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    Anemia Hemolitica Autoinmune

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    Evert Bonifacio
    La anemia hemolítica autoinmune se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos que causan la destrucción acelerada de los eritrocitos. La mayoría de los casos involucran anticuerpos "calientes" de la clase IgG, aunque algunos involucran anticuerpos "fríos". Los síntomas incluyen debilidad, fatiga, dolor abdominal y orina oscura. El diagnóstico se basa en la detección de anticuerpos en la superficie de los eritrocitos mediante la prueba de Coombs directa. El tratamiento

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    Anemia Hemolitica Autoinmune

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    La anemia hemolítica autoinmune se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos que causan la destrucción acelerada de los eritrocitos. La mayoría de los casos involucran anticuerpos "calientes" de la clase IgG, aunque algunos involucran anticuerpos "fríos". Los síntomas incluyen debilidad, fatiga, dolor abdominal y orina oscura. El diagnóstico se basa en la detección de anticuerpos en la superficie de los eritrocitos mediante la prueba de Coombs directa. El tratamiento

    Descripción original:

    Banco de sangre

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    La anemia hemolítica autoinmune se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos que causan la destrucción acelerada de los eritrocitos. La mayoría de los casos involucran anticuerpos "calientes" de la clase IgG, aunque algunos involucran anticuerpos "fríos". Los síntomas incluyen debilidad, fatiga, dolor abdominal y orina oscura. El diagnóstico se basa en la detección de anticuerpos en la superficie de los eritrocitos mediante la prueba de Coombs directa. El tratamiento

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    ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE

    POR ANTICUERPOS CALIENTES

    Dr. Carlos Esquerre Aguirre


    Jefe del Banco de Sangre del HVLE

    Anemia Hemoltica Autoinmune

    La AHAI se caracteriza por una sobrevida disminuda


    de los eritrocitos en presencia de auto-anticuerpos
    (Aacps).
    Los Aacps estn dirigidos contra antgenos (Ags) en la
    membrana del eritrocito.
    80% tienen Aacps calientes de clase IgG
    20% Aacps fros, IgM: aglutininas fras

    CLASIFICACION DE LA ANEMIA
    HEMOLITICA INMUNE
    1.

    2.

    a.
    b.
    3.

    Aloinmune:
    Reaccin hemoltica transfusional
    Enfermedad hemoltica del recin nacido
    Autoinmune:
    Caliente
    Fra:
    Sindrome de aglutininas fras
    Hemoglobinuria paroxstica nocturna
    Inducida por drogas

    INCIDENCE OF VARIOUS TYPES


    OF AIHA (334 PATIENTS)
    (Petz and Garratty, 1980)
    Number of
    Patients

    Type
    Warm AIHA
    Idiopathic
    244
    Drug-induced
    30
    (methyldopa-induced)
    Cold Agglutinin Syndrome
    54
    PCH
    6
    *80% if drug-induced are removed

    % of
    Total
    73 (80*)
    9

    16
    1.8

    Mxima Tasa de Destruccin de RBC


    (Mollison et al 1997)

    Extravascular:
    0.25 ml RBCs/kg/hr
    Ej. Paciente de 70 Kg

    = 17.5 ml RBCs/hr
    = 420 ml RBCs/24 hr

    Intravascular
    e.j., anti-A/B pueden destruir 200 ml RBCs en 1
    hr

    HEMOLISIS INTRAVASCULAR
    (MEDIADA POR COMPLEMENTO)

    Aloanticuerpos: ABO, Kidd, etc.


