LP Tof Devi Triani 319083
LP Tof Devi Triani 319083
LP Tof Devi Triani 319083
PENDAHULUAN
TETRALOGI OF FALLOT
TETRALOGI FALLOT
1. Pengertian
Tetralogi of Fallot (TOF) adalah kelainan jantung kongenital dengan
gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi empat hal yang abnormal
meliputi Defek Septum Ventrikel, Stenosis Pulmonal, Overriding Aorta dan
Hipertrofi Ventrikel Kanan.
Tetralogi of Fallot (TOF) adalah merupakan defek jantung yang
terjadi secara kongenital dimana secara khusus mempunyai empat kelainan
anatomi pada jantungnya. TOF ini adalah merupakan penyebab tersering pada
Cyanotik Heart Defect dan juga pada Blue Baby SyndromE.
Tetralogy of Fallot atau TOF adalah gangguan pada bayi yang disebabkan
oleh kombinasi empat penyakit jantung bawaan saat lahir. TOF memengaruhi
struktur jantung, sehingga menyebabkan darah yang dipompa jantung ke seluruh
tubuh tidak mengandung cukup oksigen. TOF termasuk kondisi langka, terjadi pada
1 dari 2500 kelahiran, dan baru terdeteksi setelah bayi lahir.
Pada penyakit (TOF) yang memegang peranan penting adalah defek septum
ventrikel dan stenosis pulmonalis, dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit
sama besar dengan lubang aorta (Yayan A.I, 2010).
2. Anatomi Fisiologi Jantung
Daerah dipertengahan dada diantara kedua paru disebut sebagai
mediastinum. Sebagian besar rongga mediastinum ditempati oleh jantung,
yang terbungkus dalam kantong fibrosa tipis yang disebut perikardium.
Perikardium melindungi permukaan jantung agar dapat berfungsi dengan baik.
Ruangan antara permukaan jantung dan lapisan dalam perikardium berisi
sejumlah kecil cairan, yang melumasi permukaan dan mengurangi gesekan
selama kontraksi otot jantung.
Kamar jantung: sisi kanan dan kiri jantung, masing-masing tersusun
atas dua kamar, atrium dan ventrikel. Dinding yang memisahkan kamar kanan
dan kamar kiri disebut septum. Ventrikel adalah kamar yang menyemburkan
darah ke arteri. Fungsi atrium adalah menampung darah yang datang dari vena
dan bertindak sebagai tempat penimbunan sementara sebelum darah kemudian
dikosongkan ke ventrikel.
Katup jantung memungkinkan darah mengalir hanya satu arah dalam
jantung. katup, yang tersusun atas bilah-bilah jaringan fibrosa, membuka dan
menutup secara pasif sebagai respon terhadap perubahan tekanan darahdan
aliran darah. Ada dua jenis katup : Atrioventrikularis dan semilunaris.
1. Katup Atrioventrikularis. Katup yang memisahkan atrium dan
ventrikel disebut sebagai katup atrioventrikularis. Katup trikuspidalis,
dinamakan demikian karena tersusun atas tiga kuspis atau daun,
memisahkan atrium kanan dan ventrikel kanan. Katup mitral atau
bikuspidalis ( dua kuspis ) terletak diantara atrium dan ventrikel kiri.
2. Katup semilunaris. Katup semilunaris terletak diantara tiap ventrikel
dan arteri yang bersangkutan. Katup anatara ventrikel kanan dan
arteri pulmonalis disebut katup pulmonalis; katup antara ventrikel kiri
dan aorta disebut katup aorta. Katup semilunaris normalnya tersusun
atas tiga kuspis, yang berfungsi dengan baik tanpa otot papilaris dan
korda tendinea.
Arteri Koronaria adalah pembuluh yang menyuplai otot jantung., yang
mempunyai kebutuhan metabolisme tinggi terhadap okesigen dan nutrisi.
Jantung menggunakan 70% sampai 80% oksigen yang dihantarkan melalui;
arteri koronaria; sebagai organ perbandingan, organ lain hanya menggunakan
rata-rata seperempat oksigen yang dihantarkan. Arteri koronaria muncul dari
aorta dekat hulunya di ventrikel kiri. Dinding disisi kiri jantung disuplai
dengan bagian yang lebih banyak melalui arteri koronaria utama kiri, yang
kemudian terpecah menjadi dua cabang besar ke bawah (arteri desendens
anterior sinistra )dan melintang ( arteri sirkumfleksa ) sisi kiri jantung.
