Acidemia Piruvica
Acidemia Piruvica
Acidemia Piruvica
y
Dietética
“Acidemia pirúvica”
Acidemia pirúvica
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OBJETIVOS
Objetivos General
Objetivos específicos
1 Describir los signos y síntomas de la enfermedad.
2 Realizar revisión bibliográfica de la morbilidad de la enfermedad.
3 Recocer lugar específico o parte anatómica del sistema nervioso central que afecta
principalmente la patología o afección designada.
4 Explicar cuál es el mecanismo fisiopatológico implicado en el mal funcionamiento
del sistema nervioso
5 Indicar tratamientos que se apliquen al patógeno o afección.
6 Indicar exámenes por los cuales se pueda reconocer la patología
Acidemia pirúvica
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CAUSAS
SINTOMAS
Vómitos, náuseas, debilidad muscular, taquipnea, dolor de estómago, abdomen y/o hígado,
pérdida de peso inexplicable, dificultad respiratoria, mala circulación sanguínea: manos y pies
fríos o piel de color azulado, aparición súbita de neuropatía periférica.
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TRATAMIENTO
Acidemia pirúvica
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EXAMEN
Exámenes complementarios:
Determinación de ácido láctico y pirúvico: aumentados por encima de las cifras normales de 1
- 2 mEq/L y 0,1 mEq/L, respectivamente (debe tomarse la precaución de guardar en hielo la
muestra de sangre, inmediatamente después de obtenida para evitar la producción de lactato por
parte de los glóbulos rojos. Anión Gap: se calcula según la fórmula siguiente: (Na + K) (HCO3 +
CL). Se encuentra por encima de 25 - 30 mEq/L. Cuerpos cetónicos: ausentes o muy
disminuidos. Gasometría: compatible con una acidosis metabólica, con pH por debajo de 7,35 y
disminución del bicarbonato estándar y exceso de base. Ionograma: pueden obtenerse cifras
variables de sodio, cloro y potasio. Osmolaridad: por debajo de 322 mosm/L. Azoados: aumento
de la urea y la creatinina. Glucemia variable.
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ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA
Las dos situaciones en las que se puede producir una acidemia pirúvica son: Producción
exagerada de ácido láctico (capacidad sobrecargada) por incremento de la glicolisis, que puede
ocurrir tras infusión de catecolaminas o en estados de alcalosis y, falta de metabolización.
Clásicamente se separaban en estados dehipoxia (tipo A) y sin hipoxia clara (tipo B). La
concentración normal de lactato es de 1 a 2,2 mEq/L (9 a 20 mg/dL) y la de piruvato de 0,1 a
0,25 mEq/L (relación normal 10:1). Hablamos de acidosis láctica cuando los niveles en sangre
son superiores a 5 mmol por litro y el pH inferior a 7,35.
En la insuficiencia circulatoria y respiratoria se impide la correcta oxigenación celular. La
consecuencia de ello es que el piruvato (procedente del metabolismo anaeróbico de la glucosa y
de los aminoácidos, fundamentalmente alanina) no se incorpora al ciclo aeróbico de Krebs,
dentro de las mitocondrias, desviándose el metabolismo hacia la conversión a ácido láctico. La
producción de energía anaeróbica es pobre: dos moléculas de ATP por cada 36 ATP de la
aeróbica. Por lo que, para mantener constante la fuente de energía, se acelera la glicolisis
anaeróbica produciéndose más ácido láctico.
Concentraciones elevadas de [H+] intracelular se soportan aceptablemente bien. El problema se
agrava con la hipoxia; sin hipoxia se producen 72 mmol/min de ATP sin producir H + con hipoxia
del 50% se producen por la vía anaeróbica 36 mmol/min de ATP y 36 mmol/min de H + y con
hipoxia del 100% se producen 72 mmol/min de ATP y otros tantos de H +. La tasa de consumo de
O2 por el cerebro es de 3 mmol/min (25% del consumo total en reposo). En condiciones
aeróbicas por cada 18 mmol de ATP producidos se consumen 0,5 mmol de glucosa. En
condiciones anaeróbicas, para mantener esta producción, se deben consumir 9 mmol (18 veces
más). Pero la concentración fisiológica de glucosa es de 5 mmol/L y el flujo sanguíneo cerebral
de 1 L/min. La elevación en la concentración de [H +] supone una inhibición para la glicolisis
anaeróbica al inhibirse la fosfofructocinasa-1(PFK-1).
Acidemia pirúvica
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Los términos acidemia pirúvica e hiperlactacidemia permiten definir una situación en la que los
valores de ácido láctico en plasma son superiores a los considerados como normales.
