Malformations kystiques et pseudo-

kystiques de la fosse postérieure

C. Wagner, R. Duprès, F. Filippitzi, S. Planel, E. Schmitt, S. Bracard

Service de Neuroradiologie – CHRU Nancy
 Problématique
• Les malformations kystiques ou pseudo-kystiques de la fosse postérieure constituent un spectre pathologique
incluant la malformation de Dandy Walker, l’hypoplasie vermienne inférieure isolée, le kyste de la poche de
Blake, la méga-grande citerne et le kyste arachnoïdien.

• Différencier ces lésions peut être difficile, mais demeure essentiel afin d’orienter la prise en charge et
d’envisager éventuellement un conseil génétique.

• Après de brefs, mais essentiels, rappels anatomiques et embryologiques concernant la fosse postérieure, ces
entités seront développées une à une en détaillant l’analyse sémiologique pouvant mener à leur identification.

Objectifs
• Connaître les bases anatomiques et embryologiques essentielles à la compréhension des malformations
kystiques et pseudo-kystiques de la fosse postérieure.

• Savoir reconnaitre une fosse postérieure normale et malformative.

• Réussir à distinguer les différentes entités malformatives kystiques et pseudo-kystiques par l’analyse
sémiologique de leurs composantes.
 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques

Contenant Fosse crânienne postérieure

• Fosse crânienne antérieure

• Limite FCA-FCM : bord tranchant postérieur des petites ailes

du sphénoïde qui surplombe la fosse crânienne moyenne
latéralement et le tubercule de la selle sur la ligne médiane

• Fosse crânienne moyenne

• Limite FCM-FCP : bord supérieur de la pyramide pétreuse

(entre les faces endocrâniennes antérieure et postérieure)
latéralement et le bord supérieur du dos de la selle sur la ligne
médiane

• Fosse crânienne postérieure

• C’est la fosse la plus large et la plus profonde des fosses crâniennes

• Elle contient le tronc cérébral et le cervelet
 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques

Contenant
• Le dorsum sellae du sphénoïde et le clivus de l’occipital forment la paroi
antérieure de la fosse

• Latéralement, elle est bordée par la partie pétreuse de l’os temporal

• L’écaille de l’occipital forme la majeur partie de sa concavité postérieure

• Les structures osseuses de la fosse postérieure sont tapissées de dure-mère et

la fosse est recouverte d’une extension de cette dernière, la tente du cervelet
 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques

Contenant Tente du cervelet

• Cloison transversale, elle sépare le volume intracrânien en deux étages :

• Sous-tentoriel (fosse postérieure) contenant le tronc cérébral et le cervelet
• Sus-tentoriel, plus volumineux, contenant diencéphale et télencéphale

• Elle présente à décrire :

• Le faîte, oblique en haut et en avant. Il contient le sinus droit
• Un bord postérieur ou grande circonférence, concave en avant. Il s’insère
d’avant en arrière, de chaque côté, sur :
• Le processus clinoïde postérieur
• Le bord supérieur de la portion pétreuse de l’os temporal (rocher,
pyramide pétreuse) où chemine le sinus pétreux supérieur
• Les deux lèvres de la gouttière du sinus latéral. Contient le sinus latéral
• La protubérance occipitale interne
• Un bord antérieur (petite circonférence), concave en avant,
• Libre
• S’insère en avant sur les processus clinoïdes antérieurs
• Passe en dehors des processus clinoïdes postérieurs, surcroise la grande
circonférence au niveau du sommet du rocher
• Limite le foramen ovale de Pacchioni
• Le foramen ovale (de Pacchioni) est un orifice qui laisse le passage au
mésencéphale. Cet orifice est limité par :
• En avant : la lame quadrilatère du sphénoïde (dos de la selle turcique)
• En arrière : la petite circonférence
• Deux faces :
• Supérieure : en rapport avec les lobes occipitaux et une partie des lobes
temporaux
• Inférieure : en rapport avec le cervelet
 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques

Contenant Tente du cervelet

Faux du cervelet
 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques

Contenu Tronc cérébral

• Comprend 3 parties :
• Mésencéphale =
pédoncules
cérébraux

• Protubérance = pont

• Moelle allongée =
bulbe
 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques

Contenu Tronc cérébral

• Mésencéphale :
• En haut, il se continue avec la jonction méso-diencéphalique, au niveau
des tractus optiques
• Limité en bas par le sillon ponto-pédonculaire
• Il est divisé en 4 parties avec, d’avant en arrière, les pédoncules
cérébraux, la substance noire, le tegmentum avec sa substance grise
péri-aqueducale et le tectum avec les colliculus supérieurs et inférieurs
situés en arrière de l’aqueduc de Sylvius

• Protubérance :
• Dérive du métencéphale
• Limité en bas par le sillon bulbo-pontique et en haut par le sillon ponto-
pédonculaire
• Est relié au cervelet par les pédoncules cérébelleux moyens
• Sa face antérieure présente une dépression médiane longitudinale =
sillon basilaire dans laquelle chemine le tronc basilaire
• Le nerf V émerge au niveau de son 1/3 supérieur

• Moelle allongée :
• Dérive du myélencéphale et prolonge la moelle épinière
• Limite inférieure située juste au dessus de l’émergence de la 1ère racine
cervicale
• Limite supérieure = sillon bulbo-pontique
• Est réunie au cervelet via les pédoncules cérébelleux inférieurs
 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques

Contenu Cervelet

• Par sa face antérieure, il ferme la cavité du

IVe ventricule et communique avec le tronc
cérébral par trois paires de pédoncules
cérébelleux : inférieurs, moyens et
supérieurs

• Le cervelet est divisé en une partie médiane

étroite, le vermis, et deux parties latérales
développées, les hémisphères cérébelleux

• Il comporte trois lobes : le lobe postérieur, le

lobe antérieur, séparé du lobe postérieur
par la fissure primaire, et le lobe flocculo-
nodulaire, séparé du lobe postérieur par la
fissure postéro-latérale
 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques

Contenu Cervelet
Lobule central Culmen Lobule central
Lobule quadrangulaire
Lingula Déclive

Fissure primaire

Lobule simplex

Folium
Lobule semi-lunaire sup

Fissure Horizontale

Tuber Lobule semi-lunaire inf

Fissure pré-pyramidale

Nodulus Lobule gracile

Uvule Pyramide
Lobule digastrique
Tonsille Flocculus
 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques

Contenu Système ventriculaire et citernes de la base

Cornes temporales
V3

Aqueduc de Sylvius

Foramen de Luschka

Aqueduc de Sylvius V4

Foramen de Magendie Foramen de Magendie

V4

Canal épendymaire
 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques

Rhombencéphale
Vue latérale du SNC au stade de 5 vésicules cérébrales vers 38 jours
• Induction ventrale entre 5e et la 10e semaine de gestation

1- courbure mésencéphalique
• Formation du rhombencéphale à partir du tube neural 2- courbure cervicale
3- courbure pontique
• Le rhombencéphale est divisé en 2 vésicules:
– Le métencéphale (pont et cervelet)
– Le myélencéphale (bulbe)

• La flexion rhombique provoque l’ouverture de la face dorsale du tube

neural exposant le plancher du 4e ventricule avec sa forme rhomboïdal

• Le métencéphale se développe à la faveur de la partie antérieure du

rhombencéphale de la courbure pontique à l'isthme
rhombencéphalique. Il est à l'origine de deux formations:
• la partie ventrale ou plancher qui donnera la protubérance annulaire (ou
pont) est une voie de passage de fibres nerveuses entre la moelle épinière P- prosencéphale
et les cortex cérébral et cérébelleux
M- mésencéphale
• la partie dorsale ou toit qui donnera le cervelet, centre de coordination de
mouvements et de l'équilibration R- rhombencéphale
http://www.embryology.ch/francais/vcns/tronc04.html#pont
 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques

Toit du métencéphale
Vue dorsale du tronc cérébral
• Le cervelet se différencie à partir de la partie dorso- chez un embryon de 8
latérale des lames alaires qui prolifèrent et semaines
s'infléchissent en direction médiane pour former les
lèvres rhombiques du métencéphale autour de la Suite à l'augmentation de la
6e semaine courbure pontique (flèches
bleues), les lèvres rhombiques en
jaune, sont refoulées en direction
• Initialement l'ébauche cérébelleuse ne fait saillie
rostro-caudale (flèches rouges)
que dans la cavité du IVe ventricule, elle ne prolifère
en direction dorsale que vers la 12e semaine

