Lupus Eritematoso Sistemico

LUPUS
ERITEMATOSO
SISTEMICO
Docente: Estudiantes
Dr. Antonio Figueredo A.Amor de Jesus Fandiño.
Luisa Garcia
Maria Espinoza
DEFINICIÓN
• Es una enfermedad inflamatoria, autoinmunitaria, en la que existe daño crónico
con afectación sistémica, y, su existencia se debe a una lesión tisular mediada
por el sistema inmunitario.
• Tiene combinaciones variables de manifestaciones clínicas.
• se caracteriza por una evolución clínica con reactivaciones y remisiones.
EPIDEMIOLOGIA
• Mas frecuente en mujeres, 90% casos.
• Edad reproductiva 14-40 años
• Prevalencia 20-150 por cada 100.000 mujeres
• Hombres 10%
• Grupo étnico: raza negra, asiática, blanca.
• Mayor en los hispanos que en los blancos, aunque hay menos
datos sobre las poblaciones hispanas.
• Programa de Atención al Paciente con enfermedades reumáticas
en Venezuela; los estados mas afectados fueron: Caracas,
Barquisimeto, Bolivar y Maracay. 20-39 años.
Libro: Goldman y Cecil, Tratado de Medicina Interna.

ETIOLOGIA
Desconocida, sin embargo se sabe que existe una producción
variable de autoanticuerpos que unida a diversos agentes o
factores pueden estar implicados en su patogenia.
FACTORES PATOGENICOS
• Genética
• Desencadenantes ambientales
• Desencadenantes inmunitarios
• Inducido por fármacos
• Factores hormonales

Factores Patogénicos
Genética
Variantes Alelos clase II

Genes polimorficas en
responsables de del complejo
los principal de
la proclividad del componentes
lupus, codifican histocompatibili
vias de dad (MHC),
genes de la via receptor tipo
del complemento Antigeno
tell (TLR), Leucocito
• C1q, C2, C4A. Interferones humano (HLA)
tipo I, Factor DR2 y DR3.
Regulador de
Interferon 5

Factores Ambientales
LUZ ULTRAVIOLETA
LUZ ULTRAVIOLETA TABAQUISMO INFECCIONES

Factores Inmunitarios
Los genes hacen que la persona este mas predispuesta a desarrollar el trastorno por
acción de factores ambientales por lo tanto:
Celulas Inmunitarias: Estan predispuestas a valorar como extrañas celulas que son del
propio organismo y hacen menos efectiva la eliminación por parte del cuerpo de las
celulas destruidas.
Es probable que al menos, algunos de los contribuyentes génicos y ambientales al lupus
favorezcan la activación del sistema inmunitario innato y la consiguiente autoinmunidad.
LES inducido por
medicamentos
Inducen un síndrome análogo del
Lupus pero los síntomas
disminuyen tras suspender el
fármaco.
Factores Hormonales
Estrógenos. La causa por la cual las mujeres
en la edad fértil padezcan esta enfermedad
10 veces mas que los hombres,

Fisiopatología
FACTORES
AMBIENTALES
ANATOMIA PATOLOGICA
No existe una anatomia patologica

especifica de LES
Los vasos de pequeño calibre, las

arteriolas y los capilares pueden presentar Un signo particular de la enfermedad es el cuerpo hematoxilínico, que
una vasculitis necrosante con material consiste en una forma de necrosis basófila se puede observar en cualquier
fibrinoide que contiene inmunoglobulinas, tejido del organismo y se considera un equivalente histológico de la célula LE
fibrina y complemento. (neutrófilo que ha fagocitado restos nucleares).

