El documento describe la lepra, también conocida como enfermedad de Hansen. Explica que es una enfermedad infecciosa crónica causada por Mycobacterium leprae que afecta principalmente la piel y los nervios periféricos. También describe los diferentes tipos de lepra (lepromatosa, tuberculoide e indeterminada), sus síntomas, formas de transmisión, tratamiento y estigma asociado a la enfermedad.
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El documento describe la lepra, también conocida como enfermedad de Hansen. Explica que es una enfermedad infecciosa crónica causada por Mycobacterium leprae que afecta principalmente la piel y los nervios periféricos. También describe los diferentes tipos de lepra (lepromatosa, tuberculoide e indeterminada), sus síntomas, formas de transmisión, tratamiento y estigma asociado a la enfermedad.
El documento describe la lepra, también conocida como enfermedad de Hansen. Explica que es una enfermedad infecciosa crónica causada por Mycobacterium leprae que afecta principalmente la piel y los nervios periféricos. También describe los diferentes tipos de lepra (lepromatosa, tuberculoide e indeterminada), sus síntomas, formas de transmisión, tratamiento y estigma asociado a la enfermedad.
El documento describe la lepra, también conocida como enfermedad de Hansen. Explica que es una enfermedad infecciosa crónica causada por Mycobacterium leprae que afecta principalmente la piel y los nervios periféricos. También describe los diferentes tipos de lepra (lepromatosa, tuberculoide e indeterminada), sus síntomas, formas de transmisión, tratamiento y estigma asociado a la enfermedad.
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Lepra
Enfermedad de Hansen, hanseniasis.
• Enfermedad infectocontagiosa, granulomatosa, crónica, poco transmisible,
que se manifiesta esencialmente en la piel y los nervios periféricos, pero puede ser sistémica. Hay pérdida de la sensibilidad, y puede acompañarse de fenómenos agudos y secuelas minusvalidantes. El agente causal es Mycobacterium leprae. • Afecta a cualquier raza. • Predomina en varones. • Casi siempre se inicia durante la niñez o la adolescencia, pero suele no diagnosticarse hasta la edad adulta. • Es la principal causa de neuropatía después de la diabetes. • Se ha observado una mayor frecuencia en relación con la pobreza, promiscuidad, falta de servicios sanitarios y desnutrición. • La lepra es propia de países tropicales, pero el clima no influye en su difusión. • En El Salvador la Lepra no constituye un problema de gran magnitud, se registran 13 casos en más de 4 años; sin embargo es una enfermedad estigmatizada por las manchas y bultos en la piel que provoca en quienes la padecen, por lo que las personas se ocultan. El país reporta apenas 13 casos de Lepra desde el año 2012 hasta mayo de 2016.
• En 2012 se presentaron 2 casos San Salvador; en 2013, un caso
en Morazán; en 2014 se registraron 4 casos, 3 en San Miguel y 1 en Morazán; en 2015 fueron 5 casos: 2 en Santa Ana, 1 en San Miguel y 2 en San Salvador y en 2016 se registran 2 casos: 1 en San Miguel y 1 en San Salvador. • El agente causal es el bacilo de Hansen o M. leprae (Hansen, 1872), micobacteria intracelular no cultivable perteneciente a • es un bacilo grampositivo, acidorresistente, de 1 a 8 μm de largo por 0.3 a 0.5 μm de ancho, rectilíneo o curvo. • Se presenta en agrupamientos unidos por una sustancia llamada glea, que miden de 100 a 200 μm y se denominan globias; se encuentran en macrófagos, donde la digestión de los fosfolípidos bacilares da lugar a una enfermedad metabólica expresada en estos histiocitos vacuolados • Las principales vías de entrada son la piel y la mucosa nasal.
• Se considera que la lepra es una enfermedad multifactorial que depende del
estado inmunitario del paciente, la dosis infectante y la virulencia del microorganismo, asi como de la frecuencia y duración de la exposición.
