• CAPÍTULO 17 •

Quistes hepáticos congénitos

R. Brusadín, V. López López, A. López Conesa, R. Robles Campos,
P. Parrilla Paricio, A. León Hernández

Introducción
Quistes hepáticos simples
Clínica
Diagnóstico
Tratamiento
Enfermedad poliquística hepática. Poliquistosis
hepatorrenal
Clínica
Diagnóstico
Tratamiento
Síndrome de Caroli
Clínica
Diagnóstico
Tratamiento
Hamartomas biliares
Quiste hepático ciliado del intestino anterior

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 Guía de Cirugía Hepática

INTRODUCCIÓN

L
os quistes hepáticos eran una entidad poco frecuente, pero con la generali-
zación de las exploraciones radiológicas su incidencia se ha incrementado.
Los quistes hepáticos congénitos se clasifican en: quiste hepático simple,
poliquistosis hepática y síndrome de Caroli.
Además, en el hígado asientan una serie de tumores quísticos, tanto benignos
como malignos, con los que es fundamental realizar el diagnóstico diferencial y que
se estudiarán en otro capítulo. Los tumores quísticos hepatobiliares primarios son
una entidad poco frecuente y comprenden tumores benignos con potencial maligno,
como el cistoadenoma, y tumores malignos como el cistoadenocarcinoma. Más
recientemente se ha descrito la variante quística de la neoplasia mucinosa papilar
intraductal biliar (IPMN-B) que se caracterizada por tener comunicación con el
árbol biliar y ser el correspondiente hepático de la neoplasia mucinosa papilar
intraductal pancreática (IPMN-P).
Además, hay que tener presente que algunos tumores sólidos
pueden presentar una degeneración quística. Entre los tumores
En el hígado asientan hepáticos primarios cabe destacar el sarcoma embrionario y,
una serie de tumores quís- en raras ocasiones, el hepatocarcinoma y el colangiocoarcino-
ticos, tanto benignos como ma. Entre las metástasis, señalamos las de tumores neuroendo-
malignos, con los que es crinos, las colorrectales o las de cistoadenocarcinoma ovári-
fundamental realizar el co. En estos casos, los antecedentes de resección del tumor
diagnóstico diferencial. primario, los marcadores tumorales y la punción con estudio
citológico pueden ser útiles para el diagnóstico.

QUISTES HEPÁTICOS SIMPLES

Se trata de formaciones quísticas secundarias a un desarrollo embriológico anor-

mal. Están constituidos por un epitelio atípico de origen biliar que segrega un
líquido seroso que condiciona la formación y expansión del quiste. Se caracteri-
zan por no tener comunicación con el árbol biliar. Pueden ser únicos o múltiples,
generalmente son uniloculares y su tamaño es variable, desde pocos centímetros
hasta ocupar gran parte del hígado. Su incidencia se correlaciona con la edad y el
sexo: son raros en personas jóvenes, son más frecuentes en mujeres; los quistes
gigantes y sintomáticos son una característica casi exclusiva del sexo femenino a
partir de la quinta década de vida.

Clínica

La mayoría de los pacientes con quistes hepáticos simples no presentan síntomas

y su diagnóstico, a menudo, se produce de forma casual tras la realización de una
prueba de imagen por otras razones. En algunas ocasiones, quistes de gran tamaño
pueden provocar dolor en el hipocondrio derecho por distensión de la cápsula de
Glisson e incluso producir síntomas y signos por compresión (ictericia, hiperten-

250
 QUISTES HEPÁTICOS CONGÉNITOS

sión portal y síndrome de vena cava inferior). Las complicaciones de los quistes
simples son poco comunes; la más frecuente es la hemorragia intraquística, que
se manifiesta con dolor brusco y aumento del tamaño. Se han
descrito también casos de infecciones y, más raramente, rotu-
ras del quiste a la cavidad peritoneal, duodeno, árbol biliar Los quistes simples pue-
intrahepático o cavidad pleural. den presentar complicacio-
nes: dolor en el hipocondrio
derecho por distensión de la
Diagnóstico cápsula de Glisson, ictericia,
hipertensión portal, síndro-
El diagnóstico se basa esencialmente en la ecografía. Es la me de vena cava inferior,
prueba de imagen más adecuada dado que permite determi-
hemorragia intraquística,
nar el contenido líquido del quiste y la presencia de septos y
infecciones y roturas del quis-
tabiques. Con la tomografía computarizada (TC), se pueden
obtener resultados similares (Figura 17.1). En la resonancia
te a la cavidad peritoneal,
magnética nuclear (RMN) los quistes tienen una imagen típi- duodeno, árbol biliar intra-
ca hipointensa en T1 e hiperintensa en las secuencias pesada hepático o cavidad pleural.
en T2 (Figura 17.2).

