Arteritis Takayasu 2
Arteritis Takayasu 2
Arteritis Takayasu 2
DAFTAR ISI
Halaman
Halaman
Judul.....................................................................................................
............ i
Halaman
Pengesahan.........................................................................................
.............. ii
Kata
Pengantar.............................................................................................
................... iii
Daftar
Isi ........................................................................................................
................. iv
BAB I
Pendahuluan....................................................................................
................ 1
1.1.
Latar
Belakang ........................................................................................
2
1.2.
Tujuan .................................................................................................
.... 2
BAB II Tinjauan Pustaka
2.1.
Vaskulitis..............................................................................................
... 4
2.2.
Klasifikasi
Vaskulitis .............................................................................. 4
2.3.
Aorta ...................................................................................................
.... 6
2.3.1
Anatomi
Aorta............................................................................ 6
2.3.2
Histologi
Aorta........................................................................... 11
2.4.
Takayasu
Arteritis ................................................................................... 11
2.4.1
Definisi....................................................................................... 11
2.4.2
Epidemiologi............................................................................... 12
2.4.3
Etiologi dan
Patogenesis............................................................. 12
2.4.4 Manifestasi
Klinis........................................................................ 13
2.4.5
Diagnosis....................................................................................
16
2.4.5.1 American College of Rheumatology
(ACR).............. 16
2.4.5.2 Kriteria
Sharma............................................................ 17
2.4.5.3 Kritikal Kriteria
Diagnosis........................................... 18
2.4.6
Diagnosis
Banding...................................................................... 19
2.4.7
Penatalaksanaan.......................................................................... 19
2.4.8
Komplikasi.................................................................................. 20
2.4.9
Prognosis..................................................................................... 21
BAB III
Kesimpulan..........................................................................................
........ 22
DAFTAR
PUSTAKA..............................................................................................
....... 23
BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Takayasu Arteritis (TA) merupakan suatu penyakit inflamasi kronik
yang mengenai pembuluh besar aorta dan cabang utamanya,
mengarah kepada stenosis, trombosis dan formasi aneurisma. 1
Penyakit Takayasu Arteritis adalah penyakit yang jarang ditemui,
namun memiliki manifestasi klinis yang khas pada fase akhirnya
dimana tekanan darah yang diukur pada kedua tangan berbeda.
Penyakit ini pertama kali ditemukan pada tahun 1908 oleh seorang
oftalmologis dari Jepang bernama Mikito Takayasu, yang melaporkan
adanya anastomosis arteriovenosus retina dan hilangnya nadi pada
ekstremitas atas.
Insiden terjadinya Takayasu Arteritis adalah 2-6 kasus per juta orang
tiap tahunnya. Penyakit ini mempunyai distribusi di seluruh dunia,
tetapi lebih sering ditemukan di negara asia. Di Jepang,
diperkirakan 150 kasus baru mucul tiap tahunnya, sebaliknya hanya
1-3 kasus baru per juta orang yang muncul di Amerika dan Eropa.
Orang Jepang dengan Takayasu Arteritis mempunyai insiden lebih
tinggi pada keterlibatan lengkungan aorta,sebaliknya orang india
dilaporkan mempunyai insiden lebih tinggi keterlibatan abdominal.
Penyakit ini banyak menyerang wanita muda usia 15- 25 tahun
dengan rasio perbandingan pria dan wanita sebesar 9:1. 2 Di
indonesia sendiri belum ada data epidemiologis untuk penyakit ini.
Penyakit Takayasu Arteritis ditandai dengan adanya inflamasi
pembuluh darah yang mengacu kepada penebalan dinding
pembuluh darah, fibrosis, stenosis, dan pembentukan thrombus.
Pathogenesis terjadinya adalah infiltrasi mononuclear dari tunika
advertisiadiawal penyakit. Perubahan granulomotosa ditemukan di
tunika media dengan sel langerhans dan nekrosis sentral dari
serabut elastin dan otot polos. Panarteritis dengan infiltrasi dari
limfosit, sel plasma, histiosit dan giant sel terjadi. Pada stadium
awal penyakit terdapat inflamasi aktif melibatkan arteritis
granulomatosa pada aorta dan percabangannya, dengan perubahan
sekuel pada tunika media dan adventisia. Penyakit ini berkembang
dengan kecepatan yang bervariasi menjadi stadium sklerotik
dimana terdapat hiperplasia dari tunika intima, degenerasi tunika
media, dan fibrosis tunika adventisis. Selanjutnya terjadi fibrosis
dari tunika media dan tunika intima memperburuk keadaan lumen
pembuluh darah, proses proliferative ini menuntun terjadinya
penyumbatan pada lumen aorta dan percabangannya. 1
Manifestasi klinis terbagi dalam dua fase yaitu fase awal dan fase
akhir. Pada fase awal (prepulseless) terjadi gejala sistemik seperti
demam, lemah, nyeri dada, nyeri sendi, batuk, dan bercak kulit.