Otot Jantung adalah jaringan otot khusus yang menyusun dinding
jantung dinamakan otot jantung. secara mikroskopis, otot jantung mirip otot
serat lurik ( skelet ), yang berada dibawah kontrol kesadaran. Namun secara
fungsional, otot jantung menyerupai otot polos karena sifatnya folunter.
Jantung adalah organ berongga dan berotot yang terletak ditengah
thoraks, dan ia menepati rongga ditengah paru dan diafragma. Beratnya
sekitar 300 g ( 10,6 oz ), meskipun berat dan ukuran dipengaruhi oleh usia,
jenis kelamin, berat badan, beratnya latihan dan kebiasaan fisik dan penyakit
jantung.
Fungsi jantung adalah memompa darah ke jaringan, menyuplai O2 dan
zat nutrisi lain sambil mengangkut CO2 dan sampah hasil metabolisme.
Sebenarnya terdapat dua pompa jantung, yang terletak disebelah kanan dan
kiri. Kerja pompa jantung dijalankan oleh kontraksi dan relaksasi ritmit
dinding otot. Selama kontraksi otot ( sistolik ), kamar jantung menjadi lebih
kecil karena darah disemburkan ke luar. Selama relaksasi otot dinding jantung
(diastolik ) , kamar jantung akan terisi darah sebagai persiapan untuk
penyemburan berikutnya. Jantung dewasa normal akan berdetak sekitar 60 –
80 kali/menit, menyemburkan sekitar 70 ml darah dari kedua ventrikel per
detakan, dan keluaran totalnya sekitar 5 L/menit.
3. Klasifikasi TOF
TOF dibagi dalam 4 derajat :
1. Derajat I : tak sianosis, kemampuan kerja normal
2. Derajat II : sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang
3. Derajat III : sianosis waktu istirahat. kuku terlihat cembung, saat
beraktifitas sianosis bertambah, ada dispneu.
4. Derjat IV : sianosis dan dispneu istirahat,clubbing fingers.
4. Etiologi
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak
diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen.
Faktor –faktor tersebut antara lain :
1. Faktor endogen
- Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
- Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
- Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,
hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan
2. Faktor eksogen
- Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau
suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide,
dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu)
- Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
- Pajanan terhadap sinar -X
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut
jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan
lebih dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor. Apapun sebabnya,
pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua
kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan
jantung janin sudah selesai.
Tetralogi Fallot dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena
terjadi pemompaan darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh
tubuh, sehingga terjadi sianosis (kulit berwarna ungu kebiruan) dan sesak
nafas. Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi
mengalami serangan sianotik karena menyusu atau menangis.
5. Patofisiologi
Karena pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang
bersamaan,
maka:
1. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari
sebuah lubang pada septum, seperti terlihat dalam gambar, sehingga
menerima darah dari kedua ventrikel.
2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari
ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal; malah darah
masuk ke aorta.
3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang
septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta,
mengaabaikan lubang ini.
4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke
dalam aorta yang bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang,
sehingga terjadi pembesaran ventrikel kanan. Kesulitan fisiologis utama
akibat Tetralogi Fallot adalah karena darah tidak melewati paru
sehinggatidak mengalami oksigenasi. Sebanyak 75% darah vena yang
kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta
tanpa mengalami oksigenasi.
6. Phatway
7. Manifestasi Klinnik
Gejala bisa berupa :
a. Sianosis/ kebiruan : sianosis akan muncul saat anak beraktivitas,
makan/menyusu, atau menangis dimana vasodilatasi sistemik
(pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan
menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left
shunt). Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah
yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan
ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen
dan menimbulkan gejala kebiruan.terutama pada bibir dan kuku
b. Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu
c. Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok (squating) untuk
mengurangi hipoksi dengan posisi knee chest
d. Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau
tulang di sekitar kuku jari tangan membesar)
e. Pertumbuhan dan perkembangan anak berlangsung lambat
f. Sesak napas jika melakukan aktivitas dan kadang disertai kejang
atau pingsan
g. Berat badan bayi tidak bertambah
h. Pada auskultasi terdengar bunyi murmur pada batas kiri sternum
tengah sampai bawah
i. Hipertrofi gingival
j. Vena jugularis terlihat penuh/menonjol
k. Kadang-kadang hepatomegali dengan hepatojugular reflux.
Serangan sianosis dan hipoksia atau yang disebut “blue spell” terjadi
ketika kebutuhan oksigen otak melebihi suplainya. Episode biasanya
terjadi bila anak melakukan aktivitas (misalnya menangis, setelah makan
atau mengedan).
