SÍNDROMES HEMATOLÓGICOS

PEDIÁTRICOS

GRUPO: 8

INTEGRANTES:
• Nancy Lasso
• Hailys Barrionuevo
• Bryan Bombon
 Hematopoyesis
La hematopoyesis es el proceso de formación de las células sanguíneas circulantes. Fase
embrionaria:

La hemopoyesis disminuye
• Saco drásticamente hasta alcanzar
vitelino niveles mínimos de Hb a las 6-9
• Hígado semanas de edad, recuperándose
posteriormente hasta los niveles
• Médula normales.
ósea
 Fisiología y Fisiopatología
El gló bulo rojo del recié n nacido tiene
características particulares:
• Su sobrevida es má s corta (menor a
120 días)
• Menor capacidad de deformabilidad
• Mayor consumo de glucosa
• Aumento de la actividad de
enzimas glicolíticas
• Mayor afinidad de la hemoglobina
Anemia fisioló gica
Disminución fisiológica de la por el oxígeno.
del R N
Hb
3 meses

Estimula la
Gran cantidad de masa
producció n de
eritrocitaria y niveles elevados eritropoyetina
de hemoglobina

Ambiente con Frena la

mayor producció n de
concentració n de 02 eritropoyetina

Descenso lento de los

valores de Hb.

La anemia se define como una reducció n en la

masa de gló bulos rojos o de la concentració n de
hemoglobina y hematocrito en la sangre.
 Anemia Hipoplásica
Anemia Aplásica
Anemia
Anemias por Megaloblástica
pé rdidas Anemia Aguda
(sangramiento) Anemia Ferropénica
Anemia Hemofílica

Mecanismos

Aumento de
Dé ficit de
producció n
la
destrucció n
Causas más frecuentes de anemia según la
edad

Recién • Congé nitas por defectos propios del gló bulo rojo
(hemó lisis no inmune). Adquiridas por
incompatibilidad ABO-Rh (hemó lisis inmune).

nacidos
• Anemia ferropriva por falta de ingesta, infecció n
Lactantes (eritroblastopenia transitoria de la infancia)

Preescolares • Infecciones, defectos congé nitos del gló bulo rojo

Escolares y • Pé rdidas cró nicas (gastrointestinal, genital en

adolescentes niñ as).
 Síndrome Anémico
Las manifestaciones clínicas en general dependerá n de
la rapidez con que se instaure la anemia, de la causa que
la provoca, de la cuantía y del desarrollo de mecanismos
compensatorios de la misma.
Los síntomas y signos má s frecuentes son:

Debilidad, Dificultad para

Palidez de piel y cansancio y respirar o disnea
mucosas sensació n de al jugar, correr o
falta de energía subir escaleras

Retraso en el
Irritabilidad o desarrollo o en Taquicardia
mal humor. el aprendizaje compensatoria

Alteraciones en
las uñ as
 Diagnóstico

Anamnesis: Antecedentes perinatales: prematurez; Historia materna de

morbilidad hematoló gica.; Raza y grupo é tnico; Historia familiar de anemia,
esplenectomías; Historia alimentaria: ingesta de leche y carnes rojas, tipo de
alimentació n, frecuencia de ingesta de alimentos ricos en Fe; Uso de
medicamentos; Infecciones previas o concomitantes; Antecedentes mó rbidos
(por ejemplo: diarrea cró nica); Historia de sangrado.

Manifestaciones clínicas: Dependen de la intensidad y duració n de la

anemia, así como del trastorno de fondo que acompañ a o causa dicha
anemia.

Exploración física: Debe prestarse atenció n especialmente a la piel, ojos,

boca, facies, tó rax, manos y abdomen. La palidez cutá nea (en conjuntivas,
palmas de las manos y lecho ungueal) es un dato específico pero poco
sensible; tambié n la taquicardia, como manifestació n de gravedad. La
ictericia y la hepatoesplenomegalia, características de la hemó lisis, son,
igualmente, datos específicos pero con relativamente escasa sensibilidad.
 Exámenes de
Laboratorio

Hemograma Para una adecuada

interpretació n de los
exá menes de laboratorio
en la edad pediá trica
debemos tener en cuenta
que los valores normales
Examen del de Hb, Hto, reticulocitos
frotis de sangre y VC M .
perifé rica
Los reticulocitos deben
solicitarse siempre para
una
Pará metros adecuada evaluació n de
bioquímicos del la serie roja: son los
metabolismo precursores de los
gló bulos rojos que en
de hierro ciertas condiciones
pueden
en salir a circular
la sangre
 SÍNDROME POLICITÉMICO
Se habla de policitemia cuando
recuento el (ERI),
concentración
eritrocitario de hemoglobinala y el
volumen ERI total sobrepasan los
límites superiores de la normalidad.
 POLICITEMIA VERA
Manifestaciones clínicas: Diagnóstico:
• Facie eritroide Hemograma completo, investigación de las mutaciones
• Hepatoesplenomegalia de JAK2 o CALR y criterios clínicos.
• HTA
• Cefalea
• Dificultad respiratoria
• Síntomas neurológicos Tratamiento
• Riesgo de trombosis • Flebotomía
• Hemorragias • Suplementos férricos
• Diarrea o prurito
• AAS
• Fármacos antiproliferativos
• Gingivorragia
• Visión borrosa y otras alteraciones visuales.
• Vértigo
• Astenia
POLICITEMIA
NEONATAL
• Hto > al 65%
• Hb > 22 g/dl
Manifestaciones
clínicas

Aspecto
pletórico/rubicundo
Lesiones producidas por la extravasación de
células sanguíneas a las capas superficiales
de la piel y/o mucosas.

