NEURALGIA DEL TRIGÉMINO

DEFINICIÓN
Definida por la IASD (Asociación Internacional del Estudio del Dolor) como un dolor paroxístico (de inicio y final brusco),
unilateral, severo, penetrante, de corta duración COMO CHOQUES ELECTRICOS, recurrente, en la distribución de una o varias
de las ramas del V PAR CRANEAL (Trigémino)
Sx doloroso de la cara, unilateral, súbito, LACINANTE, de localización de 1 o mas ramas del trigémino, mas de la 2 y 3 rama
Este dolor puede ser desencadenado por masticar, hablar, tocar ciertas partes de la cara; con una duración de segundos hasta
minutos.

ETIOLOGÍA
Esenciales: mujeres <40años, Secundarias: infecciones, tumores, eslerosis
• Idiopática
• Post EVC
• Traumatismos
• Infecciones
• Compresión vascular
• Esclerosis múltiple
• Neoplasias

FACTORES DE RIESGO
Þ Alteración del nervio que cause desmielinización
Þ Compresión de la raíz del nervio trigémino por una vaso sanguíneo (arteria cerebelosa superior)
Þ Hundimiento encefálico por envejecitimiento

CLÍNICA
PUEDE LLEVAR AL SUICIDIO
CRISIS DOLOROSAS DE ESCASA DURACION RECIDIVANTES, INCAPACITANTES
DOLOR NEUROPATICO DIESTESICO, QUEMANTE, PAROXISTICO
Paroxismos de dolor muy intenso en labios, encías, carrillos y rara vez dura más de 2 minutos.
• Presencia de zonas desencadentantes en cara, labios o lengua que originan los ataques.
• Los estímulos táctiles como lavarse la cara o cepillarse los dientes o quedar expuestos a corrientes de aire les generan dolor
muy intenso.

DIAGNÓSTICO
GOLD STANDARD: CLÍNICO
§ Criterios Diagnósticos de ICHD-III
§ Los estudios complementarios confirman el diagnóstico clínico, pero en caso de ser normales no lo excluyen.

TRATAMIENTO
Se basa en NEUROMODULADORES coadyuvantes del dolor, debido a que los analgésicos no brindan ningún tipo de beneficio.
1ra elección: CARBAMAZEPINA 200-1,200 mg cada 24 horas
Otros medicamentos: Oxcarbamazepina 600-1800MG/D.
2da elección: ESCALA DE DOLOR DE LA OMS, OPIÁCEOS
MANEJO QUIRÚRGICO
Técnicas Intervencionistas: Bloqueos periféricos de los nervios terminales, bloqueos extracraneales, técnicas intracraneales,
termorregulación, microcompresión del ganglio de Gasser con agentes líticos y descompresión quirúrgica.
VALORACIÓN PSICOLÓGICA

PRONÓSTICO
• El pronóstico es muy variable
• El cuadro puede ser recurrente o intermitente
Síndrome de hipertensión
endocraneal
El volumen intracraneal (parénquima, sangre y líquido cefalorraquídeo) es constante, por tanto cuando se produce un
aumento del contenido intracraneal (por una lesión con efecto de masa) debe producirse, para evitar un incremento de la
presión intracraneal (PIC), una disminución en el volumen de los otros (principio de Monro-Kelly).
La cantidad normal de líquido cefalorraquídeo es de 50-150 ml.
La presión normal (en decúbito) es de 8 mmHg = 110 mmH2O.
PIC NORMAL= 5-15 mm/Hg
Se forman 22 ml/h (500 ml/día), en los plexos coroideos, principalmente en los ventrículos laterales; pasa al tercer ventrículo,
al cuarto ventrículo y, a través de los agujeros de Luschka y Magendie, al espacio subaracnoideo peribulbar y periespinal, a las
cisternas perimesencefálicas y hacia las superficies lateral y superior de hemisferios cerebrales. Se absorbe en las vellosidades
aracnoideas (corpúsculos de Pacchioni), que son más numerosas en las superficies hemisféricas.
Hipótesis de Monroe Kelly: el volumen del contenido intracraneal debe ser constante debido a que se encuentra en una
cavidad no distensible

Síndrome de hipertensión intracraneal (HIC)

Clínica
- Cefalea (empeora por la noche, por aumento de la pCO2, más intensa a primera hora de la mañana y que aumenta con las
maniobras de Valsalva).
- Papiledema bilateral. MAS IMPORTANTE
- Náuseas y vómitos en “proyectil”. MAS EN LA MAÑANA
- Diplopía por lesión del VI nervio craneal.
- Si la HIC es moderada/ avanzada: tríada de Cushing, que cursa con HTA, bradicardia y alteración del ritmo respiratorio.
- Otros. Úlceras gástricas de Cushing, trastornos del nivel de conciencia, signos de focalidad neurológica.

