CHIRURGIE PEDIATRIQUE VISCERALE Prof.

Abouabdillah

Sténose hypertrophique de pylore ‫تضخم البواب الضخامي‬

Introduction :
SHP se définit comme étant une hypertrophie de musculature qui entraine un défaut de
vidange gastrique c’est une maladie fréquente qui survient chez le nourrisson après qlqs
semaines de vie, et réalise une cause frqte de vomissement chez le nourrisson.

‫تضخم البواب الضخامي هو تضخم عضلة البواب مما يعيق افراغ المعدة وهي حالة شائعة تؤدي عامة للقيء عند‬
‫الرضيع‬

Anatomopathologie :

Sur une coupe transversale du pylore on découvre une augmentation de l’épaisseur de

la musculature digestif de l’estomac allant au duodénum avec une épaisseur qui dépasse
4mm alors que la longueur peut arriver à 3-4mm et une largeur 15-20mm son aspect
externe donne l’aspect d’une olive c’est hypertrophie écrase la muqueuse digestive et
donne un aspect de pertuit fin concomitant à un estomac de lutte (de stase).

15 -20 cm ‫العرض‬ 3-4cm ‫تضخم العضلة طول‬

Physiopathologie :

- Aucune cause évidente jusqu’à maintenant

- Mais il existe plusieurs hypothèses :

 Irritation de la muqueuse ? hypergastrinémie (femme stressée pdt la grossesse =>

hypergatrinémie => ↗ acidité chez le bébé => hypertrophie (fille++)) ? mdcm pdt la
grossesse ? anomalies de l’innervation intrinsèque ?
 Facteurs génétiques : plus fréquente chez le garçon que chez la fille (4 pour 1)
 Le risque ↗ si l’un des parents a été opéré d’une SHP, risque plus accru pour l’atteinte
de la mère
  L’incidence globale est de 1-3/1000
 Par ailleurs, les variations saisonnières, et la survenue plus fréquente chez un premier
né sont en faveur de l’existence de facteurs environnementaux

Clinique :
1- Signes fonctionnels :

 Surviennent après 3-4 semaines (jamais à la naissance) chez un bébé tout à fait
normal (interval libre) ;
 Se caractérisent par l’installation des vomissements typiques tardifs (à distance
du repas) font du lait caillé , en jet, plus abandant que ce qu’il prend , jamais
bilieux ;
 Au début l’état général est conservé puis n assiste à la cassure de la courbe de
poids, (témoignant la malnutrition, car le petit canal qui reste ne laisse pas passer
suffisamment du lait => modifications biologiques : ionogramme)
 Constipation (d’apport) ;
 Oligurie ;
 Signes de déshydratation ;

Résumé : Nourrisson qui a 3-4 semaines qui présente des vomissements du lait caillé

NB : si les vomissements sont précoces avec une quantité qui est convenable à la quantité de
la nutrition du bébé c’est un reflux gastro œsophagien.

2- Signes physiques :
Evaluation de l’état général du bébé et de degré de déshydratation ;

A l’examen on trouve des ondulations péristaltiques de l’estomac au niveau de

l’hypochondre gauche (estomac de lutte) ;

Par la palpation de l’hypochondre gauche ; la main droite mise sur le dos et luxe le foie
permet la palpation de l’olive pylorique sous forme d’une tuméfaction mobile (olive).

Examens paracliniques :
1- ASP :
 Montre un estomac de stase dilaté il n’est pas très contributif pour le dignostic
positif.

2- Echographie abdominale :

 Examen capital pour le diagnostic positif ;

 Montre une stase gastrique et les contractions de l’estomac et analyse les
mensurations de l’olive pylorique en coupe transversal et longitudinal,
 Epaississement de la paroi musculaire de pylore et sa paroi hypoéchogène associé
à l’aspect hyperéchogène de la muqueuse facilement identifiable donne un aspect
 en sandwich sur une coupe longitudinale ou un aspect en cible ou en grelot en
coupe transversale et mesure la Longueur ≥20mm
Diamètre ≥15mm
Epaisseur ≥3,5mm

Conclusion clinique et radiologique :

Nourrisson avec interval libre, vomissement du lait caillé , écho montre un aspect d’olive
pylorique (L≥20mm, D ≥15mm).

3- TOGD :
 Rarement indiqué lorsque l’écho est douteuse et montre un estomac de stase avec un
pylore détressif.

4- Biologie :
 Ionogramme sanguin complet avec les électrolytes. Il est à la base de l’équilibre
hydroélectrolytique
 Révèle une alcalose métabolique (perte des ions H+),
 Hypochlorémie, hypokaliémie (Kcl), avec hyponatrémie

Formes cliniques :
 RGO est frqt avec parfois hernie hiatal (Sd de Roviralta), interval libre peut être
court ou manqué complétement ;
 Association avec ictère à bilirubine libre qui disparait avec le trt de sténose du
pylore ;
 Forme hémorragique : hématémèse dure aux vomissements ;
 Sténose hypertrophique du pylore est isolé : malformations associées sont rares.

