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  ENFERMEDADES DEL MIOCARDIO Y DEL ENDOCARDIO 327

PRONÓSTICO asintomáticas del ECG al colapso hemodinámico y la muerte súbita. Las estimaciones
La mayoría de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica evolucionan de forma de la prevalencia de la miocarditis en la población van de 1 por 100.000 a 1 por
estable y benigna con bajo riesgo de acontecimientos adversos y una supervivencia 10.000, mientras que en la autopsias se observa miocarditis en hasta el 12% de las
similar a la de la población normal ajustada en cuanto a edad y sexo, pero muchos víctimas jóvenes de muerte súbita de origen cardíaco.
presentan síntomas progresivos causados por arritmias auriculares y por el deterioro En todo el mundo, la miocarditis infecciosa más frecuente es la enfermedad de
progresivo de la función sistólica y diastólica del ventrículo izquierdo. Cada año, Chagas, causada por Trypanosoma cruzi, un protozoo endémico en zonas rurales
aproximadamente el 0,5-1% de las personas afectadas mueren repentinamente. La de América Central y del Sur (cap. 347). En el mundo occidental, la causa más
incidencia anual del ictus varía entre el 0,56 y el 0,8%, llega al 1,9% en pacientes frecuente de cardiopatía inflamatoria son los virus. La infección por el virus de la
mayores de 60 años de edad, y el 23% de los ictus son mortales. La aparición de inmunodeficiencia humana (VIH) (cap. 384) se asocia a miocarditis linfocítica y
insuficiencia cardíaca sistólica severa se asocia a mal pronóstico, con una tasa de es un importante factor de predicción de mal pronóstico. La vacunación contra la
mortalidad global de hasta el 11% al año. La incidencia de endocarditis infecciosa viruela (cap. 18) produce miopericarditis; se ha informado de que la incidencia
es de 1,4 por 1.000 personas-año, pero alcanza los 3,8 por 1.000 personas-año en es de 7,8 casos por 100.000 vacunas administradas. Otras miocarditis raras son la
pacientes con obstrucción. miocarditis de células gigantes, la miocarditis que complica los trastornos autoin-
munitarios como el lupus eritematoso sistémico (cap. 266) y la debida al abuso de
Miocarditis la cocaína (cap. 34).
DEFINICIÓN Y EPIDEMIOLOGÍA
Las miocarditis son procesos inflamatorios que afectan al miocardio, pueden deber- BIOPATOLOGÍA
se a infecciones, a lesión inmunitaria o a toxinas (tabla 60-4). Es difícil estimar Desde el punto de vista histológico, la miocarditis se define por la presencia de lesión
su incidencia y prevalencia, porque la presentación clínica va de las alteraciones de los miocitos, con degeneración o necrosis, y un infiltrado inflamatorio que no se
debe a isquemia. Se observan cuatro patrones: miocarditis activa, con degeneración
o necrosis de los miocitos y un infiltrado celular evidente, con o sin fibrosis; mio-
carditis límite, con un infiltrado celular evidente sin indicios de lesión de las células
TABLA 60-4   C
 AUSAS DE MIOCARDITIS del miocardio; miocarditis persistente, con miocarditis activa al repetir la biopsia; y
INFECCIÓN miocarditis en resolución o resuelta, que se caracteriza por la reducción o la ausencia de
Viral infiltrado con datos de cicatrización por tejido conectivo al repetir la biopsia. Aunque
se utilizan mucho, los criterios de Dallas tienen poca especificidad y sensibilidad, por
Virus de Coxsackie, virus de la inmunodeficiencia humana, virus ECHO, adenovirus,
lo que en algunas series el rendimiento diagnóstico es solo del 10-20%. Por eso, junto
gripe, sarampión, parotiditis, parvovirus, poliovirus, rubéola, virus de la varicela-zóster,
virus del herpes simple, citomegalovirus, virus de la hepatitis C, virus de la rabia, virus con la microscopía convencional, se utilizan técnicas de virología más modernas,
respiratorio sincitial, virus de la vacuna, virus del dengue, virus de la fiebre amarilla como la reacción en cadena de la polimerasa anidada o la reacción en cadena de
la polimerasa de la transcriptasa inversa de ARN y ADN extraídos de muestras
Por protozoos
de biopsia endocárdica, así como la tinción inmunohistoquímica de los subtipos de
Trypanosoma cruzi, Toxoplasma gondii linfocitos infiltrantes y la expresión anómala de moléculas de adhesión celular en
Bacteriana células intersticiales o endoteliales.
