PENYAKIT JANTUNG BAWAAN I ( PJB )

Etiologi Sampai saat ini penyebab PJB tidak diketahui Hipotesa : 1. Eksogen : - jenis obat yang dikonsumsi waktu hamil - penyakit ibu contoh : rubela PDA, VSD, SP - paparan sinar x 2. Endogen : kelainan genetik 3. Lingkungan : - pabrik - peternakan - limbah dll

Eksogen
Multifaktor Endogen PJB

Lingkungan

Faktor diatas pada umumnya telah ada sebelum akhir bulan ke 2 kehamilan
Dikarenakan pembentukan jantung sempurna pada minggu ke 8 kehamilan

Penyakit Jantung Bawaan terbagi : 1. PJB non sianotik 2. PJB sianotik PJB non sianotik Berdasarkan ada/tidaknya pirau (arus balik) dibagi 2 : a. PJB non sianotik dengan pirau kiri kekanan : 1. Defek Septum Ventrikel = DSV = VSD 2. Defek Septum Atrium = DSA = ASD 3. Duktus Arteriosus Persisten = DAP = PDA

b. PJB non sianotik tanpa pirau : 1. Stenosis Pulmonal 2. Stenosis Aorta 3. Koartasio Aorta PJB sianotik Berdasarkan gambaran foto polos dada dibagi 2 : a. PJB sianotik dengan aliran darah paru berkurang : 1. Tetralogi Fallot 2. Atresia Pulmonal dengan VSD 3. Atresia Pulmonal dengan septum ventrikel utuh

4. Atresia Tricuspid 5. Anomali Ebstein

b. PJB sianotik dengan aliran darah paru bertambah : 1. Transposisi Arteri Besar 2. Ventrikel Kanan Dengan Jalan Keluar Ganda 3. Trunkus Arteriosus 4. Anomali Total Drainase Vena Pulmonalis 5. Ventrikel tunggal

Fisiologi Jantung Normal

DEFEK SEPTUM VENTRIKEL ( DSV = VSD )

Insidens : 30% dari PJB Klasifikasi : Jenisnya : 1. Defek pars membranasea 2. Defek pars muskularis Berdasar besarnya DSV : 1. Defek septum ventrikel kecil 2. Defek septum ventrikel sedang 3. Defek septum ventrikel besar

 Hemodinamik 1. VSD kecil : - tidak terjadi gangguan hemodinaik berarti (pirau kecil) - 70% VSD kecil menutup spontan < 2 tahun - > 2 tahun tidak menutup kemungkinan kecil untuk menutup bahkan sampai dewasa 2. VSD sedang dan besar - VSD sedang dan besar terjadi pirau yg bermak na - Hari hari pertama kelahiran belum terjadi pirau bermakna o.k. resistensi paru masih tinggi

Minggu ke 2 sampai ke 6
Resistensi paru Pirau bermakna (bising jantung +) Pirau kiri ke kanan bermakna Tekanan ventrikel kanan

Aliran darah ke paru

 Dengan pertumbuhan anak, akan terjadi beberapa kemungkinan : 1. Defek mengecil (pirau <) 2. Defek menutup 3. Terbentuk stenosis infundibular (pirau <) 4. Defek tetap besar (pirau >) Defek tetap besar
Vaskular paru Tek. ventrikel kanan melampaui tek. Ventrikel kiri

Terjadi arus balik (pirau ) kanan ke kiri (anak jadi sianosis) Disebut : sindroma EISENMENGER

 Pada anak dengan defek besar sindroma Eisenmenger

dapat terjadi umur 1tahun.

Manifestasi klinik : Dipengarui oleh besarnya defek, tidak terpengaruh oleh letak defek. 1. VSD kecil - keluhan : - tak ada gangguan pertumbuhan 2. VSD sedang (gejala timbul mulai bayi) - sesak nafas waktu minum - tidak mampu mengabiskan makanan/minuman

- BB tidak naik - sering infeksi paru o.k : - kompresi bronkus besar oleh atrium kiri atau a.pulmonalis yang membesar akibat hipertensi pulmonal - atelektase atau edema paru akibat hiperperfusi paru - dapat terjadi gagal jantung pada usia 3 bulan - anak tampak sesak, nadi cepat dan gelisah

3. VSD besar (gejala timbul mulai neonatus) - gejala = VSD sedang (manifestasinya lebih berat) - lebih cepat mengalami gagal jantung Pemeriksaan fisik : - bayi tampak kurus - dispne, takipne, retraksi - auskultasi : terdengar bunyi jantung I dan II normal dengan bising pansistolik yang keras, kasar disertai getaran bising dengan pungtum maximum di sela iga III-IV garis parasternal kiri yang menjalar ke seluruh pre cordium (salah satu bising yang terkeras di kardiologi)

Pemeriksaan Radiologi : VSD kecil : - bentuk dan ukuran jantung normal - vaskularisasi normal VSD sedang : - kardiomegali sedang dengan konus pulmonalis yang menonjol, peningkatan vaskularisasi paru, serta pembe saran pembuluh darah di sekitar hilus - peningkatan vaskular paru yang nyata memberi petunjuk bahwa perbandingan aliran darah ke paru dan ke sistemik adalah 2:1.

 VSD besar : - kardiologi yang nyata dengan konus pulmonalis yang menonjol, pembuluh darah hilus membesar dengan vaskularisasi paru yang meningkat - pada VSD besar disertai hipertensi pulmonal atau sindroma Eisenmenger tampak konus pulmonalis sangat menonnjol, dengan vaskularisasi paru meningkat di daerah hilus namun berkurang di perifer.

 Penatalaksanaan - Pada VSD kecil tidak perlu dilakukan pembatasan aktifitas pada pasien - Pada VSD sedang & VSD besar bila terjadi gagal jantung diberikan digoksin (dosis rumat 0,01 mg/kg/hr dibagi 2 dosis. - atasi infeksi bila ada Pembedahan - ditunggu sampai usia 2 tahun (kemungkinan menutup)

- seyogyanya dikoreksi umur 4-6 tahun,cenderung sema kin muda tergantung kemampuan tim bedah jantung.
Penutupan defek dengan kateter - tanpa melalui pembedahan - hanya dapat dilakukan untuk defek yang jauh dari struk tur penting, misalnya katup aota. Prognosis - VSD kecil baik - VSD sedang & VSD besar jelek bila tak dilakukan pem bedahan atau koreksi dengan kateter.