• El tiempo de incubación puede variar de seis meses a cinco años, aunque se
han observado lactantes afectados, y hay controversia en cuanto a la existencia de lepra neonatal. • Las principales vías de diseminación son la respiratoria, por la secreción nasal de pacientes multibaciliferos y, ocasionalmente, la piel. • La frecuencia de transmisión es 5 a 8 veces mayor dentro de la familia que fuera de ella; 29% de quienes comparten el mismo lecho adquiere la enfermedad dentro del hogar, pero solo se observa lepra conyugal en 6%. Se basa en dos tipos polares fundamentales: lepromatoso (L) y tuberculoide (T), y en dos grupos de casos inestables: indeterminados y dimorfos. Un caso polar nunca se transforma en el otro; los grupos evolucionan hacia la polaridad y con mayor frecuencia hacia el tipo lepromatoso..
• En la lepra, los fenómenos agudos se conocen como reacción de tipo I (de
reversa y de degradación) y reacción de tipo II (leprosa), las cuales se presentan en casos interpolares o lepromatosos, respectivamente. Datos inmunológicos • En la lepra lepromatosa ocurre una dicotomia inmunitaria, por el deterioro de la inmunidad celular especifica ante M.leprae, e inmunidad humoral normal; en la tuberculoide, la inmunidad celular es normal o esta exacerbada
• Se ha atribuido a pérdida de linfocitos cooperadores e inductores CD4+,
alteración de la proporción CD4+:CD8+, o producción inadecuada de citocinas y de receptores de estas, en especial interleucina (IL)-2. Cuadro clínico • Lepra lepromatosa nodular (LLN). Se caracteriza por la aparición de nódulos, que pueden ir precedidos de lesiones circunscritas, como manchas eritematosas o hipocromicas, lesiones foliculares o infiltraciones localizadas. Se observan en partes del cuerpo descubiertas o frías; predominan en las regiones supra ciliar e intercalar, las mejillas, la nariz, pabellones auriculares, tronco, nalgas y extremidades; respetan la piel cabelluda y los pliegues cutáneos. Lepra lepromatosa difusa (LLD) • Se caracteriza por infiltración difusa generalizada que en la cara da aspecto de mixedema o cara de luna, por la piel lisa, brillante y turgente (fase suculenta). Con el tiempo o por el tratamiento la piel se atrofia y adopta un aspecto seco, plegado y escamoso (fase atrófica). Ambos aspectos evolutivos son muy notorios en los pabellones auriculares. En las mejillas y parte anterior del tórax hay telangiectasias y quistes de milium, y en las extremidades, livedoreticularis. • Esta variedad de lepra lepromatosase inicia con “adormecimiento” y anhidrosis de manos y pies, asi como perdida lenta y progresiva de las cejas, las pestanas y el vello corporal.
