REVISIÓN

Sarcoidosis cutánea
Yolanda For tuño, Isabel Gallego y Joaquim M arcoval
Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona. España.

Resumen.—La sar coidosis es una enfer medad granulomatosa

multisistémica de etiología desconocida que suele afectar a individuos CUTANEOUS SARCOIDOSIS
jóvenes y a adultos de mediana edad y que con fr ecuencia se pr esenta
Abstract.—Sar coidosis is a multisystemic gr anulomatous disease of
con adenopatías hiliar es bilater ales, infilt r ados pulmonar es y
unknown etiology that usually affects young people and middle-aged
lesiones ocular es y cutáneas. Las lesiones cutáneas se clasifican en
adults. It often presents with bilateral hilar adenopathies, pulmonar y
inespecíficas y específicas o granulomatosas. Cuando están presentes,
infiltr ates and eye and skin lesions. The skin lesions are classified as
las lesiones cutáneas gr anulomatosas son especialmente impor
non-specific and specific or gr anulomatous. W hen gr anulomatous
tantes, porque una simple biopsia de piel puede permitir el
skin lesions ar e present, they are especially impor tant, because the
diagnóstico de la enfer medad y evitar explor aciones más agresivas. La
disease can be diagnosed with a simple skin biopsy, thus avoiding
presente revisión pretende analizar las formas más fr ecuentes de
more aggressive procedures. This review seeks to analyze the most fr
lesiones cutáneas obser vadas en la sar coidosis sistémica,
equent for ms of skin lesions obser ved in systemic sarcoidosis, putting
insistiendo en su r elación con la afectación de otros órganos y en su
emphasis on their relationship with the involvement of other or gans
significado pronóstico en cuanto a la evolución de enfermedad.
and what they mean to the prognosis with regard to the progress of
Palabras clave: sar coidosis, sar coidosis cutánea, er itema nudoso. the disease.
Key words: sar coidosis, cutaneous sar coidosis, er ythema nodosum.

INTRODUCCIÓN son Sch auman n y Kveim. Sch auman n fue el primero en

darse cuen ta de que la sarcoidosis era un a en fermedad
La h istoria de la sarcoidosis h a estado siempre sistémica con manifestaciones cutáneas diversas y también
íntimamente relacionada con la dermatología. Tanto es así fue el primero en apreciar que podía cursar sin lesion es
que el primer caso publicado de sarcoidosis, atribuido a cutáneas1,5. Kveim6 observó que la inoculación intradérmica
Hutch in son en 1877, correspon de a un pacien te con de tejido sarcoide de un ganglio lin fático de un paciente
múltiples placas purpúricas en man os y pies que fueron con sarcoidosis era capaz de inducir una lesión papulosa de
in icialmen te con sideradas man ifestacion es de gota1. sarcoidosis en 12 de 13 pacientes.
Posteriormente Hutchinson describió nuevos casos y sugirió La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa
que representaban una forma de enfermedad cutánea no multisistémica que afecta de manera predominante al
recon ocida h asta este momen to2. Las descripcion es pulmón y los ganglios linfáticos1,7. Suele afectar a jóvenes y
posteriores también estaban cen tradas sobre todo en adultos de mediana edad y con frecuencia se presenta con
man ifestacion es dermatológicas de la en fermedad, de adenopatías hiliares bilaterales, in filtrados pulmonares y
forma que aún no se apreciaba la naturaleza sistémica de la lesiones oculares y cutáneas. El diagnóstico se establece
sarcoidosis. Besn ier3 utilizó por primera vez el términ o cuando los hallazgos clinicorradiológicos están apoyados por
lupus pern io en 1889. El términ o sarcoidosis se debe a la presencia de granulomas no caseificantes1. Deben
Boeck4, que denominó a unas lesiones cutáneas similares a excluirse los granulomas de causas conocidas y las reacciones
las del caso in icial de Hutch in son como «multiple benign sarcoides locales.
sarkoid of the skin». Utilizó el términ o «sarcoide» porque
consideraba que las lesiones eran similares a un sarcoma,
pero eran ben ign as. Otros dermatólogos autores de EPIDEMIOLOGÍA
importantes contribuciones en el estudio de la enfermedad
La sarcoidosis es un a en fermedad de distribución
Correspondencia: mundial que afecta a personas de todas las razas, todas las
Joaquim M arcoval. edades y de ambos sexos. Tien e predilección por
Ser vicio de Dermatología. Hospital de Bellvitge. Feixa
Llarga, s/ n. Hospitalet de Llobregat. presentarse en adultos jóvenes por debajo de los 40 años y
0 8 9 0 7 Barcelona. España. por ciertos grupos étnicos y raciales7. A pesar de que por el
[email protected]
momen to n o existe un estudio epidemiológico preciso,
Recibido el 5 de noviembre de 2 0 0 3 .
Aceptado el 1 8 de noviembre de 2 0 0 3 . diversos datos sugieren que en la patogenia de la sarcoidosis

