LAPORAN PENDAHULUAN

TOF
A. Pengertian
Tetralogi of fallot (ToF) adalah kelainan jantung dengan gangguan
sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek
septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel
kanan.
Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya
penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis
pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat.

B. Etiologi
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak
diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen.
Faktor faktor tersebut antara lain :
Faktor endogen

Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom

Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan

Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,

hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan
Faktor eksogen

Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau

suntik,

minum

obat-obatan

tanpa

resep

dokter,

(thalidmide,

dextroamphetamine. aminopterin, amethopterin, jamu)

Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
Pajanan terhadap sinar -X
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut

jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih

dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan
terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan ,
oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin
sudah selesai.
C.

Patofisiologi
Perubahan hemodinamika sangat bervariasi dan terutama bergantung
pada derajat stenosis pulmonalis kendati juga ditentukan oleh ukuran defek
septum ventrikel dan tahanan pulmonal serta sistemik terhadap aliran darah.
Karena ukuran VSD biasanya cukup lebar, tekanan dalam ventrikel kiri
dapat sama besarnya dengan tekanan dalam ventrikel kanan. Karena itu,
arah pirau (shunt) bergantung pada perbedaan antara tahanan vascular
pulmonalis dengan tahanan sistemik. Jika tahanan vascular pulmonalis lebih
besar dari tahanan sistemik, pirau terjadi dari kanan ke kiri. Jika tahanan
sistemik lebih besar dari tahanan pulmonal, pirau terjadi dari kanan ke kiri.
Jika tahanan sistemik lebih besar dari pada tahanan pulmonal, pirau terjadi
dari kiri ke kanan. Stenosis pulmonalis menurunkan aliran darah ke dalam
paru dan sebagai konsekuensinya, terjadi penurunan jumlah darah kaya

oksigen yang kembali ke sisi jantung. Bergantung pada posisi aorta, darah
dari kedua belah ventrikel dapat didistribusikan kedalam sirkulasi sistemik.
Akibat adanya stenosis pulmonalis, tahan yang merintangi aliran darah
menyebabkan hipertropi ventrikel kanan. Jika terjadi kegagalan ventrikel,
tekanan atrium kanan akan meningkat dan keadaan ini dapat menyebabkan
terbukanya kembali foramen ovale sehingga darah yang miskin oksigen
melintas ke dalam atrium kiri dan terjadi sianosis sistemik.
Laju metabolic pada bayi yang menderita tetralogy of Fallot lebih
besar karena fungsi jantung yang buruk dan frekuensi jantung serta
pernafasan yang meningkat. Kebutuhan kalori mereka lebih besar
dibandingkan dengan kebutuhan kalori rata-rata bayi normal, laju
metaboklik meningkat pada hal kemampuan untuk mendaptkan kalori yang
adekuat terhambat oleh kondisi fisik yang mudah lelah.

D. Tanda dan Gejala

Signs dan symptoms tergantung kepada ukuran dari deffek yang dialami
bayi yang lahir.
Tanda-tanda dan gejala yang umum ialah:

Murmur mungkin merupakan tanda pertama yang biasa ditemukan oleh

dokter. Ia merupakan suara tambahan atau tidak biasa yang dapat
didengar pada denyut jantung si bayi. Kebanyakan bayi yang menderita
tetaralogy of Fallot mempunyai suara murmur jantung. Kadang suaara
murmur baru akan terdengar setelah bayi berumur beberapaa hari.

Cyanosis juga merupakan pertanda umum pada tetralogy of Fallot.

Cyanosis adalah suatu keadaan di mana pada sirkulasi bayi kekurangan

darah yang telah mengalami oksigenasi sehingga dapat timbul dengan

kulit, kuku, serta bibir yang pucat. Cyanosis biasanya timbul antara hari
pertama dilahirkaan sampai minggu ke 2 umur bayi.
Tanda-tanda lain yang dapat muncul adalah:

Warna kulit pucat

Frekuensi pernafasan yang meninggi

Kulit terasa dingin

BB yang rendah

Susah untuk diberi makan karena bayi cepat lelah ketika diberi

makan
Clubbing fingers

E. Pemeriksaan diagnostic
1. Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat
saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan
16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA menunjukkan
peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan
parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht normal
atau rendah mungkin menderita defisiensi besi.
2. Radiologis
Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal,
tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks
jantung terangkat sehingga seperti sepatu.
3. Elektrokardiogram

Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula
hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal
4. Ekokardiografi
Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel
kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke
paru-paru.
5. Kateterisasi
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan

untuk mengetahui defek

septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan

mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan
saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan
pulmonalis normal atau rendah.
F. Komplikasi
a.
b.
c.
d.

Trombosis pulmonal
CVA trombosis
Abses otak
Perdarahan

e.

