FICHE T – démence, maladie d’Alzheimer (MA)

Définitions Epidémiologie
Trouble neurocognitif (TNC) : réduction acquise, significative et évolutive des Maladie d’Alzheimer : enjeu majeur
capacités dans 1 ou + domaines cognitifs (déclin persistant, non expliqué par de santé publique, 1 million de
dépression, psychose et svt associé à un changement de compt, personnalité). personnes en France, 1ère cause de
démence
TNC (DSM-V) : altération cognitive dans 1 domaine cognitif ou plus sur la base d’une Prévalence liée à l'âge ; 2 à 4 % de la
préoccupation du patient, de l’aidant (souvent écart entre plaintes de chacun) et d’un pop ≥ 65 ans et 15 % à 80 ans ;
déficit objectivé par des tests neuropsy standardisés. Altération du fonctionnement
social ou prof (TNC majeur vs mineur). Début progressif et déclin cognitif continu Morbidité majeure (perte
d'autonomie, souffrance des
Démence ou TNC majeur : syndrome défini par la présence simultanée des 2 critères : aidants) ; coût socio-économique ++
•Altération durable et acquise d'une ou plusieurs fonctions cognitives (mémoire,
attention, langage, gnosies, praxies, raisonnement...) et/ou comportementales 70 à 90 % des démences = maladies
(personnalité, affects, régulation des conduites sociales...) neurodégénératives (dont 70% =
•Troubles suffisamment sévères pour → altération de l'autonomie VQ MA)

Etiologie Processus physio et psycho-pathologique

Démences dégénératives : cause n'est pas directement 3 grandes anomalies biologiques :
reliée à un mécanisme carentiel, métabolique, vasculaire, - l'accumulation anormale de protéines β-amyloïdes (« plaques
inflammatoire, tumoral, infectieux, toxique ou amyloïdes »), dans cortex cérébraux associatifs (préfrontaux,
traumatique. pariétaux et temporaux)
Neurodégénérescence : processus conduisant à la perte - l'accumulation anormale dans les prolongements neuronaux de
lente, inexorable des neurones (neurodégénérescence protéine TAU → dégénérescences neurofibrillaires (DNF)
pathologique ≠ vieillissement normal) - la perte des neurones dont les prolongements ont
préalablement été le siège des DNF (perte cellulaire massive →
Cause de la MA : non identifiée, mais présence d’une atrophie des régions affectées).
cascade biologique conduisant à la mort progressive des
neurones.
Les facteurs de risque identifiés : génétiques (portage de
l'homozygotie pour l'allèle ε4) ; environnementaux (FR
cérébrovasculaire, faible niveau d'éducation)
Sémiologie psychiatrique / histoire naturelle de la maladie
3 phases évolutives
Phase « prodromale » Phase démentielle Phase très avancée (démence sévère)
Autonomie dans la vie quotidienne. Autonomie significativement altérée / Perte d’autonomie totale (atteinte des
activités instrumentales de la vie activités de base VQ : toilette, habillage,
Anomalie retrouvée : trouble de la quotidienne. locomotion, alimentation).
consolidation en mémoire épisodique
(reflet clinique de l’atteinte de Troubles de la mémoire et +/- autres En supp : troubles psycho, compt
l’hippocampe et cortex adjacents) fonctions cognitives : syndrome « (agitation/ apathie, hallu, déambulation,
Plainte amnésique (oubli à mesure → aphaso-apraxo-agnosique », fonctions troubles appétit, contrôle des sphincters),
incapacité à former un souvenir exécutives (reflètent l'extension des troubles rythme veille-sommeil,
durable) lésions aux régions corticales dénutrition et autres troubles d'origine
Pas rare que patient minimise la plainte associatives) neuro (marche, posture, chutes,
(anosognosie) et entourage inquiet. épilepsie).

