Síndrome de Malabsorcion Enfermedad Celiaca

Dr. Oscar Bonet Collazo

Introducción
La principal función del aparato digestivo es incorporar al medio interno todo aquel
nutriente que el organismo necesita.
El intestino delgado es la parte del tubo digestivo especializada en la digestión y
absorción de los alimentos; esta función se realiza merced a la conjunción de dos
factores perfectamente engarzados: la disposición anatómica del intestino delgado y
el vertido a la luz intestinal de secreciones enzimáticos que preparan los alimentos
para su absorción:
1. Anatomía, histología y fisiología digestiva: El intestino delgado presenta una serie
de especializaciones estructurales dirigidas a mejorar la digestión y absorción de los
nutrientes.
La disposición de las asas intestinales y la existencia de microvellosidades en los
entericitos intestinales, aumentan la superficie de contacto entre la mucosa intestinal
y el bolo alimenticio, favoreciendo la absorción (ver anatomía y fisiología básicas en
el primer capítulo del módulo).
La gran longitud y la amplia superficie de contacto proporcionan al intestino
delgado una gran reserva funcional, de manera que solamente las alteraciones
graves o extensas llegan a tener repercusiones clínicas evidentes. Sin embargo, en
el intestino delgado existe una cierta especialización segmentaría en la absorción,
de manera que algunos nutrientes, vitaminas o minerales son absorbidos
preferentemente en áreas concretas; por ejemplo, el hierro, calcio y ácido fólico se
absorben principalmente en el duodeno y yeyuno proximal mientras que la Vitamina
B12 y las sales biliares lo hacen en el íleon distal y Terminal. Obviamente, las
enfermedades que afecten segmentariamente al intestino delgado, presentarán unas
manifestaciones clínicas relacionadas con los nutrientes que habitualmente se
absorben en la zona dañada. La cirugía que acorte porciones intestinales o las
enfermedades que desestructuren la formación histológica de microvellosidades
(enfermedad celíaca, enfermedades autoinmunes, etc.), redundará en una
insuficiente absorción de los alimentos.
Fisiológicamente, el peristaltismo intestinal también representa otro factor de
primera línea en la correcta función digestiva; además de propulsar el bolo
alimenticio distalmente, favorece la digestión enzimátiza al facilitar la mezcla; los
trastornos de la motilidad intestinal repercutirán en el estado nutricional del sujeto.
2. Vertido a la luz intestinal de múltiples enzimas y productos de secreción
procedentes de dos glándulas exocrinas: el páncreas y el hígado.
La secreción pancreática es capaz de escindir los alimentos hasta los nutrientes
elementales para que puedan ser absorbidos; contiene enzimas proteolíticos,
lipolíticos y sacarolíticos, agua y bicarbonato (que aumenta el pH para una mejor
acción de las enzimas).
La secreción biliar contiene sales biliares que solubilizan los monoglicéridos y los
ácidos grasos constituyendo mécelas que también engloban vitaminas liposolubles y
colesterol. Sin la secreción biliar sería imposible la absorción de las vitaminas
liposolubles y de los componentes grasos resultantes de la acción de la lipasa
pancreática.
La digestión consiste en la capacidad de escindir las moléculas de gran tamaño
ingeridas con los alimentos, en sustancias de menor peso molecular, que puedan
ser absorbidas a través del epitelio intestinal. Digestión y absorción se encuentran
íntimamente imbricadas, y pueden ser consideradas como una sucesión de pasos
dirigidos a la incorporación de los principios inmediatos, oligoelementos y electrolitos
al organismo.
La digestión se realiza a dos niveles distintos, uno intraluminal, en la luz intestinal,
con la participación de las enzimas segregadas por el páncreas y las sales biliares
procedentes de la bilis hepática; y otro en el interior de los entericitos o células que
tapizan la mucosa intestinal, donde ciertos compuestos experimentan una última
hidrólisis antes de ser incorporados al medio interno.
• Los hidratos de carbono han de ser escindidos hasta los
monosacáridos. Este proceso ya se inicia en la boca por acción de la
saliva que contiene ptialina (actúa sobre el almidón). Continua en la
luz intestinal merced a la amilasa pancreática que transforma el
almidón en oligo y disacáridos; y se completa en el interior de los
propios entericitos donde existen disacaridasas que hidrolizan en
última instancia los disacáridos (lactosa, sacarosa) en monosacáridos
absorbibles (figura 1).
• Las proteínas han de desdoblarse en pequeños péptidos y en última
instancia en los aminoácidos constituyentes. Se inicia en el estómago,
mediante la secreción ácido-péptica; en el duodeno y yeyuno proximal
las peptidasas pancreáticas (tripsina, quimotripsina, etc.) transforman
los polipéptidos en aminoácidos libres susceptibles de ser absorbidos.
• Las grasas son hidrolizadas por la lipasa y colipasa pancreática hasta
ácidos grasos y monoglicéridos, que precisan ser emulsionados por
las sales biliares en forma de micelas. En este estado las micelas
grasas son absorbidas por los entericitos mientras que las sales
biliares, ya libres, continúan su trayecto hasta el íleon terminal donde
son reabsorbidas, experimentando circulación enterohepática.
Obviamente, los trastornos hepáticos que cursen con una disminución
en la cantidad de bilis, darán como resultado una deficiente absorción
del contenido graso de la alimentación, con la consiguiente
eliminación por heces de gran cantidad de grasas (esteatorrea).

Síndrome de Malabsorcion
El síndrome de malabsorción agrupa todos aquellos procesos caracterizados por
una disminución de la absorción de nutrientes desde la luz intestinal hasta el medio
interno, ya sea por problemas de maldigestión o por malabsorción propiamente
dicha:
- Maldigestión: Los nutrientes NO son correctamente "preparados" o escindidos en
sus constituyentes elementales y por tanto no pueden ser absorbidos. En este caso
la pared intestinal no padece ninguna alteración histológica, patológica ni funcional
que impida la absorción, sin embargo ésta no se produce.
La maldigestión puede deberse a la ausencia o disminución de las secreciones
pancreáticas o biliares (o ambas) que en condiciones normales portan toda la carga
enzimático necesaria para la digestión de los nutrientes. Se comprende que las
enfermedades hepáticas y pancreáticas serán candidatas preferentes a cursar con
síndrome de malabsorción por alteración de las secreciones enzimáticos exocrinas.
- Malabsorción en sentido estricto: Se refiere a la incapacidad del epitelio
intestinal de absorber los nutrientes perfectamente digeridos y preparados por los
jugos pancreáticos y biliares.
En este caso el trastorno radica en la propia mucosa intestinal que pierde su
capacidad absortiva por deterioro o degeneración producida por múltiples procesos
patológicos que desestructuran la morfología e histología del tapizado de entericitos

3
(enfermedad celíaca, ciertos fármacos, enfermedades inflamatorias intestinales,
etc.).

CLASIFICACION DE LOS SINDROMES

DE MALABSORCION

Categoría I: Hidr6lisis 0 solubilidad intraluminal defectuosas

A. Insuficiencia pancreática primaria.
B. Insuficiencia pancreática secundaria
C. Deficiencia de sales biliares conjugadas. Incluyendo
resecci6n intestinal
D. Crecimiento bacteriano intenso (deconjugaci6n de sales
Biliares)
1. Asa ciega
2. Estenosis múltiples y divertículos yeyunales
3. Fístulas
4. Posgastrectomfa
5. Esclerodermia y seudoobstrucci6n
Categoría 11: Anomalías de las células de la mucosa y
Trastornos de la superficie mucosa
A. Trastornos primarios de las células de la mucosa
1. Deficiencia de disacaridasas y malabsorci6n de
monosacáridos
2. Abetalipoproteinemia
3. Malabsorci6n de vitamina B'2
4. Cistinuria y enfermedad de Hartnup
B. Enfermedades del intestino delgado
1. Enfermedad celiaca
2. Enfermedad de Whipple
3. Gastroenteritis alérgica y eosinofilica
4. lIeoyeyunitis no granulomatosa
5. Enfermedad de Crohn (enteritis transmural)
Categoría Ill: Obstrucci6n linfática
A. Linfoma
B. Tuberculosis y linfadenitis tuberculosa
C. Linfangiectasia
Categoría IV: Defectos múltiples
A. Gastrectomía subtotal
B. Resecci6n. Enfermedad 0 desviaci6n dellleon Terminal
C. Enteritis por radiaci6n
Categoría V: Sin explicaci6n
A. Hipogammaglobulinemia
B. Síndrome carcinoide
C. Diabetes mellitus
D. Mastocitosis
E. Hipertiroidismo, hipotiroidismo. Hipoadrenocorticismo e.
Hipoparatiroidisrno
Categoría VI: Infecci6n
A. Esprue tropical
B. Enteritis irifecciosa aguda
C. Parasitosis
Categoría VII: Malabsorci6n de origen medicamentoso
A. ColestiramiRa

4
B. Colquicina
C. Laxantes irritantes
D. Neomicina
E. Acido p-aminosalicllico’
F. Fenindiona
De Sleisenger, M. H., YBrandborg, L. L.: Malabsorption. Vol. 13. Major Problem. In
Internal Medicine. Philadelphia. B. Saunder. Co., 1977, p8g. 130.

Etiología
Existen múltiples procesos que pueden originar síndromes de malabsorción. A
veces la causa de malabsorción es estrictamente intestinal, otras es debida a
enfermedades sistémicas y otras es el resultado de la administración de ciertos
medicamentos.

Manifestaciones Clínicas
Ya sea por maldigestión o por malabsorción propiamente dicha, las
manifestaciones clínicas serán semejantes y tendrán su reflejo a dos niveles
diferentes: intestinal o local y general o sistémico.
a) Síntomas intestinales: Son consecuencia de la acumulación de alimentos mal
digeridos o nutrientes no absorbidos en la luz intestinal. El síntoma clave es la
esteatorrea o eliminación de heces con alto contenido en grasa no absorbida. Las
heces esteatorreícas se caracterizan por ser voluminosas, espumosas, de color
claro, brillantes, malolientes (olor a rancio o a sebo), flotan en el agua y a veces
presentan gotas de grasa en su superficie. Este tipo de heces es más frecuente en
la enfermedad celíaca o el esprue tropical.
La diarrea que suele acompañar a la esteatorrea (diarrea esteatorreica) se debe a
varios factores que confluyen:
• Incremento del bolo intestinal
• Aumento de la osmolaridad intraluminal que promoverá la secreción
de agua y electrolitos desde el medio interno hasta la luz intestinal
• Los ácidos grasos y biliares no absorbidos estimulan directamente la
secreción de agua y electrolitos por el colon.
Junto a la diarrea esteatorreica aparecen otras molestias debidas al aumento del
proceso de fermentación clónica de los hidratos de carbono no absorbidos:
distensión abdominal, sensación de plenitud, borborigmos (ruidos intestinales) y
discreto malestar abdominal (el dolor abdominal no es frecuente).
b) Síntomas generales: Las consecuencias sistémicas u orgánicas derivadas del
síndrome de malabsorción derivan de los estados carenciales de todo tipo que
asientan en el organismo. Por motivos obvios, la pérdida de peso suele acompañar a
los enfermos con síndrome de malabsorción, incluso a pesar de que muchos de
ellos realizan una ingesta normal o aumentada de alimentos.
La gravedad de las repercusiones sistémicas estará relacionada con el grado de
malabsorción y la duración del proceso, llegando en ocasiones a convertirse en un
trastorno grave que pone en peligro la vida del paciente.
Citaremos algunos ejemplos típicos de manifestaciones sistémicas relacionadas
con el síndrome de malabsorción:
- La falta de absorción de hierro dará lugar a anemia ferropénica.
- Las carencias de ácido fólico o Vitamina B12 producirán anemia megaloblástica.

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- La malabsorción de Calcio originará hipocalcemia que si es intensa podrá producir
tetania e hiperparatiroidismo secundario compensatorio, con lo que se incrementará
la tendencia a la osteoporosis y fracturas.
- El déficit de tiamina (Vitamina B12) puede causar parestesias.
- La malabsorción de Vitamina K, puede causar hipoprotrombinemia con hematomas
y tendencia a la hemorragia.
- La falta de absorción de proteínas provocará una hipoproteinemia, con disminución
de la presión oncótica intravascular, extravasación de líquido y la consecuente
aparición de edemas.
- etc.
En la tabla 2 se resumen los principales síntomas clínicos relacionados con
deficiencias concretas de nutrientes, vitaminas y minerales.
La frecuencia e importancia que tienen en España algunos síndromes de
malabsorción, recomiendan estudiar concretamente dos de ellos, la intolerancia a la
lactosa y la enfermedad celíaca.

Intolerancia a la lactosa
Se trata de un síndrome de malabsorción específico y selectivo de los hidratos de
carbono y más concretamente de la lactosa.
En condiciones normales, los hidratos de carbono de la dieta inician su digestión en
la boca por medio de la amilasa salival; en el intestino, la amilasa pancreática es la
principal enzima que transforma el almidón en oligo y disacáridos (lactosa,
sacarosa). Estos disacáridos intestinales penetran al interior de los entericitos que
tapizan la mucosa del epitelio intestinal donde son desdoblados en los
monosacáridos constituyentes, merced a la presencia de disacaridasas específicas
que poseen estas células intestinales en su borde en cepillo (lactasa, maltasa,
isomaltasa, sacarosa). En última instancia son los monosacáridos o azúcares
elementales los únicos que experimentarán el proceso de absorción hasta el medio
interno (glucosa, fructosa, galactosa).
Obviamente, la ausencia congénita o adquirida de disacaridasas impedirá el
completo desdoblamiento de los disacáridos hasta monosacáridos, con lo que se
impedirá su absorción.

¿COMO SE IDENTIFICA EL SMA?

En dependencia de la enfermedad que cause la malabsorción, el comienzo puede
ser insidioso, a veces dura años, y se caracteriza por pequeños trastornos como
debilidad, laxitud, apatía, lo cual hace que los pacientes sean considerados como
portadores de estrés psicofísico. Las diarreas pueden ser no frecuentes, una al día o
cada dos días, aunque siempre voluminosas, lo que hace que no sean tomadas muy
en cuenta. La pérdida de peso corporal puede ser lenta o estar contrarrestada por la
hiperfagia de algunos enfermos. Todo esto hace que el diagnóstico demore meses o
años en realizarse.1

Una vez instalado el cuadro clínico se identifican con claridad síntomas y signos
producidos por deficiencia de diferentes nutrimentos (tabla), además de los síntomas
y signos característicos de la enfermedad que produjo el SMA.

