Priones

Integrantes: Martinez Parra Karla Alicia
PRIONES Romero Hernandez Abigail

Grupo: 602 Q.F.B
ORIGEN E
HISTORIA
Es una proteína mal plegada capaz de transmitir su forma mal plegada a otras
variedades de la misma proteína , son considerados agentes infecciosos y su
forma intracelular puede no contener ácido nucleico
Enfermedades neurológicas
GENERALIDADES
degenerativas
Varios ganaderos europeos describieron una

Siglo enfermedad neurodegenerativa letal que afectaba a
XVII las ovejas y a las cabras «tembladera».
Se describieron los primeros casos de encefalopatía

espongiforme en el ser humano (enfermedad de
Siglo XX Creutzfeldt-Jakob)
• El prion fue descubierto por Stanley Prusiner

1982
Prusiner sometió los priones a distintos tratamientos para alterar las proteínas o los ácidos nucleicos,
intentando alterar su capacidad infecciosa.
EPIDEMIOL
OGIA
 La forma más común es la Enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob esporádica (ECJe, se
GENERALIDADES
desconoce la causa) cuya incidencia anual es

de 1,1 casos por millón de habitantes y año.
 El grupo de edad con mayores tasas de ECJe

es el de 70 a 79 años. El 55% de todos los
casos son mujeres.
 Constan también siete casos de ECJ transmitida

accidentalmente por implantes de duramadre y
152 casos genéticos: 68 en forma de Insomnio
Familiar Letal (IFL), 81 de ECJ familiar (ECJf) y
3 de síndrome de Gerstmann-Sträussler-
Scheinker (SGSS).
CLASIFICA
CIÓN
ESTRUCTURA Y
COMPOSICIÓN
Compuesto por aminoácidos y no presenta material genético, se originan de la mala síntesis proteica del
gen PRNP.
Se trata de una glucoproteína de 27-30 kD, que tiene la misma estructura primaria que una proteína similar
presente en el cerebro de la oveja. La modificación estructural, no genética, se debe a un proceso
de postraducción, esto se presenta en funciones muy especiales
PrPc PrPSc
Estructura helicoidal α (4 regiones de

Estructura laminar β (proteína plana)
proteína globular)
Susceptible a proteasas Resistente a proteasas
Proteína monomérica Agregados proteicos
Monómeros poco estables (agregados

Monómeros estables
amiloides)
Resistencia extrema a la radiación y

Resistencia normal
disolventes fuertes
Soluble en detergentes Insoluble en detergentes

1.
2.
3.
MÉCANISMO
4.
5.
6.
7-8
Patogénesis de la infección
A partir de una ingesta contaminada, el agente
patógeno es transportado por el epitelio
intestinal, desde donde entra a las células M.
El prion es transportado por el sistema

inmunitario .
se acumula en el bazo y los ganglios linfáticos,

que están muy inervados.
Este hecho produce el contagio al tejido nervioso y la

consecuente muerte neuronal y por ello, el cerebro
adquiere un aspecto esponjoso.
TRASMISIÓN
Las enfermedades por priones se originan:
 Esporádicamente (al parecer de inicio espontáneo,

sin una causa conocida)
 A través de la herencia genética (familiar)
 Transmisión por vía infecciosa

ENFERMEDADES CAUSADAS POR «PRIONES»
provoca insomnio persistente,

Insomnio deterioro de memoria,
familiar dificultad para moverse
fatal (ataxia), mioclonías, pérdida
de peso
Es una forma de daño cerebral

que lleva a una disminución Creutzfel
rápida en el movimiento y dt-Jakob
pérdida de la función mental.
Encefalopatí
a Fue descubierta en 1996 en una
espongiform única familia brasileña
e familiar
Se caracteriza por ataxia cerebral

. Kuru
progresiva, o la pérdida de
coordinación y control de los músculos
DIAGNÓSTICO:
Pruebas de imagen cerebrales.
• Tomografía computarizada
• Resonancia magnética
Electroencefalograma
• .
Estudios de laboratorio
• Estudio de líquido cefalorraquídeo
TRATAMIENTO
No existe tratamiento para las enfermedades

por priones.
Se puede recomendar el asesoramiento genético

para los miembros de la familia de los pacientes
con la enfermedad priónica familiar
BIBLIOGRAFÍA
Manuel Hernández Salazar , Antonio Zarate-Méndez , Luis E. Ruiz y Cuéllar, Juan
Lucino Castillo , Juan Lujan-Guerra , J. Jonathan Franco-Téllez , Carmen Martínez-
Escobar , E. Daniel del Rio-Mendoza. (2012). Priones: actualización y revisión sobre la
manipulación del material quirúrgico en biopsias de cerebro. 12/07/20, de Arch
Neurocien (Mex) Sitio web: https://www.medigraphic.com/pdfs/arcneu/ane-
2012/ane124e.pdf
Fuencisla Avellanal Calzadilla, Javier Almazán Isla, Enrique Alcalde Cabero, María Ruiz
Tovar, Jesús de Pedro Cuesta. (2016). SITUACIÓN EPIDEMIOLÓGICA DE LAS
ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES HUMANAS . 12/07/20, de
Centro Nacional de Epidemiología. Instituto de Salud Carlos III Sitio web:
http://revista.isciii.es/index.php/bes/article/view/1012/1233
Alejandra Mandujano, Saraí Montes, Aída Guzmán, Blanca Espinosa, Daniel Rembao,
Salvador Martínez–Cairo, Edgar Zenteno y Jorge Guevara. (2006). Fisiopatología de las
enfermedades por priones. 12/07/20, de Gac. Méd. Méx Sitio web:
http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0016-38132006000500007

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PRIONES Romero Hernandez Abigail

Varios ganaderos europeos describieron una

Se describieron los primeros casos de encefalopatía

• El prion fue descubierto por Stanley Prusiner

desconoce la causa) cuya incidencia anual es

 El grupo de edad con mayores tasas de ECJe

 Constan también siete casos de ECJ transmitida

Estructura helicoidal α (4 regiones de

Susceptible a proteasas Resistente a proteasas

Proteína monomérica Agregados proteicos

Monómeros poco estables (agregados

Resistencia extrema a la radiación y

Soluble en detergentes Insoluble en detergentes

El prion es transportado por el sistema

se acumula en el bazo y los ganglios linfáticos,

Este hecho produce el contagio al tejido nervioso y la

 Esporádicamente (al parecer de inicio espontáneo,

 A través de la herencia genética (familiar)

 Transmisión por vía infecciosa

provoca insomnio persistente,

Es una forma de daño cerebral

Se caracteriza por ataxia cerebral

No existe tratamiento para las enfermedades

Se puede recomendar el asesoramiento genético

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