Journal Blount Disease
Journal Blount Disease
Journal Blount Disease
Sanjeev Sabharwal, MD 1
1 Departemen Ortopedi, Universitas Kedokteran dan Kedokteran Gigi New Jersey,
New Jersey Medical School, Dokter Kantor Pusat, 90 Bergen Street, Suite 7300,
Newark, NJ 07103. E-mail: [email protected]
J Am Surg Tulang Bersama 2009; 91:1758-1776 DOI:. 10.2106/JBJS.H.01348
Journal of Bone & Joint Bedah, Volume 91, Issue 7
1 Juli 2009
Abstrak
Dua bentuk klinis yang berbeda Blount penyakit (awal-awal dan akhir-onset),
berdasarkan apakah deformitas tungkai bawah berkembang sebelum atau
setelah usia empat tahun, telah dijelaskan.
Meskipun etiologi penyakit Blount mungkin multifaktorial, asosiasi yang kuat
dengan obesitas menunjukkan secara mekanis.
Suatu analisis yang komprehensif cacat multiplanar di ekstremitas bawah
menunjukkan Varus tibialis, procurvatum, dan torsi internal yang bersama
dengan pemendekan ekstremitas. Selain itu, Varus femoralis distal biasanya
dicatat dalam bentuk akhir-onset.
Ketika seorang pasien memiliki awal-awal penyakit, osteotomy tibialis
penyesuaian sebelum usia empat tahun mengurangi risiko cacat berulang.
Koreksi bertahap dengan osteogenesis distraksi adalah cara yang efektif untuk
mencapai koreksi multiplanar akurat, terutama pada pasien dengan akhir-onset
penyakit.
Pendahuluan
Blount penyakit adalah kondisi perkembangan yang ditandai oleh osifikasi
endokhondral teratur dari bagian medial tibia proksimal physis mengakibatkan cacat
multiplanar ekstremitas bawah. Deskripsi detail pertama diberikan oleh Blount pada
tahun 1937 1 dan ini diikuti oleh studi ekstensif oleh Langenskild pada tahun 1952 2.
Meskipun Blount diciptakan dengan tibia vara istilah, menyiratkan cacat pesawat
semata-mata frontal, penulis mencatat bahwa kelainan berikutnya multiplanar
biasanya terlihat dengan kondisi ini 3-5. Rotasi sekunder untuk pertumbuhan asimetris
dengan penghambatan relatif dari bagian posteromedial dari pelat pertumbuhan
proksimal tibia, cacat tiga dimensi dari tibia dengan Varus, procurvatum (puncak
anterior), dan internal berkembang, bersama dengan pemendekan ekstremitas
mungkin dalam kasus sepihak. Entitas ini dapat menyebabkan deformitas progresif
dengan penyimpangan kiprah, panjang ekstremitas-perbedaan, dan prematur radang
sendi lutut 6-8 .
Klasifikasi
Dua klinis yang berbeda bentuk penyakit onset-dini-Blount (Gambar 1-A sampai 1F), atau kekanak-kanakan, dan akhir-onset (Gambar 2-A hingga 2-G)-telah
dijelaskan, dengan klasifikasi berdasarkan pada apakah deformitas ekstremitas
berkembang sebelum atau setelah usia empat tahun 1,2,9, . Thompson dan Carter 9
diklasifikasikan lebih lanjut akhir-onset penyakit Blount sebagai tipe remaja (onset
pada usia 4-10 tahun) dan tipe remaja (onset setelah usia sepuluh tahun). Keterlibatan
bilateral adalah umum, terutama dengan presentasi awal-awal 4 . Meskipun ada
perbedaan klinis dan radiografi kunci antara penyakit Blount awal dan akhir-onset,
ada beberapa kesamaan, termasuk kecenderungan untuk anak-anak hitam gemuk dan
anak-anak keturunan Skandinavia. Juga, ada temuan histologis dibandingkan pada
pertumbuhan piring proksimal tibia 9 - 11 . Langenskild 2 menggambarkan enam
tahap radiografi perubahan progresif di epiphysis tibia proksimal dan metaphysis
pada anak dengan awal-awal penyakit Blount (Gambar 3). Dengan bertambahnya
umur dan tahap Langenskild tinggi (V dan VI), perubahan physeal ireversibel
dengan penghambatan permanen dari bagian medial tibia pelat pertumbuhan dapat
terjadi. Meskipun klasifikasi Langenskild berguna, ada variabilitas interobserver
substansial, khususnya berkaitan dengan tahap-tahap peralihan 12 . Loder dan
Johnston 13 mempelajari penerapan klasifikasi Langenskild untuk mayoritas
penduduk kulit putih (di mana 73% dari pasien berkulit hitam) dengan awal-awal
penyakit Blount. Para penulis mencatat bahwa usia pada presentasi dari masingmasing tahap Langenskild jauh lebih muda daripada yang awalnya dijelaskan dalam
laporan Langenskild dari Skandinavia 2 , dan hasil keseluruhan lebih buruk
meskipun pengobatan.
Gambar. 1-A Gambar. 1-B: foto klinis (Gambar 1-A) dan radiografi anteroposterior
berdiri (Gambar 1-B) dari seorang gadis lima tahun dengan bilateral awal-awal
penyakit Blount.
Gambar. 1-D: Sebuah arthrogram intraoperatif dari lutut kanan dibuat pada saat
osteotomy proksimal tibia untuk memvisualisasikan permukaan artikular dari dataran
tinggi tibialis medialis (panah). Juga perhatikan meniskus medial hipertrofik (kepala
panah).
Gambar. 1-E Gambar. 1-F: Meskipun klinis yang memuaskan (Gambar 1-E) dan
radiografi (Gambar 1-F) hasil di satu tahun setelah penataan kembali tibialis bilateral
dengan koreksi bertahap dengan fiksasi eksternal, pasien berada pada risiko tinggi
untuk deformitas berulang dan akan perlu menutup tindak lanjut.