1 Actas Dermosifiliogr 2004;95(3):137-53 137

 Fortuño Y, et al. Sarcoidosis cutánea

pueden participar factores genéticos y uno o varios agentes

INMUNOPATO GENIA
ambientales, probablemente infecciosos8.
La aparición preferen te de la en fermedad en ciertas
Las en fermedades gran ulomatosas se con sideran el
áreas geográficas, en ciertas ocupaciones y en determinadas
resultado de la respuesta inmunológica a la presentación
estaciones del año, apoya la posibilidad de que exista un
con tin uada de un an tígen o degradado de forma
agente causal ambiental para la sarcoidosis. Existen varios
in completa 12,32 . La en fermedad se origin a cuan do un
estudios que describen brotes de la enfermedad agrupados
estímulo antigénico desconocido estimula la activación de
en diferentes localizaciones geográficas, como en la isla de
las células T quiescen tes, gen eran do un a liberación de
Man , en Suecia o en Japón 9-12. También se h a descrito la
citocin as33,34. Estas citocin as in ducirán el reclutamien to,
aparición de brotes estacionales de sarcoidosis en países
activación y proliferación de células mon on ucleares y,
como Japón, Suecia y Nueva Zelanda, y en Grecia y España
finalmente, la formación de granulomas. La estimulación
más del 50 % de casos se presentan entre abril y junio8,13-17.
antigénica persistente determinará la perpetuación de los
Por último, la existen cia de brotes ocupacion ales de
granulomas y la evolución clínica de la enfermedad.
sarcoidosis en tre person al san itario, pilotos de avión ,
bomberos y oficin istas8,9,18,19, también sugiere que un o o
varios agentes ambientales puedan estar implicados en su Linfocitos y citocinas
patogenia.
La introducción hace más de dos décadas de la técnica de
Por otra parte, las importan tes diferen cias en la
lavado broncoalveolar ( LBA) permitió acceder a las células
in ciden cia y severidad de la en fermedad en tre distin tos
que componían el infiltrado inflamatorio de la sarcoidosis
grupos raciales sugieren la participación de factores
pulmonar. En 1981, Hunninghake y Crystal35 demostraron
genéticos. Los escandinavos y los afroamericanos presentan
que el in filtrado in flamatorio estaba formado
un a prevalen cia much o mayor que el resto de razas12.
predomin an temen te por lin focitos T. Se sabe que en la
Numerosos estudios indican que la sarcoidosis se produce
sarcoidosis, en especial en formas agudas, se produce un
de forma más aguda y grave en pacientes de raza negra que
aumento de células T alveolares, sobre todo de tipo CD4.
en el resto de grupos étn icos20,21 y la afectación
extratorácica, como la uveítis o el eritema nudoso, es más Existen dos tipos funcionales diferentes de células T CD4
frecuente en negros de Estados Unidos, portorriqueños y en función del patrón de citocinas que liberan 36,37. El tipo
escandinavos22. Th 1 libera interleucina ( IL-2), interferón gamma ( INF-γ) y
linfotoxinas y está relacionado con la inmunidad mediada
por células. El tipo Th 2 libera IL-4, IL-5, IL-10 e IL-13 y está
BASE GENÉTICA relacionado con la inmunidad humoral. En la sarcoidosis
se h a observado que las células T alveolares liberan
Numerosas evidencias sugieren que existe una importante espon tán eamen te citocin as Th 138,39, mien tras que las
base genética en la patogenia de la sarcoidosis. Además de citocinas Th 2 están ausentes40. La citocina clave para inducir
las diferencias en prevalencia entre diferentes razas también la respuesta Th 1 es la IL-2, que es secretada
se ha observado una mayor incidencia en familiares de predomin an temen te por macrófagos alveolares41. Se h a
primer o segundo grado de pacientes afectados de demostrado que un aumento de la secreción de IL-2 es un
sarcoidosis8,21,23,24. Sin embargo, la sarcoidosis no es la indicador de mal pronóstico en la sarcoidosis42,43.
enfermedad de un solo gen sino que es una enfermedad
genética muy complicada cuya predisposición viene Macrófagos y TNF-α
determinada por una gran variedad de genes. Los antígenos
de histocompatibilidad HLA-B7 y HLA-B8 son los alelos de Los lin focitos y las células presentadoras de antígenos
clase I más relacionados con la enfermedad12,25,26. En cuanto secretan abundantes citocinas y factores quimiotácticos de
a los de clase II, se han detectado diferentes haplotipos monocitos en el curso de la sarcoidosis44,45, lo cual provoca
implicados en la resistencia o predisposición a la un aumen to absoluto de macrófagos en los tejidos y la
enfermedad, pero no ha sido todavía establecido un patrón formación de gran ulomas. El estado activo de estos
distintivo de alelos de clase II12,27,28. Una región cromosómica macrófagos en la sarcoidosis se h a demostrado por la
importante en la patogenia de la sarcoidosis se encuentra liberación masiva y espon tán ea de citocin as44-47. Hace
en la región centromérica del cromosoma 16. Esta región es 15 añ os, en dos estudios se iden tificó un aumen to en la
determinante en la susceptibilidad para las enfermedades liberación de TNF-α por los macrófagos alveolares en
inflamatorias intestinales29,30 y el síndrome Blau. El síndrome pacien tes con sarcoidosis48,49. Actualmen te, ésta es la
Blau es un trastorno granulomatoso autosómico dominante, citocina más estudiada y el punto clave en el mantenimiento
que se manifiesta en la in fancia y que presenta muchas de la inflamación y la formación del granuloma34,50. Además,
similitudes con la sarcoidosis31. En la vecindad de esta región el TNF-α estimula la proliferación de fibroblastos y aumenta
del cromosoma 6 se encuentran muchos genes que codifican la sín tesis de colágen o y de esta man era se con sidera
citocinas, como el gen del factor de necrosis tumoral alfa respon sable de la evolución a la fibrosis pulmon ar en la
sarcoidosis51. La determinación de los valores de TNF-α en el
( TNF-α).
fluido del LBA puede ayudar a iden tificar subgrupos de

2 Actas Dermosifiliogr 1
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pacien tes con mayor riesgo de progresión de la En los últimos años se han llevado a cabo múltiples estudios
enfermedad 34 . También se ha observado que los pacientes en los que se ha tratado de detectar la presencia de ADN de
que responden a corticoides presentan un descenso de los micobacterias en diferentes tejidos de pacientes con
valores de TNF-α en los macrófagos alveolares49,52, mientras sarcoidosis12,65-84. En estos estudios la positividad oscila entre
que los pacientes con enfermedad progresiva o los que no el 4,2 y el 80 % de casos65-84 ( tablas 1 y 2). Hay un gran
responden presentan valores elevados de TNF-α53. Una número de razones que pueden explicar la variabilidad de los
posible explicación es que el TNF-α disminuye la sensibilidad resultados obtenidos, como variabilidad en función de la
de los monocitos humanos a la dexametasona 54 . Estos técnica usada en el procesamiento del ADN, posibilidad de
hallazgos sugieren que las estrategias terapéuticas anti-TNF-α contaminación durante el proceso de extracción del ADN,
pueden ser beneficiosas en el tratamiento de la sarcoidosis. cantidad de ADN utilizado en la reacción en cadena de la
Además de la liberación de citocin as, otros factores polimerasa ( PCR) y segmento de ADN diana escogido85.
pueden estar implicados en la perpetuación de la respuesta Por otro lado, la ausencia de necrosis caseosa en la mayoría
gran ulomatosa. Recien temen te se h a observado que la de casos, la poca frecuencia con la que se identifica el
persistencia de los granulomas en la sarcoidosis puede ser microorganismo, el hecho de que nunca se haya cultivado
debida a la reducción de los fenómenos de apoptosis en los éste en tejido sarcoide y la falta de respuesta al tratamiento
macrófagos del granuloma debida a una reducción en la tuberculostático junto a la anergia tuberculínica, van en
expresión de p2155. contra de que las micobacterias sean el agente etiológico de
la sarcoidosis12.
Propionibacterium acnes es una bacteria comensal que suele
MICROORGANISMOS IMPLICADOS ubicarse en la piel e in testino de individuos sanos y que
EN LA PATO GENIA genera reacciones granulomatosas cuando se inocula en