Brucella, Corynebacterium diphtheriae, Salmonella, Haemophilus influenzae, Mycoplasma
pneumoniae, Neisseria meningitidis (meningococo), Streptococcus pneumoniae,
Miocarditis viral
Staphylococcus, Mycobacterium, Neisseria gonorrhoeae (gonococo), Vibrio cholerae La mayor parte de los datos de la anatomía patológica de la miocarditis viral
proceden de modelos de múridos. Inicialmente se produce una invasión directa del
Por espiroquetas
miocardio por virus cardiótropos, que entran en el cardiomiocito por endocitosis
Treponema pallidum, Borrelia, Leptospira mediada por receptores. El genoma del virus, que en el interior de las células se
Por hongos traduce para producir las proteínas virales, o que se incorpora al genoma de la
Aspergillus, Candida, Cryptococcus, Actinomyces, Blastomyces, Histoplasma, Coccidioides célula huésped, puede contribuir a la disfunción del miocito mediante la escisión
de la distrofina. En la segunda fase, la activación del sistema inmunitario del
Por rickettsias
huésped, con reclutamiento de linfocitos citolíticos y de macrófagos, aumenta
Coxiella burnetii, Rickettsia rickettsii, Rickettsia tsutsugamushi la expresión de citocinas proinflamatorias como la interleucina 1 y el factor de
Por parásitos necrosis tumoral. La activación de los linfocitos T CD4 + fomenta la expansión
Trichinella spiralis, Echinococcus granulosus, Taenia solium clónica de los linfocitos B, lo que aumenta la lesión de los cardiomiocitos, la
inflamación y la producción de anticuerpos circulantes contra el corazón dirigidos
TRASTORNOS MEDIADOS POR LA INMUNIDAD
contra las proteínas contráctiles, estructurales y mitocondriales. Esta respuesta
Aloantígenos autoinmunitaria puede originar un remodelado ventricular a largo plazo debido
Rechazo del trasplante cardíaco a los efectos directos sobre los componentes estructurales del miocardio o a las
Autoantígenos alteraciones de la matriz extracelular.
Síndrome de Churg-Strauss, enfermedad celíaca, enfermedad de Whipple, miocarditis
de células gigantes, enfermedad de Kawasaki, lupus eritematoso sistémico, esclerosis MANIFESTACIONES CLÍNICAS
sistémica, sarcoidosis, esclerodermia, polimiositis, púrpura trombocitopénica Algunos pacientes refieren síntomas prodrómicos de viremia, como fiebre, mialgia,
Alérgenos (fármacos)
síntomas de coriza o gastroenteritis, pero muchas personas con miocarditis no presen-
tan síntomas, y solo se observan anomalías transitorias del ECG, como alteraciones
Penicilina, sulfamidas, tetraciclina, metildopa, estreptomicina, antidepresivos tricíclicos, inespecíficas del segmento ST y de la onda T, ondas Q patológicas y voltaje del QRS
diuréticos tiacídicos, dobutamina, indometacina
bajo. Otras presentaciones menos frecuentes son el infarto de miocardio agudo con
CAUSAS TÓXICAS arterias coronarias normales en la angiografía (cap. 73), el bloqueo auriculoven-
Fármacos y drogas tricular (cap. 64) y las arritmias ventriculares (cap. 65). Los pacientes con alteración
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Antraciclinas, catecolaminas, anfetaminas, cocaína, ciclofosfamida, 5-fluorouracilo, de la función ventricular izquierda pueden presentar signos y síntomas de shock
trastuzumab, interferón, interleucina 2 cardiogénico fulminante (cap. 107) con colapso cardiovascular agudo. En algunos
Agentes físicos
casos, la primera señal es la muerte súbita de origen cardíaco.