Gambar. Gambar 2-A. 2-B: foto klinis (Gambar 2-A) dan radiografi anteroposterior
berdiri (Gambar 2-B) dari seorang anak dua belas tahun obesitas dengan bilateral
akhir-onset penyakit Blount. Pasien mengalami penataan kembali tibiae baik
beberapa bulan terpisah. (Gambar 2-A hingga 2-G dicetak ulang, dengan izin, dari:
Sabharwal S. Blount 's Penyakit Dalam: Rozbruch SR, Ilizarov S, editor Limb
memanjang dan bedah rekonstruksi New York:.... Taylor dan Francis; 2006 p 511
-20.)
Gambar. 2-C: Selama fase konsolidasi penataan kembali deformitas sisi kiri,
pembukaan posterior dari cincin fixator proksimal memungkinkan fleksi lutut.
Gambar. Gambar 2-D. 2-E: klinis Akhir (Gambar 2-D) dan radiografi (Gambar 2-E)
penampilan berikut bilateral dipentaskan osteotomy tibialis dengan koreksi bertahap.
Sumbu mekanik telah dikembalikan ke normal.
Gambar. 2-F Gambar. 2-G: Preoperative (Gambar 2-F) dan pasca operasi (Gambar
2-G) radiograf lateral tibia menunjukkan koreksi yang memadai dari deformitas
procurvatum proksimal tibia.
Gambar. 3: Diagram dari enam tahapan perubahan radiografi yang progresif terlihat
pada awal-awal penyakit Blount, seperti yang dijelaskan oleh Langenskiold 2.
(Dicetak ulang dengan izin dari: Schoenecker P, S. Luhmann lutut dan kaki: aspek
pediatrik Dalam: Koval KJ, editor Ortopedi Pengetahuan Update 7 Rosemont,
Illinois:.... American Academy of Orthopaedic Surgeons; 2002 p 465-78. )
Gambar. 4: indeks radiografi digunakan dalam evaluasi ekstremitas bawah membungkuk pada bayi
dan anak kecil. Sudut tibiofemoral mekanik (A) adalah sudut antara garis yang ditarik dari pusat
pinggul ke pusat lutut dan garis yang ditarik dari pusat lutut ke pusat pergelangan kaki. Sudut
metaphyseal-diaphyseal tibialis (B) adalah sudut antara garis yang ditarik melalui aspek yang paling
distal paruh medial dan lateral metaphysis tibia proksimal dan tegak lurus ke garis yang ditarik
sepanjang aspek lateral diaphysis tibialis. Sudut metaphyseal-diaphyseal femoralis (C) diciptakan oleh
garis yang ditarik tegak lurus dengan sumbu anatomi femur dan garis yang ditarik sejajar dengan
physis femoralis distal. Sudut epifisis-metaphyseal (D) adalah diciptakan oleh garis yang ditarik
melalui fisis tibia proksimal, sejajar dengan dasar pusat osifikasi epifisis, dan garis yang
menghubungkan titik tengah dari dasar pusat osifikasi epifisis dengan titik paling distal pada paruh
medial tibia proksimal metaphysis. Deformitas persentase tibia,% DT (E), dihitung sebagai tingkat
Varus tibialis (sudut medial antara sumbu mekanik tibia dan garis yang ditarik sejajar dengan kondilus
femoralis distal) dibagi dengan jumlah total anggota badan Varus (femoralis Varus [FV] + Varus
tibialis [TV]). Varus femoralis diwakili oleh sudut medial antara sumbu mekanik femur dan garis yang
sejajar dengan kondilus femoralis distal. (Dicetak ulang dengan izin dari: Kayes KJ, Spiegel DA Lutut
dan kaki: pediatri Dalam: Vaccaro AR, editor Ortopedi pengetahuan diperbaharui 8 Rosemont,
Illinois:...... American Academy of Orthopaedic Surgeons, 2005 p 745-55)
meniskus medial pada anak dengan penyakit awal-awal 38,42,43 (Gambar 1-C). Lemak
ditekan dan proton-tertimbang gambar resonansi magnetik sangat membantu dalam
mendeteksi penyimpangan lempeng pertumbuhan dan awal pembentukan physeal bar
44
. Meskipun canggih pencitraan tidak rutin diindikasikan untuk pasien dengan akhironset penyakit Blount, perubahan epiphysis yang berdekatan femoralis distal dan fisis
telah diamati di scan pencitraan resonansi magnetik remaja 45. Computed tomography
scanning, terutama dengan tiga dimensi rekonstruksi, juga dapat berguna untuk
perencanaan pra operatif pada anak dengan awal-awal penyakit Blount yang hadir
dengan cacat berulang 46 (Gbr. 5-A sampai 5-E). Sementara teknik pencitraan canggih
memberikan informasi lebih rinci daripada radiografi polos, biaya tambahan, paparan
radiasi, dan kebutuhan potensial untuk sedasi dan anestesi umum terkait dengan
beberapa modalitas ini harus dipertimbangkan.
Gambar. 5-A Gambar. 5-B: Seorang gadis delapan tahun dengan cacat berulang
setelah tibia proksimal osteotomy dilakukan tiga tahun sebelumnya untuk mengobati
sisi kiri awal-awal penyakit Blount. (Gbr. 5-A sampai 5-E dicetak ulang, dengan izin,
dari: Sabharwal S. Blount 's Penyakit Dalam: Rozbruch SR, Ilizarov S, editor Limb
memanjang dan bedah rekonstruksi New York:.... Taylor dan Francis; 2006 p 511 -20)
Gambar.. 5-BA pokok extraperiosteal tunggal ditempatkan di bagian anterolateral dari
pelat pertumbuhan proksimal tibia gagal untuk memperbaiki deformitas karena bar
physeal osseus, seperti yang terlihat pada scan computed tomography.
