“NOMBRE DEL ALUMNO”

RAMIREZ ALCANTARA VERONICA LIZBETH

“NOMBRE DEL PROFESOR”

VAZQUEZ ZURITA ELIZABETH

“MATERIA”
CUIDADOS INTENSIVOS EN NEONATOLOGIA

“LICENCIATURA”
ENFERMERIA

“TEMA”
PAE DE MIELOMENINGOCELE
❖ INDICE
❖ OBJETIVOS GENERALES
❖ OBJETIVOS ESPECIFICOS
❖ INTRODUCCION
❖ DESARROLLO
❖ FISIOPATOLOGIA
❖ TIPOS
❖ ANATOMIA Y FISIOLOGIA
❖ DIAGNOSTICO
❖ SIGNOS Y SINTOMAS
❖ FACTORES DE RIESGO
❖ TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
❖ INTERVENCIONES DE ENFERMERIA
❖ PLACE
❖ CONLUSIONES
❖ REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
OBJETIVOS GENERALES
➢ Determinantes genéticos de la espina bífida.
➢ Diagnóstico y reparación neonatal.
➢ Definir los efectos de la espina bífida en el desarrollo.
➢ Evaluar intervenciones para apoyar un desarrollo motor, así como la
capacidad de aprendizaje y la integridad social.
➢ Establecer un protocolo de manejo de la patología para los neonatos.
➢ Prevención oportuna para potenciar, prevenir secuelas y garantizar la
máxima funcionalidad.
➢ Destacar la importancia de la reparación del defecto del cierre neural lo más
temprano posible.
➢ Evitar complicaciones descritas como la muerte.

OBJETIVOS ESPECIFICOS
➢ Definir mielomeningocele.
➢ Revisión embriológica y anatómica de la lesión.
➢ Revisar la etiología y factores de riesgo.
➢ Evaluación prenatal y diagnóstico de la patología.
➢ Establecer las guías de manejo.
➢ Pronóstico de la lesión.
➢ Describir las características epidemiológicas de la población con MMC.
➢ Relacionar las complicaciones neurológicas a las que puede asociarse.
➢ Establecer una relación con el nivel funcional.
INTRODUCCION
El mielomeningocele (MMC) representa la forma mas grave de los disrafismos de
la columna vertebral, se asocia frecuentemente con complicaciones neurológicas
como la malformación principalmente la hidrocefalia.
Es una afección producida por defecto en el cierre del tubo neural en las primeras
semanas del embarazo. El curso natural de esta enfermedad es hacia la muerte
por infección del sistema nervioso central o hacia un grado de incapacidad motora
y sensitiva avanzada. Se han descrito diversas formas clínicas de esta
malformación congénita y el diagnostico se basa en el examen físico y estudios de
imágenes y neurofisiológicos, indispensables para conocer el contenido del saco
herniario y determinar el tipo de cirugía a realizar. Dichas malformaciones se
dividen según afecten al cráneo o a la columna vertebral, en la columna vertebral
se clasifica teniendo en cuenta varios aspectos, según su localización en
cervicales, torácicos, lumbares y sacros. Acorde al grado de compromiso de las
diferentes estructuras se divide en meningoceles, meningoradiculocele y en
mieloradiculomeningocele.
Actualmente nacen en el mundo niños con algún tipo de defecto del tubo neural
(DTN), es la segunda causa de defectos congénitos, es una de las formas de
presentación mas frecuentes de las mielodisplasias. En las últimas décadas se ha
documentado el perjuicio de la función manual, que puede deberse principalmente
a las anormalidades asociadas al sistema nervioso central.
DESARROLLO
El mielomeningocele es un DTN en el cual los huesos de la columna no se forman
totalmente, esto provoca un conducto raquídeo incompleto. La medula espinal y
las meninges sobresalen de la espalda del bebe, y puede afectar hasta 1 de cada
4000 bebes. La espina bífida es el cierre defectuoso de la columna vertebral,
algunos bebes son asintomáticos, mientras que otros tienen disfunción
neurológica grave por debajo de la lesión. El bebe puede presentar otros
trastornos congénitos que por lo general son trastornos de la medula espinal o del
sistema musculoesquelético.
Las disrrafias abiertas son malformaciones precoces en el desarrollo embrionario
de las estructuras medulares y raquídeas, las estructuras medulares y meníngeas
pueden estar contenidas en un saco que según su contenido reciben el nombre de
meningocele si contienen solo meninges, mielocele si contiene medula espinal y
mielomeningocele si contiene ambas estructuras.
Las disrrafias cerradas, típicamente se encuentran en el área lumbosacra incluyen
senos dérmicos que son visibles, en la línea media de la piel que cubre el defecto
se pueden ver áreas hiperpigmentadas y acúmulos de pelo y mechones.