Para establecer de man era epidemiológica un agen te

causal infeccioso se requiere el aislamiento del agente en los TABLA 1. ESTUDIOS QUE CONSIGUEN DEM OSTRAR
individuos afectados y la provocación de la enfermedad al LA PRESENCIA DE ADN DE M ICOBACTERIAS EN
MUESTRAS DE PACIENTES CON SARCOIDOSIS
inocular el supuesto agente infeccioso a un individuo sano.
Hasta la fech a estas premisas n o se h an cumplido en la Casos positivos/total de casos
sarcoidosis. Por otra parte, como comen taremos
posteriormen te, n un ca se h a descrito n in gún caso de Saboor et al (1992)65 10/20
transmisión de sarcoidosis al realizar un test de Kveim. Thakker et al (1992)66 2/20
Diversos agen tes in fecciosos como las micobacterias, Bocart et al (1992)67 2/22
algunos parásitos y algunos hongos, son capaces de producir Fidler et al (1993)70 7/16
respuestas gran ulomatosas y se h an propuesto como Popper et al (1994)71 2/15
posibles etiologías de la en fermedad 12 . También se h a Richter et al (1996)73 2/24
sugerido que algun os agen tes n o in fecciosos estarían El-Zaatari et al (1996)74 8/9
implicados en la patogenia de la sarcoidosis, como el polen Popper et al (1997)76 11/35
de los pinos, el talco, el aluminio, el berilio y el circonio, Cannone et al (1997)77 2/30
aun que n in gun o de ellos h a sido feh acien temen te Li et al (1999)79 16/20
con firmado como factor etiológico12,56-58. Todos estos Ishige et al (1999)80 3/15
agentes tienen en común su persistencia en los tejidos por Ikonom opoulos et al
su len ta biodegradabilidad, lo que parece ser un (1999)81 9/25
prerrequisito fun damen tal para la formación del Grosser et al (1999)82 42/65
granuloma. Klem en et al (2000)83 3/4
Las similitudes patológicas en tre la tuberculosis
pulmonar y la sarcoidosis han sugerido un posible papel
etiológico para las micobacterias en la sarcoidosis. El
hallazgo de residuos de ácido α-diaminopipélico y de ácido TABLA 2. ESTUDIOS QUE NO CONSIGUEN
micólico59, así como de ácidos grasos de micobacterias60 en DEM OSTRAR LA PRESENCIA DE ADN DE
las lesiones de sarcoidosis, sugieren su participación en la M ICOBACTERIAS EN MUESTRAS DE PACIENTES CON
patogenia de la enfermedad. Otros estudios han detectado SARCOIDOSIS
an ticuerpos fren te a micobacterias en pacien tes con Casos positivos/casos totales
sarcoidosis, aun que trabajos más recien tes n o h an
confirmado estos hallazgos61,62. De forma similar, también se Gerdes et al (1992)68 0/14
ha publicado el aislamiento de formas L de micobacterias Lisby et al (1993)69 0/18
en h emocultivos de pacien tes con sarcoidosis63 pero Ghossein et al (1994)72 0/10
posteriores estudios no han detectado diferencias con el Vokurka et al (1997)75 0/15
grupo control64. Wilsher et al (1998)78 0/23

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animales de experimentación 86. En diversos trabajos se han La presencia o ausencia de lesiones cutáneas específicas
detectado evidencias que sugieren un posible papel de P. en conjunto, carece de significado pronóstico en cuanto a la
acnes en la patogenia de la sarcoidosis. En un estudio evolución de la enfermedad sistémica98,111,113,114. Únicamente
realizado en 1999 se detectó una mayor cantidad de genoma en el estudio de Olive y Kataria se detectó una asociación
de Propionibacerium en muestras de pacientes afectados de en tre presen cia de lesion es cután eas específicas y la
sarcoidosis80 y en otro estudio in ternacional en el que presencia de linfadenopatía y hepatosplenomegalia115. Sin
colaboraron Japón, Italia, Alemania e Inglaterra, se detectó embargo, como después se comentará con mayor detalle,
ADN de Propionibacterium en todas las muestras de ganglios de algun os tipos de lesion es cután eas se asocian a formas
pacientes con sarcoidosis frente al 7-60 % en los casos agudas y otras a formas más crónicas y de evolución menos
control84. Por último, en un reciente estudio, Gazouli et al87 favorable.
demostraron la presencia de ADN de P. granulosum en La sarcoidosis es un a de las en fermedades que puede
muestras de pacientes afectados de sarcoidosis. producir un a mayor variedad de lesion es cután eas.
Otros agentes infecciosos que han sido propuestos por Con tin uamen te se están describien do n uevas formas
algun os estudios pero desmen tidos por otros in cluyen clínicas atípicas que simulan otras enfermedades de la piel,
Rickettsia helvetica88, Chlamydia pneumoniae89,90, Borrelia pero que presentan una h istología granulomatosa típica
burgdorferi91-94, virus de Epstein-Barr 12 y virus del h erpes de sarcoidosis. Sin embargo, consideramos que es mejor
simple tipo 895-97. agrupar las lesion es específicas de sarcoidosis según su
sign ificado pron óstico en cuan to a la evolución de la
en fermedad sistémica, más que por sus características
SARCOIDOSIS CUTÁNEA estrictamente morfológicas. Por dicho motivo hablaremos
de maculopápulas agrupan do a lesion es más o men os
Las lesiones cutáneas de la sarcoidosis se clasifican en superficiales que evolucionan en semanas o pocos meses,
específicas y no específicas5. Las lesiones específicas son aun que algun as máculas estén algo in filtradas o algun as
aquellas que histológicamente presentan granulomas pápulas puedan con fluir forman do placas, a veces de
sarcoides. Las lesiones inespecíficas son aquellas lesiones con figuración an ular; h ablaremos de placas si son más
observadas con mayor frecuencia en pacientes portadores de in filtradas y profun das y de evolución más len ta,
una sarcoidosis sistémica pero que también pueden incluyendo también lesiones redondeadas, sobreelevadas y
observarse aisladas o asociadas a otras enfermedades y cuya persistentes que en realidad corresponderían estrictamente
biopsia no permite el diagnóstico de la enfermedad 5,98. Las a lesion es n odulares; h ablaremos de lupus pern io si las
lesiones específicas más frecuentes son maculopápulas, lesion es son de curso extremadamen te crón ico, de
placas, lupus pernio, sarcoidosis de las cicatrices y sarcoidosis ton alidad más violácea y con cierta ten den cia a la
subcutánea5,98-102. La lesión no específica más importante es el cicatrización; hablaremos de sarcoidosis de las cicatrices
eritema nudoso. Las lesiones cutáneas son más frecuentes en an te cicatrices previamen te n ormales que se vuelven
mujeres que en varones ( 2:1) y más frecuentes en la raza eritematosas e in filtradas y que presen tan gran ulomas
negra que en miembros de otras razas5. James y Williams103 sarcoides a n ivel h istológico; h ablaremos de sarcoidosis
observaron lesiones cutáneas en el 28 % de sus pacientes, de subcután ea ún icamen te en casos de in filtrados
los cuales el 11 % correspondían a lesiones específicas y el granulomatosos sarcoides limitados a tejido subcutáneo,
17 % a eritema nudoso. con dermis suprayacente normal.
Desde el punto de vista clínico, las características propias
de las lesiones granulomatosas de sarcoidosis se deben a la
LESIONES ESPECÍFICAS DE SARCOIDOSIS presen cia de den sas acumulacion es de gran ulomas de
células epitelioides en la dermis116. El color oscila en tre
Se producen lesiones cutáneas específicas de sarcoidosis amarillo-ocre y marrón-violáceo, sien do este último más
en tre el 9 y el 37 % de pacien tes con sarcoidosis marcado en el lupus pern io. Al realizar un a diascopia
sistémica100,104-110. Aunque pueden aparecer en cualquier persiste un a coloración pálida amarillo-grisácea. La
momen to en la progresión de la en fermedad, suelen epidermis está raramen te afectada y en algun as formas
producirse al in icio de ésta y los pacien tes son con clín icas puede observarse algún grado de dilatación
frecuencia diagnosticados por el dermatólogo111. También vascular116.
pueden ser un hallazgo de la exploración física en el estudio
in icial del pacien te que con sulta por sin tomatología
sistémica98 y, por este motivo, es especialmente importante MACULOPÁPULAS
que en la evaluación inicial de todo paciente con sospecha
de sarcoidosis se examine toda la superficie cutánea. Puesto Las lesion es maculopapulosas con stituyen en algun as
que la biopsia cután ea es in ocua y fácil de realizar, series la forma más frecuente de lesión cutánea específica
con stituye un procedimien to diagn óstico n o in vasivo de de sarcoidosis5,98,102,115 ( fig. 1). Esta forma incluye lesiones no
gran utilidad que permite evitar técn icas diagn ósticas sobrelevadas y sólo discretamen te in filtradas y lesion es
agresivas98 y acortar el tiempo preciso para el diagnóstico sobrelevadas de menos de 1 cm de diámetro. Ambas son de
de la sarcoidosis sistémica112. coloración eritematomarronácea y presentan escasa lesión