Gambar. 5-D Gambar. 5-E: penampilan klinis (Gambar 5-D) dan radiografi berdiri
(Gambar 5-E) dibuat enam bulan setelah operasi menunjukkan peningkatan
keselarasan tungkai dan penyembuhan dari situs osteotomy tibialis dataran tinggi.
Pasien membutuhkan epiphyseodesis kontralateral lebih dekat dengan jatuh tempo
rangka untuk menyamakan panjang ekstremitas.
Pilihan Manajemen
Pengobatan disesuaikan untuk setiap pasien berdasarkan berbagai faktor, termasuk
usia anak, besarnya deformitas, perbedaan ekstremitas-panjang, faktor psikososial,
dan pelatihan dokter bedah dan pengalaman 37 . Berdasarkan hasil pemeriksaan klinis
dan studi pencitraan, daftar cacat saat ini dan mengantisipasi dibuat. Pilihan
pengelolaan termasuk observasi dengan pemeriksaan klinis dan radiografi ulangi,
penggunaan orthoses kaki panjang, dan berbagai pilihan bedah termasuk osteotomy
penataan kembali, hemiepiphyseodesis lateral, dan pertumbuhan dipandu sekitar lutut
serta bertahap gangguan asimetris physeal proksimal tibia, reseksi bar physeal, dan
elevasi dari dataran tinggi tibialis medialis.
Orthoses
Beberapa penulis 47-49 telah melaporkan hasil yang menggembirakan dengan
menggunakan lutut pergelangan kaki orthoses dengan engsel tegak dan drop-kunci
untuk membongkar medial kompartemen medial lutut pada anak-anak muda dari tiga
puluh enam bulan usia dengan stadium awal (Langenskiold tahap I atau II) Blount
penyakit. Faktor risiko dilaporkan untuk kegagalan pengobatan brace termasuk
obesitas dengan berat lebih besar dari persentil ke-90, Varus dorong, usia yang lebih
tua dari tiga tahun di inisiasi pengobatan brace 47 , keterlibatan bilateral 48 , dan
penyakit Langenskiold tahap III atau lebih tinggi 49 . Namun, seri kasus retrospektif
yang orthoses digunakan untuk pasien dengan penyakit Blount 47-49 telah memasukkan
beberapa variabel, tidak termasuk kelompok kontrol, penggunaan desain melibatkan
berbagai orthoses dan berbagai rejimen, dan memberikan rincian yang terbatas
mengenai waktu aktual yang brace dipakai. Selain itu, mengingat tantangan
membedakan antara kasus genu varum fisiologis dan ringan penyakit Blount, dan isuisu kepatuhan dengan memakai penjepit, praktek resep orthoses kaki panjang untuk
anak-anak obesitas dengan kemungkinan awal-awal penyakit Blount, sedangkan
berdasarkan penalaran fisiologis suara, belum divalidasi dengan penelitian ilmiah
yang cukup untuk merekomendasikan penggunaan rutin ( Tabel I ). Dalam sebuah
studi di Jepang, Shinohara et al. 50 diikuti dua puluh sembilan pasien (empat puluh
enam anggota tubuh yang terlibat) dengan awal-awal penyakit Blount. Penyakit ini
diatasi tanpa perawatan di semua dua puluh dua anggota badan yang telah
menunjukkan tahap-aku Langenskiold perubahan dan dalam delapan belas dua puluh
empat kaki yang menunjukkan perubahan tahap II atau III. Karena tingginya tingkat
koreksi spontan, para penulis ini mempertanyakan efektivitas pengobatan brace
dilaporkan pada pasien muda, termasuk mereka dengan temuan radiografi cukup
maju.
Tabel 1 Kelas Rekomendasi untuk Pengobatan Awal-akhir Penyakit Blount
Tipe Pengobatan
Knee-ankle-foot orthosis
Lateral proximal tibial
hemiepiphyseodesis/guided growth
Valhus proximal tibial osteotomy prior
to age of 4 yr
Resection of physeal bar
Elevation of medial plteau
Kelas Rekomendasi*
I
I
B
C
C
*A = (Tingkat-I studi dengan temuan yang konsisten) untuk atau melawan intervensi
merekomendasikan, B = bukti yang adil (Tingkat-II atau III dengan temuan penelitian yang
konsisten) untuk atau melawan intervensi merekomendasikan, C = berkualitas rendah bukti
(Tingkat-IV atau V studi dengan temuan yang konsisten) untuk atau terhadap
merekomendasikan intervensi, dan I = tidak ada cukup bukti atau bertentangan tidak
memungkinkan rekomendasi untuk atau melawan intervensi.
Operatif Manajemen
Untuk mencapai hasil yang sukses, pengobatan harus individual berdasarkan analisis
yang komprehensif dari cacat anggota badan, jumlah pertumbuhan yang tersisa, status
psikososial pasien, dan kemampuan ahli bedah untuk menjalankan rencana perawatan
baik diuraikan dengan presisi dan keselamatan.