Etiología
- Traumatismo craneoencefálico (hematoma epidural, subdural, contusión, edema, Swelling).
- Hidrocefalia.
- Tumores.
- Infecciones (encefalitis, meningitis, absceso cerebral, empiema subdural).
- Procesos vasculares (infarto cerebral, trombosis venosa, hematoma intraparenquimatoso).
- Encefalopatías (hipercápnica, hepática, síndrome de desequilibrio).

Diagnóstico
Fundamentalmente clínico. En ocasiones es necesario monitorizar la presión intracraneal para registrar las variaciones de la
morfología de la onda normal (ondas de Lundberg).

Tratamiento
Primero intentar tratar la causa responsable. En cuanto al tratamiento específico:
- Postural. Cabecera de la cama a 30º.
- Diuréticos osmóticos (manitol al 20 %: ¡no superar una osmolaridad plamática de 320 mOsm/l!), furosemida.
- Dexametasona. Útil en el edema vasogénico.
- Hiperventilación. Para disminuir la pCO2, lo cual produce vasoconstricción cerebral, que disminuye el volumen de sangre y la
presión intracraneal.
- En casos refractarios: Inducir coma barbitúrico, hipotermia, derivación ventricular, craniectomías descompresivas.

Hipertensión intracraneal idiopática (pseudotumor cerebro / síndrome de

hipertensión intracraneal benigna)
Síndrome caracterizado por aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo sin otras alteraciones, sin signos neurológicos
focales y con TAC normal (ante la ausencia de tumor, le llamamos pseudotumor).

Etiología
Idiopática (la más frecuente).
Otras causas descritas:
- Obesidad.
- Alteración del drenaje venoso.
- Alteraciones hormonales (embarazo, anticonceptivos orales, hipo-hipertiroidismo, hipoparatiroidismo, insuficiencia
suprarrenal, exceso de corticoides).
- Fármacos. Vitamina A (retinoides), tetraciclinas, nitrofurantoína, sulfamidas, indometacina, ácido nalidíxico, litio y fenitoína.
- Sarcoidosis y lupus eritematoso.

Clínica
Aparece en mujeres jóvenes obesas y en edad reproductiva.
SIN DEFICIT NEUROLOGICO
Cursa con cefalea frontal matutina, visión borrosa, diplopía, edema de papila bilateral (defecto campimétrico con aumento de
la mancha ciega y constricción periférica). Complicación: pérdida de visión por atrofia del nervio óptico (papiledema).

Diagnóstico
Por exclusión: TAC normal (ausencia de dilatación ventricular o lesión intracraneal objetivable) y líquido cefalorraquídeo con
presión aumentada y composición normal.

Tratamiento
- Pérdida de peso, incluso cirugía bariátrica.
- Restricción hidrosalina/adelgazamiento.
- Diuréticos. Acetazolamida/furosemida.
- Punciones lumbares repetidas.
- Fenestración de la vaina del nervio óptico para prevenir la pérdida permanente de visión.
- Si no hay respuesta, derivación lumboperitoneal.

Síndromes de herniación cerebral

El aumento de la PIC secundario puede dar lugar al desplazamiento de algunas porciones del encéfalo a través de las
aperturas que dejan la hoz y el tentorio dando lugar a las herniaciones cerebrales. La clínica que producen va progresando,
con deterioro rostrocaudal. Estas son:

Herniación transtentorial o del uncus

MAS FRECUENTE
Desplazamiento de la parte medial del lóbulo temporal hacia la apertura de la tienda del cerebelo, causando compresión del
tercer par (el primer signo suele ser midriasis unilateral), hemianopsia homónima contralateral (por compresión de la arteria
cerebral posterior), hemiparesia contralateral y coma con rigidez de descerebración por compresión del mesencéfalo (SRAA),
en particular la formación reticular activadora ascendente.
¡Ojo!: en ocasiones, por compresión troncocerebral contra el borde libre tentorial contralateral se produce una dilatación
pupilar en el lado contralateral o una hemiparesia ipsilateral (signos de falsa localización o de Kernohan).

Hernia transfalciforme o subfalciana

La circunvolución cingular se desplaza hacia el otro lado por debajo de la hoz del cerebro. Puede comprimir la arteria cerebral
anterior.