• Si les lèvres rhombiques sont très distantes dans la

partie caudale du métencéphale, elles se 1- lèvre rhombique extraventriculaire
2- lèvre rhombique intraventriculaire
rapprochent de la ligne médiane dans la partie 3- limite inférieure du rhombencéphale
rostrale où elles finissent par se rejoindre pour 4- mésencéphale
former un épaississement transversal, la plaque 5- limite rostrale du rhombencéphale
6- lame alaire
cérébelleuse, qui va combler progressivement le 7- sulcus limitans
toit du IVe ventricule 8- lame fondamentale

http://www.embryology.ch/francais/vcns/tronc04.html#pont
 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques

Toit du métencéphale
Vue dorsale du tronc cérébral chez un embryon de 12 semaines

• Vers la 12e semaine cet épaississement forme

une plaque centrale, le vermis, structure
purement axiale et deux renflements latéraux,
les futurs hémisphères cérébelleux
(néocervelet)

• Un sillon transversal, la fissure postéro-latérale,

se développe à la face postérieure de la plaque
cérébelleuse séparant le nodule du vermis et le
flocculus des hémisphères cérébelleux (lobule
flocculo-nodulaire) 1- corps genouillé latéral (externe) 9- fissure primaire
2- tubercule quadrijumeau antérieur 10- fissure postéro latérale
3- corps genouillé médian (interne) 11- flocculus
4- tubercule quadrijumeau postérieur 12- trou de Luschka (orifices latéraux)
5- hémisphère cérébelleux 13- trou de Magendie (orifice médian)
6- nodule 14a- Fasciculus gracilis
7- toit du 4e ventricule 14b- Fasciculus cuneatus
8- bulbe http://www.embryology.ch/francais/vcns/tronc04.html#pont
 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques

Toit du métencéphale
Vue dorsale du tronc cérébral chez un embryon de 16 semaines
• Vers la 14e semaine la fissure primaire va diviser le cervelet
en lobe antérieur et postérieur

• Le lobe antérieur comprend les lobes cérébelleux situés en

avant de la fissure primaire, dont notamment la lingula

• Lobe postérieur comprend tous les lobes situés en arrière

de la fissure primaire, exception faite du lobe flocculo-
nodulaire

• Après la 16e semaine la poursuite de la segmentation et

l'apparition de nouvelles fissures, subdivisent le cervelet en
lobules et lamelles, qui augmentent considérablement la
surface du cortex cérébelleux à l'instar du cortex cérébral
5- hémisphère cérébelleux 13- trou de Magendie (orifice médian)
6- nodule 14a- tubercule gracile
• La croissance du cervelet va recouvrir progressivement le 7- toit du 4e ventricule 14b- tubercule cunéiforme
toit du IVe ventricule 8- bulbe 15- vermis
10- fissure postéro latérale 16- lingula
11- flocculus 17- hémisphères cérébraux
12- trou de Luschka (orifices latéraux) 18- mésencéphale
http://www.embryology.ch/francais/vcns/tronc04.html#pont
 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques

Toit du V4

• La méninge primitive s’invagine dans la lumière du V4

pour constituer les plexus choroïdes

• Ce processus divise le toit du V4 en 2 parties

Membrane
antérieure
• La partie supérieure donne son origine au vermis
grâce à la prolifération et la migration neuronales à
partir du mésencéphale et du rhombencéphale
Membrane
postérieure

• La partie inférieure se modifie : elle s’étend vers

l’arrière, s’amincit et sépare la partie inférieure du
vermis de la grande citerne et des ESA. Elle s’ouvre
ensuite pour constituer les récessus du V4

Malformations du cerveau et du cervelet. G.Soto Ares et al. EMC 31-622-A-10

Blake’s pouch cyst. W.A.Azab et al. Surgical Neurology International. July 2014
 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques

Origine lésionnelle

• Les malformations de Dandy-

Walker dérivent d’une anomalie
de la membrane antérieure (voile
médullaire supérieur)

• Le kyste de la poche de Blake et

la méga-grande citerne dérivent
d’une anomalie de la membrane
postérieure (voile médullaire
inférieur)

• Le kyste arachnoïdien résulte

d’un dédoublement de
l’arachnoide
 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques

Dandy-Walker Physiopathologie – Aspect en imagerie

• Décrit initialement par Blackfan et Dandy en 1914

• P = 1 / 30.000
• Survient de façon sporadique avec un faible risque de récurrence (1 à 5%)
• La plus fréquente des malformations de fosse postérieure

• Responsable de 7.5% d’hydrocéphalie chez l’enfant

• Symptomatologie dépend de la sévérité de la malformation
• Hydrocéphalie, macrocranie
• Mortalité dans 70% des cas

• Résulte d’une anomalie de développement de l’aire membraneuse antéro

supérieure de la vésicule rhombencéphalique

Congenital abdormalities of the posterior fossa. T.Bosemani et al. Radiographics 2015; 35:200-220
 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques

Dandy-Walker Physiopathologie – Aspect en imagerie

• Triade :
– Hypoplasie vermienne et rotation
céphalique du résidu vermien
– Dilatation du V4, ouvert
postérieurement
– Élargissement de la fosse postérieure
avec ascension du torcular et
scalloping occipital

• Les hémisphères cérébelleux sont

refoulés latéralement par la
dilatation ventriculaire

• Hydrocéphalie sus-tentorielle quasi- IRM fœtale – Sag T2- Ax T2

constante
 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques

Dandy-Walker Physiopathologie – Aspect en imagerie

Cas n°1
Hypoplasie vermienne et rotation
céphalique du résidu vermien

Elargissement de la
fosse postérieure
avec ascension du
torcular

Dilatation du V4, ouvert

postérieurement Ax FLAIR
Sag FIESTA
 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques

Dandy-Walker Physiopathologie – Aspect en imagerie

Cas n°2 Cas n°3

Sag FIESTA Sag T2

TDM sans inj

Ax FLAIR
 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques
Hypoplasie
vermienne inférieure isolée Physiopathologie – Aspect en imagerie

• Des cas de Dandy-Walker « incomplets » ont été décrit

sous les termes de « Dandy-Walker variant », « complexe
de Dandy-Walker » ou « spectre de Dandy-Walker »

• A l’origine d’une confusion, ces termes sont plutôt à

remplacer par une description anatomique telle
l’hypoplasie vermienne ou l’hypoplasie cérébelleuse
globale

• Cliniquement :
• Développements cognitif, langagier et social normaux
• 25% des patients présentent des troubles de la
motricité fine

Congenital abdormalities of the posterior fossa. T.Bosemani et al. Radiographics 2015; 35:200-220
 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques
Hypoplasie
vermienne inférieure isolée Physiopathologie – Aspect en imagerie

• Vermis hypoplasique

• Pas d’anomalie des hémisphères cérébelleux

• Fosse postérieure de taille normale

• V4 normal

Sag T1
 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques
Hypoplasie
vermienne inférieure isolée Physiopathologie – Aspect en imagerie
Ax T1
Cas n°1
Fr T2

Sag T1
Sag T1
 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques

Kyste de la poche de Blake Physiopathologie – Aspect en imagerie

• Joseph A. Blake (1864-1937) (USA), travaux sur la physiologie du foramen de

Magendie
• Individualisation du kyste de la poche de Blake par Tortori-Donati en 1996

• Rare mais sous-diagnostiquée

• Asymptomatique ou signe d’HTIC dus à l’hydrocéphalie

• La poche de Blake est une structure normalement présente au cours du

développement embryonnaire, transitoire, régressant vers 12SA, au moment de la
perméabilisation du foramen de Magendie

• Sa persistance est causée par l’absence de perforation du foramen de Magendi, à

l’origine d’une dilatation du système ventriculaire jusqu’à la perforation des foramens
de Luschka, plus tardive, compensant alors partiellement la circulation du LCS

The Cisterna Magna Septa Vestigial Remnants of Blake’s Pouch and a Potential New Marker for Normal Development of the Rhombencephalon, Ashley J. Robinsonet al. JUM January 1,
2007 vol. 26 no. 1 83-95
Azab WA, Shohoud SA, Elmansoury TM, Salaheddin W, Nasim K, Parwez A. Blake's pouch cyst. Surg Neurol Int 24-Jul-2014;5:112
Congenital abdormalities of the posterior fossa. T.Bosemani et al. Radiographics 2015; 35:200-220
 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques

Kyste de la poche de Blake Physiopathologie – Aspect en imagerie

• Développement embryologique du toit du 4ème ventricule :
– Le plexus choroïde divise le toit du V4 en membrane antérieure et membrane postérieure
– Le vermis cérébelleux se développe à partir de la membrane antérieure qui finit par disparaitre
– La poche de Blake apparait comme une protrusion de la membrane postérieure
– Celle-ci se perfore et fait communiquer les espaces sous-arachnoïdiens avec le V4 via le foramen de Magendie
 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques

Kyste de la poche de Blake Physiopathologie – Aspect en imagerie

Sag FIESTA
• Kyste infra-vermien à paroi fine, en communication avec le
V4, mais restant séparé de la grande citerne

• Hydrocéphalie tétra-ventriculaire

• Surélévation de la tente du cervelet mais position normale

du torcular

• La fosse postérieure est le plus souvent de taille normale

• Absence de malformation vermienne ou des hémisphères

cérébelleux

• Possible extension du plexus choroïde du V4 au sein du kyste

Congenital abdormalities of the posterior fossa. T.Bosemani et al. Radiographics 2015; 35:200-220
 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques

Kyste de la poche de Blake Physiopathologie – Aspect en imagerie

Surélévation de la tente du cervelet mais Hydrocéphalie du V4 ou de
position normale du torcular Absence de malformation vermienne l’ensemble du système ventriculaire
Sag T2 Sag T1 Fr T2

Kyste infra-vermien à paroi fine, en Possible extension du

communication avec le V4, mais plexus choroïde du V4 au
restant séparé de la grande citerne sein du kyste
 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques

Kyste de la poche de Blake Physiopathologie – Aspect en imagerie

Cas n°1 Cas n°2

Sag T1 Sag FIESTA

TDM sans inj Sag T2 Ax FIESTA
 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques

Kyste arachnoïdien Physiopathologie – Aspect en imagerie

• Se développent à partir de la duplication de la membrane arachnoïdienne, puis du

remplissage de la membrane arachnoïdienne superflue avec du LCS formant un kyste qui
ne communiquent pas avec le système ventriculaire ou l'espace arachnoïdien environnant

• Les parois du kyste sont constituées de cellules arachnoïdiennes formant une fine
membrane translucide

• 1% des « masses » (au sens large du terme) intracrânienne

• 1/4 des kystes arachnoïdiens se localisent en fosse postérieure, le plus souvent rétro-
cérébelleux, moins fréquemment au niveau de l’angle ponto-cérébelleux ou au niveau du
V4

• Généralement asymptomatique; fonction de leurs dimensions, peuvent être à l’origine

d’une hydrocéphalie

Marvin D Nelson et al. A different approach to cysts of the posterior fossa. Pediatr Radiol, Pediatric Radiology 34(9):720-32 · October 2004
 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques

Kyste arachnoïdien Physiopathologie – Aspect en imagerie

• Lésion kystique bien circonscrite, avec une paroi fine

difficilement perceptible, de signal identique au LCS sur
toutes les séquences

• Ne communique pas avec le V4 ou les ESA

• V4 fermé

• La tente du cervelet est normalement insérée mais peut TDM sans inj
présenté une surélévation si le kyste est de grande taille

• Peut être à l’origine d’un effet de masse sur les structures

adjacentes

• Scalloping sur la voute crânienne

• Peut conduire à une hydrocéphalie en cas de compression

de l’aqueduc de Sylvius
 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques

Kyste arachnoïdien Physiopathologie – Aspect en imagerie

Cas n°1

Sag T2 Sag FIESTA Sag T1 Ax T2

Cas n°2

Sag FIESTA Sag T1 Ax T2

 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques

Kyste arachnoïdien Physiopathologie – Aspect en imagerie

Cas n°3

Sag T1 Sag T2
Sag FIESTA

Cas n°4

Ax FIESTA Ax FLAIR Ax Diff Ax T1

 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques

Méga-grande citerne Physiopathologie – Aspect en imagerie

• Décrit pour la première fois par Gonsette et al. en 1968 sous le terme de
Mega cisterna magna

• Asymptomatique
• Présent chez 1% de la population

• Correspond à une variante de la normale caractérisée par un élargissement

focal des espaces sub-arachnoidiens des portions inférieure et postérieure
de la fosse postérieure
• Résulterait de la fenestration tardive de la poche de Blake