Faktor prognostik
Beberapa penulis melaporkan angka kekambuhan> 50% berikut osteotomies valgus
pada anak dengan awal-awal penyakit Blount, dengan hasil yang lebih baik terjadi
ketika penyesuaian operatif telah dilakukan sebelum usia empat tahun 13,51-54 ( Tabel
I ). Loder dan Johnston 13 mencatat bahwa prevalensi hasil buruk dan cacat berulang
berikut osteotomy tibialis untuk pengobatan awal-awal penyakit Blount meningkat
dengan peningkatan dalam tahap Langenskiold, usia yang lebih tua pada saat
osteotomy, dan kurangnya valgus pascaoperasi over. Pada rata-rata enam tahun dan
tujuh bulan pasca operasi, delapan belas (55%) dari tiga puluh tiga tibiae telah
kambuh, dengan hasil yang memuaskan secara keseluruhan dalam enam dari delapan
tibiae yang telah beroperasi sebelum pasien berusia empat tahun dan dalam empat
belas dua puluh lima tibiae yang telah dioperasi di pasien yang lebih tua. Berdasarkan
temuan mereka pada radiografi intraoperatif telentang, penulis merekomendasikan 5
sampai 10 over valgus. Doyle dkk. 53 menemukan bahwa, dalam serangkaian dua
puluh enam tibiae yang telah menjalani osteotomy valgus, ada kekambuhan pada
empat dari sebelas anak yang telah menjalani operasi penataan kembali sebelum usia
empat tahun dibandingkan dengan sembilan dari lima belas anak-anak yang punya
penyelarasan operasi ketika mereka lebih tua. Sementara tidak ada perbedaan dalam
tingkat kekambuhan berdasarkan besarnya deformitas Varus praoperasi, lutut di mana
perubahan kurang dari Langenskild tahap III pada saat osteotomy itu memiliki hasil
yang lebih baik.
Schoenecker dkk. 54 diikuti dua puluh tujuh pasien (empat puluh empat tibiae)
dengan awal-awal penyakit Blount diobati dengan osteotomy tibialis valgus dan
mencatat hasil memuaskan dalam sembilan belas (83%) dari dua puluh tiga tibiae di
mana osteotomy telah dilakukan sebelum usia lima tahun dibandingkan dengan
delapan (38%) dua puluh satu tibiae dirawat di anak yang lebih tua. Chotigavanichaya
dkk. 52 terakhir hasil penutupan valgus baji osteotomy tibialis dalam tujuh puluh satu
pasien (tujuh puluh empat tibiae) dengan penyakit Blount. Meskipun kesamaan
berkaitan dengan tahap Langenskiold, besarnya deformitas Varus pra operasi, dan
koreksi operasi, tingkat kekambuhan pada anak yang telah memiliki osteotomy
sebelum usia empat tahun (dua belas dua puluh enam tahun; 46%) lebih rendah
daripada yang di anak-anak yang telah memiliki prosedur ketika mereka lebih tua
(empat puluh dua dari empat puluh delapan; 88%). Dalam review retrospektif dari
hasil koreksi akut pada dua puluh lima pasien dengan awal-awal penyakit Blount,
Ferriter dan Shapiro 51 mencatat tingkat tinggi deformitas berulang, membutuhkan 1-4
osteotomies tambahan, dalam dua puluh satu (57%) dari yang tibiae tiga puluh tujuh
terlibat. Para penulis mengidentifikasi obesitas besar (berat badan lebih tinggi dari
persentil 97), tahap Langenskild dari = III, dan usia lebih dari 4,5 tahun pada saat
operasi sebagai faktor risiko potensial untuk kekambuhan berikut osteotomy valgus
pada anak-anak. Hofmann et al. 6 diikuti dua belas pasien (sembilan belas anggota
tubuh) yang telah diobati dengan tibia proksimal osteotomy untuk awal-awal penyakit
Blount. Pada usia rata-rata 22,4 tahun, dan mengikuti rata-rata 2,5 operasi per tungkai
dan empat operasi per pasien, dua belas lutut adalah gejala dan delapan lutut
menunjukkan artritis degeneratif. Kehadiran gejala pada masa dewasa awal dan
deformitas berulang sangat berkorelasi dengan stadium lanjut Langenskiold Blount
penyakit (= IV) pada saat pengobatan.
Perioperatif Pertimbangan
Sebuah prevalensi tinggi apnea tidur di tdk pasien obesitas dengan akhir-onset
penyakit Blount telah dicatat baru-baru ini. Gordon dkk. 55 melaporkan bahwa sebelas
delapan belas pasien dengan penyakit Blount yang lebih tua dari sembilan tahun telah
sleep apnea, didiagnosis dengan penilaian polysomnographic, dan diperlukan
sebelum operasi noninvasif ventilasi tekanan positif. Sebuah indeks kecurigaan yang
tinggi untuk apnea tidur diperlukan, terutama untuk remaja dengan riwayat
mendengkur, sehingga tindakan yang tepat diambil sebelum operasi.
Westberry dkk. 62 dilakukan hemiepiphyseodesis lateral dalam dua puluh tiga pasien
(tujuh dengan awal-awal dan enam belas dengan akhir-onset penyakit Blount) dan
menemukan koreksi lebih dapat diprediksi pada ekstremitas dengan angulasi Varus
kurang pra operasi (rata-rata, 15 ). Baru-baru ini, McIntosh dkk. 63 disajikan
pengalaman mereka dengan hemiepiphyseodeses dalam empat puluh sembilan pasien
(enam puluh empat ekstremitas) dengan akhir-onset penyakit Blount. Pada rata-rata
3,3 tahun pasca operasi, 66% dari pasien substansial medial Deviasi sumbu residu
mekanik (> 40 mm). Faktor yang terkait dengan kegagalan untuk mendapatkan
keselarasan memuaskan setelah hemiepiphyseodesis lateral yang termasuk indeks
massa tubuh> 40 kg / m 2 , berat> 100 kg, deviasi aksis preoperatif mekanik> 60 mm,
dan sudut medial tibia proksimal 32 dari <76 .
