Endocrinologie dans les armées

Diagnostic et prise en charge des incidentalomes surrénaliens

M. Dolz
a Service d’endocrinologie et maladies métaboliques, HIA Bégin, 69 avenue de Paris – 94163 Saint-Mandé.

Résumé
L’amélioration des techniques d’imagerie et leur plus grande disponibilité a conduit à la découverte de plus en plus fréquente
de masses surrénaliennes cliniquement silencieuses : les incidentalomes surrénaliens. Leur prise en charge constitue un vrai
défi pour la médecine moderne, car un des principaux enjeux soulevés par la mise en évidence d’un incidentalome surrénalien
est de ne pas méconnaître une pathologie grave (une tumeur hypersécrétante et/ou une tumeur maligne) tout en évitant de
multiplier les examens inutiles, angoissants et coûteux. L’objectif principal de cet article et de préciser la conduite à tenir
diagnostique para-clinique (radiologique et hormonale) devant un incidentalome surrénalien, démarche qui a fait l’objet des
recommandations de la Société française d’endocrinologie en 2007 et sur laquelle nous nous baserons.

Mots-clés : Évaluation hormonale. Imagerie. Incidentalome surrénalien. Stratégie diagnostique. Surveillance.

Abstract D
DIAGNOSIS AND MANAGEMENT OF ADRENAL INCIDENTALOMAS.

The improvement of radiological techniques and their increasing availability has resulted in the increasingly frequent
O
identification of clinically inapparent adrenal masses: adrenal incidentalomas. Their management constitutes a real challenge
for modern medicine, because when an unsuspected adrenal mass is found, one of the key issues is to exclude a serious
S
medical condition (a hormonally active or malignant tumour), while avoiding unnecessary, alarming and costly tests. Based
on the approach developed in the recommendations of the French Society of Endocrinology in 2007, the main objective of
S
this article is to clarify the radiological and hormonal assessment of the patients with adrenal incidentaloma. I
Keywords : Adrenal incidentalomas. Diagnostic strategy. Hormonal assessment. Radiology. Follow-up. E
R
Définition Épidémiologie
Le terme incidentalome désigne une masse L’intérêt épidémiologique est évident car la prévalence
surrénalienne uni- ou bilatérale de 1 cm ou plus des incidentalomes est en progression constante,
découverte fortuitement lors d’un examen d’imagerie proportionnellement à l’augmentation du nombre
réalisé pour un autre motif que l’exploration d’une d’examens radiologiques de plus en plus sensibles.
pathologie surrénalienne. Cela exclut les lésions Ainsi, les données de la littérature montrent qu’ils sont
découvertes dans le cadre des explorations pour observés chez 0,3 à 4,4 % des patients ayant bénéficié
syndromes génétiques de prédisposition aux tumeurs d’un scanner (3, 4). Les séries autopsiques trouvent
surrénaliennes (néoplasies endocriniennes multiples une prévalence moyenne de 2,2 % (de 1,4 à 2,9 %) (4).
de type 1 et 2 en particulier). Le seuil de 1 cm ou plus La prévalence augmente avec l’âge, l’existence d’une
est retenu, considérant que les lésions de plus petite obésité, d’un diabète ou d’une hypertension artérielle
taille (< 1 cm) sont peu susceptibles de correspondre (5). Ils affectent autant les hommes que les femmes.
à des entités délétères et ne nécessitent donc pas d’être Les incidentalomes répondent à de multiples étiologies
explorées (1, 2). (ils peuvent être sécrétant ou non, bénins ou malins) dont
la fréquence varie selon l’environnement dans lequel ont
été explorés les patients. Dans les services de médecine
M. DOLZ, médecin principal, professeur agrégé du Val-de-Grâce.
interne ou d’endocrinologie l’étiologie dominante est
Correspondance : Monsieur le médecin principal M. DOLZ, Service d’endocrinologie l’adénome corticosurrénalien non sécrétant (70 %). À
et maladies métaboliques, HIA Bégin, 69 avenue de Paris – 94163 Saint-Mandé. l’opposé, dans les séries oncologiques prédominent
E-mail : [email protected] les métastases de mélanome, de lymphome, de cancer

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 bronchique ou mammaire. En 1998, une étude portant
sur plus de 1 600 patients atteints de cancers rapporta la
présence d’une tumeur surrénalienne chez 5,8 % d’entre
eux lors de leur présentation initiale (6).

