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    Lisosomas

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    Los lisosomas son organelos que contienen enzimas hidrolíticas que digieren materiales incorporados por endocitosis o autofagia. Se forman a partir de endosomas que reciben vesículas con material endocitado y enzimas. Contienen alrededor de 50 enzimas que degradan diferentes biomoléculas. Las enfermedades lisosomales ocurren cuando hay deficiencias enzimáticas, lo que causa acumulación de sustratos no digeridos.

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    Lisosomas

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    Los lisosomas son organelos que contienen enzimas hidrolíticas que digieren materiales incorporados por endocitosis o autofagia. Se forman a partir de endosomas que reciben vesículas con material endocitado y enzimas. Contienen alrededor de 50 enzimas que degradan diferentes biomoléculas. Las enfermedades lisosomales ocurren cuando hay deficiencias enzimáticas, lo que causa acumulación de sustratos no digeridos.

    Descripción original:

    UPAO Biologia

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    Los lisosomas son organelos que contienen enzimas hidrolíticas que digieren materiales incorporados por endocitosis o autofagia. Se forman a partir de endosomas que reciben vesículas con material endocitado y enzimas. Contienen alrededor de 50 enzimas que degradan diferentes biomoléculas. Las enfermedades lisosomales ocurren cuando hay deficiencias enzimáticas, lo que causa acumulación de sustratos no digeridos.

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    Lisosomas

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    Los lisosomas son organelos que contienen enzimas hidrolíticas que digieren materiales incorporados por endocitosis o autofagia. Se forman a partir de endosomas que reciben vesículas con material endocitado y enzimas. Contienen alrededor de 50 enzimas que degradan diferentes biomoléculas. Las enfermedades lisosomales ocurren cuando hay deficiencias enzimáticas, lo que causa acumulación de sustratos no digeridos.

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    LISOSOMAS

    Los Lisosomas (gr. lisis= disolucin, soma= cuerpo) son organelos que digieren a los
    materiales incorporados por endocitosis; y adems mediante un proceso de autofagia
    tambin digieren elementos de la propia clula.
    Se cree que los lisosomas se forman a partir de endosomas que recibieron dos clases de
    vesculas transportadoras, una con material endocitado y otra con enzimas hidrolticas.
    Los lisosomas son organelos limitados por una membrana que presentan una gran
    diversidad de formas y tamaos (0.25 to 0.5 m) El polimorfismo, se debe a la diversidad del
    material endocitado y porque cada clase de lisosoma posee una combinacin singular de
    enzimas hidrolticas.
    Las enzimas lisosmicas se activan a ph 5,0. Esta acidificacin se logra gracias a una
    bomba de H+ presente en la membrana lisosomal.
    La mayor parte de las protenas
    estructurales de la membrana lisosomal se
    clasifican en protenas de membrana
    asociadas con lisosomas (lamp),
    glucoprotenas de membrana lisosmica
    (lgp) y protenas integrales de membrana
    lisosmica (limp).
    Las lamp, glp y limp estn muy
    glucosiladas en la superficie luminal.
    Tambin contiene protenas
    transportadoras que transportan los
    productos finales de la digestin
    (aminocidos, sacridos, nucletidos, etc.)
    hacia el citoplasma.

    Existen alrededor de 50 enzimas


    hidrolticas que degradan glcidos
    (glucosidasas), lpidos (lipasas y
    fosfolipasas) protenas (proteasas), cidos
    nucleicos (nucleasas), steres del sulfato
    (aril-sulfatasas), o fosfatos de molculas
    orgnicas (fosfatasas).
    Los lisosomas estn en equilibrio dinmico con los endosomas tardos a travs de
    mecanismos que involucran transporte vesicular, y fusin directa.
    Los endosomas tardos contienen el 20% del pool de hidrolasa total y son el principal sitio
    de protelisis. En contraste, los lisosomas contienen la mayor parte del pool de hidrolasa
    lisosomal pero solo el 20% de la protelisis total se realiza en ellos.
    Esto ha llevado a postular que los lisosomas principalmente seran organelos de
    almacenamiento de estas hidrolasas
    FAGOLISOSOMAS
    En la fagocitosis, una vez que el material se fija sobre al superficie externa de la clula, la
    membrana plasmtica emite prolongaciones envolventes que los rodean hasta dejarlo
    englobado en el interior del citoplasma, llamada fagosoma, el cual se fusiona con un
    endosoma secundario que recibe enzimas hidrolticas del complejo de Golgi y se convierten en
    fagolisosomas.
    El proceso culmina con la degradacin de material por parte de las enzimas.
    Algunos patgenos usan naturaleza fagoctica de clulas mucosas para entrar en clulas
    para acceder profundamente a tejidos por transcytosis.
    Evadiendo fagocitosis
    Producen cpsula en la superficie de la bacteria: capsula lleva a inactivacin de C3b
    Protena M de Streptococcus: tambin inactiva C3b
    Receptores Fc: unen anticuerpos y orientan extremo peligrosa hacia el lado opuesto.
    Encontrado en Streptococcus (Protein G) y Staphylococcus (Protein A)
    Evadiendo fagocitosis
    Las bacterias bloquean la produccin de molculas de
    sealamiento o las degradan despus de la produccin.
    C5a clivado por C5a peptidasa de Streptococcus
    pyogenes.