Pada fase akhir (pulseless atau oklusi) telah timbul gejala sekunder
akibat dari penyempitan dan tersumbatnya pembuluh darah
BAB II
PEMBAHASAN
2.1
Vaskulitis
Takayasu arteritis adalah suatu penyakit vaskulitis pada
pembuluh darah penyakit vaskulitis pembuluh darah besar.
Vaskulitis merupakan sebuah istilah yang terkait dengan kelompok
penyakit heterogen yang mengakibatkan peradangan pembuluh
darah. Pembuluh darah yang dimaksud adalah sistem vaskular yang
terdiri dari arteri yang membawa darah penuh oksigen ke jaringan
tubuh dan vena yang membawa kembali darah kurang oksigen dari
jaringan ke paru-paru. Vaskulitis dapat mengenai arteri, vena,
maupun kapiler. Peradangan pada arteri disebut arteritis sedangkan
peradangan pada vena disebut phlebitis.
Etiologi terjadinya vaskulitis masih belum diketahui, tetapi
telah diketahui bahwa sistem imun mempunyai peranan yang besar
pada kerusakan jaringan akibat vaskulitis. Sistem imun yang
normalnya melindungi organ tubuh pada vaskulitis menjadi
hiperaktif karena dirangsang oleh stimulus yang belum diketahui
mengakibatkan terjadinya inflamasi. Ketika inflamasi ini terjadi,
maka akan terjadi perubahan pada dinding pembuluh darah seperti
penebalan dan penyempitan yang pada akhirnya dapat
menyebabkan sumbatan pembuluh darah. Sumbatan pembuluh
darah yang berat akan berdampak pada jaringan yang diperdarahi
oleh pembuluh darah tersebut, menimbulkan gangguan perfusi dan
distribusi nutrisi ke jaringan, terjadi iskemi, bahkan kematian
jaringan.
2.2
Klasifikasi Vaskulitis
Berdasarkan penyebabnya vaskulitis terbagi dua, yaitu:
1.
Vaskulitis Primer
Vaskulitis
primer
adalah vaskulitis
yang tidak diketahui
penyebabnya, melibatkan berbagai sistem organ sehingga disebut
vaskulitis sistemik. Vaskulitis primer dibagi kedalam beberapa grup
berdasarkan ukuran pembuluh darah yang terkena. Dengan adanya
pembagian ini dapat menjelaskan mekanisme patogenesis penyakit
lebih baik, sehingga dapat diketahui prognosis dan terapi yang
maksimal pada tiap individu yang terkena.
Ukuran Pembuluh Darah
Tipe Vaskulitis
Poliarteritis nodosa
Penyakit kawasaki
Churg-strauss vasculitis
Wageners granulomatosis
Microscopic polyangitis
Henoch-schonlein purpura
Essensial cyroglobulinemia
Vaskulitis hipersensitivitas
Cutaneous leucocytoclastic angiiti
2.3.2
Histologi Aorta
Aorta terdiri dari 3 lapisan yaitu lapisan arteri yang kontak langsung
dengan darah adalah tunica intima, sering disebut intima, lapisan ini
dibentuk terutama oleh sel endothelial. Berdekatan dengan lapisan
ini adalah tunica media, disebut juga lapisan media terutama
dibentuk oleh sel otot polos dan and jaringan elastik. Kekuatan aorta
terletak pada bagian media, yang terbentuk dari jaringan lapis
elastin yang berlapis dan terjalin satu sama lain dalam bentuk spiral
sehingga dapat mencegah peregangan maksimum. Lapisan paling
luar disebut tunica adventitia atau adventitia, tersusun oleh kolagen
dan vasa vasorum yang penting dalam memsuplai nutrisi pada
setengah bagian dinding aorta luar, termasuk sebagian besar tunika
media.