Hernia amigdalar
Desplazamiento hacia el agujero occipital de las amígdalas cerebelosas comprimiendo el bulbo.

Herniación central
Desplazamiento caudal del diencéfalo y mesencéfalo a través de la incisura tentorial.
Hidrocefalia
La hidrocefalia es un aumento de la cantidad de líquido cefalorraquídeo, por aumento de su producción o por disminución de
su drenaje, dificultad para su circulación o para su absorción, que produce un aumento del tamaño del sistema ventricular.
Hidrocefalia, es una enfermedad que se caracteriza por incremento en el contenido de líquido cefalorraquídeo cefálico,
causado por la dificultad para la circulación, incremento de la producción y absorción del mismo

EPIDEMIOLOGIA
Existen diversas causas de hidrocefalia en menores de un año, la más común es la congénita. La hidrocefalia adquirida más
frecuente es la post hemorragia, la cual ha incrementado considerablemente a consecuencia de las mejoras en los cuidados
de la población prematura.
La HIV grave posee un alto riesgo de discapacidad neurológica y aproximadamente el 50% de estos niños desarrollan en forma
progresiva dilatación ventricular lo que se traduce en hidrocefalia
La derivación ventrículo-peritoneal es el procedimiento neuroquirúrgico más frecuente en cualquier edad y constituye la
principal causa de cirugía neurológica en edad pediátrica.

Hay dos tipos:

Hidrocefalia comunicante
Por obstrucción a nivel de la reabsorción del líquido cefalorraquídeo:
- Obstrucción a nivel del espacio subaracnoideo que impide el drenaje del LCR en los senos venosos por los corpúsculos de
Pacchioni:
• Hemorragia subaracnoidea.
• Meningitis.
• Carcinomatosis meníngea.
• Linfomatosis meníngea.
- Patología de los senos venosos como trombosis de senos.

Hidrocefalia no comunicante
Producidas por obstrucciones del sistema ventricular:
- Obstrucción por tumores intraventriculares de las vías de comunicación entre los ventrículos.
- Estenosis del acueducto de Silvio PRINCIPAL CAUSA EN PEDIATRIA
La más frecuente de las hidrocefalias congénitas. Dilatación de los ventrículos laterales y del tercer ventrículo.
- Atresia de los agujeros de Luschka y Magendie.
En malformación de Dandy-Walker.

Clínica
Depende de la edad.
- Hidrocefalia en el lactante: Irritabilidad, mala alimentación y letargo. Hay un aumento del perímetro cefálico y
abombamiento de las fontanelas. Característico: ojos en sol naciente (retracción palpebral con dificultad para mirar hacia
arriba). AGUDA: CEFALEA, VOMITOS, PAPILEDEMA; CRONICA: PAPILEDEMA Y ATROFIA OPTICA
- Hidrocefalia en el niño y el adulto. Clínica de hipertensión intracraneal.
DX TAC, RM, USG EN PEDIATRICOS
Considerar en la hidrocefalia, las manifestaciones clínicas a excepción de la macrocefalia son tardías, esto probablemente por
las características del cráneo y el desarrollo paulatino (permisible) en la etapa de lactante
Tratamiento
Quirúrgico. Objetivo: reducir la PIC. DRENAJE VENTRICULAR ES NO PERMANENTE Y DERIVACIONES ES PERMANENTE
En la actualidad el tratamiento definitivo para la hidrocefalia en los lactantes es la derivación ventrículo peritoneal.
- Derivación ventricular externa.
En caso de hidrocefalias agudas que requieren tratamiento urgente.
Tienen riesgo de infección que aumenta con el tiempo, por lo que debe retirarse a los pocos días de su implantación.
- Derivación permanente ventriculoperitoneal (a peritoneo) –la más frecuente–, ventriculopleural (a pleura),
ventriculoauricular (a aurícula).
En hidrocefalias crónicas o agudas que no se espera resolución tras tratamiento de la causa. Complicaciones: infección sobre
todo por estafilococo epidermidis u obstrucción del catéter.
- Ventriculostomía endoscópica (comunicación III ventrículo con espacio subaracnoideo).
En hidrocefalias obstructivas (tratamiento de elección de la estenosis del acueducto de Silvio).
COMPLICACIONES: INFECCION POR S. EPIDERMIDIS
En prematuros <34SDG hacer USG transfontanelar como método de cribado para hemorragia de matriz germinal e
hidrocefalia
Realizar tx qx en prematuros hasta que tengan peso >1500gr y <200mg/dl de proteínas en LCR
Hidrocefalia normotensiva (hidrocefalia crónica del adulto o a presión normal)
Hidrocefalia comunicante propia de pacientes de edad avanzada sin evidencia de hipertensión intracraneal.
ETIOLOGÍA IDIOPATICA 60%, SECUNDARIOA 40% (HEMORRAGIA UBARACNOIDEA, TRAUMATISMOS)
MAS EN VARONES >60AÑOS

