90, OL 92, 5. Organites Cytoplasmiqaes | 35 5. Organites cytoplasmiques Le réticulum endoplasmique granuleux (REg) est : (Ostéo 2006) A. Le principal site du métabolisme des lipides B. Est un site de maturation des ribosomes C. Est un site de maturation des ARNm BD. Est en continuité membranaire avec l'enveloppe nucléaite EB. Est tres développé dans les cellules & forte synthése de protéines séeretdes Réticulum: A.Le réticulum endoplasmique lisse assure la synthése des hormones stéroides conjointement avec les mitochondries mais n'assurent pag la synthése des phospholipides B. Le réticulum endoplasmique lisse est impliqué dans des processus de détoxication par Mintermédiaire d'un eytochrome pa50 C. Lorsque le réticulum endoplasmique granuleux est abondant dans une cellule, iL est possible de Je repérer en microscopie optique en utilisant des techniques qui permetient de viswaliser les acides nucléiques D. Le signal d'importation des protéines dans le réticulum comporte une séquence aminoterminale riche en acides aminés hydrophobes: E. Les glycoprotéines néosynthétisées dans le REG et mai configurées sont dégradées par le protéasomie de la cellule ‘Organites eytoplasmiques A. Le REI est en continuité membranaire directe avec le REg B. Le REg est en continuité membranaire directe avec l'appareil de Golgi C.Le REg est en continuité membranaire directe avec lenveloppe nucléaire D. L'appareil de Golgi est tapissé de ribosomes E, Les lysosomes sont des organites formés & partir de Pappareil de GolgiMIQCM Cytologic 98. 99, Réticulum A.Les protéines du réseau sous-membranaire, extrinséques de la membrane plasmique, sont synthétisées par Je réticulum endoplasmique granuleux B.La production des lysosomes par la cellule fait appel & des mécanismes complexes impliquant en particulier la fixation de résidus de mannose phosphorylés sur des hydrolases acides dans le ‘REG. La fixation de ces résidus permettra l'orientation des. hydrolases vers le compartiment lysosamal C. Dans une cellule musculaire striée, on trouve des canaux a calcium voltage dépendant au niveau des tubules transverses (T), alors que les récepteurs de la ryanodine se trouvent localisés au niveau des tubules longitudinaux (L} D. La contraction musculaire est dépendante d'une sortie de Ca** via les canaux A calcium voltage dépendants des tubules T E, Les Tubules T et L sont des structures membranaires dont la lumitre permet le stockage actif des ions calcium Réticulam A.La contraction musculaire implique un ensemble d'étapes que l'on peut résumer* par une entrée massive de Na* au travers de la membrane plasmique, puis une ouverture de canaux @ Ca®* voltage dependant au niveau des tubules T et entrée de Ca’, puis une —- activation de la trindine qui provoque une activation de la ryanodine et une sortie de Ca** de la lumiére des tubules L B. La triade est un territoire de la cellule musculaire striée qui associe un élément du tubule L et deux éléments du tubule T C. Contrairement aux autres cellules de lorganisme, au niveau des cellules musculaires striées la protéosynthése se réalise au niveau du réticulum sarcoplasmique en plus de ses fonctions de stockage des ions caleium D. Les grains de zymogéne que l'on peut observer au niveau des cellules pancréatique exocrines sont caractéristiques d'une accumulation de métabolites dans la lumitre du REG: BE. Les cellules qui présement un REG uts développé présentent également de és nombreuses mitochondries 101, 102, ____§._ Organites Cytoplasmiques [39 Reéticulum A. Les eibosomes sont des complexes ribonucléoprotdiques dont la composante protéique résulte d’une protéosynthése par des ribosomes au niveau du REG Les polysomes correspondent & l'association d'un ARNm avec plusieuis ribosomes engagés dans un processus de synthése protéique et que l’on peut retrouver sous forme libre dans Ie cytosol ou associés aux membranes du REG C. Toutes les protéines néosyntheétisées par un processus co-traductionnel au niveau du REG possédent une séquence amino-terminale particulitre appelée « peptide signal » qui comporte généralement une