ANATOMIA PATOLOGICA
SISTEMA RENAL
LOS TIPOS HISTOLOGICOS DE LESIÓN RENAL SE CONSIDERAN SEIS TIPOS
HISTOLOGICOS:
1)GLOMERULONEFRITIS MESANGIAL A CAMBIOS MINIMOS TIPO I
2)GLOMERULONEFRITIS MESANGIAL PROLIFERATIVA TIPO II
3)GLOMERULONEFRITIS FOCAL TIPO III
4)GLOMERULONEFRITIS DIFUSA TIPO IV
5)GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA TIPO V
6)GLOMERULONEFRITIS ESCLEROSANTE TIPO VI

ANATOMIA PATOLOGICA
PIEL
LUPUS CUTANEO AGUDO: CONSISTEN EN UNA DEGENERACIÓN VACUOLAR DE LAS CÉLULAS BASALES
DE LA EPIDERMIS.
LUPUS CRONICO:SE OBSERVAN HIPERQUERATOSIS, TAPONES FOLICULARES, DEGENERACIÓN DE LA

CAPA BASAL Y UN INFILTRADO MONO- NUCLEAR EN LA UNIÓN DERMOEPIDÉRMICA, PERIVASCULAR Y
ALREDEDOR DE LOS APÉNDICES.
LUPUS CUTANEO SUBAGUDO:LAS LESIONES SE ASEMEJAN A LAS DEL LUPUS DISCOIDE, PERO EL
ENGROSAMIENTO DE LA MEMBRANA BASAL, QUE APARECE EN LAS FORMAS CRÓNICAS, ES MÍNIMO
O ESTÁ AUSENTE.

ANATOMIA PATOLOGICA
BAZO
EN EL BAZO SE PUEDE DISTINGUIR UN HALLAZGO
SINGULAR QUE CONSISTE EN LA PRESENCIA DE
VARIAS CAPAS CIRCULARES DE COLÁGENO
PERIARTERIOLAR . (lesiones en «piel de cebolla»)(lesiones en «piel de cebolla»)(lesiones en «piel de cebolla»)
(LESIONES EN «PIEL DE
CORAZON CEBOLLA»)
TANTO EL PERICARDIO COMO EL MIOCARDIO PUEDEN

PRESENTAR GRADOS VARIABLES DE INFILTRACIÓN
INFLAMATORIA ES CARACTERÍSTICA LA ENDOCARDITIS
VERRUGOSA DE LIBMAN-SACKS, AUNQUE TAMBIÉN SE HA
OBSERVADO OTRO TIPO DE LESIÓN EN FORMA DE
ENGROSAMIENTO VALVULAR.
ANATOMIA PATOLOGICA
SNC
EN EL SISTEMA NERVIOSO SE APRECIAN PEQUEÑOS
INFARTOS CEREBRALES, RELACIONADOS CASI SIEMPRE
CON ALTERACIONES VASCULARES; LOS CUERPOS
CISTOIDES QUE PUEDEN APARECER EN EL EXAMEN DEL
FONDO DE OJO CORRESPONDEN A MICROINFARTOS Y
EDEMA PERIINFARTO DE LA CAPA SUPERFICIAL
NERVIOSA DE LA RETINA.
MANIFESTACIONES CLINICAS
MANIFESTACIONES GENERALES
 ASTENIA
 ANOREXIA
 FIEBRE
 PÉRDIDA DE PESO
 MALESTAR GENERAL

MANIFESTACIONES CLINICAS
ARTROMIALGIA - NECROSIS AVASCULAR - PULMONARES
ARTROPATIA DE JACCOUD La afección pleuropulmonar,en general en
Articulaciones pequeñas y medianas forma de pleuritis, a menudo bilateral, que
poliarticular, simétrica y no erosiva,
se manifiesta con dolor pleurítico o
derrame pleural moderado: el líquido
Se observan deformidades en
flexión, desviación cubital, laxitud pleural eS un exudado, linfocitario o
articular y dedos en cuello de cisne neutrofílico, con complemento (C3, C4)
Neumonitis aguda lupica predominio
basal Rx
Existe dolor articular, pero no es raro que

sea asintomática y que se detecte por un
estudio gammagráfico; las cabezas femoral
y humeral son las localizaciones más
frecuentes
MANIFESTACIONES CUTANEAS
La piel es el segundo órgano más afectado. Las lesiones
cutáneas se observan hasta en el 70%-80% de los enfermos y
se dividen en tres formas clínicas:
LUPUS CUTANEO
AGUDO
LUPUS CUTANEO
SUBAGUDO
LUPUS
CRONICO
1. LUPUS CUTANEO
AGUDO
MANIFESTACIÓN MÁS CARACTERÍSTICA ES EL ERITEMA MALAR, EN ALAS DE MARIPOSA ,