Clínica
Se caracteriza por la tríada de Hakim-Adams: demencia más incontinencia urinaria más trastorno de la marcha apraxia. La
alteración de la marcha es lo más frecuente, precoz, lo que más mejora con el tratamiento y de naturaleza apráxica;
ocasionalmente asocia clínica extrapiramidal (parkinsonismo) y ataxia.
TAC: agrandamiento ventricular con poca o ninguna atrofia cortical (diagnóstico diferencial con hidrocefalia ex vacuo).
Las punciones lumbares evacuadoras o el drenaje lumbar continuo producen mejoría en el paciente, especialmente de
las alteraciones de la marcha, y son orientativas respecto a la eficacia que tendrá el tratamiento definitivo con válvula
de derivación. Otra opción es el llamado test de infusión de Nelson, que consiste en comprobar la capacidad del paciente para
reducir la PIC en un tiempo determinado tras la infusión de solución salina, que está reducida en estos pacientes.

Tratamiento
Derivación ventriculoperitoneal.
Tumores cerebrales
Generalidades
Tumor cerebral más frecuente: Metástasis.
- Tumor primario más frecuente en adultos: Glioblastoma multiforme.
- Localización más frecuente:
• En adultos: Supratentorial.
• En niños: Infratentorial.
- Tumor sólido más frecuente en niños: Tumores del SNC.
- Tumor benigno más frecuente en niños: Astrocitoma quístico cerebeloso.
- Tumor maligno más frecuente en niños: Meduloblastoma.
- Tumor supratentorial más frecuente en niños: Craneofaringioma.
- Orden de frecuencia en el adulto: Metástasis, glioblastoma multiforme, meningioma, astrocitoma de bajo grado.
- Más frecuente en varones: Gliomas; mujeres: meningiomas, neurinomas.
- Tumor cerebral que más frecuentemente debuta con hipertensión intracraneal: Meduloblastoma.
- Tumor cerebral más epileptógeno: Oligodendroglioma.
- Tumores con calcificaciones: Craneofaringioma, oligodendroglioma, meningioma (cuerpos de Psammoma).
- Tumor primario con tendencia al sangrado: Glioblastoma multiforme, meduloblastoma, oligodendrogliomas y adenoma
hipofisario.
- Tumores metastáticos con tendencia al sangrado: Coriocarcinoma, melanoma, pulmón, riñón y tiroides.
- Entre 5 a 10 % de los tumores de SNC se asocian con síndromes genéticos específicos:
Neurofibromatosis tipo 1 (Cromosoma 17, neurofibromina), Neurofibromatosis tipo 2 (Cromosoma 20, merlina), Esclerosis
Tuberosa (Cromosoma 9p, hamartina, Cromosoma 16p, tuberina), Síndrome de Von Hippel Lindau (Cromosoma 3, VHL).
Clínica
- Trastorno neurológico no focal. Cefalea (síntoma más frecuente), demencia, cambio de personalidad, trastornos de la
marcha o clínica de hipertensión intracraneal (tumores infratentoriales).
- Déficit neurológico focal de progresión subaguda.
- Convulsiones.
- Síntomas generales. Cuadro constitucional, malestar general, fiebre... sugieren tumor metastásico.
Se recomienda identificar las características de la cefalea acompañada de datos de alarma, como: 1. Cefalea crónica y
progresiva 2. Vómito recurrente, que al presentarse puede aliviar o reducir el dolor. 3. Alteraciones visuales 4. Disfunción
endócrina (pubertad precoz, diabetes insípida, aceleración o detención del crecimiento) 5. Regresión de hitos del desarrollo 6.
Cualquier alteración detectada durante el examen neurológico.
-Síndrome de Parinaud (parálisis de la mirada conjugada hacia arriba, retracción de los párpados, pobre respuesta pupilar a la
luz y en ocasiones ausencia del reflejo fotomotor). Característico de tumores de la región pineal.
-Síndrome de Horner (ptosis, miosis y anhidrosis) -Síndrome Diencefálico (caquexia con pérdida de la grasa subcutánea a
pesar de tener apetito normal o aumentado, aspecto de alerta, euforia, aumento en el vigor, palidez sin anemia y
movimientos tipo nistagmus).
En Pediatría el 60% de los tumores se localiza en fosa posterior, tallo cerebral y cerebelo, presentándose con síntomas
relacionados a dichas estructuras (cefalea, náusea, vómito, ataxia, alteraciones visuales, alteraciones en pares craneales) y con
alto riesgo de presentar hidrocefalia obstructiva.

