MALFORMACIONES VASCULARES CONGÉNITAS

N.A. Embriología de la angiogénesis, cómo se diferencian venas de arterias.

El sistema vascular se desarrolla cuando el embrión ya no es capaz de satisfacer sus

requerimientos nutricionales por difusión. Los angioblastos son células mesenquimatosas
que pertenecen a la línea endotelial. Probablemente aparecen por primera vez en el
mesodermo esplácnico lateral. Los vasos sanguíneos se desarrollan primero fuera del
embrión ( vesícula vitelina ) como islas de sangre . Las células marginales (angioblastos) de
cada isla de sangre se hacen endoteliales y forman una vesícula, mientras que las células
centrales se convierten en hemocitoblastos. La fusión de vesículas adyacentes establece una
red de vasos extraembrionarios que crecen hacia el embrión. De forma independiente,
también se forman vasos sanguíneos en el cuerpo del embrión a partir del mesodermo
esplacnopleural.

La angiogénesis es el proceso de extensión de vasos ya formados por gemación de nuevos

capilares a través de la migración y proliferación de células endoteliales previamente
diferenciadas.

Durante la vasculogénesis, se logra la formación de vasos primitivos tempranos por

diferenciación in situ de células madres hemangiopoyéticas que se derivan de las células
mesenquimales pluripotenciales. Las células madres hemangiogénicas posteriormente se
diferencian en células madres hemangioblásticas que dan origen a las células angioblásticas,
progenitoras de las células endoteliales y a las células hemangioblásticas, progenitoras de
las células hematopoyéticas. La vasculogénesis puede dividirse en dos tipos principales:

 Desarrollo angioblástico, depende de la diferenciación de mesénquima intrínseco

(ventral) en endotelio. Este proceso se produce únicamente durante el desarrollo.
Los angioblastos pueden surgir in situ (aorta dorsal) o pueden migrar al lugar
apropiado (venas cardinales posteriores).
 Desarrollo angiotrófico ( angiogénesis ) depende del crecimiento de un endotelio ya
diferenciado y de la migración (crecimiento rápido) desde una fuente extrínseca
(especialmente, de mesénquima dorsal, como en el cerebro y el riñón). Este proceso
se produce principalmente en el adulto durante la curación de las heridas y también
en los tumores.

El primer sistema circulatorio conectado se encuentra antes de las 4 ½ semanas.

Bibliografía:

1. Rodríguez-Núñez I, Romero F, González M, Campos RR. Biología del Desarrollo

Vascular: Mecanismos en Condiciones Físiológicas y Estrés Flujo Biology of
Vascular Development: Mechanisms in Physiological Conditions and Shear Stress.
Vol. 33, Int. J. Morphol. 2015.
 2. Vasculogénesis y angiogénesis durante el embarazo normal y en la preeclampsia
[Internet]. [cited 2021 Jan 11]. Available from: http://ve.scielo.org/scielo.php?
script=sci_arttext&pid=S0048-77322010000400007

N.A. Diferencia entre una malformación vascular y un tumor vascular.

Las malformaciones vasculares tienen una incidencia menor que los hemangiomas,
siempre están presentes en el nacimiento, crecen por hipertrofia y nunca involucionan.
se dividen en función del vaso afectado en capilares o venulares (mancha en vino de
Oporto), venosas, linfáticas, arteriovenosas y combinadas o complejas. Cada una de
ellas, con unas peculiaridades clínicas y hemodinámicas definitorias.

Los tumores vasculares se pueden dividir en hemangiomas que son los más frecuentes y
pueden estar presentes en el nacimiento y crecer durante 10 a 12 meses e involucionar de
forma progresiva durante un periodo que puede llegar a durar de 10 a 12 años. Tiene una
incidencia del 12% y es mayor en niñas. Los hemangiomas congénitos y aquellos que no
involucionan se consideran raros.
Bibliografía:
REDONDO, P.. Clasificación de las anomalías vasculares (tumores y malformaciones): Características clínicas e
historia natural. Anales Sis San Navarra [online]. 2004, vol.27, suppl.1 [citado  2021-01-12], pp.09-25. Disponible
en: <http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1137-66272004000200002&lng=es&nrm=iso>.
ISSN 1137-6627.

Diferencias entre Tumores y malformaciones vasculares

Mientras que los tumores vasculares representan un crecimiento neoplásico de células

endoteliales vasculares, las malformaciones vasculares son anomalías estructurales
vasculares sin proliferación neoplásica de células endoteliales.