Dipandu Pertumbuhan
Stevens 61 mempopulerkan konsep pertumbuhan dipandu dengan menggunakan piring
titanium nonlocking dengan sekrup ditempatkan di seluruh extraperiosteally
pertumbuhan piring cembung. Sebuah piring extraperiosteal nonrigid dengan dua
sekrup, satu di metaphysis dan yang lainnya di epiphysis, berfungsi sebagai engsel
fokus pada perimeter fisis (Gbr. 6-A sampai 6-D). Setelah sumbu mekanik
ekstremitas telah dipulihkan atau sedikit overcorrected, implan dapat dihilangkan,
dengan mengantisipasi kembalinya tingkat pertumbuhan sebelumnya di fisis yang
terlibat. Dalam seri asli desainer implan dari tiga puluh empat pasien berturut-turut
yang telah menjalani penyisipan pelat pita ketegangan untuk mengoreksi total enam
puluh lima cacat terkait dengan berbagai kondisi patologis (dengan lima pasien
memiliki penyakit Blount), hanya dua pasien yang dilaporkan telah koreksi cukup
memiliki diagnosis akhir-onset penyakit Blount 61 . Selain itu, yang dilaporkan
kegagalan perangkat keras (melonggarkan sekrup) tercatat pada pasien dengan
penyakit Blount. Dalam presentasi terakhir, Schroerlucke dkk. 64 melaporkan bahwa
lima dari sepuluh pasien mereka dengan revisi akhir-onset penyakit Blount
diperlukan dari pelat pita ketegangan karena kegagalan hardware. Indeks massa tubuh
rata-rata pasien dengan kegagalan perangkat keras adalah 37 kg / m2 dibandingkan
dengan 26 kg / m 2 pada mereka dengan hardware utuh. Schroerlucke dkk.
merekomendasikan penggunaan implan lebih kuat pada pasien dengan indeks massa
tubuh> 31 kg / m 2 .
Gambar. 6-A Gambar. 6-B: foto Preoperative (Gambar 6-A) dan radiografi (Gambar
6-B) seorang gadis tiga belas tahun yang akhir-onset penyakit Blount dengan Varus
femoralis distal dan proksimal tibia deformitas serta 2 cm pemendekan ekstremitas.
Kelas Rekomendasi*
C
C
B
I
*A = (Tingkat-I studi dengan temuan yang konsisten) untuk atau melawan intervensi
merekomendasikan, B = bukti yang adil (Tingkat-II atau III dengan temuan penelitian yang
konsisten) untuk atau melawan intervensi merekomendasikan, C = berkualitas rendah bukti
(Tingkat-IV atau V studi dengan temuan yang konsisten) untuk atau terhadap
merekomendasikan intervensi, dan I = tidak ada cukup bukti atau bertentangan tidak
memungkinkan rekomendasi untuk atau melawan intervensi.
Gambar. 7-A Gambar. 7-B: Seorang wanita empat puluh lima tahun yang telah menjalani
enam prosedur bedah sebelumnya untuk pengobatan awal-awal penyakit Blount disajikan
dengan aktivitas yang berhubungan dengan nyeri lutut medial dan 2 cm pemendekan
ekstremitas. Gambar. 7-B Suatu radiograf anteroposterior menunjukkan artritis degeneratif,
terutama yang melibatkan kompartemen medial lutut; malalignment Varus residu, dan
deformitas translasi iatrogenik dari bagian proksimal tibia.
Gambar. 7-C Gambar. 7-D: Gambar. 7-C Pasien dianggap calon miskin untuk
artroplasti lutut dan menjalani penyesuaian bertahap dengan menggunakan fixator
eksternal. Gambar. 7-D Sebuah radiograf pascaoperasi awal menunjukkan terjemahan
lateral yang tepat dan penataan kembali fragmen distal. Gejala lutut telah berkurang
secara substansial pada waktu jangka pendek tindak lanjut, enam bulan setelah
pengangkatan fixator.
Eksternal Fiksasi dengan Koreksi Bertahap
Koreksi bertahap dengan osteogenesis distraksi tampaknya menjadi sarana yang aman
dan dapat diandalkan mengobati cacat multiplanar, termasuk perbedaan panjang
tungkai-, bahkan pada pasien obesitas 80-84. Para prevalensi melaporkan cedera
neurovaskular, sindrom kompartemen, dan kehilangan koreksi berikut koreksi
bertahap dari perubahan bentuk ini pada pasien dengan penyakit Blount telah secara
substansial lebih rendah dari koreksi deformitas prevalensi berikut akut pada penyakit
Blount 80 - 85 ( Tabel II ). Waktu rata-rata dengan fixator eksternal di tempat telah
berkisar 12-18 minggu 80-85. Kurangnya cedera neurovaskular akut pada laporan
osteogenesis distraksi untuk pasien dengan penyakit Blount kemungkinan terkait
dengan menghindari traksi intraoperatif akut pada struktur neurovaskular.
De Pablos dkk. 82 dilakukan osteotomy perkutan dengan irisan membuka
koreksi progresif menggunakan dimodifikasi Wagner monolateral fixator pada
sepuluh pasien (dua puluh tibiae) dengan akhir-onset penyakit Blount. Kecuali untuk
satu kasus undercorrection, tidak ada komplikasi utama dicatat. Coogan dkk. 81
terakhir pengalaman mereka dengan koreksi bertahap dengan penggunaan fixator
eksternal melingkar di delapan remaja obesitas (dua belas tibiae) dengan akhir-onset
penyakit. Satu kasus konsolidasi dini diperlukan osteotomy ulangi. Stanitski dkk. 84
melaporkan tentang penggunaan Ilizarov melingkar eksternal fixator dengan koreksi
bertahap di tujuh belas remaja obesitas (dua puluh lima tibiae) dengan akhir-onset
penyakit Blount. Meskipun satu kasus masing-masing serikat pekerja tertunda dan
dini konsolidasi, keselarasan dalam waktu 5 dari normal dicapai pada semua pasien.