‫االشكال السريرية‬

‫االرتجاع‬-

‫ اليرقان مصحوب بالدم‬-

‫ الفترة الحرة قد تكون قصيرة ام طويلة‬-

Prise en charge :

1- Traitement médical :

Hospitalisation ;
Prendre une bonne voie veineuse ;
Mettre une sonde naso-gastrique ;
Rééquilibration hydroélectrolytique en se basant sur ionogramme sanguin ;
Sonde vésicale pour bilan hydroélectrolytique
Une fois l’ionogramme de contrôle est correct une intervention chirurgicale est indiquée.

2- Traitement chirurgical :

Consiste à l’incision péri-ombilicale, extériorisation de l’olive pylorique et on réalise une

séromyotomie extra muqueuse de FREDET, et on assiste à une hernie de la muqueuse ;

L’alimentation est reprise 6H après l’intervention ;

La sortie 24-48h après l’intervention ;

L’ouverture de la muqueuse digestive reste l’accident redoutable (risque de péritonite) ;

La persistance de vomissements après 24h doit faire douter sur un échec d’intervention
ou un Sd de Roviralta .

‫بضع عضل البواب خارج المخاط دون فتح تجويف الجهاز الهضمي‬
 Invagination intestinale aigue ‫االنغالق المعوي‬
Définition :
IIA est réalisé quand un segment de l’intestin pénètre dans le segment sous-jacent, c’est
une urgence médico-chirurgicale dont la PEC ne doit pas tarder vu les complications
redoutables (occlusion, perforation), la forme du nourrisson est la plus fréquente, elle est
dite primitive.

Anapath :
L’invagination la + simple comporte 3 cylindres qui peuvent à leur tour pénétrer dans le
segment d’aval aboutissant à 5 cylindres.
On distingue les invaginations iléo-coliques (trans-valvulaire, les + fréquentes) et iléo-
caeco-colique Ces invaginations peuvent être primitives / secondaires
- Primitives : pas de cause (c’est la plus fréquente)
- Secondaires : cause présente quel que soit l’âge (présence d’un obstacle : tumeur,
diverticule)

Physiopathologie :
Lorsque le segment d’amont pénètre dans le segment d’aval (sous-jacent) il est entrainé
par le péristaltisme et le méso se trouve incarcéré entre les 2 parois du tube digestif
invaginé et invaginant.
Différents éléments du méso (artères, veines, nerfs, lymphatiques) sont étranglés au
niveau du collet et dont la compression est responsable :

 La compression des nerfs végétatifs est responsable de signes cliniques de début :

pâleur (par VC périphérique), douleur et vomissements (ne témoignent pas d’une
occlusion mais ils sont d’origine végétative)

 La compression veineuse et lymphatique entraine l’œdème de la muqueuse avec

saignement par ectasie veineuse

 La compression des artères provoque l’ischémie puis la nécrose de la paroi

digestive : issue du sang dans la lumière responsable de la rectorragie
 Boudin d’invagination

Clinique :
A/ Signes fonctionnels :

Forme typique : est faite d’une Triade

Douleurs abdominales très caractéristiques qui surviennent chez un bébé bien portant,
se sont des douleurs paroxystiques entrecoupées de période d’accalmie (ces périodes
deviennent de plus en plus courtes) associées à des cris, de pâleurs et de tétés d’où
l’intérêt d’un bon interrogatoire.

[ La douleur est due à l’écrasement des nerfs du plexus nerveux végétatif lors du
péristaltisme, lorsqu’il s’arrete => repos (pas de cris : accalmie) ]

Vomissement d’origine neuro-végétatif : Ce sont des vomissements alimentaires, ne

deviennent bilieux qu’au stade de complications qui ne témoignent pas d’occlusion.

Réctorragies : selles striées de sang vif rouge

Seulement dans 1/3 des cas on a l’association des 3 signes. Le signe plus constant est la
douleur qui doit nous mener à demander les examens complémentaires pour la
confirmation de l’invagination.
B/ Signes physiques :
Doit se faire chez un bébé calme
Palpation de l’abdomen trouve une masse sur le cadre colique mobile (boudin
d’invagination).
TR (traumatisant chez l’enfant) est remplacé par une sonde rectale qui ramène des selles
avec du sang.
L’enfant initialement en BEG puis dégradation avec apparition de signes de
déshydratation, anémie, fièvre et l’évolution vers l’état de choc

Conclusion clinique :
Nourrisson de 2 à 12 mois (max 6 à 8 mois) présente des douleurs abdominales
paroxystiques entrecoupés de périodes d’accalmies, vomissement et rectorragie.

Formes cliniques :
F. diarrhéiques : pose problème diagnostic avec la gastro-entérite
F. vues tardivement :

 Etat de choc, DHA, signes neurologiques.

 Forme prolabée par l’anus (DC différentiel prolapsus rectal)
 Forme tumorale : Tm abdominale isolée
F. selon l’âge :

 Forme de nourrisson +++

 Forme du nouveau-né : occlusion néonatale
 Forme >12ans : toujours
secondaire. DECISION CHIRURGICALE
 Forme de l’adulte : rare.

