TUMORES ÓSEOS

Aspectos generales
Carlos Barrios

Introducción

 Las lesiones tumorales primarias a nivel óseo no son una

patología frecuente. Algunos tumores con alto grado de
malignidad como el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing
son propios de niños y adolescentes.

 El origen de estos tumores es desconocido.

Recientemente se han barajado hipótesis sobre la
presencia de determinadas alteraciones genéticas que
podrían constituir el factor etiológico principal en algún
tipo histológico concreto.

 El diagnóstico resulta difícil desde un punto de vista

estrictamente clínico, y es necesario acudir a medios
auxiliares de diagnóstico, de los que la radiología simple
sigue siendo el fundamental.

 Los otros medios de diagnóstico, como son la

gammagrafía ósea, la TAC, la RNM, etc., son
imprescindibles, sobre todo, para conocer la extensión de
la lesión en el hueso afecto y el grado de invasión
extraósea. Estos dos parámetros son hoy día necesarios
para planificar el tratamiento de los tumores óseos y en
especial su abordaje quirúrgico.

Clasificación

 De cada estirpe celular presente en el tejido óseo pueden

originarse tumores benignos y malignos. Esto ha permitido
clasificar los tumores óseos desde el punto de vista
histogénico. No obstante, el diagnóstico histológico es
difícil de realizar y precisa de patólogos con experiencia
en estas lesiones.

 En la tabla 1 se resume una clasificación de los tumores

óseos basada en la extirpe celular de origen. La

1
 clasificación incluye algunas lesiones de origen no
propiamente neoplásico y de curso benigno que para
muchos autores son consideradas como lesiones tumor-
afines o paratumorales.

Tabla 1. Clasificación de los tumores óseos más frecuentes

Tipo Histológico Benignos Malignos

1. OSTEOGÉNICO Osteoma osteoide Osteosarcoma

Osteoblastoma
Osteoma

2. CONDROGÉNICO Condroma Condrosarcoma


Osteocondroma
Condroblastoma
Fibroma condromixoide

3. MIELOGÉNICO S. de Ewing
Reticulosarcoma
Mieloma

4. FIBROGÉNICO Fibroma no osificante, Fibrosarcoma

Desmoide cortical
Fibroma desmoplástico

5. VASCULARES Hemangioma Hemangiosarcoma

6. NOTOCORDA Cordoma

7. ORIGEN DESCONOCIDO
T. de células gigantes T. de células gigantes
Adamantimoma

Diagnóstico

 El diagnóstico de los tumores ósea se basa en la Clínica,

la Radiología y la Anatomía Patológica.

Clínica

 La edad de presentación es probablemente uno de los

datos de más valor. Cada tipo histológico tumoral tiene
2
 una tendencia de aparición en una determinada franja de
edad, y es preciso conocerla para orientar el posible
diagnóstico, descartando lesiones impropias de la edad
del paciente objeto de diagnóstico.

 El sexo aporta poco de cara al diagnóstico, a pesar de la

preferencia de sexo de algunos tumores.

 La localización también puede ayudar al diagnóstico ya

que muchas lesiones tumorales óseas tienen predilección
por asentarse en algunos huesos, o segmentos óseos,
específicos (Fig.1).

 Existen tumores que afectan predominantemente la

epífisis (tumor de células gigantes, condroblastoma), otros
son predominantemente diafisarios (sarcoma de Ewing)
cuando afecta a los huesos largos y muchos de ellos
asientan preferentemente en zona metafisaria
(Osteocondroma, osteosarcoma, etc.).


Condroblastoma
Condrosarcoma de
células claras

Osteocondroma

Osteosarcoma

Quiste óseo simple Quiste óseo aneurismático

Fibroma condromixoide
Condroma parostal

Osteoma osteoide

Sarcoma de Ewing Fibroma no osificante

Displasia osteofibrosa

Displasia fibrosa Defecto óseo cortical

Fig.1. Localización habitual del asentamiento de los distintos tumores

en el hueso.

3
  Los hay que tienen predilección por huesos planos, otros
por los huesos tubulares largos, etc.
 La localización vertebral es apetencia de un determinado
grupo de tumores: angioma (cuerpo vertebral),
osteoblastoma y quiste óseo aneurismático (arco
posterior) (Fig. 2). Los tumores de partes acras, manos y
pies, suelen ser benignos, p. ej. los condromas. En el
esternón es excepcional encontrar tumores benignos.

Malignas
Linfoma Hodgking Benignas
Mieloma
Ewing
Osteosarcoma Osteoblastoma
Condrosarcoma Osteoma osteoide
Metástasis Quiste óseo
Cordoma aneurismático
Osteocondroma
Excepciones Fibroma
Hemangioma condromixoide
Dispasia fibrosa
Granuloma de cél.
De Langerhans
Anterior Posterior
Fig. 2. Esquema de la localización habitual de los distintos tumores en una
vértebra.

 Los datos semiológicos tales como características e

intensidad del dolor e incapacidad funcional son de escaso
valor, salvo en el caso del osteoma osteoide en el que el
dolor tiene predominio nocturno y cede con AINES.
 La afectación del estado general es poco llamativa.
 Los hallazgos de la exploración clínica –tumoración,
aumento de temperatura local, etc.- no son específicos y
ayudan poco al diagnóstico.
 Sí conviene valorar el ritmo de crecimiento de la
tumoración, es decir, si es estable o crece con celeridad.
Una tumoración estable es ordinariamente benigna.
 En muchas ocasiones, el diagnóstico de tumor óseo se
efectúa tras realizar exploraciones complementarias en
pacientes que sufren fractura por mecanismos banales o

4
 traumatismos de baja energía (fractura patológica), o en
casos con signos clínicos de compresión de estructuras
neuro-vasculares.

Radiología

 La Radiología es más específica que la clínica, pero casi

nunca definitiva, ya que requiere confirmación histológica.
No obstante, la radiología convencional en dos planos sigue
siendo hoy día insustituible para el diagnóstico de los
tumores óseos.
 Hay lesiones óseas que pueden confundirse con un tumor
óseo. Entre estas lesiones están: anomalías del desarrollo,
displasia, enfermedades metabólicas, infecciones óseas de
tipo agudo o crónico, necrosis ósea de tipo isquémico, etc.