Shock eléctrico, radiación, hiperpirexia
DIAGNÓSTICO
Metales pesados El diagnóstico de miocarditis precisa de un alto índice de sospecha, porque puede
Cobre, hierro, plomo parecerse a otros trastornos frecuentes. No hay rasgos típicos en la ecocardiografía,
Otras aunque puede haber deterioro de la función sistólica ventricular izquierda o derecha
(con dilatación ventricular o sin ella), anomalías regionales de la motilidad de la
Arsénico, picadura de serpiente, de escorpión, de avispa y de araña, fósforo, monóxido
de carbono pared, trombo ventricular izquierdo (o derecho), alteración diastólica y derrames
pericárdicos. La resonancia magnética cardíaca permite detectar la inflamación
TRASTORNOS GENÉTICOS
miocárdica y la lesión de los miocitos, con edema pericelular y celular.
Miocardiopatías hereditarias con patogenia mediada por el sistema inmunitario Los análisis de sangre habituales, como el hemograma completo y la velocidad de
(miocardiopatía dilatada y del ventrículo derecho sedimentación, suelen ser inútiles. Los marcadores séricos de lesión miocárdica, como

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  FIGURA 60-4.  Hombre de 17 años con miopericarditis aguda aparente. La proyección telediastólica de cuatro cámaras (A) muestra un ventrículo izquierdo levemente dilatado. Hay
realce tardío con gadolinio parcheado en las paredes inferior y lateral (B, D, flechas). En la imagen en T1 (C) se aprecia edema con realce tardío extenso. El diagnóstico diferencial de este
cuadro incluye también las miocarditis sarcoide y de células gigantes.

las troponinas T e I, pueden estar elevados, aunque la miocarditis ha de confirmarse en especial en personas jóvenes, se recomienda realizar una biopsia endomiocárdica
mediante biopsia, aun en ausencia de elevación de troponinas. La creatina cinasa y para determinar la eventual presencia de miocarditis de células gigantes.
su isoforma cardíaca CK-MB son menos sensibles y específicas que la troponina. Las La miocarditis por Toxoplasma (cap. 349), que se debe a la rotura intermitente de
concentraciones aumentadas de autoanticuerpos contra las proteínas del miocardio quistes en el miocardio, puede causar dolor torácico atípico, arritmias, pericarditis e
(como la miosina y la proteína translocadora del nucleótido adenina) son biomar- insuficiencia cardíaca sintomática. El diagnóstico se obtiene con los títulos de anti-
cadores de miocarditis autoinmunitaria y se correlacionan con un empeoramiento cuerpos. La presentación clásica de la carditis de Lyme (cap. 321) es con anomalías
progresivo de la función ventricular. del sistema de conducción debidas a la infección por Borrelia burgdorferi, que se
La resonancia magnética realzada con gadolinio puede revelar evidencias de diagnostica por medios serológicos.
miocarditis (fig. 60-4), aunque el cateterismo cardíaco con biopsia endomiocárdica La miocarditis de origen inmunitario puede asociarse a polimiositis (cap. 269) o a
del ventrículo derecho sigue siendo la prueba diagnóstica de referencia para la lupus eritematoso sistémico (cap. 266), aunque son más frecuentes las pericarditis
miocarditis. En EE. UU., se reserva para pacientes con insuficiencia cardíaca resis- y las vasculitis de las coronarias. Las reacciones de hipersensibilidad, especialmente
tente al tratamiento convencional, con datos sugerentes de enfermedad sistémica a los fármacos (cap. 254), pueden causar miocarditis que a menudo se asocia a
(p. ej., conectivopatías [cap. 260], amiloidosis [cap. 188], hemocromatosis [cap. 212], eosinofilia periférica y que se puede confirmar por biopsia endomiocárdica.
