PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

LEFT TO RIGHT SHUNT

1. Pendahuluan

Jantung terdiri dari 4 ruang, yaitu atrium kanan dan kiri, serta ventrikel kanan dan kiri,
antara atrium dan ventrikel dipisahkan oleh katub. Proses sirkulasi dalam tubuh adalah
seperti berikut : darah venous dari vena cava superior dan inferior  atrium kanan 
katub trikuspid ke ventrikel kanan  katub pulmonal ke arteri pulmonalis  paru-paru
 vena pulmonalis atrium kiri  katub mitral ke ventrikel kiri  katub aorta ke aorta
ascendens  seluruh tubuh.

Gambar 1. Aliran darah jantung normal

(Sumber: https://pediatricct.surgery.ucsf.edu/conditions--procedures/ventricular-septal-
defect.aspx)

Proses kontraksi dijalankan oleh konduksi elektrik jantung yang dikelola oleh:

1. SA node, pembuat ritme sinus, berlokasi di atrium kanan.

2. AV node, sebagai “pintu masuk” konduksi listrik ke ventrikel berlokasi dekat katub
trikuspidal.

3. Bundle His, terbagi menjadi bundle kanan dan kiri, masing-masing mengarah ke apeks
jantung.

1
4. Bundle cabang kanan dan kiri, disalurkan ke apeks melalui serabut purkinje.

5. Serabut purkinje, lanjutan bundle his kanan dan kiri, terletak disepanjang miokarium

Selama gestasi, fetus mendapat aliran darah dari plasenta. Darah arterial melalui vena
umbilicalis  tubuh bayi, melalui vena hepatoumbilikalis  atrium kanan, lewat foramen
ovale  atrium kiri  ventrikel kiri  aorta. Darah venous dari kepala  atrium kanan lewat
vena cava superior  ventrikel kana. masuk lewat duktus arteriosus  aorta bersama darah
dari ventrikel kiri dipompa ke seluruh tubuh. Proses difusi pertukaran gas darah fetal terjadi di
paru-paru ibu.

Setelah bayi lahir, bayi akan menghirup udara kedalam saluran nafasnya, seingga paru-paru
mengembang spontan  tahanan paru menurun  darah di vena pulmonalis  atrium kiri 
tekanan atrium kiri naik  foramen ovale tertutup. Selain itu, perubahan juga terjadi pada
aliran balik kejantung. Darah vena cava superior dan inferior  atrium kanan  ventrikel
kanan  arteri pulmonalis  paru-paru. Terjadi penutupan spontan duktus arteriosus Botalli.

Gambar 2. Sirkulasi darah intra dan extra uterine

2. Kelainan Jantung Bawaan (PJB)

Kelainan Jantung Bawaan dikelompokkan menjadi 2, yaitu sianotik (R to L shunt), dan non
sianotik (L to R shunt). PJB non sianotik terbagi menjadi 2, yaitu L to R shunt dan obstruksi
pembuluh darah.

a. L to R shunt:

 ASD

2
  VSD

 PDA

b. Obstruksi terhadap aliran darah, antara lain pulmonal stenosis, aortic stenosis, koarktasio
aorta, regurgitasi mitral bawaan.

PJB sianotik (R to L shunt):

 Tetralogy of Fallot (TOF): kelainan jantung bawaan yang terdiri atas VSD, overriding
aorta, stenosis pulmonal, hipertrofi ventrikel kanan.

 Transposition of the great vessels (TGA)

 Tricuspid atresia (TA)

 Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR)

 Truntum arteriosus

 Hypoplastic left heart sindroma (HLH)

 Pulmonary atresia (PA)/critical PS

 Double outlet right ventricle (DORV)

2.1. ASD

Atrial Septal Defect (ASD) adalah penyakit jantung bawaan yang terdapat hubungan antara
kedua atrium melalui satu lubang pada septum atriorum. ASD merupakan kelainan jantung
bawaan tersering setelah VSD. ASD dibagi menjadi beberapa tipe, antara lain:

(1) Defek septum sekundum, letaknya di tengah-tengah septum pada foramen ovale.
Merupakan tipe ASD tersering.

(2) Defek septum primum, kegagalan penutupan septum primum yang letaknya dekat sekat
antar bilik atau pada bantalan endokard.

(3) Defek sinus-venosus, bila defek terdapat pada daerah sinus venosus, sangat dekat dengan
vena kava superior

Defek sekat primum dikenal dengan ASD I, Defek sinus Venosus dan defek sekat sekundum
dikenal dengan ASD II.