Examens complémentaires :
A/ASP
Intérêt en cas de complications : signe de péritonite (perforation => pneumopéritoine :
croissant gazeux inter hépato-diaphragmatique), parfois absence des granités caecales
(calcifications : signe indirect) témoignant une IIA iléo-caecocolique. (Dans formes
occlusives = NHA) 
B/Echographie
Examen clé pour le dgc, permet le dgc + dans 95 % (et non pas le dgc étio) Décision
chirurgicale
Montre un aspect en cible (cocarde) sur la coupe transversale, et en sandwich sur la
coupe longitudinale
C/Lavement baryté
Pratiquement on le fait plus pour le dgc positif (image d’addition dans un sens, et de
soustraction dans l’autre sens) Intérêt thérapeutique (CI : péritonite, mauvais état
général, formes tardives) (rectorragie isolée n’est pas une CI)

Traitement :
A/ Médical :

 Consiste à la rééquilibration hydroélectrolytique (réetablir un inonnogramme

normal)
 Transfusion en cas d’anémie sévère
 Sonde naso-gastrique
B/ chirurgical :

 Traitement conservateur : consiste à réaliser une désinvagination par injection à

travers l’anus de produit de contraste, ou de sérum salé ou de l’air
(hydrostatique ou aérostatique) par la mise en place d’une sonde rectale à
ballonnet et l’injection sous contrôle de pression par un manomètre et
l’évaluation du résultat par écho immédiatement après cette manœuvre, la
majorité des invaginations sont traitées avec succès en cas d’échec on a recours à
la chirurgie.

 Traitement chirurgical : par laparoscopie ou laparotomie et consiste à une

désinvagination douce et rétablie l’intestin à sa place, en cas de perforation
intestinale on réalise une résection avec anastomose. La récidive après le
traitement chirurgical est exceptionnelle alors qu’elle est fréquente après trt
conservateur.
 CAT devant IIA :

Bébé de 6-8 MOIS ( 2-12 mois)

 Cris paroxystiques
 Vomissements
 Rectorragie

Echographie

Positif Négatif

Réduction chirurgie

aérostatique

CI de la désinvagination :

écho Retard de dignostic (AEG)

succés échec SD occlusif

Péritonite

Rectorragie : CI relatif

Conclusion :
L’IIA est une urgence qui se manifeste par les signes fonctionnels typiques (douleur,
vomissements, rectorragies) et dont le diagnostic + se fait par échographie Pathologie
bénigne en cas de dgc précoce.
Ttt : réduction pneumatique / aérostatique La chirurgie ne s’adresse qu’en cas d’échec
de la réduction aéro ou hydrostatique .

NB : IIA ce n’est pas une occlusion.

Ne jamais traiter comme gastro-entérite prcq c’est dc Diff.

Echo (aspect en pseudo rein (sandwich)) pour dc devant triade clinique mais on peut ne
pas les trouver tout.

Trt médico chirurgical.

Plus de 2 récidives après trt conservateur chirurgie

 Pathologie inguino-scrotale de l’enfant :
Persistance du canal péritonéo-vaginale :
Pathologie inguino-scrotale du garçon :

Introduction :
La pathologie du canal péritonéo-vaginal CPV est fréquente, due à la persistance
du CPV, ce canal chez l’embryon est un diverticule de la cavité péritonéale suivi par le
testicule au cours de sa migration de la région rétropéritonéale vers la bourse à travers
la paroi inguinal : canal inguinal qui a un orifice inguinal profond et orifice inguinal
superficiel dans lequel chemine le déférent, les vaisseaux spermatiques, lymphes et nerfs
dédiés aux testicules, entourés d’un muscle qui s’appelle le crémaster.

Après la naissance le canal péritonéo-vaginal s’oblitère à l’orifice inguinal profond et il

n’en persiste que le ligament de Cloquet et d’une séreuse qui entoure le testicule et
qu’on appelle la vaginale

Hernie inguinale et inguino-scrotale :

Hernie inguinale :
Lorsque le canal péritonéo-vaginal ne s’oblitère qu’au niveau de l’orifice inguinal
superficiel il persiste une poche dans laquelle l’intestin peut pénétrer c’est une hernie
inguinale, cliniquement c’est une tuméfaction inguinale réductible qui peut disparaitre
lorsque le bébé est au repos

Hernie inguino-scrotale :
Lorsque le CPV reste largement perméable jusqu’à la bourse, l’intestin peut y pénétrer
et réalise une tuméfaction de la région inguinale et scrotale. Cliniquement se caractérise
par la présence d’une tuméfaction inguino-scrotale

Ces 2 formes sont toujours congénitales meme si elles n’apparaissent que tard dans
l’enfance, la paroi musculaire est indemne contrairement à l’hernie de l’adulte .

Elle sont favorisées par : -Prématurité

-Présence du liquide dans le péritoine (déviation ventriculo-

péritonéale, ascite……)

Elles sont bilaterales 1fois/4 .

Ces 2 formes également sont expansives en pleurs et à la défécation et surtout

réductibles sponatanément ou manuellement, elles risquent plus/moins de s’étrangler .
L’étranglement herniaire : QE++++

Le risque est max chez le nourrisson chez qui l’étranglement peut etre révélateur , il
diminue pendant la première année , il est faible, mais pas nul, après l’age de la marche.

