Cardiopatías

congénitas
Docente: Marcela Garzón
Bibliografía
 Objetivo
• Identificar las diferentes patologías cardio-vasculares congénitas presentes en la
población pediátrica .

• Dar a conocer el rol del terapeuta respiratorio en el manejo de estas.

Introducción
La sangre, como es bien sabido, recorre el sistema cardiovascular a
través de un circuito en serie propiciado por la actuación de una
bomba doble conocida como corazón. Este órgano, formado por dos
mitades, distribuye la sangre por todo el cuerpo para que tenga lugar
el aporte de oxígeno y nutrientes a los distintos tejidos y órganos,
permitiendo así el correcto funcionamiento de los mismos.
Cardiopatías congénitas
Las cardiopatías congénitas son
malformaciones estructurales del
corazón o los grandes vasos que
existen desde el nacimiento.
 Epidemiologia

Unos 2-3 de cada 1.000 lactantes recién nacidos

presentan una cardiopatía sintomática en el primer
año de vida. El diagnóstico se establece en la
primera semana de vida en el 40-50% de los
pacientes con cardiopatía congénita y en el primer
Etiología mes de vida en el 50-60% de los pacientes.

❑ Idiopática
❑ Desarrollo embrionario anormal (6 sem)
❑ Infecciones fetales y maternas durante el
primer trimestre (rubeola)
❑ Efectos teratógenos de fármacos
❑ con anomalías cromosómicas, en especial, la
trisomía de los cromosomas 21, 13 y 18 y el
síndrome de Turner
 Cardiopatías congénitas

Cianosantes No cianosantes
 Cardiopatías no cianosantes
La sangre oxigenada sufre un cortocircuito desde las
cavidades cardiacas izquierdas hacia las derechas,
pero sin que se mezcle con sangre no oxigenada en la
circulación sistémica, se dividen en:
1. Cardiopatías congénitas con flujo pulmonar normal.
• Estenosis aórtica.
• Coartación de la aorta.
2. Cardiopatías congénitas con flujo pulmonar disminuido.
• Estenosis pulmonar.
3.Cardiopatías congénitas con flujo pulmonar aumentado.
• Comunicación interventricular (CIV).
• Persistencia del conducto arterioso (PCA).
• Defecto de septación atrio – ventricular (DSAV).
• Comunicación interauricular (CIA).
 Cardiopatías congénitas con flujo
pulmonar normal.
Estenosis aórtica

Las estenosis aórtica son más frecuentes en

los varones (3:1). En su forma más frecuente,
las estenosis aórticas valvulares, se observa
engrosamiento de las valvas y fusión variable
de las comisuras. La presión sistólica de la
pared ventricular izquierda se encuentra
aumentada debido a la obstrucción a la salida.
 Exploración clínica Clínica
• Disnea
Anamnesis • Lipotimias
• Generalmente se • Dolor precordial y
descubre en niños/as hasta el síncope y la
asintomático, por la muerte súbita, casi
auscultación casual de siempre durante o tras
un soplo. el esfuerzo.
 Diagnóstico Tratamiento
Electrocardiografía Cirugía
Eco BD
 Coartación
de la aorta.
Esta caracterizada por el
estrechamiento del segmento
aórtico comprendido entre la
arteria subclavia izquierda y el
punto de desembocadura del
conducto arterioso. Puede ser
proximal o distal al mismo
tiempo.

- Mayor incidencia en varones

- Es denominada como una de las
características del síndrome de Turner
 Exploración clínica Clínica

El hecho cardinal es la • Fatiga con disnea al

comprobación de pulsos esfuerzo.
femorales ausentes o
muy disminuidos. La • Insuficiencia cardíaca
auscultación evidencia congestiva.
soplo sistólico sobre área
aórtica y en dorso en la • Presión sanguínea
región interescapular, sistólica elevada en
con frecuencia se oye los miembros.
clic eyectivo y segundo
ruido fuerte en área • Pulsos femorales
aórtica. débiles o faltan.
 1. Debilidad o ausencia de los pulsos
femorales.

2. -Soplo sistólico orgánico auscultable, sobre

Diagnóstico todo en la región interescapular.

3. -Hipertensión arterial sistólica en miembros

superiores con tensión normal o baja en
miembros inferiores

4. - Insuficiencia cardiaca en la infancia.

