodermia. Aunque no puede revertir por completo el proceso fibrótico,
La esclerodermia es una enfermedad heterogénea con diversas manifestaciones clínicas, puede detener la progresión. antifibróticos terapias para la esclerodermia también pueden
perfil de autoanticuerpos y un curso de la enfermedad impredecible. Aunque el diagnóstico se beneficiarse de este subgrupo de pacientes, una vez que tienen una eficacia demostrada.
establece en la mayoría de los casos, la detección temprana de la enfermedad y la Fototerapia parece ser una terapia prometedora para antifibrótico fibrosis de la piel localizada
intervención terapéutica se enfatiza para evitar que la etapa fibrótica potencialmente de la esclerodermia. Aunque no puede revertir por completo el proceso fibrótico, puede
irreversible de la enfermedad. El tratamiento inmunosupresor puede ser beneficioso en las detener la progresión. antifibróticos terapias para la esclerodermia también pueden
primeras etapas de la inflamación activa. Con una visión más clara de la patogénesis de beneficiarse de este subgrupo de pacientes, una vez que tienen una eficacia demostrada.
enfermedades, nuevas modalidades terapéuticas dirigidas a la fibrótico y mecanismos Fototerapia parece ser una terapia prometedora para antifibrótico fibrosis de la piel localizada
patogénicos vasculares están en marcha y pueden ser prometedora para el futuro. de la esclerodermia. Aunque no puede revertir por completo el proceso fibrótico, puede
detener la progresión. antifibróticos terapias para la esclerodermia también pueden
beneficiarse de este subgrupo de pacientes, una vez que tienen una eficacia demostrada.
comentarios de expertos vista de cinco años
La esclerodermia es una enfermedad heterogénea que varían en la presentación clínica, perfil Aunque el diagnóstico de esclerodermia es simple, el tratamiento es desconcertante. La
de autoanticuerpos y el resultado. Los criterios del ACR para el diagnóstico de esclerodermia enfermedad pasa a través de varias etapas. La fase temprana se caracteriza por la
están destinadas a proporcionar uniformidad mientras que la comparación de los subgrupos de inflamación activa y es potencialmente reversible. Una vez que la etapa fibrótica se establece,
pacientes de diferentes centros y no son para fines de diagnóstico. Revisión de los criterios del que conduce a terminar-órgano daños y prácticamente ninguna terapia es eficaz en esta
ACR como se sugiere está bien justificada como la inclusión de los capilares del lecho ungueal etapa. Por lo tanto el diagnóstico y la remisión en la etapa temprana de la enfermedad es la
piedra angular
de un tratamiento eficaz. La conciencia de la mayoría de los trastornos del tejido conectivo probado en ensayos clínicos. Sin embargo, no todos los ensayos se traducen en
es cada vez mayor entre los profesionales como reumatología está siendo reconocida resultados favorables de los pacientes. Bien realizados y se necesitan ensayos clínicos
como una subespecialidad de la medicina distinta. Con esta mayor conciencia que se controlados para inmunosupresores relativamente nuevos, como micofenolato y
espera, la administración temprana de tratamiento y un mejor resultado para estos leflunomida, para lo cual los informes anecdóticos han mostrado resultados alentadores.
pacientes en el futuro próximo. Tadalafil ha mostrado resultados prometedores en intratable enfermedad de Raynaud y
las úlceras digitales y puede ser una terapia de elección en el futuro. Las terapias de
Aunque muchos de los eventos patogénicos de la esclerodermia son ahora ampliamente combinación con antagonistas del receptor de endotelina, inhibidores de la PD5 y
estudiado y se han explotado en terapias dirigidas, todavía tenemos un largo camino por prostaciclina necesitan más estudios como una terapia eficaz para PAH. Recientemente,
recorrer. ensayos de medicamentos en la esclerodermia no son fáciles, ya que es una la terapia de depleción de células B ofrece una diana terapéutica en pacientes con
enfermedad rara, todos los pacientes no están en la misma etapa en un punto de tiempo y no esclerosis sistémica difusa. En un ensayo abierto, rituximab (antiCD 20) mostró un
hay marcadores uniformes o sistemas de puntuación de la enfermedad para evaluar la mejoría marcado efecto sobre el engrosamiento de la piel, la capacidad funcional y actividad de la
con el tratamiento. Estos problemas deben ser abordados por los ensayos de medicamentos enfermedad. Así,
eficaces a largo plazo y una interpretación significativa de los resultados.
Aunque las terapias con medicamentos más nuevos han entrado, tienen sus limitaciones. autotrasplante de células madre es la única modalidad curativa que en la actualidad se
Asequibilidad y la facilidad de administración sigue siendo un problema importante con puede ofrecer en la esclerosis sistémica. Como se mencionó anteriormente, hay tres ensayos
prostaciclina y sus análogos. Aunque es eficaz en el tratamiento de PAH, la enfermedad de en curso y los resultados se esperan que aclare su papel como un potencial modalidad
