Casos Clínicos Pediátr Panamá 2016; 45 (3): 33-43

Quilotórax Díaz et al

Quilotórax. Actualización en pediatría: Presentación de casos 1

Autores: Dra. Virginia E. Díaz A. 1

Dr. Marco A. Donato B. 2
Dr. José E. Dutari V. 2
Dra. Johalyn Alvarez. 3

Recibido para publicación: 24 de marzo del 2017

Aceptado para publicación: 28 de marzo del 2017

Resumen
El quilotórax es el acúmulo de quilo en el espacio pleural como resultado de una lesión del conducto torácico. Es una
causa relativamente rara de derrame pleural en los niños y ocurre más frecuentemente como una complicación de una
cirugía cardiotorácica pero puede deberse a diferentes condiciones en las que haya alteración de los linfáticos. Causa una
morbilidad respiratoria importante y puede llevar a desnutrición e inmunodeficiencia por lo que es necesario su
diagnóstico y manejo oportuno. El diagnóstico se basa en el análisis bioquímico del líquido pleural que contiene
quilomicrones y niveles elevados de triglicéridos y linfocitos. En esta revisión se presentará la anatomía y la fisiología del
sistema linfático y diferentes causas que pueden llevar al desarrollo de quilotórax en los niños. Se revisan sus
manifestaciones clínicas y los métodos diagnósticos y las opciones terapéuticas.

Palabras clave: quilotórax, conducto torácico, etiología, niños

Abstract
Chylothorax is the accumulation of chyle in the pleural space as a result of damage of the thoracic duct. It is a relatively
rare cause of pleural effusion in children is most commonly seen as a complication of cardiothoracic surgery but olso may
occur in conditions associted with abnormal lynphatics. It can cause significant respiratory morbidity, as well as lead to
malnutrition and immunodeficiency. The diagnostic is base don biochemical analysis of the pleural fluid, which contains
chylomicrons, high level of triglycerides and lynphocytes. This review will first discuss the anatomy and physiology of the
lymphatic system and discuss various causes that can lead to development of a chylothorax in children. Then, clinical
manifestations, methods of diagnosis and treatment will be reviewed.

Keywords: Chylothorax, thoracic duct, etiology, children.

1 Pediatra- neumóloga. Hospital del Niño Dr. José Renán Esquivel. Apartado Postal 0819-02650.
Cel: 6611-4157. Correo electrónico [email protected] . Panamá, República de Panamá.
2 Pediatra neumólogo. Hospital del Niño Dr. José Renán Esquivel. Panamá, República de Panamá.

3 Pediatra .Hospital del Niño Dr. José Renán Esquivel. Panamá, República de Panamá.

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Quilotórax Díaz et al

Sexo Edad Etiología Clínica Lado Líquido pleural Manejo médico Manejo
afectado Quirúrgico

M 2 años • Atresia Dificultad Derecho Aspecto: turbio Dieta con No

pulmonar y respiratoria Color: blanquecino triglicéridos de
tricúspide. y opacidad Leucocitos: 2600 cadena media
• Anastomosis de pulmonar Mononucleares 60%
Glen (derrame total Glucosa: 45 mg/dl Tubo pleural por
pericárdico derecha Proteínas totales: 3.1 g/dl 12 días
moderado y DHL: 772 mg/dl
presión venosa Colesterol total: No realizado
central elevada) Triglicéridos: 575 mg/dl
Frotis: Negativo
Cultivo: Negativo
Caso Clínico # 1 Fuente: Archivos del Hospital Del Niño Doctor José Renán Esquivel

Sexo Edad Etiología Hallazgo Lado Liquido Pleural Manejo médico Manejo QX
afectado
M 3 años Cardiopatia Tos seca y
congénita compleja dificultad Bilateral Aspecto: Turbio Ayuno Ligadura
(Dextroisomerismo, respiratoria Color: Blanquecino del
atrio común con Leucocitos: 4000 NPT conducto
canal A-V, Mononucleares 65% Dieta con torácico
ventrículo único con Glucosa: 45 mg/dl triglicéridos de
doble tracto de Proteínas totales: 4.3g/dl cadena media
salida del ventrículo DHL: 1243 mg/dl
derecho, estenosis Colesterol total: No realizado Tubo pleural por
pulmonar) Triglicéridos: > de 575 mg/dl 24 días
Frotis: Negativo
Anastomosis de Cultivo : Negativo
Glen (derrame
pericárdico global y
presión venosa
central elevada)
Caso Clínico # 2 Fuente: Archivos del Hospital Del Niño Doctor José Renán Esquivel