20 Actas Dermosifiliogr 2
 Fortuño Y, et al. Sarcoidosis cutánea

epidérmica. Suelen localizarse en la cara, principalmente

alrededor de los ojos y en los pliegues nasolabiales, aunque
también pueden encontrarse en la parte occipital del cuello
y extremidades y, raramente, en el tronco y las membranas
mucosas5,99-101. Las lesion es papulosas pueden simular
xan telasmas, acn é rosácea, lupus eritematoso, sífilis
secundaria, tricoepiteliomas, adenoma sebáceo y granuloma
anular117. A la diascopia presentan el típico color en jalea
de manzana característico de las lesiones granulomatosas y
según algunos autores suelen tener un aspecto más opaco
que el lupus vulgar, simulan do gran os de aren a116. En
muchos casos son transitorias y parecen presagiar el inicio
de la en fermedad 99. En otros casos las pápulas pueden
exten derse o con fluir para formas lesion es an ulares o
placas5,118. Las lesiones maculopapulosas suelen asociarse a Fig. 1.—Aspecto clínico de lesiones maculopapulosas en extremidades.
formas agudas de sarcoidosis como adenopatías h iliares,
uveítis aguda, aden opatías periféricas o in filtración
parotídea y suelen desaparecer en menos de 2 años100,114,119.
En este sentido implican un pronóstico más favorable que
otras formas de lesión específica de sarcoidosis98,116.
Recientemente se ha descrito una nueva variante clínica
asociada con frecuen cia a eritema n udoso, den omin ada
sarcoidosis papulosa de las rodillas. Se trata de lesion es
papulosas agrupadas en ambas rodillas, muchas veces con
algunas lesiones dispuestas linealmente, lo cual les confiere
un aspecto liquenoide 120 ( fig. 2) . Histológicamente se ha
observado la presencia de cuerpos extraños en una elevada
proporción de pacientes ( 10 de 13 casos) y se considera una
forma de transición entre sarcoidosis papulosa y sarcoidosis
de las cicatrices. Es signo de buen pronóstico, puesto que
suele asociarse eritema nudoso y formar parte del síndrome Fig. 2.—Lesiones papulosas en rodillas, algunas de ellas dispuestas linealm
de Löfgren 120. Se observa con mayor frecuencia cuando es ente. Esta forma clínica suele asociarse a form as agudas de sarcoidosis
(síndrom e de Löfgren).
buscada de manera prospectiva en pacientes con eritema
nudoso, ya que las lesiones suelen ser transitorias y, si no son
valoradas por un dermatólogo, pueden pasar inadvertidas.

PLACAS

Las lesiones en forma de placa son casi tan frecuentes

como las maculopápulas 98,121 . Con sisten en placas
redondeadas u ovaladas, infiltradas al tacto, de coloración
eritematomarronácea5,98,101 ( fig. 3) . Cuando se realiza una
diascopia se observan diminutos puntos amarillo-grisáceos,
más oscuros que los nódulos en jalea de manzana del lupus
vulgar5. Las placas presentan un infiltrado granulomatoso
más profun do y un curso más crón ico que las
maculopápulas. En general son lesiones más gruesas, menos
n umerosas y más len tas en desarrollarse y desaparecer 5 . Fig. 3.—Lesiones cutáneas de sarcoidosis en la espalda en form a de placas
de coloración eritem atom arronácea. Algunas de las lesio- nes adoptan una
Pueden localizarse en las extremidades, cara, cuero configuración anular.
cabelludo, espalda y nalgas98,101. Las placas pueden adoptar
una configuración anular mediante extensión periférica y
curación cen tral, y esta morfología es especialmen te cabelludo5,99,100,113. Las placas pueden simular lupus vulgar,
frecuente en la frente, cara y cuello 100,116 ( figs. 4 y 5) . En n ecrobiosis lipoídica, morfea, lepra y leish man iasis117.
un a serie se observaron lesion es an ulares en 32 de Suelen ser persistentes y con frecuencia se asocian a formas
188 pacientes con lesiones sarcoides cutáneas114. En algunos crón icas de sarcoidosis, como aden opatías h iliares
casos las placas pueden curar con cicatrización , lo que persisten tes, in filtrados pulmon ares, fibrosis pulmon ar,
con duce a alopecia cicatrizal perman en te en el cuero aden opatías periféricas, esplen omegalia o uveítis