    Autoanticuerpos: Hemoglobinura paroxstica
    nocturna
    Inducida por drogas: mecanismo por complejos
    inmunes

    HEMOLISIS EXTRAVASCULAR

    AHAI asociada con anticuerpos calientes


    Sndrome de crioaglutininas
    Anemia hemoltica inmune inducida por drogas

    Anemia Hemoltica Autoinmune (AHAI)

    Incidencia de AHAI:
    1/80,000
    Coombs + en sujetos nls: 1/10,000
    La hemlisis es debida a fagocitosis
    El macrfago posee receptores para la Fc de
    la IgG y para la fraccin C3 del
    complemento.
    Lisis se debe al dao por radicales O2 y al
    dao por citotoxicidad

    RECEPTORES SOBRE
    MACROFAGOS Y MONOCITOS

    Fc:

    IgG1, IgG3, (IgG2), (IgA)

    CR1: C3b, iC3b, (C4b)


    CR3: iC3b
    CR4: iC3b (C3d, C3dg)

    Factores que influyen en la patogenia


    de los Anticuerpos contra RBC

    Caracterstica del anticuerpo


    Cantidad de Ig G/complemento unido al RBC.
    Caractersticas del antgeno blanco.
    Tipo de complemento presente sobre el RBC.
    Actividad del sistema reticuloendotelial

    AHAI POR ANTICUERPOS


    CALIENTES

    Mayor frecuencia en personas jvenes.


    Usualmente produce hemlisis extravascular
    Son
    secundarias
    a
    enfermedades
    por
    inmunocomplejos, ej; LES
    Es importante: antecedente de transfusiones, ya
    que el 20% de los px con AHAI que han
    recibido transfusiones; los Acs estn dirigidos
    contra el sistema Rh y Kell

    AHAI POR ANTICUERPOS


    CALIENTES

    Primaria (Idioptica): 45%


    Secundaria: 55%
    Otras enfermedades autoinmunes (ej: LES)
    Infeccin

    Anemia Hemoltica Autoinmune


    Cuadro Clnico

    Debilidad y Mareo
    Angina
    Disnea
    Fiebre
    Baja de peso
    Quejas G.I.
    Anorexia
    Orina oscura

    AHAI Cuadro Clnico


    Signos

    Esplenomegalia
    Hepatomegalia
    Linfadenopata
    Ictericia
    Palidez
    Edema
    Insuficiencia Cardaca

    Anemia Hemoltica Autoinmune.


    Laboratorio

    Coombs Directo positivo

    AHAI Coombs-negativa: 1%

    Rx. De Coombs :300 a 500 molculas

    Coombs:IgG anti-IgG-IgA-IgM-C3

    IgG: 67%, IgG+C:24%.

    Exclusivamente Complemento : 7%.

    TAI: positiva en el 60% a 90%.

    Frecuentemente especificidad Rh.

    Anemia Hemoltica Autoinmune.


    Laboratorio

    Reticulocitosis
    Reticulocitopenia
    F.S.P. : esferocitos, esquistocitos y policromatofilia
    Bilirrubina indirecta elevada < 5 mg/dL
    DHL elevada
    Haptoglobina baja con hemlisis i.v.

    Anemia Hemoltica Autoinmune


    Tratamiento

    Transfusin
    Pruebas de compatibilidad
    Prednisona: 1 a 2 mg/Kg/da
    Danazol:hasta 800 mg/da/6meses
    Esplenectoma. Riesgos
    Inmunosupresores: ciclofosfamida
    Timectoma.
    Plasmaferesis

    Transfundir .. o no transfundir

    TRANSFUSION

    No es la primera eleccin.

    En toda transfusin incompatible debemos realizar una


    prueba cruzada in vivo a fin de prevenir una hemlisis
    intravascular fatal.

    La prueba cruzada in vivo consiste en transfundir 25 a


    50 ml de eritrocitos incompatibles y entonces esperar 30
    minutos para realizar un microhematocrito y ver el
    color del plasma sobrenadante

    EN CASO DE TRANSFUSIN DE ESTOS


    PACIENTES, CUL SERA EL PRODUCTO
    MS INDICADO?

    Concentrado globular
    Isogrupo, sino grupo 0.
    Mismo factor Rh. En cuanto al sistema Rh, se
    prefiere transfundir con el mismo fenotipo e
    igual para kell.

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