 Para analizar una radiografía de una supuesta lesión tumoral

es útil seguir un orden para valorar la afectación de: partes
blandas, periostio, cortical, medular ósea, áreas
comprometidas (diáfisis, metáfisis o epífisis), estado del
cartílago de crecimiento y, finalmente, afectación articular.
(Fig. 3)

 Se consideran características radiográficas de benignidad:

buena delimitación de la lesión, esclerosis perilesional
reactiva, insuflación de la cortical sin destrucción o rotura y
ausencia de invasión de partes blandas.

 Signos radiológicos de malignidad: mala delimitación de la

lesión, destrucción de la cortical con extensión tumoral
extraesquelética y reacción perióstica.

5
 Lesión
Lesión
maligna
Benigna
Reacción perióstica
Reborde esclerótico interrumpida
Destrucción ósea
Ausencia de
moteada
tumoración en
partes blandas
Tumoración en
partes blandas
Reacción perióstica sólida
Destrucción ósea Sin reborde esclerótico
geografica

Fig. 3. Esquema de las características radiológicas de las lesiones benignas

y malignas.

 Los aspectos más importantes a la hora de considerar la

agresividad de un tumor óseo son: lugar y tipo o patrón de
destrucción ósea, mineralización de la matriz celular y
reactividad del hueso.

 Patrón de destrucción ósea: se han descrito 4 tipos o

patrones como indicadores del ritmo y agresividad del
crecimiento tumoral. Estos patrones son: insuflante,
geográfico, apolillado y permeativo.

 Los tres últimos pueden presentarse aisladamente o

combinados.
 Los patrones apolillado y permeativo significan invasión
total de la cortical y son igualmente indicadores de mal
pronóstico.
 El patrón geográfico supone un ritmo de crecimiento lento
y es más característico de lesiones de baja agresividad.
 El patrón insuflante podría ser considerado como una
variante del patrón geográfico, pero de localización
6
 central en el hueso y expansión centrífuga, provocando un
adelgazamiento y abombamiento de la cortical a modo de
“burbuja”, que ordinariamente es indicador de benignidad.

 La reacción perióstica tiene también características que

pueden orientar sobre las características benignas o
malignas de la lesión.
- Cuando el perióstio responde a estímulos benignos,
produce hueso nuevo, de densidad uniforme y bordes
regulares. Este hueso suele estar separado de la
cortical subyacente por una fina línea
radiotransparente.
- En los tumores malignos, la reacción perióstica no es
uniforme. Se caracteriza por la presencia de laminillas
longitudinales (“catáfilas de cebolla”) o en forma de
espículas perpendiculares a la cortical (“rayos de sol”).
- Otra imagen típica es la presencia de un despegamiento
y elevación del perióstio en fase de mineralización,
situada en la periferia de la lesión ósea (“triángulo de
Codman”).
- Aunque estas imágenes se asocian a lesiones malignas,
pueden encontrarse ocasionalmente en otras lesiones
tumorales benignas, osteomielitis y traumatismos.

Técnicas diagnósticas complementarias (Fig.4)

 Gammagrafía con isótopos radioactivos:

- Su utilidad estriba en la confirmación de la existencia de
un tejido con actividad metabólica incrementada que se
manifiesta por hipercaptación del marcador radioactivo.
- Las imágenes de la gammagrafía se deben correlacionar
con las obtenidas por radiología simple para descartar
causas benignas de aumento de captación del isótopo.
- En términos generales, cualquier foco hipercaptante,
con imagen radiológica que excluía benignidad, debe
ser analizado en profundidad mediante biopsia ósea.

 Tomografía Axial Computarizada (TAC):

- Es una técnica muy sensible para determinar la
extensión y el patrón destructivo intraóseo de la lesión.
- Aporta imágenes claras de invasión cortical.
- Las imágenes axiales o transversales permiten una
localización precisa de los tumores que asientan en
7
 zonas anatómicas difíciles de evaluar como son la
pelvis, el sacro y las vértebras.
- Hoy día es una técnica insustituible para el estadiaje y
planificación quirúrgica del tumor.

 Resonancia Nuclear Magnética (RNM):

- Principal método diagnóstico para valorar la
delimitación tumoral, extensión intramedular e invasión
de partes blandas.
- Una gran ventaja de esta técnica es la posibilidad de
reconstruir imágenes, no sólo en el plano transversal,
sino en el sagital, facilitando la interpretación de la
extensión tumoral.
- En la actualidad se están empleando medios químicos
de contraste que pueden llegar a identificar la
naturaleza histológica de la lesión. Este campo supone
uno de los grandes avances del diagnóstico oncológico.
La RNM tiene gran utilidad, también, en sarcoma de
partes blandas.

8
 A B

Fig. 4.A Radiología simple de lesión en metáfisis de fémur distal. Presenta un

patrón apolillado mal definido con destrucción cortical y afectación de
partes blandas. B. Resonancia Magnética: Imagen obtenida en secuencias T2

9
donde se observa la extensión de la afectación de la medular del hueso, la
destrucción cortical y la afectación de partes blandas. C. Gammagrafía Ósea:
El rastreo óseo demuestra un aumento de captación en fémur distal sin
lesiones óseas a distancia.

Diagnóstico Anatomo-Patológico

 La anatomía patológica es básica para conocer con

certeza el tipo histológico de tumor, el grado de
malignidad, y en los casos sometidos ya a tratamiento, el
grado de respuesta a la quimioterapia o a la radiación.

 Para realizar una biopsia en una lesión ósea hay que tener
en cuenta que es primordial haber completado en estudio
de la lesión local.

 Las alteraciones tisulares producidas por la toma de

biopsia pueden hacer difícil el estudio posterior de la
extensión de la lesión por la aparición de artefactos en las
exploraciones complementarias.

 La técnica biópsica ha de ser depurada y debe permitir

obtener una muestra adecuada de tejido, es decir que sea
representativa y con suficiente volumen.

 La biopsia por punción mediante aguja está imponiéndose

hoy día en los centros especializados en oncología. Una de
sus desventajas es la limitación de material disponible
para análisis histológico. La experiencia del patólogo en el
diagnóstico de tumores óseos puede minimizar este
inconveniente.