TABLA. Síntomas y signos de malnutrición en el SMA

6
 Nutrimento Síntomas y signos
deficitario
Grasas Esteatorrea, anorexia, pérdida de peso
Proteínas y Hipoalbuminemia, edema, osteoporosis,
aminoácidos desnutrición
Carbohidratos Curva plana de glicemia
Agua Deshidratación
Hierro Anemia hipocrómica
Vitaminas del Glositis, queilosis, neuritis periférica
complejo B
Acido fólico Anemia megaloblástica, disminución per. Se de la
absorción intestinal
Vitamina B12 Anemia megaloblástica
Vitamina A Hiperqueratosis
Vitamina D Pérdida de calcio, hipocalcemia, osteomalacia,
tetania, dolor, fracturas óseas
Vitamina E Trastornos debido a cambios estructurales por
peroxidación lipídica de la membrana citoplasmática
celular

Incidencia
El déficit de lactasa es con diferencia la principal anomalía enzimática observable
en clínica, superando ampliamente en incidencia y prevalencia a las deficiencias de
sacarosa e isomaltasa y a la malabsorción de glucosa y galactosa.
La carencia de lactasa afecta normalmente a alrededor del 75% de los adultos en
todos los grupos étnicos, excepto en los originarios del noroeste de Europa, en los
que la incidencia es menor del 20%. Aunque las estadísticas son poco fiables, la
mayoría de los norteamericanos que no son de raza blanca presenta un déficit de
lactasa entre los 10 y 20 años de edad. La máxima prevalencia se da en los
asiáticos (85-100%). Los habitantes de la cuenca mediterránea presentan una
prevalencia del 60-80%.

Etiología
La deficiencia de lactasa puede clasificarse en:
- Primaria: ausencia congénita desde el nacimiento del individuo o reducción
condicionada genéticamente que aparece en el niño o en el adolescente.
- Secundaria: consecuencia de ciertas enfermedades que lesionan la mucosa
intestinal: enfermedad celíaca, Enfermedad Inflamatoria Crónica Intestinal (EICI),
sobrecrecimiento bacteriano, etc.

CARACTERISTICAS FISIOLOGIA: Hidratos de carbono: Almidón y

disacáridos ------→ Monosacáridos -------→ Absorción a sangre

K
Amilasa salival y pancreática +
Disacaridasas en vellosidades intestinales

Grasas: Triglicéridos -------------→ Ácidos grasos y

7
Colesterol

Lipasa pancreática K Sales Biliares-J L

Absorción celular → Triglicéridos → Sistema Linfático → Absorción a

sangre

B-Lipotropina → K

Proteínas: Polipéptidos → Tripeptidos y Dipéptido -------------

-----------→ Aminoácidos → absorción a sangre

K----Tripsina y Quimiotripsina
pancreática K------------Pepticaza intestinal

Fisiopatología Clínica
En ausencia de lactasa, y después de la ingestión de alimentos que contienen
lactosa (especialmente leche), se producirá la acumulación intestinal de lactosa
incapaz de ser desdoblada y absorbida, lo que provocará un aumento de la
osmolaridad intraluminal y el incremento secundario de la secreción de agua y
electrolitos hacia la luz intestinal; esta circunstancia originará la aparición de diarrea,
síntoma capital de la intolerancia a la lactosa.
En el colon, la lactosa es fermentada por las bacterias cecales, lo que produce
ácidos grasos de cadena corta y diversos gases (anhídrido carbónico, hidrógeno y
metano), lo que justifica la aparición de flatulencia, borborigmos, náuseas,
espasmos, dolor y distensión abdominal que acompañan a la diarrea osmótica y
configuran la sintomatología clásica de la intolerancia a la lactosa en particular y a
los hidratos de carbono en general.

Diagnostico

Absorción de: Grasas: Examen macro y microscópico de las heces →

Grasas, pastosas, amarillentas, de olor rancio.

Cuantificación de la grasa en heces → Por encima de 4,5 gr. → esteatorrea y

malabsorcion.

Marcaje de Lípidos con isótopos radiactivos y seguimiento.

Recuento de quilomicrones en sangre.

Proteínas: Examen macro y microscópico de las heces J Se ven alimentos enteros.

Cuantificación de Nitrógeno fecal.

Albúmina marcada con yodo y plomo radiactivo.

Carbohidratos: Curva de glucemia → Curva plana cuando es igual o inferior a 25 -

40 mgr.

8
Tolerancia al almidón.

Prueba de la D-Xilosa → Administración y recogida en orina durante 6 horas

Si hay pocas cantidades → Absorción alterada.

Vitaminas:
Prueba de la Vitamina A

Test de Schilling → Para observar la absorción de Vit B12

Carencia de Vit B12 → Anemia Megaloblastica.

Resumen: Examen Macro y microscópico de las heces.

Curva de glucemia

Cuantificación de grasa en heces.

D-Xilosa.

Tratamiento
Consiste en la eliminación de la dieta de todos aquellos productos que contengan
lactosa. La leche y sus derivados deben evitarse, excepción hecha del yogur, que
contiene lactosa autodigerida. La lactosa de la leche podría predigerirse con la
adición de un preparado comercial de lactasa (Lactored®, Polidasa®).
También hay que permanecer atentos a la administración de medicamentos que
contengan lactosa como excipiente.
Si se mantiene una dieta sin lactosa, deben administrarse suplementos de calcio.
Cuando el déficit de lactasa es secundario, se comprueba que después de la
curación de la enfermedad intestinal, reaparece la tolerancia a la lactosa.

NOTA: No hay que confundir la intolerancia a la lactosa descrita, con la intolerancia

a las proteínas de la leche de vaca (caseína, a -lactoalbúmina, b -lactoglobulina), en
la que además de la diarrea aparece el vómito como síntoma capital.

Enfermedad Celiaca
La enfermedad celíaca (EC) se caracteriza por la intolerancia permanente al gluten,
una proteína que forma parte de algunos cereales (trigo, cebada, centeno y avena) y
sus derivados, y que produce una lesión severa en la mucosa del intestino delgado
que ocasiona una inadecuada absorción de los nutrientes; ello provoca retraso del
crecimiento, diarreas, vómitos y alteraciones psicológicas, etc. Es una enfermedad
crónica que requiere del enfermo el mantenimiento de una dieta exenta de gluten, de
por vida, como único tratamiento efectivo. Igualmente aumenta el riesgo, a largo
plazo, de padecer de linfoma de intestino delgado, carcinoma esofágico o faríngeo,
entre otros problemas, de no seguir de una forma estricta la dieta.1-3
La frecuencia familiar es alta, sobre todo en familiares de primer grado. Aunque el
medio de herencia no ha sido bien aclarado, se ha señalado la asociación con el
sistema HLA, y también con la herencia de tipo mendeliano con penetrancia
incompleta.1 Geográficamente la incidencia varía según los diferentes países, y

9
estudios epidemiológicos más recientes permiten establecer una incidencia media
en Europa de 1 por 1000 a 1500 nacidos vivos.1
La EC presenta un gran polimorfismo desde el punto de vista clínico, bioquímico,
biológico e histopatológico. Fergunson y otros4 hablan de EC activa, silente, latente
y potencial (fig.1). Por otra parte, las manifestaciones de la EC pueden ser distintas
según la edad del paciente. La activa, por ejemplo puede ser florida, oligosintomática
o monosintomática.

La forma silente se da en pacientes asintomático con atrofia intestinal severa y

marcadores serológicos positivos, e incluye con frecuencia a pacientes con
enfermedades asociadas. Por su parte, la forma latente se define en pacientes con
marcadores serológicos positivos, con mucosa intestinal normal, que consumen
gluten; y que durante otro período, anterior o posterior, hayan tenido una mucosa
intestinal con atrofia severa de las vellosidades intestinales que se normalizaría con
la retirada del gluten de la dieta. La forma potencial se define en pacientes con
serología positiva y sin alteraciones morfológicas intestinales; las repetidas biopsias
en años pueden demostrar cambios típicos de EC.
El tratamiento se basa en la eliminación del gluten de la dieta. La supresión total es
difícil de realizar de forma correcta, debido, por una parte, a la falta de colaboración
del paciente, en especial en niños; y por otra, la más importante, a la gran cantidad y
variedad de alimentos presentes en el mercado que contienen gluten.1-3.5
La salud física no se puede separar de la salud emocional. La EC es una
enfermedad que afecta estos 2 aspectos, y por ende, debe conocerse por parte del
personal médico que los atiende.
Los niños y adolescentes con esta afección poseen motivación para aprender
nuevas habilidades y adquirir nuevos hábitos de conducta, que deben ser apoyados
por los adultos, pues ello se traducirá en la desaparición de sus manifestaciones
clínicas. El apoyo a estos pacientes, y dentro de este el apoyo familiar y del personal
de salud que los atiende, está entre los principales para favorecer un resultado
exitoso del tratamiento. Los pacientes que tienen dificultad en el control de su
enfermedad crónica, a menudo tienen síntomas de infelicidad y falta de esperanza, y
por lo tanto no realizan un tratamiento de forma adecuada. Cuando se incluye a la
familia como parte del tratamiento, el médico de asistencia puede obtener del
familiar el apoyo necesario para el paciente, y así este podrá mejorar el control de su
enfermedad.6-9 El apoyo social del personal de salud se incluye en la ética médica
que establece los criterios para la relación médico-paciente.
En los últimos años han aparecido múltiples estudios que investigan la relación
estrés-enfermedad, haciéndose énfasis en factores físico-sociales que actúan como
mediadores de la respuesta de estrés, y que pueden constituir factores de riesgo de
individuos frente a la hostilidad del medio.7-8
El objetivo de nuestra revisión es comentar la relación que existe entre el apoyo
social y la respuesta psicológica en los enfermos celíacos, lo cual se traduciría en un
mejor control de esta enfermedad, y una mejor calidad de vida del paciente.

Programas de educación y manejo de la enfermedad

El apoyo social se define como las relaciones que proveen a las personas de un
apoyo emocional, material, o ambos, en su interacción con el medio. Las funciones
incluyen mantener una identidad social positiva, proveer apoyo emocional, ayuda
material y servicios concretos, así como el acceso de nuevos contactos y funciones
sociales.5,7-10 Las fuentes proveedoras de apoyo social aparecen como el
resultado que establece el sujeto con otros individuos para dar soluciones a
necesidades o conflictos que tiene, por lo que pueden ser variadas y de relativo valor

10
para cada persona. De esta forma constituyen fuentes potenciales de apoyo social la
pareja, la familia, los compañeros de trabajo y/o de estudio, las relaciones sociales
en general (incluidas diversas instituciones), y el contacto personal con trabajadores
de la salud, estos últimos de particular interés para personas enfermas.7
La relación entre el papel de apoyo en la modificación del efecto de estrés sobre la
salud se ha planteado a través de:6
1. El apoyo social surte efecto directo sobre la salud.
2. El apoyo social "amortigua" los efectos del estrés.
3. El apoyo social tiene efecto mediador que estimula el desarrollo de
estrategias de enfrentamiento y control.
Por todo lo anterior ha sido estudiado el valor predictivo del apoyo social para la
aparición y desarrollo de enfermedades o complicaciones derivadas estas.11 Se
plantea que el apoyo social modula la respuesta psicológica del individuo al
incrementar o disminuir su resistencia a agentes patógenos. Con relación al paciente
con EC, el apoyo social adquiere un relieve particular, pues el padecimiento de esta
afección constituye, por sí mismo, un estrés significativo para el individuo. La
aparición de complicaciones crónicas o de situaciones agudas, como puede ser una
crisis celíaca con desequilibrio hidroelectrolítico, caracterizan esta enfermedad, así
como el régimen riguroso de tratamiento que deben cumplir diariamente y de por
vida. En estos casos el apoyo social por medio de las funciones cognitivas, afectivas
y materiales (instrumentales) suele ser una vía con la que cuenta el paciente para
obtener el apoyo emocional, material o ambos. La función cognitiva, estimula, al
brindarle información, a la persona a identificar mejor la situación, reconocer
alternativas de solución, y reducir así la ansiedad que provoca la falta de información
para enfrentar un problema. En el celíaco esta información la brindan solamente los
trabajadores de la salud en un estrecho contacto individual y colectivo.
La función afectiva brinda al paciente sensación de equilibrio y esperanza futura. La
pareja, la familia, los trabajadores de la salud y los compañeros de trabajo y/o
estudio juegan un papel importante, principalmente los 3 primeros mencionados. La
función material (instrumental) tiene como objetivo brindar asistencia concreta
material para resolver las necesidades de la persona. Un sistema nacional de salud
gratuito y la seguridad social, forman parte en nuestro país de este apoyo material.
En la actualidad se dedican numerosos estudios del rol del apoyo social en el
cumplimiento del tratamiento de la EC, dada la importancia que este tiene en el
control de la enfermedad, y por tanto en la calidad de vida del paciente.6,8,9 Otros
factores como al depresión y la ansiedad tienen efectos negativos para el
cumplimiento del tratamiento.6 En nuestro medio, algunas investigaciones han
señalado que el apoyo social en la EC tienen correlación significativa con el
cumplimiento del tratamiento, lo cual se expresa en un buen control de la
enfermedad, en especial, el apoyo que constituyen los servicios de salud. También
en estos estudios el apoyo social de la familia, al escuela, la pareja y el vínculo
laboral influyeron de forma significativa.9,12
En la primera entrevista que sostenga el paciente con el médico, este debe obtener
información relacionada con el apoyo social con que cuenta el enfermo, ya que estas
fuentes pueden utilizarse como recursos terapéuticos, por lo que es necesario
identificarlas y conocer su funcionamiento. Las personas que brindarán apoyo deben
estar sensibilizadas y motivadas para cumplir su encomienda.
La influencia del apoyo social es importante en todas las etapas de enseñanza y
manejo de la EC. El modelo de un paciente recibiendo el cuidado para una
enfermedad crónica por parte de un médico y solo de ese médico, ha sido la práctica
más común en muchos países, pero se ha demostrado que la instrucción en grupos