quantité importante face eae hydrophobes D. Les protéines néosynthétisées au niveau du REG peuvent subir un ensemble de processus de modifications qualifiées de maturations post-transcriptioanelles E, Les protéines chaperonnes sont des endopeptidases particuliéres du REG qui permettent Ie clivage du peptide signal, mais qui peuvent également étre impliqués dans différents processus de clivage protéique conduisant aux protéines fonctionnelles L’appareil de Golgi (Ostéo 2006) A, Présente un empilement de citernes associées aux ribosomes B. Assure des digestions intraceflulaires C. Est forme par fine vesicules issues de l’endocytose D. Produit les vésicules des voies sécrétoires E. Assure la phagocytose de corps étrangers Apparel de Golgi (Ostéo 2005) A. Au sein du Golgi, certaines protdines subissent des modifications conduisant 4 la formation de glycoprotéines B.Le complexe de Golgi constitue unm systtme en continuité membranaire directe (continu) avec le réticulum endoplasmique C. Les vésicules qui bourgeotinent au niveau du réscau Trans golgien et qui transportent les enzymes lysosomales sont recouvertes de clathrine D, Les phosphotipides sont synthétisés dans l'appareil de Golgi E. Le complexe de Golgi assure une partie de la synthése protdique cellulaire3GJ)QOCM Cytologie 93, o4, Réticulum A.Contrairement aux autres organites cytoplasmiques, le rétic endoplasmique est statique B. Le réticulum endoplasmique est un organite riche en lipides, notamment stéroides qui s"accumulent dans la cavité C, Le réticulum endoplasmique lisse synth¢tise certaines des protéines destinées & étre importées dans Ia matrice mitochondriale D.Le réticulum endoplasmique est impliqué dans le stockage et le relargage du calcium E, Le réticulum endoplasmique lisse est en continuité membranaire directe avec la membrane plasmique pour le renouvellement des phospholipides membran: mL Réticulum endoplasmique (Ostéo 2005) A.Le réticulum endoplasmique lisse assure une synthése de lipides destings & toutes les structures membranaires ceilulaires B. Le réticulum endoplasmique granuleux est impliqué dans la synthése des hormones stéroides & partir du cholestérol C. Le réticulum endoplasmique granuleux est un ensemble de saccules orientés de Cis en Trans DB. Les vésicules de transition bourgeonnent a partir du REG grace & un manteau de COP I Au niveau du réticulum endoplasmique gramuleux on trouve des ribosomes liés 4 Ja face cytosolique de la membrane du réticulum Réticulum endoplasmique A. L'association du peptide signal et d’une particule de reconnaissance du signal (SRP) est indispensable pour I'adressage. co-traductionnel vers la membrane du réticulum B. Les protéines synthétisées par les ribosomes liés au réticulum endoplasmique pourrent suivre une voie de sécrétion constitutive ou réguige. C. Au niveau de la triade des fibres musculaires striées on trouve des canaux A sodium et calcium voltage dépendants au niveau des tubules Tet des canaux de libération du calcium au niveau des tbules L 1D. Le REG peut étre impliqué dans Ia synthése d°hormones peptidiques, telle que l‘insuline qui 4 ce niveau subit le clivage du peptide signal ainsi que l'action d’endopeptidases pour donner 3 chatnes peptidiques différentes E, Les protéines synthdtisées au niveau du REG quittent ce compartiment membranaire pour l'appareil de golgi via des vésicules de transition & coatomeres ‘Ta On. 5. _Organites Cytoplasmiques | 37 Réticuluny A. Les hormones stéroides, produites entre le REL et les mitochondries passent ensuite par un phénomeéne d’envacuolisation au niveau de Pappareil de Golgi : B. Au niveau des glandes surrénales, le cortisol est une hormone produite 4 l'intérieur de la mitochondrie & partir d'un précurseur métabolique provenant du REL qui provient lui-méme d’un précurseur métabolique issu de la mitochondrie C. La synthtse de phospholipides, le stockage et le relargage de calcium, et la détoxication de molécules constituent des fonctions ubiquitaires du REL 1D. On peut, dans certaines cellules spécialisées de I’ organiame, retrouver des molécules d°ARN