Diagnostic Diagnostic différentiel

Démarche diagnostique : arguments négatifs/positifs. Début brusque : accident vasculaire, encéphalopathie de Gayet-
Diagnostic de probabilité (certitude en post mortem). Wernicke (carentielle), une méningo-encéphalite herpétique…
Etat confusionnel : début brusque, atteinte globale des fonctions
5 types d'arguments : cognitives, troubles de la vigilance, physiopathologie ≠
1. Arguments + cliniques : le profil des troubles cognitifs Troubles cognitivo-comportementaux innés
(test des 5 mots -> trouble consolidation en mémoire
épisodique, évaluation neuro-psycho, CS mémoire). Causes fonctionnelles de TNC : dépression, troubles du
2. Arguments de neuro-imagerie - (pas d'autres lésions) et sommeil, anxiété chronique, prise de psychotropes → troubles
+ (atrophie hippocampique). de l'attention et f° exécutives → pseudo-amnésie.
3. Arguments - : bilan bio plasmatique, éliminer diagnostics Causes organiques → Démences IIaires +/- curables
différentiels (démences curables). Hypothyroïdie, carence Vit B12 et/ou en folate, syphilis, VIH,
tumeurs cérébrales (méningiomes frontaux).
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4. Arguments + d'imagerie métabolique (hypométabolisme Hydrocéphalie à pression « normale »
et/ou hypoperfusion des cortex associatifs). Hématome sous-dural chronique
5. Arguments + : dosage biomarqueurs de la MA (protéines Lésions vasculaires par atteintes des petites artères (HTA,
TAU et β-amyloïde). diabète)
Causes organiques → Autres démences dégénératives
Majorité des cas : association examen clinique (bilan Démence frontale (désinhibition compt, troubles f° exécutives)
précis des F°C) + imagerie cérébrale IRM + bilan Maladie à corps de Lewy diffus (syndrome parkinsonien et hallu)
biologique → diagnostic haute probabilité

Signes à rechercher
Test MMSE (Mini Mental State Examination) : examen cognitif global et si démence : indication / sévérité (pas diagnostic
étiologique)
2. Arguments de neuro-imagerie : IRM cérébrale (si contre-indication → TDM cérébrale) objectifs : éliminer cause non
dégénérative (processus expansif intracrânien → tumeur, hématome sous-dural... ou une hydrocéphalie ; lésions vasculaires
ischémiques et hémorragiques), rechercher une atrophie cérébrale (hippocampes)
3. Arguments / bilan biologique plasmatique : bilan minimal → NFS-plaquettes, VS, iono, calcémie, albuminémie, fonction
rénale (créat et clairance), CRP, TSH et glycémie à jeun.
+/- : selon contexte : fonction hépatique (transaminases, gamma GT) et vitamine B12-folates (sérologie syphilitique, Lyme et
VIH = cas particuliers)
Rechercher / comorbidité → albuminémie et créatininémie, clairance formule de Cockroft et Gault

Pronostic, évolution
Phase très avancée (démence sévère) avant fin de vie et 7 à 8 ans après détection des 1ers symptômes.
Décès = complication due à état grabataire (surinfection bronchique, suite d'une chute avec alitement prolongé...) ou par
mort subite.

PEC / stratégies thérapeutiques

Traitement non pharmaco Traitement pharmacologique Indications
d’hospitalisations
Visée stabilisation / compensation TNC 4 molécules AMM en France, ttt initié par Institutionnalisation
Remédiation cognitive (sur PM, orthophoniste) neurologue, psychiatre ou gériatre : Si maintien domicile
Réhabilitation cognitive (équipe spécialisée - 3 anticholinestérasiques centraux (↑ impossible : maison de
Alzheimer, sur PM, stade léger à modéré) biodisponibilité acétylcholine dans retraite médicalisée, maison
Stimulation cognitive en centre d'accueil de jour cerveau) : donépézil, rivastigmine et de retraite adaptée EHPAD
sur inscription. galantamine ou service de long séjour.
- 1 antagoniste des récepteurs NMDA du
Aides humaines, intervention de tiers glutamate : mémantine.
Aide à domicile, dispositifs MAIA (intégration
services d'aide et soins / champ de l'autonomie) Indication : phases démentielles (légère à
modérément sévère) → Déclin cognitif
Aides financières légèrement moins marqué améliore qq
ALD-15 et PEC à 100 % (stade démentiel) troubles compt (apathie, agitation,
Allocation personnalisée d'autonomie (APA), hallu...).
sous conditions de revenu et de d° de perte
d'autonomie, si ≥ 60 ans Effets IIaires (anticholinestérasiques) :
Prestation compensation handicap (PCH) si < 60 troubles digestifs (nausées,
vomissements, diarrhées et perte de
Mesures de protection médico-légale poids), crampes musculaires, effets
Sauvegarde justice, tutelle, habilitation familiale vagotoniques sur le rythme cardiaque
(bradycardie)
Hygiène de vie et autres traitements → ECG systématique +/- avis cardio + suivi
Activités physiques / sorties quotidiennes FC
Ttt déficiences sensorielles (surdité, visuel)
Ttt facteurs aggravants curables (anémie, Autres traitements : but → limiter les
insuffisance cardiaque…) troubles compt (psychotropes à utiliser
Prévention / iatrogénie : arrêts psychotropes avec grande prudence +++)
Surv ++ état nutritionnel (démence sévère)