Metástasis cerebrales
Son los tumores más frecuentes del sistema nervioso central.
MAS FRECUENTE EN FOSA POSTERIOR
REGION CORTICOSUBCORTICAL DE LOS HEMISFERIOS 80%
Localización: Sobre todo en la unión corticosubcortical de los hemisferios cerebrales.
Generalmente múltiples.

Tumores que más metastatizan en cerebro

- Mayor tendencia: Melanoma.
- Hombres: Cáncer de pulmón de células pequeñas (fuente más frecuente de metástasis).
- Mujeres: Cáncer de mama.
- Otros: Cáncer de riñón, tiroides y tumores germinales.
- Niños: Neuroblastoma.
No suelen metastatizar en el cerebro: el cáncer de próstata, el cáncer de ovario, el linfoma de Hodgkin, ni el cáncer de mama
si ha metastatizado en hueso.

Diagnóstico
En la TAC y RM con contraste se visualizan como lesiones hipodensas delimitadas por un halo hipercaptante (captación
en anillo) y edema perilesional.
La resonancia magnética se recomienda como el método de elección para la valoración de todos los tumores del cerebro e
indispensable para la evaluación previa a su tratamiento.
Diagnóstico diferencial con: Glioblastoma multiforme, linfoma cerebral primario y abscesos (incluyendo toxoplasmosis
cerebral).
CLINICA: CEFALEA INTESA POR LA MAÑANA, DATOS DE FOCALIDAD NEUROLOGICA (AFASIA, HEMIPARESIA), Se recomienda
como primera elección el uso de midazolam para el tratamiento de estado epiléptico. Tratamiento
- Medidas generales.
Dexametasona, para reducir el edema. Anticonvulsivantes si aparecen crisis.
- Específico.
• Radioterapia. Es el principal tratamiento de las metástasis cerebrales.
• Quirúrgico. En lesiones solitarias (o múltiples, en casos muy específicos), con escasa o nula afectación sistémica y accesibles.
• Quimioterapia. En metástasis de algunos tumores sólidos como el cáncer de pulmón de células pequeñas, cáncer de mama y
tumores de células germinales.
Se recomienda como primera elección el uso de midazolam para el tratamiento de estado epiléptico, Fenitoína (FNT):
Considerada de elección, logra control inmediato y evita recurrencias de crisis, debiendo utilizarse en dosis altas por vía IV.,
Ácido valproico (AVP): Efectivo en el estado epiléptico resistente a DZP y FNT.
Tumores cerebrales primarios
Astrocitoma / GLIOMAS
Son las neoplasias intracraneales primarias más frecuentes, y derivan de la astroglía. 4 grados: I (pilocítico), de pronóstico
excelente, II: astrocitoma, III: astrocitoma anaplásico, IV: glioblastoma multiforme (el más sangrante y de peor pronóstico de
los tumores primarios).
TUMORES DERIVADOS DE LOS ASTROCITOS.
SON NEOPLASIAS QUE EXPRESAN PROTEINA GLIOFIBRILAR ACIDA (GFAP)
ASTROCITOMA= TUMOR GLIAR
NEOPLASIA CEREBRAL MAS FRECUENTE EN EDAD PEDIATRICA (3RA NEOPLASIA MAS FRECUENTE EN PEDIATRIA DESPUÉS DE
LEUCEMIA Y LINFOMA)
FACTORES DE RIESGO
RADIOTERAPIA CRANEAL 1-3% CON PERIODO DE ATENCIA DE 9-12 AÑOS PARA APARICIÓN
SX: LI FRAUMENI, NEUROFIBROMATOSIS TIPO I, TURCOT, ESCLEROSIS TUBEROSA,
INMUNOSUPRESION
EXPOSICION A HIDROCARBUROS AROMATICOS EN EMBARAZO A BARBITURICOS, TRAUMA E INFECCION
PX CON FACTORES DE RIESGO  VALORACION EN 6-12 MESES