Tableau clinique :

 Douleur intense
 Tuméfaction inguinale ou inguino-scrotale
 Irréductible
 Dure
 Sd occlusive ( ballotement abdominal, arret de matière et de
gaz , vomissement )

C’est une urgence médico-chirurgicale (risque d’ischémie).

Le risque au-delà de la 6e heure touche aussi bien l’intestin qui risque de s’ischémier et
de se perforer, que le testicule avec risque de nécrose également.

Notes du CM :

 Tuméfaction inguinale : hernie inguinale

 Tuméfaction inguino-scrotale : hernie inguino-scrotale
 Tuméfaction devient volumineuse aux cris car on a augmentation de pression qui
va chasser l’intestin .

Traitement de l’étranglement :
En cas d’étranglement herniaire la manœuvre de taxis (on opère jamais d’emblée
sauf dans la présence de péritonite , on essaie de remettre les orifices à leur place :
chasser ou bien réduire l’intestin étranglé )est le geste le plus urgent à raliser et qui
consiste :

 Sous sédation : valium intra-rectal , le nourrisson se relache ce qui permet de

refouler le contenu herniaire vers le bas et remettre l’intestin à sa place,sauf
 en cas d’occlusion avec AEG ou on craint la perforation. Le malade est
programmé qlqs jrs apès pour intervention chirurgicale.

Cure chirurgicale de la hernie :

L’intervention chirurgicale est la même pour la hernie inguinale, la hernie inguino
scrotale et l’étranglement herniaire réduit. Elle consiste à :

 Incision inguinale
 Dissection du CPV
 Ligature-section du CPV
 Cette chirurgie est réalisée en ambulatoire

PS : les hernies ombilicales sont fréquentes les 1ers mois de vie et se compliquent
exceptionnellement. Leur guérison spontanée est fréquente avant l’âge de 4 ans

Hydrolcèle
1- Hydrocèle communicante
Lorsque le CPV persiste mais il est étroit sur toute sa longueur du liquide péritonéal
peut remplir la vaginale par ce fin canal et réalise une hydrocèle communicante dont
l’examen clinique est simple par la découverte d’une grosse bourse indolore facilement
dépressive faisant la sensation d’une poche d’eau dont la pression peut la réduire
complètement (le liquide revient vers la cavité abdominale).

Le diagnostic est clinique par la constatation d’une grosse bourse remplie de liquide et
dont l’épreuve à la transillumination confirme la nature liquidienne du contenu

- Peut être non communicante et la pression sur la grosse bourse ne réduit pas son
volume

*transillumination : illuminer la grosse bourse dans une pièce sombre, les rayons
lumineux traversent l’hydrocèle et apparaissent de l’autre côté par transparence (≠
à la hernie qui reste opaque)

2- kyste du cordon

Lorsque la fermeture du CPV se fait au niveau de l’orifice inguinal superficiel.

Ce canal rétrécit laisse persister une poche du liquide qui a la forme d’une bille ce qu’on
appelle kyste de cordon.

Cliniquement : se manifeste cliniquement par une tuméfaction inguinale non réductible

comme une bille = également sans risque sur le testicule / intestin dont la PEC est celle de
l’hydrocèle communicante (âge de la marche)
 Ces hydrocèles ne font courir aucun risque sur l’intestin ni au testicule ce n’est pas
une indication chirurgicale urgente et on les opère qu’après l’âge de la marche (au-delà
de 2ans indication=gêne)

La chirurgie est la même que pour les hernies et inguino-scrotal (dissection du canal
péritonéo-vaginal, ligature -section du canal à l’orifice profond abandon du bout distal).

PS : Pas toutes grosses bourses = persistance de CPV (penser aux tumeurs

testiculaires)

Les autres causes d’une grosse bourse non douloureuse :

1- Les tumeurs malignes : tumeur vitelline (germinale sécrétant l’α FP) – le

rhabdomyosarcome – le lymphome (biopsie à l’aiguille)
2- Les malformations épididymaires : kyste de l’épididyme qui donne un aspect
d’un 3ème testicule à la palpation : siège au niveau de la tête épididyma ire

Hernie du nourrisson du sexe féminin :

Persistance de CPV réalise un canal inguinal court presque vertical (postéro-antérieur),
l’organe le plus proche de l’orifice profond est l’ovaire, et donc le risque est l’étranglement
de l’ovaire.

Cliniquement : se manifeste par une tuméfaction inguinale droite ou gauche (10%

bilatérale) unilatéral « ectopie ovarienne » (hernie par glissement), réductible non
retrouvée lorsque l’enfant est calme. La palpation d’une tuméfaction est synonyme de
l’ovaire qu’il est interdit de réduire par risque d’ischémie ou de nécrose .

Conclusion :
Persistance de CPV chez l’enfant est une pathologie polymorphe dont le risque
essentiel est l’étranglement des orifices herniaires son diagnostic est clinique ne nécessite
aucun examen complémentaire (parfois l’échodoppler dans certaines formes
compliquées pour étudier la vascularisation), la connaissance des complications est le
seul garant du bon pronostic.