11
es más efectiva que individual.13 En términos de la EC, la actitud también ha
cambiado, y es más efectivo el aprendizaje cuando este se realiza en grupos. Un
ejemplo similar lo tenemos en otras afecciones como el tratamiento en grupos que
brindan los Alcohólicos Anónimos con el manejo del alcoholismo. Estos grupos de
aprendizajes brindan importantes funciones en todas las etapas de la EC, y son
prácticamente de valor en la adaptación del paciente a su nuevo diagnóstico.
Estas asociaciones pueden también brindar mayor conocimiento en le manejo diario
de la EC, así como proveer de apoyo familiar que necesariamente debe ser ajustado
a las nuevas necesidades y limitaciones del paciente; es decir, que en ocasiones los
familiares participan en estas reuniones de discusión y aprendizaje, de igual forma
que un médico de experiencia transmite sus conocimientos de EC a los médicos
más jóvenes. En estas reuniones los celíacos con buen control dietético y buena
salud servirán de ejemplo a los celíacos de reciente diagnóstico.14,15
La descripción de la asociación entre el apoyo social y la EC es un primer paso para
implementar las medidas de carácter psicosocial. Es imprescindible el apoyo e
influencia sobre el paciente celíaco para el cumplimiento del tratamiento, y por ende,
un mejor control de la enfermedad. El apoyo laboral que se le brinde a estos
enfermos no puede depender de lo que alguien considere adecuado de forma
particular, y por lo tanto depende de la variabilidad de criterios que puedan existir. La
conducta a seguir en estos casos debe estar legislada para que exista un recurso
legal al cual acudir cuando se requiera tomar decisiones ante conflictos laborales
creados a partir de la condición celíaca en un trabajador. Estas medidas deben
dirigirse a salvaguardar la integridad del paciente, defender su derecho a decidir
sobre su futuro en elección de su profesión, así como facilitarle las condiciones
necesarias para cumplir su función social.15
Los datos acumulados no muestran evidencias de que los pacientes celíacos
promedio sean psicológicamente diferentes del resto de la población, aunque se
reconoce que estos pacientes crónicos con peor control de la enfermedad se
muestran ansiosos o deprimidos. Algunos investigadores han planteado que una
enfermedad crónica no presupone una población psicológicamente afectada, sino
que esta sensibiliza más al individuo desde el punto de vista emocional ante las
situaciones estresantes de la vida diaria.8, 9,15 Hasta el presente no se puede
afirmar si estos síntomas psíquicos llevan al descontrol dietético o el descontrol los
provoca, probablemente se den ambos mecanismos. No hay duda que la EC genera
reacciones emocionales que se reflejan en todas las esferas de la vida del que las
padece, y pueden incidir negativamente en el cumplimiento del tratamiento, y por lo
tanto, en el control de su enfermedad. Es por eso que las investigaciones se centran
más en el funcionamiento dinámico de las reacciones psicológicas (depresión,
estrés, ansiedad) y de apoyo social en la EC.6,9,16 Uno de estos aspectos
considera que el conocimiento de la enfermedad y la conducta del individuo para
manejar sus demandas, es decir los "estilos de enfrentamiento" a ella son de gran
importancia.10
Los avances tecnológicos recientes en el tratamiento de la EC, que incluye el
monitoreo de la lesión intestinal con anticuerpos antigliadinas, antiendomisio y
antitransglutaminasa tisular por métodos serológicos no invasivos, han aumentado la
esperanza de que los celíacos alcancen mayor independencia en su control; sin
embargo, el control depende de conductas individuales, decisiones en relación con
la dieta o medicamentos como parte del tratamiento, pero ocasionalmente pueden
estar influidos por circunstancias del estrés. Este componente de conducta debe
tenerse en cuenta también en los programas de educación y divulgación en estos
pacientes como parte de los factores psicosociales.9,10,16
Por muchos años, la educación sanitaria ha sido considerada la base de cómo estos
enfermos debían manejar su enfermedad. El desarrollo de los conocimientos

12
psicosociales en los últimos años ha demostrado que estos aspectos educativos
juegan un papel esencial en el cambio y mantenimiento de hábitos de conducta. El
conocimiento por parte del paciente de su enfermedad no es suficiente para cambiar
sus hábitos de conducta. Estudios de terapia conductual y social han demostrado
cómo los valores de reforzamiento positivo y la influencia social son importantes
para la creación de patrones de hábitos y habilidades nuevas.17 Mientras que la
educación sanitaria se basa en el conocimiento de la enfermedad, la medicina
conductual se basa en la fisiopatología del paciente utilizando medidas conductuales
para modificar hábitos que deben ser cambiados, para motivar al paciente y darle
apoyo social, y normalizar así la respuesta clínica de la enfermedad.
Lo ideal en la actualidad es combinar ambas, tanto la educación sanitaria como las
medidas de medicina conductual. Es conocido que los períodos de estrés
emocionales y trastornos psicológicos incrementan la ansiedad, por lo que la
estabilidad psicofisiológica se hace necesaria para un buen control de la
enfermedad. En el paciente celíaco se pueden considerar como motivo de estrés las
transgresiones de la dieta, porque él sabe que su cumplimiento es un aspecto
importante, en tanto se le produce alteración psicológica al desobedecer la
indicación médica específica de la dieta que constituye la única vía para conseguir el
control del enfermo.l5,9

¿Cómo influye la autoestima en la enfermedad?

Una persona que presenta una enfermedad crónica debe modificar su autoestima y
conducta antes que él pueda participar con su médico en el control de los efectos
negativos de la enfermedad. Conocer que uno tiene una enfermedad incurable
puede crear un sentido negativo de autoestima pues los efectos de la enfermedad
producen considerable frustración y ansiedad. La autoestima que tenía una persona
antes y después de ser celíaco brinda información al respecto. Al tratar la
enfermedad crónica, incluyendo a toda la familia, el médico puede ayudar al
paciente a tener una autoestima positiva y crear así las bases para su control.13
El buen control clínico no puede alcanzarse si no se incluye a la familia en el plan de
manejo de la enfermedad. El paciente conocerá cuán importante es su familia para
su enfermedad, en la medida que su médico la incluya como parte de ella. El
enfermo crónico es sensible a la conducta de otros hacia él, y si se le trata aislado
de su familia se sentirá solo y aparecerá una autoestima negativa.
El Médico de Familia puede ayudar a mantener una autoestima positiva y construir
las bases para el control de la enfermedad al considera que la condición celíaca es
una enfermedad que incluye a toda la familia. Algunos de sus miembros tendrán
temor acerca de la herencia de estas enfermedades, especialmente si hay una
historia familiar fuerte de celíacos, y este sería el momento donde el médico puede
brindar consejos dietéticos e información sobre la enfermedad. Igualmente se debe
recordar que criticar al paciente de forma autoritaria ante un fallo del tratamiento
dietético creará mayor ansiedad y frustración. El amenazar a un enfermo acerca de
las complicaciones que puede adquirir, de no hacer el tratamiento óptimo, está muy
distante de lograr los resultados deseados, pues crea temor más bien que una
relación médico-paciente adecuada. En los jóvenes hay períodos en los que ellos no
se ven como pacientes con una enfermedad crónica, mientras que para un adulto es
más fácil admitir este hecho.
El concepto juvenil de autoestima está grandemente influido por la actitud y
conducta de los padres ante él. A algunos padres les resulta difícil aceptar que su
hijo tiene una enfermedad crónica. Los celíacos como los diabéticos, como todo
enfermo crónico, tienen a veces temor de revelar su enfermedad pues a veces
desean mantenerla en secreto. En el niño y el adolescente en crecimiento cobra
mayor significación el hecho de no ingerir los alimentos que resultan tóxicos, y la

13
comprensión por parte de ellos y de sus padres de dicha problemática, resulta cada
día más imperiosa, en particular por parte de los médicos que atienden a dichos
enfermos, pues en realidad con el control dietético se consigue la remisión total y se
evitan las complicaciones.6,9,18 Un joven sin apoyo familiar es fácil que adquiere
una autoestima negativa y se aleje de sus actividades sociales. Un punto en el que
todos estamos de acuerdo es que el colectivo médico que atiende enfermos crónicos
debe ser un verdadero compañero del paciente y de esta forma podrá lograr mejorar
su autoestima.
Otro factor modulador de las manifestaciones psicosociales de estos enfermos lo
constituiría el mencionado apoyo social, el cual provee a las personas de apoyo
material y/o espiritual que le confiere una identidad social positiva. Aún no está
claramente establecido de qué forma la característica más estable del individuo
limita o favorece ciertos tipos de respuestas de enfrentamiento, ni el valor de los
rasgos de personalidad y el concepto social en la predisposición a responder de una
forma particular, pero lo que sí es innegable es la incidencia de todos estos factores
en la respuesta. Es conocida la posibilidad que algunos aspectos de la personalidad,
conducta, estilo de vida o estado emocional influyen en el curso de enfermedades a
través de la función inmunológica.19

Control de la enfermedad
En relación con los trastornos asociados a la enfermedad hay que considerar que la
EC es una enfermedad crónica cuyo tratamiento necesita dieta rigurosa, monitoreo
con pruebas serológicas de la respuesta clínica o intestinal, y someterse a pruebas
de provocación con gluten para realizar biopsias intestinales cuando las pruebas
serológicas indiquen el momento adecuado. Todo esto requiere un ajuste en el estilo
de vida del paciente, porque las actividades y hábitos que hasta entonces habían
caracterizado su vida cotidiana, deben ser variados en función de las demandas de
su enfermedad. Esto trae consigo muchas veces reacciones de inadaptación
psicológica y social que inciden en el control de su enfermedad, llevando a
transgresiones del tratamiento, lo que los limita a la incorporación de ciertas
actividades educacionales y sociales por descompensaciones frecuentes. Todo esto
se puede evitar con el diagnóstico precoz de la enfermedad que permita una
educación dietética desde los primeros años, y también por el trabajo especializado
del grupo de trabajadores de salud que los atiende con la ayuda de las asociaciones
de padres o familiares.9,12-14,20
El estrés emocional constituye muchas veces el motivo que origina el descontrol. Por
las características de la EC y su tratamiento es frecuente encontrar pacientes que no
se adaptan y no aceptan su condición de celíacos, lo cual es típico del inicio, aunque
puede observarse en cualquier otro momento de la enfermedad. La inadaptación
puede darse en la esfera personal y en la social. En el primer caso son aquellos
pacientes que se niegan a realizar el tratamiento indicado, mientras que la
inadaptación social es el resultado de la dificultad objetiva y subjetiva para conciliar
las condiciones y exigencias del medio en que desarrolla su actitud, y el
cumplimiento del tratamiento en general. La reorientación del paciente partiendo de
nuevas metas resulta indispensable para que realice los ajustes en su vida.

Situaciones especiales en la vida del celíaco

En la edad infantil provoca retraso en el crecimiento, y en la adolescencia, la
aparición de la menarquia. En la adulta joven aparecen abortos a repetición,
infertilidad, menstruaciones muy copiosas o ausencia de esta, así como también
anemia por carencia de hierro, dolores óseos o musculares, manchas en la piel,
depresiones y artritis. Está comprobado que seguir una dieta estricta sin gluten evita

14
efectos no deseables en la mujer gestante y en el feto. El parto no está influido por la
existencia de EC.
Tanto en la mujer como en el hombre celíaco no tratado, hay mayor riesgo que en la
población general, de padecer de tumores de intestino delgado. Está comprobado
que este riesgo no existe cuando el paciente cumple correctamente la dieta sin
gluten.
Un apoyo psicológico del facultativo y personal auxiliar, y una mutua ayuda entre las
familias y de todas las personas interesadas en el problema, constituyen la base
más sólida sobre la que deberá orientarse el tratamiento, y de esta forma garantizar
que el niño celíaco pueda hacer una vida prácticamente normal. Muchos estudios se
han hecho señalando la importancia del papel del apoyo social de la familia con el
niño celíaco sin llegar a sobreprotegerlo, pero cuando no se obtiene este apoyo el
niño presentará mal control de la enfermedad. La adolescencia, como edad de
cambio, suma sus condiciones a las del tratamiento que debe de cumplir, por lo que
esta etapa necesita de mayor orientación y apoyo, ya que por lo general este
momento se asocia a un peor control de la enfermedad.21,22
En el paciente adulto a la depresión, la ansiedad y el sentimiento de minusvalía
frecuentes en esta edad se le sumarán preocupaciones por su condición de enfermo
crónico, lo que puede influir negativamente en su estado psíquico. En este grupo de
enfermos es necesario el apoyo emocional y material.
El apoyo familiar no solo puede garantizar las bases materiales del tratamiento, pues
la implicación de la familia en el tratamiento diario refuerza su cumplimiento y ayuda
a eliminar sentimientos de minusvalía e inseguridad. En el caso de los adultos, la
pareja es la persona más cercana, y su apoyo y comprensión son importantes para
una correcta autoestima en estos pacientes crónicos. Asimismo, el personal de salud
es fuente de información, y puede disipar temores o prejuicios de la enfermedad,
además de determinar el tratamiento. Los compañeros de estudio o trabajo son
también fuentes de apoyo importantes; por tanto, las relaciones estudiantiles en
general pueden contribuir a que estos enfermos logren una identidad social positiva,
en la medida que sea capaz de percibirlo como una persona igual a los demás. (fig.
2).
El sistema de apoyo social, conjuntamente con otras medidas, forma parte de los
recursos terapéuticos en el manejo integral del paciente crónico. La diabetes mellitus
tipo 1 es la alteración endocrina que, con mayor frecuencia, se asocia a la EC. Se
plantea que la asociación con esta enfermedad es hasta 50 veces superior a la
encontrada en la población general, pudiendo padecerla entre un 5 y un 10 % de los
pacientes celíacos. En nuestro país existe, para niños y adolescentes con
desajustes sociales, una escuela especial en la Ciudad de los Pioneros donde el
personal de salud brinda apoyo a este grupo de pacientes en su rehabilitación física
y psíquica.
Se ha comprobado que al incluir a los niños en su propio tratamiento, haciéndolos
responsables de alguna parte del él, se incrementa la confianza y orgullo y facilita
los progresos hacia su independencia. El trabajo de educación sanitaria se realiza
por un equipo multidisciplinario que incluye enfermera, trabajadora social, dietóloga,
psicólogos y médicos, brindando apoyo al paciente y su familia para enfrentar la
enfermedad y lograr una calidad de vida adecuada.21

Programa de atención integral al paciente crónico (OMS)

La meta de cualquier programa de tratamiento al enfermo crónico, tal como está

planteado por la Organización Mundial de la Salud (OMS), es lograr una adecuada

15
calidad de vida, tanto a corto como a largo plazo, y esto cubre los aspectos físico,
mental y nivel social. (fig 3).
Para conseguir la atención integral al celíaco existen asociaciones de celíacos como
la Federación de Asociaciones de Celíacos de España, que además es miembro de
la Asociación de Asociaciones de Europa (AOECS), que agrupa a personas
pertenecientes a 30 países europeos.20 Existen otras instituciones como la
Asistencia al Celíaco de la República de Argentina (ACELA), con un sistema
interactivo del desarrollo de la asociación como grupo de autoayuda.23,24 En
nuestro país están comenzando a organizarse como grupos provinciales con una
sede nacional.