Stratégie d’exploration morphologique

Il s’agit de la 1re étape dans la démarche diagnostique
paraclinique, dont l’objectif est de déterminer les critères
en faveur de la bénignité ou de la malignité de la masse
surrénalienne. L’examen de référence est ici le scanner
dont la réalisation répond à des critères de qualités
stricts.
L’analyse doit être faite sur des coupes fines de
2 à 5 mm d’épaisseur selon la taille de la tumeur
(2 mm pour les lésions de moins de 2 cm), jointives
et visualisées de préférence sur des plans de coupes
multiples pour permettre une reconstruction planaire
en temps réel. L’acquisition doit impérativement se
faire dans un premier temps sans injection de produit de
contraste, permettant l’analyse de la densité spontanée Figure 1. Region of interest (RIO) positionné au niveau d’une lésion hypodense
(indispensable), puis, si cela est justifié, après injection homogène du corps de la surrénale gauche, mesurée à 35 x 26 mm, Il permet de
déterminer la densité spontanée de la masse (ici -2 UH en faveur d’un adénome).
de produit de contraste iodé avec acquisition au temps La surrénale droite apparaît normale (flèche et cercle noirs).
portal (à la fin de l’injection) et au temps veineux tardif
(10 à 15 min après injection). Dans ces conditions,
le scanner permet de vérifier l’origine surrénalienne pas de signification péjorative mais qui compliquent
de la masse, éliminant ainsi les lésions provenant l’analyse de la densité.
des structures de voisinages (reins, pancréas, rate, Une DS < 10 UH (Unité Hounsfield) témoigne d’une
ganglions lymphatiques, vaisseaux…). Cependant lésion riche en lipides et autorise à poser le diagnostic
il n’est pas toujours facile de s’en assurer en cas de de lésion bénigne avec une sensibilité de 80 % et une
masse volumineuse qui peut englober la surrénale spécificité de 96 % (9). La spécificité atteint 100 % si
mais qui n’est pas d’origine surrénalienne. Cet examen la tumeur apparaît homogène, de contour net et avec
précise le caractère uni (90 %) ou bilatéral de la masse un diamètre < 4 cm stable sur un suivi de 2 ans. Pour
(dont la prise en charge est légèrement différente). certains auteurs, une DS > 42 UH a été rapportée comme
Enfin elle permet de rapporter l’existence éventuelle étant très évocatrice de la malignité quels que soient les
d’adénopathies de voisinage. résultats des autres mesures (10).
Parmi les critères scannographiques importants à Cependant il faut garder à l’esprit que 30 % des
considérer pour différencier les tumeurs bénignes des adénomes bénins ont un faible contenu en lipides
tumeurs malignes on retrouve la taille, l’aspect des (11). Aussi pour toute lésion dont la DS est supérieure
contours et la Densité spontanée (DS). En effet, plus ou égale à 10 UH il est indispensable de réaliser une
la lésion est volumineuse, plus le risque de malignité acquisition après injection de produit de contraste (en
est élevé. Dans la revue de Grumbach et al, il est l’absence de contre-indications : allergie, grossesse,
retrouvé moins de 2 % de tumeurs malignes au sein des insuffisance rénale…). Ces séquences après injection
incidentalomes de moins de 4 cm, contre 25 % quand permettent d’évaluer la cinétique d’élimination du
ils dépassent 6 cm de plus grand diamètre (7). Mais la produit de contraste par la tumeur. Les lésions bénignes
malignité ne peut être exclue uniquement sur le critère sont caractérisées par une élimination plus rapide du
de la petite taille de la masse. De même, les lésions dont produit de contraste que les lésions malignes (12). Ainsi
le contour est irrégulier sont plus suspectes. Toutefois, un lavage (Wash-out) absolu > 60 % est en faveur de
la DS de la tumeur reste l’élément à déterminer en la bénignité (fig. 2) avec une sensibilité qui atteint
priorité. Classiquement les adénomes contiennent une 95-98 % selon les études et une spécificité proche de
grande quantité de lipides intra-cytoplasmiques et la 100 % (11, 13, 14).
détermination de la DS est une méthode fiable pour Les données de la littérature concernant l’IRM
évaluer la richesse en lipide de la lésion (8). Elle repose indiquent qu’elle n’apporte pas plus d’éléments qu’un
sur la mise en place d’une région d’intérêt circulaire scanner de bonne qualité. Elle sera donc réalisée en
sur la coupe passant par le plus grand diamètre et seconde intention en cas de contre-indication au scanner
incluant une surface d’au moins 1/3 du volume de la (1). Les séquences de type phase (sommation du signal
lésion (fig. 1). Par cette méthode, on exclut les pixels des protons de la graisse et de l’eau) et opposition de
les plus périphériques qui sont susceptibles de contenir phase (soustraction du signal des protons de la graisse
des volumes partiels avec la graisse environnante et donc au signal des protons de l’eau) sont intéressantes pour
de fausser l’analyse densitométrique. Il faut aussi éviter différencier les tumeurs bénignes des tumeurs malignes
les régions calcifiées et les zones nécrotiques, qui n’ont (15). Une franche diminution du signal en opposition

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 Figure 3. Évaluation biologique recommandée.

Figure 2. Algorithme pour la caractérisation des incidentalome au scanner. Le chromaffines de la médullo-surrénale métabolisent les
« wash out » (WO) traduit le relargage du produit de contraste iodé par la tumeur.
L’injection de produit de contraste iodé doit être au minimum d’1mg d’iode/kg et
catécholamines (adrénaline et noradrénaline) qui sont
les acquisitions effectuées à 60-90 secondes, puis 10 à 15 minutes après l’injection. converties dans la cellule en dérivés méthoxylés (ou
Les mesures de densité sont réalisées sur la même zone que sur les coupes sans métanéphrines : métanéphrine et normétanéphrine) dont
injection et selon les mêmes principes. la libération intravasculaire est continue. La mesure
des métanéphrines est un test diagnostic beaucoup plus
fiable que la mesure des catécholamines dont la sécrétion
de phase témoigne d’un important contenu lipidique. est imprévisible. Dans le contexte des incidentalomes,
Pour la Société Française d’Endocrinologie (SFE), une le dosage des métanéphrines fractionnées urinaires sur
diminution ≥ 20 % est en faveur de la bénignité avec 24h (avec dosage de la créatininurie pour s’assurer
une sensibilité de 100 % pour les adénomes dont la DS d’un recueil complet) a été bien évalué et possède
D
au scanner se situe entre 10 et 20 UH. Pour Haider et une bonne sensibilité et spécificité (17, 18). Elles sont O
al, ce seuil de 20 % offre une sensibilité de 89 % pour le reflet des catécholamines endogènes mais aussi
les adénomes dont la DS au scanner se situe entre 10
du métabolisme de certains aliments qui sont sulfo- S
et 30 UH (16). Les tumeurs malignes et les métastases
étant plus riches en eau, elles présentent une faible
conjugués dans le tissu gastro-intestinal. Une alternative S
diminution du signal en opposition de phase. consiste à effectuer un dosage des métanéphrines libres
À l’inverse, pour les incidentalomes découverts en plasmatiques (qui reflètent uniquement le métabolisme I
des catécholamines endogènes), mais celui-ci n’est
IRM (situation moins fréquente mais en augmentation,
actuellement pas remboursé (43 e). Ce dosage a E
du fait de l’amélioration de la résolution spatiale des
IRM digestives) un résultat en faveur d’un adénome ne été moins largement évalué dans l’exploration des R
nécessitera pas la réalisation d’un scanner. incidentalomes surrénaliens, mais présente toutefois
une sensibilité et une spécificité équivalente au dosage
urinaire (19). En cas d’insuffisance rénale, on préférera
Stratégie d’exploration biologique le dosage plasmatique.
En parallèle à la caractérisation morphologique, le 2e Une hypersécrétion sera hautement probable en cas
élément indispensable dans la stratégie d’exploration de valeur supérieure à trois fois la normale ; la présence
des incidentalomes consiste à identifier les lésions d’un Phéo restera suspectée avec un taux est inférieur à
sécrétantes (fig. 3). Les recommandations de la SFE 3 fois la normale, notamment lorsque le scanner sera en
insistent sur le caractère systématique de certains faveur d’une lésion tissulaire qui se rehausse de façon
dosages car quelle que soit la taille de l’incidentalome très intense après injection (cf infra) et dont le wash-out
une prise en charge chirurgicale sera indiquée en cas est faible (8).
d’hypersécrétion hormonale à risque (1). Attention toutefois aux faux positifs liés à certains
Une glycémie à jeun sera dosée pour dépister une médicaments nécessitant leur arrêt 5 à 15 jours avant
hyperglycémie en faveur d’un hypercortisolisme. les dosages : anti-dépresseurs tricycliques et venlafaxine
Elle peut également se rencontrer en cas de (inhibe la recapture des catécholamines), traitements
phéochromocytome (Phéo). anti-parkinsonniens (levodopa, inhibiteur de la COMT,
La recherche d’un Phéo est obligatoire en raison de la de la mono-amine oxydase…), salazopyrine (dont le
fréquence de cette tumeur parmi les incidentalomes (4 %), métabolite augmente artificiellement le dosage urinaire
mais surtout du fait du risque (potentiellement mortel) par interférence analytique) et paracétamol (si dosage
que représente une hypersécrétion de catécholamines plasmatique effectué par HPLC). Le dosage de l’acide
non diagnostiquée. Son dépistage reposera sur le vanillymandélique ne doit plus être fait car il manque
dosage des métanéphrines. En effet, les cellules de sensibilité.