Figura 17.1. Imagen de TC de un paciente

con quiste hepático simple gigante.

Figura 17.2. Imagen de RM en secuen-

cia T2 con imagen hiperintensa de quiste
hepático en segmento II-III.

251
Guía de Cirugía Hepática

Tratamiento

Una vez asegurado el diagnóstico, si son asintomáticos y de pequeño tamaño, y

la realización de ecografías seriadas durante unos años no muestra cambios, no pre-
cisan seguimiento. Cuando ocasionan síntomas, o presentan un crecimiento rápido,
existen distintas posibilidades terapéuticas. El tratamiento percutáneo con aspiración
y esclerosis tiene el objetivo fundamental de destruir la capa epitelial interna para
evitar la producción del líquido seroso que volvería a rellenar el quiste. Con este fin
se han utilizado varias sustancias, aunque la más frecuente es el alcohol. En el caso
de obtener sangre o bilis en el momento de la punción, la inyección de sustancias
esclerosantes está contraindicada para evitar lesiones vasculares o biliares.
Aunque algunos quistes, sobre todo si no son de gran tamaño, se resuelven con
este tratamiento, la mayoría de los autores consideran que la técnica ideal es la fenes-
tración quirúrgica. Esta técnica consiste en realizar la apertura del quiste, aspirar su
contenido y realizar la extirpación de la pared del quiste que protruye del parénqui-
ma hepático. Con este procedimiento se establece una comunicación entre la capa
interna del quiste y la cavidad abdominal, de manera que el líquido producido por el
epitelio del quiste es reabsorbido por el peritoneo. Es importante observar la super-
ficie interna del quiste y, en casos de presencia de tabiques o proyecciones papilares,
es preciso un estudio histológico intraoperatorio para descartar el diagnóstico de cis-
toadenoma. La vía clásica de abordaje de los quistes simples ha sido la laparotomía,
pero actualmente la más frecuente es la laparoscopia. Este abordaje está indicado
sobre todo en quistes de localización anterior, ya que los posteriores requieren mayor
experiencia en cirugía hepática laparoscópica. Únicamente en lesiones múltiples que
ocupen todo un lóbulo podría estar indicada una resección hepática.

ENFERMEDAD POLIQUÍSTICA HEPÁTICA.

POLIQUISTOSIS HEPATORRENAL

Es una enfermedad de transmisión autosómica dominante que se caracteriza por la

presencia de una infinidad de quistes hepáticos bilaterales de pequeño y mediano tama-
ño. En el 70-90 % de los casos se asocia a poliquistosis renal, aunque existe una forma
más rara de presentación exclusivamente hepática. Las características de los quistes
son similares a las de los quistes simples: tienen origen en el árbol biliar intrahepático,
aunque luego quedan aislados de él, y presentan un contenido seroso, de aspecto claro.
La prevalencia es similar entre ambos sexos, aunque las mujeres parecen tener
una afectación más severa (embarazo, multiparidad y tratamiento sustitutivo hor-
monal agravan la enfermedad).

Clínica

Suelen estar silentes hasta la edad adulta y con frecuencia el diagnóstico se

realiza tras un hallazgo radiológico casual. Si producen síntomas se debe sobre
todo a la gran hepatomegalia que pueden ocasionar. Dado el gran tamaño que

252
 QUISTES HEPÁTICOS CONGÉNITOS

puede alcanzar el hígado, una manifestación típica es la distensión abdominal y el

dolor en el hipocondrio derecho. Otras veces la enfermedad se manifiesta por las
complicaciones de los quistes: hemorragia, infección, rotura a la cavidad abdomi-
nal, compresión de la vena cava inferior, compresión de la vena porta y de la vía
biliar principal. Dado que el parénquima hepático está conservado, no suele existir
insuficiencia hepática, aunque en alguna ocasión las enzimas de colestasis pueden
estar ligeramente elevadas. En raras ocasiones se asocia un colangiocarcinoma.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en la exploración física, ecografía y TC (Figura 17.3) que

diferencian tanto los quistes hepáticos como los renales. En RMN, en fase T2, los
quistes se hacen hiperintensos (Figura 17.4).

Tratamiento

Los pacientes asintomáticos no precisan tratamiento. Cuando existe una insufi-

ciencia renal, asociada a una insuficiencia hepática, está indicada la realización de

Figura 17.3. TC de un paciente con enfermedad poliquística hepática y renal.