Objetivos comunes de esas asociaciones

• Proporcionar información y orientación, así como mejorar el conocimiento y la
asimilación de la enfermedad en sus distintas fases y en los diferentes
ámbitos (personal, familiar, social, entre otros). Igualmente servirá para
apoyar psicológicamente a los afectados y familiares.
• Mantener una información constante de los avances científicos a través de
reuniones periódicas con médicos, promoviendo estudios, congresos y
jornadas.
• Promover la difusión del conocimiento de la enfermedad a través de los
medios de comunicación y publicaciones propias, con el fin de concientizar a
toda la sociedad.
• Fomentar normativas legales que amparen al celíaco y que garanticen el
principio de igualdad de toda la población.
Las Asociaciones de Celíacos para conseguir sus objetivos ofrecen los servicios
siguientes:
• Información para llevar correctamente una dieta sin gluten, ofreciendo datos
sobre alimentos especiales y puntos de venta, o sobre medicamentos sin
gluten. Brinda también asesoramiento sobre el Servicio Militar, organización
y participación en conferencias, congresos y simposios; así como participa
en la edición y publicación de folletos, boletines, lista de alimentos sin gluten
(revista Mazorca, de la Asociación de Celíacos de España).
• Organización de actividades de convivencia que propicien la relación y foros
de encuentros que permitan un intercambio de experiencia y conocimientos
entre los asociados, tanto niños, como jóvenes, como adultos (fiestas
infantiles, campamentos de verano, reuniones, asambleas); también
organizan cursillos de cocina (sin gluten), brindan asesoramiento sobre qué
hacer cuando se cena fuera de casa, dan información sobre la existencia de
asociaciones de celíacos, cuando se viaja por el país, o por el extranjero. El
principal objetivo de la AOECS es buscar soluciones a los problemas de
importancia internacional, coordinar actividades internacionales y asuntos de
interés común para sus miembros, y favorecer el intercambio de información
en beneficio de todos los individuos.13,19-21
Todo lo anteriormente expuesto ayuda a mantener un control estable ce la EC. Una
salud emocional de hecho servirá para tener un rol social a un alto nivel. Mantener
buenas relaciones interpersonales es una meta que contribuirá a mejorar el papel en
su centro de estudio o trabajo, hogar y momentos de ocio.
El manejo de una enfermedad crónica no puede considerarse exitoso si el paciente
está deprimido, sin esperanzas, o tiene temores constantes de tener una recaída o
complicación, o si está siempre de mal humor o irritable con la familia y con los que

16
los rodean. El estado de salud emocional forma parte de la calidad de vida de una
persona, y hacia ello debe dirigirse el trabajo de los profesionales encargados de
atender a estos pacientes. Un programa integral de manejo de la EC debe tener en
cuenta todos estos factores, incluyendo, por supuesto, los programas educacionales
y el manejo de la enfermedad y la terapia de grupo, para poder ser verdaderamente
integral.
Es de particular interés la función que desempeñan las organizaciones profesionales
para conformar, proteger y establecer los principios de ética profesional, orientando
en el sentido de la protección, tanto a sus miembros como a los clientes de estos.
Las organizaciones profesionales desempeñan un papel de importancia, todavía no
evaluado correctamente desde el punto de vista filosófico, como mediadores de la
interacción de las personas en su función de proveedores y receptoras de servicios
profesionales.25
Informaciones básicas que debemos dar a los padres y familiares de un
paciente diagnosticado de EC
En principio el diagnóstico de EC requiere tiempo (años) para su confirmación
definitiva. De entrada debemos informar a los padres de un niño en el que
sospechamos una posible EC que el estudio de los marcadores, la evolución clínico-
biológica y la valoración de la biopsia intestinal, permitirán confirmar o descartar el
diagnóstico.
Debemos informar que la EC es un trastorno debido a una reacción anormal del
intestino frente al gluten, que está presente en el trigo, la cebada, el centeno, y en
menor proporción, en la avena. Instruirlos en que el gluten en estos pacientes se
comporta como una toxina que daña el intestino delgado, produciéndole una lesión y
una atrofia de las vellosidades intestinales. Como consecuencia de ello se produce
una deficiente absorción de nutrientes (proteínas, grasas, carbohidratos, vitaminas y
minerales), que tienen un efecto nocivo a nivel del crecimiento y desarrollo del
sistema nervioso, el hígado, los huesos y otros órganos y aparatos.
Es importante que expliquemos a la familia la necesidad de confirmar el diagnóstico
de EC, y aunque en determinadas ocasiones la presencia de marcadores
serológicos, junto a una clínica sugestiva y una atrofia severa de las vellosidades
pueden permitir el diagnóstico, si la supresión del gluten de la dieta, se sigue de una
rápida y evidente mejoría clínica y de la progresiva disminución con la desaparición
de los marcadores, la mayor parte de las veces se requerirán 3 biopsias para llegar
al diagnóstico definitivo de EC. Una vez establecido este, hay que suprimir el gluten
de la dieta de forma estricta y permanente y esto debe ser entendido muy bien por
los padres, familiares y el propio paciente.
Se debe informar que no cumplir estrictamente la supresión del gluten, aunque
puede no dar síntomas, es perjudicial al organismo y el paciente se expone a
múltiples y graves problemas, tales como la anemia, la intolerancia a la lactosa, la
osteoporosis y un riesgo mayor de desarrollar linfomas y otros tumores.
También debemos informar a la familia que la EC tiene un carácter familiar, ya que
aproximadamente el 10 % de los parientes de un celíaco presentan también la
enfermedad y puede cursarla de forma asintomático. Es necesario que los familiares
y el propio paciente sepan que existen manuales que explican con claridad en qué
consiste la enfermedad, los alimentos que tienen prohibidos y cómo deben
seleccionar los productos sin gluten. Debemos proporcionarles estos libros y folletos
para que aprendan a "convivir con su enfermedad".
Es importante que conozcan respecto a las asociaciones de celíacos que existen a
nivel provincial y nacional, así como los distintos grupos de apoyo internacionales
que proporcionan ayuda y orientación a los pacientes celíacos a través del correo
electrónico y de Internet.15

17
En 1888 el pediatra inglés Samuel J Gee, publicó en la revista del Hospital St
Bartholomew de Londres un trabajo para describir por primera vez una enfermedad
que denominó “coeliac affection”. En su artículo, Gee describía una “indigestión
crónica que se observa en personas de toda edad, aunque parece afectar en
especial a los niños de edad comprendida entre uno y cinco años”1.
El mismo Gee no consideraba esta entidad como un cuadro patológico de nueva
aparición, sino más bien como un trastorno mencionado ya desde mucho tiempo
atrás, en especial por Areteo de Capadocia, quien se refirió al mismo en la segunda
mitad del siglo II antes de Cristo, con el término “diátesis o estado celíaco”, para
describir una alteración crónica de los adultos, caracterizada por la “eliminación de
alimentos sin digerir, acompañada de acentuada emaciación y estado de debilidad”.
Sus trabajos fueron traducidos y editados por F. Adams en 18562.
Clásicamente, y hasta mediados de la década de 1950, el diagnóstico de la celiaquía
se basó en las manifestaciones clínicas, pues se suponía que era una enfermedad
que se presentaba preferentemente en niños con diarrea crónica y un hábito muy
peculiar, el característico hábito celíaco, con diarrea crónica y malnutrición, en un
niño entre 1 y 4 años, según la conocida descripción de la enfermedad hecha por
Gee.
La frecuencia de la EC es difícil de precisar, pues varía de unos países a otros, pero
en contra de lo que se pensaba hace unos años, hoy se sabe que es un trastorno
bastante común, con cifras de incidencia de 1:80-1:300, y no sólo en Europa y
Estados Unidos, donde a lo largo de las últimas décadas se han realizado
numerosas investigaciones para calcular las cifras reales de presentación de la
enfermedad3-11, sino en otras latitudes y continentes como África o Asia12-15, Centro y
Suramérica16-19, donde la EC quizá está infradiagnosticada, y a medida que surgen
nuevas publicaciones se puede observar que los datos de incidencia se aproximan
cada vez más a los del hemisferio norte20,21, incluso con cifras muy altas en
poblaciones con bajos niveles de desarrollo, como la población saharaui en el norte
de África (5.6%), o datos de existencia de la enfermedad donde hasta hace poco
tiempo se creía inexistente (India, Irán, Turquía, Arabia Saudita, Irak, Egipto y
Kuwait)22.
La EC se define en la actualidad como una enteropatía, de tipo inmune, que se
manifiesta en individuos genéticamente susceptibles, producida por una sensibilidad
al gluten de carácter permanente, que se desarrolla como resultado de la interacción
entre factores genéticos, inmunológicos y ambientales, donde las prolaminas del
trigo, el centeno y la cebada son el principal “factor disparador” medioambiental, y
los alelos HLA de clase II (DQ2 y DQ8) son los factores genéticos de susceptibilidad,
aunque parece que hay otros genes no-HLA comprometidos en la patogenia de la
EC, en los cromosomas 2q33, 5q31-33 y 19p1323-27. Se puede, por tanto, aceptar
que este polimorfismo de genes implicados en la susceptibilidad para desarrollar la
EC influye en la respuesta a estas prolaminas tóxicas en los sujetos celíacos, junto
con una respuesta humoral autoinmune fuertemente ligada a la transglutaminasa
tisular. Dentro de los factores ambientales también se culpa a ciertas partículas
víricas, que ofrecen secuencias de aminoácidos semejantes a los péptidos tóxicos
de las prolaminas mencionadas28.
A lo largo de las últimas décadas se han visto notables avances en el conocimiento
de los mecanismos etiopatogénicos, genéticos e inmunológicos de la EC, y se ha
demostrado una estrecha relación entre los factores inmunogenéticos y ambientales
en la patogenia de la EC. El reconocimiento de la enzima transglutaminasa tisular
como principal autoantígeno para la EC29,30, y su importancia en la modificación de
las moléculas de gliadina y prolaminas asociadas, para aumentar su afinidad por las
moléculas DQ2/DQ8, y la posterior activación de la “cascada inmunológica” de
células T y B en el intestino de los sujetos celíacos, ha supuesto un notable avance

18
en el conocimiento del mecanismo íntimo de la destrucción de la mucosa intestinal
en ellos, y al mismo tiempo abre novedosas perspectivas para futuras terapias
alternativas en la EC31-36.
Hoy día, también se sabe que el espectro clínico de presentación en la EC es muy
amplio, pues se puede manifestar a cualquier edad, tanto en niños y jóvenes como
en personas adultas, con sintomatología casi exclusivamente gastrointestinal o con
manifestaciones extradigestivas y compromiso de distintos aparatos y sistemas.
Se habla de manifestaciones sintomáticas floridas (formas clásicas), formas
paucisintomáticas y atípicas, e incluso sintomáticas (formas silentes), y se compara
el espectro clínico en se presenta la enfermedad con un “iceberg”37, porque se
calcula que las formas sintomáticas representan tan sólo la punta superficial de este
iceberg celíaco, mientras el resto (formas silentes, latentes y potenciales) está aún
por diagnosticar.
En 1969, en una reunión de expertos de la Sociedad Europea de Gastroenterología
y Nutrición Pediátrica (ESPGAN) mantenida en Interlaken se establecieron unos
criterios diagnósticos de la enfermedad, con base en manifestaciones estrictamente
histológicas y clínicas, con objeto de diferenciar la celiaquía de otras entidades
infantiles que cursaban con diarrea crónica y síntomas que podían confundirse con
la EC38.
Estos criterios diagnósticos para la EC se aceptaron universalmente, y requerían por
lo menos la realización de tres biopsias intestinales:
1. Una primera biopsia, en el momento del diagnóstico, mientras el niño mantenía
una dieta con gluten, para mostrar atrofia severa de las vellosidades de la mucosa
del intestino delgado, y con evidencia de datos clínicos y analíticos de malabsorción.
2. Una segunda biopsia, tras haber retirado el gluten de la dieta, en la que se
producía una recuperación histológica de la mucosa, con normalización de las
vellosidades intestinales, junto con una mejoría clínica evidente.
3. Y una tercera biopsia, tras haber realizado una sobrecarga controlada con gluten,
a fin de apreciar una recaída histológica del intestino.
Veinte años más tarde, con un mejor conocimiento de las distintas formas clínicas y
de los mecanismos inmunológicos de la EC, la propia ESPGHAN, en la reunión que
tuvo lugar en Budapest en 1989, revisó los criterios de Interlaken, y propuso reducir
el número de biopsias necesarias para establecer el diagnóstico definitivo de la
EC39.
Según esos criterios revisados de la ESPGHAN, los requisitos actuales mínimos
para establecer el diagnóstico de EC son los siguientes:
1. Demostración de lesión de la mucosa intestinal, mientras el paciente consume
dieta con gluten.
2. Remisión clínica de la sintomatología, una vez que el gluten se retira de la dieta.
3. Sólo se precisa una segunda biopsia de control, para confirmar la recuperación de
las vellosidades intestinales en casos muy concretos (pacientes asintomático al
diagnóstico, o con primera biopsia no definitoria).
En el momento actual, la prueba de provocación (sobrecarga) con gluten, para
confirmar la recaída histológica está en discusión, siendo un procedimiento
controvertido, y siguiendo las recomendaciones del Comité de Expertos de la
ESPGHAN, no necesitarían provocación con gluten los niños mayores de 2 años (en
el momento de haber sido diagnosticados), que hubiesen presentado
manifestaciones clínicas características de la enfermedad, con atrofia de
vellosidades, y respuesta clínica evidente a la retirada del gluten.
Se podría plantear la sobrecarga con gluten en los siguientes casos:

19
· Niños menores de 2 años en el momento de la primera biopsia intestinal, en los
que otras enteropatias no celíacas son comunes.
· Pacientes en los que se excluyó el gluten de la dieta antes de efectuar la primera
biopsia intestinal, y/o en los que en la biopsia no se manifiesten lesiones histológicas
características (atrofia de vellosidades con hiperplasia de las criptas).
· Niños con mala respuesta clínica tras la retirada inicial del gluten de su dieta, y
siempre que se mantengan dudas respecto a la sospecha diagnóstica inicial de
enfermedad celíaca.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La EC puede presentar una gran expresividad en sus manifestaciones, tanto desde
el punto de vista clínico, como bioquímico, inmunológico y con distintos grados de
afectación de la mucosa intestinal, de manera que actualmente se sabe que el
hallazgo de una atrofia vellositaria total o subtotal con hiperplasia de las criptas no
es la única alteración histológica que define la EC, ya que se han descrito lesiones
mínimas (fase infiltrativa, con aumento del número de linfocitos intraepiteliales (LIE),
con arquitectura vellositaria conservada, Marsh I), evolucionando a lesiones
hipertróficas (Marsh II, con hiperplasia de las criptas, sin atrofia), hasta llegar a
lesiones altamente destructivas de las vellosidades (Marsh III, con distintos grados
de atrofia vellositaria + hiperplasia críptica + aumento de LIE)40.
Por otro lado, desde la publicación por Ferguson et al.41 del espectro clínico de la
EC, se habla de formas activas, silentes, latentes y potenciales, siendo estas
manifestaciones distintas, según la edad del paciente:
- Enfermedad celíaca activa. Incluye sujetos con sintomatología clínica evidente,
marcadores serológicos de actividad positivos, afectación de la mucosa intestinal y
susceptibilidad genética.
- Enfermedad celíaca silente. Bajo este término se incluyen a personas
sintomáticas, o con manifestaciones clínicas mínimas, y que sin embargo presentan
una atrofia vellositaria, en presencia de marcadores serológicos positivos y HLA-
DQ2/DQ8 (como sucede con familiares de niños con EC, o diabetes mellitas tipo I, o
los casos de EC que se diagnostican mediante screening en población general o en
grupos de riesgo).
- Enfermedad celíaca latente. Este grupo característico de enfermos celíacos tiene
una susceptibilidad genética (HLA DQ2/DQ8), y sin embargo pueden tener una
biopsia intestinal normal consumiendo gluten, y bien previa o posteriormente pueden
presentar una lesión histológica intestinal característica de EC.
- Enfermedad celíaca potencial. Son individuos con susceptibilidad genética a
padecer la EC, pero sin datos serológicos ni histológicos en el momento de realizar
el estudio que confirme la sospecha diagnóstica de EC.
Durante el transcurso del Primer Congreso Mundial de Gastroenterología,
Hepatología y Nutrición Pediátrica, celebrado en Boston en 2001, el grupo de trabajo
en Enfermedad Celíaca propuso una clasificación de manifestaciones clínicas de la
enfermedad (formas sintomáticas, manifestaciones extradigestivas y enfermedades
asociadas) que resumen perfectamente este amplio espectro de síntomas, y que
enumeramos en la Cuadro 142.

Cuadro 1

Manifestaciones clínicas de la enfermedad celíaca42

1. Manifestaciones gastrointestinales
· De comienzo precoz:
Edad: niños menores de 2 años
Síntomas: diarrea/esteatorrea, distensión abdominal, debilidad

20
Muscular, retraso en peso y talla, apatía/irritabilidad, hipotonía.
· De comienzo tardío:
Edad variable: desde la infancia hasta época adulta
Síntomas: diarrea (variable/intermitente), náuseas/vómitos,
Dolor/disconfort abdominal, pérdida de peso, estreñimiento,
Pérdida de peso
2. Manifestaciones músculo esqueléticas
· Talla corta
· Osteoporosis
· Trastornos del esmalte dental
· Artritis
· Miopatía
3. Manifestaciones mucocutáneas
· Dermatitis herpetiformis
· Aftas recurrentes
· Vasculitis
4. Manifestaciones hematológicas
· Anemia de origen inexplicado (déficit de hierro/folato/vit B12)
· Leucopenia
· Trombocitopenia
· Déficit de vit K
5. Manifestaciones del sistema reproductor
· Infertilidad
· Abortos de repetición
· Retraso en la pubertad
· Trastornos menstruales
6. Manifestaciones neurológicas
· Epilepsia (con calcificaciones cerebrales)
· Ataxia cerebelosa
· Neuropatía periférica
· Demencia
7. Otras manifestaciones
· Hipertransaminasemia
· Pérdida inexplicada de peso
· Laxitud/debilidad
· Linfoma intestinal
Forma clásica de presentación. La forma clásica de presentación de la EC se
inicia en niños con edades comprendidas entre 6 y 24 meses, quienes tras un
período variable desde la introducción del gluten en la dieta comienzan a presentar
un retraso ponderoestatural, incluso con pérdida de peso y estancamiento del
crecimiento, diarrea crónica, vómitos, pérdida de apetito, con una exploración física
en la que destaca la pobreza de masas musculares y del panículo adiposo, y una
distensión abdominal llamativa si se deja evolucionar el curso natural de la
enfermedad43.
Este conjunto de síntomas clínicos, con aspecto de malnutrición y distensión
abdominal, es lo que se denomina “hábito celíaco”, al que se suele asociar
trastornos en el carácter, siendo niños tristes e indiferentes, aunque irritables en
muchas ocasiones. Si el diagnóstico no se realiza pronto comienzan a presentar
síntomas carenciales: palidez cutánea, con piel seca, uñas y cabellos frágiles y
quebradizos. Las deposiciones de estos niños suelen ser diarreicas, voluminosas en
muchas ocasiones, grisáceas y malolientes, debido al proceso malabsortivo que
están padeciendo.

21
Si la introducción del gluten en la dieta ha sido muy precoz, el niño puede presentar
manifestaciones clínicas entre los 6 y 12 meses, que suelen ser de mayor gravedad
que cuando los síntomas se desarrollan en edades posteriores: hemorragias
cutáneas o digestivas, en relación con déficit de síntesis de vit K, tetania
hipocalcémica, hipocaliemia, edemas por hipoalbuminemia, e incluso en ocasiones
se puede manifestar como una “crisis celíaca”, cuadro clínico de extrema gravedad,
con signos de deshidratación, malnutrición severa y gran distensión abdominal,
debido al desequilibrio hidroelectrolítico al que se puede llegar si no se realiza una
sospecha diagnóstica y un tratamiento fisiopatológico adecuados.

Manifestaciones en otras edades.

Las manifestaciones clínicas de la EC en niños mayores, adolescentes y adultos

varían enormemente de un paciente a otro, y oscilan entre personas con
sintomatología clínica evidente hasta individuos que nunca han sentido la necesidad
de acudir al médico, y que pueden ser identificados gracias a la utilización de
distintos marcadores serológicos (anticuerpos antigliadina, antiendomisio y
antitransglutaminasa tisular).
La gravedad de los síntomas parece estar más en relación con la extensión de la
lesión que con la intensidad de la misma. Así, un paciente con grave afectación de la
mucosa intestinal, desde duodeno proximal hasta íleon, presentará síntomas
importantes de malabsorción, mientras que si la lesión de la mucosa está limitada a
duodeno y yeyuno proximal, puede que sus únicos síntomas sean una anemia
ferropénica u osteopenia, o cualquiera de las otras formas pauci/monosintomáticas
de presentarse la enfermedad, que se distribuye en varios grupos:
- Pacientes con sintomatología digestiva mínima. Muchos celíacos presentan
episodios de diarrea recurrente o dolor abdominal y flatulencia. Recientemente se ha
demostrado que 5% de pacientes que cumplían los Criterios Roma II para colon
irritable, en realidad eran pacientes celíacos con compromiso característico de la
mucosa intestinal, por lo que se sugiere que en todos los pacientes con diagnóstico
de colon irritable se debería descartar la existencia de una EC44-46. Otros síntomas
digestivos podrían ser la presentación de estomatitis aftosa de repetición, déficit de
hierro, folatos o vit B12, hipertransaminasemia43,47.
- Pacientes con manifestaciones extradigestivas. Se han comunicado numerosas
formas de presentación extradigestiva: dermatitis herpetiforme, talla baja, artritis,
osteopenia, infertilidad y abortos de repetición, alopecia, síndromes psiquiátricos,
trastornos del esmalte dental, manifestaciones neurológicas (cefaleas, ataxia,
epilepsia con calcificaciones), etc.38,48-53.
- Pacientes asintomáticos diagnosticados por screening. En los distintos grupos
de riesgo cada vez se diagnostican más pacientes celíacos, con formas silentes de
expresión de la enfermedad: el riesgo de EC en familiares en primer grado es de 6%
a 10% y las enfermedades autoinmunes se desarrollan con mayor frecuencia en
pacientes con EC y a la inversa, como sucede con la tiroiditis autoinmune y la
diabetes mellitus tipo I54,57.
Manifestaciones extradigestivas y enfermedades asociadas. El diagnóstico de
EC en niños y adolescentes se puede realizar en un amplio grupo de enfermos, con
formas clínicas sintomáticas, o con manifestaciones de tipo extradigestivo, pudiendo
afectar a distintos órganos y sistemas, como la piel (dermatitis herpetiformis), sangre
(anemia refractaria a tratamiento), hígado (hipertransaminasemia no filiada), boca
(aftas orales de repetición, trastornos del esmalte dental afectando a la dentición
definitiva), huesos y articulaciones (disminución de la densidad mineral ósea,
osteoporosis, artritis), sistema endocrino (talla corta, retraso en la pubertad), sistema
nervioso central y periférico (epilepsia con calcificaciones, ataxia) etc. (Cuadro 2).

22
Cuadro 2

Manifestaciones extradigestivas de la

Enfermedad celíaca43

Manifestaciones con evidencia fuerte o moderada:

· Dermatitis herpetiforme
· Alteraciones del esmalte dental en la dentición permanente
· Osteopenia/Osteoporosis
· Talla corta
· Retraso puberal
· Anemia ferropénica con mala respuesta al tratamiento con hierro
Oral
Manifestaciones en las que la evidencia es menor
· Hipertransaminasemia
· Artritis
· Epilepsia con calcificaciones occipitales
También desde hace muchos años se ha sospechado que la EC tenía una fuerte
asociación con otras enfermedades, y desde que se vienen utilizando los
marcadores serológicos y se conoce mejor la etiopatogenia de la EC, esta
asociación se ha podido demostrar en un amplio grupo de trastornos, tanto en
enfermedades autoinmunes como no autoinmunes, habiéndose evidenciado una
fuerte asociación con la diabetes tipo I, tiroiditis autoinmune, síndrome de Down,
déficit selectivo de IgA, síndrome de Turner, síndrome de Williams y familiares en
primer grado de individuos celíacos, recomendándose que estos grupos de riesgo
sean sometidos a tamización mediante marcadores43,58 (Cuadro 3).

Cuadro 3

Enfermedades asociadas con la enfermedad celíaca*

Endocrinas

· Diabetes Mellitus tipo I

· Tiroiditis autoinmune
· Enfermedad de Addison
· Trastornos de la reproducción
· Alopecia areata
Neurológicas
· Ataxia cerebelosa
· Neuropatía
· Epilepsia
· Migraña
Cardíacas
· Cardiomiopatía dilatada idiomática
· Miocarditis autoinmune
Hepáticas
· Cirrosis biliar primaria
· Hepatitis autoinmune
· Colangitis autoinmune
Otras
· Anemia
· Osteoporosis

23
· Déficit selectivo de IgA
· Síndrome de Sjögren
· Artritis crónica juvenil
· Síndrome de Turne
· Síndrome de Williams
· Síndrome de Down
· Trastornos del esmalte dental

Morfología

La lesión compromete la mucosa en forma difusa, aunque es más intensa en el

yeyuno proximal: disminuye en el duodeno y en el íleon. La mucosa tiene un grosor
normal o aumentado; sin embargo, las vellosidades están muy acortadas o
ausentes, y las criptas elongadas, por lo que la arquitectura de la mucosa se parece
a la del intestino grueso (Fig. 4-14). Hay menor diferenciación del epitelio superficial
y de las criptas y aumento del número de mitosis en ellas. Se observa aumento del
infiltrado linfocitario y plasmocitario de la lámina propia y aumento del número de
linfocitos T intraepiteliales.

. Corte histológico a bajo aumento de mucosa duodenal, delimitada por debajo por
la muscular de la mucosa. No se reconocen vellosidades. Las criptas, elongadas,
imparten al conjunto una arquitectura similar a la del intestino grueso. La lámina
propia se aprecia oscura en su porción superior, por el denso infiltrado linfocitario.

. Corte histológico a bajo aumento de mucosa yeyunal, que muestra vellosidades

acortadas y engrosadas: ocupan menos de la mitad de la altura de la mucosa.

Patogenia

Se desarrollaría en personas portadoras de genes que codifican receptores de

gliadina en los linfocitos. Al unirse al receptor, la gliadina activaría un proceso que en
último término daña las células epiteliales. A la destrucción del epitelio sigue un
aumento de la proliferación epitelial, migración de células menos diferenciadas, que
al microscopio electrónico muestran microvellosidades cortas, escasas e irregulares.
La mantención de la forma de las vellosidades depende de un equilibrio entre la
maduración de las células epiteliales y el crecimiento del tejido conjuntivo que la
sustenta; al no haber maduración de las células epiteliales, se elonga la cripta y no
se forman vellosidades.

En la malabsorción intervienen los siguientes factores: menor área de absorción por

acortamiento o desaparición de las vellosidades y de las microvellosidades;
alteración del metabolismo de las células epiteliales; deficiencia de disacaridasa,
debido a la alteración de las microvellosidades.

Los pacientes con enfermedad celíaca tienen mayor riesgo de linfoma del intestino
delgado.

24
Hallazgos de laboratorio

La determinación de anticuerpos antigliadina y antiendomisio es útil como prueba de

cribado en la enfermedad celíaca. La IgA antigliadina es más específica pero menos
sensible que la IgG. La IgA antiendomisio es la prueba más sensible y específica,
resultando positiva en más del 90% de pacientes no tratados. Además, sirven para
controlar la correcta adhesión a una dieta sin gluten y para la investigación familiar
que siempre debe hacerse. En celíacos con déficit de IgA ambas pruebas resultan
negativas.

En estos pacientes es frecuente detectar anemia de tipo ferropénico o por déficit de

ácido fólico, así como hipoprotrombinemia por déficit de vitamina K. También es
habitual detectar niveles séricos subnormales de calcio, fósforo, cinc y magnesio, así
como de proteínas totales y colesterol. Puede aparecer acidosis metabólica cuando
la diarrea es muy intensa y existen pérdidas importantes de bicarbonato por las
heces.