 Tratamie
nto
Todos los pacientes deben ser
operados, la selección se
realizará de forma casuística.
Se programa la cirugía entre 4 –
8 años
 Cardiopatías congénitas con
flujo pulmonar disminuido
• estenosis pulmonar
Es el estrechamiento anormal
de la válvula pulmonar que
obstaculiza la eyección del
ventrículo derecho durante la
sístole.

Este estrechamiento puede localizarse también en el infundíbulo del

ventrículo derecho. La estenosis pulmonar ser presenta en alrededor del 10
% de los niños/as con cardiopatías congénitas.
Exploración Clínica Clínica
⮚ Se palpa el choque del ⮚ En estenosis moderada
ventrículo derecho con el desarrollo pondoestatural normal.
tórax, que se percibe en el
hueco xifoideo (signo de
⮚ La cara es redonda (pómulos
Harper).
elevados con hipertelorismo y los
⮚ frémito sistólico en área pulsos son
pulmonar y en hueco ⮚ normales.
supraesternal.
⮚ La auscultación revela clic ⮚ Deformidad precordial con latido
eyectivo, al que sigue un soplo paraesternal bajo visible y/o
de eyección, mesosistólico. palpable.
⮚ El segundo ruido disminuido
en su intensidad.
 Diagnóstico Tratamiento
❖ Latido paraesternal bajo.
❖ Frémito en horquilla esternal, ❖ Intervención quirúrgica que se
base cardiaca o ambas. lleva acabo entre 6 y 10 años de
❖ Soplo sistólico de eyección, edad, cuando el gradiente
grado 2 a 4/6, en segundo transvascular sea superior a 70
espacio intercostal izquierdo. mm Hg.
❖ “Clic” de eyección auscultable
en foco pulmonar en los casos
ligeros a moderados
❖ Segundo ruido disminuido.
❖ Flujo pulmonar disminuido.
Cardiopatías congénitas con
flujo pulmonar aumentado.
Comunicación interventricular (CIV).
Las CIV son las malformaciones cardíacas más
frecuentes y suponen el 25% de todas las
cardiopatías congénitas. Los defectos pueden
localizarse en cualquier zona del tabique
interventricular, pero la mayoría son de tipo
membranoso. Estos defectos se sitúan en una
localización posteroinferior, por delante de la valva
septal de la válvula tricúspide
 Factores relacionados a
esta afectación
Genéticos, hereditarios, infecciosos,
ambientales o maternas adversas e influencias
teratogénicas tales como: diabetes mellitus
materna, fenilcetonuria, lupus eritematoso
sistémico, síndrome de rubéola congénita y
fármacos (litio, etanol, talidomina y agentes
anticonvulsivantes).
 Clínica
Exploración clínica
✔ Taquicardia en casos con
✔ El examen físico pone de manifiesto insuficiencia cardiaca por un
un fuerte choque de la punta del intenso cortocircuito.
✔ Infecciones respiratorias
corazón con la pared del tórax, por lo
repetitivas
que se detecta un desplazamiento ✔ Retraso pondoestatural.
más hacia la izquierda de lo normal, ✔ Disnea.
con el aumento de volumen del ✔ Fatigas frecuentes.
corazón. ✔ Lactantes pequeños.
✔ Dificultad para la
✔ Existencia del soplo sistólico, alimentación.
irradiado en barra sobre el
precordial.
Diagnóstico
• Deformidad precordial.
• Frémito (thrill) sistólico en 3er – 4to espacios intercostales
izquierdos.
• Soplo pansistólico 3-4/6 en mesocardio con irradiación
transversal o en barra.
• Infecciones respiratorias repetidas.
• Insuficiencia cardiaca congestiva en la primera infancia
 Tratamiento
Soporte integral el cual consistente
en:
❑ Mantenimiento del estado
nutricional.
❑ Tratamiento de las infecciones
respiratorias repetidas.
❑ Profilaxis de la endocarditis
infecciosa
 Persistencia del conducto
arterioso (PCA).
✔ La Persistencia del Conducto Arterioso es una anomalía
común que representa el 10 % del total de las cardiopatías.

✔ Es la anomalía más frecuente en

la embriopatía rubeólica.