2.4
Takayasu Arteritis
2.4.1 Definisi
Takayasu Arteritis disebut juga dengan istilah aortic arch
syndrome,
pulseless
disease,
aortarteritis,
acclusive
thromboaortopathy,
young
female
arteritis,
reversed
coarctation. Takayasu Arteritis adalah penyakit inflamasi kronik
yang tidak diketahui penyebabnya, melibatkan aorta dan cabang
utamanya. Pertama kali ditemukan pada tahun 1908 oleh seorang
oftamologis dari Jepang bernama Mikito Takayasu yang melaporkan
adanya anastomosis arteriovenosus retina dan hilangnya nadi pada
extremitas atas.1,9
2.4.2
Epidemiologi
Insiden terjadinya arteritis adalah 2-6 kasus perjuta orang tiap
tahunnya. Takayasu arteritis mempunyai distribusi diseluruh dunia,
tetapi lebih sering ditemukan di Negara Asian. Orang Jepang
dengan takayasu arteritis memiliki insiden lebih tinggi pada
keterlibatan lengkungan aorta, sebaliknya orang india dilaporkan
mempunyai insiden lebih tinggi keterlibatan abdominal. Kurang
lebih 80% pasien dengan takayasu arteritis adalah wanita.
Perbandingan wanita dan pria sekitar 7-8:1. Rentang umur saat
pertama didiagnosis ialah 7 bulan sampai 40 tahun, tapi
kebanyakan pasien berumur 15-30 tahun.4
2.4.3
Etiologi dan Patogenesis
Takayasu
arteritis
dikarakteritistikan
dengan
inflamasi
granulomatosa dari aorta dan cabang utamanya, mengarah kepada
stenosis, trombosis, dan formasi aneurisma. 2,5
Patogenesis terjadinya arteritis pada takayasu arteritis adalah
terjadi infiltrasi mononucleardari tunica adventisia diawal penyakit.
Perubahan granulomatosa ditemukan di tunika media dengan sel
langerhans dan nekrosis sentral dari serabut elastin dan sel otot
polos. Panarteritis dengan infiltrasi dari limfosit, sel plasma, histiosit
dan sel giant terjadi. Pada stadium awal penyakit terdapat inflamasi
Demam
Keringat malam
Kelemahan
Nyeri sendi
Batuk
Bercak di kulit
Tipe I
Tipe Iia
Tipe IIb
Tipe III
Tipe IV
Tipe V
Merupakan tipe generalisata dengan kombinasi jenis tipe lainnya.
Tabel 2 : Klasifikasi angiografi Takayasu Arteritis
2.4.5
Diagnosis
2.4.5.1 American College of Rheumatology (ACR)
ACR membuat klasifikasi kriteria untuk takayasu arteritis. Untuk
menegakkan diagnosis takayasu arteritis dibutuhkan 3 dari 6
kriteria yaitu:1
1
Umur < 40 tahun atau lebih muda pada awal onset
penyakit
2
Klaudikasio pada ekstremitas
3
Pelemahan nadi pada satu atau dua arteri brachial
4
Perbedaan tekanan darah sistolik >10 mmHg antara
kedua lengan
5
Terdapat bruit pada satu atau kedua arteri subkalia atau
aorta abdominal
6
Pada arteriografi didapatkan penyempitan atau
penyumbatan aorta cabang utamanya atau arteri besar pada
ekstremitas atas atau bawah yang bukan disebabkan oleh
arteriosklerosis, displasia fibromuskular, atau penyebab lainnya.
Komplikasi
Derajat keparahan komplikasi Takayasu Arteritis menurut
Ishikawa dilihat dari adanya komplikasi, antara lain: retinopati,
aneurisma, hipertensi dan aorta regurgitasi, yaitu: 6
Group
Gambaran Klinis
II A
II B
III
Dua atau lebih komplikasi bersamaan dengan penyakit tidak berkomplikas
Tabel 3: Klasifikasi klinis Takayasi Arteritis menurut Ishikawa
Komplikasi hipertensi pada penyakit ini mencapai 50-60%, tetapi
sulit dideteksi karena sulitnya meraba nadi di lengan. Hipertensi
terjadi karena stenosis arteri renal dan tanda hemodinamik yang
didapat karena coartasio aorta, tetapi penurunan distensibilitas
danreaksi baroreseptor juga ikut memberi kontribusi. penurunan
komplikasi mayor lainnya adalah gagal jantung yang terjadi pada
28% kasus sebagai akibat hipertensi sistemik akibat aorta
regurgitasi. Keterlibatan arteri koroner dapat menyebabkan angina
atau infarct myocard. Aneurisma aorta dapat terjadi karena ketika
terdapat kerusakan dari jaringan penunjang fibrosa terjadi maka
terjadi pelemahan dinding aorta untuk dilatasi. Aneurisma sendiri
didefinisikan sebagai dilatasi lokal dari aorta dan percabangannya
yang dapat berbentuk sikular atau fusiform.