 La biopsia abierta permite obtener más cantidad de tejido,

pero presenta el inconveniente de dejar una cicatriz más o
menos amplia, que en caso de tener que realizar un
tratamiento quirúrgico definitivo, deberá ser extirpada
íntegramente para evitar recidivas locales. La elección del
lugar de la incisión para la biopsia es, por tanto, un
aspecto clave en la planificación quirúrgica de los tumores
musculo-esqueléticos.

Estadios clínico-patológicos de extensión tumoral

10
  A principio de los años 80 se comenzaron a plantear
sistemas de estadiaje de los tumores óseos con el fin de
establecer criterios de predicción del pronóstico y facilitar
el intercambio de experiencias clínicas entre los grupos
especializados en ortopedia oncológica.
 El método más popularizado fue descrito por Enneking y
cols. (1980, 1986) y se basa –para los tumores malignos-
en dos aspectos principales:
o - el potencial biológico de la lesión (bajo y alto grado
de malignidad)
o - localización e invasión anatómica del tumor, es
decir, si la lesión se limita a un compartimento
anatómico, o se extiende
extracompartimentalmente. En este último sentido,
un tumor localizado en el interior de un hueso, sin
evidencia de rotura de la cortical, se considera
intracompartimental. Por el contrario si hay rotura de
la cortical e invasión de partes blandas el tumor se
considera extracompartimental.

 La clasificación de los tumores óseos por estadios clínico-

patológicos queda reflejada en la Tabla 2. Enneking y cols.
(1986) clasifican las lesiones benignas en tres categorías:
1. Lesión benigna localizada, latente o inactiva; 2. Lesión
benigna localizada, activa; y 3. Lesión aún benigna, pero
agresiva e invasiva localmente.
 En los tumores malignos, los estadios quedan definidos
por el grado de malignidad y la compartimetalidad del
tumor, como hemos descrito anteriormente. El estadio III
corresponde con lesiones tumorales con metástasis
asociadas en el momento del diagnóstico.

Tabla 2. Estadios de los tumores musculo

esqueléticos

Lesiones Benignas

1. Latente
2. Activa
3. Agresiva

11
Tumores Malignos

I De bajo grado de malignidad

A. Intracompartimental
B. Extracompartimental
II De alto grado de malignidad
A. Intracompartimental
B. Extracompartimental
III De bajo o alto grado con metástasis
A. Intracompartimental
B. Extracompartimental

Premisas importantes en el manejo de los tumores óseos

El ortopeda ha de contar siempre con los tres pilares

diagnósticos descritos: aspectos clínicos, imágenes
radiológicas y de exploraciones complementarais, y anatomía
patológica.

Incluso antes del estudio anatomopatológico, el ortopeda ha de

tomar decisiones trascendentes. En el caso, p. ej., de efectuar
un diagnóstico de lesión tumoral benigna basado en datos
clínicos y de imagen que lo apoyan, el tratamiento de elección
puede ser la abstención quirúrgica y la observación periódica.
La decisión de realizar una biopsia se fundamenta, por tanto, en
la interpretación de datos clínicos y de diagnóstico por la
imagen.

Todo tumor óseo debe estudiarse integralmente -sobre todo la

biopsia- en el mismo centro donde va a ser tratado. La
planificación de la biopsia, su extensión y su enfoque como
procedimiento definitivo o transitorio ha de ser responsabilidad
directa del grupo de profesionales que asuma el tratamiento
final del paciente. Es preferible remitir a un paciente para
biopsia al centro que se haga cargo del tratamiento definitivo
del caso.

No iniciar el tratamiento hasta no conocer el diagnóstico

histológico y su estadiaje clínico.

Tratamiento de los tumores óseos

12
Cirugía

 El método de tratamiento más eficaz en los tumores

continúa siendo la extirpación quirúrgica. Las técnicas
han evolucionado en los últimos años permitiendo, en
asociación con la quimioterapia y/o la radioterapia,
eliminar abordajes agresivos o amputaciones innecesarias
y mejorar el pronóstico de los enfermos.

 La gama de técnicas quirúrgicas comprende:

 Legrado + injerto óseo
 Resección
 Aloinjertos
 Sustituciones protésicas
 Amputación simple
 Desarticulación

 La técnica vendrá determinada por el plan quirúrgico de

tratamiento, en el que hay que considerar 2 objetivos
prioritarios:
1. Extirpar el tumor limitando al máximo las posibilidades de
recidiva local y de metástasis;
2. Conservar la máxima funcionalidad. En muchos casos
estos dos objetivos son compatibles, mientras que en otros
casos el segundo objetivo ha de subordinarse al primero, ya
que la erradicación del tumor es primordial.

13
Fig. 5. A. Esquema de la técnica de Cañadell. Colocación de fijador externo
para realizar una distracción fisaria (Fase 1)

Figura 5.B. Se realiza la resección del tumor y la reconstrucción del defecto

óseo con auto o aloinjerto (Fase2).
14
 El plan quirúrgico consta de dos fases: una de extirpación
del tumor y otra, inmediata, de reconstrucción.
- En la primera fase, una vez valorados los datos de
estadiaje tumoral, la resección del tumor se deberá
intentar realizar con los márgenes quirúrgicos más
apropiados, preservando al máximo las estructuras de las
que depende la función de la extremidad.
- Ennneking y cols. (1980) sugirieron una terminología para
describir el tipo de excisión o resección tumoral que se ha
adoptado internacionalmente. Así, si los márgenes de
resección incluyen o invaden la lesión se considerará
resección intralesional. Si el tumor se extirpa a nivel de su
cápsula, la resección será marginal. Si existe tejido
normal perilesional, la resección se considerará amplia. Si
se reseca todo el compartimento anatómico, el
procedimiento se denomina resección radical. En este
último caso, todo el segmento óseo debe ser extirpado
para considerarlo como resección radical. Esta
terminología también se aplica a los bordes de resección
tras una amputación. Una amputación radical incluiría la
desarticulación del miembro.

 Los grandes avances de la cirugía se han producido en la

segunda fase, o fase de reconstrucción.
 Los modernos métodos para conservación de la
extremidad afecta se apoyan en la utilización de auto y
aloinjertos con o sin implantes protésicos, bien metálicos
o de otros materiales biocompatibles.
 El objetivo de la reconstrucción quirúrgica se centra en
restablecer la función del área esquelética extirpada.
 En las lesiones benignas la reconstrucción se realiza
principalmente con injerto óseo autólogo u otras
sustancias biodegradables con potencial inductor óseo.
 En las lesiones malignas, especialmente las de alto grado,
la cirugía precisa de márgenes amplios o radicales que
dificultan la reconstrucción. En estos casos, se combina la
utilización de aloinjertos óseos masivos tomados de
cadáver y/o megaprotesis.
 Actualmente las amputaciones y desarticulaciones son
técnicas menos frecuentes.