✔ Su incidencia es mayor en niños/as nacidos en localidades

situadas a grandes alturas sobre el nivel del mar, es mas
frecuente en mujeres que en varones.
 1. Pulso saltón (pulso Corrigan) con
frémito papable en horquilla esternal y
base cardiaca.
2. Primer ruido normal, el segundo esta
Cuadro borrado por el soplo existente, este
ruido es continuo como una máquina,

clínico se ausculta mejor en el segundo

espacio intercostal izquierdo.
3. Se irradia hacia los vasos del cuello,
pero rara vez se ausculta en la
espalda.
 Tratamiento

Conducta terapéutica dirigida al cierre de esta ya sea por conducta

intervencionista o por cirugías, generalmente se realiza después del
primer año de edad, si la repercusión hemodinámica es severa se
puede realizar la intervención antes de esta edad.

⮚ En el recién nacido pretérmino puede llevar a

cuadros de insuficiencia cardiaca congestiva grave
que requieran cierre inmediato.
 Comunicaci
Las
interauriculares
comunicaciones
(CIA) pueden ón
localizarse en cualquier parte del
tabique interauricular (septum interauricul
secundum, primum o senovenoso),
según la estructura embrionaria
septal que haya fracasado en su
ar (CIA).
desarrollo normal
 Manifestaciones clínicas
✔ Los niños con CIA de tipo ostium
secundum suelen ser asintomáticos;
la cardiopatía se descubre de forma
fortuita en una exploración física
rutinaria.

✔ En los niños más pequeños puede existir un

ligero retraso en el crecimiento; en los niños
mayores, pueden observarse diversos
grados de intolerancia al ejercicio, que puede
pasar desapercibida para la familia
 Tratamie
nto
Todos los pacientes deben ser
operados, la selección se
realizará de forma casuística.
Se programa la cirugía entre 4 –
8 años
Defecto de septación atrio –
ventricular (DSAV).
• La gravedad de las anomalías valvulares
varía considerablemente; en la
comunicación auriculoventricular completa,
existe una única válvula AV común a
ambos ventrículos que consta de un par de
valvas anterior y posterior que pasan por
encima del tabique interventricular, con una
valva lateral en cada ventrículo.

✔ Característica de los niños con

síndrome de Down y puede asociarse
a veces a estenosis pulmonar.
Tipos de comunicación
Manifestaciones clínicas
✔ Muchos niños con comunicaciones de tipo
ostium primum se encuentran
asintomáticos, y la anomalía se descubre
en el transcurso de una exploración física
general.
✔ En los pacientes con cortocircuitos de
volumen moderado con leve insuficiencia
mitral, los signos físicos son similares a los
propios de las CIA de tipo ostium
secundum, pero existe además un soplo
apical causado por la insuficiencia mitral.
 Cardiopatías cianosantes
La sangre se cortocircuita desde las cavidades
cardiacas derechas a las izquierdas, donde la no
oxigenada fluye desde el VIzq. Hacia todas las
regiones
del organismo, por lo que aparece CIANOSIS.
Se dividen en :
✔ Tetralogía Fallot
✔ Transposición de grandes vasos
✔ Atresia tricúspide
TETRALOGIA DE FALLOT
Trastorno que consiste en la asociación
de 3 malformaciones:
⮚ Estenosis pulmonar
⮚ Hipertrofia del ventrículo derecho
⮚ Cabalgamiento de la aorta
 Exploración
▪ clínica
Primer elemento de observación es la
coloración azulada – violeta de tegumentos
y mucosas, de aparición en edad variable,
que suele incrementarse al esfuerzo, frío.