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 Pour le dépistage d’une hypersécrétion de cortisol, sur glace qui active la transformation de pro-rénine
souvent modeste appelée « infra-clinique » (cf infra), il inactive en rénine active. Chez la femme sous pilule
est recommandé de réaliser systématiquement un test de oestro-progestative (notamment celles contenant de la
freinage minute. Ainsi un taux de cortisol plasmatique drospérinone) il faut éviter le dosage direct de rénine
à 8h qui reste supérieur à 50 nmol/l le lendemain matin par méthode enzymatique qui augmente le risque de
de la prise de 1 mg de dexaméthasone à 23 heures sera faux positif. L’obtention de conditions optimales de
en faveur d’une hypersécrétion avec une sensibilité de mesures du rapport aldostérone/rénine est complexe
98 % et une spécificité de 80 % (20). Ce résultat devra et justifie souvent d’une hospitalisation qui engendre
alors être confirmé par la détermination du cortisol libre un surcoût non négligeable du dépistage. Des tests de
sur les urines des 24 h associée à un dosage du cortisol confirmation sont proposés par certaines équipes dont le
plasmatique ou salivaire à minuit et par le dosage de but est de montrer l’absence de freinage de l’adostérone
l’ACTH plasmatique le matin. Tous ces dosages devront plasmatique ou urinaire (test de charge sodée intra-
être interprétés en tenant compte de facteurs favorisant veineuse ou par voie orale, test de suppression par la
les faux-positifs : grossesse et prise d’œstrogène pour fludrocortisone et test au captopril), qui théoriquement
le dosage du cortisol plasmatique, prise d’inducteurs signera la sécrétion autonome d’aldostérone. Cependant,
enzymatiques pour le freinage, insuffisance rénale et il n’existe aucun consensus sur les seuils de significativité
prise de glycirrhizine pour le dosage urinaire des 24 h. de ces tests qui sont variables selon les équipes. Par
En fonction du contexte, d’autres dosages hormonaux ailleurs on ne dispose pas d’études comparatives de ces
sont recommandés. En présence, d’une HTA et/ou d’une différents tests (26).
kaliémie < 3,7 mmol/l, il est recommandé de dépister En cas d’incidentalome surrénalien bilatéral, un dosage
un Hyperaldostéronisme primaire (HAP) par la mesure de cortisol et de 17-hydroxy-progestérone de base et
couplée de rénine et d’aldostérone. Dès 1965, Conn après stimulation par synacthène immédiat permettra
évoquait le fait que l’hypokaliémie était un marqueur d’éliminer une insuffisance surrénalienne périphérique,
biochimique de survenue tardive voire absent (21). par destruction du cortex surrénalien ou par bloc en
Les données de la littérature récente lui donne raison 21-hydroxylase. Le dosage d’ACTH appréciera le degré
avec présence d’une hypokaliémie < 3,5 mmol/l chez d’autonomie surrénalienne (1).
seulement 9 à 37 % des patients avec un HAP (22,23). Enfin si la clinique et l’imagerie font d’emblée
Pour le dépistage, il faut s’assurer que l’hypokaliémie suspecter une tumeur corticosurrénalienne maligne, le
soit corrigée (l’hypokaliémie peut partiellement inhiber dosage des androgènes surrénalien (DHEA, testostérone)
la sécrétion d’aldostérone) et que la natriurèse dépasse et des précurseurs (17-hydroxy-progestérone, composé
100 mmol/24h (dosage réalisé dans des conditions S et DOC) pourra être prescrit.
d’apport sodé libre). Les traitements interférant avec le
système rénine-angiotensine seront idéalement arrêtés
6 semaines avant pour l’aldactone et l’éplérénone et 15 Diagnostic étiologique
jours avant pour les béta-bloqueurs, les inhibiteurs de
l’enzyme de conversion, les antagonistes du récepteur Hématomes surrénaliens
de type 1 à l’angiotensine 2 et les inhibiteurs calciques
(24). Les inhibiteurs calciques non dihydropyridiniques Le contexte est souvent évident. Il faut savoir l’évoquer
à longue demi-vie (essentiellement le vérapamil à notamment après un traumatisme abdominal récent,
libération prolongée), les centraux et les alpha-bloquants en cas de traitement anticoagulant ou d’antécédent de
ont peu d’influence sur ces dosages hormonaux. Il syndrome des antiphospholipides (27). Ils peuvent aussi
est préférable d’arrêter les anti-inflammatoires non être secondaires au stress d’une chirurgie, à un sepsis
stéroïdiens (2 semaines) car ils modifient l’action des (syndrome de Waterhouse-Frederichsen) ou dans les
prostaglandines sur la sécrétion de rénine et les produits suites d’un cathétérisme des veines surrénaliennes.
qui contiennent de la réglisse (6 semaines) qui peuvent Lorsqu’ils sont aigus ou sub-aigus, au scanner il s’agit
être responsables d’un syndrome d’excès apparent de masses spontanément hyperdenses (50 à 100 UH) qui
en minéralocorticoïdes par inhibition de la 11-β-OH- peuvent inquiéter mais qui ne prennent pas le produit
stéroïde déshydrogénase de type 2. Le diagnostic de contraste. En IRM, ils apparaissent en hypersignal
reposera sur la dissociation entre une aldostérone T1 et T2 avec là aussi absence de rehaussement après
élevée et une rénine basse. Aussi, une élévation de injection de gadolinium. Les hématomes surrénaliens
l’aldostérone à plus de 500 pmol/l en positions assise évoluent vers la régression avec diminution de
et > 550 pmol/L à l’orthostatisme associée à un rapport l’hyperdensité spontanée et du volume de la masse
aldostérone/rénine > 64 pmol/mU à deux reprises en lors des TDM de surveillance, avec présence de
position assise sont retenus par l’équipe de l’Hôpital calcifications surrénaliennes séquellaires. Le principal
européen Georges Pompidou (HEGP). Ces seuils offrent piège diagnostic est de méconnaître une authentique
une sensibilité de 70 % pour une spécificité de 96 %. pathologie surrénalienne sous-jacente qui a saigné
Les dosages de rénine et d’aldostérone doivent respecter (fig. 4) et qui elle ne régressera pas.
des conditions pré-analytiques strictes pour être Enfin il est important de se souvenir que les
interprétables : prélèvement sur tube EDTA, maintien hématomes bilatéraux exposent au risque d’insuffisance
de l’échantillon sanguin à température ambiante surrénalienne d’apparition brutale, justifiant un
le plus brièvement possible avant centrifugation dépistage systématique. Elle est parfois réversible avec
et congélation (25). Il faut éviter le prélèvement la résorption des hématomes.