Sexo Edad Etiología Hallazgo Lado Liquido Pleural Manejo médico Manejo Qx
afectado
F 5 Linfangiectasia Dificultad Aspecto: Turbio Dieta con Pleurodesis
meses pulmonar respiratoria Derecho Color: Blanquecino triglicéridos de con
Leucocitos: 3000 cadena media talco
Mononucleares : 75%
Glucosa: 81 mg/dl Tubo pleural por
Proteínas totales: > 300 g/dl 15 días
DHL: 743 mg/dl
Colesterol total: No realizado
Triglicéridos: 1665 mg/dl
Frotis: Negativo
Cultivo: Negativo

Caso Clínico # 3 Fuente: Archivos del Hospital Del Niño Doctor José Renán Esquivel

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 Casos Clínicos Pediátr Panamá 2016; 45 (3): 33-42
Quilotórax Díaz et al

Sexo Edad Etiología Hallazgo Lado Liquido Pleural Manejo médico Manejo Qx
afectado
M 1 mes Traumática Opacidad Aspecto: turbio Dieta con No
(Colocación de pulmonar Derecho Color: blanquecino triglicérido de
catéter subclavio total Leucocitos: 2050 cadena media
derecho por derecha Glucosa:
shock séptico) Proteínas totales: 4.1 g/dL Tubo pleural por
DHL: 20 días
Colesterol total: 200 mg/dL
Trigliceridos: 356 mg/dL
Frotis: negativo
Cultivo: negativo

Caso Clínico # 4 Fuente: Archivos del Hospital Del Niño Doctor José Renán Esquivel

Sexo Edad Etiología Hallazgo Lado Líquido Pleural Manejo médico Manejo Qx
afectado
Aspecto: lechoso Ayuno No
M 1 dìa Congénito Falla Izquierdo Color: blanco
Síndrome de respiratoria Leucocitos: 380 NPT
Down aguda y Mononucleares: 90% Dieta con
opacidad Glucosa: 63 triglicéridos de
pulmonar total Proteínas totales: 157 cadena media
izquierda g/dL
Colesterol total: ND
Triglicéridos: 228 mg/dL Tubo pleural por
Frotis: Negativo 5 días.
Cultivo :Negativo

Caso Clínico # 5 Fuente: Archivos del Hospital Del Niño Doctor José Renán Esquivel

Sexo Edad Etiología Hallazgo Lado Líquido Pleural Manejo médico Manejo QX
afectado
M 7 años Atresia Opacidad pulmonar Aspecto: lechoso Dieta con No
tricuspídea. total derecha (RX) Derecho Color: blanquecino triglicéridos de
Cirugía de Fontan Leucocitos: cadena media
Eritrocitos:
Glucosa: Tubo pleural por
Colesterol total: 79 20 días
Triglicéridos: 496
Octreótide

Sexo Edad Etiología Hallazgo Lado Líquido Pleural Manejo médico Manejo Qx
afectado
F 4 años Anillo vascular: Aumento de Aspecto: lechoso Tubo pleural por No
arteria subclavia dificultad Izquierdo Color: blanquecino 21 días
aberrante respiratoria. Colesterol total: 93
radiografía opacidad Triglicéridos: 444 Dieta con TGCM
cirugía ligadura de pulmonar total
subclavia derecha izquierda y Octreótide
aberrante desplazamiento
contralateral de
Tipo de cirugía: estructuras
cardiovascular cardiomediastínicas

Caso Clínico # 6 Y 7 Fuente: Archivos del Hospital Del Niño Doctor José Renán Esquivel

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Quilotórax Díaz et al

Sexo Edad Etiología Hallazgo Lado Líquido Pleural Manejo médico Manejo Qx.
afectado
M 3 años Linfoma de Hodgkin Sin
antecedentes Derecho Aspecto: turbio Ayuno y No
Dificultad Color: blanquecino nutrición
CAT de tórax con respiratoria Leucocitos: 7920 % parenteral Toracotomía
contraste masa sólida PMN 85% % MN 15% exploratoria y
3
en el mediastino RX derrame Eritrocitos: 63 mm Tubo pleural por escisión parcial
anterior y algunos derecho de Glucosa: 92 15 días de tumor de
nódulos sub-pleurales aproximadame Colesterol total: 88 mediastino
en la base derecha. nte un 50% Triglicéridos: 12290 mg/dL Octreótide anterior y
(suero 111.4) biopsia de
Posibilidad diagnóstica: Proteínas totales: 5.6 g/dL pulmón y
Linfoma (suero 7.6 g/dL) metástasis
DHL 322.3 U/L pleural
Dx: por patología de Frotis y cultivos negativos
Linfoma de Hodgkin

Caso Clínico # 8 Fuente: Archivos del Hospital Del Niño Doctor José Renán Esquivel

Sexo Edad Etiología Hallazgo Lado Líquido Pleural Manejo médico Manejo Qx.
afectado
M 4 años Síndrome de Taquipnea y dificultad Aspecto: turbio Dieta con TGCM Biopsia de costilla y
Gorham Stout respiratoria moderada. Color: blanquecino de la lesión lítica de
Bilateral lechoso Tubo pleural la tibia.
3
Radiografía de tórax con Leucocitos: 1600 mm
derrame total derecho. Colesterol total: 180 Pleurodesis Hx:
mg/dL bilateral con Proliferación de
Retracción del hemitórax Triglicéridos: 685 mg/dL yodo povidona canales linfáticos
derecho superior por sin atipia y
alteraciones linfangiomas
morfológicas de los aros cavernosos
costales 2, 3 y 4. multicéntricos.

