Les hypogonadismes masculins

Pr ass. Saloua ELAMARI

Pathologie endocrinienne

1° Semeste

2020-2021

www.um6ss.ma
 Introduction

• L’hypogonadisme est défini comme l’incapacité du testicule à produire de la

testostérone à des niveaux suffisants, pendant les phases normales
d’activation testiculaire .
• La défaillance peut être hypothamique, hypophysaire ou testiculaire.
• Les manifestations cliniques sont différentes en fonction de l'âge
d’installation de l’hypogonadisme.
• Le traitement dépend de l’étiologie
Plan

• Introduction
• Définition
• Rappel physiologique
• Physiopathologie
• Diagnostic positif
• Étiologies
• Traitement
• Conclusion
Objectifs pédagogiques

• Décrire les signes cliniques évoquant un hypogonadisme

• Demander le bilan hormonal devant des signes cliniques d’hypogonadisme

• Mener une enquête étiologique

• Comprendre les bases du traitement

 Epidémiologie

• Elle a été estimée à 1 sur 200 hommes adultes (0,5 %)

• Elle est plus importante après 60 ans.
• Des travaux réalisés au Danemark ont montré que seul 10 à 30 % des
hommes atteints d’un syndrome de Klinefelter étaient diagnostiqués.
 Physiologie de l’axe gonadotrope

ETAGE HYPOTHALAMUS: GONADOTROPIN RELEASING HORMONE (GnRH)

• Hormone synthétisée les neurones à GnRH (hypothalamus)

• Les neurones à GnRH :

• - Se différencient tôt dans la vie embryonnaire au niveau de la

• plaque olfactive

• - Migrent ensuite dans les bulbes olfactifs vers l’hypothalamus

ETAGE HYPOPHYSE: LES GONADOTROPHINES

• Synthèse de la LH et de la FSH par les cellules gonadotropes : 10 à 15 % de

l’antéhypophyse sous stimulation par GnRH .

ETAGE TESTICULAIRE:

Sécrétion des androgènes

Spermatogenèse
Effets sexuels de la testostérone :

• Au cours de la vie fœtale: Différenciation sexuelle voies génitales

internes

• Et Différenciation des OGE (pénis, scrotum) + prostate + urètre (action

de DHT); descente des testicules dans le scrotum

A la naissance

• Taux de testostérone faible

• Augmente en période néonatale, pic à 2 mois (mini puberté)

• Puis bas jusqu’à la puberté

• A la puberté

• Croissance et maturation du système reproducteur: OGE et caractères

sexuels secondaires

• Poussée de croissance pubertaire en synergie avec la GH

• Changement de la voix (croissance larynx, épaississement cordes vocales)

• Modifications somatiques : croissance en taille, développement des masses

musculaires (anabolisme protéique), soudure des cartilages de conjugaison

• Modifications psychologiques : libido

• A l'âge adulte

• Entretien spermatogénèse

• Trophicité des OGE

• Maintient caractères sexuels secondaires

• Effet métaboliques de la testostérone

Lors du vieillissement (andropause)

• Diminution progressive du taux de testostérone

• fatigue ++, impuissance, gynécomastie et métaplasie graisseuse des muscles.

Régulation de la fonction endocrines :
• Le rétrocontrôle
 Physiopathologie

• Atteinte hypothalamo-hypophysaire
• Origine génétique .
• Origine tumorale .
• Origine infiltrative .
• Origine iatrogène .
• Fonctionnelle

• Atteinte testiculaire
• Chromosomiques
• Génétique
• Anorchidie
• infectieuse
• Toxiques
• Traumatique
Diagnostic positif

Manifestations cliniques:

• Avant la puberté :
• Volume testiculaire < 4 ml
• Micropénis
• Cryptorchidie (2/3 cas)
• Caractères sexuels secondaires absents
• Gynécomastie
• Aspect eunoirchoide
Diagnostic positif
16
 Diagnostic positif

• Adulte

• Régression partielle caractères sexuels secondaires

• Rasage moins fréquent

• Diminution de la masse musculaire

• Changement de Comportement

• Changement du volume testiculaire, consistance molle

• Baisse de la libido, impuissance…

 Diagnostic positif

EXPLORATION HORMONALE

• Testostérone plasmatique diminuée inférieur à 1 ng/ml .

