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    Capítulo 14 Desarrollo de Sistema Muscular Introducción

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    CAPÍTULO 14

    DESARROLLO DE SISTEMA MUSCULAR

    INTRODUCCIÓN

    A. Los músculos sean estriados o lisos tienen origen


    mesodérmico, se exceptúan de esta ley las células
    musculares de las glándulas sudoríparas y las del iris, cuyo
    origen se encuentra en el ectodermo.

    B. En el estudio del desarrollo de la musculatura, haremos


    distinción entre la estriada y la lisa.

    DESARROLLO DE LA MUSCULATURA ESTRIADA

    A. El origen de los músculos estriados se encuentra en tres


    sitios distintos: en el mesodermo de los somitos, para los
    músculos del tronco; en el mesénquima difuso de los
    miembros, para los músculos de estas partes orgánicas; y el
    mesénquima de los arcos faríngeos, para los músculos
    masticadores, los de la fisonomía, la faringe, laringe y otros.

    B. Los músculos del tronco provienen de la porción


    miotoma del somito (figs. 8-19, 8-20 y 14-1). La porción
    dermatoma se extiende por debajo del ectodermo superficial,
    forma la dermis y el tejido celular subcutáneo.

    1. En cuanto al miotoma, cada uno se diferenciará en


    músculos; de ahí su nombre (mios = músculo), a cuyo efecto
    sus células, que al principio tienen morfología epitelial,
    posteriormente se alargan y reciben el nombre de mioblastos,
    es decir, de elementos que se transforman en células
    musculares.
    2. En cada miotoma pronto se pueden distinguir dos
    elementos: uno dorsal o epímero (epi = encima), y otro
    ventral o hipómero (hipo = debajo) (fig. 14-2).

    a) El epímero dará origen a los músculos dorsales del


    raquis (extensores, rotadores y lateralizadores); mientras que
    el hipómero dará origen a los ventrolaterales (figs. 14-2 y 14-

    b) La separación entre ambas porciones se establece


    gracias a una invasión mesenquimatosa, que originará las
    apófisis transversas de las vértebras (fig. 14-2).

    c) Además la distribución nerviosa, que se inicia muy


    precozmente, pone de manifiesto que la porción epimera
    recibe su inervación raquídea por un ramo nervioso primario
    dorsal; mientras que a la hipómera se dirige el ramo nervioso
    ventral (fig. 14-3 y 14-4).

    3. Como quiera que estos músculos no tienen las mismas


    características en todas las regiones, se comprende que los
    miotomas tampoco tendrán igual evolución. La mayoría de los
    miotomas emigran y forman músculos no sementados;
    algunos quedan segmentados y dispuestos como los somitos
    (por ejemplo los intercostales del tórax).

    a) Los epimeros forman los músculos extensores de la


    columna cervical, dorsal y lumbar. Los extensores de los
    miotomas coccígeos y sacros caudales, degeneran y
    constituyen el ligamento sacrococcígeo dorsal del adulto.

    b) Los hipómeros darán origen a diferentes grupos


    musculares, según la región que se considere:
    (1) En la región cervical forman los músculos escalenos,
    prevertebrales, infrahioideos y genihioideos.

    (2) En la región torácica formarán los músculos intercostales


    internos, medios y exter-nos; en la línea media, el músculo
    esternal.

    (3) En la región abdominal formarán los músculos


    abdominales, oblicuos y transverso; en la línea media el recto
    anterior. El músculo cuadrado lumbar surge a expensas de la
    parte hipomérica de ¡os miotomas lumbares.

    (4) En la región sacroccocígea formarán los músculos del


    diafragma péivico, del ano y de los órganos sexuales.
    C. Los músculos de los miembros se forman in situ, a partir
    del mesénquima que rodea a los huesos de las extremidades
    en desarrollo (fig. 14-4).
    D. Los músculos de los arcos faríngeos, surgen por
    transformación mioblástica de las células mesenquimatosas
    que darán origen a diferentes grupos musculares, según el
    arco que se considere:

    1. Del primer arco o arco mandibular derivan los


    masticadores, milohioideo, vientre anterior del digástrico,
    tensor del timpano y tensor del velo del paladar (fig. 14-5).

    2. Del segundo arco o arco hioideo derivan los músculos


    de la fisonomía, el vientre posterior del digástrico y el músculo
    del estribo (fig. 14-6).

    3. Del tercer arco, el estilofaríngeo y parte de los músculos


    de la faringe (fig. 14-7).

    4. De los arcos cuarto y sexto los músculos faríngeos y


    laríngeos (fig. 14-7).
    a) Los músculos trapecio y estemocleidomastoideo, tienen su
    origen en el último arco faríngeo. Algunos autores suponen
    que proceden de los primeros somitos cervicales.

    E. Los músculos extrínsecos del globo ocular son muy


    discutidos en cuanto a su origen; pues para unos proceden
    de la transformación dei mesénquima indiferenciado de la
    región orbitaria, y para otros de tres masas miotomiales
    llamadas preóticas, que se considerarían como los tres
    primeros miotomas de la cabeza (fig. 14-8).

    F. Los músculos de la lengua, derivan de los miotomas de


    los somitos occipitales (se excluye el primer par, debido a que
    desaparece al poco tiempo de su formación) (fig. 14-9).