2.4.9
Prognosis
Karena sedikitnya insiden kejadian penyakit Takayasu Arteritis maka
data mortalitas dan morbiditasnya terbatas. Menurut Natinal
Institute of Health (NIH), dari studi 60 pasien yang menderita
Takayasu Arteritis memperlihatkan tingkat mortalitasnya 3%. Data
ini sama dengan data dari Jepang dan Cina studi NIH yang sama
memperlihatkan 20% pasien mempunyai penyakit monofasik yang
dapat sembuh sendri, mereka tidak memerlukan terapi
immunosupresif. Sebanyak 80% pasien sisanya yang tidak
mempunyai monofasik penyakit mengalami satu kali eksaserbasi,
dengan terapi immunosupresif didapatkan hasil remisi 60%.
Setengah dari 60% ini mengalami relaps setelah terapi
immunosupresif diberhentikan.
Morbiditas pasien dengan Takayasu Arteritis berhubungan dengan
iskemi dan hipertensi serta gagal jantug, transient ischemic attack,
stroke, dan gangguan penglihatan diseksi aorta kronik derajat
ringan yang dapat menyebbkan nyeri dada selama bertahun-tahun.
Pada umumnyamorbiditas berdasarkan keparahan lesi dan
komplikasinya.
BAB III
KESIMPULAN
1.
Takayasu Arteritis (TA) merupakan suatu penyakit inflamasi
kronik yang mengenai pembuluh besar aorta dan cabang utamanya,
mengarah kepada stenosis, trombosis dan formasi aneurisma.
2.
Penyakit ini tergolong penyakit yang jarang terjadi, insidennya
lebih tinggi pada perempuan berusia 15-30 tahun dan terdistribusi
utama di negara Asia.
3.
Manifestasi klinis terdiri dari dua fase yaitu fase awal
(prepulseless) dimana hanya terdapat gejala sistemik dan fase akhir
(pulseless atau oklusi) yang sudah menimbulkan gejala sekunder
akibat penyempitan dan penyumbatan pembuluh darah arteri.
4.
Diagnosis ditegakkan dari kriteria ACR tahun 1990 dan
angiografi dijadikan standar emas diagnosis.
5.
Komplikasi yang paling penting terjadi adalah retinopati,
hipertensi sekunder, aorta regurgitasi dan pembentukan aneurisma.
Keempat komplikasi ini mempengaruhi terapi dan prognosis
penyakit.
6.
Tujuan pemberian terapa adalah mengontrol inflamasi aktif
dan mencegah kerusakan vaskular lebih lanjut. Terapi dosis tinggi
dengan kortikosteroid adalah terapi inisial yang dipertahankan
sampai pasien mencapai fase remisi. Apabila pasien tidak tahan
dengan kortikosteroid maka digunakan obat-obat sitotoksik.
7.
Terapi bedah diindikasikan untuk mengoreksi hipertensi
renovaskular, memperbaiki cerebral, memperbaiki aorta/arteri,
memperbaiki aorta regurgitasi dan aneurisma. Pembedahan
dilakukan pada fase remisi dimana tidak terdapat inflamasi aktif,
dapat juga dilakukan Percutaneous Transluminal Angioplasty,
vascular stent dan operasi radikal untuk aneurisma.
DAFTAR PUSTAKA
1.
S Johnston, R J Lock, M M Gompels. British Medical Journal:
Takayasu Arteritis a review. Journal Clinic Pathology 2002 vol 55:
481-486
2.
Braunwald. Heart Disease: A Text Book Of A Cardiovascular
Medicine. 1997. WB Saunders Company, Philadelphia: 1546, 1572
3.
Gadolinium enhanced Three Dimension MR Angiography of
Takayasu Arteritis. May 2004 RadioGraphics, 24, 773-786
4.
Naofumi Matsunaga, Kunniaki Hayashi. Takayasu Arteritis:
Protean Radiologic Manifestasion and Diagnostic. 1997
5.
Laurence M Witmer. Clinical Anatomy of Aorta. Department of
Biomedical Science College of Osteophatic Medicine, Ohio University
6.
Mansjoer, Arief. Ilmu Penyakit Dalam : Kapita selekta edisi
ketiga. Media aesculapius. Jakarta: 2001
7.
MM Ahmed. Emedicine: Takayasu Arteritis: Rheumatology.
Diunduh dari http://emedicine.medscape.com/article/332378overview. Diakses tanggal 18 Juli 2012
8.
The John Hopkins Vasculitis Center. Takayasu arteritis. 2008
9.
Irani Fianz, PBuku Ajar Ilmu Penyakit Dalam II. Editor Aru W
Sudoyo,dkk. Jakarta :Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia. 2006
10. Sharma BK, Sagar AP, Singh AP, Suri S. Takayasus Arteritis in
India. Heart Vessel. 1992