Raynaud y úlceras digitales, infusiones parenterales continuas y alto costo limitan su uso. curativa en un futuro próximo. El tratamiento de la esclerodermia localizada es una cuestión
iloprost oral y cisaprost no se han encontrado para ser tan eficaz. Por lo tanto, existe una delicada como el trastorno es más común en los niños, y se necesita institución temprana de
necesidad para el desarrollo de otros análogos que pueden ser eficaces a través de la vía la terapia para prevenir el daño cosmético y la discapacidad. No existe una terapia que es
oral. La terapia antifibrótico se encuentra todavía en el inicio y los ensayos están en curso totalmente curativa como con la mayoría de trastornos del tejido conectivo, y el tratamiento de
con imatinib que debe salir a la luz en un futuro próximo. Otros fármacos antifibróticos este trastorno es también probable que siga siendo un reto en un futuro próximo.
todavía tienen que ser
Cuestiones clave
• La esclerodermia es un trastorno heterogéneo con diversas presentaciones clínicas y un perfil de autoanticuerpos variada.
• En la práctica, el diagnóstico de esclerodermia es clínico. facilitar las investigaciones en la definición de los subgrupos de la enfermedad, extensión de la afectación de órganos y diagnóstico de las condiciones que imitan
la esclerodermia.
• El tratamiento de la esclerodermia sigue siendo difícil de alcanzar. Ningún fármaco ha demostrado para detener el proceso de la enfermedad.
• A principios de tratamiento fue en gran medida sintomático y dirigido al sistema de órganos involucrados.
• Los inmunosupresores sólo son eficaces en las primeras etapas de la enfermedad.
• terapias recientes dirigidas a la disfunción vascular, tales como antagonistas de receptor de endotelina, análogos de la prostaciclina e inhibidores PD5, han mejorado los resultados de la
enfermedad.
• antifibróticos terapias están en marcha. Imatinib, un inhibidor de tirosina quinasa, es prometedora como un agente antifibrótico, y otros están en la tubería.
• autotrasplante de células madre puede ser una opción potencialmente curativa en grupos de pacientes seleccionados adecuadamente en un futuro próximo.
• La esclerodermia localizada es una entidad distinta y tiene un curso benigno. Sin embargo, el tratamiento debe iniciarse temprano antes de la atrofia de la piel y contracturas articulares establecidos en.
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Diagnóstico y tratamiento de la esclerodermia sistémica y localizada
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sesgo comercial.
1. Una mujer de 43 años de edad se presenta a su oficina y se queja de síntomas compatibles con el fenómeno de Raynaud. Usted notará que ella también tiene
sclerodactyly y se preguntan si este paciente tiene esclerodermia. Te orden algunas pruebas de laboratorio. ¿Cuál de las siguientes pruebas se corresponde
mejor con su relación con la esclerodermia?
£ UNA anticuerpos anticentrómeros → mal pronóstico
£ si Anti-Scl-70 anticuerpos → mayor riesgo de enfermedad gastrointestinal
£ C Los anticuerpos anti-PM-Scl → polimiositis y la esclerodermia combinado
£ re anticuerpos anticardiolipina → sugiere diagnóstico diferente de la esclerodermia
2. Su evaluación de laboratorio confirma el diagnóstico de esclerodermia, y elaboración adicional revela evidencia de enfermedad pulmonar y renal. ¿Qué debe
considerar en relación con el tratamiento inicial de manifestaciones de la enfermedad en este momento?
£ UNA iloprost oral ha suplantado bloqueadores de los canales de calcio en el tratamiento del fenómeno de Raynaud
£ si La prazosina es mejor tolerada que otras terapias para el fenómeno de Raynaud
£ C Enzima convertidora de angiotensina (IECA) son tratamientos efectivos para la crisis renal esclerodermia
£ re Sildenafil debe reservarse para pacientes con hipertensión arterial pulmonar grave (PAH)
3. ¿Qué debe considerar la orientación con respecto al tratamiento del sistema inmunológico para este paciente?
£ UNA re- penicilamina y metotrexato mantener la eficacia incluso durante la fase fibrótica de la esclerodermia
£ si La ciclosporina puede ayudar a disminuir la presión arterial
£ C La ciclofosfamida es más eficaz durante la fase fibrótica de la esclerodermia
£ re El trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas (HSCT) se ha demostrado para revertir la fibrosis de la piel y estabilizar
la función del órgano interno
4. Dos años más tarde, el paciente de la pregunta 1 lleva a su hermana, que fue recientemente diagnosticado con morfea, verte. ¿Qué debe considerar en
relación con el diagnóstico y tratamiento de la morfea?
£ UNA Morfea es mucho más raro que la esclerosis sistémica
£ si anticuerpos anticentrómeros son más comunes en la morfea que la esclerosis sistémica
£ C El metotrexato y corticosteroides son los fármacos más comúnmente utilizados en el tratamiento de la morfea
£ re PUVA es ineficaz para la esclerosis en morfea