Radiografías de cráneo y
de huesos largos. En los
huesos largos se informó
metafisitis (metáfisis
distal del fémur izquierdo
y proximal de a tibia
izquierda) y diafisistis
(fémur y tibia derecha) y
lesión lítica en la tibia
derecha. Figura 1

Diagnosticó:
Linfangiomatosis.

Caso Clínico # 9 Fuente: Archivos del Hospital Del Niño Doctor José Renán Esquivel

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Fig.1 Metafisitis y diafisitis

Introducción
El quilotórax es una causa relativamente rara de derrame Anatomía y fisiología del sistema linfático
pleural en pediatría. Se define como el acúmulo de quilo en el El sistema linfático tiene tres funciones principales. Primero,
espacio pleural por la salida de quilo desde el conducto transportar los lípidos y las vitaminas liposolubles absorbidas
torácico o desde los vasos linfáticos. Puede potencialmente por el drenaje linfático intestinal, capilares linfáticos en el
poner en peligro la vida y llevar a serias complicaciones tracto gastrointestinal a la circulación sistémica. Segunda,
metabólicas, nutricionales e inmunológicas.1,2 La incidencia recolectar el exceso de líquido de los espacios intestinales
del quilotórax en los niños es desconocida.1,2 Ocurre como junto con las proteínas extravasadas que no pueden ser
resultado de una lesión del conducto torácico por ruptura, absorbidas directamente hacia los capilares sanguíneos y
laceración o compresión o como resultado de anomalías regresarlas a la circulación. Tercero, es parte esencial del
congénitas de los linfáticos. El objetivo de esta revisión es sistema inmune, en particular, regresando linfocitos a la
destacar las causas de quilotórax en los niños y presentar las circulación.3
diferentes opciones de manejo. El quilo es un líquido no
inflamatorio, alcalino y bacteriostático que está compuesto El conducto torácico está formado por la coalescencia
principalmente por triglicéridos, colesterol, electrólitos, de los linfáticos lumbares e intestinales a nivel de la
proteínas, glucosa y abundantes linfocitos. El contenido de cisterna quili. Entra al tórax a través del hiato aórtico del
proteínas del quilo es usualmente mayor de 3 g/L y la diafragma entre las vértebras torácicas 10 a 12. En el tórax,
composición de electrólitos es similar a la del suero. La cuenta asciende a través del mediastino posterior anterior a la
de linfocitos se encuentra en un rango entre 400 a 6800/mm3 vértebra en el lado derecho, detrás del esófago y del
siendo linfocitos T la mayoría.1,2 Tabla 1 pericardio. A nivel de T5 a T6 el conducto torácico cruza al
lado izquierdo para entrar al mediastino superior,
El quilo tiene la apariencia de un líquido lechoso, ascendiendo detrás del arco aórtico.
opalescente que se separa en tres capas: la capa cremosa
superior que contiene quilomicrones, una capa lechosa El conducto sale del tórax a través de la apertura torácica
intermedia y una capa que contiene los elementos celulares, superior pasando hacia el cuello en donde forma un arco
la mayoría son linfocitos pequeños. Puede ser claro si el que es anterior al músculo escaleno, unos pocos
individuo no ha comido recientemente.2 Casi todo el quilo centímetros arriba de la clavícula izquierda (C7). Después
procede del drenaje linfático intestinal. El flujo del conducto de hacerse lateral, entra a la circulación en la unión de la
torácico varía dependiendo de la dieta, medicamentos, yugular interna izquierda y las venas subclavias
función intestinal y actividad física. izquierdas.1,3 Figura 2