Alekberov dkk. 80 melaporkan tentang penggunaan fixator Ilizarov dalam empat
puluh lima pasien (enam puluh sembilan tibiae) dengan penyakit Blount awal atau
akhir-onset. Parameter deformitas frontal dan rotasi dikoreksi pada sebagian pasien,
dengan enam tibiae membutuhkan osteotomies ulangi untuk pengobatan deformitas
sisa. Gordon dkk. 83 menganjurkan pengobatan yang komprehensif untuk akhir-onset
penyakit Blount, termasuk koreksi deformitas anatomi distal femur dan tibia
proksimal dan distal. Mereka meninjau hasil dalam seri berturut-turut lima belas
remaja obesitas (sembilan belas anggota tubuh) yang telah menjalani osteotomy
diikuti oleh koreksi bertahap dari deformitas tibia proksimal dengan penggunaan
fixator eksternal melingkar. Tiga belas dari ekstremitas telah terkait Varus femoralis
distal dan juga menjalani baik stapel hemiepiphyseal atau koreksi akut dengan fiksasi
piring, dan sebelas ekstremitas mengalami koreksi simultan dari cacat valgus distal
tibia. Pada rata-rata lima tahun setelah pengobatan, deformitas koreksi memuaskan
dan keselarasan bidang frontal dipertahankan pada semua pasien.
Dengan diperkenalkannya Taylor Tata Ruang Frame (Smith dan Keponakan,
Memphis, Tennessee) dan kemampuan untuk melakukan enam-sumbu koreksi
deformitas berdasarkan jadwal yang dihasilkan komputer, klinisi terlatih memiliki
kesempatan untuk memperbaiki cacat multiplanar dengan lebih besar akurasi 37 , 85 87 (Gambar 2-A hingga 2-G). Feldman dkk. 85 melaporkan pada sembilan belas
pasien obesitas (dua puluh dua tibiae), termasuk enam anak-anak (delapan tibiae)
dengan awal-awal penyakit Blount, dan remaja tiga belas (empat belas tibiae) dengan
akhir-onset penyakit Blount. Atas dasar pengukuran radiografi dari sumbu mekanik,
dua puluh satu (95%) dari tibiae dua puluh dua dianggap dikoreksi dalam waktu 3
keselarasan normal dengan <0,5 cm panjang ekstremitas-perbedaan.
Masalah apakah akan menggunakan koreksi akut atau bertahap pada pasien
dengan cacat sudut dan panjang ekstremitas-perbedaan ini telah diperiksa baru-baru
ini. Matsubara et al. 88 terakhir kasus dua puluh delapan pasien (tiga puluh empat
anggota badan) dengan rendah-tungkai cacat dan anggota tubuh-perbedaan panjang
yang berhubungan dengan etiologi beberapa. Indeks gangguan (jumlah hari
penggunaan fixator eksternal per sentimeter diperoleh) dan total durasi fiksasi
eksternal secara substansial kurang untuk anggota badan yang diobati dengan koreksi
bertahap dari cacat dan ekstremitas-perbedaan panjang dari mereka untuk anggota
badan yang cacat telah diobati dengan koreksi akut diikuti oleh bertahap
memperpanjang meskipun besaran yang sama deformitas pretreatment dan
memperpendek dalam dua kelompok. Feldman dkk. 89 membandingkan akurasi
koreksi akut dengan koreksi bertahap dalam tiga puluh dua pasien (tiga puluh dua
tibiae) dengan penyakit Blount. Meskipun rentang usia yang sama dan besaran dari
cacat tibialis pra operasi dalam dua kelompok, empat belas pasien yang telah
menjalani koreksi deformitas akut dengan penerapan fixator monolateral telah lebih
Deviasi sumbu residu pasca operasi mekanik, pesawat angulasi sagital, deformitas
translasi, dan tungkai panjang ketidaksesuaian daripada delapan belas pasien yang
telah menjalani koreksi bertahap dengan fixator melingkar. Tidak ada cedera atau
sindrom kompartemen neurovaskular tercatat dalam kelompok baik, meskipun satu
pasien dengan koreksi akut memiliki serikat tertunda. Para penulis menyimpulkan
bahwa koreksi bertahap adalah metode yang lebih akurat mengoreksi cacat
multiplanar pada pasien dengan penyakit Blount. Namun demikian, apakah koreksi
deformitas sagital dan rotasi yang terkait di samping malalignment varus akan
menyebabkan lebih baik hasil jangka panjang masih belum diketahui.
sebelas (41%) dari dua puluh tujuh lutut pada pasien yang lebih tua. Meskipun
meningkatkan varus cacat dikaitkan dengan perubahan rematik pada pasien yang
lebih tua, hubungan konstan antara malalignment varus dan keparahan osteoarthritis
tidak dapat didirikan. Dalam studi lain jangka panjang, Ingvarsson dkk. 7 melaporkan
pada dua puluh tiga pasien (dua puluh tujuh lutut yang terkena) dengan akhir-onset
penyakit Blount; sembilan lutut dirawat nonoperatively. Pada saat tindak lanjut,
ketika rata-rata berusia empat puluh tujuh tahun, lima belas (65%) dari pasien
melaporkan tidak ada gejala lutut. Berdiri full-length radiograf dibuat selama delapan
belas pasien, dan sembilan lutut menunjukkan ringan-sampai sedang arthritis.
Meskipun artritis lebih umum pada pasien yang dirawat nonoperatively (terlihat
dalam empat dari delapan pasien) dibandingkan pada mereka yang dirawat dengan
operasi (terlihat pada lima dari empat belas), mengingat desain penelitian retrospektif
dan jumlah kecil pasien pada kedua kelompok, rekomendasi perusahaan tidak dapat
dibuat.