étroitement liées au REL et engagées dans la synthése protéique, notamment dans les cellules produetrices de neurotransmetteurs peptidiques E, Les hydrolases acides des lysosomes sont issues d'une envacuolisation terminale des tubules du REL, Réticulum ¥ A.Le REL posséde une fonction ubiquitaire avec la synthtse des phospholipides et des fonctions spécifiques da type cellulaire avec notamment le métabolisime d’ hormones stéroides B. Le REL est impliqué dans la détoxication de l’éthanol ingéré par un processus de d'oxydation impliquant le cytochrome p450 C.Le REL est impliqué dans le stockage et le relargage régulé du it notamment impliqué dans les processus de contraction re ou encore l'exocytose de neurotransmetteurs P.Le REL est impliqué dans la régulation de la glycémie de part la présence de la glucose 6-phosphatase sur la face luminale du REL des hépatocytes E. Les REL réalise la synthése de la AS prégnénolone, & partir du cholestérol, précurseur 4 Ja fois de Ia testostérone et des estrogtnes40|QCM Cytologie 103. 104, 105, Le complexe de Golgi (Ostéo 2005) A.Le mannose 6-phosphate est un signal de tri 4 destination des vésicules lysosomales B. Les protéines a destination du noyau posstdent un signal de localisation nucléaire et sont adressées & partir du Trans Golgi -C, L'dlastine est une protéine de la matrice extracellulaire qui transite par Vappareil de Golgi D. Les lysosomes sont issus de l'appareil de Golgi et contiennent de nombreuses hydrolases acides actives dés le Trans Golgi Network (TGN} E. Les peroxysomes sont issus d'un bourgeonnement 4 partir des saccules Trans de l'appareil de Golgi Réticulum endoplasmique et apparcil de Golgi A.Le translocon est un canal qui permet le passage d’une protéine en cours de synthése du polysome a la cavité du REG B. La particule de reconnaissance du signal (PRS) est un élément présent dans la cavité du REG qui reconnatt le peptide signal et qui grfice & son activité endopeptidasique permet le clivage de ce dernier C. L'appareil de Golgi est un systéme de cavités aplaties, renflées A leurs extrémitds, assocides a des systémes vésiculaires D. Parmi les fonctions de l'appareil de Golgi on distingue Ia synthtse pratéique, le routage et Ie tri, des processus de maturation tels que les glycosylations et les clivages peptidiques, I’envacuolisation E, L'appareil de Golgi peut étre wes développé dans certaines cellules telles que les spermatozoides pour la formation de I'acrosome On peut trouver de PADN dans : A. Le noyau B. Le nucléole C. Le réticulum endoplasmique D. L’appareil de Golgi E, Les mitochondries §._ Organites Cytoplasmiques | 41 106, Réticulum endoplasmique et appareil de Golgi 107. 108. A.La face Cis des dictyosomes est en rapport avec le réticulum endoplasmique granuleux B. Au sein du REG on observe aussi bien des phénoménes de glycosylation que des phénoménes de déglycosylation concernant les glycoprotdines C. Les protéines qui ont vocation a étre libérées & l'extérieur de la cellule sont synthétisées dans te REG, alors que les protéines qui ont voeation A rester 4 l'intéricur de la céftule ne transitent pas par le REG et Vappareil de Golgi a D.Le transfert des protéines synthgtisées dans le réticulum endoplasmique vers l'appareil de Golgi se fait par des‘vésicules dont la membrane est tapissée de nbosomes. E. La production d’hormones protéiques libérées par exocytose implique un passage par l'appareil de Golgi pour permettre en particulier des phénoménes de glycosylation. Les hormones quittent la face Trans entourées par une membrane biologique Réticulum endoplasmique et appareil de Golgi A. Les polyribosomes peuvent synthétiser des protéines qui passent dans les citernes du réticulum endoplasmique granuleux, Apres clivage du peptide signal situé en position N-terminal, la protéine sera libre dans Ja lumiére du RE B, Les saceules de [a face Trans de l'appareil de Golgi permetient la synthese peptidique des hydrolases acides et leur adressage C. Dans l'appareil de Golgi, les protéines subissent des modifications post-traductionnelles importantes dont des