15
 A B C
Fig. 6. A. Radiología simple de un Osteosarcoma de fémur distal, B. foto
macroscópica de la pieza de resección tumoral, y C. reconstrucción mediante
artroplastia constreñida tumoral.

Tratamientos coadyuvantes

 La cirugía está encaminada, sobre todo, a lo que se ha

denominado control local de la enfermedad. Otras
modalidades terapéuticas como la Radioterapia y la
Quimioterapia se enfocan hacia la erradicación de
enfermedad a distancia, es decir, al control de las
metástasis sistémicas. La aplicación de estos métodos, en
combinación con la cirugía, ha contribuido sustancialmente
al aumento de supervivencia en los tumores musculo-
esqueléticos.

Radioterapia: La radiación administrada con acelerador

lineal de partículas se ha mostrado eficaz en sarcomas
inoperables por su situación anatómica (vértebras, sacro,
huesos del cráneo, etc.).

Quimioterapia: Ha aportado una nueva era en el abordaje

terapéutico de tumores como el osteosarcoma y el sarcoma
de Ewing. Se administra antes de la cirugía en ciclos
combinados de diferentes drogas con el fin de controlar los
márgenes de seguridad de la resección quirúrgica y

16
 disminuir la potencial capacidad metastatizante del tumor.
Este último factor, así como el efecto terapéutico de las
drogas administradas, es susceptible de análisis mediante
estudio histológico de la pieza de resección, valorando el
grado de necrosis intratumoral post-quimoterapia. Los
resultados de estos regímenes terapéuticos en el caso del
osteosarcoma varían según los centros, situándose entre el
55 y el 80% de supervivencia a los 5 años. El control de las
recidivas locales se ha incrementado espectacularmente
con estos protocolos, permitiendo una mayor difusión de las
técnicas de salvamento de extremidades.

Indicaciones terapéuticas generales

Tumores benignos

 Estadio 1 (lesión inactiva o latente) (Fig. 1): la no tendencia

a la recidiva local e incluso su historia natural hacia la
resolución espontánea permite, o bien la abstención y
observación o la resección marginal (curetaje o resección
completa + injerto).

A B C

Fig. 7. A. Tumoración nodular de consistencia elástica sobre sobre

falange distal del 2º dedo. B. Imagen en radiología simple donde no se
observa alteración cortical de la falange distal. C. Resonancia magnética
potenciada en T2 donde se observa una colección liquida sobre falange
distal compatible con condroma en estadio I.

17
 Estadio 2 (lesiones activas): se caracterizan por sus
frecuentes recidivas tras tratamientos intralesionales o
marginales como el curetaje. Se aconseja la escisión amplia
en bloque y la reconstrucción con injerto óseo o sustancias
osteoinductoras.

 Estadio 3 (comportamiento agresivo local): la extirpación

quirúrgica amplia es el enfoque más apropiado para estas
lesiones. Si la localización no lo permite, se puede combinar
curetaje (Fig. 8) o resección marginal más adyuvantes.

A B C

Fig. 8. A. Imagen lítica en radio distal compatible con Tumor de células

gigantes. B. Control postoperatorio de la lesión tras realizar un curetaje
y relleno de aloinjerto. C Recidiva de tumor de células gigantes de radio
distal al año de la cirugía.

Tumores malignos

 Estadio IA-IB: la extracompartimentalidad no condiciona

grandemente el protocolo de tratamiento quirúrgico en las
lesiones de bajo grado. Ambos estadios son susceptibles de
resección amplia asociada o no a quimioterapia y/o
radioterapia coadyuvante.

18
 Estadio IIA: Se puede conseguir el control de la enfermedad
local mediante cirugía. Puede en ciertos casos aplicarse,
como en el caso anterior, resección amplia junto a
tratamiento coadyuvante.

 Estadio IIB: casi todas las lesiones de alto grado se

presentan con afectación extracompartimental. La cirugía
amplia combinada con terapéutica coadyuvante es el
tratamiento de elección. Si la extracompartimentalidad de la
lesión no permite preservar las estructuras anatómicas
necesarias para conservar una funcionalidad aceptable, la
amputación con márgenes amplios o la desarticulación
deben entonces considerarse.

 Estadio III: El control de la enfermedad precisa del

tratamiento enérgico de las metástasis. Los regímenes de
quimioterapia preoperatoria son prioritarios en estos casos.
El tratamiento quirúrgico definitivo del tumor dependerá de
la respuesta de las metástasis a la quimioterapia. Es
frecuente, en casos con afectación metastática pulmonar, la
realización de toracotomía para extirpación de los nódulos
tumorales. Si la respuesta es aceptable, una cirugía amplia
de la lesión primaria, seguida de tratamiento coadyuvante
sería el protocolo terapéutico más apropiado.

19
 ANEXO

TUMORES ÓSEOS BENIGNOS. ASPECTOS CLÍNICOS

 Los tumores benignos de los huesos se originan a partir de la

célula fibroblástica primitiva, de origen mesenquimal. Los
fibroblastos se denominan así porque son los progenitores
de tres tipos de células, osteoblastos, condroblastos y
células del tejido conectivo. Cada una de estas células se
relaciona con un tipo específico de sustancia intercelular, de
manera que los osteoblastos producen osteoide, los
condroblastos condroide y los colagenoblastos, o células del
tejido conectivo fibroso, el colágeno. Cada grupo tumoral
está integrado por cierto número de entidades, cada una de
las cuales se caracteriza por el tipo de sustancia
fundamental del grupo. La célula fibroblástica primitiva
también dará origen al tejido adiposo y al músculo.

Clasificación

 La clasificación de los tumores óseos benignos se efectúa

de acuerdo con los grupos celulares implicados en su origen
y el tipo de sustancia fundamental que producen (ver Tabla
1).