• Formes partielles : testostérone à la limite inférieure
Etiologies

• L’enquête étiologique est guidée par le dosage des

gonadotrophines

• FSH - LH :
• Augmenté: hypogonadisme hypergondotrophique
• Diminué ou normal : hypogonadime hypogonadotrophique
 Etiologies

• HYPOGONADISMES HYPOTHALAMO-HYPOPHYSAIRE: Déficits Congénitaux

• Dysplasie olfacto-génitale ou sydplasie de Kallman de Morsier" :

• Impubérisme + Anosmie
(absence de lobes olfactifs).
• Maladie familiale à transmission autosomique récessive.
• La présence d’une
• Anosmie
• IS
• Obésite
• IAH
• Signes
neurologiques

21
Prader willi Bardet Bield

22
Diagnostic différentiel: Hypogonadisme
hypogonadotrophique

Retard pubertaire simple

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 Etiologies

• HYPOGONADISMES HYPOTHALAMO-HYPOPHYSAIRE: causes acquises

• Face à tout hypogonadisme hypogonadotrophique
• IRM hypophysaire
• Hypophysogramme

Ne pas passer à coté d’une cause tumorale ++++

Autres déficits hormonales

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 Etiologies

• HYPOGONADISME HYPERGONADOTROPHIQUE: atteinte testiculaire congénitale

Avec anomalie chromosomique : syndrome de Klinefelter

• Association des signes hypogonadisme à des troubles
d’apprentissage, trouble du comportement
 Etiologies

• HYPOGONADISME HYPERGONADOTROPHIQUE: atteinte testiculaire congénitale

Syndrome
dysmorphique
Syndrome
polymalformatif
Syndrome de noonan

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 Etiologies

• HYPOGONADISME HYPERGONADOTROPHIQUE: atteinte testiculaire aquise

 Traitement :

• Traitement étiologique
• Traitement substitutif

• Induction de la puberté chez les adolescents

• A l'âge adulte :Androgénothérapie substitutive : Enanthate de testostérone :

• Androtardyl 250mg
• Ampoules pour IM
• 1 inj IM toute les 3 à 4 semaines
Surveillance: polyglogulie, retention hydro-sodée , prostate
 Traitement :

• Traitement de l’infertilité:
• Gonadotrophines
Hypogonadisme centraux
• Administration LH.RH.

• Biopsie testiculaire

Hypogonadisme périphérique
• Le don de sperme

• Mesures psychopédagogiques
 INSUFFISANCE OVARIENNE
PREMATURE
Pr ass. Saloua ELAMARI

Pathologie endocrinienne

1° Semeste

2021-2022

www.um6ss.ma
Objectifs pédagogiques

• Comprendre les mécanismes physiopathologiques de l’insuffisance

ovarienne primitive.

• Citer les éléments cliniques permettant le diagnostic positif et

étiologique.

• Explorer hormonalement une IOP

• Citer les complications de l’IOP

• Comprendre les objectifs et les moyens du traitement

Plan du cours

• Introduction
• Définition
• Rappel physiologique
• physiopathologie
• Diagnostic positif
• Diagnostic différentiel
• Étiologies
• Traitement
• Pronostic
• conclusion
IINTRODUCTION

• Elle se traduit cliniquement par une aménorrhée primaire ou

secondaire survenant avant l’âge de 40 ans avec des concentrations
élevées de gonadotrophines et de faibles concentrations d’œstradiol
• C’est un dysfonctionnement secondaire à une anomalie ovarienne
• Avant la puberté : impuberisme
• Après la puberté : tableau de ménopause précoce

• 2% de la population féminine .