• La lepra difusa puede ser primaria (pura y
primitiva) o secundaria (cuando empieza como caso indeterminado); en la primera hay afección neural simultánea y múltiple, por lo que las alteraciones neurológicas son poco manifiestas; en la segunda son muy notorias (Acedo). Lepra tuberculoide (LT) • Es el tipo regresivo, estable; afecta piel y nervios periféricos; no es transmisible, dado que no se encuentran bacilos; la reacción de Mitsuda resulta positiva y en la biopsia se observa un granuloma tuberculoide, dato histopatológico del que toma su nombre (Jadassohn). Estos casos predominan en mujeres y en personas de edades extremas; clásicamente se han aceptado dos formas clínicas: fija y reaccional. Lepra tuberculoide fija • . La lesión elemental es el nódulo, que puede ser unico o múltiple; aparecen en cualquier parte del cuerpo, y son de tamaño y forma variables, duros, firmes e insensibles; se agrupan en placas infiltradas, escamosas, anulares, circulares u ovales, cuyo tamaño varia de 0.5 a 30 cm. La evolución es lenta; hay tendencia a la curaciónes pontánea y dejan zonas atróficas. Hay dos variedades: infantil y el complejo cutáneo tuberculoide. La lepra tuberculoide infantil • es la forma que se presentaen menores de cinco años e incluso en lactantes. A veces se manifiesta por un solo nódulo.Es raro el complejo cutáneotuberculoide, que genera nódulosanestésicos a lo largo de la trayectoria del nervioafectado. • Casos indeterminados. • En los casos incipientes los síntomas pueden limitarse a una o varias manchas hipo crómicas, con disestesia, anhidrosis y alopecia; se observan en las nalgas, la cara anterior del cuello o cualquier otra parte del cuerpo. En algunos pacientes la anhidrosis se reconoce con facilidad porque el polvo no se adhiere en estos sitios y la piel afectada se ve más limpia que la sana (signo de la mugre, de Castaneda). Reacciones agudas ante lepra. Se clasifican en los tipos II y I. • Reacción leprosa (tipo II). La lepra lepromatosa es una enfermedad crónica que no causa síntomas generales, pero es posible que sobrevengan estados agudos febriles, lo que se conoce como reacción leprosa. Esta reacción se manifiesta por síntomas generales, neurales, viscerales y cutáneos. Ocurre en 60% de los enfermos; algunos la presentan una sola vez; en otros hay brotes constantes.
• Los síntomas generales son: fiebre alta,
cefalalgia, anorexia, artralgias y pérdida de peso, asi como astenia y adinamia a menudo muy intensas. Pueden observarse tres síndromes dermatológicos: eritema nudoso, multiforme y necrosante. El eritema nudoso • Es el más común; está constituido por nudosidades profundas y dolorosas que aparecen en el tronco, las extremidades y la cara; evolucionan en días o semanas; al desaparecer dejan descamación o zonas de hipodermitis. En países endémicos el eritema nudoso muy diseminado y de repetición depende de lepra hasta que se demuestre lo contrario. El eritema multiforme • se caracteriza por manchas eritematosas, papulas o ampollas que generan lesiones en diana; se localizan en el tronco y las extremidades; evolucionan en una a dos semanas y desaparecen sin dejar huella El eritema necrosante o fenómeno de Lucio • fue descrito por Lucio originalmente como “brotes de manchas rojas y dolorosas”. Esta forma, casi exclusiva de los casos difusos, se caracteriza por manchas de formas caprichosas, primero congestivas, de color rojo vino que se transforman en ampollas o escaras que dejan ulceraciones y más tarde cicatrices • Estos abscesos duran tres a cuatro semanas; antes del tratamiento sulfonico causaban la muerte por lesiones en el tubo digestivo. Una forma rara de reacción es el eritema nudoso necrosante), que se manifiesta por nudosidades grandes con desprendimiento epidérmico central que se transforma en escara; este origina una ulceración y después una cicatriz (Harter). Reacción de reversa (tipo I). • Formas agudas que se presentan en casos interpolares o subpolares; se originan en casos indeterminados, y aparecen sobre todo por cambios hormonales, como durante el puerperio, o por farmacoterapia, en especial antileprosa. Sobrevienen semanas o meses después de la politerapia (40%) o al abandonar el tratamiento; se caracterizan por superposición o presencia de nuevas lesiones nodulares, nodoedematosas o infiltradas, a veces con ulceración o necrosis (lepra lazarina de Wade y Pardo Castello); cuando evolucionan dejan cicatrices o atrofia; se acompañan de edema distal, neuritis graves, síntomas generales y fiebre. Neuritis hanseniana. • Cualquier caso de lepra puede afectar los nervios perifericos, en diferente grado según la clasificación. Por ello es incorrecto hablar de lepra nerviosa, y debe usarse la denominación neuritis hanseniana • En las extremidades superiores hay afección principalmente del lado cubital; por ello, el primer motivo de consulta suelen ser las huellas de quemaduras en los dedos de la mano. • La palpación de los troncos nerviosos es indispensable en la exploración. Asimismo, en enfermedad avanzada habrá signos de complicaciones secundarias a la neuropatía, como atrofia, contracturas, ulceraciones, mutilaciones, acortamiento de los dedos (telescopado) e infecciones secundarias. Las atrofias musculares son una parte importante del cuadro de la neuritis hanseniana; afectan principalmente las extremidades, y son de predominio distal. En las manos originan deformidad y disfunción. • El mal perforante plantar se observa a menudo como complicación o secuela de neuritis; se ha afirmado que es de naturaleza trófica. Intervienen en su aparición la anestesia de la piel plantar, la formación de un callo indoloro debido a la marcha, y la ulceración posterior con infecciones agregadas. Las lesiones osteoarticulares son muy frecuentes y suscitan mutilaciones; pueden ser especificas o inespecíficas, o depender de lesiones neurovasculares o infecciosas. MANIFESTACIONES INICIALES DE LA LEPRA
La manifestación más frecuente en la piel es la mancha hipocrómica disestesica.
