Anomalias Arco Aortico PDF
Anomalias Arco Aortico PDF
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• 6 pares de arcos
• Desaparición escalonada
I • Arteria maxilar
V • Desaparece
• Arteria pulmonar derecha e izquierda
VI • Conducto arterioso
Anatomía normal
-a) Doble arco aórtico: 1) Arco aórtico izquierdo con arteria subclavia
1. Con los dos arcos permeables: derecha
Dominante derecho (70%) aberrante (es la anomalía más frecuente)
Dominante izquierdo (25%) 2) Arteria pulmonar izquierda aberrante
Balanceado (5%) 3) Tronco innominado aberrante
2. Con un arco atrésico 4) Ausencia o atresia de la válvula pulmonar
-b) Arco aórtico derecho (Edwards):
Tipo I: Con imagen en espejo de los vasos
principales (59%)
Tipo II: Asociado a subclavia aberrante (39%)
Tipo III: Arteria subclavia izquierda aislada,
conectada a conducto arterioso (1-2%)
-c) Aorta descendente contralateral al arco
aórtico con conducto arterioso contralateral. ACTA MÉDICA GRUPO ÁNGELES. Volumen 12, No. 2,
abril-junio 2014
Doble arco aórtico
• Forma mas común de anillo vascular completo
• Etiología: Ausencia de reabsorción de la porción de la aorta distal del IV
par aórtico.
2
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Diagnostico diferencial:
• Arco aórtico derecho y ductus izquierda que forma un anillo (el signo U).
Asociado a anomalías:
CARDIACAS
EXTRACARDIACAS
Tronco arterioso GENETICAS
VD doble salida
Atresia esofágica
T.Fallot 22Q11
Fistula traqueoesofagica
Agenesia de valvula pulmonar
Atresia pulmonar con CIV
CIV conoseptal
TGA
Clasificación
I. Tipo I
Arco aortico derecho con patrón de ramificación en espejo:
59%
-Tronco arterioso
-Atresia tricuspidea 27%
-TGA
El DA permanece a la izquierda
de la tráquea y es común la
formación de un anillo vascular
alrededor de la misma que
ecográficamente se visualiza
como una estructura vascular en
forma de U.
III. Tipo III
Arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aislada: 0.8%
Dependerá de:
• Hallazgo aislado.
• Formación de anillo vascular.
• Asociación con un defecto cardiaco (cardiopatías
conotruncales).
• Prevalencia: 0.4-2%
80%:Retroesofagica
15%:Entre esófago y tráquea
5%: Delante de la tráquea
Disfagia Lusoria
• Situar sonda ecográfica de forma que se obtenga un corte del tórax fetal, en un
plano ligeramente craneal al V corte.
Rotar la sonda ecográfica hasta 90º desde el eje axial, de manera que permita
visualizar la aorta ascendente, los troncos supraaórticos y la confluencia de aorta y
arteria pulmonar en el ductus arterioso.
En los casos de arteria aberrante se describen cuatro ramas supraaórticas, siendo la
arteria aberrante el vaso más distal
ASOCIACION CON T21
Aunque no se
ha comprobado la asociación entre la arteria aberrante
prenatal aislada y la microdeleción del cromosoma 22q11, su detección en
cardiopatías conotruncales es el marcador
más importante de esta alteración genética, por lo que se
recomienda su estudio
ESTUDIO POSTNATAL
• Ecocardiograma
• Esofagograma con bario: presencia de una muesca posterior de forma
cóncava en la porción media del esófago.
• RNM/Angiograma
Cirugía correctiva
Indicación:
• Sintomatología obstructiva aérea o durante la deglución
• Arteria subclavia derecha aberrante aneurismática.
Técnicas quirúrgicas:
• Esternotomía media
• Toracotomías izquierda y derecha
• Incisión supraclavicular
Translocation of the aberrant right subclavian
artery to the right common carotid artery
Interrupción del arco aórtico
GENERALIDADES
• 14% del total de los pacientes con microdelección 22q11 presentan IAA.
• 50% de los pacientes con IAA tipo B pueden tener microdelección 22q11.
Perdida de continuidad luminal y anatómica entre la aorta ascendente y la
aorta descendente
Clasificación
Celoria y Paton (1959)
1 - Interruption of aortic
arch.
2 - Descending aorta
connected to pulmonary
artery by large patent
ductus arteriosus.
3 - Ventricular septal
defect.
DIAGNOSTICO ULTRASONOGRAFICO
TRATAMIENTO MEDICO
Corrección acidosis, equilibrio
ácido-base, diuréticos, drogas vasoactivas,
ventilación mecánica y perfusión
de PGE11
TRATAMIENTO QUIRURGICO
Anastomosis término-terminal de la aorta ascendente y la
descendente
Anastomosis directa con utilización de parche
1 etapa Vs 2 etapas
Primera semana de vida
Mortalidad: 5 y el 10%
Supervivencia (5 años): 63-90% ; (10 años): 47-85%
Sin tratamiento mortalidad 100% Interruption of the aortic arch. Vol. 21. Núm.
02. Abril 2014 - Junio 2014 .
Referencias
1. C. Ruiz Guerrero, R. F. Ocete Pérez, M. P. Serrano Gotarredona,A. J. Rodríguez Rodríguez;
Sevilla/ES. Anomalías congénitas del arco aórtico. 10.1594/seram2012/S-1182.
2. MSc. Dr. Carlos García Guevaraa , Dra. Yamelic Bernal Pérezb, MSc. Dra. Yalili Hernández
Martíneza.DrC. Andrés Savío Benavidesa. Dr. Francisco Díaz Ramíreza. MSc.Diagnóstico
prenatal de doble arco aórtico. CorSalud 2013 Oct-Dic;5(4):384 387.
3. Ludmila Cosío-Lima,* José Luis Ríos-Reina,‡ Giovanni José Peralta-Gallo,§ Miguel Cosío-
Pascal. Arco aórtico derecho con subclavia izquierda aberrante que se origina en un
divertículo de Kommerell..Revisión actualizada de la literatura y presentación de un caso
clínico. Acta Médica Grupo Ángeles. Volumen 12, No. 2, abril-junio 2014.
5. Raquel Moreno Molina a, Coral Bravo Arribas a, Mar Muñoz-Chápuli Gutiérrez a, Francisco
Gámez Alderete a, Eugenia Antolín Alvarado a, Juan De León-Luis . Prenatal ultrasound-
guided visualisation and diagnosis of right aortic arch. Vol. 24. Núm. 01. Enero 2013 - Marzo
2013
10. Jonas RA, Quaegebeur JM, Kirklin JW et al. Outcomes in patients with interrupted aortic arch
and ventricular septal defect. A multiinstitutional study. J Thorac cardiovasc Surg
1994;107:1099-113.