Hipospadia dan Epispadia

2.2 Definisi

Hipospadia merupakan kelainan congenital berupa muara uretra yang terle

tak di sebelah ventral penis dan sebelah proksimal ujung penis. Hipospadia terj
adi pada satu sampai tiga per 1000 kelahiran dan merupakan anomaly penis ya
ng paling sering. Hipospadia merupakan suatu kelainan congenital yang dapat
dideteksi ketika atau segera setelah bayi lahir, istilah hipospadia menjelaskan a
danya kelainan pada muara uretra pria. Kelainan hipospadia lebih sering terjadi
pada muara uretra, biasanya tampak disisi ventral batang penis. Seringkali, ke
ndati tidak selalu, kelainan tersebut diasosiasikan sebagai suatu chordee, yaitu i
stilah untuk penis yang melengkuk kebawah. (Speer,2007:168)
Hipospadia adalah congenital anomali yang mana uretra bermuara pada sisi ba
wah penis atau perineum. (Suriadi,2001:141)

Hipospadia adalah suatu keadaan dengan lubang uretra terdapat pada penis bagi
an bawah, bukan diujung penis. Beratnya hipospadia bervariasi, kebanyakan lu
bang uretra terletak didekat ujung penis yaitu pada glans penis. Bentuk hipospa
dia yang lebih berat terjadi jika luubang uretra terdapat ditengah batang penis
atau pada pangkal penis, dan kadang pada skrotum atau dibawah skrotum. Kel
ainan ini sering berhubungan kordi, yaitu suatu jaringan vibrosa yang kencang
yang menyebabkan penis melengkung kebawah saat ereksi. (Muslihatum, 2010:
163)

Epispadia merupakan kelainan kongenital berupa tidak adanya dinding uretra b

agian atas. Kelainan ini terjadi pada laki-laki maupun perempuan, tetapi lebih ser
ing dialami oleh laki-laki. Ditandai dengan adanya lubang uretra disuatu tempat p
ada permukaan dorsum penis. (Kamus Saku Kedokteran DORLAN,2011)

Epispadia merupakan malfolmasi kongenital dimana uretra bermuara pada perm

ukaan dorsal penis ( Kamus keperawatan,2010).

2.3 Etiologi dan Klasifikasi

Etiologi menurut Basuki,2011 adalah sebagai berikut :

1. Faktor Genetik

Sebuah kecenderungan genetic telah disarankan oleh peningkatan 8 kali lipat dala
m kejadian hipospadia anatara gembar monozigot dibandingkan dengan tunggal. K
ecenderungan keluarga telah dicatat dengan hipospadia. Prevalensi hipospadia pa
da anak laki-laki nenek moyang dengan hipospadia telah dilaporkan sebesar 8% d
an 14 % dari anak saudara dengan hipospadia juga terpengaruh.

2. Faktor Endokrin
Penurunan androgen atau ketidakseimbangan untuk menggunakan androgen dapat
mengakibatkan hipospadia. Diferensiasi uretra pada penis bergantung pada androg
en dihidrotestosteron (DHT). Oleh karena itu hiospadia dapat disebabkan ileh defi
siensi produksi testosterone (T), konversi T menjadi DHT yang tidak adekuat atau
defisiensi local pada pengenalan androgen (kekurangan jumlah atau fungsi resept
or androgen).

3. Lingkungan

Selain terpapar zat polutan yang mengakibatkan mutasi gen, faktor lingkungan ya
ng lain seperti lingkungan dengan aktivitas estrogenic signifikan dimana-mana da
lam masyarakat industry dan tertelan sebagai pestisida pada buah-buahan dan say
uran, tanaman estrogen endogen, dalam susu dari sepi perah laktasi hamil, dari la
pisan plastic di kaleng logam, dan obat-obatan.

4. Embriologi

Secara embriologis hipospadia disebabkan oleh sebuah kondisi dimana bagian ven
tral lekuk uretra gagal untuk menutup dengan sempurna.Diferensiasi uretra bergan
tung pada hormone androgen Dihidrotestosteron (DHT) dengan kata lain hipospad
ia dapat disebabkan oleh defisiensi produk testosterone, konversi testosterone men
jadi DHT yang tidak adequate, atau defisiensi local pada hormone androgen. (Hef
fner, 2005) sedangkan menurut suriadi dan yuliani, penyebab pasti dari hipospadia
dan epispadia masih belum jelas diketahui namun bisa dikaitkan dengan factor g
enetic, lingkungan maupun hormonal.