I. ESTIRPE OSTEOGÉNICA

1. Osteoma Osteoide

 Se trata de una lesión osteoblástica benigna de pequeño

tamaño (no más de 1 cm de diámetro), con bordes
delimitados y reacción periférica reactiva de tipo
osteocondensante. El núcleo de la lesión, conocido como
“nido” está constituido por un tejido muy vascularizado
(radiolucente con la radiología convencional), compuesto por
tejido osteoide neoformado, vasos y nervios.

 La incidencia del osteoma osteoide es relativamente alta. En

las series de Schajowicz representa un 11% de todos los
tumores óseos benignos diagnosticados, y el 24% de todos

20
 los tumores de estirpe osteogénica, bien sean benignos o
malignos.

 Afecta preferentemente a hombres (V/M:2/1). Más del 50% de

los casos se diagnostican en la segunda década de la vida y
son raros por debajo de los 5 años.

 La localización anatómica más frecuente es el fémur

(extremidad superior) y la tibia (Fig. 9). Les siguen en
frecuencia otros huesos largos, húmero, peroné, y
metacarpianos. No suele presentarse en huesos planos
como el cráneo o las costillas.

 El síntoma clásico es el dolor, constante, que no cede con el

reposo, y se refiere especialmente de predominio nocturno y
cede notablemente con AINES.

Fig. 9. Localizaciones más frecuentes del

Osteoma Osteoide. El doble punto indica
localizaciones preferentes.

 Desde el punto de vista radiológico se caracteriza por una

imagen geódica de 1-1.5 cm. de diámetro con un intenso halo
de esclerosis. Dependiendo de la localización del nido, se
distinguen tres tipos de osteoma osteoide: 1) cortical, el más
clásico y frecuente, (Fig. 10) cuando se localiza en la diáfisis
de un hueso largo la reacción esclerosa alrededor del nidus
lo hace más evidente, cuando se localiza en la metafisis o

21
 epífisis donde la cortical es más delgada, el nidus es más
difícil de localizar. 2) medular o esponjoso, que es
extremadamente raro. La esclerosis reactiva perifocal está
muchas veces ausente en el tipo medular.

Fig. 10. Lesión lítica de pequeño diámetro en la cortical interna del fémur de
bordes esclerosos bien definidos realizados en un TAC de cortes finos con
ventana ósea.

 Histológicamente, el aspecto del «nidus» varía con el estado

de madurez de la lesión. En los momentos iniciales existe
proliferación de osteoblastos y un estroma vascularizado de
células fusiformes, con escasa formación de hueso.
Posteriormente, en etapas más avanzadas, aparecen zonas
de osteoide calcificado entre las células. Las lesiones
maduras presentan trabéculas óseas apretadas, menos
vascularizadas. El dolor se ha relacionado
fundamentalmente con los elementos neurales en el tejido
reactivo fibroso.

 Ante la posibilidad de efectuar un diagnóstico de osteoma

osteoide, primero se estudiarán las radiografías simples, y si
no permite observar el nidus se recurrirá a una gammagrafía
con tecnecio 99. Si existe una zona de captación de
isótopos, se confirmará mediante estudio tomográfico. La
TAC es útil para identificar lesiones de la columna o en

22
 cualquier localización en que haya problemas diagnósticos o
de localización de la lesión para su extirpación quirúrgica.

 Tratamiento. Hoy en día la mayoría de los osteomas

osteoides pueden ser eficazmente tratados mediante
radiofrecuencia percutánea bajo control de TAC.

2. Osteoblastoma

 El osteblastoma es un tumor prácticamente indistinguible

del osteoma osteoide desde un punto de vista histológico. La
diferencia estriba en el tamaño mayor del nicho que puede
superar los 2 cm de diámetro. De hecho, se le ha
denominado por algunos autores como osteoma osteoide
gigante.

 La incidencia es aproximadamente 5 veces menor que la del

osteoma osteoide. Se ha descrito una preferencia de
afectación del sexo masculino (3/1). La edad de presentación
es menor de 20 años en más del 50% de los casos, pero
puede afectar a pacientes desde la 3ª a la 6ª década de la
vida. Es muy infrecuente por debajo de los 10 años.

 La localización preferente es la columna vertebral (34%) y

posteriormente a los huesos largos (fémur y tibia, 30%) (Fig.
11). Es raro en los huesos de manos y pies. (Fig. 12)

23
Fig. 11. Osteoblastoma de cóndilo femoral interno vista en RX (8.1) y en RM
(8.2)

Fig. 12. Localizaciones más frecuentes

del Osteoblastoma

 La clínica es similar al osteoma osteoide. El crecimiento y

desarrollo del tumor es más rápido que en el osteoma
osteoide y provoca dolor, tumefacción e incapacidad
funcional precozmente. En la columna vertebral la clínica
incluye actitud escoliótica, espasmo muscular y
frecuentemente signos deficitarios o irritativos de tipo
neurológico. El alivio del dolor con inhibidores de las
prostaglandinas es menos marcado que en el osteoma
osteoide.

 El tratamiento quirúrgico mediante escisión completa en

bloque más relleno de injerto óseo es el ideal. Sin embargo,
como la escisión no siempre es posible, especialmente en la
columna vertebral, se puede optar en esa localización por el
curetaje e injerto óseo. Ocasionalmente se ha descrito la
transformación maligna de un osteoblastoma.

II. ESTIRPE CONDROGÉNICA

1. Osteocondroma

 El osteocondroma es una excrecencia ósea recubierta de

cartílago hialino que se observa con más frecuencia en las

24
 metáfisis de los huesos largos. Algunos autores no lo
consideran tumor benigno, sino simple malformación
congénita derivada del cartílago fisario y lo describe como
exóstosis osteocartilaginosa. Si se incluye en las series de
tumores óseos benignos, el osteocondroma es el más
frecuente, llegando a significar el 40% del total de tumores
óseos benignos (serie de Dahlin, Clínica Mayo, 1978) y el
44% en la serie de Schajowicz (1981). Este autor refiere
además que el osteocondroma supone el 20% de todos los
tumores óseos.

 El 70% de los casos se diagnostican por debajo de los 20

años de edad, con preferencia por la 2ª década. La relación
varón/mujer se estima en 1,5/1.