QUE AFECTA A LAS MEJILLAS Y EL PUENTE DE LA NARIZ
SUELE APARECER EN LA MITAD DE LOS CASOS, GENERALMENTE DESPUÉS DE UNA
EXPOSICIÓN SOLAR, AL COMIENZO DE LA ENFERMEDAD Y EN LAS EXACERBACIONES;
PUEDE PRECEDER A OTRAS MANIFESTACIONES Y NO DEJA CICATRICES, AUNQUE PUEDE
QUEDAR UNA HIPERPIGMENTACIÓN Y TELANGIECTASIAS. SUELEN EXTENDERSE E AL RESTO
DE LA CARA, CUERO CABELLUDO, CUELLO, REGIÓN DEL ESCOTE, HOMBROS, SUPERFICIES
DE EXTENSIÓN DE LOS BRAZOS Y DORSO DE LAS MANOS.
2. LUPUS CUTANEO SUBAGUDO
Caracterizado por extensas lesiones en forma de pápulas eritematosas,

ligeramente escamosas, de distribución simétrica, con tendencia a confluir, que
no dejan cicatriz; afectan a los hombros y las superficies de extensión de los
brazos,la región del escote y la dorsal del tórax .
Se distinguen dos tipos morfológicos:
Papuloescamoso y Anular policíclico.
3. LUPUS CRONICO
Placas eritematosas elevadas con una superficie

escamosa
Se localiza frecuentemente en cara, cuero

cabelludo, cuello y region auricular.
En un 90% de los casos las lesiones solo se limitan

a la piel y es rara su evolucion a la forma
sistemica
DIAGNOSTICO
CRITERIO DE CLASIFICACION PARA EL DIAGNOSTICO DE LES SEGUN LA
SOCIEDAD AMERICANA DE REUMATOLOGIA DE 1997
8.Alteracion neurológica
1.Eritema malar • Convulsiones
2.Eritema discoide • Psicosis
3.Fotofobia 9.Alteracion hematológica
4.Ulceras orales • Anemia hemolítica
5.Artritis • Leucopenia
6.Serositis • Linfipenia
• Pleuritis • Trombocitopenia
• Pericarditis 10.Alteracion inmunitaria
7.Alteracion renal Células LE
• Proteinuria Anticuerpos anti DNA
• Cilindros celulares nativo
Anti-Sm
11.Anticuerpos
antinucleares
Tratamiento
o Medidas generales
o Farmacologicas
AINES
.
Estan indicados en las manifestaciones musculoesqueleticas, serositis, fiebre y fatiga, solos o
en combinacion con dosis bajas de esteroides o antipaludicos
Corticoide
s.
Su uso es variado e incluye preparaciones topicas para eritema inflamatorio, terapeutica
oral a dosis bajas para actividad leve y dosis altas en ¨bolo¨ intravenoso para
manifestaciones graves o lupus discoide.
Prepnisona 0.5-1 mg/kg/dia
Tratamiento
Antipaludicos
Son utilizados para las manifestaciones cutaneas (lupus discoide, eritema e

inflamacion) estan contraindicado en el embarazo.
Quinacrina (100mg/dia)
Hidroxicloroquina (200 a
400mg/dia)
Cloroquina (250mg/dia)
Metrotexat
Alternativa aolos antipaludicos. Es util para controlar la artritis, serositis, las
manifestaciones cutaneas o la fiebre
Dosis 7.5-15
mg/semana
Tratamiento
Azatioprina
Su utilidada en la nefropatia lupica disminuye la protinuria, mejora y estabiliza la