Los signos neurológicos leves iniciales pueden ser amiotrofia leve del orbicular de los parpados, que produce asimetría de las aberturas palpebrales, o bien separación entre el menique y los demás dedos por amiotrofia de músculos interóseos y lumbricales (signo neurológico de la lepra infantil, de Wayson). El adelgazamiento y la isquemia del menique también constituyen un signo inicial. Mas tardías son la pérdida de las cejas, las pestañas y el vello corporal; las manchas eritematosas; los nódulos pequeños; la infiltración propia de los casos difusos, y las manifestaciones de la reacción leprosa. COMPLICACIONES • Oculares: úlcera córneal por disminución del parpadeo al alterarse el nervio trigémino, lagoftalmus, ectropión y facias inexpresivas por alteración del nervio facial, leucomas, sinequias posteriores, cataratas, glaucoma, atrofia ocular y ceguera.
• Neurológicas
• Motoras o tróficas.
• En los casos avanzados hay amiloidosis visceral.
DATOS DE LABORATORIO • La baciloscopia resulta positiva en casos L y B (multibacilares), y negativa en los T e I (paucibacilares y abacilares). La muestra debe obtenerse de la mucosa nasal, el lóbulo de la oreja o de las lesiones cutáneas, en especial de nudillos, codos o rodillas; si es posible, se efectuara punción ganglionar. • Intradermorreacción con lepromina integral. Es un antígeno obtenido de lepromas humanos o de armadillo, que contiene 10 × 106 y 4 × 107 bacilos por mililitro. Resulta positiva en casos T, negativa en L, y en B e I depende de la evolución posterior. • Prueba de la histamina. Se utiliza en casos indeterminados para resaltar los trastornos vasomotores. Se coloca una gota de histamina en la mancha y otra en piel sana, y se pincha en ambos puntos con una aguja; en piel sana se observa de inmediato la triple respuesta de Lewis (eritema inicial, eritema reflejo y roncha); como en la lepra esta suprimido el reflejo axonal, la respuesta es incompleta, sin eritema reflejo. • Pruebas inmunohistoquímicas. Facilitan la detección de inflamación (neurolépticos) y bacilos en nervios. La afección endoneural puede confirmarse con anticuerpos contra proteína S-100. • • Pruebas serológicas. Se utilizan transformación de linfocitos, pruebas de absorción de anticuerpos fluorescentes para lepra (fluorescent leprosy antibody absorption [FLAABS]), antígeno especifico de M. leprae, sondas específicas de DNA y reaccion en cadena de polimerasa (PCR), y citosinas como TNF-α e IL-1β (que se encuentran altas en las reacciones I y II). • • Microscopia electrónica. Cuando hay neuropatía importante puede realizarse biopsia del nervio safeno externo, que muestra desmielinización ante casos LL DATOS HISTOPATOLOGICOS • La biopsia de piel es de los estudios más útiles: en los casos L hay infiltrados con células de Virchow llenas de bacilos, que se demuestran con tinción para BAAR.
