MALFORMACIONES DE LA PARED TORACICAenviar1
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TIPO I: Cartilaginosas - Pectus carinatum - Pectus excavatum - Formas mixtas (pectus arcuato)
TIPO II: Costales - Simples - Complejas - Sindrómicas (S. Jeune, S. Jarko-Levine, S.
Cerebrocostomandibular)
TIPO IV: Esternales - Fisura esternal parcial (pentalogía de Cantrell) - Fisura esternal total (con
o sin ectopia cordis)
Según los citados autores, más del 90% de dichas malformaciones corresponden al grupo I,
La malformación suele ser esporádica, pero se ha asociado con trastornos del tejido conectivo
(en particular el síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers Danlos y osteogénesis imperfecta) y
las enfermedades neuromusculares (atrofia muscular espinal).
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS.
En general en el niño pequeño es poco probable que esta malformación sea sintomática,
habiéndose descrito un incremento de la sintomatología durante la adolescencia.
Los síntomas que se han asociado con más frecuencia son:
Intolerancia al ejercicio.
Dolor torácico, palpitaciones.
Sensación de ahogo con el esfuerzo.
Infecciones frecuentes del aparato respiratorio, asma asociado.
Por otra parte, la preocupación por el aspecto físico es una causa común de consulta, en
especial entre los pacientes adolescentes.
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
–Rx simple: escasa utilidad en la evaluación de la deformidad. Puede ser útil si existe
cifoscoliosis concomitante o enfermedad pulmonar.
-TAC: útil para determinar con precisión la gravedad del defecto y su impacto intratorácico,
existiendo la posibilidad de la reconstrucción tridimensional
TRATAMIENTO
Dado que la evolución natural puede ser hacia el agravamiento del defecto, estos niños deben
ser controlados hasta pasada la pubertad.
- Compresión cardíaca
TÉCNICAS QUIRÚRGICAS
-Imán esternal
PECTUS CARINATUM
Se trata de una deformidad rara de la pared torácica detectable durante la infancia, y con
tendencia a empeorar en la adolescencia. La mayoría de los pacientes no tienen síntomas
asociados, y el tratamiento se indica en general por razones cosméticas.
El pectus carinatum, o tórax en quilla, se define como una protrusión de la pared anterior del
tórax. Otras denominaciones son tórax cueniforme o pecho de paloma. Se describen dos tipos
principales:
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
La gran mayoría de los casos se diagnostican a partir de los 11-12 años, pudiendo empeorar
drásticamente durante la adolescencia, no habiéndose descrito la mejoría espontánea. En la
mayoría de los casos es la preocupación estética el motivo de la consulta médica, con poca o
nula sintomatología asociada.
Examen físico: Aumenta el diámetro AP torácico, disminuye la movilidad del tórax y puede
existir sensibilidad a la palpación). Se debe describir el tipo de deformidad (condrogladiolar o
condromanubrial, o mixto carinatum / excavatum), el grado de asimetría y las malformaciones
asociadas.
Estudio Rx: Puede ser útil para establecer la severidad de la deformidad (proyección lateral) y
para detectar la escoliosis (proyección anteroposterior).
Tomografía Axial Computarizada (TAC): Permite valorar la protrusión esternal mediante la
medición del ángulo en el punto de mayor rotación esternal. El índice de gravedad pectus,
también conocido como el ndice de Haller, también se ha utilizado en la valoración de la
malformación.
El valor normal es de 2,54, mientras que en estos pacientes estaría en torno al 1,7 -1,8.
Ecografía: En los pacientes con protrusión focal de uno o varios cartílagos costales, el estudio
ecográfico puede ser útil para diferenciar una malformación del cartílago de una masa torácica
neoplásica.
TRATAMIENTO
paciente.
Tratamiento quirúrgico: Sería el tratamiento de elección en casos severos con tórax rígidos,
formas combinadas (carinatum-excavatum) o cuando ha fracasado el tratamiento ortopédico.
- Técnica abierta. Técnica de Ravitch modificada, sigue los pasos descritos en la técnica
original, si bien en este caso se trata de rebajar el perfil del tórax anterior.
Se denominan simples las que involucran las malformaciones aisladas de una o dos costillas
• Combinadas: cuando se presentan dos malformaciones únicas distintas. También puede ser
homolateral o contralateral. Ej: fusión más hipoplasia.
COMPLEJAS:
• Fusiones: unión de más de dos costillas en cualquiera de sus segmentos. Pueden involucrar
grandes sectores de la pared torácica y pueden ser Unilaterales o Bilaterales.
- Síndrome de Jeune
El Síndrome de Poland es una rara entidad que se presenta en 1 cada 25-30.000 nacimientos.
Se caracteriza por una hipoplasia unilateral de la pared torácica, asociado a anomalías de la
mano. Incluyen alguna o todas las siguientes manifestaciones siguientes:
La etiología es incierta, las teorías incluyen la migración anormal del tejido embrionario que
forma los músculos pectorales, hipoplasia de la arteria subclavia, o trauma intraútero.
TORACÓPAGOS:
También llamados “xifópagos” o “esternópagos”, constituyen una variedad de gemelos unidos
o siameses. El grado de unión de los gemelos es variable, pero siempre involucra la región
anteromedial de la pared torácica con los individuos situados de frente (“cara a cara”)
Hendidura esternal es una malformación rara (0,15% de todas las malformaciones de pared
torácica) y es debida a la falta total o parcial de fusión esternal en una etapa temprana del
desarrollo embrionario.
PARCIAL: donde el defecto puede estar localizado en el extremo superior o inferior del
esternón.
Pueden ser:
Combinadas: son las más frecuentes y presentan combinación de distintos tipos de defectos
claviculares y escapulares