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 A Myélolipomes
Il s’agit de tumeurs bénignes non sécrétantes du sujet
âgé (6e-8e décades), composées d’éléments histologiques
de la moelle osseuse et riches en graisse (28). La
proportion de graisse est variable, mais ils apparaissent
très hypo-intenses au scanner, avec une DS de -40 à
-100 UH qui permet d’affirmer le diagnostic. Ils sont
parfois hétérogènes et la présence de calcifications est
décrite dans 20 % des cas. Ces tumeurs ne dégénèrent
jamais et ne justifient donc d’aucun traitement. Mais
une surveillance est nécessaire lorsque le volume est
important en raison du risque de saignement intra-
lésionnel. L’IRM n’a ici aucun intérêt.

Les Kystes surrénaliens

Les kystes représentent 5 à 7 % des incidentalomes.
Ils sont de nature variable (29). Il s’agit le plus souvent
B de kystes épithéliaux ou endothéliaux et plus rarement
de pseudo-kystes (qui se caractérisent par une paroi
fibreuse sans structure épithéliale ou endothéliale) ou
de kystes parasitaires (localisation de l’hydatidose
qui est exceptionnellement isolée). Il s’agit de lésions
arrondies ou ovales de volumes variables (leur diamètre
peut atteindre 12 cm) et de densité liquidienne (de 0
à -20 UH au scanner, en hyposignal T1 homogène
et hypersignal T2 à l’IRM). Les kystes ne prennent
jamais le contraste (injection non indispensable du D
fait de la DS < 10 UH) en dehors d’une coque fine ou
d’éventuelles cloisons. Une paroi fine (< 3 mm) est un O
critère obligatoire pour la bénignité. Des calcifications S
périphériques sont fréquentes. Une prise en charge
chirurgicale se justifie en cas de kyste volumineux S
(> 6 cm) et/ou inhomogène (présence d’une composante
nodulaire tissulaire intrakystique) et/ou dont la densité I
spontanée est augmentée). En effet, toujours se souvenir E
que certains pseudo-kystes relèvent potentiellement de
C
phénomènes de dégénérescence tumorale. R
Tumeurs malignes
Une masse surrénalienne révélant une néoplasie
extra-surrénalienne est une situation clinique très rare :
0,4 % des cas dans les séries ayant exclu les patients
aux antécédents néoplasiques (30). Il faudra y penser
devant une atteinte bilatérale, en présence de critères de
malignité au scanner et/ou à l’IRM, ou devant une lésion
qui augmente de volume lors de la surveillance. Les
métastases sont souvent riches en eau, elles apparaissent
en hypersignal T2 sans diminution significative du
signal en opposition de phase.
Lors de la publication des recommandations de la SFE
en 2008, la place de la Tomodensitométrie à émission
de positrons (TEP) au 18F-fluorodéoxyglucose (18F-
FGD) pour différencier les lésions bénignes des lésions
malignes n’était pas encore clairement démontrée (1).
Figure 4. Masse rétropéritonéale de la loge surrénalienne gauche, mesurée à 60 x
50 mm dans le plan transverse sur 80 mm de hauteur, apparaissant discrètement
Plusieurs publications permettent maintenant de le
hétérogène, sans variation significative de sa densité sur les deux temps de l’examen positionner comme un outil diagnostic prometteur. La
(55 UH), évoquant un hématome (3a). La lésion refoule le rein gauche vers le bas (3b). fixation physiologique des surrénales au 18F-FDG est
Cet hématome survient sur métastase surrénalienne d’un adénocarcinome bronchique peu intense et sa positivité (fixation pathologique) est
gauche (3c) : masse spiculée de 4 cm de grand axe, hilaire supérieure gauche. généralement retenue lorsque la fixation surrénalienne