The Cisterna Magna Septa Vestigial Remnants of Blake’s Pouch and a Potential New Marker for Normal Development of the Rhombencephalon, Ashley J.
Robinsonet al. JUM January 1, 2007 vol. 26 no. 1 83-95
Bosemani T, Orman G, Boltshauser E et-al. Congenital abnormalities of the posterior fossa. Radiographics. 2015;35 (1): 200-20
 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques

Méga-grande citerne Physiopathologie – Aspect en imagerie

Ax T2
Vermis et
• Élargissement de la citerne rétro-cérébelleuse de hémisphères
cérébelleux normaux V4 normal
plus de 10mm en antéro-postérieur

• V4 normal, fermé en bas

• Insertion normale de la tente du cervelet et du

torcular

• Vermis et hémisphères cérébelleux normaux Possible

visualisation
de septas au
• Possible visualisation de septas au sein de la citerne;
sein de la
correspondraient à des vestiges de la poche de Blake citerne

• Communique librement avec le V4 et les ESA

• Absence d’hydrocéphalie Élargissement de la citerne rétro-cérébelleuse de

plus de 10mm en antéro-postérieur
 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques

Méga-grande citerne Physiopathologie – Aspect en imagerie

Vermis et hémisphères ③ Insertion normale de la tente
④ cérébelleux normaux du cervelet et du torcular

②
V4 normal

Sag T1

Ax T2 Élargissement de la citerne rétro-cérébelleuse

Cas n°1 Cas n°2 Cas n°3 Cas n°4

 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques

Conclusion Tableau de synthèse

Azab WA, Shohoud SA, Elmansoury TM, Salaheddin W, Nasim K, Parwez A. Blake's pouch cyst. Surg Neurol Int 24-Jul-2014;5:112

Kyste de la Méga-grande Kyste Dandy Walker Hypoplasie

poche de citerne arachnoïdien vermienne
Blake inférieure

Anomalie de la membrane Dédoublement de Anomalie de la membrane antérieure

postérieure l’arachnoide
Vermis Normal Normal ± refoulé Hypoplasie et Hypoplasie
rotation crâniale
V4 Dilaté Normal ± refoulé Très dilaté Dilaté

Fosse postérieure Normale ou Normale Normale ou élargie Elargie Normale

élargie
Hydrocéphalie Oui Non Non Oui Non
 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques

Conclusion Arbre diagnostic

Les pathologies du cervelet et
Elargissement des espaces liquidiens de la fosse postérieure des espaces péri cérébelleux.
Eléonore Blondiaux. JFR 2017

V4 ouvert V4 fermé

Insertion haute de la tente Insertion normale de la tente Surrélévation de la partie Insertion normale de la tente
du cervelet et du torcular du cervelet et du torcular distale de la tente du cervelet et du torcular

Malformation de Poche de Blake Kyste arachnoïdien Méga-grande citerne

Dandy-Walker persistante rétro-cérébelleux
 Rappels anatomiques – Embryologie – Entités (pseudo-)kystiques

QCM
1- Concernant le syndrome de Dandy-Walker :
a) Il est le plus souvent sporadique
b) La mortalité de ce syndrome est relativement faible
c) Le V4 est largement ouvert
d) Il existe une hypoplasie vermienne
e) La tente du cervelet et le torcular sont en positions normales

2- Concernant le kyste de la poche de Blake :

a) La poche de Blake est une structure physiologique du développement embryonnaire
b) Sa persistance est due à l’imperforation du foramen de Magendie
c) Le V4 est largement ouvert
d) Il existe rarement une hydrocéphalie
e) Le plexus choroïde n’entre pas dans la portion kystique 3- a, b, e
2- a, b, c
3- Concernant le kyste arachnoïdien et la méga-grande citerne : 1- a, c, d
a) Le kyste arachnoïdien ne communique pas avec les ESA alors que la méga-grande citerne oui
b) Le kyste arachnoïdien peut être à l’origine d’un scalloping de la voute
c) Le kyste arachnoïdien et la méga-grande citerne n’exercent pas d’effet de asse sur les structures adjacentes
d) Dans la méga-grande citerne, le V4 est ouvert, alors qu’il est fermé dans le kyste arachnoïdien
e) Le vermis et les hémisphères cérébelleux sont normaux en cas de méga-grande citerne