Ikhtisar
Singkatnya, tujuan pengobatan penyakit Blount adalah untuk mencapai ekstremitas
bawah biasanya selaras dengan orientasi sendi yang normal 32 , 92 dan panjang
tungkai pada saat jatuh tempo sama rangka. Observasi dengan pemeriksaan klinis dan
radiografi ulangi direkomendasikan untuk anak di bawah usia dua tahun, terutama
jika diagnosis tidak pasti dan deformitas varus ringan. Meskipun efektivitas klinis dan
kelayakan bracing yang diperdebatkan, beberapa advokat penggunaan orthosis lututkaki-kaki untuk anak-anak muda dari tiga tahun 13 , 19 , 47 . Selain osteotomy
proksimal tibia metaphyseal, dengan koreksi baik akut atau bertahap, strategi
penataan kembali beberapa tersedia untuk indikasi yang sangat spesifik. Prosedurprosedur ini termasuk hemiepiphyseodesis lateral dan pertumbuhan dipandu sekitar
lutut, osteotomy femoralis distal, ketinggian dataran tinggi tibialis medialis, reseksi
bar osseus physeal, dan bertahap gangguan asimetris physeal proksimal tibia.
Sesekali, dua atau lebih dari modalitas operasi diterapkan secara bersamaan atau
secara bertahap. Mengingat kemungkinan cacat berulang, progresif panjang
ekstremitas-perbedaan, dan over, sangat penting untuk mengikuti pasien dengan
penyakit Blount setidaknya sampai jatuh tempo kerangka, terlepas dari usia saat onset
dan strategi pengobatan. Penelitian lebih lanjut diperlukan untuk menggambarkan
etiologi penyakit Blount, sehingga langkah-langkah pencegahan yang tepat serta lebih
diprediksi dan kurang invasif berarti manajemen dapat dimanfaatkan di masa depan.
Referensi
1. Blount WP. Tibia vara. Osteochondrosis deformans tibiae. J Bone Joint Surg.
1937;19:1-29.
2. Langenskiold A. Tibia vara; (osteochondrosis deformans tibiae); a survey of 23
cases. Acta Chir Scand. 1952;103:1-22.
3. Golding JSR, McNeil-Smith JDG. Observations on the etiology of tibia vara.
J Bone Joint Surg Br. 1963;45:320-5.
4. Sabharwal S, Lee J Jr, Zhao C. Multiplanar deformity analysis of untreated
Blount disease. J Pediatr Orthop. 2007;27:260-5.
5. Siffert RS, Katz JF. The intra-articular deformity in osteochondrosis deformans
tibiae. J Bone Joint Surg Am. 1970;52:800-4.
6. Hofmann A, Jones RE, Herring JA. Blounts disease after skeletal maturity.
J Bone Joint Surg Am. 1982;64:1004-9.
7. Ingvarsson T, Hagglund G, Ramgren B, Jonsson K, Zayer M. Long-term results
after adolescent Blounts disease. J Pediatr Orthop B. 1997;6:153-6.
8. Zayer M. Osteoarthritis following Blounts disease. Int Orthop. 1980;4:63-6.
9. Thompson GH, Carter JR. Late-onset tibia vara (Blounts disease). Current
concepts. Clin Orthop Relat Res. 1990;255:24-35.
10. Carter JR, Leeson MC, Thompson GH, Kalamchi A, Kelly CM, Makley JT.
Late-onset tibia vara: a histopathologic analysis. A comparative evaluation with
infantile tibia vara and slipped capital femoral epiphysis. J Pediatr Orthop. 1988;8:
187-95.
11. Wenger DR, Mickelson M, Maynard JA. The evolution and histopathology of
adolescent tibia vara. J Pediatr Orthop. 1984;4:78-88.
12. Stricker SJ, Edwards PM, Tidwell MA. Langenskiold classification of tibia vara:
an assessment of interobserver variability. J Pediatr Orthop. 1994;14:152-5.
13. Loder RT, Johnston CE 2nd. Infantile tibia vara. J Pediatr Orthop. 1987;7:639-46.
14. Cook SD, Lavernia CJ, Burke SW, Skinner HB, Haddad RJ Jr. A biomechanical
analysis of the etiology of tibia vara. J Pediatr Orthop. 1983;3:449-54.
15. Davids JR, Huskamp M, Bagley AM. A dynamic biomechanical analysis of the
etiology of adolescent tibia vara. J Pediatr Orthop. 1996;16:461-8.
16. Dietz WH Jr, Gross WL, Kirkpatrick JA Jr. Blount disease (tibia vara): another
skeletal disorder associated with childhood obesity. J Pediatr. 1982;101:735-7.
17. Gushue DL, Houck J, Lerner AL. Effects of childhood obesity on
threedimensional knee joint biomechanics during walking. J Pediatr Orthop.
2005;25: 763-8.
18. Sabharwal S, Zhao C, McClemens E. Correlation of body mass index and
radiographic deformities in children with Blount disease. J Bone Joint Surg Am.
2007;89:1275-83.
19. Johnston CE 2nd. Infantile tibia vara. Clin Orthop Relat Res. 1990;255: 13-23.
20. Trueta J, Trias A. The vascular contribution to osteogenesis. IV. Effect of
pressure upon the epiphysial cartilage of the rabbit. J Bone Joint Surg Br.
1961;43:800-13.
21. Henderson RC, Greene WB. Etiology of late-onset tibia vara: is varus alignment
a prerequisite? J Pediatr Orthop. 1994;14:143-6.
22. Whiting SJ. Obesity is not protective for bones in childhood and adolescence.
Nutr Rev. 2002;60:27-30.
23. Bathfield CA, Beighton PH. Blount disease. A review of etiological factors in
110 patients. Clin Orthop Relat Res. 1978;135:29-33.
24. Auerbach JD, Radomisli TE, Simoncini J, Ulin RI. Variability of the
metaphysealdiaphyseal angle in tibia vara: a comparison of two methods. J Pediatr
Orthop.2004;24:75-8.
25. Feldman MD, Schoenecker PL. Use of the metaphyseal-diaphyseal angle in the
evaluation of bowed legs. J Bone Joint Surg Am. 1993;75:1602-9.