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 Fortuño Y, et al. Sarcoidosis cutánea

pacientes con sarcoidosis de larga evolución y es uno de los

marcadores de enfermedad fibrótica crónica1,123. En la serie
de Veien et al114, de un total de 188 pacientes con lesiones
cutáneas sarcoides 22 correspondían a lupus pernio. Desde
el pun to de vista clín ico con siste en n ódulos y placas de
coloración rojo-violácea, induradas al tacto, localizadas de
forma más o men os simétrica en n ariz, mejillas, orejas,
labios y fren te5,101,116 ( fig. 6) . En algun os casos pueden
observarse pequeños nódulos de aspecto granulomatoso a
la diascopia en la periferia de las lesiones 116 ( fig. 7). Como
norma general, las lesiones cutáneas crónicas de sarcoidosis
no son dolorosas ni pruriginosas, no tienden a ulcerarse1 y
no son tan mutilantes como el lupus vulgar116. Sin embargo,
a diferen cia de formas más agudas, las lesion es de lupus
pernio pueden ser desfigurantes, pueden producir alopecia
cicatrizal116 y pueden precisar recon strucción median te
cirugía plástica116,124. Cuando la nariz se encuentra afectada,
con frecuencia también existe infiltración granulomatosa de
la mucosa n asal y del tejido óseo y, en algun os casos,
ulceración y perforación septal101. En efecto, en más de la
mitad de los casos, el lupus pernio se asocia a sarcoidosis del
tracto respiratorio superior ( n asal, farín gea y/ o
laríngea) 114,123,125,126, sobre todo en pacientes con lesiones
Fig. 4.—Aspecto típico de una placa anular en la frente. en el margen de las ven tan as n asales127. En cuan to a su
sign ificado pron óstico respecto a la evolución de la
enfermedad sistémica, el lupus pernio se asocia de manera
característica a fibrosis pulmonar, uveítis crónica y quistes
óseos99. En una serie de 35 casos de lupus pernio se produjo
afectación intratorácica en el 74 % de los casos, sarcoidosis
del tracto respiratorio superior en el 54 %, quistes óseos en
el 43 %, lesiones oculares crónicas en el 37 %, adenopatías
periféricas en el 37 % y otras lesiones cutáneas específicas,
en particular placas crón icas, en el 26 % 123. Los dedos
afectados por lesion es de lupus pern io suelen presen tar
quistes óseos5 y cuando está afectada la falange terminal las
uñas suelen ser distróficas128.
El lupus pernio suele seguir un curso extremadamente
crón ico ( desde 2 a 25 añ os) 99,119. La totalidad de casos
descritos por Veien et al114 ( 22 pacientes con lupus pernio)
Fig. 5.—Placa anular en la cara lateral de cuello, de evolución muy
presen taban en fermedad crón ica activa a los 2 añ os de
crónica y con cicatrización en el centro de la lesión. seguimiento.

crónica98,113-115,119,122. Al contrario que el lupus pernio, las SARCOIDOSIS DE LAS CICATRICES

placas no están asociadas a quistes óseos n i a lesiones en
tracto respiratorio superior99. Los pacientes con lesiones en La sarcoidosis de las cicatrices consiste en la infiltración
forma de placa suelen presen tar sarcoidosis de curso granulomatosa de cicatrices antiguas y constituye uno de los
crón ico, con persisten cia de actividad de la en fermedad más característicos signos clínicos de la enfermedad98,116.
durante más de 2 años en la mayoría de casos98,114. Puede ser la única manifestación cutánea de la sarcoidosis y
debe buscarse siempre que se plantee este diagnóstico 116. La
sarcoidosis de las cicatrices se ha observado en 26 de
LUPUS PERNIO 188 pacientes con lesiones específicas de sarcoidosis 114. Puede
producirse tanto en cicatrices secundarias a intervenciones
El lupus pernio es la lesión cutánea más característica de quirúrgicas, como a traumatismos, acné, punciones venosas,
la sarcoidosis98,101. Tien de a afectar a person as de mayor vacunaciones o test de Mantoux116,129. También es conocida
edad que otras formas de sarcoidosis, es dos veces más la propensión de la sarcoidosis de localizarse en antiguos
frecuen te en mujeres 116 y es sobre todo frecuen te en tatuajes, fenómeno que puede considerarse una variante de
mujeres de raza n egra1,102,116,123. Suele producirse en la sarcoidosis de las cicatrices100,130-134.

22 Actas Dermosifiliogr 2
 Fortuño Y, et al. Sarcoidosis cutánea

Fig. 6.—Lesiones infiltradas en ventana nasal de un paciente con lupus Fig. 7.—Aspecto de las lesiones de la figura 6 a la diascopia.
pernio, que suelen asociarse a la presencia de lesiones en el tracto
respiratorio superior.

Cín icamen te las cicatrices se vuelven eritematosas o

sobre todo en la quin ta y sexta décadas de la vida140.
purpúricas e in duradas, mostran do la presen cia de
Clínicamente consiste en lesiones nodulares subcutáneas,
granulomas a nivel histológico ( fig. 8) . Con frecuencia se
móviles, de con sisten cia firme, de en tre 0,5 y 2 cm de
localizan en las rodillas116. La infiltración de las cicatrices
diámetro, no dolorosas y sin afectación epidérmica5,98,141.
tien de a persistir de acuerdo con la actividad de la
Pueden oscilar entre 1 a 100 en número y suelen localizarse
sarcoidosis sistémica5,100,113,119. En la fase aguda, la sarcoidosis
en las extremidades 141 ( fig. 9) . Son especialmen te
de las cicatrices puede desarrollarse a continuación de un
frecuentes en los antebrazos y también se han descrito en
eritema nudoso y entonces tiene utilidad diagnóstica116. Sin
las manos en forma de hinchazón asintomática fusiforme
embargo, con mayor frecuen cia se asocia a afectación
de los dedos142.
pulmon ar y mediastín ica de larga evolución , uveítis,
Al contrario que el eritema nudoso, las lesiones de
aden opatías periféricas, quistes óseos o in filtración
sarcoidosis subcutánea son indoloras y de color de piel
parotídea 99,100 . Por otra parte, cambios en las cicatrices
normal y pueden persistir durante mucho más tiempo139.
observados en pacien tes con sarcoidosis en remisión
Aunque anteriormente se consideraba que solía aparecer
sugieren una reactivación de su enfermedad102,135. Un total
en etapas tardías de la en fermedad 106,141, artículos más
de 22 de 26 pacien tes con sarcoidosis de las cicatrices
recientes afirman que las lesiones subcutáneas constituyen
descritos por Veien et al114 presentaron enfermedad activa
la primera manifestación de la enfermedad en más del 50 %
crónica a los 2 años del diagnóstico.
de casos140 y pueden ser la única manifestación inicial de la
Desde el punto de vista patogénico se ha considerado que
misma143. Aunque la evolución de los pacientes en los casos
la sarcoidosis de las cicatrices representa un fenómeno de
publicados es en general favorable, en el estudio realizado
Köbner116. Sin embargo, el hecho de que puede producirse
por Kalb et al141 la presen cia de lesion es específicas
añ os después del traumatismo va en con tra de esta
subcutáneas no ayudó a predecir el curso de la enfermedad
explicación . Por otra parte, en los últimos añ os de h a
ni la respuesta al tratamiento.
descrito la presen cia de material exógen o en un a
sign ificativa proporción de pacien tes con lesion es
específicas de sarcoidosis136,137 y se ha sugerido que dicho
material, presente con frecuencia en las cicatrices, puede
actuar como estímulo an tigén ico respon sable de la
in ducción de la formación de gran ulomas en un pun to
con creto en un pacien te que está desarrollan do en este
momento una sarcoidosis sistémica129,136-138.