 GLIOMAS/ ASTROCITOMAS DE BAJO GRADO (I Y II)

o NO SUFREN TRANSFORMACION MALIGNA
o PUEDEN TENER REGRESION ESPONTANEA O RECURRIR TRAS RESECCION
o REPRESENTA 30-50% TUMORES SNC EN NIÑOS (SUPRATENTORIAL)
o ASTROCITOMA PILOCITICO + FRECUENTE
o FIBRAS DE ROSENTHAL CARACTERISTICO
o TX CX
o PRONOSTICO EXCELENTE, ALTA SUPERVIVENCIA
 GLIOMAS DE ALTO GRADO (III Y IV)
o CAUSAS INVASION LCAL, MAL PRONOSTICO
o 1/3 SE ORIGINAN EN LA REGION SUPRATENTORIAL (50% A SU VEZ EN HEMISFERIOS)
o REPRESENTA 10% TUMORES EN NIÑOS (15-19 AÑOS) Y ADULTOS >50 AÑOS
o GLIOBLASTOMA MULTIFORME: MAS FRECUENTE
o TX CX, RT, QT
o MALA SUPERVIVENCIA, 6MESES A 1 AÑO
- Localización: En niños, fundamentalmente en línea media (cerebelo, tronco, nervio óptico), en adultos, en los hemisferios
cerebrales.
Es frecuente que recurran con un grado superior, y en global tienen mal pronóstico (excepto el pilocítico y el subependimario
de células gigantes, que se da en la esclerosis tuberosa).
- Tratamiento. Cirugía, radioterapia y quimioterapia.
A veces se produce una infiltración difusa del cerebro (Gliomatosis cerebri): las técnicas de imagen suelen ser inespecíficas y
es necesaria la biopsia para el diagnóstico.
Oligodendroglioma
Tienen un curso más benigno y responden al tratamiento mejor que los astrocitomas. Derivan de la oligodendroglía.
- Localización. Es fundamentalmente supratentorial.
- Anatomía patológica. Células en huevo frito. Son los gliomas que más se calcifican y los que más cursan con convulsiones. La
supervivencia a los 5 años es mayor al 50 %.

Ependimomas
Derivan de las células ependimarias, por lo que aparecen en localizaciones características: en los niños, dentro de los
ventrículos (más frecuentes en el IV), y en los adultos, en el canal vertebral (más frecuentes a nivel lumbosacro, los llamados
ependimomas del filum terminale). Pueden metastatizar por líquido cefalorraquídeo: metástasis por goteo.
- Anatomía patológica. Formaciones en “roseta”. Buen pronóstico, sobre todo si se pueden resecar por completo. Suelen
recidivar, y la supervivencia a los 5 años es del 80 %.

Meningiomas
Es el segundo tumor intracraneal más frecuente (20 %), el más frecuente de los extraparenquimatosos y el más frecuente
encontrado en las autopsias. Derivan de las células de las granulaciones aracnoideas.
Son generalmente benignos. Unidos a la duramadre, pueden invadir el cráneo, pero no suelen invadir el cerebro. Tienen
tendencia a la calcificación (cuerpos de Psammoma).
Son tumores que inciden más en mujeres en la quinta y sexta década (algunos tienen receptores hormonales para
progesterona/ estrógenos).
- Localización. Parasagital, en convexidades cerebrales, ángulo pontocerebeloso y a lo largo de la pared dorsal de la médula
espinal.
- Clínica. Según la localización: en la hoz frontal producen un cuadro similar al de la hidrocefalia normotensiva; en el ala menor
del esfenoides, el síndrome de Foster-Kenedy (anosmia más atrofia óptica ipsilateral más papiledema contralateral); en el
foramen magno hay que hacer diagnóstico diferencial con la ELA.
Se asocia con mayor frecuencia a cáncer de mama y trombosis venosa profunda.
- Diagnóstico. En la TAC y la IRM aparecen como masas extraaxiales con base en la duramadre y captación homogénea de
contraste, redondeada. Son de crecimiento lento y buen pronóstico en general.
- Tratamiento. La resección total es curativa, si no es posible la radioterapia disminuye el número de recurrencias (la
quimioterapia no aporta ningún beneficio).

Papiloma del plexo coroideo

- Localización. En los niños en los ventrículos laterales; en los adultos, en el IV ventrículo. Producen hidrocefalia (por secreción
excesiva de LCR).
- Tratamiento. Cirugía.