• Plusieurs étiologies ont été identifiées : toxiques (chimiothérapie

et/ou radiothérapie), dysimmunitaires et génétiques.

• Cette affection soulève deux problèmes pour le clinicien : la carence

hormonale chez des patientes jeunes et la prise en charge de leur
infertilité.
 Rappel physiologique

• L’axe gonadotrope chez la femme est composé de l’hypothalamus, des cellules

gonadotropes de l’antéhypophyse et des ovaires .

• Assure la fonction de reproduction féminine

• Un cycle menstruel régulier est le témoin de l’intégrité de l’ensemble des

éléments de cet axe.

• Interactions complexes entre les glandes endocrines (hypothalamus,

hypophyse, ovaires) et les Organes cibles (utérus, endomètre, col de l’utérus,

vagin, vulve)
Rappel Anatomique et physiologique
 Rappel Anatomique et physiologique

Ovaire

Le follicule ovarien : Le follicule ovarien

= unité fonctionnelle ovarienne =

structure anatomique ovarienne

contenant la cellule sexuelle féminine ou

ovocyte .
 Rappel Anatomique et physiologique

Etape de la gamétogenèse: ovogénèse

Rappel Anatomique et physiologique

Etape de la gamétogenèse: ovogénèse

De la naissance jusqu’à la puberté:

A la naissance, chaque ovaire contient 200 000 à 400 000 follicules

primordiaux : la réserve des follicules ovariens.

Rappel Anatomique et physiologique

Etape de la gamétogenèse: ovogénèse

De la puberté à la ménopause

•A la puberté le pool folliculaire est

progressivement déplétif et seules 300 à

400 follicules ovuleront . Les autres:

involuent par atrésie (apoptose)

Rappel Anatomique et physiologique
 Physiopathologie

• La physiopathologie de cette affection demeure cependant mal connue:

• Anomalies de la formation du pool folliculaire

• Un blocage de la maturation folliculaire

• Accélération de l’apoptose folliculaire

 Physiopathologie

• Toxiques: Chimiothérapie et/ou radiothérapie.

• Dysfonctionnements immunitaires : polyendocrinopathie
auto-immunes ou isolé : détection anticorps dirigé contre la
cellule stéroïdienne
• Virale
 Physiopathologie

Anomalies génétiques:
Le chromosome X et les autosomes 2, 3, 11.
L’insuffisance ovarienne prématurée peut être
secondaire à une anomalie de nombre mais aussi
à des délétions du chromosome X.
 Diagnostic positif

Manifestations cliniques

• Avant puberté :

• Aménorrhée primaire

• Impuberisme

• Caractères sexuels
secondaires : absents ou
Incomplets

• Pilosité Surrénalienne
 Diagnostic positif

Manifestations cliniques

• Après puberté : Ménopause précoce

• Aménorrhée secondaire
• Troubles vasomoteurs : Perturbation du mécanisme thermorégulateur au
sein de l’hypothalamus qui serait attribuable à la présence de faibles taux
d’œstrogènes .

• Bouffées de chaleur

• Crises sudorales
Diagnostic positif

Manifestations cliniques

• Signes d’hypoestrogénie:
• Disparition secrétions vaginales :
• sécheresse ± atrophie
• libido
• Gêne fonctionnelle urinaire :
• Dysurie
• Infections
• Incontinence d’effort…
• Peau :
• Sécheresse
• élasticité
Diagnostic positif

• Explorations hormonales:

• Estradiol (< 50 pg/ml)

• FSH/LH: augmenté
• AMH: effondré
Diagnostic différentiel

• Devant une aménorrhée secondaire:

• Grossesse
• Hypogondisme hypogonadotrophique
• Anovulation chronique: SOPK , bloc enzymatique