SARCOIDOSIS SUBCUTÁNEA

Es un a forma poco frecuen te de lesión específica de

sarcoidosis que se ha observado en el 6 % de los pacientes
con sarcoidosis sistémica en un a serie106 y en el 1,4 % en
Fig. 8.—Sarcoidosis de las cicatrices. Se observa una cicatriz erite- m atosa
otra139. La mayoría de casos se han producido en mujeres, e infiltrada en codo.

2 Actas Dermosifiliogr 1
 Fortuño Y, et al. Sarcoidosis cutánea

El diagn óstico diferen cial debe in cluir toda causa de pueden acompañ arse de fiebre, poliartralgias y uveítis
nódulo subcutáneo sin afectación epidérmica como quistes an terior. Las aden opatías mediastín icas en ocasion es
epidérmicos, lipomas, n ódulos reumatoideos, pueden ser un ilaterales o ún icamen te paratraqueales,
esclerodermia morfea, metástasis cutáneas y lesiones menos produciendo dificultades en el diagnóstico diferencial con
frecuen tes como tuberculosis y micosis profun das141,144. tuberculosis y en fermedades lin foproliferativas. Sólo
También se han descrito casos que simulan carcinoma de aproximadamente la mitad de los pacientes tienen elevados
mama145. los valores de la en zima con versora de la an gioten sin a.
Aunque estos valores no son indicadores de la actividad de
la en fermedad, un valor n ormal está asociado a buen
LESIONES INESPECÍFICAS. pron óstico155,156. Aun que se h a sugerido que en casos
ERITEMA NUDOSO característicos el diagn óstico puede ser aceptado sin
confirmación histológica, se ha recomendado la biopsia del
El eritema nudoso es la forma más frecuente de lesión músculo gastrocnemio como procedimiento diagnóstico
cután ea in específica de sarcoidosis y con frecuen cia poco agresivo110,155. El pronóstico del síndrome de Löfgren
también es la manifestación inicial de la enfermedad 146. Es es muy bueno, puesto que es una enfermedad autolimitada
el marcador de la sarcoidosis aguda y benigna y tiende a que suele volverse in activa en el primer añ o de
afectar a personas más jóvenes ( edad media de 30 años) que evolución 16,150,151,155,157-159.
las lesiones cutáneas infiltrativas ( edad media 48 años) 114. En gen eral, cuan do la sarcoidosis cursa con eritema
Del análisis de varias series de diferentes países se desprende n udoso, ésta suele evolucion ar como un a en fermedad
que la sarcoidosis es la causa del eritema nudoso en el 37 % ben ign a y autolimitada146,158,160,161. En un a serie de
de los casos ( oscilando entre el 11 y 74 %) 146. Por otra parte, 251 pacien tes con sarcoidosis que se man ifestaron con
la prevalencia del eritema nudoso en la sarcoidosis oscila eritema n udoso, en el 83 % de los casos la en fermedad
entre el 4 y el 35 % 146, y en un amplio estudio realizado a remitió en men os de 2 añ os y ún icamen te el 16 % de los
nivel mundial fue del 17 %108. pacien tes presen taba en fermedad activa a los 2 añ os del
La asociación en tre eritema n udoso y aden opatías diagnóstico158. En un estudio multivariante, Mañá et al160
h iliares bilaterales y paratraqueal derech a, con o sin demostraron que la ausencia de eritema nudoso constituye
in filtrados pulmon ares, es con ocida como sín drome de un factor de riesgo para la persistencia de actividad de la
Löfgren 147-150. El síndrome de Löfgren es más frecuente en enfermedad.
algunas áreas geográficas y en determinadas razas. La mayor Otras lesion es in específicas que pueden producirse
in ciden cia se h a observado en mujeres jóven es de raza asociadas a sarcoidosis, aun que con un a frecuen cia muy
blanca de países nórdicos e Irlanda107,149,151-153 y también es la in ferior, in cluyen calcificacion es, prurigo y eritema
forma más frecuen te de sarcoidosis en Españ a, don de multiforme5,102.
representa más del 40 % de los casos109,110,154,155. Badrinas et
al14 describieron la variación estacional de su incidencia en
Españ a, puesto que casi la mitad de sus 186 casos se HISTOPATO LOGÍA
iniciaron en primavera. Estos brotes estacionales sugieren
que un factor ambiental no identificado podría desempeñar Los cambios h istológicos son similares en todos los
un papel importante en la etiología de la enfermedad14,16,154. órganos afectados por la enfermedad116,162. La característica
En el síndrome de Löfgren las lesiones de eritema nudoso esen cial es la repetición mon omor fa de agregados de
células epitelioides que forman unos granulomas pequeños
y un iformes, que se con ocen como gran ulomas
sarcoideos116,162-164. Con frecuen cia se observan algun os
linfocitos en el margen de los granulomas, pero suelen ser
escasos y por este motivo se h abla de gran ulomas
desnudos116,162. Los granulomas suelen contener pocas o
ninguna células gigantes, en general tipo Langhans, que
pueden ser algo más abundantes en lesiones antiguas165,
aun que se h an descrito casos de corta duración con
abun dan tes células gigan tes166. La presen cia de n ecrosis
caseosa es rara en las lesion es de sarcoidosis162,167. Sin
embargo, pueden observarse discretos focos de necrosis de
coagulación en el centro de algunos granulomas sarcoides
en regresión 168. Aun que según los libros de texto la
epidermis no suele estar afectada en la sarcoidosis, en un
recien te estudio 49 de 62 casos presen taron cambios
Fig. 9.—Las lesiones de sarcoidosis subcutánea son a m enudo m ás
palpables que visibles. En este caso pueden observarse le- siones nodulares epidérmicos ( hiperqueratosis, acantosis, paraqueratosis o
recubiertas por piel de aspecto norm al en an- tebrazo. atrofia epidérmica) 169. También se han descrito fenómenos
de eliminación transepidérmica170.

