Craneofaringioma

CRANEOFARINGI
OMA
(QUISTE EPIDERMOIDE SUPRASELAR, TUMOR
DE LA BOLSA DE RATHKE O DEL CONDUCTO
HIPOFISIARIO, ADAMANTINOMA)
DEFINICIN
Es un tumor qustico o qustico-slido,

habitualmente supraselar, que deriva de
remanentes de clulas embrionarias de la bolsa
de Rathke.
Tambin se denomina tumor del ducto hipofisario

o adamantinoma.
GENERALIDADES
El tumor es oval, redondo o lobulado y tiene
superficie lisa.
La pared del quiste y las partes solidas del tumor
consisten en cordones y ovillos de clulas
epiteliales separados por una red laxa de clulas
estrelladas.
Primer causa de insuficiencia hipofisiaria de origen
orgnico en Pediatra
GENERALIDADES
El quiste contiene un lquido albuminoso

oscuro, cristales de colesterol y depsitos de
calcio.
La silla bajo el tumor tiende a aplanarse y

alargarse.
EPIDEMIOLOGIA
En USA se estima de 350 casos nuevos por ao.
Son 1-3% de tumores cerebrales (5-10% en nios)
No tiene preferencia por Genero.
Mayor incidencia en Japn y frica.
EPIDEMIOLOGIA
Se presenta en adultos (50-75aos) y
en nios (5-14aos)
Adultos Craneofaringioma Papilar

Nios Craneofaringioma
Adamantinomatoso
ETIOPATOGENIA
Tumores de origen epitelial
Ubicado en tallo de la Hipfisis en regin
Supraselar adyacente al quiasma ptico.
Son considerados benignos por bajo grado
de malignidad
HISTOPATOLOGA
Quistes epiteliales mucoides:
ciliadas secretoras de moco.
Clulas
columnares
Adamantinomatosa: Nidos de clulas epiteliales. reas

con epitelio escamoso y calcificaciones. (Semeja
esmalte de los dientes en desarrollo).
Escamosa-Papilas (Epitelioma escamoso): Metaplasia
escamosa con degeneracin qustica sin calcificaciones.
Otros hallazgos son estructuras hialinas, colgeno, fibroblastos,
clulas gigantes tipo cuerpo extrao.
RELACIONES ANATMICAS
Mas frecuentemente surgen cerca del tallo
hipofisario y se proyectan hacia el hipotlamo. Se
extienden:
Anteriormente: Cisterna prequiasmtica y espacios
subfrontales.
Posteriormente: Dentro de las cisternas prepontina e
interpeduncular,
ngulo
cerebelopontino,
tercer
ventrculo, fosa posterior y foramen magno.
Lateralmente: Hacia los espacios subtemporales.
En raras ocasiones pueden tener origen extradural o
extracraneal.
ETIOPATOGENIA
Tienen 2 componentes: Cstico y Colido
El Cstico contiene fluido turbio con
cristales de colesterol.
La OMS los clasifica en Adamantinomatoso
y Pailar.
ETIOPATOGENIA
Cada uno contiene diferencias molculas
genticas:
1) Adamantomasoso activacin de la
sealizacin del WNT con mutacin en
CTNNB1( 96%), el gen codifica Beta-Catenina.
2)Papilar mutacin comn en el oncogn
BRAF tipo V600E(95%)
CLASIFICACIN
LOCALIZACION EJE
VERTICAL
5 lugares:
I. Intraselares Puros
II. Intraselares-Supraselares
III. Supracelares Puros
IV. Infundibulotuberales
V. Intraventriculares
LOCALIZACION EJE HORIZONTAL
LOCALIZACIONES
1. Intraselares Puros:
.2 a 15% (6%)
.Confinados a Silla Turca
.Limitados por Diafragma
Selar.
LOCALIZACIONES
2. Intraselares-Supraselares:
2 a 40% (27%)
Ubicado en Hipofsis superficie posterosuperior
Se extiende a cisternas supracelares, comprimiendo III ventrculo e nfundibulo.
2 Tipos: Subdiafragmticos y Transdiafragmticos
LOCALIZACIONES
3. Supraselares Puros:
10 a 55% (25%)
Origen por encima del Diafragma Selar, en Superficie Anterior de
la union de Tallo e Hipofisis
Cisterna Quiasmtica.
Subquiasmticos o Retroquiasmticos: empujan receso
infundibular y suelo del III Ventrculo.
Subtipo: Pseudointraventricular, simulan Intraventricular
LOCALIZACIONES
4. Infundibulotuberales:
15 a 67% (40%)
Origen: Infundibulo en el interior de la Pars Tuberalis.
Ocupan el suelo del III ventrculo y la cisterna quiasmtica
Simulan Craneofaringiomas Intreventriculares estrictos.
Proliferacin de Glia reactiva