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Casos Clínicos Pediátr Panamá 2016; 45 (3): 33-42
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Etiología
La etiología varía según la edad del paciente, mecanismo de la
lesión del conducto torácico (ruptura, laceración, compresión) o
como resultado de anomalías congénitas de los linfáticos que
puede o no ser parte de una condición asociada.1- 3, 6
Predominantemente ocurre como una complicación de una
cirugía cardiotorácica y ocasionalmente en recién nacidos. Otras
causas incluyen malformaciones congénitas del sistema linfático
pulmonar o torácico, cirugía mayor del cuello, obstrucción de la
vena cava superior, malignidades mediastinales o pleurales y
síndromes dismórficos como los síndromes de Down, Turner o
Noonan. Las causas de quilotórax en los niños pueden agruparse
en cinco categorías: congénitas, traumáticas, aumento de la
presión venosa central, malignidad y misceláneas.1 Tabla 2
Fig.2 Conducto torácico. Tomado de Colección Ciba de
ilustraciones médicas Tomo VII, Sistema Respiratorio. Sección IV El quilotórax es la forma más común de derrame pleural en los
Lámina 134. Netter FH. Salvat Editores.1991 primeros días de vida.7, 8Puede ocurrir como un hallazgo
inesperado en un lactante sano o puede ser secundario a
Son comunes las variaciones anatómicas del conducto anomalías congénitas de los vasos linfáticos como en la
torácico. En aproximadamente 35-50% de la población se linfangiectasia congénita, linfangiomatosis pulmonar, o asociado a
pueden encontrar duplicación, triplicación u otras variaciones. síndromes como el síndrome de Down, síndrome de Noonan y el
Existe una extensa red de linfáticos colaterales que es síndrome de Turner.
responsable que el conducto torácico pueda ser ligado en
cualquier parte durante su trayecto cervical o torácico sin que También puede ocurrir por defectos congénitos del conducto
ocurra estasis.1 El conducto torácico tiene numerosas válvulas torácico como ausencia y atresia.1,3,9 El quilotórax congénito es
que fuerzan al quilo a fluir proximalmente. El flujo es una manifestación común del hidrops fetal no inmune. Se piensa
dependiente del influjo de alimentos, especialmente de las que esta asociación se debe a un desarrollo anormal de los vasos
grasas, y del flujo hacia el intestino. El flujo anterógrado ocurre linfáticos. Sin embargo, el quilotórax congénito puede causar
por la compresión intermitente de la cisterna quili durante la hidrops al alterar el drenaje venoso y/o por pérdida de proteínas
respiración y por el aumento de la presión intra-abdominal hacia el espacio pleural causando hipoproteinemia y edema
durante la inspiración.4 El conducto torácico es el vaso principal generalizado.1, 2,8 La causa del quilotórax neonatal en ausencia de
para el transporte de quilo y otros nutrientes desde el intestino una anomalía linfática identificada no tiene una explicación clara.
a la circulación. Normalmente transporta entre 1.5 a 2.5 L Siempre que el quilotórax se considere en la categoría de
diariamente, sin embargo, puede transportar hasta 4 litros de congénito, el mecanismo propuesto es el trauma por ruptura del
quilo por día en un adulto sano. conducto torácico por hiperextensión de la columna espinal o por
aumento de la presión venosa sistémica durante el nacimiento,
El conocimiento de la anatomía del sistema linfático especialmente en los partos complicados.1,7,8
torácico es importante en el abordaje y manejo del paciente
con quilotórax para poder determinar el nivel de disrupción
y las etiologías posibles. La ruptura del conducto torácico
entre el diafragma y T5 generalmente produce un quilotórax
del lado derecho y por encima de T5 uno izquierdo.1 Cuando
ocurre un quilotórax bilateral, la lesión del conducto
torácico se encuentra localizada en el lugar en donde pasa
la línea media a nivel de T5 o se debe a una condición
linfática difusa. 5

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 Casos Clínicos Pediátr Panamá 2016; 45 (3): 33-42
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No tiene un patrón de herencia conocido. El quilotórax se relaciona