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 est supérieure à la fixation hépatique. Selon Groussin et surrénalienne modifiera le pronostic et la prise en charge
al, la sensibilité pour le diagnostic de malignité est de de la tumeur primitive.
100 % avec une spécificité de 88 % pour une valeur de En dehors des métastases, la principale tumeur maligne
fixation normalisée (SUV – Standardized Uptake Value) primitivement surrénalienne est le corticosurrénalome
surrénale/foie > 1,45 (31). Dans cette étude prospective, malin (CSM). Il s’agit d’une tumeur rare dans la
lorsque ce critère était appliqué aux lésions suspectes population générale : l’incidence varie de 0,7 à 2 cas par
en TDM (densité > 10 UH, WOA < 50 % ici), toutes million d’habitants (35). Cependant la prévalence atteint
les lésions avec un SUV surrénale/foie < 1,45 étaient 5 % au sein des incidentalomes surrénaliens, avec une
bénignes. prévalence de 1 à 3 % dans les séries endocrinologiques
Des données plus anciennes décrivaient des masses (36). Il s’agit d’une tumeur au pronostic redoutable :
surrénaliennes bénignes (confirmées à la biopsie) la survie à 5 ans est inférieure à 40 % avec une
qui fixaient à la TEP : adénome cortisolique avec médiane de survie à 1 an (37). Il existe deux pics de
syndrome de cushing préclinique et un myelolipome fréquence : l’enfant et l’adulte entre la 40 et 50 ans. Les
(32). Leur fixation était alors décrite comme moins circonstances de découvertes habituelles sont dominées
intense que les métastases. Attention, la plupart des soit par un syndrome tumoral, soit une hypersécrétion
phéochromocytomes, même bénins, fixent le 18F-FDG. hormonale responsable d’un syndrome de cushing avec
Plus récemment, ce manque de spécificité (possibilité virilisation ou un hirsutisme avec virilisme pur (10 %) ou
de faux positifs) de la TEP a été également décrite un tableau clinique d’HAP par synthèse de précurseurs.
par Groussin et al (31). En synthèse, hors contexte Ces tableaux pourront être retrouvés a posteriori. Les
néoplasique connu, la réalisation d’une TEP-18F-FDG CSM peuvent être non fonctionnels. L’incidentalome
reste non consensuelle. Sa réalisation systématique surrénalien est dans 95 % des cas volumineux (> 5 cm),
ne peut donc pas être recommandée. Mais elle doit hétérogène avec des marges irrégulières et présente
donc être discutée au cas par cas, notamment devant une DS > 10 UI et un WAO < 50 % (38). Le scanner
une lésion de nature incertaine (ne présentant pas de thoraco-abdomino-pelvien permet alors d’évaluer la
caractéristique de bénignité, ni d’aspect typiquement présence d’une invasion locorégionale (tissu adipeux,
en faveur de la malignité). ganglions abdominaux, médiastinaux ou pelviens,
De nos jours, la ponction biopsie surrénalienne reste veine cave, veine rénale, organes adjacents) ou des
l’examen de référence pour mettre en évidence le métastases à distance (foie, poumon, os, péritoine). Une
caractère métastatique d’une masse surrénalienne. Sa TEP-18F-FDG sera nécessaire pour le bilan d’extension,
réalisation devant une lésion suspecte de malignité ne se recherchant de métastases à distance qui sont parfois
discutera qu’après avoir éliminé un Phéo. Il s’agit d’un silencieuses et uniquement révélées par cet examen. La
geste invasif (réalisée sous guidage scannographique biopsie est contre-indiquée en raison de performances
par voie transhépatique à droite et par voie directe diagnostiques médiocres et d’un risque majeur de
postérieure à gauche) qui expose dans 3 % des cas à dissémination. Sur le plan hormonal, les sécrétions
des complications d’ordre hémorragique au niveau sont multiples et dominées par les précurseurs. Le
hépatique, rénal et pulmonaire. marquage SF1 (steroidogenic factor 1) est l’élément le
À l’inverse, chez les patients avec un antécédent plus sensible en immunohistochimie pour le diagnostic
de tumeur maligne, la découverte d’un incidentalome de CSM. Le pronostic sera fonction de la classification
surrénalien est une situation beaucoup plus fréquente et ENSAT (European Network for the Study of Adrenal
doit toujours faire suspecter une métastase. Rappelons Tumors) et de la qualité du geste opératoire initial qui
que par définition les lésions découvertes lors des doit être pratiqué dans un centre expert (défini par un
bilans d’extension d’un cancer devraient être exclues nombre de surrénalectomies > 10/an) possédant un
du champ des incidentalomes. Par ordre de fréquence, centre de ressources biologiques.
les tumeurs les plus susceptibles de métastaser au niveau
surrénalien sont les mélanomes, les lymphomes, les Tumeurs avec hypersécrétions hormonales
cancers du poumon, du sein, du rein de l’ovaire ou du Le Phéo est une tumeur rare dont la prévalence est
colon. Leur prévalence dans la littérature varie selon estimée à 0,05-0,2 % (39) chez les sujets hypertendus.
le service considéré : dans les séries oncologiques, les Mais la prévalence du Phéo parmi les incidentalomes est
métastases surviennent chez 45 à 73 % des patients (33). plus importante et varie entre 3,1 et 4,6 %, dont 4,2 %
L’atteinte est souvent bilatérale et associée à d’autres dans une étude récente colligeant 1 004 incidentalomes
métastases évidentes. Selon la SFE, une TEP-18F-FGD (40). Une publication portant sur 381 incidentalomes
est à réaliser dans ce contexte néoplasique car les rapporte une prévalence de 2 % si le diamètre de
métastases surrénaliennes sont décrites comme fixantes. l’incidentalome est inférieur ou égal à 3 cm et de 8,3 %
La sensibilité de cet examen selon le type de tumeur est au-delà (41). Sa recherche devant tout incidentalome
de 93-100 % avec une spécificité de 93 à 96 % (34). surrénalien doit être systématique car il peut mettre
La valeur prédictive négative de la TEP est excellente, en jeu le pronostic vital du patient, notamment en
supérieure à 95 %. Ainsi en présence d’un cancer connu, cas de chirurgie, d’anesthésie générale ou de biopsie.
l’absence de fixation surrénalienne à la TEP-18F-FGD Son dépistage se justifie également en raison de son
est en faveur de la bénignité. Dans ce contexte de cancer caractère asymptomatique dans 20-50 % des cas
connu, la réalisation d’une biopsie ne s’envisagera (synthèse de métanéphrines biologiquement inactives
que si le fait de découvrir une atteinte métastatique par exemple). L’examen clinique s’attachera cependant

