Cryoglobulinémie
| Médicament | Rituximab |
|---|---|
| Spécialité | Immunologie, hématologie et cardiologie |
| CISP-2 | B99 |
|---|---|
| CIM-10 | D89.1 |
| CIM-9 | 273.2 |
| DiseasesDB | 3207 |
| MedlinePlus | 000540 |
| eMedicine | 329255 |
| MeSH | D003449 |
| Patient UK | Cryoglobulinaemia |
La cryoglobulinémie est une maladie causée par l"agglutination d'immunoglobuline dans le sérum lorsque la température est inférieure à 4°C. Cette agglutination est réversible lors du réchauffement du sérum. Ce terme désigne deux maladies différentes. Les trois principales causes d'une cryoglobulinémie sont les maladies hématologiques, les maladies auto-immunes et les infections chroniques notamment l'hépatite C.
Classification
Le prélèvement de sang pour rechercher une cryoglobuline doit obéir à des principes très rigoureux. Le tube ne doit pas contenir d'anticoagulant, la pièce doit être chauffée à 37 °C. Après coagulation le sang est décanté à 37 °C puis le sérum est conservé une semaine à +4 °C. Le cryoprécipité contient la cryoglobuline dont on décrit trois types[1].
Type I
- Il existe une immunoglobuline monoclonale presque toujours à chaînes Mu Kappa (IgM k).
- Plus rarement une IgA ou des chaînes légères isolées (protéines de Bence-Jones)
Type II
Il existe des complexes immuns faits d'IgM (Plus rarement d'IgG ou IgA) monoclonale à activité "rhumatoïde", c’est-à-dire auto-anticorps anti IgG. Le composant antigène est polyclonal.
Type III
Il existe aussi des complexes immuns circulants où l'antigène est une IgG, mais l'anticorps (IgM ou plus rarement IgG ou IgA) est lui aussi polyclonal.
Signes
Formes purement biologiques
La vitesse de sédimentation, le protidogramme et l'existence d'un facteur rhumatoïde sont fluctuants en fonction des conditions thermiques de prélèvement, ce qui doit attirer l'attention. Il peut en effet n'y avoir aucun symptôme décelable cliniquement.
Signes cutanés
- Il existe souvent un syndrome de Raynaud bilatéral sévère.
- Un purpura vasculaire déclive.
- Un livedo reticularis.
- Une urticaire au froid.
Signes rénaux
Glomerulonéphrite membranoproliférative diffuse, l'atteinte rénale est d'évolution lente.
Signes neurologiques
Neuropathie périphérique sensitivomotrice et souvent douloureuse.
Contexte pathologique
Formes monoclonales
Les formes à composant monoclonal sont le plus souvent liées à un syndrome lymphoprolifératif malin : myélome multiple, maladie de Waldenström. Il peut cependant s'agir de "dysglobulinémie monoclonale de signification indéterminée" anciennement qualifiée de bénigne.
Complexes immuns circulants
Les cryoglobulinémies mixtes et les cryoglobulinémies de type III sont le plus souvent liées à des processus inflammatoires ou infectieux.
- Connectivites.
- Viroses: Cytomégalovirus, Hépatite B, Hépatite C[1].
- Infections bactériennes septicémiques.
- Parasitoses : Bilharziose, Paludisme, Leishmaniose.
Le syndrome de Gougerot-Sjögren cause le plus souvent une cryoglobulinémie de type II[2].
Un certain nombre de cryoglobulinémies mixtes restent "essentielles", sans cause retrouvée.
Traitement
- Dans les formes sévères, à composant monoclonal, liées à un syndrome lymphoprolifératif malin, le traitement repose sur les échanges plasmatiques (Plasmaphérèse) qui peuvent nécessiter des conditions particulières (pièce chauffée à 37 °C). Un traitement cytostatique variable selon le contexte pathologique est à prévoir (Chimiothérapie).
- Dans le cas de cryoglobulinémie mixte liée à une hépatite C, l'interféron est parfois efficace.
- Sinon, seul le traitement symptomatique et celui des causes décelées sera de mise.
Notes et références
- Tedeschi A, Baratè C, Minola E, Morra E, Cryoglobulinemia, Blood Rev 2007;21:183-200
- Ramos-Casals M, Cervera R, Yagüe J et al. Cryoglobulinemia in primary Sjögren’s syndrome: prevalence and clinical characteristics in a series of 115 patients, Semin Arthritis Rheum, 1998;28:200-205