CASO CLINICO
Recibo neonato masculino instalado en unidad de cuidados intensivos en
incubadora, bajo sueño fisiológico en posición ventral, con fontanela anterior
deshidratada cara simétrica con ligera palidez de tegumentos, ojos íntegros,
pupilas isocóricas normo reactivas, nariz integra, mucosa oral semihidratada con
buen reflejo de succión, oídos íntegros, tórax integro, miembro torácico izquierdo
con vía periférica permeable, miembro torácico derecho integro, abdomen blando
con cordón umbilical pinzado, espina dorsal con mielomeningocele, hematoma a
nivel de cadera y glúteos, genitales íntegros, miembros pélvicos íntegros, se
administran medicamentos de acuerdo a indicación médica, se brindan cuidados
generales de enfermería y se mantiene en observación.
FISIOPATOLOGIA
Durante el primer mes de embarazo, los dos lados de la columna vertebral del
bebe o espina dorsal normalmente se unen para cubrir la medula espinal, los
nervios raquídeos y las meninges (tejidos que cubren la medula espinal). El
cerebro y la columna vertebral en desarrollo se llaman tubo neural. El DTN se
refiere a cualquier defecto del nacimiento en el cual el tubo neural en la zona de la
columna no se cierra completamente.
La protrusión de la medula y las meninges causa daños en la medula espinal y en
las raíces de los nervios, provocando una disminución o falla de la función de las
áreas corporales controladas en la zona del defecto debajo de esta. Los síntomas
están relacionados con la parte de la columna donde se encuentra el defecto. La
mayoría de los defectos ocurre en las áreas lumbar inferior o sacra de la espalda
(áreas mas bajas de la espalda), es la ultima parte de la columna en cerrarse.
La causa del mielomeningocele es desconocida, se cree que la deficiencia de
acido fólico juega un papel muy importante en las anomalías de esta patología. Si
un bebe nace con esta patología, los siguientes hijos de esa familia corren un
riesgo mas alto que el resto de la población en general de presentar dicha
afección.
Hay teorías que hablan de una causa o desencadenante viral debido ha que hay
una mayor incidencia del defecto en los bebes que nacen a comienzo del invierno.
Las investigaciones indicas posibles factores ambientales como la radiación.

TIPOS
Existen 3 tipos principales de mielomeningocele, dependiendo de la gravedad del
tipo, los síntomas pueden variar desde mínimos, hasta dificultades en el control de
la vejiga y los intestinos, hidrocefalia (aumento de la acumulación de liquido en el
cerebro), dificultades para caminar y varias otras complicaciones.

➢ ESPINA BIFIDA OCULTA: Se trata de un hueco en los huesos de la

columna vertebral pero la medula espinal y las meninges no empujan hacia
el exterior, siguen en su lugar habitual dentro del canal medular, y no hay
nada que sobresalga en la espalda ni ninguna abertura en la piel de la
espalda del bebe. Se observa en las vertebras L5 S1, en su forma menor, la
única prueba de su presencia puede ser un pequeño hoyuelo con un
penacho de pelos en su superficie. No suele causar síntomas, un pequeño
porcentaje de los bebes afectados presenta defectos significativos
 funcionales en relación con la medula espinal y las raíces dorsales
subyacentes.

➢ EL MENINGOCELE: Es una afección en donde las meninges sobresalen

por el defecto de la columna. Es cuando el saco que contiene liquido
cefalorraquídeo empuja desde el hueco de la columna vertebral. La medula
espinal esta en su lugar habitual dentro del canal medular. La piel que
cubre el meningocele suele estar abierta.
➢ MIELOSQUISIS: La medula espinal de la zona afectada esta abierta debido
a la falta de fusión de los pliegues neurales y la piel suprayacente. Este
defecto suele dar lugar a parálisis o debilidad permanentes en los miembros
inferiores.
ANATOMIA Y FISIOLOGIA DE LA COLUMNA VERTEBRAL
El neonato a un no tiene formada las curvaturas de la columna vertebral, por esta
razón el neonato no puede sostener la cabeza por si mismo y al cargarlo es
necesario sostenérsela para evitar lastimas el cuello y la columna vertebral.
Al nacer la columna vertebral se encuentra en forma de “C” (curva y convexa).
Medida que va creciendo el neonato se va desarrollando la columna vertebral.

