Demencias

Concepto y clasificación

La demencia se refiere a un trastorno en el que se experimenta una

disminución en el nivel de funcionamiento cognitivo fundamental, lo que lleva a
interferencias en la capacidad de llevar a cabo tareas ocupacionales,
domésticas o sociales. Este síndrome puede ser adquirido y puede ser
causado por una variedad de razones médicas y neurológicas,
independientemente de la causa subyacente que subyace en la fisiopatología
(1).

La demencia representa la principal causa de discapacidad a largo plazo en las

personas de la tercera edad. Se observa en aproximadamente el 2% de la
población que tiene entre 65 y 70 años, y afecta a un impresionante 20% de las
personas mayores de 80 años. Esta condición se caracteriza por un deterioro
crónico en las funciones cognitivas superiores, es de naturaleza adquirida (a
diferencia del retraso mental), y se manifiesta con un nivel de conciencia y
atención normal, en contraste con el delirio.

Entre las causas de demencia progresiva podemos encontrar las siguientes:

Imagen 1. Causas de demencia progresiva

Recuperado de: http://librodigital.sangregorio.edu.ec/librosusgp/54562.pdf

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Diagnóstico de las demencias

El diagnóstico de las demencias se basa principalmente en evaluación clínica,

siendo esencial una historia clínica detallada. El enfoque inicial debe centrarse
en la identificación de demencias que puedan tratarse. Por lo tanto, se debe
realizar una serie de exámenes que incluyan un análisis completo de sangre,
que abarque hematología, electrólitos séricos, bioquímica sanguínea, pruebas
de función renal, hepática y tiroidea (TSH), niveles de vitamina B, una
tomografía computarizada de la cabeza y pruebas serológicas para VIH y sífilis,
al menos.

En cuanto a las evaluaciones neuropsicológicas, el test mínimo es el más

utilizado. Este test permite una rápida evaluación de la memoria, la orientación
temporal y espacial, el lenguaje, la escritura, la lectura, el cálculo y las
habilidades visuales y motoras. Los puntajes varían de 0 a 30 puntos,
considerándose normal un puntaje de 27 a 30, deterioro cognitivo leve entre 24
y 27, y demencia por debajo de 24 puntos.

En los últimos años, se han aplicado técnicas de imagen radiológica en el

diagnóstico de las demencias, principalmente mediante resonancia magnética y
SPECT/PET. En la fase inicial de la enfermedad de Alzheimer, es característica
la atrofia en la región temporal y disfunciones temporoparietales, mientras que
en la demencia frontotemporal se observa atrofia y disfunción frontal.

Imagen 2. Mini mental test

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Enfermedad de Alzheimer

Indudablemente, la enfermedad de Alzheimer (EA) es la más ampliamente

reconocida entre todas las afecciones que pueden manifestarse como un
deterioro cognitivo. Su sintomatología ha tenido un impacto significativo en las
clasificaciones internacionales que definen lo que se considera "deterioro
cognitivo nivel" o "demencia". El trastorno de la memoria, su síntoma más
destacado, ha sido el núcleo de las clasificaciones actuales, lo que ha dado
lugar a algunas confusiones conceptuales, incluyendo implicaciones médico-
legales (pues no es lo mismo "no recordar" que "no razonar"). Esto ha llevado a
la consideración del trastorno mnésico como un requisito casi ineludible para el
diagnóstico de "demencia", aunque esta perspectiva ha evolucionado en la
clasificación actual del DSM-V, lo cual es positivo en mi opinión (2).

La EA es una enfermedad neurodegenerativa que afecta principalmente las

áreas asociativas del cerebro, tanto las específicas (secundarias) como las no
específicas (heteromodales terciarias y cuaternarias). El inicio de los síntomas
es gradual, y la progresión es invariablemente constante hasta la fecha, lo que
origina síntomas cognitivos y comportamentales con una cronología predecible
en casos típicos. Sin embargo, también existen presentaciones atípicas, siendo
más comunes en personas de edad temprana y con antecedentes familiares
(2).

La enfermedad se manifiesta con síntomas tanto cognitivos como no

cognitivos, y la aparición de los primeros puede preverse en la mayoría de los
casos, aunque cada paciente tiene una presentación única. Por otro lado, los
síntomas no cognitivos varían y algunos pueden no estar presentes durante la
enfermedad, como delirios, alucinaciones, alteraciones del estado de ánimo,
agresividad, confusión mental, trastornos del sueño, conducta alimentaria y
comportamiento sexual (2).
Estos síntomas reflejan la afectación de diferentes áreas cerebrales, que
tienden a manifestarse en un patrón cronológico característico en la mayoría de
los casos, a menos que sea un inicio atípico. Los síntomas son el resultado de
la desconexión de múltiples redes cerebrales a gran escala que conectan
diferentes áreas de la corteza cerebral y la subcorteza. La EA se considera una
enfermedad en la que los síntomas surgen debido a esta desconexión.
Inicialmente, afecta áreas heteromodales terciarias y cuaternarias, así como
áreas límbicas. Con el tiempo, se extiende a áreas secundarias, progresando
desde las regiones temporales y mesiales (hipocampos) hacia las regiones
posteriores del cerebro, antes de llegar a las áreas prefrontales anteriores. Por
lo tanto, los trastornos conductuales más significativos suelen aparecer hacia el
final del curso de la enfermedad, a diferencia de lo que ocurre en la
enfermedad frontotemporal, donde los trastornos conductuales son los
primeros en manifestarse, incluso antes de los trastornos de la memoria (2).