con la enfermedad posiblemente por displasia de los vasos linfáticos
de la pleura. Los niños se ven más afectados que los adultos y los
síntomas pueden incluir tos, dificultad respiratoria y dolor. La
asociación con quilotórax es de peor pronóstico.18 Puede producirse
quilotórax en los traumatismos y en el maltrato infantil por ruptura o
laceración del conducto torácico.1El quilotórax postoperatorio, en los
niños, es más frecuente después de una cirugía cardiotorácica pero
puede ocurrir después de una cirugía de escoliosis o de cuello.14 Se ha
reportado la incidencia de quilotórax después de una cirugía
cardiotorácica entre 0.85% a 6.6% 1,17,18 Otras cirugías, en los niños, que
pueden complicarse con quilotórax son aquellas para la escoliosis,14,19
anillo vascular 20 y hernia diafragmática.21 Otras causas traumáticas de
quilotórax incluyen la laceración del conducto torácico durante la
cateterización de la vena subclavia o como resultado de un trauma
torácico cerrado o penetrante.14,15 El quilotórax traumático no
iatrogénico se ha descrito en los niños después de un trauma cerrado
o penetrante del tórax,1-3,23 hiperextensión súbita, o compresión de la
pared torácica o de la columna torácica con fractura de una
vértebra,1-3 tos o vómitos severos, y en recién nacidos el rápido
aumento de la presión venosa durante el parto puede producir
rotura del conducto torácico.1-3 En los niños, el quilotórax por trauma
cerrado ocurre en el lado derecho ya que el sitio de ruptura más
frecuente es en la región de la novena o décima vértebra
torácica.24El aumento de la presión venosa de la vena cava superior
Las anomalías congénitas de los linfáticos no siempre dan o de la vena subclavia por trombosis u obstrucción debido a
manifestaciones en el periodo neonatal. Las dos principales procedimientos quirúrgicos puede causar ruptura del conducto o
malformaciones de los linfáticos asociadas a quilotórax son la de sus colaterales. 1-3 La presión venosa central alta por un
linfangiomatosis pulmonar y la linfangiectasia. 1,7,10 Lalinfangiomatosis procedimiento de Fontan puede causar una enteropatía perdedora
pulmonar es una proliferación focal de tejido linfático bien de proteínas, linfangiectasia intestinal y quilotórax independientemente
diferenciado, frecuentemente asociado a alteraciones linfáticas en del riesgo de laceración del conducto torácico. 1,25
otros órganos. En la linfangiectasia pulmonar los pulmones muestran
una dilatación difusa de los linfáticos interlobulares y subpleurales. La Las malignidades se encuentran dentro de las causas más comunes
linfangiectasia puede ser una condición primaria que a menudo es de quilotórax en los adultos pero son menos prevalentes en los niños. La
fatal en los recién nacidos o puede ser secundaria a otras condiciones compresión extrínseca o la invasión directa del conducto torácico
como una cardiopatía congénita o una obstrucción venosa pulmonar, pueden causar ruptura y goteo de quilo. Los linfomas son los tumores
en donde se produce un drenaje anormal o un aumento en la más frecuentemente asociados a quilotórax (60-70% de los casos) y
producción de linfa.1Los casos asociados a obstrucción venosa puede ser el síntoma de presentación. Sin embargo, cualquier tumor del
pulmonar o a defectos cardiacos congénitos se presentan mediastino puede causar quilotórax.1-3,26 La presencia de un quilotórax no
tempranamente en la vida. El quilotórax puede ser una manifestación traumático es una indicación para la búsqueda diligente de un linfoma.
del síndrome de Down y de Noonan.7,8,11-14 La linfangiectasia pulmonar 2 El grupo de causas misceláneas incluye tumores benignos, sarcoid-

congénita ocurre en éstos ligada al cromosoma X, a una mutación con osis e infecciones crónicas como tuberculosis e histoplasmosis.20,21
cambio de dirección en el gen de la integrina 9b14,15,16 y en el síndrome Las infecciones granulomatosas como la tuberculosis,27-29
de Gorham-Stout. 1,17 En la enfermedad de Gorham-Stout hay histoplasmosis,30 y la sarcoidosis31pueden asociarse con el desarrollo
proliferación de estructuras vasculares en los huesos produciéndose de quilotórax atribuible a una linfadenopatía que obstruya el
lesiones osteolíticas evidentes en la radiografía. conducto torácico.

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Manifestaciones clínicas La toracocentesis es un método sencillo y seguro para