• Devant une aménorrhée primaire

• Avec impuberisme:
• Hypogonadisme hypogonadotrophique
• Sans impuberisme
• Malformations des organes génitaux externes .
• …..
 ETIOLOGIE DE L’IOP

I.O. génétique: dysgénésie xo ou syndrome deTurner

• Petite taille (<1.50 m)+++

• Impubérisme +++

• Pilosité pubienne

• Adipomastie

• Aménorrhée I

• Utérus + vagin : Hypotrophique

ETIOLOGIE DE L’IOP

• Dysmorphies

• Cou palmé

• Implantation basse cheveux et oreilles

• Thorax large, mamelons écartés

• Nævipigmentaires +++

• Cubitus valgus

• Brachymétacarpie

• Malformations viscérales : cœur, rein…

ETIOLOGIE DE L’IOP
ETIOLOGIE DE L’IOP
 ETIOLOGIE DE L’IOP

• Examens complémentaires :
• Echographie pelvienne: atrophie
ovarienne et utérine
• Caryotype: XO
• Coelioscopie si nécessaire?
ETIOLOGIE DE L’IOP
ETIOLOGIE DE L’IOP

I.O. ACQUISES :
• Chirurgie
• Chimiothérapie
• Radiothérapie
• Auto-immunité
• Autres maladies auto-immunes
• Anticorps (+)
• Virale : coxsackies - oreillons…

I.O. IDIOPATIQUES
ETIOLOGIE DE L’IOP
Complications

• Ostéoporose

• Risque cardio-vasculaire

• HTA

• Dyslipidémie
• Troubles neurologique et psychologiques

• Dépression, troubles cognitifs et démence.

• Sensation de perte féminité

• Deuil de la fécondité
TRAITEMENT

• Objectifs :
• Impubérisme :
• Féminisation : Seins, pilosité
• Ménopause précoce : améliorer les signes et prévenir les
complications
• Troubles vasomoteurs
• Troubles psychiques
• Sécheresse muqueuse
• Ostéoporose
• Maladies cardio-vasculaires

Informer et expliquer++++écouter
• Induction de la puberté : Introduction progressive des œstrogènes

• Ménopause précoce: Oestro-progestatifs

• Le schéma du traitement hormonal substitutif, chez les patientes

atteintes d’IOP, doit tenir compte de leur préférence et des contre-
indications des estrogènes.

• Le traitement combiné utilisant des estrogènes et un progestatif

est souhaitable.

• Le traitement peut être sous la forme :

◦ d’une pilule estroprogestative, contenant de l’éthinylestradiol.

◦ d’un traitement combiné oral contenant du 17- estradiol ;

◦ d’un traitement progestatif oral associé au 17-estradiol sous la

forme percutané.
Traitement des comorbidités (malformations associée) pour les IOP
d’origine génétique: ex: turner

64
• Surveillance

• Surdosage : Mastodynie, gonflement

• Sous dosage : Absence d’hémorragie, bouffées de chaleurs,
dyspareunie, céphalées…

• Biologie :

• Lipide, CTL – TG

• Glycémie

• Echo-mammographie

• Frottis cervico – vaginal

• Ostéodensitomètrie
• Pronostic de la fertilité: Très réservé
Des grossesse spontanée peuvent survenir chez 3-
10% des patientes
Le don d’ovocytes
conclusion:

• Pathologie assez fréquente

• Physiopathologie n’est pas totalement élucidé: pistes de recherches
• La clinique et la biologie permet le diagnostic positif
• L’enquête étiologique est guidé par les données cliniques
• Le traitement vise à induire une puberté et éviter les complications de
l’hypooestrogénie .
• Le pronostic de la fertilité reste a ce jour réservé.
Cas clinique
• patiente Z.A âgée de 17 ans,