8. Pemeriksaan Penunjang
a. Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht)
akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin
dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65%. nilai AGD
menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2),
penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan pH.
b. Radiologis
Sinar-X pada thoraks didapat gambaran penurunan aliran darah pulmonal,
gambaran penurunan aliran darah pulmonal, gambaran khas jantung
tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu boot (boot shape).
- Paru : gambaran pembuluh darah paru sangat berkurang, diameter
pembuluh darah hilus kecil, tampak cekungan pulmonal (karena
a.pulmonalis dan cabang-cabangnya hipoplasi).
- Jantung: arkus aorta 75% di kiri dan 25% di kanan, tampak prominen,
besar jantung normal, apeks jantung agak terangkat ke kranial.
- Kosta : tampak erosi kosta bila ada sirkulasi kolateral.
c. Elektrokardiogram
- Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan.
- Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan, kadang terdapat juga hipertrofi
atrium kanan.
- Pada anak yang sudah besar dijumpai P pulmonal
d. Ekokardiografi
Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi
ventrikel kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis dan penurunan aliran
darah ke paru-paru.
e. Kateterisasi
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui Defek
Septum Ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronaria dan
mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan
saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan
pulmonalis normal atau rendah.
9. Penatalaksanaan
Pada penderita yang mengalami serangan stenosis maka terapi
ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain
dengan cara:
a. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah karena
peningkatan afterload aorta akibat penekukan arteri femoralis. Selain itu
untuk mengurangi aliran darah balik ke jantung (venous).
b. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kgBB SC, IM, atau IV atau dapat pula
diberi Diazepam (Stesolid) per rektal untuk menekan pusat pernafasan dan
mengatasi takipneu.
c. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian di sini tidak begitu tepat
karena permasalahan bukan kerena kekurangan oksigen, tetapi karena
aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha di atas diharapkan anak tidak
lagi takipneu, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini
tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian :
d. Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan
denyut jantung sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan
dngan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separuhnya,
bila serangan belum teratasi sisanyadiberikan perlahan dalam 5-10 menit
berikutnya.
e. Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif
dalam penanganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga
dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru
bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh
juga meningkat.
Tindakan Palliative
1. Anastomose Blalock Taussig
Anastomose sub clavia pulmoner dari Blalock–Taussig adalah
intervensi palliative yang umumnya dianjurkan bagi anak yang tidak
sesuai bedah korektif. Arteri subklavia yang berhadapan dengan sisi
lengkung aorta diikat,dibelah dan dianastomosekan ke arteria pulmoner
kolateral. Keuntungan pirau ini adalah kemampuannya membuat pirau
yang sangat kecil,yang tumbuh bersama anak dan kenyataannya mudah
mengangkatnya selama perbaikan definitive. Anastomosis Blalock-
Taussig yang dimodifikasi pada dasarnya sama , namun memakai bahan
prostetik,umumnya politetrafluoroetilen. Dengan pirau ini ukurannya
dapat lebih dikendalikan, dan lebih mudah diangkat karena kebanyakan
seluruh perbaikan tuntas dilakukan pada saat anak masih sangat muda.
Konsekuensi hemodinamik dari pirau Blalockn- Taussig adalah untuk
memungkinkan darah sistemik memasuki sirkulasi pulmoner melalui
arteria subklavia, sehingga meningkatkan aliran darah pulmoner dengan
tekanan rendah, sehingga menghindari kongesti paru. Aliran darah ini
memungkinkan stabilisasi status jantung dan paru sampai anak itu cukup
besar untuk menghadapi pembedahan korektif dengan aman. Sirkulasi
kolateral akan muncul untuk menjamin aliran darah arterial yang memadai
ke lengan,meskipun tekanan darah tidak dapat diukur pada lengan itu
2. Anastomose Waterston-Cooley
Anastomose Waterston – Cooley adalah prosedur paliatif yang
digunakan untuk bayi yang menurunkan aliran darah paru,seperti Tetralogi
Fallot. Prosedur ini merupakan prosedur jantung tertutup,yaitu aorta
desendens posterior secara langsung dijahit pada bagian anterior arteri
pulmoner kanan,membentuk sebuah fistula. Walaupun pirau ini sulit
diangkat selama perbaikan definitive, pirau ini pada umumnya telah
menggantikan cara anastomose Potts-Smith-Gibson, atau Potts, yang
merupakan pirau end to end antara aorta desenden dan arteria pulmoner
kiri, karena secara tehnis paling mudah dilakukan.