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Diagnóstico y Tratamiento de La Esclerodermia

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K eywords: criterios • medicamentos • esclerodermia • morfea localizada • esclerosis sistémica • Terapia

Medscape: Continuo Educación médica en línea

Fecha de salida: 8 de Junio ​del 2011; Fecha de vencimiento: June 8, 2012

Al finalizar esta actividad, los participantes deben ser capaces de:

Financieros y los intereses en competencia divulgación

Dos subconjuntos distintos de la esclerodermia se han identificado sobre la base de la

Tabla 1. Los subconjuntos de la esclerosis sistémica.

características de la enfermedad esclerodermia limitada esclerodermia difusa

capilares nailfold La dilatación sin abandonos La dilatación con la deserción escolar

Los anticuerpos antinucleares anticentrómero antitopoisomerasa I

288 Experto Rev. Dermatol. 6 (3), (2011)

implica características de la esclerodermia), SLE y la esclerodermia per se.

de las células mitóticas por inmunofluorescencia en

Cuando se encuentra en pacientes con fenómeno de Anti-To / Th 2-5 esclerodermia limitada

de anticuerpos antifosfolípidos secundario poco frecuente

acumulativo de la fibrosis progresiva, cambios vasculares obliterantes y activación del sistema

subconjunto de la enfermedad, la presentación varía en función de los sistemas orgánicos

implicados. Diagnóstico del subconjunto de la enfermedad es importante en la etapa temprana

órganos internos. Finalmente, en pacientes que se presentan con enfermedad establecida,

que una radiografía, y se debe utilizar para el cribado. trastornos vasculares

esclerodermia. Esto hace que la activación de células endoteliales y la liberación de

endotelina-1, lo que provoca potente vasoconstricción, proliferación de la íntima,

290 Experto Rev. Dermatol. 6 (3), (2011)

Vasculopatía de la esclerodermia conduce al engrosamiento de la íntima de las interlobulares y

endotelial, tales como el factor de crecimiento de hepatocitos, factor de crecimiento de

pulmonar media y otras medidas hemodinámicas, la mejora de la capacidad de ejercicio y [ 38].

retrasar la progresión de la HAP [ 33]. También se ha demostrado ser eficaz en la reducción

El uso de esteroides está restringido a los pacientes en la fase edematosa temprana de la

tanto, las terapias pueden ser el objetivo de promover la regeneración epitelial /

ciclosporina en engrosamiento de la piel y de pulmón y la participación de esófago. Sin

embargo, los efectos secundarios moderados limitan su uso, especialmente la hipertensión

292 Experto Rev. Dermatol. 6 (3), (2011)

ciclofosfamida Tratamiento de las manifestaciones

beneficiosa, y se necesitan ensayos en la enfermedad de esclerodermia pulmón temprano

evitar efectos secundarios de altas dosis de uso de un solo medicamento.

Tabla 3. El tratamiento de las manifestaciones de la esclerodermia.

antagonistas del receptor de endotelina (bosentan)

fibrosis de la piel inmunosupresores ( re- penicilamina, metotrexato, ciclosporina,

y la calidad de vida, y la estabilización de la función de La afectación inhibidores de la bomba de protones

por una importante mortalidad relacionada con el canales de calcio

pacientes con función cardíaca comprometida, y por el Antihipertensivos diálisis

tratamiento de pacientes temprano en la enfermedad, renal

bloqueadores de los receptores inhibidores de

pueden ser necesarios 40 mg de nifedipina y 360 mg de diltiazem. Losartan, un antagonista Gastrointestinal

componentes mecánicos y angioespásticas del fenómeno de Raynaud [ se prefiere sobre el

papel en el tratamiento de pacientes con esclerodermia con rápido deterioro de enfermedad de

la piel y se necesitan más estudios.

294 Experto Rev. Dermatol. 6 (3), (2011)

aprobado para el tratamiento de la HAP. Las recientes directrices de la ELAR recomiendan

296 Experto Rev. Dermatol. 6 (3), (2011)

útiles en la diferenciación de subconjuntos de enfermedades, especialmente en la enfermedad

y autoanticuerpos anti-ARN-polimerasa también son predictivos de afectación difusa piel y

Anti-Th / A y PM-Scl, por el contrario, la enfermedad de la piel limitada y miositis,

análogos de la vitamina D respectivamente. Por lo tanto, la importancia de la serología en la esclerodermia es

tratamiento de algunas de las manifestaciones de la enfermedad, tales como prostaciclina y

provocar desfiguración y problemas cosméticos, que pueden ser un problema importante en

detener la progresión. antifibróticos terapias para la esclerodermia también pueden

comentarios de expertos vista de cinco años

Fecha de salida: 8 de Junio del 2011; Fecha de vencimiento: June 8, 2012