Beberapa faktor yang dianggap dapat menyebabkan hipospadia dan epispadia adal
ah:
a. Gangguan dan ketidakseimbangan hormon
Perkembangan alat genitalia janin tergantung dari hormone testosterone selama pr
oses embriogenesis. Jika testis gagal memproduksi sejumlah testosteron, atau bisa
juga reseptor hormone androgen sendiri didalam tubuh kurang atau tidak ada.Sehi
ngga walaupun hormone androgen sendiri telah berbentuk cukup akan tetapi apabi
la reseptornya tidak ada tetap saja tidak akan memberikan suatu efek yang seharu
snya.
b. Genetika
Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi karena mutasi
gen yang mengodesintesis androgen tersebut sehingga ekspresi dari gen tersebut ti
dak terjadi.
c. Lingkungan
Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat yang
bersifat teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi.
2.3 Klasifikasi Hipospadia dan Epispadia
 Hipospadia dibagi menjadi beberapa tipe menurut letak orifisium uretra eksternu
m yaitu sebahai berikut:
1. Tipe sederhana adalah tipe grandula; meatus terletak pada pangkal g
lans penis. Pada kelainan ini secara klinis umumnya bersifat asimtomatik
2. Tipe penil; meatus terletak antara glans penis dan skortum
3. Tipe penoskrotal dan tipe perineal; kelainan cukup besar, umumny
a pertumbuhan penis akan terganggu
Tipe hipospadia berdasarkan letak muara uretra (Basuki, 2011) :
1. Anterior : Tipe glandural, tipe coronal
2. Middle : penile, penoscrotal
3. Posterior : scrotal, perineal

Sumber : http://musom.marshall.edu/

2.3 Klasifikasi Epispadia

Tergantung pada posisi meatus kemih dapat diklasifikasikan ke dalam tiga

bentuk (Wilson,2011):
1. Balanica atau epispadias kelenjar
Malformasi terbatas pada kelenjar, meatus terletak pada permukaan, alur dari meat
us di puncak kepala penis. Ini adalah jenis epispadias kurang sering dan lebih mu
dah diperbaiki.

2. Epispadias penis
Derajat pemendekan lebih besar dengan meatus uretra terletak di titik variabel ant
ara kelenjar dan simfisis pubis.

3. Penopubica epispadias
Varian yang lebih parah dan lebih sering. Uretra terbuka sepanjang perpanjangan
seluruh hingga leher kandung kemih yang lebar dan pendek.

2.4 Manifestasi Klinis (Mery, 2005)

Manifestasi klinis dari Hipospadia diantaranya sebagai berikut:

1. Pita jaringan fibrosa yang dikenal sebagai chordee pada sisi ventral men
yebabkan kurvatura(lengkungan) ventral dari penis, jika tanpa chordee bia
sanya letak meatus pada dasar dari glans penis
2. Prepisium tidak ada pada sisi ventral dan menyerupai topi yang menutup
sisi dorsal dari glans
3. Keadaan yang dijumpai adalah testis tidak turun ke kantung skrotum
4. Urin keluar dengan merembes jadi kebanyakan dari penderitanya kencing
dengan duduk
5. Meatus uretra tidak berada di ujung penis

Beberapa tanda dan gejala hipospadia:

1. Lubang penis tidak terdapat di ujung penis, tetapi berada di bawah a
tau di dasar penis
2. Penis melengkung kebawah
3. Penis tampak seperti berbalut, karena adanya kelainan pada kulit depa
n penis
4. Jika berkemih, anak harus duduk
Beberapa tanda dan gejala Epispadia:
1. Lubang uretra terdapat dipunggung penis
2. Lubang uretra terdapat di sepanjang punggung penis

2.5 Patofisiologi
 Hipospadia merupakan cacat bawaan yang diperkirakan terjadi pada Hipos
padia merupakan suatu cacat bawaan yang diperkirakan terjadi masa embrio sela
ma pengembangan uretra, dari kehamilan 8-20 minggu. Perkembangan terjadinya
fusi dari garis tengah dari lipatan uretra tidak lengkap terjadi sehingga meatus ur
etra terbuka pada sisi ventral dari penis. Ada berbagai derajat kelainan letak mea
tus ini, dari yang ringan yaitu sedikit pergeseran pada glans, kemudian di sepanj
ang batang penis hingga akhirnya perineum.
Pada permulaan minggu ke 6, terbentuk tonjolan antara umbilical cord da
n tail yang disebut genital tuberkel. Dibawahnya pada garis tengah terbentuk lek
ukan dimana bagian lateralnya ada dua lipatan memanjang yang disebut genital f
old. Selama minggu ke 7, genital tuberkel akan memanjang dan membentuk glan
s. Ini adalah bentuk primordial dari penis bila embrio adalah laki-laki. Bila wanit
a akan menjadi klitoris.
Prepusium tidak ada pada sisi ventral dan menyerupai topi yang me
nutup sisi dorsal dari glans. Pita jaringan fibrosa yang dikenal sebagai chordee,
pada sisi ventral menyebabkan kurvatura (lengkungan) ventral dari penis. Chorde
e atau lengkungan ventral dari penis, sering dikaitkan dengan hipospadia, terutam
a bentuk-bentuk yang lebih berat. Hal ini diduga akibat dari perbedaan pertumbu
han antara punggung jaringan normal tubuh kopral dan uretra ventral dilemahkan
dan jaringan terkait. Pada kondisi yang lebih jarang, kegagalan jaringan spongio
sum dan pembentukan fasia pada bagian distal meatus uretra dapat membentuk b
alutan berserat yang menarik meatus uretra sehingga memberikan kontribusi untu
k terbentuknya suatu korda. (Arif, 2011)