Las manifestaciones clínicas del quilotórax son el resultado obtener líquido y que puede revelar la presencia de quilo
del acúmulo de líquido en el espacio pleural. Inicialmente el mediante el análisis del líquido pleural. Figura 3
paciente puede estar asintomático pero, con el tiempo, la
disnea, la dificultad respiratoria, la tos y el dolor torácico se
presentan al aumentar el tamaño de la efusión pleural. El
acúmulo rápido de una gran cantidad de líquido puede llevar a
complicaciones hemodinámicas con problemas cardiopulmo-
nares importantes como hipotensión, cianosis y dificultad
respiratoria grave.1-3 Los pacientes con quilotórax no traumático
presentan generalmente dolor torácico y disnea con el ejercicio
o puede ser un hallazgo incidental en una radiografía de tórax.
El inicio de los síntomas es generalmente gradual aunque, si hay
un goteo importante de quilo, el niño puede tener dificultad
respiratoria. La historia de cirugía reciente o de un trauma
puede ser útil. Cuando el quilotórax es traumático, puede haber
un periodo de latencia entre 2 a 10 días entre el trauma y el
inicio del derrame pleural. La linfa se acumula extrapleural, en el
mediastino, después de la disrupción del conducto torácico y se
forma un quiloma que causa una masa mediastínica posterior. Fig. 3. Radiografía de tórax en la que se identifica un
Se rompe la pleura mediastínica y entra el quilo al espacio derrame pleural derecho.
pleural y el paciente tiene dificultad respiratoria porque el quilo
comprime al pulmón. 3 El quilo que se obtiene al realizar la toracocentésis es
blanco, inoloro y de apariencia lechosa. Figuras 4a y 4b
El examen físico debe incluir el reconocimiento de los Cuando se obtiene este tipo de líquido, se debe diferenciar
diferentes factores de riesgo para quilotórax tales como entre empiema y un quilotórax. El aspecto lechoso de
hallazgos dismórficos, obstrucción de la vena cava superior o empiema es causado por la suspensión de glóbulos blancos.
malformaciones linfáticas en cualquier parte. El quilotórax Si se centrifuga el líquido, el sobrenadante será claro. Los
congénito que se presenta antenatalmente puede actuar derrames pleurales quilosos permanecen opacos después de
como una lesión que ocupa espacio y causar restricción del la centrifugación. 2Una manera sencilla de diagnosticar el
desarrollo fetal de los pulmones, produciéndose algún grado quilotórax es midiendo los niveles de colesterol y triglicéridos
de hipoplasia pulmonar. El recién nacido tiene dificultad en el líquido pleural. 2Si el nivel de triglicéridos es superior a
respiratoria; 50% de los pacientes tienen síntomas en las 110 mg/dL y la relación entre el valor de colesterol del líquido
primeras 24 horas de vida y el resto tendrá manifestaciones pleural y el suero es 1.0, se establece el diagnóstico de
clínicas al final de la primera semana de vida. Los hallazgos de quilotórax. Si aún existe alguna duda si la efusión pleural es
matidez uni o bilateral y pobre entrada de aire se encuentran un quilotórax, se debe analizar el líquido buscando
en el examen físico. 1-3 El paciente con quilotórax crónico quilomicrones que pueden verse usando la tinción de Sudán
asociado a malformaciones de los linfáticos pulmonares, III. 1,3 Esta tinción requiere una preparación citológica
puede observarse emaciado, con pérdida de peso, desgaste especial del líquido pleural por lo que puede no estar
muscular y otros signos de malnutrición1-3y pueden tener disponible en todos los centros. La demostración de los
compromiso inmunológico por la depleción de linfocitos e quilomicrones es el hallazgo clave y confirma el diagnóstico
hipogamaglobulinemia.1. de quilotórax. En el quilotórax congénito, el líquido pleural es
seroso pero se vuelve lechoso cuando se inicia la
Diagnóstico alimentación con leche. En todo recién nacido con derrame
La radiografía de tórax permite identificar el derrame pleural debe solicitarse en el análisis del líquido pleural
pleural así como determinar el tamaño y la localización. triglicéridos y lipoproteína.

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Fig. 4a y 4b. El quilo tiene apariencia blanquecina y lechosa.

Si no hay una causa obvia, como un trauma o una cirugía
cardiotorácica, se debe dirigir la investigación al estudio de los
vasos linfáticos, a identificar el lugar de la salida del quilo y
finalmente a determinar la causa del quilotórax. Figura 5 Los
estudios de imágenes como la tomografía computarizada,
linfangiografía y linfocintigrafía pueden ser útiles.
Ocasionalmente, la resonancia nuclear magnética se utiliza
particularmente cuando se necesita una evaluación del
mediastino.1,3 La linfangiografía y la linfocintigrafía son dos
estudios específicos para la evaluación de los vasos linfáticos.
Ambas requieren la administración de un medio de contraste
al sistema linfático. Esto se puede hacer por varias rutas:
administración intersticial (intradérmica o subcutánea),
administración directa a través de un vaso linfático canalizado, Tomada de 1Soto-Martínez M, Massie J.
o por vía intravenosa. 1-3 La linfangiografía consiste en la
administración directa intravenosa de un contraste iodado a La tomografía puede ser útil para evaluar el mediastino,
un vaso linfático canalizado y simultáneamente se realiza una especialmente ante la sospecha de un quilotórax no
radiografía de tórax o una tomografía computada para traumático sin embargo, la resonancia magnética nuclear
delinear la anatomía de los linfáticos. Este estudio se utiliza puede resultar más útil en algunos casos para la evaluación
ampliamente en los adultos y es el mejor estudio para del mediastino. La visualización directa del goteo de quilo
delinear la anatomía de los linfáticos y para identificar el sitio es a veces necesaria. Más recientemente, la cirugía
del escape o de la obstrucción. En adultos, se ha reportado toracoscópica vídeo asistida ha reemplazado a la toracotomía
una tasa de identificación exitosa de un 81%.1Existen abierta. La biopsia de cualquier área sospechosa debe ser
limitaciones importantes para su uso en pediatría, debido tomada durante el procedimiento incluyendo una biopsia
principalmente a que se necesita un personal con experiencia pulmonar si está indicada.1 Otros estudios complementarios
en la canalización de los vasos linfáticos y por el dolor. La deben realizarse cuando haya sospecha clínica de alguna
linfangiografía tiene complicaciones como infección, falla condición específica subyacente. Por ejemplo, si se sospecha
respiratoria y lesión de los vasos linfáticos. maltrato, se deben realizar un examen físico detallado y
estudios radiográficos. Si se sospecha malignidad, estarán
La linfocintigrafía es una técnica de imagen de medicina indicados los marcadores tumorales, aspirado de médula ósea
nuclear que utiliza radionucléotidos como agentes de y tomografía de tórax y abdomen entre otros.1-3
contraste que se administran por vía intradérmica o
subcutánea. La linfocintigrafía puede ser una alternativa a la Manejo
linfangiografía porque es un procedimiento más rápido y La aproximación al manejo del quilotórax es la misma
menos traumático. Se ha utilizado en niños como un estudio independientemente de la causa. Tabla 3 Ningún tratamiento
sencillo y no invasivo que no requiere irradiación.1,32. ha estado sujeto a pruebas aleatorizadas controladas y la