étapes de glycosylation D. Le réticulum endoplasmique lisse synthétise certaines des protéines destinges a étre importées dans la matrice mitochondriale E. Dans certaines glandes telles que les testicules ou les corticosurrénales, le réticulum endoplasmique lisse contribue A la biosynthése des hormones stératdienncs: Appareil de Golgi A. L’appareil de Golgi est capable d’ ajouter des sucres sur des protéines RB. L’appareil de Golgi est inactifen phase GO C. La face Cis de Vappareil de Golgi est en rapport avec le réticulum endoplasmique lisse D. Dans les saccules golgiens on trouve des ARN messagers en Lransit E. Le saccule golgien est bordé par des cytomembranes lisses, et dilaté & ses extrémités42|QCM Cytologie 109. Appareil de Golgi 110. ill. A. Les microsomes correspondent a la fraction regroupant ensemble des vésicules issues de la face Trans de l'appareil de Golgi B. Les grains de sécrétion correspondent & une voie de sécrétion régulée partir de la face Trans de Vappareil de Golgi C. Le cytochrome p450 est un syst&me essentiellement localisé au niveau des membranes de l'appareil de Golgi ct impliqué dans les processus de transformation mélabolique D. Dans l'appareil de Golgi, les protéines subissent des modifications post-traduictionnelles importantes - Les saceules de Ia face Trans de l'appareil de Golgi permettent ta syathese peptidique des hydrolases acides et leur adressage m Appareil de Golgt A.Dans la partie latérale des dictyosomes on observe des vésicules latérales de transition & coatoméres qui contribuent A la migration des constituants de La face Cis vers ta face Trans. B. Au niveau du ‘Trans golgi network (TGN) on trouve des grains de sécrétion entourés de molécules de elathrine qui correspondent 4 une voie de sécrétion réguiée Au niveau du Trans golgi network (TGN) on trouve des veésicules & coatoméres qui correspondent 4 une voie de séerétion consti tive D, Au niveau du Trans golgi network (TGN) on trouve des vésicules Portenses du récepteur au mannose 6-phosphate qui détermine Vorientation vers le pool lysosomal E. La pro-opio-imélanccortine est un précurseur peptidique inactif avant Son passage dans l'appareil de Golgi 9 Appareil de Golgi - Lysosomes ATI existe dans le syst8me lysosomal, en position transmembranaire, Une pompe & protons, Cette pompe A protons fait diminuer le pH dans les vésicules lysosomales et permet ainsi I’activation des hydrolases acides B.De Tappareil de Golgi bourgeonnent des vésicules destinées au systéme endosomal par le biais de la formation de vésicules a coalomeres C. Les lysosomes proviennent de vésicules de la vole ré Trans golgi network = D. Les ostéoclastes sont un type cellulaire différencié, plurinucléé qui présente un sysitme lysosomal particuligrememt actif fiche en astéoclases acides E. II est possible de mettre en évidence, au niveau des lysosomes, des protéines transmembranaires important des ions du cytosol vers la lumiére lysosomale. ige & partir du | a | = 5. Organites Cytoplasmi¢ 112. Lysosomes et hydrolases : A. Les lysosomes sont décelables en microscopie optique B. Dans des conditions normales, toute cellule est capable de dégrader complétement les substrats présents A lintérieur du compastiment lysosomal ‘ Rites C. Il existe une pompe A protons, nécessaire & l'activation des hydrolases acides, située sur la membrane des vésicules prélysosomales issues de la face Trans de Yappareil de Golgi. 5 é D. A la sortie de l'appareil de Golgi, les hydrolases acides sont isolées du reste de la cellule par une membrane compertant des récepteurs reconnaissant spécifiquement les résidus mannose 6-phosphate E. Les substrats des hydrolases acides lysosomales sont uniquement des protéines ou des lipides complexes 113, Lysosomes A. Aprés phagocytose d'un substrat inappropri¢, Pactivation du systéme lysosomal peut conduire & la destruction de la cellule ie B. La présence de lipofuscines dans les corps résiduels est un indice directement révélateur d'un dysfonctionnement cellulaire lig au vicillissement i C. La fécondation est, dans les conditions physiologiques, un