Falla hepática

aguda
• José Daniel Martínez González
• Módulo gastroenterología
• Dra. Minerva Hernández/Dra. Nadine Frank
• Diciembre 2021
 • Trastorno grave en un niño sano que
presenta disfunción hepática severa,
coagulopatía, con o sin encefalopatía y sin
enfermedad hepática previa.
Definición
• Coagulopatía que no corrige:
• TP >15 seg o INR >1.5 + encefalopatía.
• TP >20 seg o INR >2.0, independiente de la
presencia de encefalopatía
Clasificación
 Clasificación de la FHA
Parámetro Hiperaguda Aguda Subaguda
Tiempo de 7-10 10-30 >30
coagulopatía
Ictericia +/- +/++ +++
Causa más Intoxicación por Infecciosas Autoinmune, Wilson,
probable paracetamol, hongos, fármacos, no
metabólicas determinada
 Incidencia

Raro trastorno
• Se calcula 1-5 casos por millón de habitantes por año.

Alta morbilidad y mortalidad.

Supervivencia <15%
• Antes del trasplante

Actualmente, supervivencia general a corto plazo (un año), incluidos los que se
someten a trasplante es mayor del 65%.
 Tirosinemia Etiología: <1 año
Hemocromatosis
neonatal Mitocondriales
VEB

Metabólicas
Echovirus
Virales CMV
Enfermedades
del ciclo de la
Fructosinemia urea

VHS
Galactosemia
• Otras:
• Linfohistiocitosis hemofagocítica, daño isquémico,
obstrucción de salida del flujo venoso
Etiología: >1 año

Infección viral: Drogas: Tóxicas: Otras:

• No-A • Paracetamol • Amanita • Wilson,
• No-B • Isoniazida, phalloides enfermedad
• VHA nitrofurantoína, • Solventes autoinmune,
• VHB tetraciclina, orgánicos síndrome de Budd
ciprofloxacino, • Ginseng, Chiari, leucemia,
• VEB eritromicina, valeriana. linfoma,
• CMV amoxicilina, ácido linfohistiocitosis,
• VHS 6 clavulánico, ácido tuberculosis,
• Influenza valproico, halotano, síndrome de
sales de oro, Reye.
propiltiouracilo,
diclofenaco, sulfas.
Patogénesis • Encefalopatía
• Coagulopatía
• Falla orgánica múltiple
•  AL FINAL

Proceso de
regeneración
para compensar
la pérdida de Daño
función de los
hepatocitos.
hepatocelular
 1.Exposición a un agente capaz de
lesionar a las células del
parénquima hepático
Paso inicial
2.Inducir respuesta por parte del
Patogénesis

huésped que ocasione tal lesión

• Edad
• Estado inmunológico
Susceptibilidad
• Polimorfismo bioquímico
individual para
susceptibilidad por drogas
 Fármacos (acetaminofén) a
dosis inadecuadas

Factores de Ingesta de tóxicos u hongos

riesgo (amanita phalloides)

Reactivación de
hepatitis VHB
Quimioterapia o
inmunosupresión.
Diagnóstico diferencial
Sobredosis de medicamentos
Psicosis
Patología neurológica primaria
Sepsis
Alteración metabólica
Desequilibrio hidroelectrolítico
Diagnóstico:
Presentación clínica Ictericia Fiebre

Anorexia Astenia
↓tamaño del
Hipoglucemia
hígado
Adinamia Irritabilidad

Dolor Coagulopatía Encefalopatía

Vómito
abdominal
 Historia clínica

• Posibles exposiciones a infecciones virales y

drogas u otras toxinas.

EF

Diagnóstic • Estado mental

• Estigmas de enfermedad hepática crónica.
o • Ictericia **
• Dolor en cuadrante superior derecho del
abdomen
• Infiltración maligna
• Insuficiencia cardíaca congestiva
• Sx de Budd-Chiari agudo
 Eritema
Ictericia Red venosa
palmar

Telangiectasia Dupuytren Xantomas

Acropaquias Ascitis
Cárdenas, Angie Milena, Ortiz Rivera, Claudia Jimena, & Correa, Roberto Andrés. (2020). Falla hepática aguda en pediatría. Revista chilena de pediatría, 91(3), 457-465.
https://dx.doi.org/10.32641/rchped.v91i3.1284
 Biometría hemática completa
• Leucocitosis
• Trombocitopenia
• Anemia hemolítica + Coombs negativo

Grupo Rh y pruebas cruzadas

Estudios
Química sanguínea
• ↑ ↑ ↑ creatinina (Sx hepatorrenal)
• Hipoglucemia

generales Gasometría y lactato arterial

• Mal pronóstico

PFH
• AST y ALT ↑ ↑ ↑
• Bilirrubinas
• TP, TTP, INR, albúmina
• Amonio arterial >200 refleja herniación cerebral.
 Marcadores virales
• Hepatitis A, B, E, B y D
• CMV
• EBV, HS, VH6, varicela zoster, P-B 19, adenovirus, echo virus