ventrculo
Adherencia a la regin Hipotalmica y paredes del III
LOCALIZACIONES
5. Intraventriculares estrictos:
2 a 26% (8%)
Origen y desarrollo primario: Interior de III Ventrculo.
Ventrculos, Lmina Terminalis, comisuras Interhemisfricas y fornices:
Alt. memoria y conducta.
Ausencia de adherencia proliferativa glitica
MOTIVO DE CONSULTA
CLNICA
Sntomas presentes durante 1 aos o ms antes de
establecer el diagnstico
Amplia gama de sntomas pueden estar presentes,
dependiendo de la ubicacin precisa del tumor y su
relacin con las estructuras normales adyacentes.
Tumores de lento crecimiento. Usualmente se
vuelven sintomticos al llegar a los 3 cm de
tamao.
CLNICA
Sntomas visuales
Son frecuentes, pueden ser un resultado directo
de la presin en el quiasma ptico.
El dficit especfico depende del patrn de
crecimiento del tumor.
Hemianopsia Heternima Bitemporal, Escotomas
o atrofia ptica.
CLNICA
Anormalidades endocrinas
Deficiencias
Hormona del crecimiento (75%)
Gonadotropina (40%)
Hormona estimulante de la tiroides
(25%)
Hormona adrenocorticotrpica (25%)
La diabetes inspida es frecuente cuando
el tallo hipofisario est involucrado.
Nios Falta de crecimiento
Adultos Disfuncin sexual (90% de los
hombres), amenorrea (mujeres)
CLNICA
Cefalea
Moderado a diarios graves en aprox el 50% de los
pacientes en el momento del diagnstico.
Pueden ser el resultado de
Traccin en las estructuras sensibles al dolor por
el propio tumor
Hidrocefalia obstructiva por compresin tumoral
del tercer ventrculo
Irritacin menngea por el contenido del quiste
escapado
CLNICA
Otros sntomas
Depresin
Nuseas
Vmitos
Letargo
DIAGNOSTICO
RNM
Fig. con contraste. Seccin

sagital. Se aprecia captacin
heterognea de la tumoracin
Fig. con contraste. Seccin

coronal. Masa con seal y
captacin heterognea que
crece desde el tallo
hipofisario ocupando
parcialmente el III
ventrculo.
IMAGENOLOGIA
Antes de la operacin, el diagnstico de
craneofaringioma se sugiere generalmente
por la presencia de una masa en la
resonancia magntica (MRI) y / o la
tomografa computarizada (TC).
IMAGENOLOGA
75% Supraselares
20% Supra e infraselar
5% Intra/Infraselares.
La calcificacin se aprecia mejor con TAC.
Extensin tumoral se aprecia mejor con RM.
Eleccin.
Angio RM delimita vasos cerebrales y su relacin
con el tumor, ayuda a diferenciar la lesin de una
posible malformacin vascular.
ENDOCRINOLOGIA
Ms del 80% de los pacientes presenta con
varias deficiencias hormonales, por lo que es
obligado un estudio endocrinolgico
prequirrgico
Niveles de GH, TSH, LH, FSH, Cortisol y
osmolaridad plasmtica y urinaria
TRATAMIENTO
Procedimie
nto
quirrgico
Radio
terapia
Combinada
s
TRATAMIENTO QUIRURGICO
Hipotiroidismo y hipocortisolismo
mortalidad quirrgica.
elevan
la
RESECCION COMPLETA
Tratamiento de eleccin.
Indices de morbilidad 20% y mortalidad 12%.
Abordaje:
Via Frontotemporal
Orbitocraneal
Subfrontal
Trnasesfenoidal
Transcalloso
Las adherencias tumorales a las estructuras vasculares

circundantes son la causa mas comn de remocin
tumoral incompleta.
RESECCIN COMPLETA
80% de los pacientes post-operados, requerirn
terapia de remplazo hormonal.
La recurrencia/progresin despus de la ciruga es
del 70%
Al agregar radioterapia la recurrencia es de 4-20%.
OTRAS CONSIDERACIONES
Tumor puramente quistico.
Colocacin de cateter de manera esterotctica para
aspiracin.
Radioterapia intraqustica.
Quimioterapia intraqustica.
RADIOTERAPIA
Dao del nervio ptico.
Morbilidad endocrina.
Disminucin de la capacidad intelectual memoria
e inteligencia. (menor que con ciruga).
Necrosis tarda del tejido cerebral.
La ciruga: Trascraneal tiene > fenmenos

hipofisarios que la trasesfenoidal.
Importante determinar [ T4
kibre, gonadotropinas,
estradiol o testosterona,
prolactina, e IGF-1, ]
Cortisol < 6mg/dl sospecho
insuficiencia suprarrenal==
administrar hidrocortisona
T4 libre < 0,6ng/dlafeccion
tiroidea
Revaluacion hipofisiaria luego

de 2 3 meses
PRONSTICO
Estos dos tipos Histolgicos de
Craneofaringioma son:
-Sensibles a Radiacin
-Desenlaces positivos a la Reseccin
-Alta supervivencia a 10aos del 90%
PRONSTICO
Evolucin endocrina: Casi todos los pacientes
tienen un grado de compromiso hipofisiario.
Evolucin oftalmonolgica: Tiene mayores
chances de mejora con el tratamiento
Evolucin cognitiva: Controvertido
GRACIAS

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Es un tumor qustico o qustico-slido,

Tambin se denomina tumor del ducto hipofisario

El quiste contiene un lquido albuminoso

La silla bajo el tumor tiende a aplanarse y

Adultos Craneofaringioma Papilar

Adamantinomatosa: Nidos de clulas epiteliales. reas

LOCALIZACION EJE HORIZONTAL

Ubicado en Hipofsis superficie posterosuperior

Se extiende a cisternas supracelares, comprimiendo III ventrculo e nfundibulo.

2 Tipos: Subdiafragmticos y Transdiafragmticos

Origen: Infundibulo en el interior de la Pars Tuberalis.

Ocupan el suelo del III ventrculo y la cisterna quiasmtica

Simulan Craneofaringiomas Intreventriculares estrictos.

Proliferacin de Glia reactiva

Adherencia a la regin Hipotalmica y paredes del III

Origen y desarrollo primario: Interior de III Ventrculo.

Ventrculos, Lmina Terminalis, comisuras Interhemisfricas y fornices:

Alt. memoria y conducta.

Ausencia de adherencia proliferativa glitica

Fig. con contraste. Seccin

Fig. con contraste. Seccin

Las adherencias tumorales a las estructuras vasculares

La ciruga: Trascraneal tiene > fenmenos

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