Anemi
a relatif

II. Konsep keperawatan

Pengkajian keperawatan
i. Riwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi
(faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi).
ii. Riwayat tumbuh
Biasanya anak cendrung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena fatiq
selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari kondisi
penyakit.
iii. Riwayat psikososial/ perkembangan
3.1
Kemungkinan mengalami masalah perkembangan
3.2
Mekanisme koping anak/ keluarga
3.3
Pengalaman hospitalisasi sebelumnya
iv. Pemeriksaan fisik
4.1
Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi
4.2
4.3

tampak biru setelah tumbuh.

Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.
Serang sianotik mendadak (blue spells/cyanotic spells/paroxysmal
hiperpnea,hypoxic spells) ditandai dengan dyspnea, napas cepat dan

4.4

dalam,lemas,kejang,sinkop bahkan sampai koma dan kematian.

Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan,
setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa

4.5

waktu sebelum ia berjalan kembali.

Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal

4.6
4.7

yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi

Bunyi jantung I normal. Sedang bunyi jantung II tunggal dan keras.
Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar

4.8

tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan

Ginggiva hipertrofi,gigi sianotik

v. Pengetahuan anak dan keluarga :

5.1
Pemahaman tentang diagnosis.
5.2
Pengetahuan/penerimaan terhadap prognosis
5.3
Regimen pengobatan
5.4
Rencana perawatan ke depan
5.5
Kesiapan dan kemauan untuk belajar
F. Tatalaksana pasien tetralogi fallot

Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus
patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara :
1. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah
2. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau Iv untuk menekan pusat pernafasan dan
mengatasi takipneu.
3. Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis
4. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena
permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke paru
menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang
dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian :
5. Propanolo l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung
sehingga seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit,
dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan
perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.
6. Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan
resistensi vaskuler sistemik dan juga sedatif
7. penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan
serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung,
sehingga aliran darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke
seluruh tubuh juga meningkat.
Lakukan selanjutnya
1. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik
2. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi
3. Hindari dehidrasi
G. Diagnosa keperawatan
Setelah pengumpulan data, menganalisa data dan menentukan diagnosa keperawatan
yang tepat sesuai dengan data yang ditemukan, kemudian direncanakan membuat
prioritas diagnosa keperawatan, membuat kriteria hasil, dan intervensi keperawatan.
1. Gangguan pertukaran gas b.d penurunan alian darah ke pulmonal
2. Penurunan kardiak output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya
malformasi jantung

3. Gangguan perfusi jaringan b.d penurunan sirkulasi (anoxia kronis , serangan sianotik
akut)
4. Gangguan

nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan dan

peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan

5. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b.d tidak adekuatnya suplai oksigen dan
zat nutrisi ke jaringan
6. Intoleransi aktifitas b.d ketidakseimbangan suplai dan kebutuhan oksigen
7. Koping keluarga
tidak efektif b.d kurang pengetahuan klg

tentang

diagnosis/prognosis penyakit anak

8. Risti gangguan perfusi jaringan serebral b.d peningkatan tekanan intrakranial
sekunder abses otak, CVA trombosis
H. Intervensi
a. Penurunan kardiac output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya
malformasi jantung
Tujuan
Anak dapat mempertahankan kardiak output yang adekuat.
Kriteria hasil
Tanda-tanda vital normal sesuai umur
Tidak ada : dyspnea, napas cepat dan dalam,sianosis, gelisah/letargi , takikardi,murmur
Pasien komposmentis
Akral hangat
Pulsasi perifer kuat dan sama pada kedua ekstremitas
Capilary refill time < 3 detik
Urin output 1-2 ml/kgBB/jam
Intervensi
1. Monitor tanda vital,pulsasi perifer,kapilari refill dengan membandingkan pengukuran
2.
3.
4.
5.
6.
7.

pada kedua ekstremitas dengan posisi berdiri, duduk dan tiduran jika memungkinkan
Kaji dan catat denyut apikal selama 1 menit penuh
Observasi adanya serangan sianotik
Berikan posisi knee-chest pada anak
Observasi adanya tanda-tanda penurunan sensori : letargi,bingung dan disorientasi
Monitor intake dan output secara adekuat
Sediakan waktu istirahat yang cukup bagi anak dan dampingi anak pada saat

melakukan aktivitas
8. Sajikan makanan yang mudah di cerna dan kurangi konsumsi kafeine.