Meduloblastomas y tumores neuroectodérmicos primitivos (TNEP)

Se originan de células precursoras neurales. Los meduloblastomas se localizan en la fosa posterior (en los niños, en el vermis
cerebeloso, en los adultos, en los hemisferios cerebelosos).
Los TNEP son supratentoriales. Diseminan con frecuencia por líquido cefalorraquídeo. Si no han diseminado, el pronóstico es
favorable.
- Tratamiento. Cirugía más quimioterapia.
• MEDULOBLASTOMA. TUMOR MALIGNO DEL SNC MÁS FRECUENTE EN LOS NIÑOS.
- ALTAMENTE MALIGNO CON TENDENCIA A DISEMINACION LEPTOMENINGEA
- SEGUNDO TUMOR MAS COMUN EN NIÑOS
- PRIMERA DECADA DE LA VIDA 20-30%
 - PICO A LOS 5 AÑOS CON PREDOMINIO EN NIÑOS
- NEUROECTODERMICO PRIMITIVO INDIFERENCIADO
- SE ORIGINA EN TECHO DEL 4TO VENTRICULO
(INFRATENTO)
- HISTOLOGICAMENTE: ROSETA DE HOMER-WRIGHT
- DX DEPENDE: LOCALIZACION, TIPO DE TUMOR, EDAD
Y DESARROLLO DEL PX
- EL DX ES TARDIO SOLO 41% DE LOS CASOS DE DX
CORRECTAMENTE EN LAS PRIMERAS 3 VISITAS
- DX RM SIMPLE Y CON GADOLINIO, TAC SIMPE Y
CONTRASTADA EN FALTA DE LA ANTERIOR, PX CON
ACCESO QX DIFICIL O RESECCIN COMPLETA NO
RECOMENDADA: BIOPSIA POR ESTEREOTAXIA
• Neuroblastoma. Tumor suprarrenal que en ocasiones ocurre
como tumor primario del sistema nervioso central.
• Estesioneuroblastoma. Procede de las células embrionarias
de la mucosa olfatoria.

Schwannomas
Tienen su origen en las células de Schwann de las raíces
nerviosas, más frecuentes del VIII nervio craneal (denominado
neurinoma del acústico, pese a originarse en la rama
vestibular del par).
Pueden aparecer en cualquier nervio craneal o raíz espinal excepto el II par (tiene oligodendroglía, no células de Schwann).
Neurinoma del acústico: es el tumor más frecuente a nivel del ángulo pontocerebeloso por lo que hay que hacer diagnóstico
diferencial con meningiomas de la base y tumores epidermoides en esa localización.
- Tratamiento.Cirugía, y si no es posible radioterapia.

Tumores del área pineal

Son los germinomas (los más frecuentes), astrocitomas, pineocitomas y pineoblastomas, tumores no germinomatosos
(teratoma), etc. Más frecuentes en niños.
- Clínica. Pubertad precoz, hidrocefalia obstructiva (forma de presentación más frecuente por compresión del III ventrículo),
síndrome de Parinaud.
• Germinomas.
Suelen manifestarse en la segunda década de la vida, dentro del III ventrículo o en la región pineal, y con frecuencia tienen un
comportamiento agresivo e invasor. Pertenecen a los tumores de células germinales. Pueden dar clínica inicial de disfunción
hipotalámica como diabetes insípida, alteraciones del campo visual e hidrocefalia. Son sensibles a la radioterapia y
quimioterapia, y la supervivencia a los 5 años es del 85 %.

Tumores hipofisarios
- Adenoma de hipófisis.
- Carcinoma hipofisario. Cuando existen metástasis a distancia.

Tumores de origen disembrioplásico

- Craneofaringiomas.
Se originan en los restos de la bolsa de Rathke y su localización es supraselar. Es característico la presencia de quistes y
calcificaciones.
• Clínica. Retraso del crecimiento en niños, disfunciones endocrinas, trastornos visuales (hemianopsia bitemporal que
comienza por los cuadrantes inferiores) e hipertensión intracraneal.
- Quiste coloide. Tumor benigno del III ventrículo con material PAS positivo.
• Clínica. Hidrocefalia aguda intermitente por bloqueo del agujero de Monro.
- Lipoma. A nivel del cuerpo calloso.
- Tumores dermoide y epidermoide (colesteatoma).
Tumores benignos procedentes de los restos embrionarios de origen ectodérmico que quedan incluidos durante el cierre del
tubo neural.

Tumores de la base del cráneo

- Cordoma. Tumor derivado de los restos de la notocorda.
- Glomus. A nivel del agujero rasgado posterior afectando a los pares craneales IX, X u XI.

Linfoma primario del sistema nervioso central

Derivados de microglía, sin signos de linfoma sistémico. La incidencia está aumentando, especialmente en pacientes
inmunodeprimidos (se asocia a VIH-SIDA), en estos casos se asocia a infección por virus del Epstein-Barr. En
inmunodeprimidos puede ser multicéntrico. En la TAC aparecen como lesiones que captan contraste en anillo y tienen una
respuesta espectacular en ocasiones a los corticoides. Mal pronóstico.