2.6 Penatalaksanaan Medis

Operasi pengelepasan chordee dan tunneling (pembuatan uretra pada

glands penis dan muaranya). Dilakukan dengan tujuan agar pasien dapat berke
mih dengan normal dan memungkinkan ketika dewasa pasien tidak mengalami
gangguan seksual. Pembedahan ini diharapakan dapat meluruskan penis yang a
walnya bengkok dan menempatkan meatus uretra pada tempat yang seharusnya.
Pada Teknik tunneling sidiq-Chaula perbaikannya melewati proses yaitu chord
ectomy dan uretroplasty. Pada tahap pertama yaitu chordectomy tujuannya adal
ah untuk mengembalikan bentuk normal penis yang tadinya bengkok menjadi l
urus dengan cara memotong uretra plat distal dan meluruskan penis sehingga
meatus tertarik lebih proksimal. Sedangkan pada tahap ke dua dilakukan Ureth
roplasty dimana dalam tahap ini pasien akan dibuatkan saluran kencing sehing
ga lubang kencing berada pada tempat yang seharusnya, yaitu di ujung penis.
Tindakan ini dilakukan dengan mengambul kulit kulub yang dibuang saat khita
n, sedangkan jika psien sudah dikhitan sehingga tidak mempunyai kulit kulub
maka kulit penis atau kantong buah pelir dapat dipakai sebagai penggantinya.
Penutupan kulit bagian ventral dilakukan dengan memindahkan prepusium dors
al dan kulit penis mengelilingi bagian ventral. Operasi Uretropati dilakukan ena
m bulan setelah operasi.
 (Suriadi 2001).

Sumber : Suriadi,2001

2.7 Pemeriksaan Diagnosis

Jarang dilakukan pemeriksaan tambahan untuk mendukung diagnosis hipospadia.
Tetapi dapat dilakukan pemeriksaan ginjal seperti USG mengigat hipospadia sering
disertai kelainan pada ginjal. (Suriadi 2001). Sedangkan dibuku lain ( Emil, 2008 :
361 ) menyebutkan pemeriksaannya bisa menggunakan :
1. X-Ray
2. Excretory urography
3. Urethroscopy dan cystoscopy

Pemeriksaan fisik genitalia bayi laki-laki menurut (Wilson,2011)

1. Genitalia laki-laki
2. Ukuran/bentuk
3. Penis
4. Kulup/prepusium
5. Pembukaan Uretra
6. Kantong skrotum
7. Testis

Inspeksi :
Genitalia, bentuk dan ukuran penis yang sesuai. Penis harus berada di garis te
ngah

Pemeriksaan :
1. Pegang prepusium (kulup) ke depan untuk memeriksa meatus sentral.
2. Jangan menarik kulup karena kulup menempel pada glans penis dan h
arus menutupinya dengan sempurna
3. Periksa apakah bayi sudah berkemih dan bagaimana jenis alirannya
4. Urin tidak boleh menyemprot dan kulup tidak boleh terisi urin sewak
tu berkemih
 5. Dengan meraba sepanjang kanalis inguinalis, kita dapat merasakan ada
tidaknya testis di dalam kanalis inguinal.
6. Palpasi untuk memastikan bahwa testis berada di dalam kantung skrot
um, dimulai dari puncak kedua skrotum kearah bawah dengan ibu jari
dan jari telunjuk
7. Testis yang tidak turun harus dicatat

2.8 Komplikasi

1. Infertility karena bentuk penis yang bengkok menyebabkan penis susah

masuk kedalam vagina saat copulasi, cairan semen yang disemprotkan m
elalui saluran uretra pada tempat abnormal.
2. Resiko hernia inguinal karena riwayat hipospadia dapat meningkatkan re
siko terjdinya hernia inguinal. (Ricahard E.Bahman, 1999)
3. Gangguan psikososial pada anak karena merasa malu akibat bentuk peni
s yang berbeda dengan teman-temannya. (Suriadi, 2001)

2.9 Prognosis

Prognosis hispospadia dan epispadia tergantung pada beerat ringannya kasus

dan keberhasilan pembedahan. Kesuksesan bedah rekontruksi untuk kasus sed
ang dan berat terus meningkat. Perawatan post operasi juga merupakan faktor
penting yang mempengaruhi prognosisnya.(Arif,2000)
Prognosis lebih baik jika perbaikan hipospadia sebelum usia sekolah ( 2 tahu
n) (emil, 2008 : 361). Terdapat predisposisi genetic non-Mandeli pada hiposp
adia. Jika salah satu saudara kandung mengalami hipospadia, resiko kejadian
berulang pada keluarga tersebut adalah 12%. Jika bapak dan anak laki-lakui
nya menderita, maka resiko untuk anak lak-laki berikutnya adalah 25%.