 La localización preferente es la metafisaria de los huesos

largos, precisamente próximos al cartílago fisario más
activo. Por tanto, es frecuente localizarlos en la extremidad
distal del fémur, la proximal del húmero, y la proximal de la
tibia. La localización alrededor de la rodilla puede llegar a
suponer el 35% de todos los casos. (Fig. 13)

Fig. 13. Localizaciones más frecuentes

del Osteocondroma

 Desde el punto de vista clínico, el tumor suele ser

asintomático y ser descubierto en una exploración
25
 radiológica incidental. Si presenta dolor, se debe a
compresión de partes blandas vecinas.

 La radiología convencional exhibe una excrecencia ósea

pediculada o sésil con calcificaciones irregulares, y que en
su extremo distal presenta formas caprichosas, como p. ej.
en coliflor. En los casos con una base amplia o sésil puede
establecerse el diagnóstico diferencial con el osteosarcoma
parostal. Las calcificaciones irregulares cubriendo la parte
ósea es casi propio del osteocondroma.

 El tratamiento del osteocondroma asintomático es la

abstención. La resección quirúrgica solo será necesaria en
aquellos casos que cursen con dolor, inflamación de la bolsa
serosa o compresión de estructuras tendinosas, o por
razones estéticas. En estos casos, el osteocondroma debe
ser extirpado completamente, junto con el cartílago y
pericondrio.

 Osteocondromas múltiples (Fig. 14). La osteocondromatosis

múltiple es un trastorno hereditario autosómico dominante.
Se presentan en una edad más temprana que las lesiones
solitarias, diagnosticándose en el 30% de los casos por
debajo de los 10 años. Se acompañan de trastornos del
crecimiento con acortamiento y deformidades de los huesos
largos afectos. El tratamiento de la osteocondromatosis
múltiple debe ser muy selectivo, extirpando solo las grandes
lesiones que causen graves deformidades o limiten la
función de la articulación. El riesgo de transformación
sarcomatosa es mucho mayor que en las lesiones solitarias,
estimándose entre el 10 y el 20% según las series
publicadas.

26
Fig. 14. Telemetrías de un paciente afecto de osteocondromatosis múltiple. Se
puede observar la dismetría secundaria a la alteración del crecimiento por las
lesiones.

2. Encondroma

 Se trata de un tumor benigno formador de cartílago maduro

sin ningún signo de malignidad. Es relativamente común ya

27
 que en las series de Schajowicz (1981) supone el 37% de los
tumores óseos benignos y el 12% de todos los tumores
óseos. La serie de Dahlin (1978) aporta la misma tasa de
incidencia.

 El tumor suele ser solitario, aunque pueden presentarse con

afectación multiósea, predominantemente en las manos y de
tipo unilateral, constituyendo una entidad clínica conocida
como enfermedad de Ollier. Si esta distribución de los
encondromas se asocia con hemangionas en los tejidos
blandos se denomina síndrome de Mafucci.

 El 80% de los casos se presentan por encima de la 2ª

década, con un promedio de edad alrededor de los 35 años.
No tiene predilección de sexo.

 La localización usual son los huesos largos de manos (60%),

principalmente en las falanges distales. Otros lugares de
aparición son los huesos largos como el fémur, húmero,
peroné, etc. No suele aparecer en los huesos planos. En la
mayoría de los casos el tumor asienta centrado en la
cavidad medular, y rara vez es externo al hueso con íntimo
contacto con la cortical (encondroma yuxtacortical o
perióstico). Generalmente son asintomáticos. Solo en
ocasiones cursan con dolor y tumoración aparente.

 Radiología: Lesión ovoidea radiolúcida, metafiso-diafisaria,

bien delimitada, de aspecto benigno con algunas
calcificaciones en su interior (Fig 15). En los huesos
diafisarios pequeños, se puede observar expansión y
adelgazamiento de la cortical. A veces, el diagnóstico se
efectúa tras una fractura patológica.

28
Fig. 15. Radiología simple de Encondroma en fémur distal.

 Anatomía patológica: Tumor de células cartilaginosas que

asientan en típicas lagunas separadas por sustancia
intercelular hialina.

 Tratamiento: Los condromas solitarios, especialmente los

grandes, están expuestos a fracturas patológicas, por lo que
conviene tratarlos profilácticamente mediante curetaje +
relleno de injerto esponjoso. Si se presenta fractura
conviene inmovilizarla hasta su curación y luego tratar la
lesión. En la enfermedad de Ollier es frecuente que requieran
tratamiento de las fracturas patológicas o por las
deformidades. En la edad adulta las posibilidades de
malignización de algunas lesiones especialmente en el
esqueleto axial pueden llegar al 40% y requerir tratamiento
quirúrgico más agresivo.

 La indicación mayor, sin embargo, es la erradicación de un

foco potencial de malignización; ésta es mayor para las
lesiones localizadas en un hueso central y de buen tamaño
(fémur proximal y húmero proximal), siendo de hasta un 5 %.
En estas condiciones, especialmente en un adulto que
presenta dolor, lesión grande, y si el estudio gammagráfico
muestra una actividad aumentada, la lesión deberá ser

29
 tratada con escisión quirúrgica en bloque. El resultado suele
ser curativo.

3. Condroblastoma

 El condroblastoma es un tumor poco frecuente que tiene su

origen a partir de elementos celulares de la vertiente
epifisaria del cartílago de crecimiento.

 La incidencia de este tumor es baja, comprendiendo entre el

1% de todos los tumores benignos de la serie de la Mayo
Clinic (Dahlin 1978) y el 6% en la serie de Schajowicz (1981).
Se presenta preferentemente en varones (V/M:1,5/1)
alrededor de los 20 años de edad. La 2ª década incluye al
80% de los casos. Es raro ver casos por debajo de los 5 años
y por encima de los 25.

 El tumor se localiza en las epífisis de los huesos largos,

preferentemente en la tibia proximal, fémur proximal y
húmero proximal. No se han descrito casos localizados en
huesos del cráneo, vértebras, falanges o escápula. La
sintomatología más frecuente es el dolor articular de tipo
crónico y limitación de la función de la articulación afecta.
En algunos casos se ha descrito derrame articular.

 La apariencia radiológica es característica exhibiendo un

área oval de osteolisis epifisaria excéntrica, bien definida,
con calcificaciones moteadas en su interior. No suele haber
reacción perióstica. La lesión puede extenderse hacia la
metáfisis.

 Histológicamente predomina una masa celular compacta

formada por condroblastos, células cartilaginosas inmaduras
que tienen un núcleo redondo u oval y bordes nítidos.