• consulte pour aménorrhée primaire

Que doit- on rechercher à
l’interrogatoire?
• Antécédents :
 Poids de naissance 3 kg 300
Pas de méningite
Pas de pathologie chronique : non connu asthmatique,
pas de diabète, pas d’hépatopathie, pas de pathologie
digestives ( maladie coeliaque)….
Pas de corticothérapie au long cours
Pas de cas similaire dans la famille
HDM:
Ralentissement de la croissance depuis le bas age par
rapport à la fraterie
Absence de menstruation
Sans autres signes associés, notamment digestifs,
cardiaque, urinaires,
Pas de signes orientant vers une pathologie
endocrinienne
Que doit-on rechercher à l’examen
clinique?
 Examen clinique :

• Taille : 130 cm (−4 DS), poids : 48 kg,

• Quelques poils axillaires et pubiens fin et long (P1 de
tanner)
• Absence de développement mammaire ( S1 de Tanner).
• Syndrome dysmorphique: cou court, oreilles bas
implantées, implantation basse des cheveux
micrognatisme, jambes courtes, un cubitus valgus, des
doigts effilés, des membres longs et fins., thorax large
avec écartement des mamelons.
• Le reste de l’examen clinique est sans particularités
notamment cardio-vasculaire, pleuro-pulmonaire, ORL,
Quel est votre diagnostic?
 Diagnostics à évoquer
• IOP :Turner: sd dysmorphique, retard staturo-pondéral, aménorrhée primaire

• IOP :d’autres étiologies

• Hypogonadisme centrale
Quel bilan demander ?
• Le bilan hormonal : FSH, LH, œstradiol

• Estradiol: 0.1ng/100ml basse

normes: - phase folliculaire: 2.5-10 - phase lutéale: 7.7-30

• FSH / LH : : 35 UI/l / 25 UI/l

normes: - phase folliculaire: 0.87-6.9 phase lutéale: 1.3-7.8

=> Hypogonadisme hypergonadotrophique

• Diagnostic le plus probable : sd de turner

 retard de croissance +

 sd dysmorphique +

Hypogonadisme hypergonadotrophique
 Quel bilan demander pour confirmer le
diagnostic?
• Caryotype: monosomie 45 X
 Diagnostic retenu
SD DE TURNER

QUELS EXAMENS
COMPLÉMENTAIRES?
 Quels examens complémentaires?

• Age osseux: correspond à 14 ans

• Echographie pelvienne: hypotrophie utérine, ovaires
non vus
• Echo-rénale ; agénésie rénale gauche, confirmée par
une UIV.
• L’échographie abdominale : normale
• Echo-coeur: normale
• Les radiographies des avant-bras et des genoux :
aspect de dyschondrostéose.
Rx de l’avant-bras; Aspect en faveur de dyschondrosteose;
deformation en cubitus varus
Rx de la main : age osseux : 14 ans ,
Aspect en faveur de dyschondrosteose; deformation en cubitus varus
Echo-renale ; agénésie rénale gauche
UIV : absence d’opacification
du rein gauche = Agenesie
renale gauche
Quel traitement proposer ?
Buts:
+ développement des caractères sexuels secondaires.
+ prévention de l’ostéoporose et des maladies cardiovasculaires
• Dépister et prendre en charge les possibles maladies associées;
• Surveiller l’efficacité, la tolérance et l’observance des traitements;
• Apprécier le retentissement social et assurer un soutien si nécessaire

Moyens:

• traitement substitutif prolongé jusqu’à l’âge physiologique de la

ménopause (50 ans):
oestradiol-dydrogestérone: 1 cp/j tous les jours
 Surveillance
La surveillance implique un suivi au long cours

Gynécologique: caractères sexuelles secondaires

Cardio-vasculaire; auscultation, ECG, écho-coeur

 Thyroïdien: TSUus

 Glucido-lipidique : glycémie, CT, HDL, LDL, TG

Hépatique : transaminases, écho-abdominale

Rénal: écho-rénale, urée, créat