NB :

 Hernie inguino-scrotale ne peut pas survenir après 10 ans, mais peut apparaitre
après qlqs mois (c’est une pathologie congénitale)
 On peut trouver un corps étranger au niveau de la hernie inguino-scrotale (clou :
suite a son ingestion par l’enfant), on peut trouver un diverticule de Meckel ou
un appendice.
 Reflux vésico-urétéral
Définition :
Le RVU c’est le passage anormal permanent ou intermittent des urines de la vessie vers
l’uretère et le rein du a un défaut de la valve anti reflux physiologique.

Physiopathologie :
La description de la région vésico-urétérale un trajet sous muqueux de l’uretère (uretère
intra-mural) dont la longueur est l’élément essentiel du système anti-reflux cette
longueur connait une progression au cours de 2 premières années de la vie, sur ça
s’ajoute :

 Le bon amarrage du méat urétéral et la contraction du trigone

responsable de l’occlusion de l’uretère terminal
 Le péristaltisme urinaire
 Uretère souple est oblique

Ce système anti-reflux empêche le retour des urines dans le sens inverse.

Pathogénie :
RVU primitif est de loin le plus fréquent une anomalie congénitale de la jonction vésico-
urétérale qui se résume à un trajet sous muqueux court ou réduit il est de 5mm chez le
nourrisson et il va s’allonger progressivement jusqu’à 20 à 25 mm enfin de croissance ce
qui explique la disparition spontanée de RVU chez l’enfant.

RVU secondaire dû à :
  Défaut d’évacuation vésicale :
Obstacle anatomique : VUP, maladie du col, sténose
Obstruction fonctionnelle : dyssynergie vésico-sphinctérienne
Vessie hypo ou acontractile
 Hyperpression vésicale :
Vessie neurologique
Immaturité vésicale
 Infection
 RVU post chirurgical

Clinique :
Le RVU se manifeste chez la fille plus que le garçon (9 pour 1), il se manifeste par les
signes de l’infection urinaire (fièvre, signes urinaires, signes digestifs chez le nourrisson)
; stagnation de poids, convulsion, septicémie, 50% des infections urinaires chez la fille
présentent un reflux.

Les autres modes de révélation tardive : HTA, IRC, syndrome polyurie polydipsie

Etude cystologique : dilatation rénale anténatal, reflux dans la famille, lithiase.

NB : infection urinaire est le motif le plus fréquent, chez l’enfant se manifeste par des
signes digestifs (jamais traiter comme gastroentérite toujours bilanter : ECBU)

Paraclinique : QE +++
1- Echographie : Permet de trouver la dilatation urétéro-pyélique +/- calicielle.
Ps : devant toute dilatation urétéro-pyélocalicielle demander UCG
Si dilatation pyélique penser à un syndrome de jonction demander la
scintigraphie.

2- UCG : qui montre le passage des urines de la vessie vers l’uretère et fait le
diagnostic de RUV et permet également la classification :
Grade 1 : reflux dans l’uretère pelvien.
Grade 2 : RUPC sans dilatation
Grade 3 : RUPC avec dilatation modérée de l’uretère
Grade 4 : Dilatation UPC mais respecte le parenchyme rénal (aspect cupuliforme
des papilles)
 Grade 5 : Dilatation importante avec calices en boules (parenchyme réduit) avec
uretère tortueux.

3- La scintigraphie : permet de montrer le retentissement du reflux sur le rein en

montrant des lésions ou cicatrice et permet également la surveillance.
PS : Le seul examen pour voir le retentissement est la scintigraphie

PEC :

Médicale :
Comme le reflux peut disparaitre spontanément, un trt anti-prophylactique peut être
préscrit à ¼ de dose 7jr/7 jusqu’à l’âge de 2 ans, son efficacité est jugée sur ECBU puis
UCG de contrôle est réalisé si échec un traitement chirurgical est prescrit.

Chirurgicale :
Consiste à une réimplantation urétéro-vésicale et la confection d’un trajet sous muqueux
(système anti-reflux) avec un taux de succès sup à 95%.

Conclusion :
RVU c’est une uropathie la plus fréquente chez l’enfant. Tous syndrome fébrile
nécessite un examen cytobactériologique des urines et devant tous signes digestifs chez le
nourrisson demander UCG pour le diagnostic. Un trt médical est prescris jusqu’à l’âge
de 2 ans et la chirurgie s’adresse au cas rebelle et de haut grade.
Syndrome de jonction pyélo-uréteral ‫الموصل الحلبي الحويضي‬

Introduction :
Le syndrome de jonction pyélo-uréterale est une obstruction à l’évacuation des
urines du bassinet vers l’uretère.

Il s’agit d’un obstacle le plus souvent fonctionnel, mais parfois on peut parfois touver
une sténose organique ou de l’artère polaire qui vient de cravater la JPU.

Quelque soit la cause, elle entraine une augmentation des pressions entre le bassinet
puis un retentissement sur le parenchyme rénal réalisant une hydronéphrose.

Clinique :
La symptomatologie clinique est très variable, et la douleur abdominale est le signe
principal ( le maitre symptome), cette douleur abdominal est parfois péri-ombilicale
elle reprend l’aspect de colique néphrétique que chez les grandes enfants, ainsi
appelé « la grande simulatrice de l’abdomen »

L’infection urinaire témoigne de l’existance d’un RVU associé,

A l’examen physique, on trouve un contact lombaire qui peut disparaitre d’où le

nom de tumeur fantome.

