Síndrome de Reye

Síndrome de Reye
Especialidad	neurología
eMedicine	emerg/399
Sinónimos
Hígado graso con encefalopatía.

El síndrome de Reye es una enfermedad grave que se produce con mayor frecuencia en niños menores de 10 años. Se caracteriza por vómitos, síndrome confusional, hepatomegalia, somnolencia e incluso coma.

Es una esteatosis hepática microvesicular. El sistema nervioso central aparece edematoso.

Al microscopio electrónico se ven unas mitocondrias anormales. La causa de la enfermedad es un trastorno mitocondrial sistémico que impide la β-oxidación de los ácidos grasos.

Epidemiología

Es una afección que suele aparecer en niños de entre 4 a 16 años de edad después del consumo de aspirina y otros antiinflamatorios no esteroideos en procesos febriles virales, por lo general en infecciones de la vía aérea superior y la varicela. La sintomatología aparece una semana después de la infección.

Sintomatología

Se trata de una encefalopatía de comienzo abrupto asociado a daño hepático. Comienza con vómitos persistentes, seguido de cambios en el comportamiento, habitualmente referido como comportamiento agresivo. Puede haber cambios en el nivel de conciencia del paciente, convulsiones, coma y muerte. Es un cuadro con una mortalidad elevada, entre el 20 al 40%, aunque con buen pronóstico para los pacientes que superan el cuadro agudo.

Diagnóstico

En el examen físico, se destacan: vómitos, cambios del comportamiento y del nivel de conciencia, diplopía, pérdida de sensibilidad de miembros, convulsiones, postura de descerebración, hepatomegalia. Además de la sintomatología anteriormente citada, hay ciertos marcadores plasmáticos de utilidad: Hipoglucemia, elevación de las enzimas hepáticas, aumento del amonio plasmático. En cuanto a los estudios complementarios: Química sanguínea, tomografía, resonancia magnética (se observa edema cerebral entre otros cambios).

Diagnóstico diferencial

Algunas de las distintas afecciones que pueden causar síntomas similares son las siguientes.

• Hemorragia intracraneana
• Encefalitis viral
• Sobredosis de una droga o envenenamiento
• Traumatismo craneal
• Meningitis
• Insuficiencia hepática debida a aumento de amonio
• Insuficiencia renal
• Varicela

Tratamiento

Se realiza tratamiento de sostén, con mantenimiento de las funciones vitales, resguardo de la función respiratoria y corrección de parámetros sanguíneos. Puede requerir apoyo mecánico para la función respiratoria. No tiene un tratamiento específico. Hace muchos años, cuando el cuadro era mucho más frecuente, se realizaba una depuración sanguínea con carbón activado. Se pueden utilizar los fármacos que ayudan en el resto de las encefalopatías por aumento del amonio plasmático, los cuales aumentan su depuración.

Secuelas

El paciente que supere el cuadro agudo puede quedar libre de secuelas o presentar daño de alguna función del SNC.

Prevención

Se debe evitar el uso de los antiinflamatorios no esteroideos del grupo de los salicilatos en niños menores de 10 años en los procesos febriles de origen viral, como la gripe por ejemplo. También debe evitarse su uso después de recibir la vacuna de la varicela, ya que existe el riesgo de desarrollar el síndrome. También el uso de Aspirina mientras se padece varicela esta asociado al síndrome de Reye en niños. Debe tenerse en cuenta que hay muchos preparados farmacéuticos en el mercado que poseen en su formulación salicilatos, por lo cual deben evitarse también en la infancia. Debe prevenirse el consumo indiscriminado de este grupo de AINEs dado lo arriesgado de su administración en niños. En adultos, los salicilatos, también producen efectos adversos en el sistema gastrointestinal y renal, por lo cual tampoco son inocuos para este rango etario. Ante cualquier duda, debe consultarse a un profesional de la salud.

Enlaces externos

http://www.vidaysalud.com/su-salud-de-a-a-z/sindrome-de-reye/ (Español)

http://www.health.harvard.edu/fhg/updates/overdoing-acetaminophen.shtml (Inglés, hace referencia a la relación entre el acetaminofén y el Síndrome de Reye)