Aide aux aidants

Plateformes d'accompagnement, asso familles.
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Conduite consultation IPA
Inclusion Intégré dans un protocole d’organisation ?
Travail préparatoire : renseignements sur l’identité, sur les ATCD personnels et familiaux, l’histoire de vie,
traitements en cours, suivi psy en cours ? examens antérieurs

Accueil Présentation personnelle ; Demande du consentement ; Mise en confiance du patient

Adaptation de sa posture (si patient seul ou accompagné)
En accord avec le patient consultation seule et/ou avec l’accompagnant en deux temps

Entretien Raisonnement en neuro : on doit respecter un ordre (OMS) :

clinique • Interrogatoire qui doit s’adresser aussi aux aidants (/ anosognosie) renseignements sur éléments
non observables en CS (hiatus entre situation artificielle et situation écologique) -> notion du
handicap / environnement
• Objectivation du déficit lors de l’examen physique (déficit en mémoire épisodique) / notion
d’incapacité ;
• Examens complémentaires (IRM/TEP) lésions anatomiques notion de lésion. On fait des
inférences, si bonne corrélation entre handicap, incapacité et lésion -> diagnostic
Pas de diagnostic de certitude en neurologie, basé sur un faisceau d’arguments car les symptômes
dépendent de la localisation de la lésion (topographie et non étiologie)

Documenter le trouble cognitif évolutif : caractériser une plainte, rechercher d’autres signes cognitifs ou
psychiques, recueillir le vécu du patient puis de l’entourage face à ces nouvelles difficultés , apprécier
l’impact sur les activités de la vie quotidienne, professionnelle ou sociale

Interrogatoire : plutôt qu’une énumération de déficit « il ne fait pas, je fais à sa place » … aller questionner
ce qu’il fait / a fait à la place (le patient fait plein de trucs mais à l’envers…) pousser les questions : quand
il fait, qu’est-ce qu’il fait ? plutôt que de dire ne peut pas s’habiller… s’habille à l’envers…derri ère il y a un
comportement. Analyser les erreurs.

Examen Rechercher un déficit en mémoire épisodique : Test MMSE (Mini Mental State Examination) : examen
clinique cognitif global et si démence : indication / sévérité (pas diagnostic étiologique)

Mémoire épisodique (mémoire des événements) :

• Récupération (rappel libre, rappel indice, reconnaissance)
syndrome de Korsakoff (inaccessibilité au rappel)
• Stockage (perte en rappel libre différé, interférence ; indiçage inefficace et intrusions ;
troubles de la reconnaissance, fausse reconnaissance)
Maladie d’Alzheimer (défaut de consolidation)
• Encodage (profond, moyen, surface) encéphalite herpétique (destruction des stocks)

Tests cognitifs Tests dépistage Tests diagnostic Tests approfondis

Fonctions exécutives BREF Wisconsin, Stroop Tour de Londres
Mémoire épisodique 5 mots RL/RI 16 CVLT, RI 48, DMS 48
Langage aphasie FLUENCE DO 80, BNT MT 86, BDAE
Gestes apraxie Horloge Mahieux, Figure de Rey BREP, VOSP
Reconnaissance agnosie Poppelreuter PEGV BORB

Examen IRM (pas d'autres lésions mais atrophie hippocampique)

paraclinique Bilan biologique afin de rechercher une cause autre que la maladie d’Alzheimer aux troubles cognitifs
observés ; rechercher une comorbidité. Ils comprennent toujours :
TSH ; NFS, ionogramme sanguin, calcémie, glycémie ; albuminémie ; créatinine et sa clairance calculée.
En +, fonction du contexte clinique : dosage de vitamine B12 et des folates érythrocytaires, bilan
hépatique (transaminases, gamma GT), ou sérologies de syphilis, VIH ou maladie de Lyme.