Pruebas de malabsorción

En el esprue, como en todas las enteropatías difusas, existe un grado variable de

esteatorrea, comprobable mediante las técnicas de Van de Kamer o de la trioleína-
14
C, y es característica la malabsorción de d-xilosa.

Al destruirse en el esprue el borde en cepillo del entericito, existe una deficiencia de

disacaridasas que se traduce en una malabsorción de lactosa y otros azúcares y
puede ser objetivada mediante la prueba del aliento de H2.

Biopsia intestinal

La biopsia con cápsula de la mucosa yeyunal es esencial para orientar el diagnóstico

y comprobar los efectos del tratamiento específico. Los hallazgos ya se han descrito
en Anatomía patológica (fig. 26.3 ).

Diagnóstico

El diagnóstico de enfermedad celíaca requiere que se cumplan tres criterios: a) la

biopsia intestinal debe mostrar las alteraciones características de la enfermedad
(aunque inespecíficas); b) debe demostrarse la existencia de una alteración en la
absorción de la mucosa intestinal de uno o más nutrientes, y c) las lesiones
histológicas de la mucosa intestinal deben remitir tras un período prudente de
tratamiento específico, que consiste en la supresión del gluten de la dieta.

Pronóstico

El pronóstico del enfermo celíaco tratado correctamente con dieta sin gluten se
considera excelente, salvo la presencia de las complicaciones descritas.

No es infrecuente que, al percibir una mejoría, el adolescente con enfermedad

celíaca abandone la dieta, pudiendo permanecer varios años asintomático, para
volver a recaer después de un período variable, en general en la tercera o la cuarta
décadas, pero a veces sólo en la vejez. Por tanto, los pacientes con evidencia
inequívoca de enfermedad celíaca en la infancia deben continuar indefinidamente la
dieta sin gluten.

25
Tratamiento

El tratamiento de la enfermedad celíaca consiste en la eliminación indefinida de la

dieta de todos los alimentos que contengan gluten. La dieta sin gluten excluye todas
las semillas de cereales, excepto el arroz, el maíz y la soja. Por tanto, deben evitarse
los productos que contengan trigo, centeno, cebada y avena, como pan, pastas
alimenticias, productos de pastelería, la mayoría de las conservas y también la
cerveza (tabla 26.5 ).

Cuando se inicia el tratamiento es conveniente suprimir de la dieta también los

disacáridos, en especial la leche y sus derivados, durante unos seis meses, tiempo
requerido para la regeneración del borde en cepillo de los entericitos.

El tratamiento debe intentar corregir las deficiencias de minerales y vitaminas. En

caso de anemia debe administrarse hierro y, eventualmente, ácido fólico. La
deficiencia de calcio se trata con gluconato cálcico o preparados de calcio activos
por vía oral, junto con vitaminas liposolubles como vitamina D (30.000 U/día) y
vitamina A (50.000 U/día). Deben vigilarse los niveles séricos de magnesio; si es
necesario, se administra sulfato magnésico por vía intravenosa, a una dosis inicial
de 2 g, seguida de 1 g cada 6 h por vía intramuscular. En ocasiones también es
necesaria la administración intramuscular de vitamina K (10 MG/día durante tres
días consecutivos).

Con el tratamiento dietético y sustitutivo correcto suele lograrse una buena

recuperación del estado clínico del paciente, que gana peso de manera progresiva.
A los pocos meses se normalizan las pruebas de la d-xilosa y del H2 y disminuye
notablemente la esteatorrea. Al cabo de un año la excreción fecal de grasa es
prácticamente normal y, si se repite la biopsia intestinal, se observa la recuperación
de la arquitectura mucosa, con restitución de las vellosidades, aunque su
normalización total puede llevar años a pesar de realizar correctamente la dieta.

En los pacientes con enfermedad celíaca en remisión existe una gran variación
individual en la capacidad de tolerar la ingesta de pequeñas cantidades de gluten.
Algunos toleran muy bien las transgresiones dietéticas, mientras que otros son
extraordinariamente sensibles a la ingesta de porciones incluso minúsculas de
gluten y pueden desarrollar diarrea acuosa masiva, de tipo coleriforme, a las pocas
horas de comer un pedazo de pan. En estos casos la diarrea puede ser tan intensa
como para inducir un shock hipovolémico, por lo que no es prudente en ningún caso
efectuar una prueba de tolerancia al gluten como criterio diagnóstico adicional de la
enfermedad.

Complicaciones

Debe pensarse en ellas siempre que un paciente con enfermedad celíaca sometido
a tratamiento deja de responder a la dieta sin gluten. Las más frecuentes son las
neoplasias como linfomas (intestinales y extraintestinales), adenocarcinomas
intestinales y carcinomas escamosos de esófago que se presentan en el 10-13% de
celíacos. El esprue refractario se caracteriza por una ausencia de respuesta a una
dieta exenta de gluten, situación que puede presentarse tras un período de remisión
o inicialmente, junto al diagnóstico de enfermedad celíaca. En algunos casos
aparece una banda de tejido colágeno subepitelial (esprue colágeno). Una pequeña
proporción de pacientes con esprue refractario responden al tratamiento con
corticosteroides o inmunosupresores. La tercera complicación grave es la presencia
de úlceras y estenosis, eventualidad muy rara y difícil de distinguir del linfoma. Se

26
caracteriza por diarrea, dolor abdominal, hemorragia, obstrucción intestinal,
perforación y peritonitis. La exclusión del gluten no es eficaz. Los glucocorticoides
inducen una mejoría transitoria, pero los resultados a largo plazo son impredecibles.
Si la lesión está localizada, el tratamiento debe ser quirúrgico.

ESPRUE CELlACO
Este proceso se conoce con varios nombres: esprue celiaco, enteropatia provocada
por gluten, esprue no tropical y enfermedad celiaca de niños y adultos. Guarda
relaci6n con el gluten dietética; posiblemente se trate de una reacci6n de tipo
inmune a algún constituyente de esta proteína. La enfermedad celiaca se caracteriza
por una notable perdida de vellosidades en el intestino delgado, y con ello una gran
disminuci6n del área de absorci6n. Aunque habitualmente se diagnostica en la
primera infancia, puede no detectarse hasta edades posteriores. Las mujeres están
afectadas más frecuentemente que los varones. Hay diversos aspecto os que hacen
pensar en un fondo hereditario. Se han señalado casos familiares. Hasta el'80 de
pacientes tenían el fenotipo HLA-B8, y mas del 90% D/DR3 0 D/DR7, que pueden
guardar relaci6n con la patogenia de este proceso en términos de genes heredados
de respuesta inmune especifica 176.
Este comprobado que la enfermedad celiaca puede curar sometiendo a los
pacientes a una dieta sin gluten. El gluten y su derivado gliadina son proteínas que
se encuentran principalmente en los granos de trigo y centeno. La.mayor parte de
datos indican una reacción de hipersensibilidad para determinantes antigénicos que
se encuentran en la gliadina como causa de los cambios intestinales 177. En la
mucosa del intestino delgado se acumulan un gran número de células B
sensibilizadas a la gliadina, cuando es expuesta a, 1 gluten 178. Existen anticuerpos
circulantes contra la gliadina en todos los enfermos por debajo de los dos anos de
edad y en muchos de edades superiores. Parece que el estimulo antigénico de la
gliadina induce una síntesis local de inmunoglobulinas en la mucosa del intestino
delgado 179. Mediante una dieta libre de gluten, los niveles de anticuerpos
circulantes disminuyen 0 desaparecen 180.Sin embargo, no se descubren
anticuerpos en todos los enfermos, y sobre todo, existe una mala correlaci6n entre
severidad de la afectaci6n y nivel de anticuerpos.
. A pesar de que las alteraciones inmunol6gicas parecen sustanciales, no pueden
descartarse la posibilidad de que sean fen6menos secundarios. Es posible que otros
Mecanismos de lesi6n de la mucosa intestinal permitan la entrada de fracciones
antigénicas contenidas en los alimentos, lo cual estimula el acumulo de las células
Secretoras de inmunoglobulinas .en la mucosa. Los anticuerpos antigliadina no
tendrían, según esto, mayor significado que los anticuerpos contra las proteínas no
gluteinicas de la leche, que también pueden ser a veces identificadas en estos
enfermos. Por ello, no puede desamarse la antigua aunque todavía no invalidada
teoría toxica181. Aunque el peso de la evidencia favorece una base inmunol6gica en
el origen de este proceso, la etiología sigue siendo incierta.
El hecho anatómico característico en la enfermedad celiaca es una intensa atrofia de
las vellosidades del yeyuno. Estas pueden verse muy disminuidas y deformadas,
incluso pueden desaparecer (Fig. 18-38). Se acompaña de un aumento de
profundidad de las criptas intervellosas y una reacci6n inflamatoria cr6nica intensa
en la lámina propia de linfocitos y células plasmáticas con algunos eosin6filos
ocasionales. Con la técnica de la inmunoperoxidasa, se encuentran un gran número
de inmunocitos cubiertos con anticuerpos antigliadinas de tipo IgA en la mucosa del
intestino delgado, así como aumento de células cubiertas de IgM. Las células del
epitelio superficial se vuelven cuboides y se tiñen mal; sus núcleos adoptan posici6n
irregular dentro de la célula, en lugar de la orientaci6n basal regularl74. El
microscopio electr6nico demuestra que las microvellosidades están muy
deformadas y acortadas, mientras que las mitocondrias tienen formas y volúmenes

27
anormales y presentan cambios de sus crestas. Los gránulos de ribonucleoproteinas
son anormalmente abundantes. Aunque estos cambios son característicos de la
enfermedad celiaca, no son patognom6nicos puesto que pueden hallarse en el
esprue tropical y en otras entidades. Los signos y síntomas de la enfermedad celiaca
son esencialmente semejantes a los de cualquier síndrome malabsortivo (Pág. 835).
Se encuentran frecuentemente niveles elevados de anticuerpos circulantes 19A
antigliadinas, pero el diagn6stico definitivo se establece en base .a los hallazgos
característicos de la biopsia intestinal y de la respuesta clínica a la dieta libre de
gluten 182. En algunos enfermos, el aspecto histol6gico de la mucosa del intestino
delgado vuelve a la normalidad rápidamente tras evitar los alimentos que contengan
gluten, mientras que en otros la recuperaci6n tarda meses 0 incluso anos. De hecho
en algunos enfermos, a pesar de que la dieta permite una cierta restauraci6n de la
arquitectura, la mucosa nunca recupera un aspecto totalmente normal.
Los enfermos no tratados con enfermedad celiaca de larga evoluci6n suelen
presentar cierto número de complicaciones. La falta de absorci6n de los nutrientes
produce anemia, probablemente secundaria al déficit de hierro y folato. La falta de
absorci6n de calcio puede producir parestesias, contractura muscular y tetania y, si
es 10 suficientemente prolongada, puede inducir osteomalacia y osteoporosis (Pág.
1301).Pueden aparecer una gran variedad de síntomas neurol6gicos en la forma de
atrofia cerebelosa y desmielinizaci6n difusa de la medula con perdida de sensibilidad
y ataxia. Resulta tentador atribuir estos últimos a la malabsorci6n de tiamina,
riboflavina y piridoxina, pero la administraci6n de estas vitaminas no corrige las
anomalías neurol6gicas. La complicaci6n mas grave de la enfermedad celiaca de
larga evoluci6n es la posible aparici6n, en un 10%0 un 15de casos, de cáncer a los
ocho 0 diez mas. Más de la mitad corresponde a linfomas gastrointestinales,
clasificados como linfomas de células B, y el resto carcinomas distribuidos a 10largo
del tubo digestivo, con mayor frecuencia en el intestino delgado183. No se sabe si el
mantenimiento estricto de la dieta libre de gluten reduce este riesgo, particularmente
el de los linfomas.

ESPRUE TROPICAL
Este nombre es algo inadecuado. Excepto por la similitud de los cambios
observados en la mucosa con los del esprue no tropical o enfermedad celiaca), hay
muy poco en común entre los dos procesos. El esprue tropical es de etiología
desconocida, aunque se ha supuesto que puede depender de una infecci6n
enterot6xica por E.coli. Presenta una curiosa distribuci6n geográfica y, aunque es
frecuente en el Caribe, no se ha observado en Jamaica. En África no se presenta en
la zona meridional Del Sahara. Los viajeros que pasan a zonas endémicas
Quizás no se vuelvan sintomáticos hasta meses 0 anos Después de regresar a su
lugar de origen en climas Templados.ocasionalmente la enfermedad se presente en
epidemias pero ,incluso en estos casos.no hay aumenten la frecuencia de patógenos
enteritos específicos .así no se ha podido relacionar con el esprue tropical ningún
agente microbiano causal especifico ,aunque el E.coli parece un candidato posible
.de todas maneras la mayor parte de pacientes mejoran o curan mediante
tratamiento antibiótico de amplio espectro prolongado.

Los cambios intestinales son muy variables .En algunos pacientes la histología de la
mucosa es normal en otros los cambios son similares a los observados en la
enfermedad celiaca 185.

ENFERMEDAD DE WHIPPLE
Se trata de una enfermedad sistémica rara y desalentadora, en la cual pueden
observarse netamente estructuras de aspecto bacilar entre las células y dentro de
los macrófagos cargados de glucoprotelnas PAS-positivas en muchos órganos,

28
principalmente en la mucosa del intestino delgado, pero estos organismos no se han
podido aislar ni identificar. Los bacilos son aproximadamente de 0,15x 2,50 (Fig. 18-
39). Los gránulos de glucoproteinas PAS-positivas dentro de los macrófagos se
considera que derivan de bacilos fagocitados y desintegrados. Numerosos estudios
microbiol6gieos en pacientes con enfermedad de Whipple han aportado hasta 25
tipos diferentes de microorganismos, muchos de los cuales no son baciliformes
186.Los .estudios inmunol6gicos e histoquímicas de las lesiones han sido
igualmente frustrantes, evidenciándose resultados positivos con antisueros
antiestreptocoeo de los gropos A, B,C y G,Y anti Shigella flexneri. Además de estas
dificultades de interpretaei6n esta la falta de respuesta inflamatoria en los. Puntos
de localizaci6n de los bacilos. Sin embargo, la enfermedad de Whipple responde de
forma rápida y dramática al tratamiento antibi6tico, a menudo con remisi6n
permanente. La cuesti6n queda por dilucidar.
Se pensaba que la enfermedad de Whipple era un trastorno exclusivamente
intestinal caracterizado por malabsorcion, pero actualmente es evidente su
expresion sistémica, afectando no solamente al intestino delgado, sino también a la
piel, sistema nervioso central, articula
Clones, coraz6n, vasos, riñón, pulmón, membranas serosas, ganglios linfáticos,
bazo e hígado 188. De hecho, el síntoma inicial es frecuentemente una poliartritis
migratoria.
A veces existen trastornos neurol6gicos sin manifestaci6n intestinal189. Este
proceso también se presenta coma una enfermedad cardiaca antes de que las
manifestaciones
Intestinal, articular 0 sistémica sean aparentes190. No esta claro si la manifestaci6n
intestinal acabaría desarrollándose en estos casos de inicio inusual.

