Kelainan Akibat Penyimpangan Tumbuh Kembang Kraniomaksilofacial
Kelainan Akibat Penyimpangan Tumbuh Kembang Kraniomaksilofacial
Kelainan Akibat Penyimpangan Tumbuh Kembang Kraniomaksilofacial
DENTOKRANIOMAKSILOFACIAL
• Proliferasi ektomesenkim
pada kedua sisi placode
menghasilkan bentukan
prosesus nasalis medialis
dan lateralis.
Embriologi Perkembangan Wajah
• Melibatkan palatum
keras atau palatum
lunak atau keduanya
(komplit atau
inkomplit)
• Unilateral atau
Bilateral
• Perlu/ tidak perlu
pre surgical
approach
Mekanisme terjadinya celah palatum
Terdapat beberapa teori patogenesis terjadinya
celah palatum yaitu :
1. Teori Fusi/ Klasik : akhir minggu ke 6 dan awal
minggu ke 7 masa kehamilan, prosesus
maksilaris berkembang kearah medial
mendekati prosesus nasomedial dan kemudian
bersatu epitel mengalami regresi
mesoderm bersatu dan berkembang sempurna
gagal celah palatum primer
2. Teori Hambatan Perkembangan/ teori
penyusupan mesoderm : untuk berkembang
normal mesoderm mengalami penyusupan
menyeberangi celah gagal terbentuk
celah bibir/ palatum primer (Victor Veau &
Hochsteter, 1935)
Mekanisme terjadinya celah palatum
1. Gabungan Teori Fusi dan Penyusupan Mesoderm :
fusi prosesus maksilaris dan penggabungan prosesus
nasomedialis membentuk bibir bagian tengah,
premaksila, palatum primer awal fusi hanya epitel
diisi jaringan mesoderm gagal celah (Patten,
1971)
• Gambaran Klinis :
Kondisi sporadik
Represent skleroderma terinfeksi
Atropi bersifat progresif perlahan selama beberapa
tahun, kemudian menjadi lesi yang menetap
• Terapi : bedah plastik dan terapi ortodontik.
CROUZON SYNDROME
(CRANIOFACIAL DYSOSTOSIS)
Gambaran klinis :
• Craniosinostosis acrobrachycephali
Kasus parah deformitas kleeblattscadel
(cloverleaf skull), occiput flat.
• Okular proptosis hipertelorism dan fisura
palpebra lateral downward
• Bagian 1/3 tengah wajah retrusi dan
hipoplasia prognati mandibula relatif.
• Nasofaring mengecil dan sempitnya koane
posterior distress pernafasan bernafas
mulut, mulut terbuka sleep apnea infeksi
telinga tengah kehilangan pendengaran
• Syndactily
• Mental retardasi
• Kehilangan penglihatan ok :
Chronic exposure of the unprotected eyes
Tekanan Intrakranial ↑↑
Kompresi n. Optikus
APERT SYNDROME
(ACROCEPHALOSYNDACTYLY)
• Manifestasi oral :
Midfasial hipoplasia dan pernafasan mulut
Gambaran trapezoid-shaped
¾ pasien celah palatum lunak dan uvula
bifida
Hipoplasia maksila lengkung V-shape, gigi
berdesakan, maloklusi klas III, gigitan
terbuka anterior + gigitan silang posterior.
Pembengkakan sepanjang palatum keras
lateral ok. Akumulasi glikosaminoglikan /
hyaluronic acid pseudocleft
Penebalan gingiva hambatan pertumbuhan
gigi
Terapi :
Keperluan kosmetik dan fungsi pembedahan multipel
Kraniostosis Kraniektomi tahun pertama kehidupan
Frontofasial dan midfasial advancement proptosis dan
hipoplasia.
Terapi Ortodontik untuk pertumbuhan gigi dan
perbaikan oklusi.
Pembedahan separasi jari-jemari.
MANDIBULOFACIAL DYSOSTOSIS
( TREACHER COLLINS SYNDROME ; FRANCESCHETTI-
ZWAHLEN-KLEIN SYANDROME)
• Gambaran klinis :
• Hipoplasia zigoma wajah
sempit + pipi depress
• Fisura palpebra turun
• 75 % kolobom pada kelopak
mata bawah
• Anomali telinga deformitas
/ misplace
• pinnae, tanpa adanya kanalis
auditorius ekterna
kehilangan pendengaran
• Mandibula kurang
berkembang retrusi dagu
MANDIBULOFACIAL DYSOSTOSIS (
TREACHER COLLINS SYNDROME ;
FRANCESCHETTI-ZWAHLEN-KLEIN SYANDROME)
15 % pasien dgn celah wajah lateral
makrostomia
1 : 3 kasus + celah palatum
Kelenjar parotis hipoplasia / tanpa kelenjar
Bayi hipoplasia nasofaring, orofaring,
hipofaring trakhea dan laring sempit +
hipoplasia mandibula posisi lidah improper
komplikasi respiratori †
MANDIBULOFACIAL DYSOSTOSIS
( TREACHER COLLINS SYNDROME ;
FRANCESCHETTI-ZWAHLEN-KLEIN SYANDROME)
Gambaran radiografi :
Hipoplasia kondilus dan
prosesus koronoideus,
+ antegonial notch
prominen.
Terapi :
tidak ada terapi s/d
prosedur bedah
multipel dikombinasi
dengan terapi
ortodontik s/d bedah
ortognatik
Sindroma Down
(Trisomi 21 / Mongolism)
• Kelainan yg
berhubungan dengan
mental di bawah
normal dengan variasi
anomali & gangguan
fungsi yang luas (
deformitas wajah &
kranial ).
• Etiologi : uterin &
plasenta yg abnormal,
hamil usia lanjut,
abrasi kromosom.
Sindroma Down
(Trisomi 21 / Mongolism)
Gambaran klinis : Muka yg datar, pembesaran
fontanel anterior, sutura terbuka, mulut terbuka,
mata sipit & kecil, prognati, pertumbuhan seksual
lambat, jantung abnormal, sendi hipermobiliti.
Mempunyai insidensi leukimia akut meningkat.
ADANYA GIGI
SUPERNUMERER DAN
IMPAKSI DENGAN
KISTA FOLIKULER
HYPOHIDROTIC ECTODERMAL
DYSPLASIA
• Kelenjar mukosa dan
keringat tidak ada
• Kurang pertumbuhan
rambut
• Jumlah gigi dan
bentuknya kurang
• Gambaran khas wajah
adalah rambut jarang
dan tipis, hidung
saddle, dan linggir
supraorbital yang
menonjol
Neurofibromatosi