Les autres signes notamment une hématurie, HTA, l’IR si syndrome de jonction
bilatéral et sévère.

Il existe formes latentes qui peuvent rester jusqu’à l’âge adulte, et des formes
compliquées de rupture lors d’un traumatisme (la complication la plus redoutable).
Il faut noter que formes bilât dans 20% cas

Paraclinique :

1- Echographie : (montre l’anatomie )

Permet de montrer une hydropnéphrose (dilatation pyélique avec ou sans dilatation
calicielle)

Cette échographie est réalisée en anténatale pour permettre un diagnostic précoce

(realisation d’une echo obstetricale qui montre une dilatation pyélique)

Puis une échographie postnatale qui montre une hydropnéphrose avec un uretère
fin,ce contraste est fortement suspect d’un syndrome de jonction.

Calices : en boules = pas de parenchyme (assez avancé), en cupule = présence du

parenchyme
NB : QE+++++ Si on trouve à l’écho (suspect de diagnostic ) une hydronéphrose ,quel
examen on doit faire ? UCG Scintigraphie UIV ( car lorsqu’on a
un obstacle haut situé il faut faire un examen qui peut rechercher la cause haute qui est la
scintigraphie)

2-Scintigraphie MAG 3+ :(montre la fonction)

Examen dynamique : passage du produit radio-opaque dans la voie urinaire

Qui permet une étude détaillée du drainage pyélique, ce test est réalisé avec
l’injection de Lasilix

Tout vidange qui est retardé au-delà de 20 min, témoigne d’un obstacle qui est dû au
syndrome de jonction

Elle permet également de montrer le retentissement sur la fonction rénale et la

surveillance utérine : Normalement les 2 reins fonctionnent chacun 50%, lorsque
l’un est défaillant l’autre va compenser et on peut accepter jusqu’à 5% de différence
(un à 55% et l’autre à 45%). Une fonction rénale < 45% est une indication à la
chirurgie (si ≥ 45%, ne pas opérer, surveillance à vie, une fois aggravation => chir)

Et sur ces résultats qu’on peut poser le diagnostic de Sd de JPU

3- Urographie :
Est surplombé à la scintigraphie et montre une stase pyélique +/- calicielle avec la
non visualisation de l’uretère
4-UCG :
En cas de suspicion du RVU (20%) devant la présence d’une infection urinaire.

NB : Lorsqu’on trouve une hydronéphrose au scanner c’est un syndrome de JPU

jusqu’à preuve de contraire.

5-Biologie :
Systématique. Retentissement (Sd JPU bilat) : urée, créat obligatoires

Traitement :
1- Médical :
Traiter l’infection

Traiter la douleur (antalgique)

2- Chirurgical

Consiste à faire une résection de la jonction pyélo-urétérale, et une anastomose

termino terminale (pyélo-urétérale) sur sonde Trans-anastomotique à travers
l’anastomose (la sonde JJ ) pyéloplastie

Ablation après 2 mois

La néphrectomie est réalisée en cas de rein détruit.

Les indications chirurgicales :

En cas de syndrome de JPU dit à minima cad sans retentissement sur le parenchyme rénal,
le trt consiste à une surveillance par écho à 3 mois et une scintigraphie à 6 mois

Le SD de JPU avec retentissement sur le parenchyme rénale (évaluer à la

scintigraphie) la chirurgie s’impose.

En cas de rein détruit c’est la néphrectomie.

Quoi faire à la naissance pour un sd JPU diagnostiqué en anténatal ?

Echographie de la 1ere semaine dite post natale qui permet de confirmer l’existence
d’une

hydronéphrose, de faire les mensurations : du bassinet, du pole sup et inf, et de

l’uretère.

Refaire l’échographie au 3e mois et comparer avec la 1ere :

- Si l’hydronéphrose s’accentue de façon remarquable avec apparition de signes de

retentissement, la scintigraphie est aussitôt demandé.

-Si par contre, l’état est stationnaire, la scintigraphie est demandée vers l’âge de 6
mois

Si on a un reflux associé, quoi faire ?

Le sd de JPU est opéré en premier, et le reflux secondairement s’il persiste.

Conclusion :
Le SD de JPU est l’uropathie obstructive la plus fréquente du haut appareil, son
diagnostic doit se faire en anténatale.

En cas de retentissement rénal la chirurgie s’impose.

 Démarche diagnostique devant une masse abdominale

Circonstances de découverte :

 Les tumeurs abdominales représentent 10% des tumeurs chez l’enfant

 La découverte est souvent fortuite devant des douleurs abdominales,
trouble de transit, devant une écho faite pour quelque soit le signe
abdominal ou devant une augmentation du volume abdominal
 Devant une complication chirurgicale aigue : IIA sur lymphome, rupture
d’une tumeur rénale, torsion d’une tumeur de l’ovaire
 D’autres signes qui peuvent attirer l’attention : hématurie, HTA…

Devant une masse abdominales il faut réaliser :

Echo TDM IRM

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

Masses rétropéritonéales : neuroblastome, néphroblastome

Masses intrapéritonéales : origine hépatique, origine splénique, masses kystiques

1- Neuroblastome :

Est une tumeur maligne qui se développe à partir des cellules nerveuses primitifs
appelés neuroblastes qui siège devant le rachis au niveau du thoracique, cervicale,
thoraco-abdominale et pelvienne.