• En la reacción leprosa (tipo II) hay paniculitis septal, con
polimorfonucleares y vasculitis.
• En la reacción de reversa (tipo I) hay un granuloma tuberculoide con
edema intercelular e intracelular, y una zona sub epidérmica de tejido de colágeno al parecer normal; puede haber escasos bacilos. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Lepra lepromatosa nodular: neurofibromatosis, xantomas, leishmaniasis anergica, enfermedades crónicas, dermatitis solar. Lepra lepromatosa difusa: mixedema, alopecia universal, otras alopecias, síndrome o enfermedad deCushing. Casos tuberculoides y dimorfos: tiñas, psoriasis, pitiriasis rosada, granuloma anular, eritema anular centrífugo, lupus vulgar, lupus discoide, linfomas cutáneos. Casos indeterminados: pitiriasis alba y dermatitis solar hipocromiante, pitiriasis versicolor, nevos hipo crómicos, hipocromías residuales. Reacción leprosa: salmonelosis, paludismo, lupus eritematoso sistémico, vasculitis, otras enfermedades febriles, eritema pernio. Neuritis hanseniana: neuritis diabética, posalcoholica o por farmacos, neuritis hipertrófica intersticial, amiloidosis neural primaria, meralgia parestesica. TRATAMIENTO • El mejor tratamiento es el combinado: dapsona o diaminodifenilsulfona (DDS), rifampicina y clofazimina. • Para casos multibacilares (LL, BB, BL), se utilizan tres fármacos: en adultos dapsona, 100 mg; rifampicina, 600 mg, y clofazimina, 300 mg, una dosis mensual supervisada hasta completar 24 dosis.
• Simultáneamente se utilizaran dapsona, 100 mg, y clofazimina, 50 mg, en
dosis diaria autoadministrada hasta completar dos años o hasta la negativización bacteriológica y desaparición de las lesiones. • En niños menores de 15 años la dosis es: dapsona, 50 mg; rifampicina, 450 mg, y clofazimina, 150 mg, una dosis mensual supervisada hasta completar 24 dosis.
• Simultáneamente se utilizan dapsona, 50 mg, y clofazimina, 50 mg, en dosis diaria
autoadministrada hasta completar dos años.
• En algunos casos de lepra tuberculoide no se requiere tratamiento, como ocurre con los tuberculoides infantiles.
• En casos de reacción leprosa lo más adecuado es la talidomida, 200 mg/día, con
disminución progresiva según la respuesta; dado el peligro de teratogenicidad, es indispensable que las mujeres en edad fértil usen un anticonceptivo inyectable durante el tratamiento. • En las reacciones leprosas leves y moderadas también pueden administrarse: colchicina, 1 mg dos veces al día, y luego 1 mg como dosis de sostén; clofazimina, 300 mg/día cloroquina, 200 mg/día; levamizol, 150 mg dos días a la semana; griseofulvina 500 mg a 1 g al día, o pentoxifilina, 400 mg dos a tres veces al día.
• Entre los nuevos antileprosos estan pefloxacina, ofloxacina, levofloxacina, minociclina
y claritromicina. En pacientes con casos paucibacilares se recomiendan 600 mg de rifampicina, 400 mg de ofloxacina y 100 mg de minociclina, en dosis mensual durante tres a seis meses.
• A menudo es indispensable el tratamiento quirúrgico, ortopédico u oftalmológico, o
la fisioterapia. MEDIDAS PREVENTIVAS
• El control de la lepra radica en la lucha contra la enfermedad.
• La mejor profilaxis consiste en lograr negativización de los casos
baciliferos mediante tratamiento prolongado, con control adecuado, sin cambios de los hábitos de vida.