sarcoidosis [cap. 95]) o sospecha de miocarditis de células gigantes al presentar un
primer episodio de insuficiencia cardíaca asociada a taquiarritmias o a trastornos de
la conducción. En comparación, una declaración de consenso europea recomienda la
biopsia endomiocárdica para obtener un diagnóstico etiológico u orientar las posibles TRATAMIENTO Tto
nuevas opciones terapéuticas en pacientes «con sospecha clínica de miocarditis»,6
El tratamiento de primera línea de la miocarditis es de soporte, con reducción
aun en ausencia de datos definitivos que avalen esta recomendación. de la poscarga y diuréticos (cap. 59). Los pacientes con miocarditis aguda
fulminante pueden precisar soporte inotrópico, dispositivos de asistencia
Causas específicas mecánica u oxigenación extracorpórea con membrana (cap. 107). Una vez
Las miocarditis virales se pueden sospechar si existe un cuadro clínico reciente de estabilizados, los pacientes que presenten síntomas y signos de insuficiencia
enfermedad con fiebre, a menudo con mialgias prominentes, seguidas por dolor cardíaca deben recibir inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina
(IECA), diuréticos, b-bloqueantes y anticoagulantes, de conformidad con las
torácico de tipo anginoso, disnea o arritmias. La elevación de las concentraciones de
directrices habituales (cap. 59). Los pacientes con insuficiencia cardíaca que
troponina apoya el diagnóstico, y el aumento del título de anticuerpos (frente a virus no responde al tratamiento y empeora pueden precisar un trasplante cardíaco
de Coxsackie, virus ECHO, adenovirus o virus de la gripe) confirma que la infección (cap. 82).
es reciente. La correlación con la miocarditis demostrada mediante biopsia es mayor No está claro el papel de la inmunosupresión. En un ensayo aleatorizado
en la infección por el VIH y en la enfermedad de Lyme. Se observa miocardiopatía y controlado con placebo en el que participaron 111 adultos con miocarditis
clínica en el 10-40% de los pacientes infectados por el VIH, por el propio VIH o por demostrada por biopsia, no hubo diferencia en cuanto a la mortalidad ni a
una infección simultánea por citomegalovirus. la mejora de la función del ventrículo izquierdo en pacientes tratados con
La miocarditis de células gigantes, que representa el 10-20% de los casos de mio- prednisolona más ciclosporina o azatioprina.A1 Por otro lado, en un ensayo
carditis que dan positivo en la biopsia, debuta con dolor torácico de inicio rápido, aleatorizado de pacientes con expresión del complejo principal de histocompa-
tibilidad en muestras de biopsia de endomiocardio que fueron aleatorizados al
fiebre y compromiso hemodinámico, a menudo con taquicardia ventricular o bloqueo
tratamiento con prednisolona (1 mg/kg/día, con reducción gradual de la dosis
auriculoventricular. Cuando las taquiarritmias ventriculares o la insuficiencia cardíaca hasta una dosis de mantenimiento de 0,2 mg/kg/día durante 90 días en total) y
progresiva son componentes destacados de una miocarditis sospechada clínicamente,

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azatioprina (1 mg/kg/día durante 100 días en total) en comparación con placebo, Miocardiopatía dilatada adquirida
la fracción de eyección del ventrículo izquierdo mejoró en el grupo inmunode- Las causas frecuentes de miocardiopatía dilatada adquirida son la miocarditis infec-
primido, pero no hubo diferencias en cuanto a la mortalidad ni en cuanto a las ciosa, la quimioterapia (cap. 179), la radioterapia (cap. 20), el alcohol (cap. 33), la
tasas de trasplante ni de rehospitalización durante 2 años de seguimiento.A2 La cocaína (cap. 34), las carencias nutricionales (cap. 215), la sobrecarga de hierro
inmunodepresión se ha reservado para pacientes con miocarditis de células (cap. 212), los trastornos inflamatorios y autoinmunitarios (caps. 266 y 270), las
gigantes,A3 aunque recomendaciones recientes la hacen extensiva a otras for- endocrinopatías (cap. 226) y el embarazo (cap. 239). La miocardiopatía mediada
mas de miocarditis inmunomediadas, negativas para infección y contrastadas
mediante biopsia, como la miocarditis eosinofílica, la sarcoidosis cardíaca y la
por taquicardia (taquimiocardiopatía) es infrecuente y suele resolverse cuando se
miocarditis linfocítica resistente al tratamiento convencional de la insuficiencia controla la taquicardia.
cardíaca. Los regímenes óptimos aún están por determinar y el tratamiento con
inmunoglobulinas intravenosas no resulta útil. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los síntomas y signos que se asocian a la miocardiopatía dilatada dependen de
la edad del paciente y del grado de la disfunción ventricular izquierda. Aunque la
primera presentación puede ser una muerte súbita o un episodio tromboembólico,
la mayoría de los pacientes presentan síntomas de elevación de la presión venosa
pulmonar o bajo gasto cardíaco (cap. 58), que pueden ser agudos, en ocasiones
PRONÓSTICO precipitados por una enfermedad o una arritmia intercurrentes, o crónicos. Cada
Los pacientes con una miocarditis aguda con insuficiencia cardíaca leve o con sín- vez se diagnostican más miocardiopatías dilatadas en personas asintomáticas, en el
tomas sugestivos de isquemia miocárdica o de infarto suelen mejorar en el plazo curso de un cribado familiar.