26. Foreman KA, Robertson WW Jr. Radiographic measurement of infantile tibia
vara. J Pediatr Orthop. 1985;5:452-5.
27. Levine AM, Drennan JC. Physiological bowing and tibia vara. The
metaphysealdiaphyseal angle in the measurement of bowleg deformities. J Bone Joint
Surg Am.1982;64:1158-63.
28. Davids JR, Blackhurst DW, Allen BL Jr. Radiographic evaluation of bowed legs
in children. J Pediatr Orthop. 2001;21:257-63.
29. Bowen RE, Dorey FJ, Moseley CF. Relative tibial and femoral varus as a
predictor of progression of varus deformities of the lower limbs in young children.
J Pediatr Orthop. 2002;22:105-11.
30. McCarthy JJ, Betz RR, Kim A, Davids JR, Davidson RS. Early radiographic
differentiation of infantile tibia vara from physiologic bowing using the femoral-tibial
ratio. J Pediatr Orthop. 2001;21:545-8.
31. Hagglund G, Ingvarsson T, Ramgren B, Zayer M. Metaphyseal-diaphyseal angle
in Blounts disease. A 30-year follow-up of 13 unoperated children. Acta Orthop
Scand. 1997;68:167-9.
32. Paley D. Principle of deformity correction. Berlin: Springer; 2002.
33. Stricker SJ, Faustgen JP. Radiographic measurement of bowleg deformity:
variability due to method and limb rotation. J Pediatr Orthop. 1994;14: 147-51.
34. Gordon JE, King DJ, Luhmann SJ, Dobbs MB, Schoenecker PL. Femoral
deformity in tibia vara. J Bone Joint Surg Am. 2006;88:380-6.
35. Kline SC, Bostrum M, Griffin PP. Femoral varus: an important component in
late-onset Blounts disease. J Pediatr Orthop. 1992;12:197-206.
36. Myers TG, Fishman MK, McCarthy JJ, Davidson RS, Gaughan J. Incidence of
distal femoral and distal tibial deformities in infantile and adolescent Blount disease.
J Pediatr Orthop. 2005;25:215-8.
37. Sabharwal S. Blounts disease. In: Rozbruch SR, Ilizarov S, editors. Limb
lengthening and reconstruction surgery. New York: Taylor and Francis; 2006.
p 511-20.
38. Craig JG, van Holsbeeck M, Zaltz I. The utility of MR in assessing Blount
disease. Skeletal Radiol. 2002;31:208-13.
39. Stanitski DF, Stanitski CL, Trumble S. Depression of the medial tibial
tibia vara using Afghan percutaneous osteotomy and Orthofix external fixation.
J Pediatr Orthop. 2000;20:606-10.
75. Stanitski DF, Srivastava P, Stanitski CL. Correction of proximal tibial deformities
in adolescents with the T-Garches external fixator. J Pediatr Orthop.1998;18:512-7.
76. Gaudinez R, Adar U. Use of Orthofix T-Garche fixator in late-onset tibia vara.
J Pediatr Orthop. 1996;16:455-60.
77. Payman KR, Patenall V, Borden P, Green T, Otsuka NY. Complications of
tibial osteotomies in children with comorbidities. J Pediatr Orthop. 2002;22: 642-4.
78. Pinkowski JL, Weiner DS. Complications in proximal tibial osteotomies in
children with presentation of technique. J Pediatr Orthop. 1995;15:307-12.
79. Steel HH, Sandrow RE, Sullivan PD. Complications of tibial osteotomy in
children for genu varum or valgum. Evidence that neurological changes are due to
ischemia. J Bone Joint Surg Am. 1971;53:1629-35.
80. Alekberov C, Shevtsov VI, Karatosun V, Gunal I, Alici E. Treatment of tibia vara
by the Ilizarov method. Clin Orthop Relat Res. 2003;409:199-208.
81. Coogan PG, Fox JA, Fitch RD. Treatment of adolescent Blount disease with the
circular external fixation device and distraction osteogenesis. J Pediatr Orthop.
1996;16:450-4.
82. de Pablos J, Azcarate J, Barrios C. Progressive opening-wedge osteotomy for
angular long-bone deformities in adolescents. J Bone Joint Surg Br. 1995;77: 387-91.
83. Gordon JE, Heidenreich FP, Carpenter CJ, Kelly-Hahn J, Schoenecker PL.
Comprehensive treatment of late-onset tibia vara. J Bone Joint Surg Am.
2005;87:1561-70.
84. Stanitski DF, Dahl M, Louie K, Grayhack J. Management of late-onset tibia vara
in the obese patient by using circular external fixation. J Pediatr Orthop.
1997;17:691-4.
85. Feldman DS, Madan SS, Koval KJ, van Bosse HJ, Bazzi J, Lehman WB.
Correction of tibia vara with six-axis deformity analysis and the Taylor Spatial
Frame. J Pediatr Orthop. 2003;23:387-91.
86. Fadel M, Hosny G. The Taylor spatial frame for deformity correction in the lower
limbs. Int Orthop. 2005;29:125-9.
87. Kristiansen LP, Steen H, Reikers O. No difference in tibial lengthening index
by use of Taylor spatial frame or Ilizarov external fixator. Acta Orthop.
2006;77:772-7.
88. Matsubara H, Tsuchiya H, Sakurakichi K, Watanabe K, Tomita K. Deformity
correction and lengthening of lower legs with an external fixator. Int Orthop.
2006;30:550-4.
89. Feldman DS, Madan SS, Ruchelsman DE, Sala DA, Lehman WB. Accuracy of
correction of tibia vara: acute versus gradual correction. J Pediatr Orthop.
2006;26:794-8.
90. Gregosiewicz A, Wosko I, Kandzierski G, Drabik Z. Double-elevating osteotomy
of tibiae in the treatment of severe cases of Blounts disease. J Pediatr
Orthop.1989;9:178-81.