RN
• Saturación de transferrina, ferritina y hierro sérico

Estudios (hemocromatosis neonatal)

• Tamiz metabólico
• Hipertrigliceridemia, fibrinógeno bajo, pancitopenia

especiales
• Linfohistiocitosis hemofagocítica

Niños pequeños
• Tamiz metabólico ampliado

Niños mayores
• Ceruloplasmina (Wilson) cobre plasmático, excreción urinaria
• Marcadores autoinmunes: ANA, ASMA, anti-LKM, (IgG)
• Toxicología
Gabinete
• USG abdominal y hepático con
Doppler
• Permeabilidad del flujo venoso
hepático  Sx Budd-Chiari
• Ascitis, tumor o metástasis
• Agudo  contorno nodular
• Evaluar idoneidad para transplante
Indicaciones de biopsia hepática
en la falla hepática aguda
1. Síndrome colestásico
2. Hipertensión portal
3. Hepatomegalia no explicada
4. Sospecha de error congénito del metabolismo
5. Fiebre de origen desconocido
6. Evaluar grado de fibrosis hepática
7. Evaluación de trasplante hepático
8. Masas ocupativas
9. Posibilidad de tratamiento para hepatopatías específicas
Tratamiento
 Evaluar severidad de la disfunción
hepática

Determinar si requiere hospitalización

Tratamiento
convencional Tratamiento
Investigar etiología específico

Establecer pronóstico y la necesidad de

trasplante hepático.
Medidas generales
Corrección de factores precipitantes
• Desequilibrio hidroelectrolítico (Na)
• Hemorragia
• Infecciones
• NO neurodepresores ni diuréticos
• Medidas antiamonio
 Datos de alarma  Hospitalizar

Datos clínicos Datos bioquímicos

• ↑↑ ictericia • ↑↑ bilirrubina y amonio
• Letargia  lactante • ↓ ↓ ALT
• Diátesis hemorrágica • Desequilibrio ácido-base y electrolítico
• Disminución súbita del tamaño del • TP >5 seg y TPT >20 seg
hígado + ↓ ALT • Trombocitopenia + leucocitosis o
leucopenia
• Hipoglucemia difícil de corregir
• ↑↑ creatinina y BUN
Conducta a seguir (encefalopatía)
Grado
Grado I Grado II
III
Vigilancia Monitoreo
UCI
estrecha PIC

IC 
trasplante
hepático.
Conducta a seguir

Algún grado de
encefalopatía: Riesgos por
Condición puede • UCI transporte puede
progresar • Centro de trasplante aumentar o incluso
rápidamente (transferencia es impedir en etapa
apropiada)
• Grado I o II III o IV
encefalopatía
Manejo intrahospitalario
UCI  signos de alarma.
Accesos venosos y arteriales, sonda uretral y nasogástrica
Ventilación  hipoxia/hipercapnea
Corrección de la coagulopatía
• sangrado activo o procedimientos invasivos
• PFC, plaquetas, V-K y factor VII activado

Reposición de líquidos y electrolitos.

Glucosa y Hb > 12g/dL
ES, hemorragia, infecciones. NO neurodepresores/diuréticos
Infección
Profilaxis de hemorragia digestiva  Sucralfato
Medidas antiamonio
  Medidas anti amonio  
Tratamiento Dosis Duración
Dieta Proteínas 1.2 gr/kg/día Cuando el estado de conciencia lo
permita

Disacáridos no absorbibles Oral 1-3 ml/kg/día Hasta la mejoría, 2-3 evacuaciones al día

Lactulosa (B-galactósido fructosa) 15-45 ml (enemas 200 g/L en solución salina Hasta mejoría clínica 2-3
evacuaciones/día

Benzoato de sodio Oral hasta 5 gr/día Hasta mejoría

L-Ornitira Oral: 150-300 mg/kg/día} Hasta mejoría

IV: 200-400 mg/kg/día
Dosis máxima: hasta 10 gr/día

Antibióticos    
Neomicina Oral 1-2 gr/día 1-2 semanas
Metronidazol Oral 500 mg/día 1-2 semanas
Rifaximina Oral 400 mg 10 días
 Tratamiento específico según la causa
Toxicidad por paracetamol Infusión de N-acetilcisteína (100 mg/kg/d) hasta lograr INR <1.5