A) Columna vertebral: Es una estructura curva compuesta por huesos

llamados vertebras que se encuentran interconectados mediante discos
intervertebrales cartilaginosos. Es una parte del esqueleto axial y se
extiende desde la base del cráneo hasta el vértice del cóccix. La medula
espinal recorre el centro de la columna y esta a su vez se divide en cinco
regiones y consta de 33 vertebras unidas entre si por ligamentos y
articulaciones. La columna se encarga de proteger la medula espinal y
ayuda a sostener el peso de la parte superior del cuerpo.

✓ Vértebras cervicales: 7
✓ Vertebras torácicas: 12
✓ Vértebras lumbares: 5
✓ Sacro: 5 huesos fusionados
✓ Cóccix: 3-4 huesos fusionados

B) Cuerpo vertebral: Parte voluminosa y de forma cilíndrica localizada de

manera anterior y da fuerza a la columna, se encarga de soportar el peso,
su tamaño aumenta a medida que se desciende por la columna vertebral.
Los cuerpos vertebrales adyacentes están separados unos de otros a
través de los discos intervertebrales.

C) Arco vertebral: Es la estructura que se localiza ´posteriormente al cuerpo

vertebral consiste en dos pedículos y dos laminas. Los pedículos contienen
las incisuras o escotaduras vertebrales (superior e inferior) que forma el
foramen (agujero) intervertebral. Estos forámenes facilitan el paso de los
nervios provenientes de la medula espinal. Los pedículos, lamina y cuerpo
de cada vertebra forman el foramen vertebra.

D) Conducto vertebral: Es el espacio extendido a lo largo de la columna que se

forma por la super posición de los forámenes vertebrales.
 E) Procesos vertebrales: Hay 7 en total partiendo del arco vertebral, un
proceso espinoso (posteroinferior), 2 procesos transversos
(posterolaterales) y 4 procesos articulares. Estos últimos contienen las
facetas o carillas articulares. Los procesos vertebrales sirven además como
puntos de unión para ligamentos y músculos de la espalda y participan en
la formación de articulaciones.

F) Vertebras cervicales: Forman la columna vertebral en el cuello, se localiza

entre el cráneo y las vértebras torácicas y tienen los discos intervertebrales
más pequeños y delgados de la columna. Son las que tienen mayor
capacidad de movimiento de toda la columna vertebral, tienen
características distintivas como son el foramen transverso, 2 tubérculos
(anterior y posterior) y 1 proceso espinoso bifurcado (bífido).

DIAGNOSTICO
La evaluación prenatal puede ayudar a detectar esta afección durante el segundo
trimestre, se realiza un examen de sangre llamado “prueba de detección
cuádruple”. Este examen detecta MMC, Síndrome de Down y otras enfermedades
congénitas en el bebe. La mayoría de las mujeres embarazadas que tiene en su
vientre un bebe con espina bífida tendrán un mayor nivel de proteína
alfafetoproteína materna AFP. Una determinación de alfa feto proteína sérica
elevada, por sí sola no hace el diagnostico de efectos del tubo neural abierto, ya
que no es especifica para estas cantidades, puede encontrarse elevada en
presencia de otras anomalías.
Exámenes en la madre durante en el embarazo
• Ultrasonido
• Amniocentesis
• Prueba de detección cuádruple
• Ultrasonido
• Ecografía tridimensional
• Resonancia magnética
Exámenes en el neonato al nacer
• Examen neurológico
 • Radiografías
• Ultrasonidos
• Tomografía computarizada
• Resonancia magnética de la zona de la columna
• Exploración física
• Pruebas uro dinámicas
La espina bífida oculta puede no ser diagnosticada hasta finales de la infancia o la
edad adulta o nunca ser diagnosticada.
SIGNOS Y SINTOMAS
Un neonato con este trastorno puede presentar una zona abierta o un saco lleno
de liquido en la mitad de la espalda o en la parte baja de la espalda.
✓ Perdida del control de esfínteres
✓ Falta de sensibilidad parcial o total
✓ Parálisis total o parcial de las piernas
✓ Debilidad en las caderas, las piernas o los pies
 ✓ Pies o pernas anormales como pie zambo
✓ Hidrocefalia