24 Actas Dermosifiliogr 2
 Fortuño Y, et al. Sarcoidosis cutánea

Las células gigan tes pueden con ten er cuerpos de índices de positividad se reducen al 25-50 %173,174. Por otra
in clusión 116. Los cuerpos de Sch auman n son estructuras parte, pueden producirse reacciones falsamente positivas
laminares concéntricas, basofílicas, de 100 µ de diámetro, sólo en el 0,7-2 % de los controles, con lo cual un test de
compuestas de lipomucoglucoproteínas impregnadas de Kveim-Siltzbach positivo apoya el diagnóstico de sarcoidosis
calcio y hierro; los cuerpos asteroides miden entre 10 y 15 µ, con un alto grado de especificidad175. El agente responsable
están con stituidos por fibras de colágen o y de la reacción gran ulomatosa todavía es descon ocido, a
morfológicamente tienen un cuerpo central rodeado por pesar de múltiples estudios dirigidos a su
espículas radiales, que le dan un a imagen en paraguas identificación174,176-178.
abierto 116 . Nin gun o de estos cuerpos es específico de En los últimos años la utilización del test Kveim-Siltzbach
sarcoidosis, puesto que se han observado también en otros se ha visto muy limitada, sobre todo debido a la dificultad en
procesos gran ulomatosos como tuberculosis, lepra y acceder a la suspen sión de Kveim. Además, en los añ os
beriliosis162-164. Siempre se h abía con siderado que la 1990 algunos autores habían desaconsejado su uso debido
presencia de cuerpos extraños exógenos en el interior de un a la posibilidad de transmisión de agentes infecciosos o de la
gran uloma cután eo era un argumen to en con tra del propia sarcoidosis y habían propuesto una moratoria en el
diagn óstico de sarcoidosis. Sin embargo, recien temen te uso del test179. Sin embargo, la meticulosa preparación de
diversos estudios han detectado cuerpos extraños en una los extractos de tejido esplénico, que incluye irradiación,
con siderable proporción de pacien tes con lesion es pasteurización y con gelación , con vierten en remota la
específicas de sarcoidosis ( 22-24 %) 136,137 y sugieren que su posibilidad de transmisión180,181. Por otra parte, nunca se ha
presencia no excluye necesariamente el diagnóstico de la descrito n in gún caso de tran smisión de en fermedad
enfermedad136,137,171. infecciosa alguna mediante el test de Kveim-Siltzbach 180. La
Duran te el desarrollo del gran uloma las células discusión sobre este tema se ha reactivado en los últimos
epitelioides se vuelven más n umerosas y compactas y añ os debido a la posibilidad de tran smisión de la
aumenta el número de células gigantes116,162. Con el tiempo encefalopatía espongiforme bovina182,183. En la actualidad, el
se desarrolla fibrosis, que es la causa de la cicatrización Spon giform En ceph alopath y Advisory Committee y el
propia de las lesion es de mayor tiempo de evolución . Committee on the Safety of Medicines han establecido que
Cuando el granuloma involuciona, la fibrosis se extiende sólo bazos obten idos de pacien tes de países libres de la
desde la periferia h acia el cen tro del mismo, con en fermedad pueden ser usados en la elaboración de la
desaparición gradual de las células epitelioides168. suspen sión de Kveim 182,183. En el Rein o Un ido se h a
suspen dido el test. Sin embargo, en Estados Un idos de
América éste todavía se utiliza y la American Th oracic
LA PIEL EN EL DIAGNÓSTICO Society, la European Thoracic Society y la World Association
DE LA SARCOIDOSIS SISTÉMICA on Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders, siguen
recomendando el uso del test de Kveim-Siltzbach 1.
El diagnóstico de la sarcoidosis sistémica puede ser muy
El diagnóstico de la sarcoidosis se basa en la presencia de
difícil en algunos casos, en especial en aquellos pacientes en
un cuadro clinicorradiológico compatible, la demostración
los cuales sólo un órgan o está afectado. Es sobre todo
histológica de granulomas no caseificantes con tinciones y
problemática la n eurosarcoidosis184, en la cual las
cultivos negativos para micobacterias y hongos y la exclusión
exploracion es precisas para el diagn óstico pueden estar
de otras en fermedades gran ulomatosas1. En la práctica
asociadas a graves complicaciones. Es en estos casos en los
diaria suelen surgir dificultades a la hora de demostrar la
cuales el test de Kveim-Siltzbach puede seguir estan do
presen cia de gran ulomas. Por dich o motivo, cuan do se
indicado como procedimiento diagnóstico.
sospech a el diagn óstico de sarcoidosis es en especial
importan te detectar la presen cia de lesion es en la piel,
puesto que un a simple biopsia cután ea puede evitar
procedimientos diagnósticos agresivos98.
FORMAS ATÍPICAS
Otro procedimiento diagnóstico en el cual la piel está
Se h an descrito gran variedad de lesion es cután eas
implicada es el test de Kveim-Stiltzbach . El test de Kveim-
gran ulomatosas clín icamen te atípicas en pacien tes con
Siltzbach fue utilizado por primera vez por Kveim 6 en 1941
sarcoidosis116. Se trata de formas muy poco frecuentes, pero
median te la in oculación de extractos obten idos a partir
que deben tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial
de adenopatías de pacientes con sarcoidosis. El test fue a
de lesion es cután eas con h istología gran ulomatosa. Por
con tin uación validado por Siltzbach 172,173 en varios estudios
ejemplo, cabe tener en cuenta que la sarcoidosis cutánea
sobre un elevado n úmero de pacien tes y en la actualidad se
puede ser causa de alopecia185-190, lesion es atróficas191,
obtien e a partir de tejido esplén ico de pacien tes
lesiones ulceradas192-196 o incluso de eritrodermia 116,197,198.
portadores de sarcoidosis. El test de Kveim-Siltzbach es
En personas de raza negra las lesiones h ipopigmentadas
positivo en el 70-90 % de pacientes con síndrome de Löfgren
son especialmente frecuentes199-201. También se han descrito
155,174
. En pacientes con enfermedad in tersticial pulmon ar
con cierta frecuencia lesiones ictiosiformes202-204, formas
aislada, pacien tes con sarcoidosis limitada a órgan os
liquenoides205-207 y lesiones tipo granuloma anular208. Otras
extratorácicos o aquellos con en fermedad de
formas men os frecuen tes in cluyen lesion es seu-
evolución crón ica ( más de 2 añ os) , los