processus qui implique obligatoirement Vintervention des lysosomes dans un processus particulier od les hydrolases sont déversées 4 l'extérieur de lacellule D. Parmi les facteurs caracteristiques des lysosomes on a; un pH > 5, des hydrolases, le mannose 6-phosphate 2 E. La formation d'autolysosomes constitue un phénomtne normal qui peut en particulier contribuer au meétabolisme cellulaire. C'est le eas de la dégradation de glycogdne pour la production de ghacose 114, La mitochondrie (Ostéo 2006) A. Contient de VADN B, Est un site important de production d'ATP C. Réalise une synthése de protéines D, Fst un organite cytoplasmique délimité par une double membrane biologique we E. Contient des protéines qui ont été synthetisées dans le cytoplasme.44/QCM Cytologie 115. Les mitochondries 116, 117, A Les. mitochondries contiennent une membrane externe, une membrane interne et deux compartiments intemes. B. Sont les seuls organites & posséder une double membrane c. Assurent une production d'énergie et une stéroidogenése dD. La majeure partie des protéines nritochondriales sont codées par le genome nucléaire E. Contiennent des protéines qui sont Presque toutes synthétisées par le réticulum endoplasmique granulaire Les mitochondries : A. Sont visibles en microscopie photonique B. Peuvent transporter des organites cytoplasmiques C. Permettent la synthese de certaines hormones stérotdes D, Ont un génome qui permet de coder pour 3 types d' ARN. E, Ont un génome d'origine virale Mitochondrie A.La mitechondrie est un organite semi-autonome qui posséde un génome en ADN circulaire qui ne code pas pour ses propres ARN de transfert. Ces dermiers sont done importés du cytosol par une permdase B. La translocation des protéines Worigine cytoplasmique dans la matrice s’effectue pour certaines au travers des molécules de cardiolipine C. Le complexe de l'ATP synthase mitochondriale est Localisé au niveau de la membrane externe de lenveloppe mitochondriale et permet la phosphorylation de ! ADP. D.La thermogénine est une protéine de découplage qui assure une conversion de l'énergie chimique en énergie thermique au niveau des mitochondries de la graisse brune E. Les mitochondries sont des organites cytoplasmiques & transmission paterelle, apportés par la piéce intermédiaire des Spermatozoides lors de Ia fcondation ie 11H. 119. +5 Organites Cytoplasmiques | 45, Mitochandrie A. Les mitochondries posstdent leur propre génome sous forme de plusieurs molécules d’ADN bicaténaire circulaire, mais qui contrairement & |’ADN nucléaire n'est pas condensé avec des protéines histones B, Lors de la synthése d’ATP, le dernier accepteur d’électrons est Voxygtne C, Au niveau de la praisse brune la membrane interne posstde une protéine particulitve, la thermogénine, qui renforce le gradient électrochimique D.Grice a la microscopic dlectronique, quelques molécules d'ADN mitochondrial peuvent étre détectées dans l'espace intermembranaire E, Au cours du passage des électrons dans les différents complexes de la chaine respiratoire, il se orge un gradient électrochimique de protons du fait de la richesse en porines de la membrane interne Mitochondrie A.Les cellules tumorales particuliérement riches en mitochandries présentent un aspect caractéristique avec des gramulations wes acidophiles B, Au niveau des cellules musculaires striées squelettique, les mitochondries sont abondantes et alignées le long des myofibrilles, ob elles fournissent I'ATP nécessaire @ la contraction musculaire impliquant une interaction entre actine et myosine C. Au niveau d'un fibroblaste fixé il est possible de mettre en évidence l'association étroite entre mitochondries et filaments intermédiaices par une technique d'immunohistochintic impliquant dans anticorps auti-tubuline marques par la rhodamine 123 qui excitée émet dans le vert D.L'ADN polymerase 7, qui assure la réplicatian du génome circulaire nuitochondriale, est une protéine eodée par le génome nuclaire et secondairement importée dans la matrice mitochondriale E, Les pathologies mitochondriales résultant d'une .autation du génome