Figura 17.4. RMN en secuencia T2 de

un paciente con enfermedad poliquística
hepática con imagen hipertensada de los
quistes.

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 Guía de Cirugía Hepática

un trasplante doble, discutiéndose, si no existiese insuficiencia

El trasplante hepático hepática, la conveniencia de realizar un trasplante hepático
podría estar indicado en simultáneo. Cuando existen complicaciones de los quistes
la poliquistosis hepatorre- hepáticos (síntomas de compresión por la hepatomegalia,
nal cuando se indique el infecciones o hemorragia intraquística), podría estar indica-
trasplante renal o cuando da la intervención quirúrgica, que va desde la fenestración a
la resección hepática o hasta incluso el trasplante hepático.
existen complicaciones de
La fenestración puede resolver los síntomas de compresión,
los quistes hepáticos.
teniendo cuidado de no lesionar los septos entre quistes por
donde circulan vasos y conductos biliares. En ocasiones se
puede combinar con resecciones hepáticas segmentarias, muy dificultosas, ya que
los quistes distorsionan la anatomía. Existen varias clasificaciones de la enferme-
dad poliquística hepática; la más conocida es la de Gigot (Tabla 17.1), que establece
como candidatos a la fenestración los pacientes con quistes de tipo I y II, mientras
contraindica este procedimiento en pacientes con quistes de tipo III. Más reciente-
mente, Schnelldorfer (Tabla 17.2) trata de clasificar a los pacientes de una manera
más completa e intenta establecer el mejor tratamiento para cada tipo de paciente.

SÍNDROME DE CAROLI

Consiste en la dilatación quística congénita de los conductos biliares segmentarios

intrahepáticos y puede ser la afectación difusa o limitada (a un lóbulo ‒más el izquier-
do‒ o a un segmento). Se habla de síndrome cuando se asocia a fibrosis hepática
congénita, con afectación difusa del parénquima hepático y de transmisión autosómica
recesiva. Cuando la afectación es focal no suele asociarse a fibrosis hepática congénita.

Clínica

En el caso del síndrome de Caroli, los pacientes suelen permanecer asintomáticos

hasta los 15-20 años; la forma más frecuente de comienzo es un cuadro febril inex-
plicable, acompañado de ictericia, a veces con sepsis y que se acompaña de elevación
de las enzimas hepáticas. Esta enfermedad evoluciona con crisis de colangitis, que se
relacionan con el estancamiento de bilis en las dilataciones de los conductos biliares

TABLA 17.1
CLASIFICACIÓN DE GIGOT DE LA ENFERMEDAD POLIQUÍSTICA HEPÁTICA

I Menos de 10 quistes de más de 10 cm

Quistes de mediano tamaño distribuidos de forma difusa con grandes áreas de
II
parénquima hepático sano entre ellos
Quistes pequeños y medianos distribuidos de forma difusa con áreas escasas
III
de parénquima hepático sano entre ellos

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 QUISTES HEPÁTICOS CONGÉNITOS

TABLA 17.2
CLASIFICACIÓN DE SCHNELLDORFER
DE LA ENFERMEDAD POLIQUÍSTICA HEPÁTICA

Tipo A Tipo B Tipo C Tipo D

Ausentes o Moderado o Severo Severo
Síntomas
leves severo (moderado) (moderado)
Número
Quistes Indiferente limitado de Indiferente Indiferente
quistes grandes
Parénquima
Indiferente ≥ 2 segmentos ≥ 1 segmento < 1 segmento
normal
Obstrucción
portal o venosa
Indiferente Ausente Ausente Presente
del segmento
preservado
Observación, Hepatectomía,
Fenestración Trasplante
tratamiento fenestración del
del quiste hepático
médico remanente

y, debido a estas infecciones, precipitan los ácidos biliares y se forman litiasis intra-
hepáticas (LIH). En el Caroli localizado, estas LIH ocuparán un segmento o lóbulo.
En las formas difusas, las LIH pueden afectar a todo el hígado y son de difícil trata-
miento. Secundariamente se produce la formación de abscesos hepáticos que pueden
ser únicos o múltiples. Debido a los numerosos episodios infecciosos, es frecuente
la aparición de una cirrosis hepática, amiloidosis intrahepática y de un colangiocar-
cinoma, cuya incidencia se incrementa un 10-20 % a partir de los 20 años de edad.
Las LIH pueden migrar hacia la vía biliar principal y dar lugar a pancreatitis,
ictericia obstructiva extrahepática y colangitis. Cuando se asocia a fibrosis hepática
o cirrosis hepática secundaria, puede existir hepatomegalia y síntomas y signos
secundarios a hipertensión portal (ascitis, hemorragia digestiva alta, etc.).