2 Actas Dermosifiliogr 1
 Fortuño Y, et al. Sarcoidosis cutánea

dotumorales 209 , lesion es que simulan n eoplasia de dermoabrasión , la exéresis quirúrgica y el in jerto para
mama 210,211 , lesion es verrugosas116,212, lesion es formas ulceradas y cirugía plástica para lesion es
psoriasiformes 213-215
, lesion es similares a lupus cicatrizales237,238. También se ha descrito la respuesta de la
eritematoso116, pústulas foliculares5, erupción papulosa en sarcoidosis cutánea a terapia fotodinámica tópica239.
áreas fotoexpuestas 5 , eritema palmar 214,216, lesion es
queratósicas en palmas simulan do psoriasis o sífilis116 y
Tratamientos sistémicos
erupción gran ulomatosa prurigin osa217. Las lesion es
específicas de sarcoidosis pueden producirse en Antipalúdicos
localizaciones peculiares como la vulva218, el escroto219 o la
uñ a220-222. Fin almen te, el desarrollo de edema de Siltzbach y Teirstein 240 publicaron en 1964 un estudio
extremidades in feriores, en gen eral un ilateral, también sobre el tratamien to de la sarcoidosis con cloroquin a.
puede ser un a man ifestación poco común de Dich os autores trataron un a serie de 43 pacien tes con
sarcoidosis223,224. sarcoidosis in tratorácica o cután ea en la que obtuvieron
mejoría de las lesion es en más de la mitad de los casos.
Desde entonces se considera que la cloroquina en dosis de
TRATAMIENTO DE LA SARCOIDOSIS 250 a 500 mg/ día o la hidroxicloroquina en dosis de 200 a
CUTÁNEA 400 mg/ día241,242 son particularmen te útiles en el
tratamien to de lesion es cután eas crón icas y pueden ser
El tratamien to de elección de la sarcoidosis con utilizadas para reducir las dosis precisas de corticoides en
sign ificativa afectación sistémica es la admin istración de casos sobre todo graves98,101.
corticoides por vía oral1,98,146. La dosis recomendada para la
sarcoidosis pulmonar es de 30 a 40 mg de prednisona al día, Citotóxicos
con reducción gradual hasta dosis de 5-10 mg al día o a días
alternos mantenidas durante al menos un año1,98. En casos De todos los in mun osupresores evaluados h asta el
de uveítis grave, n eurosarcoidosis o afectación cardíaca momen to, el metotrexato parece ser el más eficaz101.
sin tomática pueden ser precisas dosis de 1 mg/ kg/ día1,98. También se han utilizado azatioprina y clorambucilo, pero
En pacientes que precisan la administración mantenida de los resultados obtenidos con estos fármacos han sido menos
corticoides puede con siderarse el tratamien to con satisfactorios101. La administración de metotrexato en dosis
an timaláricos y citotóxicos1. Las lesion es cután eas en de 15 mg/ semana se utiliza cada vez con mayor frecuencia
gen eral respon den al tratamien to de la en fermedad para pacientes con enfermedad crónica y puede ser eficaz
sistémica117,146,225,226 pero con frecuencia recidivan al bajar la frente a enfermedad pulmonar y cutánea226,243-245.
dosis de corticoides146. Las lesiones cutáneas no suelen ser
por sí solas in dicación para tratamien to con corticoides
Otros tratamientos
sistémicos y éstos tan sólo pueden estar in dicados en
lesion es que cursen con importan te cicatrización , como La administración de alopurinol en dosis de 100 a
placas de evolución crónica y lupus pernio98. 300 mg/ día durante varios meses se ha mostrado efectiva en
Cuando no hay afectación visceral significativa que algunos casos de sarcoidosis cutánea246-249. La talidomida ha
justifique el tratamiento con corticoides, las opciones de sido eficaz en pacientes que no respondieron a otros
tratamiento para las lesiones cutáneas son limitadas146 puesto tratamientos250-252 y su mecanismo de acción se ha analizado
que las recomendaciones terapéuticas suelen estar basadas recientemente253. También hace poco Baughman et al254 han
en datos anecdóticos y no hay ensayos clínicos controlados tratado 15 pacientes con lupus pernio con talidomida. En
que demuestren que un tratamiento sea superior a otros7,117, 10 de 12 casos valorables las lesiones mejoraron objetivamente
de forma que cada paciente debe ser considerado de manera y los autores consideran que constituye un tratamiento
individual. efectivo para formas crónicas de sarcoidosis cutánea y que
puede ser una alternativa útil a los corticoides orales 254. Entre
Tratamientos no sistémicos otros tratamientos utilizados destaca la isotretinoína, que ha
sido efectiva en algunos pacientes255,256, mientras que la
En algun os casos aislados, las lesion es cután eas h an respuesta a ciclosporina ha sido variable116. La PUVA
respon dido a corticoides tópicos poten tes227,228 o a ( psoraleno y luz ultravioleta) ha sido utilizada con éxito en
infiltraciones intralesionales de acetónido de triamcinolona casos de sarcoidosis hipopigmentada257 y eritrodérmica226. En
a concentraciones de 2 a 5 mg/ ml101,229,230. En ocasiones se raras ocasiones se han utilizado otros tratamientos como
han utilizado la crioterapia y la radioterapia116,231. El láser tranilast258, melatonina259 y prospidina260.
de dióxido de carbon o ( CO 2) o el láser de coloran te En tre los artículos publicados en los últimos 2 añ os
pulsado pueden ser útiles para lesion es de lupus destaca la remisión completa de las lesiones cutáneas en
pern io232-235, aun que también se h an descrito reaccion es
8 de 12 pacien tes median te min ociclin a en dosis de
adversas en forma de ulceración de lesiones cutáneas de
200 mg/ día261, la efectividad de micofenolato en 5 pacientes
sarcoidosis inducida por el tratamiento con láser en una de
con sarcoidosis mucocutánea y variable grado de afectación
ellas236. Otros tratamien tos quirúrgicos utilizados son la
sistémica que no habían respuesto a otros tratamientos262 y

26 Actas Dermosifiliogr 2
 Fortuño Y, et al. Sarcoidosis cutánea

la remisión completa de las lesiones de 3 pacientes que no 18. Kern DG, Neill MA, Wreen DS, Var on e JC.
h abían mejorado con otros tratamien tos median te la In vestigation of a un ique time-space cluster of
admin istración oral de ácido fumárico263. Fin almen te, sarcoidosis in firefigh ters. Am Rev Resp Dis
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también en los últimos años se ha publicado la respuesta de
diversos casos de sarcoidosis cután ea a in fliximab264-267 y 19. Edmondstone WM. Sarcoidosis in nurses: Is there an
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etanercept268, lo cual sugiere que la inhibición del factor de
20. Edmon dston e WM, Wilson AG. Sarcoidosis in
n ecrosis tumoral puede ser útil como tratamien to de la
Caucasian s, Blacks an d Asian s in Lon don . Br J Dis
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