de semanas sin secuelas. Una presentación aguda de miocarditis con insuficiencia Inicialmente, los adultos presentan disminución de la tolerancia al ejercicio y
cardíaca avanzada (fracción de eyección < 35%) puede resolverse, pero también disnea de esfuerzo. A medida que empeora la función del ventrículo izquierdo, los
puede causar disfunción crónica del ventrículo izquierdo (miocardiopatía dilatada), pacientes pueden presentar disnea en reposo, ortopnea, disnea paroxística nocturna,
evolucionar a muerte o necesitar un trasplante cardíaco. No obstante, los pacientes edema periférico y ascitis. Puede que predominen síntomas relacionados con isque-
que presentan miocarditis fulminante aguda tienen un pronóstico excelente, con mia mesentérica, como dolor abdominal después de las comidas, náuseas, vómitos y
tasas de supervivencia superiores al 90%. En conjunto, la miocarditis viral demos- anorexia, especialmente en niños. Puede haber síntomas de arritmia (palpitaciones,
trada mediante biopsia se asocia a una mortalidad a largo plazo de casi el 20% a presíncope y síncope) a cualquier edad.
4,7 años, y la existencia de disfunción biventricular al inicio de la enfermedad es el En casos avanzados, los signos de bajo gasto cardíaco son taquicardia sinusal,
mejor factor predictivo de mortalidad por cualquier causa. La miocarditis de células pulsos periféricos débiles e hipotensión. Puede aumentar la presión venosa yugular
gigantes suele ser mortal si el paciente no recibe un trasplante de corazón, aunque y desplazarse el impulso apical. El edema periférico, la hepatomegalia y la ascitis son
puede estabilizarse mediante diagnóstico precoz e introducción temprana de la frecuentes en pacientes con insuficiencia cardíaca. Habitualmente, en la auscultación
inmunodepresión.7 pulmonar se oyen estertores basales. La auscultación del corazón puede poner de
manifiesto un tercer ruido (y, en ocasiones, también un cuarto). En pacientes con
Miocardiopatía dilatada insuficiencia mitral funcional puede oírse un soplo pansistólico en el ápex que se
irradia a la axila, pero a menudo no se oyen soplos, ni aunque haya insuficiencia
DEFINICIÓN Y EPIDEMIOLOGÍA mitral, especialmente si el gasto cardíaco es bajo.
La miocardiopatía dilatada es un trastorno del músculo cardíaco que se define por la
dilatación y la alteración de la función sistólica del ventrículo izquierdo o de ambos
ventrículos, en ausencia de coronariopatía, valvulopatía o pericardiopatía. Se estima DIAGNÓSTICO
que, en adultos, la prevalencia es de 14 a 36 por 100.000. En niños la miocardiopatía El electrocardiograma puede ser normal, pero lo más habitual es que se observen
dilatada es la miocardiopatía más frecuente, responsable de hasta el 58% de los taquicardia sinusal, cambios inespecíficos del segmento ST y de la onda T (casi
casos. En conjunto, hombres y mujeres se ven afectados por igual, excepto por la siempre en las derivaciones inferiores y laterales), dilatación auricular, y criterios
miocardiopatía dilatada asociada a trastornos neuromusculares o a errores congénitos de voltaje indicativos de hipertrofia ventricular. El bloqueo auriculoventricular
del metabolismo, que afecta más a los hombres, porque algunos de ellos se heredan suscita la posibilidad de que haya mutaciones en el gen de la lamina A/C. Son
ligados al cromosoma X. frecuentes las arritmias supraventriculares y ventriculares. La radiografía de
tórax suele ser anormal, con un aumento del índice cardiotorácico (superior a
0,5) que refleja la dilatación del ventrículo y la aurícula izquierdos. Los pacientes
BIOPATOLOGÍA con edema pulmonar presentan un aumento de la trama vascular pulmonar y
Algunos trastornos se asocian a miocardiopatía dilatada, como trastornos neuromus- derrame pleural.