Diagnóstico

Es de sospecha en aquellos pacientes, sobre todo jóvenes, que

presentan un cuadro febril, acompañado con ictericia y altera- El tratamiento del sín-
ción de las enzimas hepáticas, y se demuestra por ecografía, drome de Caroli va desde el
TC (Figura 17.5) y RMN (Figuras 17.6 y 17.7) la presencia de abordaje radiológico, pasan-
múltiples quistes, bilaterales, lobares o segmentarios, con o sin do por la resección hepática
LIH asociada. e incluso, en casos seleccio-
La colangiopancreatografía retrogada endoscópica (CPRE) nados, trasplante hepático.
y la colangiografía transparietohepática (CTPH), utilizadas

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Guía de Cirugía Hepática

Figura 17.5. TC con quistes biliares de la

enfermedad de Caroli.

Figura 17.6. RMN del caso anterior en

secuencia T2, con imágenes hiperintensas.

Figura 17.7. RMN en secuencia T2 de

la enfermedad de Caroli localizada en el
lóbulo hepático izquierdo.

con fines diagnósticos, deben ser evitadas por el riesgo de sobreinfección bacte-
riana y colangitis secundarias, y, si fuesen necesarias para el diagnóstico, se deben
realizar siempre bajo cobertura antibiótica. Con el fin de descartar un colangiocar-
cinoma es necesario realizar marcadores tumorales (CEA y sobre todo Ca 19.9).

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 QUISTES HEPÁTICOS CONGÉNITOS

Tratamiento

En las crisis de colangitis aguda el tratamiento consiste en la administración de

antibióticos intravenosos, que deben ser mantenidos entre 4-6 semanas. Si existen
abscesos hepáticos, además se debe asociar el drenaje radiológico percutáneo. En
el caso de LIH, sobre todo si emigran a la vía biliar principal, la CPRE o la colan-
giografía transparietohepática, con o sin litotricia asociada, pueden tener utilidad
para su extracción. En los casos de Caroli segmentario o lobar, el tratamiento
consiste en la resección hepática correspondiente, lo cual resuelve las dilataciones
y las LIH. En el caso de síndrome de Caroli, con dilataciones bilaterales, fibrosis
hepática congénita o cirrosis hepática secundaria, el tratamiento consiste en el
tratamiento de las colangitis y de los posibles abscesos hepáticos, pero cuando
aparezca insuficiencia hepática o existan crisis repetidas con sepsis, el tratamiento
consistirá en un trasplante hepático. Cuando se sospeche un colangiocarcinoma,
si el Caroli está localizado, el tratamiento es la resección hepática, pero cuando es
difuso el tratamiento será el trasplante hepático.

HAMARTOMAS BILIARES

También conocidos como complejos de Von Meyenburg, son pequeñas malfor-

maciones biliares quísticas formadas por epitelio, células inflamatorias y fibrosis
y no se comunican con el árbol biliar. Son de naturaleza benigna y no precisan
tratamiento. Su importancia radica en el hecho de que son un hallazgo relativa-
mente frecuente en la superficie del hígado durante una cirugía hepática y pueden
ser erróneamente confundidos con metástasis hepáticas (Figura 17.8).

QUISTE HEPÁTICO CILIADO DEL INTESTINO ANTERIOR

Lesión quística infrecuente (publicados 100 casos), benigna, solitaria, única, sub-
capsular, localizada habitualmente en el segmento IV, tamaño variable y contenido

Figura 17.8. Paciente intervenida de

metástasis de tumor neuroendocrino sobre
hamartomatosis biliar. Se aprecian los cam-
bios posquirúrgicos y las lesiones hamarto-
matosas (flechas blancas).

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Guía de Cirugía Hepática

viscoso o mucoide. Deriva de restos embrionarios intrahepáticos que se diferencian

hacia tejido respiratorio en lugar de biliar. La edad media es de 48 años, con una
leve predominancia de varones. Histológicamente presentan cuatro capas: epitelio
columnar pseudoestratificado ciliado productor de mucina, tejido conectivo subepi-
telial, estroma y cápsula fibrosa. Su punción tiene un valor predictivo positivo del
76 %. El tratamiento clásico era la punción con aspiración o inyección de agentes
esclerosantes y se recomienda únicamente el tratamiento quirúrgico en las lesiones
sintomáticas y sin diagnóstico cierto. La publicación de 3 casos de malignización
(3 % del total) deja dudas sobre el tratamiento más adecuado.

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