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 rétrospectivement à trouver des symptômes tels qu’une
HTA avec poussées hypertensives paroxystiques plus
ou moins associée avec la classique mais rare triade de
Ménard (présente que dans moins de 25 % des cas) qui
combine des céphalées pulsatiles et intenses, des sueurs
profuses et des palpitations (spécificité 90 %). Parfois
l’interrogatoire retrouvera des douleurs abdominales
atypiques, un malaise avec pâleur du visage, une
anxiété, des tremblements. Son aspect en TDM est
non spécifique avec une DS moyenne classiquement
> 10 UH (en moyenne 17 UH et souvent > 30 UH) avec
prise de contraste intense et absence de WAO significatif
(42, 43) (fig. 5). Il existe cependant de rares Phéos riches
en graisse et hypodenses (de 5 à 10 UH) pouvant mimer
un adénome surrénalien (44). Cela justifie de ne jamais
négliger les dépistages biologiques qui doivent être
systématiques. L’aspect peut aussi être celui d’un kyste
avec paroi épaisse notamment lorsqu’il est volumineux,
témoignant d’hémorragie ou d’une nécrose intra-
lésionnelle (fig. 6). En IRM, il apparaîtra en isosignal
par rapport au foie, avec un hypersignal en T2 très
évocateur (sauf si la masse est volumineuse avec signe
de nécrose ou d’hémorragie intra lésionnelle). Il existe
un rehaussement intense à l’injection de gadolinium.
Quand le diagnostic biologique est établi, une
scintigraphie MIBI (méta-iodobenzylguanidine, I123),
analogue de la guanétidine qui s’accumule peu dans
les granules de sécrétion de la médullosurrénale D
normale mais de façon intense dans ceux des Phéo,
est indiquée. Sa sensibilité est de 90 % et sa spécificité O
est proche de 99 % (45). Elle est particulièrement utile
pour détecter les localisations extra-surrénaliennes S
associées et/ou des lésions multiples ou métastatiques S
extra-abdominales (1). En effet, le Phéo est malin dans
10 % des cas, attesté par la présence de métastases. I
Elles atteignent initialement les ganglions et l’os, puis
le poumon et le foie. Dans 30 à 40 % des cas, le Phéo E
survient dans un contexte génétique qui sera suspecté R
devant une atteinte bilatérale ou un Phéo survenant chez
un sujet jeune (20-30 ans) chez lequel on recherchera
des caractéristiques phénotypiques propres à chacune Figure 5. Phéochromocytome du corps de la surrénale gauche de 15 mm de
des formes génétiques connues : neurofibromatose de grand axe, ovalaire, apparaissant bien délimité, homogène et sans calcification.
Cette lésion présente une densité spontanée à 36 UH. Elle présente un fort
type 1 (ou maladie de Von Recklinghausen), néoplasie rehaussement : au temps portal, sa densité est mesurée à 144 UH et à 98 UH au
endocrinienne de type 2 (2A ou 2B, respectivement temps tardif. Le Wash-out absolu de la lésion est faible, calculé à 42 %.
Syndrome de Sipple ou Gorlin) et une maladie de Von
Hippel Lindau de type 2A ou 2C. Mais de nouveaux
gènes sont associés à des Phéo familiaux : SDHA,
SDHB, SDHD, SDHAF2, TMEM127, MAX, KIF1B rédigées sous l’égide du Réseau COMETE Cancer de
et PHD2 (46). De plus ces dernières années, deux profils la surrénale (49).
hormonaux de Phéo ont été distingués : l’un sécrétant L’adénome de Conn est rare au sein des incidentalomes
majoritairement de l’adrénaline et l’autre secrétant (< 1 %), mais c’est une situation grave car exposant les
essentiellement la noradrénaline. Cela peut aider à patients à un sur-risque d’AVC (Odds Ratio 4,2 [2,0 –
orienter les tests génétiques. Les patients porteurs de 8,6]), d’IDM (Odds Ratio 6,5 [1,5 – 27,4]) et d’ACFA
mutations de VHL, SDHB et SDHD ont une sécrétion (12,1 [3,2 – 45,2]) comparativement à des sujets
quasi-exclusive de normétanéphrine, alors qu’une hypertendus appariés pour l’âge et le sexe mais sans
élévation de métanéphrine est également présente en
cas de NEM2 ou de NF1 (47). Les résultats des analyses HAP (50). Pour la SFE la recherche est recommandée
immunohistochimiques réalisées sur le tissu tumoral, chez les patients présentant un incidentalome avec une
lorsqu’ils sont disponibles, peuvent aussi être utilisés HTA et/ou une kaliémie < 3,7 mmol/L (1). Au scanner,
pour guider le génotypage (48). La prise en charge des la lésion est habituellement unique, de petite taille
phéochromocytomes a fait l’objet de recommandations (< 2 cm) et présente des critères de bénignité (fig. 7).

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 A B

Figure 6. Volumineux phéochromocytome d’allure kystique réalisant un syndrome de masse surrénalien gauche de 11,8 x 12,2 x 9,7 cm, hétérogène avec une large plage
liquidienne en faveur d’un saignement intra-lésionnel (a : Scanner, b : IRM).

A B

Figure 7. Adénome de Conn de 11 mm du corps de la surrénale droite de densité spontanée à 7 UH (a) et adénome de Conn du corps de la surrénale droite de 12 mm de
grand axe apparaissant à -1UH en densité spontané (b).