funcion renal y dismunuye la mortalidad.
Dosis 50-
250mg
Ciclofosfamid
a tratamiento del Lupus, como tratamiento oral a dosis bajas (1-
Este se usa en el
4mg/kg/dia) o a dosis altas (0.5-1g/m SC). La ciclofosfamida intravenosa tambiena a
demostrado su utilidad en alteraciones hematologicas, del sistema nervioso central y
vascular
Danazol
Este medicamento es util en el tratamiento de la trombocitopenia. El embarazo, la
galactorrea y la metrorragia son contraindicaciones absolutas para su empleo .
Pronostico
• A lo largo de los últimos 40 años, la supervivencia de pacientes con LES

ha aumentado significativamente
• Estudios más recientes indican que alrededor del 93% de pacientes con
LES sobreviven más de 5 años y el 85% sobreviven más de 10
• Las causas de muerte más frecuentes son las infecciones, los eventos
cerebrovasculares, la nefropatía y las lesiones neurológicas.
MUCHAS
GRACIAS

Lupus Eritematoso Sistemico

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

Lupus Eritematoso Sistemico

Cargado por

Información del documento

Derechos de autor

Formatos disponibles

Compartir este documento

Compartir o incrustar documentos

Opciones para compartir

¿Le pareció útil este documento?

¿Este contenido es inapropiado?

Copyright:

Formatos disponibles

Lupus Eritematoso Sistemico

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

LUPUS

Libro: Goldman y Cecil, Tratado de Medicina Interna.

Libro: Goldman y Cecil, Tratado de Medicina Interna.

Variantes Alelos clase II

Libro: Goldman y Cecil, Tratado de Medicina Interna.

Libro: Goldman y Cecil, Tratado de Medicina Interna.

Libro: Goldman y Cecil, Tratado de Medicina Interna.

No existe una anatomia patologica

Los vasos de pequeño calibre, las

Libro: Goldman y Cecil, Tratado de Medicina Interna.

1)GLOMERULONEFRITIS MESANGIAL A CAMBIOS MINIMOS TIPO I

2)GLOMERULONEFRITIS MESANGIAL PROLIFERATIVA TIPO II

3)GLOMERULONEFRITIS FOCAL TIPO III

4)GLOMERULONEFRITIS DIFUSA TIPO IV

5)GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA TIPO V

6)GLOMERULONEFRITIS ESCLEROSANTE TIPO VI

Libro: Goldman y Cecil, Tratado de Medicina Interna.

LUPUS CRONICO:SE OBSERVAN HIPERQUERATOSIS, TAPONES FOLICULARES, DEGENERACIÓN DE LA

Libro: Goldman y Cecil, Tratado de Medicina Interna.

TANTO EL PERICARDIO COMO EL MIOCARDIO PUEDEN

INFARTOS CEREBRALES, RELACIONADOS CASI SIEMPRE

CON ALTERACIONES VASCULARES; LOS CUERPOS

CISTOIDES QUE PUEDEN APARECER EN EL EXAMEN DEL

FONDO DE OJO CORRESPONDEN A MICROINFARTOS Y

EDEMA PERIINFARTO DE LA CAPA SUPERFICIAL

Libro: Goldman y Cecil, Tratado de Medicina Interna.

Existe dolor articular, pero no es raro que

MANIFESTACIÓN MÁS CARACTERÍSTICA ES EL ERITEMA MALAR, EN ALAS DE MARIPOSA ,

2. LUPUS CUTANEO SUBAGUDO

Caracterizado por extensas lesiones en forma de pápulas eritematosas,

Placas eritematosas elevadas con una superficie

Se localiza frecuentemente en cara, cuero

En un 90% de los casos las lesiones solo se limitan

Son utilizados para las manifestaciones cutaneas (lupus discoide, eritema e

Su utilidada en la nefropatia lupica disminuye la protinuria, mejora y estabiliza la

• A lo largo de los últimos 40 años, la supervivencia de pacientes con LES

También podría gustarte