Hepatitis autoinmune Metilprednisolona 15-30 mg/kg/día

Hepatitis B Lamivunida 3 mg/kg/día
Virus herpes simplex, varicela- Aciclovir 500 mg/m2 IV cada 8 horas o 10 mg/kg cada 8 horas en >12 años
zooster
Enfermedad de Wilson MARS, plasmaféresis
No iniciar D-peniclilamina en FHA por alto riesgo de hipersensibilidad
Tirosinemia NTBC 2 (2 Nitro 4 Trifluorometilbenzoil) 1,2 Ciclohexanodina
Dieta  Niticinona, restricción de proteínas, tirosina y fenilalanina.
Hemocromatosis N-acetilcisteína 140 mg/kg/día IV + selenio 3 mg/kg/día IV c/24 hrs +
Desferroxiamina 30 mg/kg/día en infusión
GAMMAGLOBULINA
Fructosemia Dieta de restricción (Vit C y folatos)
Control de glicemia
Galactosemia Leche de soya
Soporte hepático (MARS)
 Sustancias hidrosolubles

• Amonio, creatinina, urea

Soporte Toxinas

• Ácidos biliares, aminoácidos aromáticos,

hepático bilirrubina, cobre, diazepam,
benzodiacepinas endógenas

(MARS) Niños con FHA de diversa etiología

• Puente para el trasplante hepático o para la

recuperación de la función hepática en su
fase aguda.
 Indicaciones
• Infección
• Hepatotoxicidad

Soporte •
•
Reacción idiosincrática a medicamentos
Hepatitis isquémica (Sx Budd-Chiari)

hepático Individualizarse

(MARS)
• Sesiones de ocho horas
• Revalorando c/24 horas
• Inestabilidad hemodinámica, sangrado activo,
coagulopatía grave, CID o trombocitopenia grave
• No ser útil e inclusive mantener los episodios
de sangrado.
 Disfunción renal y encefalopatía.
• Hemofiltración o diálisis: gasto urinario
< 1 mL/K/día y azotemia.
Al restablecer el gasto urinario:
Complicaciones • Manitol (monitoreo de osmolaridad
sérica).
• Hipertensión intracraneana
• Hiperventilación
• Restricción hídrica
• Coma barbitúrico
 • Posibilidad de no
¿Cuándo
solicitar recuperación
evaluación
como urgencia?
• Encefalopatía: grado 2
Trasplante
hepático
• Rápido deterioro y
Contraindicació
n edema cerebral
severo
 • 3 de los criterios o TP >100 seg.
• Tiempo de protrombina > 50 segundos.
Indicaciones • Tiempo de aparición de encefalopatía tras
TH (King’s ictericia a los siete días.
• Etiología: hepatitis NoA, NoB, NoC o tóxica.
College) • Edad <10 años
• Bilirrubina >17.5mg / dL .
 pH <7.3 tras 24 horas de la
intoxicación

TH por
• Independiente del grado de encefalopatía

intoxicación Creatinina > 3.4 mg/dL.

por Encefalopatía grado III o IV.

paracetamol
TP >100 segundos.
 Falla multiorgánica
Causas
para no Enfermedad mitocondrial
poner en
lista de Sepsis
espera para
TH Comorbilidad preexistente
 Recuperación espontánea
Criterios de mortalidad FHA
no es frecuente

• Transplante cadavérico • Edad: <2 años

Vs Vivo • INR >4
• Bilirrubina total ≥13,7 mg/dL
• Leucocitos totales ≥9,000/mL
• Mortalidad

Pronóstico • 1  76%
• 2  93%
• 3  96%
• 4  100%
 Etiología
Evolución a grado
• Hepatitis No-A, No-B,
No-C o tóxica
3-4 de
encefalopatía

Factores de Ictericia >7 días en Edad

mal incremento antes

de presentar
• <10 años

pronóstico
encefalopatía

Bilirrubinas séricas
INR >3.5
>17.5 mg/dL
 Flores Calderón J, González Ortiz B. Enfermedades gastrointestinales y
hepáticas en niños Diagnóstico y tratamiento. 1era Edici. México, D.F.:
Editorial Corinter; 2017. 568 p.

Reyes-Cerecedo A, Flores-Calderón J, Villasis-Keever MÁ, Ortiz-Galván RC,

Jean-Aurelus P, Cuervo-Moreno E, et al. Consenso para el manejo de la falla
hepática aguda en pediatría. Rev Mex Pediatr. 2017;84(3):120–8.

Bibliografí
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Lee WM, Stravitz RT, Larson AM. Introduction to the revised American
Association for the Study of Liver Diseases position paper on acute liver
failure 2011 [Internet]. Vol. 55, Hepatology. 2012 [cited 2021 Nov 30]. p.
965–7. Available from: www.aasld.org/

Mitzner SR. Extracorporeal liver support-albumin dialysis with the molecular

adsorbent recirculating system (MARS). Ann Hepatol [Internet]. 2011 Jan 1
[cited 2021 Nov 30];10(SUPPL. 1):S21–8. Available from:
https://www.elsevier.es/en-revista-annals-hepatology-16-articulo-
extracorporeal-liver-support-albumin-dialysis-with-S1665268119316023