Problématique) Favoriser un accès à un diagnostic étiologique de qualité ; PEC / perte d’autonomie ; Favoriser
coopération interdisciplinaire et pluriprofessionnelle ; Intégrer l’entourage (professionnel ou non) aux
soins du quotidien ; Respecter les droits et la dignité de la personne malade
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Actions IPA 1) PHASE PRODROMALE
Accompagner le patient vers une consultation spécialisée : expliquer la fonction de la personne de
confiance ; expliquer ce qui est attendu de la consultation spécialisée
Solliciter les ressources : Aide à domicile, dispositifs MAIA (intégration services d'aide et soins / champ de
l'autonomie), Aides financières, ALD-15 et PEC à 100 % (stade démentiel), Allocation personnalisée
d'autonomie (APA), sous conditions de revenu et de d° de perte d'autonomie, si ≥ 60 ans , Prestation
compensation handicap (PCH) si < 60 ans ; mesures de protection juridique immédiate
Définir une prise en charge globale (priorités fonctionnelles du patient), basée sur un diagnostic
étiologique complet et de qualité (maladie causale, stade, capacités préservées) impliquant l’entourage
immédiat

2) PHASE DEMENTIELLE
Autonomie fonctionnelle : Préserver les capacités motrices (activité physique), traiter déficiences
sensorielles (surdité, visuel) / facteurs aggravants curables (anémie, insuffisance cardiaque…) ; prévention
/ iatrogénie (arrêts psychotropes ?) ; surveillance ++ état nutritionnel (démence sévère) et encourager une
vie sociale ; soins de réhabilitation ciblés et adaptés en fonction de la maladie et du stade évolutif
(Remédiation cognitive sur PM, orthophoniste ; réhabilitation cognitive par équipe spécialisée Alzheimer,
sur PM, stade léger à modéré ; stimulation cognitive en centre d'accueil de jour sur inscription) ; évaluer la
prise en charge (effets obtenus/effets attendus, les limites, facteurs inhibants, etc.) avec les spécialistes du
handicap sollicités.
Préserver l’entourage et soutenir la fonction d’aidant : évaluer régulièrement la charge liée à la fonction
d’aidant, être attentif à la souffrance psychique et aux signes de rupture chez l’aidant
Prévenir l’isolement social : orienter vers des structures de répit de proximité
Parler de l’entrée en institution : discuter des conditions qui rendront le maintien à domicile impossible ;
anticiper l’entrée en institution ; anticiper directives anticipées, respecter le droit de savoir et le droit de
décider malgré un trouble cognitif
Prendre en charge les troubles du comportement (interpréter, comprendre facteurs déclenchants) :
exemple, au fur et à mesure, la personne auto-alimente son délire de persécution (absence de trace
mnésique de choses faites vécues -> méfiance face aux changements observés -> modification de certains
comportements, habitudes -> non reconnaissance que lui à l’origine du comportement -> renforcement
idée persécution ; « troubles du comportement » sont des comportements adaptés au vécu du patient et
à ses troubles sous-jacents)

Perspectives
RDV suivant
Rédaction CR
CS

Zoom sur les normes, reco et drapeaux rouges

Haute Autorité de Santé - Patients présentant un trouble neurocognitif associé à la maladie d’Alzheimer ou à une
maladie apparentée (has-sante.fr)

Confusion, troubles cognitifs et démence | Collège des Enseignants de Neurologie (cen-neurologie.fr)

Liens entre la consultation -type et les parcours de santé dans le territoire

Perspectives/évolutions probables
Recherche en cours

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