nucléaire affectant une protéine mitochondriale sont @ transmission maternelle, alors que celles résultant d'une mutation du génome mitochondrial sont a transmission Mendélienne46}QCM Cytologie 120, Hormones stéroides A. Les mitochondries & crétes tubulaire: ir res SON ca cs ci ss Séerditices Chormones stéroitles ae ae Les hormones stéroides, comme les hoi idi f Ki Imones peptidiques, nécessi un mécanisme d'envacuolisation A partir de l'appareil de Golgi eae Permettre une cégulation de leur sécrétion Ce ee les hormones stéroides passent par un stade métabolique qui 3 we orme du cholestérol en AS-prégnénolone au niveau du REL Le cholestérol, précurseur des hormones stérotdes peut avoir une origine endogtne ou exogtne E. Au niveau des fibres musculaires striées squelettiques on attribue au REL une dénomination Particuliére, le sarcolemme 121. Mitochondrie A.Un phénoméne de Bigantisme mitochondrial peut étre observé au urs d'un processus d'apopto: bi 8 Chats alc cours di es: SE OU encore dans des états alcooliques ts iq) B.Le gonflement mitochondrial présente deux phases; une premig phase de turgescence réversible et i oo ie aa eee fe et une deuxigme phase de dilatation C.La pyruvate déshydrogénase est une enzyme libre dans ta matrice mitochondriale qui peut étre la cible d ‘utoanticorps et provoquer 5 jecemdrees une cirrhose biliaire primitive bes eee de gbnes nucléaires codant des pratdines a destinge nitochondriate sont typiquement transmission maternelle parce quau moment de la fécondation le spermatazoide apporte son i cgi! mals pas son contenu cytoplasmique » Au sein de la mitochondrie i! peut y avoir formation d’ions Superoxydes qui sont « neutralises » par transformation en eau oxygdénde, Ce processus est catalyse par la catalase 122. i 5. Organites Cytoplasmiques | 47_ Mitochondrie A. Au cours de I'apoptose, la protéine Bel2 active l"ouverture du pore de perménbilité transitoire au niveau de la membrane interne de la mitochondrie ce qui entratne une fuite des pro-caspases de la matrice mitochondriale vers I'espace intermembranaire B. Le génome mitochondrial est répliqué, indépendamment du génome nueléaire, griice 4 une ADN polymérase gamma (7). Polymérase codée par le génome nucléaire et traduite dans le cytoplasme cellulaire ce qui peut étre mis en évidence par l'utilisation de cycloheximide C. La cardiolipine est un lipide exclusivement retrouvé au niveau de la membrane inteme des mitochondries et qui confére un caracttre d'imperméabilité aux ions H™ et ainsi permet |'établissement d'un gradient électrochimique transmembranaire de protons D.Toutes les protéines du cycle de Krebs, de I'hélice de Lynen et du complexe II de la chaine respiratoire sont codés par le génome nuciéaire, traduites dans le cytosol et importées dans la matrice mitochondriale grace 4 des protéines chaperonnes Hsp 70 E, Les protéines mitochondriales importées du cytosol dans la matrice mitochondriale nécessitent deux séquences signal d'adressage. 123. Apoptose A. La mitochondrie occupe un r6le majeur dans le processus apoptotique que l'on observe notamment au cours de l’organogenése comme par exemple dans la résorption de la palmure interdigitale des membres appendiculaires ou encore la formation des sillons intercostaux B.Un des premiers événements observé au cours du processus apoptotique est un gonflement des mitochondries que l'on observe également dans certaines situations particulitres comme "hypoxic C. L'implication des mitochondries dans l'apoptose résulte notamment de la formation d'un pore de perméubilité transitoire (PPT) résultant de l'association entre WDAC (voltage dependent anion chanel) flocatisé dans la membrane exteme et ANT (Adenine nucleotide translocator) localisé dans la membrane interme D.L'espace intermembranaire de Ia mitochondrie contient des procaspases qui seront libérées puis activées en caspases actives dans Je cytosol of elles exerceront leur activité protéasique E. La membrane extere des mitochondries contient des protéines Bel-2 A activité pro apoptotique et des protéines Bax A activité anti- apoptotique