 El tratamiento habitual es curetaje e injerto óseo. Si la lesión

aparece agresiva o histológicamente atípica está indicada la
resección amplia de la lesión. El peligro mayor es un exceso
de tratamiento cuando se diagnostica erróneamente como
un sarcoma. A veces puede recidivar, en cuyo caso hay que
repetir la escisión.

30
 El condroblastoma puede presentar transformación maligna,
pero ésta es muy poco frecuente.

4. Fibroma Condromixoide

 También conocido en la literatura por condroma fibromixoide

es un tumor benigno de extirpe cartilaginosa, muy poco
común. La incidencia es escasa estimándose en la mitad de
los condroblastomas observados.

 El tumor no tiene predilección de sexo y es más frecuente en

la 2ª década de la vida (40% de los casos). Entre los 5 y los
10 años de edad se encuentra el 25% de los casos. Por
encima de los 25 años resulta un poco más frecuente que el
condroblastoma.

 El lugar más común de presentación es a nivel metafisario

de los huesos largos de la extremidad inferior (66% de los
casos), particularmente en la tibia proximal. Es también
frecuente el peroné.

 No manifiesta signos clínicos específicos salvo dolor y

tumefacción local. Ocasionalmente el tumor se hace
palpable, dependiendo de la localización.

 La radiología es característica por la presencia de un área

translúcida metafisaria, excéntrica, lobulada e insuflante. En
el peroné puede llegar a ocupar toda la medular y dar una
imagen insuflante de la cortical. El diagnóstico diferencial
hay que establecerlo con el fibroma no osificante, la
displasia fibrosa, el encondroma o el quiste óseo
aneurismático. Muy frecuentemente, el borde interno del
tumor está mejor delimitado con una línea de esclerosis
perilesional.

 En la histología, el tumor está compuesto por áreas

lobuladas de células fusiformes y estrelladas con abundante
material intercelular de tipo mixoide o condroide.

 El tratamiento ordinario es el curetaje + relleno de

esponjosa. El peligro de recidiva es alto, cifrándose entre un
12 y un 25% en distintas series. Esta incidencia es más alta
en los niños por debajo de los 10 años. Para estos pacientes
31
 quizá sea más útil un planteamiento quirúrgico más radical
con resección en bloque y reconstrucción con injerto óseo.

III. ESTIRPE CONECTIVA

1. Fibroma desmoplástico

 Raro tumor benigno de la estirpe fibrosa cuya mayor

importancia estriba en la dificultad para diferenciarlo de
otros tumores fibrogénicos benignos u osteogénicos
malignos. Para la O.M.S. es el único tumor fibrosos benigno
de localización intraósea.

 La incidencia del tumor es bajísima. Afecta a un amplio

rango de edades, casi todos adultos por debajo de los 30
años. No tiene predominio de sexo. Suele afectar a los
huesos largos, principalmente en la unión metafiso-
diafisaria.

 Radiológicamente se presenta como una imagen rarefacta,

central, “razonablemente” bien demarcada, de bordes
irregulares que dan apariencia trabecular (Fig. 16). La
cortical a menudo está expandida y a veces rota con
extravasación a partes blandas, por lo que puede
confundirse con una lesión maligna. La anatomía patológica
es similar a la de fibroma no osificante.

 El tratamiento actual apoya la resección en bloque, ya que el

curetaje no suele ser suficiente y provoca alta tasa de
recidivas.


32

Fig. 16. Radiología simple de fibroma desmoplástico en fémur distal.

2. Lipoma intraóseo

 El auténtico lipoma intraóseo o intramedular es la lesión más

rara de las que forman los tumores benignos de los huesos.
Schajowicz (1981) estima la incidencia en aproximadamente
el 0,36% de los tumores benignos y el 0,16% de todos los
tumores óseos. Dahlin (1978) encuentra un lipoma por cada
1.000 tumores óseos.

 La edad de presentación es variable, con una mayor

incidencia en la 4ª década de la vida. El lipoma óseo asienta
tanto en los huesos largos como en las vértebras. Los
huesos de la extremidad se afectan, no obstante, con mayor
frecuencia (60%), con preferencia por las metáfisis. No suele
manifestar síntomas clínicos.

 La imagen radiográfica muestra una imagen

radiotransparente bien circunscrita, a menudo con aspecto
expansivo que puede llegar a adelgazar la cortical, pero sin

33
 romperla (Fig. 17). A veces, la lesión tiene una apariencia
lobulada con aspecto trabecular.

 Histológicamente la grasa tiene las características del tejido

adiposo maduro que incluye algunas trabéculas óseas
atróficas. En el centro puede existir una zona de necrosis.

 El curetaje de la lesión con o sin injertos óseos es el

tratamiento de elección. Si la lesión es pequeña y no
compromete seriamente la arquitectura y mecánica ósea se
puede optar por abstención y valoración seriada de la lesión
en el tiempo.

Fig. 17. Lipoma intraóseo en calcáneo visto en radiología simple.

IV. EXTIRPE VASCULAR

Hemangioma óseo

 El hemangioma de los huesos es una neoformación benigna

compuesta de vasos sanguíneos, unas veces con aspecto
cavernoso, otras de aspecto capilar o fibroso. Algunos
consideran estas lesiones como malformaciones más que
como auténticos tumores. Muchos de estos hemangiomas
son asintomáticos.

34
 La localización más frecuente es la columna vertebral,
especialmente en la región dorsal y los huesos del cráneo
(parietal y frontal). En estas localizaciones se sitúan dos
tercios de los casos descritos. Le siguen en frecuencia el
húmero y los huesos de las manos y pies. Se diagnostican
más frecuentemente en la edad media de la vida, aunque
también puede afectar a niños. Tiene predominio por el sexo
femenino.

 Radiográficamente el hemangioma localizado en el raquis

tiene una imagen característica que permite fácilmente el
diagnóstico (Fig. 18). La vértebra afecta presenta a nivel del
cuerpo una estriación vertical formada por trabéculas óseas
escasas pero gruesas, entre las cuales hay bandas de mayor
transparencia. En los huesos del cráneo, la imagen
radiográfica típica es en «sol naciente», ya que se forma por
trabéculas óseas que irradian hacia la periferia.