MORFOLOGIA.El rasgo característico de es18 enfermedad es la presencia de

rnacr6fagos cargados con gránulos PAS-positivos y en ocasi6n de organismos de
forma alargada. Típicamente. es18s células ocupan la lámina propia y la mucosa del
intestino delgado
(Fig. 18-40). En los casos no tra18dos. Estos cuerpos bacilares pueden ser vistos en
los espacios intersticiales de la lámina propia del intestino delgado. En los neutr6filos
y a veces en las células epiteliales de la mucosa. Ello indica que el organismo tiene
capacidad de invadir las células. Acompañando a estos cambios se aprecia
dila18ci6n de los vasos linfáticos, cargados a veces de go18s
Lipildicas. 10que sugiere algún proceso obstructivo. Ocasionalrnente.
La ruptura de estos canales conduce a la forrnaci6n de lipogranulomas.
Los n6dulos linfáticos mesentéricos que drenan lOs segmentos de intestino
afectados revelan los mismos cambios microsc6picos.
Los macr6fagos característicos cargados de cuerpos bacilares pueden encontrarse
a otros niveles de la tuba digestiva. Asl como en
Diversos 6rganos. Por ejemplo, pueden verse en la membrana
Sinovial de las articulaciones afectadas. Aunque raramente existe daño de la
superficie articular. Pueden infiltrar difusamente el sistema nervioso central.
Formando a veces agregados focales. Los macr6fagos PAS-positivos cargados de
bacilos se han encontrado en las válvulas cardiacas. Subendocardio y tejido
miocárdico intersticial. Con tra18miento antibi6tico. 105cuerpos bacilares
desaparecen. Reapareciendo s6fo en casos de recaída de la enfermedad.
Macroscópicamente. Es típico el engrosamiento de la pared del intestino delgado, de
la serosa y algún grado de engrosamiento e induración del mesenterio. Puede verse
en la superficie serosa un patrón fino, como en bordado, de vasos linfáticos. Las
vellosidades intestinales se encuentran distendidas y cubiertas de macrófagos
fagocíticos. Dándole a la mucosa un aspecto en «manta de piel de 050 peludo» (Fig.
18-41). Elengrosamiento y palidez de la mucosa pueden verse en intestino grueso y

29
est6mago, pero menos frecuentemente que en el intestino delgado. La afectación de
otros 6rganos raramente produce cambios macrosc6picos aparentes.
CURSO CLiNICO.La enfermedad de Whipple se suele presentar como un cuadro
malabsortivo con diarrea esteatorrea, dolores abdominales, distensión, fiebre y
perdida marcada de peso. Es mas frecuente en la raza blanca entre la cuarta y
quinta décadas y predomina en \'arones en una relación de 10:1.Como se indico
anteriormente, las presentaciones atípicas son frecuentes. De hecho, debe
sospecharse la enfermedad de Whipple, incluso en ausencia de sintomatología
intestinal, en casos de poliartritis, afectación neurológica no filiada,
Hiperpigmentacion focal de la piel y otros síntomas numerosos y complejos en
relación con una afectación orgánica especifica. El diagn6stico se basa en el
reconocimiento
microsc6pico de los macr6fagos PAS-positivos cargados de organismos en forma de
bastón utilizando microscopia electrónica. Esta afectaci6n, cuyo pron6stico era fatal,
responde rápidamente al antibi6tico, y por ello su diagn6stico es crucial.

DEFICIENCIA DE DISACARIDASAS

Las disacaridasas, de las cuales las más importantes son las lactasas, están
localizadas en la capa que cubre las membranas celulares del epitelio de la mucosa.
El déficit congénito de lactasa es un proceso raro, pero el déficit adquirido de lactosa
es frecuente, sobre todo entre los negros norteamericanos. Cuando falta lactasa no
puede desintegrarse el disacárido lactosa en los monosacáridos glucosa y
galactosa. La lactosa no absorbida ejerce un efecto' osmótica, produciendo diarrea
acuosa y malabsorci6n. Puede producirse deficiencia de esta enzima como un
trastorno congénito familiar del metabolismo, 0 puede desarrollarse en la vida adulta
como un trastorno adquirido. Cuando es hereditaria, la malabsorci6n se manifiesta al
iniciarse la alimentaci6n con leche. Los niños tienen deposiciones explosivas,
acuosas y espumosas, con gran distensión abdominal. AI suprimir la leche 0
productos lácteos rápidamente se corrige la malabsorci6n.
En el adulto, la intolerancia a la lactosa puede aparecer con motivo de
enfermedades virales y bacterianas del tubo digestivo, igual que en otros trastornos
del intestino.
A pesar de las manifestaciones clínicas, ni el microscopio 6ptico ni el electrónico han
podido descubrir anomalías en las células de la mucosa intestinal, ni en la Forma
hereditaria, ni en la adquirida de, la enfermedad. El diagn6stico puede sospecharse
mediante el test de hidrogeno espirado. La fermentación bacteriana de los azucares
no absorbidos produce un incremento en las cantidades de hidrogeno, que puede
medirse mediante cromatografía de gases181.

ABETALIPOPROTElNEMIA

Esta forma de malabsorci6n es familiar y se transmite con una herencia autos6mica

recesiva. Básicamente constituye un error innato del metabolismo caracterizado por
la incapacidad de sintetizar las betas lipoproteínas necesarias para transportar los
triglicéridos desde las células de la mucosa. En consecuencia, los triglicéridos se
almacenan dentro de las células formando vacuolas lipidias evidentes con
microscopio de luz, en particular empleando tinciones para grasas. AI mismo tiempo
hay grave hipolipidemia que depende sobre todo de valores bajos de quilomicrones,
prebetalipoproteinas (VLDL)y betalipoproteínas (WL). La enfermedad se manifiesta
en
La primera infancia c(>mo retraso pondero-estatura, diarrea y esteatorrea.

30
Síndrome del intestino corto

El intestino delgado posee una extensa superficie de absorción, muy superior a la

necesaria para mantener una nutrición suficiente. Sin embargo, cuando se realizan
resecciones quirúrgicas amplias (más del 50% de la longitud del intestino) o existen
lesiones inflamatorias amplias se reduce de forma notable la superficie absortiva y
puede aparecer un cuadro clínico de malabsorción, cuya gravedad dependerá de
dos factores: la longitud de la resección y la zona anatómica resecada. Ésta es
importante si se tiene en cuenta la especialización funcional de los distintos
segmentos intestinales (absorción de hierro, calcio y folatos en el duodeno y el
yeyuno proximal, y de ácidos biliares y vitamina B12 en el íleon).

Etiología

Las enfermedades más comunes que requieren resecciones masivas del intestino
son las que comprometen la vascularización mesentérica: trombosis y embolias de
la arteria mesentérica superior, isquemia mesentérica no oclusiva, trombosis venosa
mesentérica, enterocolitis necrotizante (niños), vólvulos y hernias estranguladas del
intestino delgado. La enteritis regional, el cáncer y los traumatismos son causas
menos frecuentes. La anastomosis gastroileal inadvertida en el curso de una
operación por úlcera péptica es una causa rara. El cortocircuito yeyunoileal para el
tratamiento de la obesidad puede causar malabsorción muy grave y en la actualidad
no es una operación recomendable.

Fisiopatología y cuadro clínico

La diarrea y las consecuencias metabólicas de las resecciones ileales amplias

entrañan mayor gravedad que las resecciones yeyunales, y aquéllas se agravan
cuando además se extirpan la válvula ileocecal y el colon derecho, pues éste pierde
la capacidad absortiva, el tiempo de tránsito intestinal disminuye y puede aparecer
sobrecrecimiento bacteriano en el intestino delgado restante.

Cuando se efectúa una resección ileal se rompe el círculo enterohepático de los

ácidos biliares. Si la resección ileal es pequeña (menos de 100 cm.), la síntesis
hepática de ácidos biliares experimenta un aumento compensatorio de las pérdidas
fecales excesivas que permite una concentración y una absorción prácticamente
normales de los lípidos. Como contrapartida, en el colon se alcanza una elevada
concentración de ácidos biliares, cuyas propiedades catárticas determinan una
diarrea secretora colónica (diarrea coleriforme), que puede eliminarse con
colestiramina. Si la resección ileal es superior a 100 cm. se produce malabsorción
importante de ácidos biliares y el aumento de la síntesis hepática no es suficiente
para compensar las pérdidas fecales, por lo que disminuyen sus niveles
intraluminales y se compromete la solubilización mícelar de las grasas. En estas
condiciones predomina la esteatorrea (secundaria a mal digestión por deficiencia de
ácidos biliares y a malabsorción por la longitud resecada del íleon) y no es tan
importante el efecto catártico de los ácidos biliares sobre el colon por estar diluidos
en un gran volumen intraluminal de bajo pH. Por otra parte, la malabsorción de grasa
determina que los ácidos grasos que entran en el colon sean hidroxilados por la flora
bacteriana, con lo cual tiene el efecto de inhibir la absorción y estimular la secreción
colónica, con el consiguiente empeoramiento de la diarrea (diarrea esteatorreica). La
diferenciación entre diarrea coleriforme y esteatorreica tiene implicaciones
terapéuticas importantes, ya que la primera responde a la fijación intraluminal de los
ácidos biliares con colestiramina, mientras que la segunda puede agravarse con la

31
ingesta de este fármaco y mejora en cambio al sustituir la grasa dietética por
triglicéridos de cadena media, que son absorbidos de manera directa.

En el síndrome del intestino corto por resección de más del 50% del intestino
delgado existe malabsorción de virtualmente todos los nutrientes. Al reiniciar la
ingesta oral tras la cirugía puede haber pérdidas fecales hidroelectrolíticas masivas,
en especial si no se pudieron preservar la válvula ileocecal y el colon derecho. Con
el tiempo se hacen evidentes las consecuencias nutricionales de una malabsorción
grave, excepto la pérdida intestinal de proteínas, que habitualmente no ocurre en el
intestino corto.

Tras una resección masiva, se han descrito cambios adaptativos del intestino
restante que facilitan la digestión y la absorción si el paciente sobrevive las primeras
semanas; dichos cambios dependen en parte del estímulo proporcionado por la
ingesta de alimentos. Por otra parte, se han identificado varios factores endógenos
que podrían contribuir a este proceso adaptativo, como el enteroglucagón, el
glucagón-like péptido 2, el EGF (epidermal growth factor), el IGF-I (insulin-like
growth factor-I), las prostaglandinas y las poliaminas (espermina, espermidina y
putrescina).

Diagnóstico

Para el diagnóstico del síndrome del intestino corto es fundamental el antecedente

de cirugía y, si es posible, el conocimiento de la región anatómica y la longitud
resecadas. El tránsito intestinal con bario es importante para valorar el estado del
intestino que queda tras la resección. Los exámenes de laboratorio y las pruebas de
malabsorción ayudan a evaluar las consecuencias metabólicas y funcionales de la
resección intestinal. La determinación de la excreción fecal de grasa, la prueba de
Schilling y de la d-xilosa y –si se dispone de la técnicas la medición de la
concentración de ácidos biliares deshidroxilados en el agua fecal permiten
generalmente distinguir entre la diarrea coleriforme y la esteatorreica e instaurar el
tratamiento apropiado. Es común el hallazgo de niveles plasmáticos disminuidos de
calcio, magnesio, cinc y albúmina. La anemia es secundaria a la malabsorción de
vitamina B12, hierro y folatos.

Complicaciones

A pesar del éxito de la nutrición parenteral prolongada, debe vigilarse la aparición de

complicaciones relacionadas con ella, como la sepsis por el catéter o la hepatopatía
crónica. El espectro de esta última puede variar desde una esteatosis por aporte
calórico excesivo hasta la colestasis grave y cirrosis. El control del sobrecrecimiento
bacteriano, la instauración agresiva de dieta enteral, la prevención de la sepsis por el
catéter, el uso de fórmulas nutrientes apropiadas con una solución correcta de
aminoácidos, la intermitencia en el aporte y la detección temprana de la colelitiasis
son medidas útiles para minimizar la aparición de esta complicación.

Otra complicación posible es el sobrecrecimiento bacteriano intestinal, que tiene

especial trascendencia en niños ya que afecta al crecimiento normal. Debe tratarse
con antibióticos de amplio espectro de forma intermitente o continua. En este caso,
deben rotarse los agentes utilizados.

Aproximadamente en la mitad de los pacientes sometidos a resección de una gran

parte del intestino aparece una hipersecreción gástrica que puede causar
complicaciones pépticas graves. Los niveles séricos de gastrina basal y

32
postestimulación están elevados en estos casos, probablemente por alteración del
catabolismo intestinal de la hormona. La hipersecreción es transitoria a pesar de
mantener gastrinemias altas. El tratamiento debe ser siempre médico, con los
diversos antisecretores hoy disponibles.

Está bien demostrado que la malabsorción de ácidos biliares por enfermedad o

resección del íleon causa bilis litogénica debido a la disminución de la secreción
biliar de ácidos biliares. La incidencia de colelitiasis de colesterol en estas
circunstancias es tres veces superior a la de la población general.

Los pacientes con esteatorrea importante, en especial si ha habido resección ileal,

presentan hiperoxaluria, que determina con frecuencia la formación de cálculos
urinarios de oxalato cálcico. Este fenómeno sólo se presenta en los casos en que se
ha mantenido la indemnidad del colon, ya que es aquí donde se absorben los
oxalatos de la dieta. La dieta con bajo contenido en oxalato, los suplementos orales
de calcio y el mantenimiento de diuresis elevadas son útiles para evitar esta
complicación.

Finalmente, se ha descrito en pacientes con intestino corto la aparición de acidosis

láctica debida a concentraciones plasmáticas elevadas de d-lactato generado por la
flora anaerobia del colon expuesto a altos niveles de azúcares malabsorbidos. Esta
complicación se trata con dieta pobre en hidratos de carbono y antibióticos orales de
amplio espectro.