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mayoría del conocimiento del manejo del quilotórax en los Modificaciones dietarias
niños se ha obtenido de pequeñas series. 33-35 Los seis El objetivo del manejo del quilotórax es reducir el flujo de
principios básicos del manejo del quilotórax son: drenaje quilo a través del conducto torácico mientras se espera por la
inicial, modificaciones dietarias con una dieta libre de grasa y curación espontánea. Generalmente se maneja con una dieta
con triglicéridos de cadena media (TGCM) o nutrición libre de grasas con la adición de triglicéridos de cadena
parenteral total, somatostatina o análogos sintéticos como media. Los triglicéridos de cadena media consisten de
octreótide, cirugía, prevenir y tratar las complicaciones y tratar triglicéridos con una longitud de cadena de ácidos grasos
la causa subyacente. Figura 6 saturados de 8 a 12 carbonos que son absorbidos
directamente hacia el sistema venoso portal sin pasar por el
drenaje linfático. Otra alternativa es el descanso entérico total
utilizando alimentación parenteral total.36

Somatostatina o análogos sintéticos como octreótide

La somatostatina es una hormona endógena y el
octreotide es un análogo sintético de acción prolongada de la
somatostatina.22,37-40 La somatostatina y el octreótide son los
únicos agentes farmacológicos que han sido usados
exitosamente en el manejo del quilotórax en los niños. El
mecanismo de acción de la somatostatina y del octreótide en
el tratamiento del quilotórax no está claro. La explicación más
probable es la disminución del flujo sanguíneo intestinal por
vasoconstricción de la circulación esplácnica con disminución
de la producción de linfa.41 También disminuyen la motilidad
gastrointestinal, el volumen gástrico, las secreciones
pancreáticas y biliares, que a su vez disminuyen el flujo
linfático en el conducto torácico.4, 37,39 El octreótide tiene la
ventaja de tener una vida media más larga, mayor potencia y
la opción de administración subcutánea.37,39 Sin embargo, no
existe un consenso en relación al momento en que estos
agentes se deban introducir. Algunos autores argumentan
Modificado de Tutor JD. Chylothorax in infants and children, que el uso más temprano del octreótide en la evolución
Pediatrics. 2014; 133:722-733 clínica puede disminuir las complicaciones de líquidos y
electrólitos y permitir el retiro más temprano del drenaje
Drenaje inicial pleural, pero el nivel de evidencia para esta recomendación es
El paso inicial en todos los casos es la aspiración de líquido pobre. Hay diferentes formas de administración y de dosis
pleural. La primera toracocentésis se realiza con fines para la somatostatina y el octreótide. Ambos pueden ser
diagnósticos, sin embargo, si el tamaño del derrame administrados en infusión intravenosa continua o en bolos
compromete la respiración y/o es probable que recurra intravenosos dos veces al día. El octreótide se puede
entonces, debe colocarse un tubo pleural para el drenaje administrar por vía subcutánea. La disminución de la tasa de
continuo de líquido pleural. Cuantificar el drenaje es de flujo linfático es evidente entre el tercer a sexto día después
utilidad para determinar la mejoría clínica y también como del inicio de la administración. 37, 39
una guía para el clínico en relación al desbalance de líquidos.
Algunos centros han adoptado un acercamiento terapéutico La somatostatina y el octreótide son seguros y tienen
con el drenaje diario para la mejoría o la falla clínica (menos de pocos efectos secundarios como hiperglicemia,
10 ml/Kg/día mejoría, más de 10 ml/Kg/día falla después de hipotiroidismo, calambres, náuseas, diarrea, compromiso
cuatro semanas de tratamiento no quirúrgico.33 renal, enterocolitis necrotizante y disfunción hepática.37,39