Generalmente, cuando el ácido láctico es mayor de 5- 6mmol/L produce una acidosis metabólica,
con hiato aniónico elevado. La patogenia de esta alteración puede obedecer a errores congénitos
de la vía metabólica, relacionada directa o indirectamente con el lactato. Existen problemas
metabólicos específicos a considerar en este respecto: trastorno en la síntesis del glucógeno,
trastornos de la neoglucogénesis, alteraciones en el metabolismo del piruvato, los defectos de la
cadena respiratoria mitocondrial y los defectos del ciclo de los ácidos tricarboxilicos
La glicolisis aporta energía para la fosforilización del adenosin difosfato (ADP), que se convierte
en adenosin 5’-triosafosfato (ATP), el cual al hidrolizarse vuelve a ADP y proporciona la energía
necesaria para el trabajo celular (fundamentalmente transporte celular). La vía aeróbica es 18
veces más rentable que la anaeróbica. LDH: enzima lactato-deshidrogenasa. NAD+: forma
oxidada del dinucleótido nicotinamida-adenina. NADH: forma reducida del dinucleótido
nicotinamida-adenina.[ CITATION FJG98 \l 13322 ]
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DISCUSION
La acidemia pirúvica es una acidosis de anión gap elevado debida a la acumulación de lactato y
protones en el líquido corporal. Esta acumulación puede ser el resultado del incremento en la
producción (acidosis láctica tipo A) de lactato, la disminución en su metabolismo (acidosis
láctica tipo B) o la combinación de ambos mecanismos, como en el caso que comunicamos. La
acidosis láctica típicamente afecta a pacientes con estado de choque, que se caracteriza por el
aporte de oxígeno a los tejidos de manera insuficiente para cubrir sus demandas metabólicas. En
estas condiciones de hipoxia tisular global o localizada, el flujo metabólico de la vía glucolítica
se incrementa y ocasiona acumulación del piruvato. Sin embargo, éste no es incorporado al ciclo
aerobio de Krebs en las mitocondrias, desviando su metabolismo hacia la conversión en ácido
láctico, aumentando el lactato intracelular y su liberación hacia la sangre.
El mejoramiento del estado ácido-base constituye una parte fundamental en los pacientes con
acidosis láctica. En este sentido, la administración de bicarbonato en pacientes con acidosis es
controvertida, porque algunos modelos experimentales y observaciones clínicas sugieren que la
administración de bicarbonato puede deprimir la función cardiaca debido a la disminución del
calcio y puede exacerbar la acidosis a nivel intracelular debido a la acumulación de dióxido de
carbono.4,5. Asimismo, en el contexto de acidosis metabólica y daño renal, la terapia con
bicarbonato intravenoso puede verse complicada con sobrecarga de volumen, hipernatremia y
alcalosis de rebote una vez que la acidosis se ha resuelto. En el caso específico de acidosis
láctica, se ha demostrado que la administración de bicarbonato aumenta la producción neta de
lactato.6 Sin embargo, en casos de acidemia grave como en el caso de nuestra paciente, se
recomienda la administración de bicarbonato intravenoso para mejorar el estado ácido-base,
debido a los efectos sistémicos nocivos de la acidemia grave, aunque el beneficio en la
mortalidad y parámetros hemodinámicos de esta medida no se ha demostrado.
Acidemia pirúvica
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CONCLUSIÓN
Se señalan las múltiples causas de acidemia pirúvica. Básicamente las que se relacionan con
hipoxia hística (tipo A) y las que no dependen principalmente de este trastorno (tipo B). Es
posible que en algunos casos la acidosis láctica no se identifique de inmediato, ya sea por la falta
de información adecuada o porque la acidosis láctica puede anunciar problemas graves como
shock séptico o colapso cardiovascular. Este hecho explicaría muchas de las llamadas acidosis
láctica 1c “espontáneas", descritas por diferentes autores de textos antiguos. Como lo indica
Relman, en muchos de ellos la acidosis láctica "fue simplemente, un signo premonitorio de
colapso cardiovascular inminente acompañado por lo general de insuficiencia cardíaca grave,
infección generalizada o afección hepática".
Para determinar la causa es necesario hacer una valoración completa, pues en la mayoría de los
casos el tratamiento del 188 trastorno subyacente es crítico para la terapéutica de la acidosis
láctica y su resultado final. acidosis láctica tipo A La causa más frecuente de esta acidosis es la
hipoxia hística. El pronóstico de este tipo de acidosis láctica parece guardar relación con los
valores sanguíneos de lactato; la mortalidad es del 80 % o mayor.
La disminución del riesgo hístico y la hipoxia influyen en las vías enzimáticas del metabolismo
del piruvato y el lactato al estimular la glucólisis anaerobia y alterar la función mitocondrial, para
disminuir la utilización del lactato. Cuando la cadena oxidativa mitocondrial no regenera NAD+,
se estimula la reducción de piruvato a lactato como una fuente de NAD+. La hipoxia
compromete las 2 vías de utilización del lactato. Se inhibe la oxidación del lactato en el ciclo del
ácido cítrico, que ocurre principalmente en cerebro, músculo y tejido adiposo, ya que la primera
etapa de esta reacción, la oxidación del lactato está deteriorada por la falta de NAD+ disponible y
la función mitocondrial se altera por la falta de oxígeno.
También está inhibida la glucogénesis que ocurre principalmente en el hígado y el riñón, pues el
piruvato carboxilasa (PC), que cataliza la conversión del piruvato en oxaloacetato, requiere
valores intracelulares adecuados de ATA, que están bajos en los estados de hipoxia. Todos estos
fenómenos pueden originar muy rápidamente hiperlactacidemia y acidosis láctica. La causa más
común de acidosis láctica tipo A es el colapso cardiovascular con disminución del riesgo hístico.
Otras causas de hipoxia como envenenamiento con monóxido de carbono son raras, pero también
pueden causarla.
La hipoxia central por enfermedad pulmonar es menos probable que la cause, pero puede
constituir un factor predisponente[ CITATION Dra00 \l 13322 ].
Acidemia pirúvica
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BIBLIOGRAFÍA
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"Centro Habana”, ACIDOSIS LÁCTICA: ALGUNAS CONSIDERACIONES. Revista cubana
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http://www.scielo.org.mx/pdf/mim/v33n3/0186-4866-mim-33-03-00415.pdf
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