Tratamiento

Los pacientes que han sido sometidos a cortocircuitos del intestino delgado para
tratamiento de la obesidad o han sufrido anastomosis quirúrgicas defectuosas son
candidatos a la cirugía con el objetivo de restablecer la integridad del tubo digestivo.
En las resecciones intestinales amplias e irreversibles es básico el soporte
nutricional intensivo que, según las circunstancias, comprende dietas selectivas,
preparados predigeridos de nutrición enteral, triglicéridos de cadena media,
abundante aporte vitamínico y mineral y/o nutrición parenteral total prolongada, y a
veces permanente, en régimen ambulatorio. En alguna ocasión se ha utilizado
conjuntamente hormona de crecimiento y glutamina para estimular la adaptación,
pero su efectividad no está demostrada.

La diarrea coleriforme responde uniformemente a la administración oral de

colestiramina, 4 g con cada comida. El hidróxido de aluminio es otra alternativa
terapéutica.

Por último, los avances en el trasplante intestinal han sido relevantes y

probablemente el uso de esta modalidad terapéutica será una realidad en un futuro
próximo.

Síndrome de sobrecrecimiento bacteriano intestinal (síndrome de asa ciega)

Etiología

La luz del intestino delgado proximal contiene normalmente menos de 105

bacterias/mL de contenido intestinal, la mayoría procedentes de la flora orofaríngea
deglutida. Existen tres mecanismos fundamentales que impiden una excesiva
proliferación bacteriana: 1) la secreción de ácido gástrico; 2) la peristalsis intestinal,

33
que arrastra las bacterias hacia tramos más dístales, y 3) la secreción intraluminal
de inmunoglobulinas. El fallo de estos mecanismos condiciona la proliferación
bacteriana en el intestino delgado y el establecimiento de una flora semejante a la
del colon, en la que predominan los bacteroides y lactobacilos anaerobios.

En la tabla 26.2 se enumeran las enfermedades asociadas con sobrecrecimiento

bacteriano. La mayoría se caracterizan por la estasis del contenido intestinal como
consecuencia de alteraciones en la motilidad, principal factor condicionante de la
proliferación bacteriana. No todas las anomalías enumeradas en la tabla 26.2 se
acompañan indefectiblemente de una proliferación bacteriana intestinal con
repercusión clínica. Por otra parte, puede haber sobrecrecimiento de
microorganismos detectable mediante cultivos de aspirados yeyunales sin que exista
la menor evidencia clínica de malabsorción. Esta situación de colonización simple
puede evolucionar hacia un cuadro clínico manifiesto si, en un momento dado,
concurren varios factores (p. ej., esclerodermia junto a inhibidores de la bomba de
protones).

En los ancianos puede aparecer malabsorción con cierta frecuencia, en relación con
un trastorno de la motilidad (agravado a veces por la cirugía gástrica previa) e
hiposecreción ácida. Cerca de la mitad de los pacientes con pancreatitis crónica
tienen sobrecrecimiento bacteriano como consecuencia del uso de narcóticos por
dolor crónico, de la obstrucción por la inflamación pancreática o por cirugía
pancreática previa.

Fisiopatología

En el síndrome de sobrecrecimiento bacteriano se produce la hidrólisis de las sales

biliares en el intestino delgado proximal por los microorganismos. Este hecho
interfiere notablemente con el proceso de digestión intraluminal de las grasas y
causa esteatorrea. Mientras que las sales biliares conjugadas se absorben
selectivamente en el íleon distal mediante un proceso de transporte selectivo, los
ácidos desconjugados son más liposolubles y atraviesan la pared del intestino
proximal por difusión pasiva, no iónica, con lo que disminuye la concentración
intraluminal. Además, los ácidos biliares no conjugados son poco solubles al pH
duodeno-yeyunal.

Otro factor que contribuye a las manifestaciones clínicas del síndrome es la lesión
de la mucosa intestinal. Se ha observado acortamiento de las vellosidades,
hiperplasia de criptas e inflamación en la lámina propia, producidos por las toxinas
bacterianas y la acción citotóxica de los ácidos biliares no conjugados.

La malabsorción de vitamina B12 es característica de este síndrome. Es

consecuencia de su captación intraluminal, tanto libre como unida a factor intrínseco,
por la flora intestinal proliferada.

Cuadro clínico

Las manifestaciones clínicas varían considerablemente y dependen, en parte, de la

enfermedad de base. Así, en casos de lesiones posquirúrgicas o estenosis
intestinales suele haber síntomas de suboclusión intestinal durante períodos
variables de tiempo antes de que se establezcan las manifestaciones clínicas
atribuibles al sobrecrecimiento bacteriano. Por otra parte, en pacientes con

34
enfermedades de la pared intestinal puede ser difícil determinar si la malabsorción
se debe a la enteropatía o a la proliferación secundaria de bacterias.

Con independencia de la causa, las consecuencias clínicas son similares: pérdida de

peso, esteatorrea y manifestaciones sistémicas, como osteomalacia, déficit de
vitamina K, ceguera nocturna y tetania. La anemia es megaloblástica y macrocítica,
debido a la falta de vitamina B12. Pueden aparecer síntomas de afección
neurológica, como en la anemia perniciosa. El déficit de ácido fólico es excepcional
ya que los folatos sintetizados por los gérmenes intestinales pueden ser absorbidos
por el huésped. Por contra, en ocasiones hay ferropenia a causa de pérdidas
hemáticas generadas por lesiones mucosas en las asas estásicas.

La hipoproteinemia es una manifestación frecuente y, a veces, suficientemente

importante para causar edemas. Su origen es multifactorial, pudiendo resultar de la
hipocaptación de aminoácidos por la mucosa intestinal, la digestión intraluminal de
péptido por las bacterias o una enteropatía perdedora de proteínas.

La flora anormal del intestino delgado puede también metabolizar los azúcares de la
dieta así como la d-xilosa. Por tanto, la baja excreción de d-xilosa observada en
estos casos puede deberse no sólo al déficit de absorción por lesión parietal, sino
también a su metabolismo intraluminal.

Diagnóstico

Los antecedentes médicos y quirúrgicos son muy importantes para sospechar el

diagnóstico. Las pruebas de laboratorio muestran las alteraciones típicas del
síndrome de malabsorción, destacando la presencia de anemia macrocítica. Los
niveles séricos de vitamina B12 están por debajo de lo normal, mientras que los de
ácido fólico tienden a estar elevados.

El tránsito intestinal baritado es de gran importancia y puede revelar la estasis

intestinal secundaria a los procesos señalados en la tabla 26.2 .

La confirmación de la esteatorrea permite establecer el diagnóstico genérico de

malabsorción. El test de Schilling ratifica el déficit de absorción de vitamina B12 y se
normaliza al repetir la exploración tras el tratamiento antibiótico. La excreción de d-
xilosa está disminuida.

La biopsia intestinal es útil para descartar enfermedad primaria de la mucosa,

aunque el propio sobrecrecimiento bacteriano también causa lesión histológica
semejante al observado en otros procesos. El cultivo del aspirado yeyunal es
diagnóstico si revela concentraciones de bacterias superiores a 105/mL; sin
embargo, la técnica para el cultivo intestinal debe ser muy cuidadosa y es poco
factible en la práctica diaria.

Las exploraciones de mayor uso son las pruebas del aliento: colil-glicina-14C, H2-
glucosa o H2-lactulosa y d-xilosa-14C. Esta última es la que reúne las mejores
condiciones de sencillez, sensibilidad y especificidad.

Pronóstico

35
El pronóstico del síndrome de sobrecrecimiento bacteriano es, por lo general, bueno.
No obstante, dado que las causas suelen ser crónicas, es de esperar una reiteración
de los episodios de malabsorción.

Tratamiento

Siempre que sea posible, debe realizarse la corrección quirúrgica de las anomalías
que provocan el estasis intestinal o la recirculación del contenido intraluminal.

La reducción o la eliminación de la flora del intestino delgado se consiguen con la

administración de antibióticos por vía oral. Deben eliminarse los anaerobios y las
bacterias entéricas gramnegativas. Clásicamente se había recomendado las
tetraciclinas 250 mg 4 veces al día. Sin embargo, en la actualidad más de la mitad
de pacientes no responden a este fármaco, probablemente por la alta tasa de
resistencias que presenta el Bacteroides. Una alternativa eficaz es la amoxicilina-
clavulánico a dosis de 875/125 mg 2 veces al día. Los agentes selectivos frente a
anaerobios (metronidazol, clindamicina) no son recomendables. En la mayoría de los
pacientes basta una tanda de tratamiento antibiótico de 7-10 días, tras la cual hay
una remisión que dura meses o años. En otros casos los síntomas recidivan con
rapidez y debe recurrirse a tratamiento intermitente (p. ej., una semana cada 4 o 6) o
continuado.

El tratamiento nutricional es importante y puede ser necesario a pesar de la eficacia

de los antibióticos. La supresión de la lactosa de la dieta, la administración de
triglicéridos de cadena media junto a otros nutrientes y de vitamina B12 por vía
parenteral son medidas útiles.

Aunque los agentes procinéticos pueden colaborar en mejorar el estasis intestinal,

su utilidad clínica es dudosa. Se ha descrito que pequeñas dosis de octreótido (50
µg s.c. en administración única diaria) mejora el cuadro malabsortivo en pacientes
con esclerodermia.

Amiloidosis

La amiloidosis sistémica se caracteriza por el depósito tisular difuso de sustancia

amiloide, un complejo proteico polisacárido amorfo de localización extracelular que
presenta birrefringencia de color verde con la luz polarizada después de teñirse con
rojo Congo. Existen varios tipos de amiloidosis, pero todos pueden afectar cualquier
segmento del tubo digestivo. Las localizaciones principales donde se deposita la
sustancia amiloide son las paredes vasculares, la mucosa y las capas musculares
del intestino. El engrosamiento de la pared arterial puede ocluir vasos de forma
segmentaría y conducir a isquemia e infarto tisular. La muscular mucosa y las capas
musculares se afectan notablemente por la infiltración amiloide, por lo que es
acusada la atrofia muscular de la pared intestinal. La mucosa sólo se infiltra en
casos de amiloidosis masiva, pero la isquemia de la mucosa debida a la infiltración
vascular puede determinar su atrofia y ulceración.

Fisiopatología

La amiloidosis es una causa de alteración de la motilidad del tubo digestivo a

cualquier nivel. No está claro si el trastorno motor es el resultado de la infiltración
muscular o de una disfunción del SNA. El 5% de los pacientes con amiloidosis
sistémica presentan malabsorción, cuya fisiopatología puede ser múltiple:
sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado secundario a dismotilidad,

36
isquemia mucosa extensa, efecto barrera a la absorción de la infiltración amiloide o
fallo exocrina pancreático por depósito masivo de amiloide en la glándula.

Cuadro clínico

La infiltración lingual es más frecuente en la amiloidosis primaria (AL), aunque puede

también aparecer en la secundaria (AA). Se manifiesta por macroglosia, rigidez y
aumento de consistencia a la palpación. Unido a la artritis temporomandibular,
frecuente en la amiliodosis, produce dificultad de masticación.

La afección del tubo digestivo por la amiloidosis puede manifestarse con disfagia por
alteración de la motilidad esofágica, vómitos por dificultad de vaciamiento gástrico si
el estómago está infiltrado por amiloide y síntomas variables secundarios a la
dismotilidad y/o la infiltración de la pared intestinal: diarrea, estreñimiento,
malabsorción, megacolon, incontinencia fecal o seudo obstrucción intestinal
secundaria. Se han descrito asimismo hemorragia digestiva debida a ulceraciones
mucosas de origen isquémico y pérdida intestinal de proteínas. También puede
cursar de manera asintomático a pesar de la afección extensa del tubo digestivo.

Diagnóstico

La amiloidosis del tubo digestivo por amiloide debe sospecharse en todo paciente
con amiloidosis sistémica conocida o enfermedad predisponente que desarrolla
alteraciones de la función gastrointestinal.

El tránsito intestinal con bario es una buena técnica exploradora cuando se

sospecha amiloidosis intestinal. Es típico el aspecto de las asas, que están dilatadas
y muestran un engrosamiento simétrico y bien delimitado de las válvulas
conniventes.

El diagnóstico de certeza se establece en la inmensa mayoría de los casos mediante

biopsia rectal, que revela la sustancia amiloide (que se tiñe con rojo Congo) en la
lámina propia o en la pared de los vasos de la submucosa. La biopsia yeyunal con
cápsula también suele ser diagnóstica. Actualmente, la biopsia de la grasa del tejido
celular subcutáneo se considera la técnica idónea para el diagnóstico de la
amiloidosis sistémica. Después de que se ha identificado la sustancia amiloide con
tinción, se puede clasificar químicamente mediante estudios de proteínas e
inmunohistoquímica

Tratamiento

Aunque no existe una terapéutica definitiva para detener la progresión de la

amiloidosis sistémica, el tratamiento con melfalán y prednisona prolonga
significativamente la supervivencia de los pacientes con amiloidosis primaria. Los
casos secundarios deben recibir tratamiento para su enfermedad de base (colchicina
en fiebre mediterránea familiar, etc.). En caso de sobrecrecimiento bacteriano
intestinal asociado a la amiloidosis, la administración oral de antibióticos puede
mejorar temporalmente la diarrea y la esteatorrea.

Enteritis por radiación

La radiación sobre el abdomen puede dañar directamente la mucosa intestinal

provocando una disminución de actividad mitótica en las criptas, acortamiento de las

37
vellosidades e infiltración celular de la lámina propia. La consecuencia clínica es la
presencia de diarrea y malabsorción de forma transitoria, con recuperación completa
al cabo de dos semanas de finalizar la radioterapia. Sin embargo, puede instaurarse
un cuadro persistente, incluso tras años de latencia después de haber recibido la
radiación. Otros factores fisiopatológicos que pueden colaborar en este caso son la
linfangiectasia por obstrucción linfática y el sobrecrecimiento bacteriano secundario
a estenosis intestinal isquémica. La esteatorrea no suele superar los 40 g/día y las
alteraciones en la absorción de hierro, calcio, d-xilosa y vitamina B12 son menos
frecuentes. Los diversos tratamientos ensayados han sido ineficaces.
Recientemente se ha sugerido que la oxigenoterapia hiperbárica podría tener un
papel terapéutico relevante.

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