La localisation la plus fréquente est au niveau des surrénales

C’est une tumeur du système nerveux sympathiques qui se développe à partir des
cellules primordiales du système sympathique né de la créte neurale, selon la localisation
de ces cellules d’origine on distigue : des neuroblastomes cervicaus 5%, thoracique 30%,
abdominale 60%, et pelvienne 5%

C’est la plus fréquente des tumeurs abdominales de l’enfant qui survient avant l’age de
2 ans.

L’evolution se fait vers la généralisation lymphatique et hématogène evec des

métatstases osseuses médullaire et hépatique (HMG dans le Sd de Pepper), cependant la
régression spontannée vers la guérison est possible.

C’est la seule tumeur chez l’enfant est un cancer qui peut guérir tout seul dans certains
conditions qu’on ne sait pas (régression spontannée).

CLINIQUE :
  Sd tumorale : tumeur abdominale proonde dure et fixe de la région
rétropéritoniale, elle peut devenir volumineux
 Anémie
 Diarrhée chronique par secrétion du VIP(vasoactif intestinal peptid) responsable
d’une diarrhée profuse rebelle.
 HTA par secrétion d’adrénaline et de dopamine
 Sd opsomyoclonique qui associe un syndrome cérebelleux avec des mouvements
involontaires et des myoclonies oculaires.
 Devant une complication telle une paraplégie due à la compression médullaire du
neuroblastome thoracique dit en sablier ( la complication la plus redoutable)

NB : la pénétration de la tumeur se fait à travers le trou de conjugaison et donc lorsqu’il

comprime va donner des signes neurologiques notamment une paraplégie)

 Des métastases peuvent révéler le neuroblastome dans 50% des cas : des
gonglions sus claviculaire, les douleurs osseuses et l’exophtalmie par méta
orbitaire

NB : lorsqu’on trouve un bébé qui a pas de notion de traumatisme et qui a fait des
oedèmes palpébral avec des échymoses (aspect bleuté) que ça soit uni ou bilat il faut
penser à un syndrome de Hutchinson, alors dans le site initiale de la tm on a rien cad
dans l’examen abdominal on ne trouve pas de masse faire écho abdo et TDM abdo

Paraclinique :

 Echo abdo et TDM abdo d’emblée qui montrent une masse pararachidienne ou
perirachidienne surtout dans la loge rénale srt surrénale qu’ils vont préciser
l’extension de la tumeur par rapport avec les organes de voisinage.
 Recherche de métastases par TDM tap, qui cherche l’extension de la maladie

BIOLOGIE :

Cette tm secréte les catécholamines (adré, nora et dopa) dont les catabolites ou les
métabolites (dégradent dans le foie et secréter dans les urines) sont retrouvé dans les
urines, dont le dosage de ces métabolites au niveau des urines fait le diagnostic de la
maladie : l’acide vanylmandélique (VMA), acide homovanylique (HVA) et dopamine
urinaire

Lorsque ces métabolites sont très élevés ça permet de poser le diagnostic

Le seul problème qu’on a avec ces métabolites c’est qu’il nécéssite 10-15 jrs pour
avoir le résultat mais ils sont très fiable

5% des neuroblastomes ne secrètent pas les cathécholamines donc il faut faire un

biopsie

Biopsie à l’aiguille fine

 Dans les neuroblastomes non secrétants et présentent un doute diagnostic, et permet
l’étude génétique de cette tm.

Les neublastomes ont un oncogène (découvert récemment) qui est un gène induit la
cancérisation, qui s’appelle n-myc, alors quand on dose cet oncogène sur le plan
génétique on le trouve amplifier

C’est un élément de mauvais pronostic

Donc lorsqu’on a N-myc positif on ne fait pas de trt, c’est un patient qui va pas
répondre à la chimio

Alors que si le N-myc n’est pas amplifier donc ce neuroblastome est de bon pronostic
et le trt se fait par chimio et par la chirurgie

N-myc + il va récidiver qlq soit le trt donner à ce malade

Classification : post opératoire

Stade 1 : une tm limitée à son site (on peut pas savoir le stade sans faire la chirurgie)

Stade 2 : Résection incomplète avec ADP homolatérale et controlatérale envahit

Donc la classification se base sur le compte rendu opératoire qui étudie la résection
complète ou incomplète et se base aussi sur le bilan d’extension avec/sans méta.

TRT :
Les moyens thérapeutiques les plus important sont la chirurgie et la chimiothérapie

1- La chirurgie exérèse : doit etre la plus complète que possible, seul garant des
guérison
2- Chimiothérapie de réduction tumorale avant la chirurgie et chimio post-
opératoire : à base de vincistine cyclophosphamide et dexorubicine(les plus
éfficace pour cette tm)
3- La raiothérapie : 20-30 Gray
4- Les indications :
 La chirurgie s’adresse aux tm d’emblée résecable
 La chimio est la règle pour réduire la masse tumorale et pour consolidation
après la chirurgie
 La radio en cas de résidu tumoral

CONCLUSION :
Le suivi du neuroblastome se fait par les métabolites des catécholamines urinaire

Le pronostic dépend de l’exerèse de la tumeur.