FACTORES DE RIESGO
➢ Deficiencia de folato: El folato, la forma natural de la vitamina B-9, es
importante para el desarrollo de un bebe. La forma sintética, que se
encuentra en los suplementos y alimentos fortificados, se llama acido fólico.
➢ Antecedentes familiares: Las parejas que ya hayan tenido un bebe con
diagnostico de MMC tiene una mayor probabilidad de tener otro bebe con el
mismo defecto. Ese riesgo aumenta si la afección ya se presento
anteriormente en dos hijos.
➢ Algunos medicamentos: Los medicamentos anticonvulsivos, como el acido
valproico, parecen causar DTN cuando se toman durante el embarazo. Esto
sucede por que interfieren con la capacidad del cuerpo para usar el folato y
el ácido fólico.
 ➢ Diabetes
➢ Obesidad
➢ Aumento de la temperatura corporal: El aumento de la temperatura en las
primeras semanas de embarazo puede aumentar el riesgo de espina bífida.
Los aumentos de la temperatura corporal del torso, debidos a la fiebre o al
uso de sauna o jacuzzi, se asocian a este riesgo de padecer espina bífida.

TRATAMIENTO
El mielomeningocele requiere cirugía para cerrar el orificio en la espalda del bebe
dentro de las 72 horas posteriores al nacimiento. La cirugía a tiempo puede
minimizar el riesgo de infección asociado con los nervios expuestos, ayudando a
proteger la medula espinal de, más traumatismos. Durante el procedimiento un
neurocirujano coloca la medula espinal y el tejido expuesto dentro del cuerpo del
bebe y lo cubre con musculo y piel. Al mismo tiempo puede colocar una derivación
en el cerebro para controlar la hidrocefalia.
El tratamiento de la espina bífida depende de la gravedad de la afección. La
espina bífida oculta a menudo no requiere ningún tratamiento.
Cirugía antes del nacimiento: La función nerviosa en los bebes con espina bífida
puede empeorar después del nacimiento si no se trata. La cirugía prenatal (cirugía
fetal) se realiza antes de la semana 26 de embarazo. Los cirujanos exponen
quirúrgicamente el útero de la madre embarazada, lo abren y reparan la medula
espinal del bebe, en pacientes seleccionadas este procedimiento puede realizarse
de manera menos invasiva con una herramienta quirúrgica especial (fetoscopio)
que se inserta en el útero. Es posible que este tipo de cirugía tenga una reducción
del nivel de discapacidad y sean menos propensos a necesitar muletas u otros
dispositivos para caminar, esta cirugía también reduce el riesgo de hidrocefalia.
Nacimiento por cesárea: Muchos bebes que padecen MMC están ubicados con los
pies adelante en el canal de parto (posición podálica).
La rehabilitación engloba 3 aspectos distintos, que deben tratarse desde el inicio
de la terapia:
• Aspecto físico-funcional
El objetivo es evitar el efecto nocivo debido a la parálisis o paresia y favorecer la
existencia de músculos sanos.
 • Aspecto psíquico
El objetivo es valorar la maduración del niño la cual depende de la evolución del
desarrollo en 3 áreas:
➢ Neurológica
➢ Afectiva
➢ Cognitiva

• Aspecto social
El objetivo es involucrar a los padres o tutores y familiares del niño en el
tratamiento, pretende evitar sobre protección al niño afectado, asi como también
evitar una formación psíquica defectuosa, cuyo inconveniente puede ser
inadaptación escolar.
Los aspectos anteriores deberán evaluarse en los periodos, neonatal, lactante,
preescolar y adulto, por que el enfoque del tratamiento es doferente en cada edad.
INTERVENCIONES DE ENFERMERIA
✓ Signos vitales de acuerdo a indicación medica
✓ Valoración cefalocaudal
✓ Administración de medicamentos
✓ Mantener una vía periférica permeable
✓ Mantener al bebe en incubadora
✓ Cambios de postura de acuerdo a indicación medica
✓ Apoyo de alimentación
✓ Evitar colocar pañales
✓ Valorar signos de infección
✓ Conservar los glúteos y genitales limpios y secos
✓ Colocar en posición ventral para disminuir la tensión sobre el saco
✓ Realizar ejercicios pasivos en el límite de la movilidad
✓ Informar a los familiares sobre el padecimiento del bebe y su cuidado
✓ Animar a los padres a que participen en el cuidado del bebe
✓ Preparar para cirugía
✓ Toma de laboratorios
✓ Control de perímetro cefálico
✓ Cuidados post quirúrgicos
PLACE
CONCLUSIONES
Se destaca la importancia de la reparación del defecto del cierre neural lo mas
temprano posible, para evitar las complicaciones o la muerte de los bebes. La
atención post natal brindada evidencia menos complicaciones específicamente
infecciosas.

CITAS BIBLIOGRAFICAS
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