▪ Es frecuente la adopción de posición en

Anamnesis
cuclillas (squatting), o bien en posición de
gatillo de fusil de los lactantes, con el fin de
aumentar las resistencias periféricas a nivel
de las extremidades flexionadas, mejorando
la circulación en los pulmones.
 Clínica
✔ Cianosis
✔ Dedos hipocráticos en manos y pies
✔ Encunclillamiento
✔ Crisis de hipoxia
✔ (Inconciencia, convulsiones, cianosis severa)
✔ Niños con peso y talla baja
Diagnostico Rx tórax :
corazón tamaño normal
Con imagen “corazón en
Forma de bota”
• Ecg
• Ecocardiograma doppler
 Tratamiento
✔ Cirugía
✔ Oxígeno
✔ Realizar profilaxis de la endocarditis bacteriana.
✔ Betabloqueadores (propranolo)
✔ Corrección de acidosis
✔ Fenilefrina en casos severos para favorecer la O2 de la sangre
Transposición de grandes vasos
Trastorno en donde la arteria pulmonar y la
aorta se hallan en posición inversa: la
aorta
esta unida al VD y la arteria pulmonar al VI
✔ Esto crea dos sistemas circulatorios
separados, que resultan incompatibles
con la vida.
✔ Mayor incidencia en varones.
Transposición simple (sin comunicación
interventricular)
✔ Niño/a que luce bien al nacimiento. Con
cianosis progresiva en las primeras 24
horas de vida.
✔ Acidosis metabólica a consecuencia de
la hipoxemia que lo lleva a la muerte a Exploraci
menos que se logre una mezcla de las
dos circulaciones intracardiacos ón clínica
(septostomía de balón). Al realizar este
proceder el paciente muestra mejoría
evidente.
Recién nacido con
comunicación interventricular
o una persistencia del
conducto arterioso.
✔ Se observa menos
cianótico.
 Clínica
✔ Cianosis
✔ Dedos hipocráticos en manos y pies
✔ Insuficiencia cardiaca ( Taquipnea,
taquicardia, agitación, diaforesis y disnea
Diagnóstico
• Rx tórax (silueta cardiaca “huevo”)
• Ecg
• Ecocardiograma
• Angiografía
• La prueba de hiperoxia
 Tratamiento
Niño/a severamente hipoxémico y acidótico.
⮚ Corregir acidosis metabólica con
bicarbonato de sodio.
⮚ Instaurar una infusión de prostaglandina,
con el objetivo de abrir y mantener
abierto el ductus arterioso que permitirá
la mezcla de las dos circulaciones, en
espera del proceder quirúrgico
(septostomía).
 Atresia
tricuspídea
✔ La atresia tricuspídea es un defecto
cardíaco que se presenta en el
nacimiento (congénito), en el cual la
válvula (válvula tricúspide) que se
ubica entre dos de las cavidades del
corazón no se forma. En lugar de la
válvula, entre las cavidades hay tejido
sólido, que restringe el flujo
sanguíneo.
✔ provoca que la cavidad (ventrículo)
inferior derecha del corazón no se
desarrolle por completo.
 Clínica
Exploración clínica
✔ Los lactantes con disminución del flujo
✔ En el examen físico suele detectar un primer sanguíneo pulmonar pueden presentar
✔ cianosis de leve a moderada en el
ruido cardíaco prominente (S1) único, un momento del nacimiento, que aumenta
segundo ruido cardíaco único (S2—en los primeros meses de vida
pacientes con estenosis significativa de la ✔ Signos de insuficiencia cardíaca
válvula pulmonar o transposición de los ✔ Taquipnea
grandes vasos) ✔ Disnea durante la alimentación,
✔ Escaso aumento de peso
✔ A veces se ausculta un soplo sistólico eyectivo
✔ Sudoración) a las 4-6 semanas de
de estenosis pulmonar o un soplo continuo de edad
un conducto arterioso permeable en la parte
superior del borde esternal izquierdo
✔ Rara vez, se palpa un frémito sistólico
 Diagnóstico
• Radiografía de tórax
• Ecocardiografía
• Por lo general, cateterismo cardíaco
 Diagnóstico
• Radiografía de tórax

• CRECIMIENTO ARTERIAL
DERECHO
• CRECIMIENTO
VENTRICULAR IZQUIERDO
 Tratamiento
⮚ En recién nacidos con cianosis grave, infusión de prostaglandina E1
⮚ Rara vez, septostomía auricular con balón
⮚ Reparación quirúrgica en varios tiempos
⮚ La mayoría de los recién nacidos con atresia tricuspídea, aunque cianóticos, están
bien compensados en las primeras semanas de vida. En recién nacidos con cianosis
grave, se infunde prostaglandina E1 (en dosis inicial de 0,05 a 0,1 mcg/kg por min IV)
para impedir el cierre del conducto arterioso o a fin de reabrir el conducto arterioso
contraído antes del cateterismo cardíaco o la reparación quirúrgica.
 Conclusión
En conclusión las cardiopatías congénitas son malformaciones
estructurales del corazón o los grandes vasos que existen
desde el nacimiento, nosotros como futuros terapeutas ya con
este previo conocimiento podremos abordar estas cardiopatías
para darle una mejor calidad de vida al neonato y paciente
pediátrico, cumplimos con el objetivo de presentar exploración
física, clínica, diagnostico y tratamiento de cada cardiopatía y
su análisis.