Extrofia Vesical

UNIVERSIDAD TÉCNICA DE AMBATO
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

CARRERA DE MEDICINA
EMBRIOLOGÍA
MALFORMACIÓN DEL SITEMA RENAL

EXTROFIA VESICAL
Integrantes: Curso/Paralelo: Primero “B”
Ángel Aman Docente: PHD. Elena Hernández
Miguel Bravo
Adrián Coello
Mónica Ilaquiche
Katherine López
Verónica Paucar
Sebastián Tite
COMPLEJO EXTROFIA VESICAL-
EPISPADIAS.
EPISPADIAS.
• La extrofia vesical es una grave anomalía del desarrollo embriológico del
seno urogenital y del sistema esquelético vecino.
• Caracteriza por una falla de la pared anterior del abdomen y de la vejiga,
cuya cara posterior-inferior, evertida hacia afuera, protruye en forma de
hernia y exterioriza por completo el trígono, con los meatos uretrales
eyaculando directamente hacia la pared abdominal; la asociación con
epispadias es la regla.
EPISPADIAS.
• La extrofia vesical es un defecto de nacimiento poco frecuente en el cual
la vejiga se desarrolla fuera del feto.
• La exposición de la vejiga y la uretra (el tubo que elimina la orina) hacen
que la vejiga no sea capaz de almacenar la orina.
• La extrofia vesical en sí también puede tener distintos niveles de
gravedad y, aparte de las anomalías en la vejiga, los genitales y los
huesos de la pelvis, también puede comprender defectos en el intestino y
en los órganos genitales.
EPISPADIAS.
• Con frecuencia, los médicos pueden detectar la extrofia vesical en una
ecografía durante el embarazo. A veces, sin embargo, el defecto no es
visible hasta después del nacimiento del bebé.
• Los cirujanos operan la extrofia vesical después del parto. La reparación
quirúrgica suele hacerse a los 3 meses de vida o después.
• Con la cirugía, y a veces con medicamentos, muchos niños logran
controlar la vejiga (continencia).
EPISPADIAS.
• Los médicos no saben con exactitud cuál es la causa de la extrofia vesical. Al
igual que otros problemas similares, parece ser el resultado de una combinación
de factores de riesgo genéticos y ambientales.
• FACTORES GENÉTICOS. Estudios recientes indican que el gen de control maestro
ISL 1 es, probablemente, un gen de susceptibilidad a la extrofia vesical. Un gen de
susceptibilidad es el que probablemente causa una enfermedad o un trastorno en
particular.
• FACTORES AMBIENTALES. Algunas investigaciones sugieren asociaciones con la
edad de la madre, la reproducción asistida, el uso de la hormona progesterona durante
el embarazo y el tabaquismo en el embarazo.
PRESENTACIÓN DEL CASO
• Motivo de ingreso: abdomen abierto en la porción
inferior. Historia actual de la enfermedad: se
presenta el caso clínico de una recién nacida por
parto distócico (cesárea por estado fetal
intranquilizante) a término, (edad gestacional de
38,4 semanas, cefálica y líquido amniótico
normal), normopeso (3 200 g) e índice Apgar de 6
al nacimiento y de 8 a los 5 min. En la simple
inspección en la región abdominal y perineal se
observó una extrofia vesical completa con
anomalías asociadas, fue colocada en incubadora y
se le ofrecieron cuidados generales hasta recibir
atención especializada por el servicio de Urología
Pediátrica.
• Examen Físico
• Mucosas: húmedas y normo coloreadas.
• Tejido celular subcutáneo: no infiltrado.
• Sistema Respiratorio: murmullo vesicular normal. No estertores.
• Frecuencia respiratoria: 36/min.
• Sistema cardiovascular: ruidos cardiacos rítmicos, de buen tono e intensidad.
• Frecuencia cardiaca: 146 latidos/min.
• Abdomen: se observó una deformidad en hipogastrio consistente en ombligo de
implantación baja con la presencia de hernia umbilical de pequeño tamaño, ausencia de
piel con exposición y abombamiento de la mucosa vesical evertida y uretra visible abierta.
• Sistema genitourinario: no tumoraciones en flancos ni en hipocondrios. No signos
inflamatorios ni tumoraciones en región lumbar.
• Riñones: no palpables, peloteables, ni pinzables. No se auscultan soplos de las arterias
renales.
• Genitales externos y región perineal: genitales externos no definidos, con rudimentos de
los labios mayores y menores, vulva pequeña, clítoris bífido, terminando la uretra entre
ambos esbozos, vagina corta con el orificio externo estenótico y desplazado hacia adelante.
Además se constata epispadias y ano sin alteraciones.
• Sistema neurológico: recién nacido consciente, vigil, con llanto normal. No movimientos
involuntarios. Succionaba bien el pezón. Reflejos sin alteraciones. Fontanela anterior y
posterior normotensas.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
• Exámenes complementarios: Exámenes hematológicos y
química sanguínea normales.
• Rayos X simple de abdomen: se observó la separación de la
sínfisis pubiana con rotación externa de los huesos
innominados, con posición posterolateral de los acetábulos.
• Rayos X de columna lumbosacra: se observó sacralización y
consolidación de la quinta vértebra lumbar.
• Ultrasonido abdominal y de genitales internos: no se
observó alteraciones.
• Cromatina sexual oral: resultados positivos a sexo femenino
(XX).
CONCLUSIÓN
• Se informó el caso de un neonato con diagnóstico al nacimiento de
complejo extrofia vesical–epispadias, entidad que en nuestro país es
rarísima (1 por cada 30 000 y 50 000 nacidos vivos.
• Afecta preferentemente a los varones en proporción de 3:1, aunque en
esta ocasión se trató de una paciente femenina como dato realmente
inusual según los datos estadísticos anteriores.
• En este caso no existía diagnóstico prenatal de la entidad y solo fue
posible evidenciar la existencia de la misma a partir de la inspección
directa de la región abdominal al nacimiento.
• Estos signos son:
• No visualización de la vejiga.
• Presencia de una masa en la pared abdominal inferior.
• Inserción baja del cordón umbilical en la pared abdominal
• Pequeño tamaño del pene con escroto anterior.
• Separación de los huesos pélvicos

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