 El estudio macroscópico de piezas de hemangiomas tiene

características muy definidas, especialmente en la columna
vertebral. La lesión está constituida por un tejido rojo
oscuro, bien delimitado, friable y hemorrágico, atravesado
por alguna espícula ósea. Histológicamente, la lesión
muestra un conglomerado vascular, bien de tipo venoso,
papilar o cavernoso; este último es el más frecuente. Los
espacios vasculares tapizados por células endoteliales. Se
pueden apreciar escasas pero gruesas trabéculas óseas.

 Los hemangiomas vertebrales son asintomáticos y no

requieren tratamiento. Algunos pueden regresar
espontáneamente. Si causa síntomas neurológicos la
intervención quirúrgica se hace necesaria. Se suele optar
por laminectomía descompresiva y curetaje. La técnica
conlleva el riesgo de una importante hemorragia. Como el
tejido vascular es radiosensible, el tratamiento más
recomendado actualmente es la radioterapia a dosis de
3.000 a 4.000 rads, En los huesos del cráneo sí que se puede
y debe extirparse la lesión en bloque.

35
Fig. 18. Angioma en cuerpo vertebral visto en TAC.

TUMORES ÓSEOS MALIGNOS MÁS FRECUENTES

Osteosarcoma

 Es el tumor óseo primitivo maligno más frecuente, junto con

el mieloma (las neoplasias malignas más frecuentes en los
huesos son las metástasis, de tumores primarios de otros
órganos), caracterizado por la formación de hueso por las
propias células tumorales. Metastatiza con frecuencia por
vía hematógena a pulmón.

 La mayor parte son primarios, aunque también pueden ser

secundarios a enfermedad de Paget, radiación, etc.

 Un pequeño porcentaje (5-10%) de osteosarcomas se

localizan en la superficie del hueso (osteosarcoma parosteal,
osteosarcoma perióstico), y tienen mejor pronóstico.
También es de mejor pronóstico el osteosarcoma localizado
en la mandíbula.

 La edad de aparición más frecuente está situada entre los 10

y los 20 años.

Localización

36
 En la porción metafisaria de los huesos largos siendo la
rodilla la localización más frecuente.

Radiología

 Pueden ser tumores osteolíticos o escleróticos puros, pero

lo más frecuente es la combinación de ambas formas. Los
límites son borrosos. Suele haber reacción perióstica
perpendicular al hueso (en rayos de sol, púas de peine, etc.)
e invasión de tejidos blandos vecinos (Fig. 19). La cortical,
en ocasiones, presenta discontinuidad.

A B

Fig. 19. A. Radiología simple de un osteosarcoma de tibia proximal donde se

observa alteración medular con rotura de cortical e invasión de partes
blandas. B. RM donde se aprecia la extensión del tumor en hueso y de las
partes blandas.

37
Anatomía patológica

 Neoformación de estirpe mesenquimal con zonas de necrosis

y zonas de formación ósea con células de características
tumorales (anaplasia, polimorfismo nuclear, mitosis ... ). Es
característica la aparición de osteoide tumoral.

Pronóstico

 Supervivencia del 75% a los 10 años en centros con

experiencia, combinando quimioterapia pre y postoperatoria,
y cirugía.

Sarcoma de Ewing

 Sarcoma de células redondeadas. Es el de máxima

mortalidad dentro de los tumores óseos primitivos. El origen
de las células constitutivas del tumor todavía se discute.
Podría provenir de células neuroectodérmicas primitivas.
Histológicamente puede confundirse con otros tumores de
células redondas y pequeñas (rabdomiosarcoma, linfoma, ...)
e incluso con una osteomielitis. Más frecuente en varones,
entre los 5 y los 20 años. A veces se asocia cuadro general
con fiebre, VSG elevada y leucocitosis.

 El 50% de los casos se localiza en el esqueleto axial (pelvis

(Fig. 20), columna, costillas, escapula, clavícula). El otro
50% (a diferencia del osteosarcoma que se localiza
alrededor de la rodilla casi siempre) puede localizarse en
cualquier hueso: calcáneo, astrágalo, falanges,
metatarsianos, cúbito…etc y en algunas ocasiones se
localiza en la diáfisis de huesos largos.

 Radiológicamente tiende a invadir un extenso territorio óseo,

a veces se extiende a toda la diáfisis. La osteólisis es la
lesión más corriente, aunque pueden verse zonas de
condensación debidas a la formación reactiva de hueso
nuevo. Una vez que la expansión tumoral rebasa la cortical
ósea, levanta el periostio en brotes intermitentes (reacción
perióstica a Intervalos o en piel de cebolla). Hay que hacer el
diagnóstico diferencial con osteomielitis crónica, granuloma

38
 eosinófilo, linfoma maligno, metástasis, osteosarcoma y
metástasis de neuroblastoma.

A B

Fig. 20. Sarcoma de Ewing en pelvis. A. Radiografía simple en la que apenas

se aprecia un aumento de partes blandas en el lado derecho. B y C La RM es
la mejor prueba para definir la alteración de las partes blandas.

 Histológicamente se trata de un sarcoma de pequeñas

células redondeadas, sumamente anaplásico. La producción
de matriz condroide y osteoide permite desechar el
diagnóstico de tumor de Ewing. Hay abundantes focos de
39
 necrosis en las zonas alejadas de los vasos. Las células
poseen gránulos PAS (+) que son digeridos por la ptialina y,
por tanto, son de glucógeno. Otros tumores con glucógeno
son: rabdomiosarcoma alveolar, hemangiopericitoma y
condrosarcoma mesenquimal. Las metástasis del
neuroblastoma tienen una histología muy parecida, pero es
PAS (-). Además, se da antes de los 5 años y las
catecolaminas están aumentadas en un 90% de los casos.
Las técnicas de biología molecular (detección de la
traslocación 11-22) pueden ser de gran utilidad en el
diagnóstico diferencial del sarcoma de Ewing.

 Es el tumor óseo que mejor responde a radioterapia.

También se emplea poliquimioterapia (vincristina,
actinomicina, ciclofosfamida ...). La cirugía deberá seguir los
criterios de toda tumoración ósea maligna.

 Antes de la aparición de la quimio y radioterapia, aparecen

series sin supervivencia a los 5 años. En los últimos años la
combinación de cirugía, radio y quimioterapia consigue
supervivencias superiores al 60% a los 10 años en centros
especializados.

40