3
 Gambar 3. Perbandingan sirkulasi darah pada Jantung normal dan ASD

Pada keadaan normal, peredaran darah janin terdapat suatu lubang diantara atrium kiri dan
kanan sehingga darah tidak perlu melewati paru-paru. Pada saat bayi lahir, lubang ini
biasanya menutup. Jika lubang ini tetap terbuka, darah terus mengalir dari atrium kiri ke
atrium kanan (shunt). Pasien dengan kelainan jantung bawaan DSA akan mengalami shunt
dari atrium kiri ke atrium kanan yang menyebabkan volume berlebihan pada atrium kanan.
Volume yang berlebihan ini akan dialirkan menuju ventrikel kanan dan dapat menyebabkan
volume overload ventrikel kanan yang lama kelamaan dapat menyebabkan hipertensi arteri
pulmonalis.

Penyebab belum dapat diketahui secara pasti, namun ada beberapa faktor yang diduga
mempunyai pengaruh pada peningkatan kejadian ASD, diantaranya: 1. Faktor Prenatal (Ibu
menderita infeksi Rubella, Ibu alkoholisme, Usia ibu lebih dari 40 tahu, Ibu meminum obat-
obatan penenang atau jamu); 2. Faktor genetic (Anak yang lahir sebelumnya menderita PJB,
Ayah atau ibu menderita PJB, Kelainan kromosom misalnya Sindroma Down, Lahir dengan
kelainan bawaan lain)

Biasanya bayi dengan ASD tidak menunjukkan gejala klinis. Kelainan ini dapat terdeteksi
dengan adanya murmur. Gejala dapat muncul pada kelainan yang lebih berat seperti sesak
saat beraktifitas, kelelahan, infeksi saluran napas bawah yang berulang. Pada dewasa, dapat
terjadi penurunan stamina, sesak saat beraktifitas, palpitasi, dan takiaritmia akibat
pembesaran atrium kanan.

Diagnosa dapat dilakukan dengan pemeriksaan fisik yaitu dengan askultasi ditemukan
murmur ejeksi sistolik di daerah katup pulmonal. Selain itu terdapat juga pemeriksaan
penunjang seperti elektrokardiografi (EKG), foto rontgen toraks, kateterisasi jantung,
angiografi koroner, serta ekokardiografi.

4
Indikasi operasi penutupan ASD adalah bila rasio aliran darah ke paru dan sistemik lebih dari
1,5. Operasi dilakukan secara elektif pada usia pra sekolah (3–4 tahun) kecuali bila sebelum
usia tersebut sudah timbul gejala gagal jantung kongestif yang tidak teratasi secara
medikamentosa. Penutupan ASD juga dapat dilakukan tanpa bedah yaitu dengan memasang
alat berbentuk seperti clam (kerang) bila memenuhi syarat-syarat yang ditentukan. Tindakan
penutupan ASD tidak dianjurkan lagi bila sudah terjadi hipertensi pulmonal dengan penyakit
obstruktif vaskuler paru. Defek primum dan sinus venosus membutuhkan penutupan dengan
cara surgery (pembedahan).

2.2. VSD (Ventricular Septal Defect)

VSD adalah PJB paling banyak, prevalensinya sekitar 15-20% dari PJB keseluruhan. Pada
VSD, terdapat defek atau lubang pada septum yang memisahkan ventrikel kiri dan kanan,
sehingga darah dapat mengalir dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan karena perbedaan tekanan.

Gambar 4. Perbandingan sirkulasi darah pada Jantung normal dan VSD

Etiologi terjadinya VSD masih tidak diketahui, tetapi secara umum etiologi PJB adalah genetik,
dan lingkungan. Mutasi gen, sindroma Noonan, Leopard, Kartagener dapat menyebabkan PJB,
sedangkan faktor lingkungan yang mempengaruhi adalah infeksi rubella pada masa gestasi,

5
penggunaan thalidomide dan isotretionin pada masa gestasi, dan konsumsi alkohol serta
merokok.