Los tumores vasculares se dividen aproximadamente en dos tipos: hemangiomas infantiles,

que crecen rápidamente desde el nacimiento hasta 1 año y luego retroceden, y
hemangiomas congénitos, que evolucionan durante la vida fetal y se manifiestan
completamente desarrollados al nacer. Los hemangiomas congénitos se clasifican además
como hemangiomas congénitos de rápida evolución, en los que se produce una rápida
involución después del nacimiento, o hemangioma congénito no implicado, en el que no
ocurre involución (10). A diferencia de, la mayoría de las malformaciones vasculares crecen
de manera constante y se vuelven más visibles con la edad. La Pubertad, embarazo, lesión
traumática y cirugía pueden agravar estos trastornos (Fig. 1).

Desarrollo de malformaciones vasculares

Durante la vida fetal, los plexos capilares se diferencian morfológicamente en arterias,

venas y canales linfáticos, mientras que los vasos innecesarios se destruyen por apoptosis.
Si se produce alguna anomalía en el curso de dicha construcción vascular, pueden
desarrollarse varios tipos de malformaciones vasculares. Por ejemplo, la anastomosis entre
una arteria y una vena a través de un nido provoca una malformación arteriovenosa; la
anastomosis entre una arteria principal y una vena principal se convierte en una fístula
arteriovenosa; una anomalía en una vena forma una malformación venosa; una anomalía en
un canal linfático se convierte en una malformación linfática; y una anomalía en los capilares
constituye una malformación capilar (Fig 2) (1).
N.A. ¿Cómo funciona el intercambio de nutrientes a nivel de endotelio vascular?

Existen tres modalidades de transporte a través de la pared capilar: difusión, pinocitosis o

transporte vesicular y ultrafiltración o reparto de líquidos.

a) Difusión. Es el mecanismo más importante de los tres. Es un tipo de transporte pasivo,

regulado por la ley de Fick (Cap. Fisiología Celular). Todos los intercambios entre la sangre y
las células utilizan como vía intermediaria el líquido intersticial. Los gradientes para la
correcta difusión de gases respiratorios, nutrientes y productos de desecho se crean por el
metabolismo celular que consume unos y produce otros, dando lugar a aumentos o
disminuciones de su concentración en el líquido intersticial. El metabolismo es, por tanto, la
causa de la creación de gradientes y del movimiento de las moléculas a uno y otro lado de la
pared capilar.

b) Pinocitosis o transporte vesicular. Las vesículas permiten realizar procesos de endo y

exocitosis constituyendo verdaderos canales transcelulares de transporte.

c) Ultrafiltración. Reparto de líquidos. Este tipo de transporte tiene como función básica la
redistribución de líquidos extracelulares. El líquido extracelular está formado básicamente
por dos componentes: el plasma, con un volumen de 3 litros, y el líquido intersticial, con un
volumen aproximado de unos 10 litros. El líquido intersticial puede ser utilizado como
reservorio o almacén, pudiendo recibir líquido del plasma o bien proporcionándoselo al
mismo.

Cuando la sangre alcanza el lecho capilar, la velocidad con que circula por el interior de
estos vasos es muy baja. Ello es debido a que en un sistema de tubos que se ramifica, la
velocidad disminuye proporcionalmente al aumento de la sección conjunta de las
ramificaciones. Así en la aorta, de sección pequeña, la velocidad es muy grande (400
mm/seg), va descendiendo a nivel de arterias y arteriolas y a nivel capilar se hace mínima
(0,1 mm/seg). Este dato junto con la delgadez de la pared capilar proporciona las
condiciones de tiempo y espacio necesarias para que el intercambio pueda efectuarse de la
manera más óptima posible.
El plasma tiene dos tipos de solutos:

Solutos de bajo peso molecular, que atraviesan sin ninguna dificultad la pared capilar y, por
tanto, tienen la misma concentración a ambos lados.

Solutos de alto peso molecular o coloides: las proteínas, incapaces de atravesar la pared y
que se encuentran en elevada concentración dentro del capilar (6-8 g/100ml), y baja en el
líquido intersticial (0,7-2 g/100ml).

La magnitud de este flujo y el hecho de que el capilar no se vacíe viene determinado por las
fuerzas que intervienen en el equilibrio de Starling. A través de este equilibrio, existe un
movimiento de líquido sin modificación de las concentraciones de solutos de bajo peso
molecular, a un lado y otro. Sin embargo, las cantidades (volumen) tanto de agua como de
solutos cambiarán en función de la dirección preferente del flujo.

Bibliografía:

1. G367: Tema 7. Circulación capilar [Internet]. [cited 2021 Jan 11]. Available from:
https://ocw.unican.es/mod/page/view.php?id=539