culares, alteraciones congénitas del metabolismo y síndromes malformativos. En la En la ecocardiografía, la presencia de dimensiones telediastólicas ventriculares
mayoría de los pacientes no se encuentran causas identificables, y la enfermedad se de más de 2 desviaciones estándar por encima de las medias corregidas en función
denomina miocardiopatía dilatada idiopática. de la superficie corporal (o por encima del 112% de la dimensión prevista) o de
una fracción de acortamiento inferior al 25% son suficientes para hacer el diagnós-
Miocardiopatía dilatada genética tico. Otros datos frecuentes son la insuficiencia mitral y tricuspídea funcional y las
Entre el 20 y el 50% de las personas con miocardiopatía dilatada presentan ante- anomalías de la función diastólica del ventrículo izquierdo. La resonancia magnética
cedentes familiares (v. tabla 60-2).8 La herencia autosómica dominante, presente cardíaca puede mostrar zonas de fibrosis miocárdica (e-fig. 60-6).
en el 68% de los casos familiares, adopta dos formas principales: miocardiopatía Otros estudios recomendados (tabla 60-5) son el hemograma completo y las
dilatada aislada, que se manifiesta con un cuadro clínico de insuficiencia cardíaca, pruebas de función renal, tiroidea y hepática. En todos los pacientes con miocar-
y miocardiopatía dilatada, en la que la arritmia asociada (enfermedad del sistema diopatía dilatada deben medirse las concentraciones de creatina cinasa sérica,
de conducción, taquicardia ventricular o fibrilación) suele ser la manifestación porque puede aportar pistas importantes con respecto a la etiología. Por ejemplo,
inicial. Estos pacientes también presentan miopatía esquelética asociada. Los genes la miocardiopatía dilatada vinculada a distrofina de ha diagnosticado hasta en el
implicados en la miocardiopatía dilatada aislada son los de las proteínas del citoes- 8% de los hombres con miocardiopatía dilatada, y debe considerarse en hombres
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queleto y de los sarcómeros. Las mutaciones truncantes en TTN, el gen que codifica con concentraciones séricas elevadas de creatina cinasa y antecedentes familiares
la proteína del sarcómero titina, se registran aproximadamente en el 25% de los casos de casos ligados al cromosoma X. Pueden estar elevados otros biomarcadores
familiares de miocardiopatía dilatada idiopática y en el 18% de los casos esporádicos. cardíacos, como las troponinas I y T. Las concentraciones plasmáticas de péptido
Las mutaciones en el gen de la lamina A/C, que codifica una proteína de la cubierta natriurético de tipo B predicen la supervivencia, las tasas de hospitalización y
nuclear, produce arritmias auriculares y ventriculares, y enfermedad progresiva de la inclusión en lista de trasplante cardíaco. La prueba de esfuerzo limitada por
la conducción auriculoventricular, que precede a la aparición de la miocardiopatía síntomas, con medida del intercambio gaseoso, es una técnica útil para evaluar la
dilatada. limitación funcional y la progresión de la enfermedad en pacientes con miocar-
La herencia ligada al cromosoma X es responsable del 2-5% de los casos familiares diopatía dilatada estable.
de miocardiopatía dilatada; los trastornos neuromusculares lo son del 26% de los Rara vez se precisa un cateterismo cardíaco, excepto quizá para descartar una
casos, y el 90% de estos últimos son distrofias musculares de Duchenne, de Becker enfermedad coronaria grave o para obtener información más precisa sobre posibles
y de Emery-Dreifuss (cap. 421). La miocardiopatía dilatada ligada al cromosoma X valvulopatías. La biopsia endomiocárdica puede ser diagnóstica de miocarditis y de
aislada, que también se debe a mutaciones del gen de la distrofina, se caracteriza por algunos trastornos metabólicos y mitocondriales, pero rara vez se aconseja. Puede
la elevación de las isoformas de la creatina cinasa muscular, pero no produce signos ser necesaria una evaluación hemodinámica de las presiones telediastólica ventricular
ni síntomas de distrofia de la musculatura esquelética. y de la arteria pulmonar antes del trasplante.

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