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 L’adénome cortisolique découvert de manière surrénalien (en lien avec des métastases, un lymphome
incidente est le plus souvent infraclinique. C’est-à- ou des hématomes) ou en rapport avec un bloc en
dire que cette tumeur bénigne produit du cortisol de 21-hydroxylase. On réalisera systématiquement un
manière autonome mais en quantité insuffisante (de test au synacthène immédiat après mesure du cortisol
degrés variables) pour entraîner un syndrome de de base et du taux d’ACTH matinal. Le dosage de
Cushing clinique et biologiquement patent. Elle peut la 17-OH-progestérone de base et après stimulation
dans certains cas freiner l’axe corticotrope et par par le synacthène est nécessaire pour éliminer un
conséquence la surrénale controlatérale (même en bloc en 21-hydroxylase, situation rare au sein des
présence de taux de cortisol libre urinaire normal et d’un incidentalomes (56).
taux d’ACTH normal le matin) et donc être responsable Mais il convient de ne pas oublier que la mise en
d’insuffisance surrénalienne post-opératoire. Les évidence d’une image touchant les deux surrénales doit
données de la littérature montrent cependant que les aussi faire suspecter une stimulation surrénalienne dans
adénomes cortisoliques infra-cliniques (ACIC) exposent le cadre d’un syndrome de Cushing ACTH-dépendant
à l’hypertension dans 90 % des cas, à l’obésité dans 50 % (eutopique ou ectopique) ou ACTH-indépendant par
des cas et à des anomalies glycémiques (intolérance au expression illégitime de récepteurs hormonaux à sept
glucose ou diabète) dans 40 % des cas (51, 52). Différents domaines transmembranaires au niveau du cortex
travaux suggèrent une augmentation du risque cardio- surrénalien (57).
vasculaire chez ces patients. Ainsi, dans une étude cas
témoins publiée en 2003, il est retrouvé chez 28 patients Adénomes corticosurrénaliens non
avec ACIC une augmentation significative de la pression
artérielle systolique et diastolique, de la glycémie, de secrétants
l’insulinémie à jeun, des paramètres lipidiques et de Dans la majorité des cas (71 %) les incidentalomes
l’insulino-résistance (calculée par méthode HOMA) sont non sécrétants. Ce diagnostic est retenu en présence
comparativement à 100 sujets témoins appariés sur le d’une image d’allure bénigne (DS < 10UH) sans
sexe, l’âge et l’indice de masse corporelle (53). En 2003, anomalie hormonale. En présence d’un incidentalome
Bernini et al, démontrèrent une diminution significative non sécrétant de 2 à 5 cm dont la nature est indéterminée
de la pression artérielle systolique après chirurgie pour au scanner, la SFE propose de discuter la réalisation
adénome responsable d’un syndrome de Cushing infra-
clinique (54). De plus, la plupart des études suggèrent
d’une scintigraphie Norchol®. Pour des raisons médico-
économiques et de par son caractère irradiant (68-105
D
que les patients auraient une augmentation du risque mSv) cet examen sera réalisé en seconde intention. Une O
d’ostéoporose (55). Dépister un ACIC apparaît donc fixation par l’incidentalome surrénalien est en faveur
important même si le retentissement somatique de de la bénignité, éliminant ainsi une tumeur maligne et S
l’hypercotisolisme a minima est encore débattu. Pour la
SFE, cela repose sur un freinage minute positif comme
tout autre processus extra-surrénalien. Par opposition
une fixation discordante (prédominante au niveau
S
précisé plus avant. Puis le diagnostic sera considéré
comme plus ou moins probable selon l’intensité et le de la surrénale controlatérale à l’incidentalome) sera I
en faveur du diagnostic de métastase, de CSM ou de
nombre d’anomalies biologiques retrouvées lors des
masse extra-surrénalienne. Depuis la publication des E
dosages complémentaires : élévation du cortisol libre sur
les urines des 24h, rupture du rythme nycthéméral du recommandations de la SFE en 2008, la réalisation d’un R
cortisol, élévation du cortisol plasmatique ou salivaire à PET-18F-FDG dans ce contexte de masse non sécrétante
minuit et taux d’ACTH plasmatique matinal abaissé (1). de nature ambiguë au scanner pourra être prioritairement
Dans certains cas, la SFE propose, pour renforcer discutée.
ou confirmer le diagnostic d’ACIC, de s’aider d’une
scintigraphie à l’iodométhyl norcholestérol (Norchol®), Prise en charge
analogue du cholestérol radiomarqué à l’Iode131 qui
s’accumule dans le tissu corticosurrénalien. Cet examen Deux attitudes sont opposables aux incidentalomes
impose des conditions de réalisation strictes. Il doit surrénaliens : la prise en charge chirurgicale ou la
en particulier être pratiqué à distance de la prise de surveillance. Les recommandations de la SFE nous
dexaméthasone car sa fixation est en partie dépendante guident dans nos choix.
de l’ACTH hypophysaire. L’acquisition scintigraphique
se fera au 4e et au 7e jour après l’injection de 1mCi d’I131- La chirurgie
Norchol. Il s’agit d’un examen coûteux, nécessitant au
moins deux allers retours dans un service de médecine La décision d’exérèse chirurgicale d’un incidentalome
nucléaire. doit faire l’objet d’une concertation pluridisciplinaire
à l’issue du bilan morphologique et biologique
recommandé. Elle sera systématiquement proposée en cas
Masses surrénaliennes bilatérales d’hypersécrétion patente, de tumeur maligne ou de plus
Cette situation survient dans 11-16 % des inciden- de 4 cm car la probabilité qu’il s’agisse d’un carcinome
talomes surrénaliens. Elle impose une exploration augmente avec la taille des lésions. Le seuil de 6 cm est
identique sur le plan morphologique et biologique, retenu pour les kystes. Même géants, les myéolipomes
mais justifie en plus de rechercher une insuffisance asymptomatiques ne justifieront pas d’une prise en
surrénalienne primitive par destruction du cortex charge chirurgicale. Les incidentalomes responsables