Respon hemodinamik yang diharapkan adalah agar darah dari aorta
mengalir ke dalam arteria pulmoner , dan dengan demikian meningkatkan
aliran darah pulmoner. Prosedur ini akan mengurangi terjadinya
anoksia,sianosis,dan jari tabuh. Dalam prosedur ini dihasilkan murmur
yang mirip dengan bunyi mesin.
Perbaikan definitive
Dulu perbaikan tuntas Tetralogi of fallot ditunda pelaksanaanya
sampai anak memasuki masa usia prasekolah,tetapi sekarang perbaikan
tersebut dapat dengan aman dapat dikerjakan pada anak-anak yang berusia
1 dan 2 tahun. Indikasi untuk pembedahan pada usia yang sangat muda
ini adalah polisitemia berat ( haematokrit diatas 60% )
,hypersianosis,hypoksia dan penurunan kualitas hidup. Pada operasi
tersebut dibuat insisi sternotomi median,dan bypass
kardiopulmoner,dengan hypothermia profunda pada beberapa bayi. Jika
sebelumnya telah terpasang pirau,pirau tersebut harus diangkat. Kecuali
jika perbaikan ini tidak dapat dilakukan melalui atrium kanan,hendaknya
dihindari ventrikulotomi kanan karena berpotensi mengganggu fungsi
ventrikel. Obstruksi aliran keluar dari ventrikel kanan dihilangkan dan
dilebarkan,menggunakan dakron dengan dukungan perikard. Hindari
insufisiensi paru. Katub pulmoner diinsisi. Defek septum ventrikuli
ditutup dengan tambahan Dacron untuk melengkapi pembedahan. Pada
kasus obstruksi saluran keluar ventrikel kanan, dpaat dipasang sebuah
pipa.
10. Komplikasi
Penderita dengan TF sebelum perbaikan rentan terhadap beberapa
komplikasi yang serius:
1. Trombosis otak, biasanya terjadi pada vena serebralis atau sinus dura
dan kadang-kadang pada arteri serebralis, lebih sering bila ada
polisitemia berat. Paling sering terjadi pada penderita di bawah 2
tahun.
2. Abses otak, lebih jarang daripada kejadian-kejadian vaskuler otak.
Penderita biasanya di atas 2 tahun. Terdapat kenaikan tekanan
intrakranial.
3. Endokarditis bakterialis, terjadi pada penderita yang tidak dioperasi
pada infundibulum ventrikel kanan atau pada katup pulmonal, katup
aorta dan jarang pada katup trikuspid.
4. Gagal jantung kongestif, adalah tanda biasa pada orang-orang dengan
tetralogi fallot. Namun, tanda ini dapat terjadi pada bayi muda dengan
TF ”merah” atau asianotik. Karena derajat penyumbatan pulmonal
memburuk bila semakin tua.
11. Pencegahan
Langkah pencegahan untuk penyakit jantung kongenital ini sebenarnya
tidak diketahui tetapi langkah untukk berjaga-jaga bisa diambil untuk
mengurangi risiko mendapat bayi yang mengidap masalah jantung, yaitu:
1. Sebelum mengandung seseorang wanita itu perlu memastikan ia telah
mendapatkan imunisasi rubella.
2. Jangan merokok, minum alkohol, dan menyalahgunakan obat-obatan.
3. Ibu-ibu yang mengalami penyakit kronik seperti Diabetes,
Fenilketonuria (PKU), epilepsi dan kecacatan jantung perlu
mengunjungi dokter sebelum hamil.
Persatuan Jantung Amerika (AHA) mencadangkan pemberian
antibiotik pencegahan (prophylaxis) kepada anak-anak yang
menghidap endokarditis bakterialis apabila mereka menjalani:
1. Pembedahan tonsil dan adenoid.
2. Pembedahan gastrointestinal, saluran reproduksi dan saluran kemih.
3. Ampicillin 50mg/kg (maksimal 2 g) bersama gentamicin 2 mg
(maksimal 80 mg) diberi 30 menit sebelum dilakukan prosedur
berkenaan. Dan hendaknya diulang 6 jam kemudian bagi kedua obat
tersebut. Obat ulangan itu boleh diganti dengan Amoxicillin 25 mg
(maksimal 1.5 g) bagi penderita dengan resiko rendah
2. DIAGNOSA KEPERAWATAN
Hassan R, Dr, dkk,2002. Buku Kuliah 1 Ilmu Kesehatan Anak, Cetakan ke 10, Bagian
Ilmu Kesehatan Anak FK-UI. Jakarta: Balai Penerbit FKUI
Panggabean Marulam M. dan S. Harun.2001. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi
Ke-3. Jakarta: Balai Penerbit FKUI