    1. Los mioblastos de los somitos emigran hacia el piso de la


    boca primitiva o estomodeo, y se incorporan al mesodermo de
    las porciones ventrales de los arcos faríngeos, precursores
    del resto de los componentes de la lengua.

    DESARROLLO DE LA MUSCULATURA LISA

    A. Las fibras musculares lisas, que forman parte de todos los


    órganos de la economía, nacen por transformación de las
    células mesenquimatosas que envuelven a los esbozos de
    dichos órganos.

    1. Si el órgano en desarrollo se halla rodeado por la


    esplacnopleura (estómago, intestino, vasos de estas vísceras,
    etc.), es el mesénquima esplacnopleural el que sufre la
    transformación precisa para que se constituya su
    correspondiente musculatura lisa.
    2. Si el esbozo orgánico asienta en el mesénquima de la
    somatopleura (vasos somáticos), es éste el que desarrolla a
    su alrededor las células musculares que formarán parte de su
    pared.

    3. En los miembros, como apéndices somáticos que son,


    las fibras musculares de los vasos tienen también su origen
    mesenquimatoso local.

    4. Los músculos del iris (esfínter y dilatador de la pupila) y


    las células mioepiteliales de las glándulas mamarias y
    sudoríparas, provienen de las células mesenquimatosas de
    origen ectodérmico.

    MALFORMACIONES CONGENITAS MÁS IMPORTANTES


    DEL SISTEMA MUSCULAR

    A. Agenesia muscular.

    La ausencia congénita del músculo (agenesia) puede ser


    generalizada o limitarse a uno sólo. También pueden deberse
    a una alteración del desarrollo por falta de nutrición del
    músculo (distrofia).

    a) Cuando la ausencia es de un solo músculo, la falta puede


    ser total o parcial del mismo. Los más afectados son el
    pectoral mayor, el diafragma, el palmar menor y el
    esternocleidomastoideo.

    (1) Pectoral mayor. Generalmente se trata de una ausencia


    parcial, faltando el extremo esternal. A veces se asocia a
    sindactilia del mismo lado (síndrome de Poland).

    (2) Diafragma. Los defectos del diafragma pueden producir


    hernia. (ver capítulo 21, malformaciones del diafragma).
    (3) Palmar menor. El palmar menor puede falta o dejar de
    desarrollarse por completo.

    (4) Esternocleidomastoideo. Puede ocurrir acortamiento o


    contractura del músculo de un lado, dando como resultado el
    cuadro denominado “tortícolis congénito”. La causa es
    desconocida; durante largo tiempo se ha atribuido al
    estiramiento excesivo del músculo durante un parto difícil,
    pero el tortícolis se ha observado tras partos por cesárea, lo
    cual sugiere una causa prenatal en algunos casos (como la
    necrosis isquémica del músculo).

    (a) Cuando se presenta, generalmente se descubre en las


    primeras semanas de vida, en un recién nacido que mantiene
    la cabeza inclinada hacia el lado afectado y el mentón rotado
    hacia el hombro contralateral. Si se deja sin tratamiento,
    ocurrirán en la cara y cráneo un desarrollo asimétrico y las
    vértebras cervicales se volverán cuneiformes.

    b) Cuando la ausencia es de grupos musculares, tenemos:

    c) Ausencia de los músculos abdominales, síndrome de


    abdomen en pasa o síndrome de Eagle-Barrett. En este
    síndrome existe una asociación de ausencia de los
    músculos abdominales, criptorquidea y alteraciones de
    las vías urinarias. Parece ser secundario a una
    obstrucción uretral grave.

    B. Distrofias musculares

    1. Estos casos se deben a una alteración del desarrollo por


    falta de nutrición del músculo.
    a) La distrofia de los músculos escapuloraquídeos y del
    trapecio, determina la denominada escápula alta congénita o
    anomalía de Sprengei; que consiste en la elevación escapular
    uni o bilateralmente. Sin embargo el proceso no es tan
    simple, pues la escápula elevada tiene unas alteraciones
    intrínsecas, como son su menor tamaño, forma
    irregular, fosa supraespinosa muy profunda y, a veces,
    la prolongación del ángulo súperointerno, bajo la forma de
    una porción ósea, cartilaginosa o fibrosa que lo une a una
    vértebra cervical.

    b) La distrofia facio-escápulo-humeral, en la que se ve


    afectado el orbicular de los labios lo que le impide al paciente
    fruncir los mismos, se acompaña con la atrofia del pectoral y
    del trapecio.

    c) Las distrofias de los músculos antebraquiales dan lugar


    a actitudes viciosas de las manos, conocidas con el nombre
    de manos zambas congénitas.

    2. Las distrofias deben ser diferenciadas de las que obedecen


    a malformaciones osteoarticulares, como ocurre con:

    a) La artrogrifosis múltiple congénita. Es un trastorno que


    se caracteriza por una extrema rigidez y contractura de las
    articulaciones (habitualmente en flexión), como resultado de
    sustitución del músculo por tejido fibroso. Se cree que la
    malformación es causada por pérdida de movilidad, mientras
    el feto está en útero.

    b) Lo mismo decimos del genurecurvatum por distrofia del


    cuadriceps, en el que la rodilla está hiperextendida; del pie
    varoequino, por distrofia del tríceps sural; del pie talus, por
    distrofia de los músculos extensores. Todas estas
    malformaciones también surgen congénitamente por
    alteraciones osteoarticulares.

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