• Plaquetas
CAUSAS • Factores de coagulación
• Pared vascular
 Clasificación
Púrpuras
etiopatogénica plaquetarias
Defecto en la producción
medular
Inmune
Purpuras Aumento en la
trombocitopénicas destrucción
No inmune
Alteración en la
distribución plaquetaria
Congénitas
Purpuras trombopáticas Trombocitopenias
o plaquetopatías congénitas.
Adquiridas
Púrpuras vasculares Alteraciones de
la
coagulación
Hereditarias Hereditarias Adquiridas:
• Telangiectasia hemorrágica
hereditaria
• El Sx de Ehler – Danlos
Déficit de Vitamina K,
coagulopatía del recién
Hemofilia A y B. nacido

Adquiridas
• Inmunológicas: púrpura de Henoch CID
Schönlein Enfermedad de Von
• Traumáticas Willebrand
• Infecciosas
• Medicamentosa Hepatopatías,
nefropatías,
Déficit VII, fibrinógeno, neoplasias
FV, FX, XI, XIII,
protrombina
Inhibidores
adquiridos de
los factores

Asociados a
fármacos
Anamnesi
s

Antecedentes de
Antecedentes Antecedentes enfermedades pasadas
Medicamentos
familiares personales y de vacunaciones
recibidas

Características del
Exposiciones Síntomas asociados
exantema purpúrico
 Exploración
•clínica
Características de la hemorragia:
• Petequias  ≤ 2 mm
• Púrpuras  > 2 mm
• Equimosis  1 cm

• Hemartros
• Sangrado de las mucosas
• T corporal: sepsis.
• Signos asociados: palidez, adenopatías,
hepatoesplenomegalia, alteraciones óseas,
afectación articular, otras alteraciones
cutáneas.
• Fondo de ojo.
 PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNE
(PTI)
Primaria Clasificación diagnóstica
PTI • PTI de reciente diagnóstico: < 3 meses de evolución.
• PTI persistente: 3-12 meses desde el diagnóstico.
Secundaria • PTI crónica: PTI con más de 12 meses de evolución.

Gingivorragia
Metrorragias,
Epistaxis
menorragias

Petequias,
Sagrado
purpuras,
digestivo leve
equimosis

Hemorragia
Manifestaciones
Asintomática
clínicas:
intracraneal
(<1%)
 • Glucocorticoides y
Diagnóstico las
1era línea: inmunoglobulinas
- Hemograma con reticulocitos e IPF intravenosas.

- Frotis sanguíneo
- Grupo, Rh y Coombs directo • Dexametasona, Bolus
- Bioquímica general y PCR 2da línea: de glucocorticoides,
Inmunoglobulina anti-D.
- Proteinograma con inmunoglobulinas
- Coagulación
- Serología: VIH, VHC, VHB • Esplenectomía
3era línea: • Rituximab
- Test de aliento para el
pylori o antígeno en heces
Helicobacter
- Control de hematuria microscópica
- Aspirado/biopsia de médula ósea
 PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA
TROMBÓTICA

DX

Clínico

PENTADA TTO Plasmaféresis

Fiebre Síntomas
neurológicos
Trombocitopenia

A. hemolítica Falla renal

microangiopática
 PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN
Incidencia: niños de 4 a 6 años.

Manifestaciones clínicas:
• Púrpura palpable
• Artritis o artralgias
• Dolor abdominal
• Enfermedad renal

Tratamiento
Dx
• Corticoides
• Clínico
• Azatioprina, micofenolato de
• Biopsia mostrando
mofetilo o ciclofosfamida.
los depósitos de IgA
• Plasmaféresis.
SÍNDROME
ADENOMEGÁLICO
Aumento del tamaño del ganglio linfático
(>1 cm de diámetro)

Localizadas
Según la
cantidad/área
afectada
G
e
n
e
r
a
Según el tiempo de levolución:
• Agudai
• crónicaz
a
d
 Adenopatías cervicales
• Aguda bilateral
• Cuadro viral de vías respiratorias altas

• Aguda unilateral
• Agentes bacterianos
• Enfermedad de Kawasaki
• Leucemia
• Enfermedad de Hodgkin

• Subaguda/crónica bilateral
• virus específicos como Epstein Barr y citomegalovirus.

• Subaguda/crónica unilateral
• Bartonella henselae
Mycobacterium tuberculosis
• micobacterias no tuberculosas
• Toxoplasma gondii
 Virus
Bacterias
Infecciosas
Hongos
Parásitos

Neoplasias

Causas
Enfermedades
No infecciosas
autoinmunes
Hipersensibili
dad
Endocrinológi
Fenitoína,
cas primidona,
Fármacos carbamazepina,
cefalosporinas, sulfas, etc
 Interrogatorio
• Edad

• Antecedentes personales

1. Antecedentes de infecciones previas 5. Historia alimentaria

2. Enfermedades sistémicas 6. Lesiones cutáneas, problemas odontológicos

3. Contacto con enfermos 7. Ingesta de medicamentos

4. Contacto con animales 8. Estado de vacunación

9. Lugar de procedencia
10. Hábito sexual

• Antecedentes familiares
 Motivo de consulta

• Masa palpable o visible (dolorosa o no

dolorosa)

• Fiebre

• Pérdida de peso

• Síntomas catarrales

• Artralgias
 Examen
físico
• Localización
• Tamaño
• Movilidad (fijación)
• Consistencia
• Dolor
• Alteración de la piel
• Calor
• Eritema
• Fluctuación
• fistulización
• Exantema
• Signos hemorrágicos
• Hepatomegalia, esplenomegalia