    Estrategias de sobrevivencia dentro de fagocitos


    Escape fagosomal: lisis fuera de la vacuola y crecen en el
    citoplasma de clula hospedera
    Todos los virus
    Trypanosoma cruzi
    Listeria monocytogenes
    Shigella flexneri
    Bloqueando fusin lisosomal: previene
    entrega de enzimas degradativas al
    compartimento bacterial
    Plasmodium falciparum
    Mycobacterium tuberculosis
    Salmonella enterica
    Legionella pneumophila
    Chlamydia trachomatis
    Sobreviviendo fusin lisosomal:
    Coxiella burnetti
    Leishmania
    AUTOFAGOSOMAS
    Los autofagosomas (autolisosomas o citolisosomas) permiten eliminar organelos envejecidos por
    un mecanismo denominado autofagia.
    La macroautofagia es un proceso inespecfico en el que una parte del citoplasma o un organelo
    entero es rodeado por una porcin de membrana del REL. para envolver al organelo y formar el
    autofagosoma.
    El autofagosoma sigue el mismo camino que el fagosoma, es decir, se fusiona con un endosoma
    secundario que recibe enzimas hidrolticas del complejo de Golgi y se convierten en fagolisosomas.
    El proceso culmina con la degradacin de material por parte de las enzimas.
    La microautofagia es un proceso inespecfico en el cual
    las protenas citoplasmticas son degradadas en un
    procedimiento lento y continuo en condiciones
    fisiolgicamente normales.
    El transporte directo mediado por chaperonas hacia los
    lisosomas es el nico proceso selectivo de degradacin
    proteica y y requiere la colaboracin de una protena
    chaperona.

    En las neuronas, los hepatocitos y clulas musculares


    cardiacas, los autofagosomas no terminan de digerir
    algunos componentes de los organelos y permanecen all
    por el resto de la vida de la clula formando los
    denominados cuerpos residuales o telolisosomas. Ej. los
    granos de lipofuscina.
    Seal target de las enzima lisosomales

    Las enzimas son dirigidas a los


    lisosomas por una seal especfica.
    Cada enzima lisosomal contiene
    una seal Manosa 6-fosfato que
    permite seleccionarlas de la otras
    protenas en la red trans Golgi y
    llevadas a los lisosomas por
    transporte vesicular.
    La enzima cis-Golgi NAcGlc
    fosfotransferasa primero aade un
    grupo NAc Glc-fosfato al sexto
    carbono de un residuo de manosa
    en la cadena oligosacrida.
    La NAcGlc es luego removido
    dejando un fosfato en la manosa.
    FUNCIONES

    Digestin de materiales que provienen del ambiente extracelular.


    Renovacin de clulas y del material extracelular.
    Son importantes en las clulas germinales y en fertilizacin.
    En la sntesis de hormonas.
    ENFERMEDADES LISOSOMALES
    ENFERMEDAD PRODUCTO INTERMEDIO DEFECTO ENZIMTICO
    ACUMULADO
    Enfermedad de Tay-Sachs Ganglisido GM2 Hexosaminidasa A
    Enfermedad de Gaucher Glucocerebrsido -glucosidasa
    Enfermedad de Niemann-Pick Esfingomielina Esfingomielinasa
    Enfermedad de Krabbe Galactocerebrsido -galactosidasa
    Enfermedad de Fabry Trihesxido de ceramida -galactosidasa
    Sndrome de Hurler (MPS I) Dermatn y Heparn sulfato -iduronidasa
    Sndrome de Hunter (MPS II) Dermatn y Heparn sulfato Iduronato-2-sulfatasa
    Enferm. de Pompe (Glucogenosis de Tipo II) Glucgeno Glucosidasa

    En la deficiencia de una enzima funcional lisosomal.


    - catabolismo incompleto del sustrato.
    - acumulacin del metabolito insoluble, parcial-
    mente degradado, en el interior de lisosomas.
    - organelos llenos de macromolculas parcial-
    mente digeridas, aumentan en cantidad y
    tamao.
    - interferencia con funcin celular normal
    (enfermedad por almacenamiento lisosomal o
    tesaurismosis).
    Enfermedad de Tay Sachs

    Algunas neuronas aparecen repletas del ganglisido GM2


    El defecto se debe a la ausencia de la enzima hexosami-nidasa A, que cataliza la hidrlisis parcial
    del glucolpido. Por consiguiente, ste se acumula en las neuronas, lo que lleva a graves
    alteraciones neurolgicas.

    Enfermedad de Niemann-Pick

    En esta enfermedad hay una acumulacin de esfingo-mielina en varios tipos celulares a


    consecuencia de la falta de esfingomielinasa, que es la enzima que hidroliza al esfingofosfolpido en
    ceramida y fosforilcolina.

    Enfermedad de Gaucher

    Esta enfermedad se caracteriza por la acumulacin de glucocerebrsidos en clulas reticulo-


    endoteliales de bazo, ganglios linfticos, mdula sea e higado, debido a la ausencia de la
    glucosidasa que cataliza la hidrlisis del glucolpido en ceramida y glucosa.

    Clulas de Gaucher

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