Pada neonatus, VSD tidak menunjukkan gejla yang khas. Meskipun begitu, VSD yang berat
dapat mengakibatkan gagal jantung dana pada umunya terjadi pada usia 2 bulan. Tanda utama
yang dapat dikenali adalah gangguan makan dan gagal tumbuh. Oleh karena itu, untuk
mendiagnosa VSD perlu dilakukan pemeriksaan fisik, yaitu auskultasi untuk mendengarkan
murmur. Selain itu, pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan antara lain, pemeriksaan
EKG, echocardiography, dan foto polos dada. Pada EKG dapat ditemukan pembesaran ruang
jantung dan penebalan otot. Pada echocardiography, defek dapat terdeteksi dengan analisa arah
aliran darah, dan pada foto polos dada, dapat ditemukan extra blood flow pada paru.

VSD dibagi menjadi 4 tipe, yaitu:

a. Perimembranosus (70%), defek terletak dekat katub jantung.

Terapi pada VSD dapat dilakukan dengan 2 cara, yaitu medikamentosa dan pembedahan.
Terapi medikamentosa dapat berupa diuretik, extra nutrition, dan koreksi komplikasi VSD.
Sedangkan terapi pembedahan dilakukan dengan indikasi: (1) VSD besar, (2) komplikasi berat,
(3) dilatasi ruang jantung, (4) mempengaruhi katub aorta.

2.3 PDA (Patent Ductus Arteriosus)

Patent Ductus Arteriosus merupakan keadaan dimana ductus arteriosus yang tidak menutup
hingga masa post natal. Ductus arteriosus sendiri merupakan saluran antara aorta dan arteria
pulmonalis yang hanya ada pada masa prenatal saja dan menutup spontan. Saluran ini berasal
dari arkus aorta VI dan yang kemudian baru menghubungkan aorta dan arteri pulmonalis.
Penutupan spontan pada ductus arteriosus ini pada normalnya terjadi dalam 10 hingga 15 jam
setelah bayi lahir, namun pada beberapa kasus tidak dapat menutup spontan. Pada PDA dapat
juga ditunggu hingga 1 tahun Karena pada 99% kasus PDA dapat menutup hingga 2 tahun.

Fungsi dari ductus arteriosus ini pada masa embriologi adalah untuk menyediakan darah
arterial dari ventrikel kanan ke aorta. Pada masa embriologi sekitar 60% dari cardiac output
berasal dari ventrikel kanan yang kemudian masuk ke ductus arteriosus melalui aorta
desenden dan pada saat bayi lahir hal ini sudah tidak diperlukan lagi

6
 Gambar 5. Perbandingan sirkulasi darah pada Jantung normal dan PDA

Penutupan pada ductus arteriosus ini normalnya dikarenakan adanya perbedaan kadar oksigen
antara arteri pulmonalis dan aorta sehingga terjadi kontraksi pada oto tunica media. Selain
itu, penutupan juga dapat dipengaruhi oleh kadar Prstaglandin E2, Karena penurunan
Prostaglandin E2 dapat membantu ductus untuk konstriksi. Penurunan Prostaglandin E2 ini
dapat terjadi Karena lepasnya plasenta yang merupakan sumber dari Prostaglandin E2

Pada pasien dengan PDA, penutupan ductus arteriosus dapat dirangsang dengan obat obatan
yang mempengaruhi kontraksi otot ductus seperti golongan indometasin, asetilkolin, dan
bradykinin. Selain itu, Teknik pembedahan juga dapat dilakukan yaitu dengan melakukan
double ligasi pada duktus atau dapat juga dengan memotong ductus. Ligasi ductus pertama
kali dilakukan oleh Robert E. Gross dan kemudian disempurnakan dengan memotong ligase
oleh Willis J. Potts. Pemotongan pada ductus dapat ditutup dengan penjahitan atau dengan
mengklem dengan klem khusus yang juga dikonstruksi oleh Potts.

Indikasi pembedahan pada bayi dengan PDA adalah pada bayi dengan kelainan jantung lain
atau adanya tanda tanda dekompensasi jantung. Sedangkan pada pasien dewasa, Karena
ductus sudah rapuh maka selain pengkleman ductus juga perlu dilakukan ByPass kiri- kiri
(Left to Left ByPass) sebagai profilaksis

Sumber:

7
1. Puruhito, 2013. Buku Ajar Primer Ilmu Bedah Toraks, Kardiak, dan Vaskular.
2. Cambrobero, Neil et al. 2017. Ventricular Septal Defect. Available at
https://pediatricct.surgery.ucsf.edu/conditions--procedures/ventricular-septal-
defect.aspx. Accessed on November 2, 2017 at 20.30.
3. Schneider DJ, Moore JW. 2006. Patent Ductus Arteriosus.