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La respuesta a los tratamientos médicos (modificaciones Los 30 casos restantes fueron identificados cuando ya se
dietarias y/o medicamentos) puede demorar varias semanas. usaba el octreótide: 12 (40%) resolvieron solo con la dieta de
Se recomienda un manejo de 2-4 semanas antes de considerar TGCM, 17 (56%) con octreótide y manejo dietario, y uno
los procedimientos quirúrgicos. El manejo no quirúrgico del requirió cirugía antes de la administración de octreótide.
quilotórax en los niños es exitoso en más del 80% de los casos Ocurrió la resolución completa del quilotórax en 14 de los 17
reportados, incluyendo a los pacientes con quilotórax pacientes tratados con octreótide (82%) a los 15.3 ± 5.5 días
secundario a una cirugía cardiotorácica.22, 33-36 después del inicio del octreótide y no hubo efectos
secundarios. Los tres restantes requirieron tratamiento
Cirugía quirúrgico.1 Otro acercamiento terapéutico es la obliteración
La cirugía se debe considerar cuando el manejo médico del del espacio pleural química (tetraciclina, talco o
quilotórax ha fallado en disminuir el flujo de quilo y la yodo-povidona) o quirúrgica. (75%) La pleurodesis se puede
curación del conducto. La mayoría de los autores sugieren un realizar con la asistencia de la videotoracoscopía aunque el
tratamiento médico de 2-4 semanas,33,34 sin embargo, el agente esclerosante también puede ser instilado por el tubo
manejo quirúrgico temprano puede realizarse si existe un sitio pleural. Este procedimiento se ha utilizado efectivamente
de goteo bien identificado y un flujo alto que no posibilite la cuando ha fallado el tratamiento con octreótide y TGCM y no
curación espontánea. se ha realizado el tratamiento quirúrgico.

Se han descrito diferentes abordajes quirúrgicos para la Los cortocircuitos pleuroperitoneales proporcionan otra
ligadura del conducto torácico aunque las comparaciones forma de drenar quilo del espacio pleural y tiene la ventaja
son difíciles por las diferentes etiologías y por la realización que no hay pérdida de quilo. Los cortocircuitos son una
concomitante de pleurodesis. Si se puede identificar el sitio conexión subcutánea de una vía entre la pleura y el peritoneo.
de la ruptura, el tratamiento definitivo es la ligadura directa Se ha considerado un tratamiento efectivo y seguro para el
del conducto torácico. La visualización del sitio de la lesión quilotórax persistente en los lactantes aunque requiere el
puede ser difícil independientemente del abordaje bombeo diario. 46,47 No existen publicaciones de este
quirúrgico. La cirugía toracoscópica vídeo asistida se tratamiento en los niños y adolescentes con quilotórax
recomienda porque tiene una menor tasa de complicaciones refractario. Otros métodos terapéuticos son la embolización
y mejor costo efectividad.42 Maniobras intraoperatorias como percutánea transabdominal del conducto torácico guiada por
la inyección de colorante azul de Evans al 1% en el muslo o la fluoroscopía con espirales (coils) de platino.48 En caso de
ingesta de 200 mL de una mezcla de leche unas pocas horas quilotórax grave que causa hidrops fetal puede considerase el
antes de la cirugía pueden ayudar a visualizar el sitio de la manejo antenatal con toracocentésis intrauterina o con la
lesión del conducto. 43,44 Cuando no se puede identificar el inserción de un cortocircuito pleuro-amniótico.1 La
conducto torácico o el lugar del goteo, se puede ligar en masa radioterapia se ha utilizado en el contexto de pacientes con
el conducto torácico y su tejido circundante entre la aorta, la malformaciones linfáticas complejas y quilotórax
vena ácigos y el esófago, adyacente al esófago.45 secundario. 49

Una de las series más grandes de quilotórax en pediatría Conclusión

reportó 51 casos de quilotórax postoperatorio en niños con El quilotórax es una causa poco frecuente de derrame
una edad promedio de 11 meses (4 días -19.6 años). El pleural en pediatría particularmente después del periodo
quilotórax ocurrió en un promedio de 9 días después de la neonatal. El diagnóstico se establece mediante el análisis
cirugía (0-24 días). 21 de los casos ocurrieron antes que el del líquido pleural con la presencia de quilomicrones,
octreótide estuviera disponible. Todos, excepto uno, triglicéridos y linfocitos. El tratamiento inicial consiste en el
respondieron a la dieta con triglicéridos de cadena media. El drenaje y modificaciones dietarias para disminuir el flujo de
caso que no respondió a la dieta con triglicéridos de cadena quilo y permitir que el conducto cure espontáneamente. El
media fue manejado con reposo entérico y alimentación pronóstico del quilotórax en los niños depende de la causa
parenteral total. 2 pacientes (10%) requirieron intervención de disrupción del conducto torácico y las anomalías
quirúrgica en dos a cuatro semanas. asociadas.

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Quilotórax Díaz et al

Es necesario realizar estudios prospectivos controlados 16. Ma GC, Liu CS, Chang SP et al. A recurrent ITGA9 missense
aleatorizados en los que se comparen diferentes mutation in human fetuses with severe chylothorax:
abordajes terapéuticos y también determinar el momento possible correlation with poor response to fetal therapy.
oportuno para el uso de la somatostatina o del octreótide, Prenat Diagn. 2008; 28 (11):1057– 1063. doi:
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