Los posibles objetivos del tratamiento farmacológico incluyen: 1) mejora de la

función cognitiva; 2) ralentización de la progresión de la enfermedad; y 3)
retraso en el inicio de la enfermedad.

- Los inhibidores de la acetilcolinesterasa se recomiendan para las etapas

leves y moderadas de la enfermedad de Alzheimer. Aunque no alteran la
progresión a largo plazo de la enfermedad, se ha observado una mejora
en las funciones cognitivas durante los primeros meses de tratamiento.
- La memantina, que actúa como un antagonista no competitivo de los
receptores de N-metil-D-aspartato (NMDA) del glutamato, se prescribe
en las fases moderadas y avanzadas de la enfermedad de Alzheimer.

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Demencia frontotemporal (enfermedad de Pick)

Afecta a individuos de mediana edad y es una de las formas más comunes de

demencia en personas de 45 a 65 años. Se presenta como una demencia de
progresión gradual en la que los cambios en la personalidad son los síntomas
más notables. Estos cambios se reflejan en dificultades en las relaciones
sociales, emocionales y en la percepción de uno mismo, además de la pérdida
de habilidades ejecutivas. Con el avance de la enfermedad, la apatía y la falta
de motivación predominan en el cuadro clínico. Además, se observan
problemas en la memoria reciente y la capacidad de aprendizaje. Desde las
etapas iniciales, el lenguaje se ve afectado, a veces presentándose como el
primer síntoma (conocido como afasias primarias progresivas). A diferencia de
la enfermedad de Alzheimer, no suelen aparecer problemas de reconocimiento
(agnosia) ni de ejecución de movimientos (apraxia) (3).

La demencia frontotemporal (DFT) es relativamente poco común en la práctica

clínica, a pesar de ser la segunda causa más común de demencia en personas
menores de 65 años. Su variabilidad en términos de síntomas conductuales y
cognitivos a menudo lleva a diagnósticos erróneos, como trastornos
psiquiátricos o enfermedades neurológicas distintas. Su sintomatología es
compleja e incluye alteraciones en el lenguaje, disfunción ejecutiva, problemas
de atención y memoria (que se ven afectados en etapas posteriores), con una
relativamente buena preservación de las habilidades para reconocer objetos
(praxias), conceptos (gnosias), habilidades visuoespaciales y orientación
temporal y espacial (3).

La DFT se subdivide en dos síndromes claramente definidos según los

síntomas clínicos y la región cerebral afectada. El primero se caracteriza por
síntomas conductuales predominantes y se llama "demencia frontotemporal,
variante conductual". El segundo se caracteriza por problemas
predominantemente en el lenguaje y se conoce como "afasia progresiva
primaria", que incluye la afasia progresiva no fluida, la demencia semántica y la
afasia logopénica. El DSM-5 incluye el trastorno neurocognitivo frontotemporal,
de gravedad mayor o menor, que engloba una serie de variantes sindrómicas,
como la variante de comportamiento y tres variantes de lenguaje (semántica,
agramatical/no fluida y logopénica). La DFT también puede estar relacionada
con otros trastornos clínicos, como la parálisis supranuclear progresiva, la
degeneración corticobasal y la esclerosis lateral amiotrófica (3).

La presentación clínica de la enfermedad puede variar ampliamente en

términos de funciones cognitivas y, en muchos casos, se superponen las
características clínicas de más de una de las variantes definidas, lo que plantea
cuestionamientos sobre las clasificaciones actuales. Es fundamental investigar
casos complejos o mixtos, ya que esto permite a la comunidad científica
explorar posibles correlaciones neuronales entre las distintas formas clínicas de
la DFT, así como factores pronósticos y terapéuticos (3).

Referencias Bibliográficas

1. Valero-Merino C, Sánchez-Roy R. Demencia. Medicine - Programa de

Formación Médica Continuada Acreditado. 1 de marzo de 2023;13(74):4345-
59.

2. Herrera R. El Alzheimer en Iberoamérica. 2018.

3. Álvarez Vázquez B, López Escudero P de J, González Gacel J, Álvarez

Vázquez B, López Escudero P de J, González Gacel J. Demencia
frontotemporal desde una mirada neuropsicológica. Revista Cubana de
Medicina Militar [Internet]. septiembre de 2021;50(3). Disponible en:
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_abstract&pid=S0138-
65572021000300026&lng=es&nrm=iso&tlng=es