Tumores medulares
El síntoma más frecuente de debut es el dolor en hemicinturón.
- Clasificación.
• Intramedular. Ependimoma, astrocitoma.
• Extramedular.
- Intradural. Meningioma, neurinoma.
- Extradural. Metástasis (tumor medular más frecuente). Son la causa más frecuente de compresión medular. En caso de
compresión medular, si se conoce la naturaleza de la lesión, pueden tratarse con radioterapia. En caso contrario,
puede estar indicada la cirugía.
- Ependimoma. Tumor intramedular más frecuente. La localización más frecuente es en el filum terminal.
- Glioma. Tumor intramedular maligno más frecuente.
- Metástasis. Tumor raquídeo más frecuente. Tumor extradural más frecuente. Localización dorsal.
Abscesos cerebrales
Patogenia
PROCESO SUPURATIVO FOCAL EN EL INTERIOR DEL PARENQUIMA CEREBRAL
1° FASE DE CEREBRITIS
2° FORMACION DE UNA CAPSULA DE COLAGENO CON GLIOSIS PERICAPSULAR
Los abscesos cerebrales se originan fundamentalmente por uno de los tres mecanismos que a continuación se describen:

- Extensión directa por contigüidad.

Hasta un tercio de los abscesos cerebrales se asocian a otitis media y/o mastoiditis, suelen ser únicos y se localizan en lóbulo
temporal o cerebelo. Aproximadamente un 10 % suceden como complicación de sinusitis paranasales, sobre todo
en pacientes jóvenes, y se localizan en el lóbulo frontal. Los abscesos antes considerados criptogenéticos (hasta el 30 %)
parece que podrían explicarse en un alto porcentaje por contigüidad a partir de infecciones dentarias; se localizan
fundamentalmente en el lóbulo frontal.

- Diseminación hematógena desde otros territorios.

Suponen el 25 % del total y tienden a ser múltiples. Con mayor frecuencia se distribuyen por territorios dependientes
de la arteria cerebral media. Pueden aparecer en relación con patología pleuropulmonar como empiemas, abscesos
pulmonares y fístulas arteriovenosas, o cardiológica como cardiopatías congénitas cianosantes. Es poco frecuente que
sucedan en el contexto de endocarditis.

- Tras traumatismo craneoencefálico abierto o neurocirugía.

Etiología
Los anaerobios juegan un papel muy relevante; participan casi en un 85 % de los abscesos. En función del mecanismo
patogénico la etiología tiene particularidades propias:
- Abscesos en relación con infecciones pulmonares: estreptococos y estafilococos. En pacientes inmunodeprimidos y/o con
cuadros muy larvados pensar en Nocardia.
- Abscesos tras diseminación hematógena procedente de foco urinario: Enterobacterias y Pseudomonas.
- Abscesos tras TCE abierto o neurocirugía. S. aureus y
Pseudomonas.

Clínica
La triada clásica de Osler (cefalea, fiebre y focalidad
neurológica) está presente en el 50 % de los casos.
- Cefalea (>75 %).
- Focalidad neurológica. Hemiparesia, afasia, defectos campo
visual (>60 %).
- Fiebre (<50 %). Puede desaparecer cuando se encapsula el absceso.
- Crisis comiciales (15-35 %).

Diagnóstico
El diagnóstico microbiológico del absceso cerebral se basa en la punción-aspiración estereotáxica (también terapéutica). En la
TC se observa un área focal hipodensa que capta contraste en anillo, con edema perilesional. La RM se considera superior a la
TC.
Se debe realizar una radiografía de tórax siempre que se sospeche absceso cerebral (descartar foco pulmonar).
La PL no está indicada, no aporta nada y hay riesgo de herniación.

Tratamiento
Aparte del drenaje diagnóstico-terapéutico, se administra antibioterapia.
El tratamiento empírico de un absceso cerebral adquirido en la comunidad en un paciente inmunocompetente
incluye una cefalosporina de 3.ª generación (cefotaxima o ceftriaxona) y metronidazol.
En pacientes con traumatismo craneal penetrante o neurocirugía reciente, el tratamiento debe incluir ceftazidima (o
meropenem) por la posibilidad de Pseudomonas, y vancomicina para cubrir estafilococos. Los glucocorticoides no deben
administrarse rutinariamente a los pacientes con absceso cerebral. Se reservan para aquellos casos con edema circundante
sustancial y efecto masa y hay que procurar reducir rápidamente la dosis, ya que retrasan la formación de la cápsula.