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 de signes, de symptômes et/ou de complications locales post-opératoire par hydrocortisone doit être systématique
justifient également d’une proposition d’exérèse (1). même si l’ACTH pré-opératoire est normale et de
Cette décision devra néanmoins tenir compte d’autres prescription large devant tout incidentalome opéré
éléments tels que l’âge des patients et leur espérance de du fait de la difficulté diagnostic d’ACIC évoquée
vie entre autres. précédemment. L’indication de cette substitution sera
En présence d’un Phéo la préparation opératoire réévaluée lors de l’exploration endocrinienne post-
doit être optimale et la chirurgie doit être réalisée par opératoire immédiate.
une équipe entraînée pour limiter la morbi-mortalité Enfin seule la chirurgie peut être curative en cas de
peri-opératoire. L’utilisation d’alpha-bloquant (type CSM en apparence sans extension extra-surrénalienne
prazosine) est à la base du traitement pré-opératoire (Stade ENSAT 1 et 2). Il s’agit d’une chirurgie avec
avec prescription secondaire d’un bêta-bloquant. Il faut exérèse carcinologique large, en bloc, associée à un
éviter les diurétiques et prévenir les troubles du rythme
curage locorégional et étendue parfois aux organes
par la correction d’une éventuelle hypokaliémie. En
cours d’intervention, l’induction, l’intubation, l’incision de voisinage (rein, veine cave, rate, foie, pancréas,
péritonéale et la manipulation de la tumeur exposent estomac) pour s’assurer d’une résection de type R0
à de grandes variations rythmiques et tensionnelles. sans effraction capsulaire. Malgré cela, le risque de
Par ailleurs, la levée de l’inhibition de la sécrétion récidive est extrêmement élevé (locorégionale dans plus
d’insuline induite par les catécholamines peut entraîner de 50 % des cas et à distance dans plus de 90 % des cas).
des hypoglycémies justifiant la perfusion de sérum Un traitement adrénolytique par op’DDD (lysodren®)
glucose (58). sera habituellement prescrit en post-opératoire avec
Dans l’adénome de Conn, la prise en charge monitoring rapproché du taux plasmatique pour limiter
chirurgicale sera idéalement précédée d’un cathétérisme le risque de toxicité et pour se situer dans la zone
des veines surrénaliennes. Il s’agit d’un examen invasif d’efficacité thérapeutique recommandée (37).
qui doit être réalisé dans un centre de référence par un
opérateur entraîné. Il doit permettre de s’assurer que la Surveillance
sécrétion est clairement homolatérale à l’incidentalome
et uniglandulaire (attention aux hyperplasies Elle concerne principalement les tumeurs bénignes non
surrénaliennes bilatérales qui relèvent d’un traitement sécrétantes. Cela doit permettre de corriger un diagnostic
médical). En effet le cathétérisme ne sera réalisé que initial d’adénome non sécrétant erroné en recherchant
chez les patients qui tireront un bénéfice du traitement une croissance tumorale rapide ou l’apparition d’un
chirurgical et qui l’accepteront. Certains critères syndrome sécrétoire. Les données de la littérature sont
prédictifs de non-guérison doivent être pris en compte : en faveur d’une augmentation de taille dans 7 à 9 %
ancienneté de l’HTA, la présence d’une HTA familiale, des incidentalomes après un suivi de 3 ans (62, 63).
nécessité de recourir à plus de deux molécules pour le La régression est décrite dans les mêmes proportions.
contrôle de l’HTA en pré-opératoire et pour certain Alors que la transformation vers la malignité de lésion
l’absence de réponse tensionnelle à la spironolactone. présentant des critères de bénignité au diagnostic est peu
En raison de la bénignité des adénomes de Conn il n’y probable, la possibilité que soit mise en évidence une
a aucun caractère obligatoire à la chirurgie, même si la hypersécrétion de cortisol au cours d’un suivi de 3 ans
littérature indique clairement que l’option chirurgicale est rapportée dans 4 à 12 % des incidentalomes. Cela
permet de corriger l’hypokaliémie, d’améliorer concerne principalement les tumeurs de plus de 3 cm
l’HTA voire de la guérir dans 30 % des cas (59, 60). avec fixation exclusive au Norchol®. (64, 65). Il n’y a
L’option médicamenteuse repose en 1re intention sur pas de données fiables concernant l’apparition d’une
la spironolactone. Ses principaux effets secondaires hypersécrétion d’aldostérone ou de catécholamines
sont liés à un effet anti-androgénique dose-dépendant : (deux cas dans la littérature sans dosages des dérivés
dysménorrhée et mastodynie chez les femmes et méthoxylés lors de l’évaluation initiale).
gynécomatie et troubles érectiles chez les hommes. La proposition de la SFE est de réaliser un premier
L’éplérénone constitue une alternative intéressante, du scanner de contrôle à six mois pour dépister une tumeur
fait de la limitation des effets secondaires par moindre
maligne dont il est supposé que la croissance sera rapide.
affinité pour les récepteurs aux androgènes, mais ce
traitement n’a pas l’AMM dans cette indication (61). À plus long terme le risque d’évolution significative sera
L’ACIC pose le problème de l’appréciation du surveillé par une 2e TDM à 2 ans puis à 5 ans.
retentissement clinico-biologique de l’hypercorticisme Sur le plan sécrétoire, il est proposé de réaliser
a minina dans la décision d’exérèse (cf surpra). Par un dosage du cortisol après freinage par 1mg de
ailleurs, l’histoire naturelle des ACIC reste mal connue dexaméthasone et un dosage des métanéphrines
et l’évolution vers un syndrome de Cushing patent plasmatiques ou urinaires à six mois. Puis la SFE
concernerait 0 à 15 % des patients avec ACIC selon les recommande un dosage du cortisol après freinage par
études (2, 3). 1mg de dexaméthasone à 2 et 5 ans (1).
En cas de chirurgie, se pose également le problème du Il est rappelé que l’apparition de modifications
risque de la freination de l’axe corticotrope et donc celle significatives clinico-biologiques doit amener à revoir
de la surrénale saine controlatérale. Une substitution la fréquence de cette évaluation recommandée (1).

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 Impact médico-militaire Conclusion
L’arrêté du 20 décembre 2012 relatif à la détermination La découverte d’un incidentalome surrénalien est une
du profil médical d’aptitude en cas de pathologie situation fréquente. La prise en charge reste complexe
médicale ou chirurgicale propose de classer le patient et les pièges diagnostics sont nombreux. En parallèle
présentant un incidentalome surrénalien non sécrétant
des explorations biologiques biologiques minimales,
de G = 2 à G = 5 selon la taille et la stabilité.
En cas de syndrome de cushing évolutif le patient dont la réalisation est systématiquement recommandée
devra être classé G = 6. Le classement G en présence par la SFE, l’imagerie (en particulier la réalisation d’un
d’un ACIC sera discuté au cas par cas selon l’évaluation scanner centré sur les surrénales avec mesure de la DS
du retentissement clinico-biologique. pour déterminer le contenu en lipides de la masse) tient
En cas d’HAP évolutif le classement sera G = 6 et une place centrale dans la démarche diagnostique. Un
il sera proposé de classer le patient opéré, considéré des objectifs de cette démarche est d’éliminer une tumeur
comme guéri sans traitement G = 2. hypersécrétante (notamment le phéochromocytome) et/
Enfin, le diagnostic de Phéo justifie un classement
ou une tumeur maligne relevant alors d’une prise en
G = 2 lorsqu’il est évolutif puis selon le contexte
syndromique ou non, un Phéo opéré et considéré comme charge chirurgicale. Pour les incidentalomes surrénaliens
guéri sans traitement pourra être reclassé G = 2 à G = 5. bénins et non sécrétants, qui ne justifient pas d’une
À l’opposé, la présence d’une insuffisance exérèse, une surveillance (clinique, biologique et par
surrénalienne légitime un classement G = 6. imagerie) est indispensable.

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