2- Néphroblastome ou tumeur de wilms

Se forme des cellules jeunes blastique d’origine rénale donc c’est un cancer du rein tjrs
de localisation rénale

Le kc le plus frqt avant 5 ans, au niv rénal cest le néphroblastome

Le terrain de prédilection :

 Aniridie (absence d’iris)

 Hémihypertrophie corporelle, sd de Widman-Beckwith (macroglossie+
viscéromégalie+ omphalocèle ) et enfin les altérations chromosomiques

CLINIQUE :
 Signes urinaires à type d’hématurie
 Tm abdominale
 Hypertension arterielle : compression de l’artère rénale par la tm
 Sx généraux à type de fievre et AEG

Examens Complémentaires :
 Echo montre le siège rénale de cette tm solide
 La TDM abdo visualise les limites et les rapports
 TDM TAP pour bilan d’extension
 Le dosage de VMA, HVA et dopamines urinaires, normaux, éliminent un neuroblastome
(le néphrob n’est pas une tm sécrétante)
 Recherche de métastases : Rx pulm, écho hépatique, Rx squelette en fonction de la
clinique

Classification : se base sur l’état de la tm rompue ou non rompue, sur les métastases à
distanse et sur la bilatéralité de l’atteinte

TRT :
1- Chirurgie : néphro-urétérctomie élargie par voie classique (laparotomie) ou
coelioscopie (laparoscopie)
2- Chimio : a un grand apport srt l’actinomycine D qui donne une très bonne
réduction tumorale
3- Radio : une tm très sensible
4- Indications :
 La chimio en 1er qlq soit la tm puis une chirurgie élargie et enfin une
chimio post opératoire
 Radio en cas des résidus tumorales ou ruptures

Le néphroblastome non rompue cad soit avant la chirurgie ou au cours de l’acte

chirurgicale

En examinant un malade, faut palper la tm doucement et ceci pour ne pas rompre la tm

PRONOSTIC :
Tout les néphroblastomes non rompus vont répondre à la chimio, pronostic favorable
(plus de 85%)

Si rompu très mauvais pronostic.

 LES OCCLUSIONS NEONATALES
C’est la présence d’un obstacle dans le tube digestif qui commence du duodénum
jusqu’au niveau du rectum

Le signe essentiel de cette maladie c’est les vomissements

Un bébé qui vient de naitre et qui a des vomissements verdatre c’est un malade de
chirurgie , il n’y a pas de trt médical

Sur le plan clinique on a des signes d’occlusion : arret des matières et des gaz, sauf que
dans le balonnement abdominales on a 2 situations :

 Dans les occlusions hautes on n’a pas de ballonnement abdo

 Les occlusions basses c’est normal d’avoir un ballonnement

Complications d’occlusion :
Signes de détresse repiratoire : abolition de la fct diaphragmatique

Péritonite : distension du colon ou du grele = ischémie =perforation

Septicémie : distension avec stase ce qui donne accumulation et multiplication des

germes

Hypovolémie : trouble du perméabilité capillaire =fuite plasmatique, troubles

d’absorption de l’intestin= des troubles hydro-éléctrolytiques

Choc d’origine multifactoriel

NB : il faut traiter avant l’instalation des complications

Les signes fonctionnelles commun de l’occlusion néonatale :

Des vomissements bilieux

On peut avoir l’absence de méconium (le méconium est fait de 250 mg, bleu foncé
presque noir et sa qtt peut aller jusqu’à 250g dans les 24H première)

Démarche diagnostic devant une occlusion néonatale :

 ONN

Ventre plat ventre ballonné

Occlusion haute occlusion basse

Atrésie duodénale épreuve à la sonde rectale

Volvulus du gréle - +

Atrésie du grele maladie de hirschsprung

Péritonite néonatale bouchon méconial

Iléus méconial autres

Autres

Atrésie duodénale : on a un aspect en double estomac sur la radio

Epreuve à la sonde qu’on introduit au rectum, si cette sonde ramène des selles et des gaz
=un problème fonctionnel, ce ,’est pas organique, c’est un intestin ouvert mais ne
fonctionne pas = anomalie congénitale= penser à la maladie de Hirschsprung

NB : l’épreuve à la sonde n’est faite que si on a un ventre balonné

QE ++++ : devant toute occlusion néonatale= réaliser un cliché TAP car chez le nouveau
né on fait pas d’ASP

Si on trouve 2 bulles en aspect d’estomac = c’est soit atrésie duodénale ou bien

volvulus du grele

Si on trouve plusieurs niveau hydro-aérique = on va compléter par l’épreuve à la

sonde rectale (on compte le nbre pour savoir le niveau de l’atrésie car chaque anse
correspond à un niv)

Un tableau d’occlusion+ vomissements bilieux + rectoragies = volvulus

Une radio avec double estomac+ rectorragie = c’est l’extreme urgence

Dans latrésie duodénale, on vide la partie en amont et puis on fait une anastomose
termino-terminale

Plus on a l’intestion en amont plus le pronostic est bon .