9. Kolaborasi dalam: pemeriksaan serial ECG, foto thorax, pemberian obat-obatan anti
disritmia
10. Kolaborasi pemberian oksigen
11. Kolaborasi pemberian cairan tubuh melalui infus
b. Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen
Tujuan:
Anak menunjukan peningkatan kemampuan dalam melakukan aktivitas (tekanan darah,
nadi, irama dalam batas normal) tidak adanya angina.
Kriteria hasil :

Tanda vital normal sesuai umur

Anak mau berpartisipasi dalam setiap kegiatan yang dijadwalkan.
Anak mencapai peningkatan toleransi aktivitas sesuai umur.
Fatiq dan kelemahan berkurang.
Anak dapat tidur dengan lelap

Intervensi
1. Catat irama jantung, tekanan darah dan nadi sebelum, selama dan sesudah melakukan
aktivitas.
2. Anjurkan pada pasien agar lebih banyak beristirahat terlebih dahulu.
3. Anjurkan pada pasien agar tidak ngeden pada saat buang air besar.
4. Jelaskan pada pasien tentang tahap- tahap aktivitas yang boleh dilakukan oleh pasien.
5. Tunjukan pada pasien tentang tanda-tanda fisik bahwa aktivitas melebihi batas
6. Bantu anak dalam memenuhi kebutuhan ADL dan dukung kearah kemandirian anak
sesui dengan indikasi
7. Jadwalkan aktivitas sesuai dengan usia, kondisi dan kemampuan anak.
c. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan dan peningkatan
kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan
Tujuan : anak dapat makan secara adekuat dan cairan dapat dipertahankan sesuai dengan
berat badan normal dan pertumbuhan normal.
Kriteria hasil :

Anak menunjukkan penambahan BB sesuai dengan umur

Peningkatan toleransi makan.

Anak dapat menghabiskan porsi makan yang disediakan

Hasil lab tidak menunjukkan tanda malnutrisi. Albumin,Hb

Mual muntah tidak ada

Anemia tidak ada.

Intervensi :

1.

Timbang berat badan anak setiap pagi tanpa diaper pada alat ukur yang

2.
3.

sama, pada waktu yang sama dan dokumentasikan.

Catat intake dan output secara akurat
Berikan makan sedikit tapi sering untuk mengurangi kelemahan

4.
5.
6.

disesuaikan dengan aktivitas selama makan ( menggunakan terapi bermain)

Berikan perawatan mulut untuk meningktakan nafsu makan anak
Berikan posisi jongkok bila terjadi sianosis pada saat makan
gunakan dot yang lembut bagi bayi dan berikan waktu istirahat di sela

makan dan sendawakan

7.
gunakan aliran oksigen untuk menurunkan distress pernafasan yang dapat
disebabkan karena tersedak
8.
berikan formula yang mangandung kalori tinggi yang sesuaikan dengan
kebutuhan
9.
Batasi pemberian sodium jika memungkinkan
10. Bila ditemukan tanda anemia kolaborasi pemeriksaan laboratorium

PATHWAY TOF
Terpapar faktor endogen & eksogen
selama kehamilan trimester I-II
Kelainan jantung kongenital sianotik : tetralogi fallot
Stenosis pulmonal
Obstruksi >>> berat

Defek septum ventrikel

Overiding aorta

Tek. sistolik puncak ventrikel

kanan = kiri
Pirau kanan --kiri

Aliran
darah paru

Obstruksi aliran darah

keluar vent kanan

O2 dlm darah

Hipertrofi Aliran darah Percampuran darah

vent kanan
kaya O2 dg CO2
aorta
Hipoksemia
Sesak

Sianosis (blue spells)

Kelemahan tubuh

Hipoksia & laktat

O2 di otak
Asidosis metabolik

Gangguan pertukaran gas

PK.Hipoksemia
Krg pengetahuan ortu :
diagnostik,prognosis&perawatan

Bayi/anak cepat lelah :

jika menetek,berjalan, beraktifitas

Ggn nutrisi kurang

dr keb

Intoleransi aktivitas
tubuh

Trombosis

Takut pada
anak

Perubahan perfusi jar

serebral.

Ggn integritas kulit.

Risiko cedera

kompensasi
Jangka panjang sirkulasi kolateral
Perdarahan

PK : embolisme paru

MRS

Anak

kejang

polisitemia

Gangguan pola

kesadaran

PK : syok hipovolemik
Gangguan
keseimbangan
cairan
&
elektrolit

Gangguan
perfusi

Orang tua

Krg pengetahuan klg ttg cara merawat anak dg asma

Kecemasan orang tua,perubahan proses keluarga, koping
keluarga inefektif

DAFTAR PUSTAKA
A.H Markum,1991,Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak,jilid 1,Jakarta,Fakultas kedokteran UI
Bambang M,Sri endah R,Rubian S,2005,Penanganan Penyakit Jantung pada Bayi dan
Anak
Doengoes, Marylin E. (2000). Rencana Asuhan Dan Dokumentasi Keperawatan. Edisi 3
EGC. Jakarta
Ngastiah.1997. Perawatan Anak Sakit, Jakarta,EGC
Nelson, 1992. Ilmu Kesehatan anak,Jakarta, EGC
Sacharin,Rosa M, 1996. Prinsip Keperawatan Pediatrik Edisi II, Jakarta,EGC
Samik

Wahab, 1996. Kardiologi anak Nadas, Gadjah Mada Ununiversity Press,

yogyakarta,Indonesia

Sudigdo & Bambang.1994, Buku Ajar kardiologi Anak,Jakarta,IDAI